Buergerova choroba (tromboangiitis obliterans): príčiny, príznaky a liečba

V tomto článku sa dozviete, prečo sa objavuje Buergerova choroba a aké druhy jej existujú. Symptómy, diagnostika a liečba patológie.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lekárka 2. kategórie, vedúci laboratória diagnostického a liečebného centra (2015-2016).

Buergerova choroba je zápal krvných ciev spojený s autoimunitnými procesmi v tele. S touto patológiou dochádza k obliterácii ciev (zúženie až po úplnú obštrukciu) a riziko vzniku krvných zrazenín. Choroba je postihnutá najmä tepnami malého a veľkého kalibru, ako aj žilami končatín (najčastejšie nohy). Ďalším názvom pre Buergerovu chorobu je tromboangiitis obliterans.

Burgerova choroba

Choroba je nebezpečná, pretože vyvoláva nedostatok krvného zásobenia tkanív. Časom to spôsobuje vážne metabolické poruchy, nekrózu, gangrénu. Ak sa nelieči, ochorenie spôsobuje postihnutie v mladom veku.

Gangréna získaná kvôli Burgerovej chorobe

Úplne vyliečiť túto hroznú patológiu dnes je veľmi ťažké, pretože je chronická. Ale po tom, čo ste sa lekárovi včas oboznámili a presne dodržiavali všetky jeho predpisy, môžete výrazne predĺžiť život vašich plavidiel.

Ak sa objavia príznaky, obráťte sa na praktického lekára a poraďte sa s reumatoidom alebo vaskulárnym lekárom.

Príčiny ochorenia

Choroba sa vyskytuje, keď ľudský imunitný systém začne produkovať protilátky proti endotelovým bunkám (vnútorná stena) vlastných krvných ciev. Buergerova choroba sa tiež zhoršuje vazospazmom v dôsledku zvýšenej produkcie hormónov nadledvami a špecifických zmien v nervovom systéme.

Takmer vždy chorí majú dlhú fajčenú históriu. Choroba sa vyskytuje hlavne u mužov, aj keď vzhľadom na rastúci výskyt fajčenia u žien sa častejšie objavili prípady tromboangiitídy u žen. Po prvý raz sa tromboangiitis obliterans prejavuje vo veku 45 rokov. Preto v literatúre v anglickom jazyku existuje aj taká definícia Buergerovej choroby ako "choroba mladých tabakových fajčiarov", ktorá znamená "chorobu mladých fajčiarov".

Faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku ochorenia:

• Dedičná predispozícia Nie je vylúčené existencia genetických vlastností, ktoré predurčujú sklon k tejto poruche imunity. Táto choroba je bežnejšia medzi ľuďmi ázijského a stredomorského pôvodu.
• Ťažké fajčenie od útleho veku. Vedci majú tendenciu sa domnievať, že tromboangiitída obliterans sa vyskytuje v dôsledku chronickej otravy dvoma zložkami cigaretového dymu: oxid uhoľnatý (oxid uhoľnatý) a cotinín (tabakový alkaloid).
• Zranenia za studena. Podľa zistení lekárov sa u mnohých pacientov objavujú príznaky obštrukcie tromboangiitídy prvýkrát niekedy po hypotermii alebo omrznutí.
• Chronická intoxikácia arzénom.

Tri hlavné typy patológie

Môžeme rozlíšiť hlavné typy ochorení:

1. Distal (v 65% prípadov). Ide o léziu malých a stredných ciev umiestnených v nohách, rukách, nohách, predlaktiach.
2. Proximal (v 15% prípadov). Choroba vedie k zmenám vo veľkých tepnách: iliaca, femorálna, aorta a ďalšie.
3. V 20% prípadov je diagnostikovaný zmiešaný typ Buergerovej choroby, ktorý je charakterizovaný poškodením malých i veľkých plavidiel.

Ako sa choroba prejavuje v rôznych fázach

Intenzita príznakov ochorenia sa zvyšuje, ako postupuje.

Etapy a symptómy ochorenia:

Rovnaké príznaky (chilliness, bolesť, oslabenie pulzu, zmeny v koži, nechty, svaly, vredy av poslednej fáze - gangréna) sa vzťahujú na ruky.

diagnostika

Na identifikáciu Buergerovej choroby lekár vykoná tieto funkčné testy:

• Oppel test. Keď sa postihnutá končatina zdvíha nahor, najďalej jej časť (noha) začne blednúť.
• Goldflame test. Pacient je požiadaný, aby ležal na chrbte a vykonal toľko plných flexí a rozšírení nohy (v kolenách a bedrových kĺboch), ako je to možné. Keď je krvný obeh narušený, dochádza k únave v 10-20 opakovaniach.
• Vzorka Panchenko. Bude vám povedané sedieť a hodiť jednu nohu cez druhú. Pri poruchách obehu v priebehu niekoľkých sekúnd alebo niekoľkých minút pocítite bolesť v tele, necitlivosť a "husi" v nohe, ktorá je na vrchole.
• Skúste Shamovu. Noha bez odevov. Zdvihnete ho. Na stehne vložte špeciálnu manžetu. Vzduch je čerpaný do hranice, keď tlak na nohe je vyšší ako arteriálny systolický tlak v ňom. Noha položená v horizontálnej polohe. Nechajte manžetu po dobu 4-5 minút a potom ju rýchlo odstráňte. Polovica minúty po odstránení by mala byť zadná strana prstov červená. Ak k tomu dôjde iba po 60-90 sekundách, máte miernu cirkulačnú nedostatočnosť; v priebehu 1,5 - 3 minút - mierna porucha obehu; po viac ako 3 minútach - významný nedostatok krvného zásobovania.

Pre presnú diagnózu vám lekár pošle na RTG angiografiu a ultrazvukové duplexné vyšetrenie - moderné vysoko presné metódy vyšetrenia krvných ciev. Réovasografia - metóda hodnotenia krvného obehu v končatinách. Dopplerovská flowmetria - diagnostický postup, pomocou ktorého môžete preskúmať mikrocirkuláciu v malých cievach.

Tiež vykonáva krvný test na cirkuláciu imunitných komplexov.

Na angiograme ramena sa pozoruje početné oklúzie v oblasti tepien a neúplný palmárny oblúk. Pacient má gangrénu ukazováka

Metódy liečby

Úplne vyliečiť túto patológiu je veľmi ťažké.

Konzervatívna liečba

1. Na zmiernenie zápalového autoimunitného procesu sú kortikosteroidy predpísané najčastejšie prednizón.
2. Ak chcete rozšíriť malé tepny, zlepšiť krvný obeh a zabrániť tvorbe krvných zrazenín, použite Vazaprostan, Iloprost.
3. Môžu tiež poslať pacienta na plazmaferézu, hemosorpciu - postupy na čistenie krvi.
4. Niekedy sa používajú perfluórované uhľovodíky: Perftoran, Oxyferol. Tieto emulzie slúžia ako druh "krvnej náhrady", pretože sú schopné transportovať kyslík.
5. Predpokladom je prestať fajčiť. Ak sa pacient nevzdal zvyku, účinnosť liečby sa výrazne zníži.

Chirurgická liečba

Ak tromboangiitída obliteruje tieto operácie sú účinné:

• Lumbálna sympatektómia. Tým sa neutralizujú nervové vlákna, ktoré posielajú impulzy do ciev nohy, čo spôsobuje ich zmenšenie. Operácia pomáha expandovať cievy dolných končatín a zlepšiť krvný obeh v nich.
• Hrudná sympatektómia. Vykonávané na rovnakom princípe, len na iných nervoch. Normalizuje krvný obeh v rukách.

Ak pacient vyvinul gangrénu, najčastejšie sa vyžaduje amputacia končatiny.

prevencia

Aby sa nepoškodil tromboangiitis obliterans:

• Nefajčite a nepokúšajte sa byť na miestach, kde je vzduch znečistený cigaretovým dymom.
• V teplom počasí sa obliekajte teplým.
• Používajte iba kvalitnú vodu na pitie. V niektorých laboratóriách s pitnou vodou zisťujú malé arzénové dávky. Chronické požitie môže spôsobiť ochorenie.

Ak váš otec, dedko alebo prapracok trpí touto chorobou, vezmite opatrne preventívne opatrenia.

výhľad

Relatívne priaznivé u pacientov, ktorí podstúpili riadnu liečbu a prestali fajčiť.

65% všetkých pacientov sa môže vyhnúť amputácii a invalidite. Ak sa úplne prestanete fajčiť, inhalujete niekoho iného cigaretového dymu a absolvujete liečbu predpísanú lekárom, máte všetku šancu vstúpiť do tohto 65%.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lekárka 2. kategórie, vedúci laboratória diagnostického a liečebného centra (2015-2016).

Čo je tromboangiitis obliterans (Buergerova choroba)?

Patológia, neskôr nazývaná Burgerova choroba, bola prvýkrát popísaná v roku 1879 Vinivarterom a už v roku 1911 americkým chirurgom L. Burgerom sa zistilo, že ide o komplexnú léziu všetkých vrstiev tepnových stien a nie iba jednu vrstvu - vnútornú, ako už bolo opísané Winivarterom.

Táto choroba, ktorá postihuje súčasne obe žily, tepny a nervy, je dnes známa ako obštrukcia tromboangiitídy, a to napriek tomu, že moderný lekári si stanovili - to je len jeden typ autoimunitnej choroby.

Popis patológie

Výsledky nedávnych štúdií ukázali, že pacienti s touto patológiou vykazujú bolestivú reakciu na bunkovej a humorálnej úrovni imunity, nie na vnímanie kolagénu typu 1 a 3. Toto je ďalším potvrdením, že tromboangiitída obliterans je nezávislé vaskulárne ochorenie a môže byť diagnostikované pomocou imunologických testov. Ako už bolo spomenuté, najčastejšie mladí muži trpia touto patológiou.

Charakteristikou obliterujúcej arteriosklerózy je lokalizácia prejavov, pretože ide o segmentálne porušenie tepien. Buergerova choroba sa v počiatočnej fáze spravidla prejavuje léziami malých tepien horných končatín - z rúk a dolných končatín - z nohy.

Lekári volajú výraznú zložku zápalového charakteru hlavný patogénny faktor, ktorý spôsobuje oklúziu žíl a tepien v neskorších štádiách ochorenia a okrem toho - kompresiu neurovaskulárneho zväzku vláknitého charakteru.

Patologické znaky

V tomto prípade s segmentálnou léziou ciev horných a dolných končatín súčasne v priebehu patologického procesu identifikujú lekári rôzne štádiá. Preto je poškodenie časti ciev slabé a v niektorých z nich je diagnostikovaná fibróza a trombóza - od infiltrácie po fibróznu léziu.

Počiatočná fáza sa prejavuje léziami malých tepien horných končatín.

Inými slovami, je možné konštatovať, že tromboangiitis obliterans je prejavom zúženia tepien a žíl v dôsledku zápalového procesu vyvolaného fajčením - systémovej patológie s prevládajúcimi prejavmi lézií ciev dolných končatín.

dôvody

Neboli identifikované špecifické príčiny patológie, medzi sprostredkovanými faktormi jeho vývoja, nadmerným fajčením a genetickým sklonom. Je tiež známe, že v patogenéze ochorenia hrajú dôležitú úlohu poruchy imunitného a mikrocirkulačného pôvodu, ktoré vyvolávajú vznik trombovaskulitídy. Napriek tomu, že nie je presne známe, čo spôsobuje túto chorobu, lekári zisťujú, že z nej trpia len ťaží fajčiari a pokračovanie fajčenia len zvyšuje príznaky a vývoj patológie.

Jediná vec, ktorú je možné presne zistiť, je zjavná vnímavosť fajčiarov k tejto patológii alebo ich vysoká náchylnosť (zároveň sa zhoršuje malý počet fajčiarov). Nie je známe, ako tabakový dym alebo jeho zložky spôsobujú chorobu.

príznaky

Doteraz táto choroba nie je úplne pochopená. Prívod krvi do ramien a dolných končatín sa postupne znižuje, od špičiek prstov až po léziu horných častí, čo zvyčajne vedie k vzniku gangrény. Podľa štatistík 40% a viac pacientov trpí zápalovým procesom v oblasti povrchových žíl a artérií dolných končatín. Spočiatku sa pacienti sťažujú na pocit chladu, necitlivosti, pálenia a brnenia a tieto javy sa vyskytujú oveľa skôr, ako je možné diagnostikovať.

Medzi časté príznaky patológie patrí Raynaudov syndróm, častý výskyt bolestivých kŕčov v svaloch nôh alebo chodidiel (zriedkavo sa vyskytujú kŕče v svaloch paží). Pri prehĺbení procesu zúženia žíl a tepien sa bolestivé pocity stávajú silnejšími a kŕče trvajú oveľa dlhšie.

Dokonca aj v počiatočnom štádiu ochorenia sa Burgerova choroba môže prejavovať príznaky ako ulcerácia a gangréna (je možné kombinované prejavy). Pacienti sa sťažujú na chladu na dotyk dolných končatín, ich hojné potenie, cyanózu (nezdravú cyanózu) a bolesť (pravdepodobne nervové zakončenia reagujú na dlhotrvajúce bolestivé pocity).

Takéto prvotné symptómy Bürgerovej choroby, ako je prerušované klaudikácie počas chôdze, migračná tromboflebitída a zriedkavo ischémia v prstoch, sú najčastejšie diagnostikované. Pri ďalšom priebehu ochorenia sa zvyšujú príznaky arteriálnej insuficiencie, u väčšieho počtu pacientov sa objavujú príznaky akútnej vaskulárnej insuficiencie na horných a dolných končatinách, ako aj Raynaudov syndróm. U niektorých pacientov sa lézia vzťahuje na koronárne a / alebo mozgové cievy.

diagnostika

Je pomerne ťažké diagnostikovať Buergerovu chorobu a diagnóza sa často robí "naopak", s výnimkou ochorení, ktoré majú všetky známe a zhodujúce sa príznaky. Na diagnostiku tohto ochorenia musí mať pacient niekoľko faktorov.

1. Veková hranica je do 45 rokov (väčšinou mužov).
2. Nadmerné fajčenie.
3. Prítomnosť príznakov spojených s ischémiou (nedostatočným prietokom krvi) dolných a horných končatín, sprevádzaná konštantnou bolesťou, prerušovanou klaudikáciou a výskytom vredov.

V nasledujúcom štádiu sú autoimúnne ochorenia, patológia koagulácie krvi, trombóza a výskyt diabetes mellitus vylúčené uskutočnením testovacích štúdií. Symptómy embólie sú vylúčené prostredníctvom špeciálneho typu výskumu - echokardiografia alebo angiografia. Pri skúmaní nutne identifikovať známky ochorenia na zdravých nohách alebo rukách.

Vedenie ultrazvuku vám umožňuje nastaviť jasný pokles krvného tlaku a zníženie prietoku krvi v horných a dolných končatinách. Keď angiografia odhalí zúženie tepien a zhoršený prietok krvi. Pri absencii charakteristických symptómov a laboratórnych výsledkov je veľmi ťažké stanoviť diagnózu.

Metódy liečby

V počiatočnom štádiu je liečba Buergerovej choroby profylaktická. Po prvé, pacient s takouto diagnózou musí prestať fajčiť, inak sa rýchlo rozvinie, čo nakoniec vedie spravidla k amputácii. Pacient musí:

• vyhnúť sa chladu;
• možné dermálne poruchy vznikajúce pri pôsobení priameho slnečného žiarenia, vysoké a nízke teploty, chemická expozícia (jód alebo kyselina);
• nosenie pevných topánok;
• dávajte pozor na vznik mykózy;
• zabrániť poškodeniu počas malých operácií (odstránenie kalusu);
• Neužívajte lieky, ktoré spôsobujú zúženie krvných ciev.

Pacientom bolo odporúčané, aby chodili 2 p. / Deň 15 - 30 minút. (s výnimkou pacientov, ktorí začali proces gangrény, vredov alebo bolesti v pokoji odpočinku). Predpísané je striktné postele, spoľahlivá ochrana chodidiel pomocou obväzov s obložením v oblasti päty. Liečba tromboangiitis obliterans sa skladá z predpisovania dipyridamolu (chiméra), blokátorov kalciových kanálov. Niekedy sa predpíše aspirín (v prípadoch, keď je vazokonstrikcia spôsobená kŕčmi).

Ľudia, ktorí prestali fajčiť, ale so zúženými tepnami, sú vystavení operácii na zlepšenie krvného obehu. Ak je potrebné odstrániť kŕče z periférnych artérií, používa sa lumbálna sympatektómia. Ak sú cievy horných končatín zapojené do patologického procesu, vykoná sa hrudná sympatektómia. Je známe aj pozitívny vplyv plazmaferézy a hyperbarickej oxygenácie na priebeh Buergerovej choroby, hoci takéto metódy nie sú všeobecne akceptované.

Označenie pre amputáciu je výskyt nekrózy a gangrény v postihnutých oblastiach. Štatistiky ukazujú, že približne 35% pacientov, ktorí sú diagnostikovaní týmto spôsobom, sa nedokáže vyhnúť chirurgickému odstráneniu.

Bergerova choroba: príznaky, liečba.

Bergerova choroba je ochorenie obličiek charakterizované opakujúcimi sa epizódami makro- alebo hematúrie, najčastejšou príčinou hematúrie. Diagnóza je založená na údajoch z imunofluorescenčnej mikroskopie: detekcia rozsiahlych depozitov IgA v mesangiu.

Chorí mladí muži po chrípke podobnej chorobe podobnej chrípke alebo intenzívnemu fyzickému cvičeniu.

Symptómy Bergerovej choroby

Pacienti sa sťažujú na nešpecifikované príznaky. Množstvo proteínu vylúčeného močom je menej ako 3-5 g denne, niekedy v normálnom rozmedzí a nefrotický syndróm sa zriedkavo vyvíja. Krvný tlak, rýchlosť glomerulárnej filtrácie, koncentrácia sérového albumínu, najmä v počiatočných štádiách vývoja ochorenia v rámci normálnych hodnôt. Sérový IgA je zvýšený u približne 50% pacientov, obsah zložiek komplementového systému je normálny. Štúdia biopsie kože z palmárnej strany predlaktia odhaľuje IgA, C3 usadeniny podobné ložiskám hemoragickej vaskulitídy.

Bergerova choroba môže byť monosymptomatickou formou Schönleinovej - Genochovej choroby. Svetelná mikroskopia odhaľuje difúznu mesangiálnu proliferatívnu alebo fokálnu a segmentálnu proliferatívnu glomerulonefritídu, niekedy glomerulárnu morfológiu je normálna, difúzne mezangiálne usadeniny IgA, NW zložka imunofluorescenčnej mikroskopie. V krvi cirkulujú IgA komplexy IgG.

Liečba Bergerovou chorobou

Odlišné. Spravidla choroba postupuje pomaly. U 50% pacientov sa koncový stupeň chronického zlyhania obličiek vyvíja 25 rokov po diagnóze. Terapia, ktorá účinne ovplyvňuje priebeh ochorenia, nebola vyvinutá. Kortikosteroidy môžu znížiť výskyt epizód hrubej hematúrie a prispieť k odpusteniu proteinúrie.

Stimbergerov syndróm - ako sa prejavuje ťažká kombinovaná imunodeficiencia a ako zachrániť život dieťaťa?

Všetky novorodenca sú najskôr chránené pred infekciami a vírusmi v dôsledku imunity získanej od matky. Ďalší vývoj a zlepšenie obranného systému sa vyskytuje v prvých mesiacoch života. Ak imunitný systém nezvládne, hovorte o imunodeficiencii. Podobné porušenie sprevádza aj Stembergerov syndróm.

Čo je Stembergerova choroba?

Stembergerov syndróm je komplexný komplex symptómov, ktorého hlavným príznakom je výrazná imunodeficiencia. Je to spôsobené znížením celkového počtu T- a B-lymfocytov. Tieto špecializované biele krvinky sa tvoria v kostnej dreni a chránia telo pred rôznymi infekciami. Prudký pokles ich koncentrácie, alimfocytóza, nepriaznivo ovplyvňuje prácu imunitného systému, v dôsledku ktorého sa choroby vyvíjajú. Charakteristickým znakom - častými infekciami, vyvíjajúcimi sa od prvých dní života. Synonymom je synonym Glantsman-Rinikera.

Závažná kombinovaná imunodeficiencia - príčiny, etiológia

Stembergerova choroba je silný imunodeficienciou kombinovaného typu. Dôvodom pre jeho vývoj, odborníci často nazývajú mutácie v génoch. Súčasne môže dôjsť k narušeniu štruktúry niekoľkých génových jednotiek naraz, rovnako ako k jednej. Také patológie sa zdedia. Vo väčšine prípadov dochádza k dedičnosti autozomálne recesívnym spôsobom. Odborníci nevylučujú možnosť vývoja syndrómu po narodení, v staršom veku. Medzi faktory, ktoré prispievajú k rozvoju porušovania, patria:

• intrauterinné infekcie;
• nezdravá strava;
• nedostatočný príjem vitamínov a minerálov;
• ohniská chronickej infekcie.

TKID - príznaky

Steenbergerova choroba sa vyskytuje v mladšom veku. Prvé podozrenia z patológie môžu vzniknúť už v 6. mesiaci života dieťaťa. Pacienti s TCID často vyvíjajú kandidózu, pretrvávajúce vírusové infekcie, zápal pľúc, trávenie sprevádzané hnačkou. Keď hardvérové ​​vyšetrenie pacientov diagnostikuje malú veľkosť týmusu, lymfatické tkanivo má malý objem alebo úplne chýba. Stembergerov syndróm vyžaduje včasnú diagnostiku a liečbu. V opačnom prípade existuje riziko smrti dieťaťa v detstve.

Závažná kombinovaná imunodeficiencia - diagnostika

Po pochopení toho, čo je Stembergerov syndróm a ako sa prejavuje, nazývame hlavné diagnostické metódy. Toto ochorenie sa často označuje ako druhé meno - "chlapcov syndróm v močovom mechúre". Je to spôsobené tým, že dieťa je neustále nútené byť v izolácii, za osobitných podmienok. Častý kontakt s ľuďmi zvyšuje riziko infekcie.

Aby sa zabránilo progresii Stembergerovho syndrómu včas, normalizovať fungovanie imunitného systému je potrebná správna diagnóza. Podozrenie na diagnózu ťažkých kombinovaných imunodeficiencií mamičiek môže byť častým vývojom v tele:

• bakteriálne vírusové a plesňové infekcie;
• zápal stredného ucha;
• zápal prínosových dutín;
• kandidóza.

Za prítomnosti týchto príznakov je predpísané komplexné vyšetrenie pacienta, ktoré zahŕňa vyšetrenie krvnej vzorky. Lekári určujú koncentráciu B- a T-lymfocytov. Priame zníženie hladiny indikuje imunodeficienciu. Na stanovenie príčiny ťažkej imunodeficiencie sa môže podať molekulárna genetická štúdia.

TKID - liečba

Závažná kombinovaná imunodeficiencia je ťažké liečiť. Pri identifikácii patológie sú terapeutické opatrenia zamerané na normalizáciu práce imunitného systému. Na vylúčenie infekcie sú všetci pacienti izolovaní v samostatných krabiciach. Liečba často zahŕňa použitie antibakteriálnych liečiv, antifungálnych látok.

Avšak lieky často nedokážu normalizovať imunitný systém pacienta. Udržiavacia liečba pomocou intravenózneho imunoglobulínu (IVIG) je dočasné riešenie. Aby sa choroba úplne zbavila, je potrebná transplantácia kmeňových buniek kostnej drene.

TCID - liečba bez operácie

TCID je choroba, ktorá si vyžaduje integrovaný prístup. Lieky používané na túto chorobu sú zamerané na stimuláciu imunitného systému a ochranu tela pred infekciami. Účinnosť týchto metód je dôsledkom závažnosti porušenia a času jeho zistenia. Ako ukazujú pozorovania špecialistov, tieto opatrenia sú dočasným opatrením. Na úplné vyliečenie choroby je potrebná transplantácia kostnej drene.

Závažná kombinovaná imunodeficiencia - operácia

Približne 90% pacientov s patologickými stavmi potrebuje transplantáciu buniek kostnej drene. Prevádzka HSCT (transplantácia krvotvorných kmeňových buniek) si vyžaduje dlhú prípravu. Pre jeho realizáciu je potrebné urobiť výber darcu pre kultúru leukocytov. Pre transplantáciu sa používa materiál od príbuzných. Operácia je sprevádzaná vysokým rizikom komplikácií v budúcnosti. Podľa pozorovaní odborníkov však vykonanie chirurgického zákroku v období až 3 mesiacov života v 96% prípadov prináša pozitívny účinok.

TKID - predpoveď

Pri absencii liečby uhynú deti s vrodenou formou TCID počas 1-2 rokov života. Transplantácia kostnej drene však pomáha deťom vyrovnať sa s ochorením. Dospelí s TCID sú počas svojho života nútení dbať na svoje zdravie, aby sa zabránilo infekciám. Prognóza takýchto pacientov priamo závisí od závažnosti patologického stavu, času jeho zistenia a od gramotnosti prijatých terapeutických opatrení. Pacienti s ťažkou kombinovanou imunodeficienciou uhynuli skôr ako ich zdraví rovesníci, celkovo 10-15 rokov.

Burgerova choroba

Buergerova choroba je tromboangiitis obliterans - zúženie žíl a tepien strednej a malej veľkosti v horných a dolných končatinách v dôsledku zápalového procesu. V zriedkavých prípadoch sa patológia prejavuje v koronárnych, mozgových a viscerálnych artériách.

Toto ochorenie opísal nemecký lekár Burger v roku 1908, ktorý predpokladal, že táto konkrétna choroba bola príčinou 11 amputácií, ktoré vykonal.

Tradične sa predpokladá, že Burgerove ochorenia sú väčšinou náchylné na fajčenie u mužov vo veku 20-40 rokov. V posledných rokoch sa však častejšie objavili prípady diagnostiky ochorenia u žien, čo sa vysvetľuje prevalenciou fajčenia u žien.

Napriek predpokladom expertov nie je etiológia ochorenia úplne objasnená: existujú náznaky týkajúce sa účinku dedičných faktorov na telo pacienta, najmä nosičov HLA antigénov B5 a A9, ako aj prítomnosti protilátok proti laminínu, elastínu a kolagénu I, III u pacientov a IV.

Klinický obraz Buergerovej choroby

Pathomorfologicky dochádza k postupnému znižovaniu krvného obehu rúk alebo nôh, začínajúc od okrajových oblastí (končatiny prstov) a šíriace sa proximálne (hore). Zápal tepien je charakterizovaný bunkovými infiltračnými procesmi vo všetkých troch vrstvách cievnej steny: intimálna lézia, delenie bunkových membrán, endotelová hyperplázia a ťažká trombóza.

Existujú dve hlavné formy poškodenia: periférne a zmiešané. V prvej forme Buergerovej choroby sú cievy alebo hlavné artérie končatín charakterizované charakteristickými symptómami arteriálnej ischémie končatín, migrácie tromboflebitídy, akrocyanózy, ulcerácie. V zmiešanej forme, spolu s príznakmi vaskulárnych lézií končatín, sa pozorujú symptómy lézií srdca, mozgových ciev, obličiek, zmeny v pľúcach, abdominálne príznaky.

V počiatočnom období Buergerovej choroby sa pozorovali funkčné zmeny v končatinách: chilliness nohy, necitlivosť a husacie kĺby. Pacienti zaznamenali stratu citlivosti prstov, modrú tvár a bolesť. Pri porážke ciev na nohách sa objavuje príznak intermitentnej klaudikácie - ostrými bolestivými pocitmi v svaloch tela pri chôdzi.

Na pozadí vývoja Buergerovej choroby môžu byť pozorované trofické poruchy: hyperhidróza, anhidróza, hyperpigmentácia, edém, atrofia kože, svaly, nekróza, trofické vredy, gangréna.

Diagnóza Burgerovej choroby

Často je diagnostikovanie Buergerovej choroby výlučné (v prípadoch, keď je dokázaná nemožnosť existencie iných ochorení s vyššie uvedenými symptómami). Diagnóza tromboangiitídy obliterans sa môže robiť za prítomnosti nasledujúcich aspektov:

• Vek pacienta je mladší ako 40-45 rokov;
• Prítomnosť príznakov nedostatočného krvného obehu v tkanivách končatín s bolesťou, klaudikáciou, vredmi, zistená použitím neinvazívnych výskumných metód (napríklad ultrazvukom s dopplerovým účinkom);
• Vylúčenie chorôb spojených s krvácavými poruchami, autoimunitnými ochoreniami, diabetes mellitus;
• Patologické procesy podobnej povahy sa zistia ako u pacienta, tak aj vo zdanlivo zdravých končatinách.

Pokiaľ ide o funkčné testy, ktoré by naznačovali porušenie krvného zásobenia končatín, platí:

• Symptóm plantárnej ischémie Oppel (blednutie vyvolalo postihnutú končatinu);
• Goldflamov test (pacient v polohe na chrbte vykoná cvičenie na ohnutie a narovnávanie kolenných a bedrových kĺbov. Ak sa vyskytne výrazné poškodenie krvného obehu, pacient sa po 10 manipuláciách cíti unavený);
• Panchenko je kolenný fenomén (pacient v sedacej polohe, vrúc svoju bolavú nohu na zdravú, začína skúmať necitlivosť, bolesť v postihnutej končatine).

Liečba Buergerovou chorobou

V súčasnosti neexistuje účinná liečba Burgerovej choroby. V počiatočných štádiách tromboangiitis obliterans, odborníci odporúčajú vykonanie konzervatívnej liečby spojené s:

• Odstránenie vplyvu etiologických faktorov na chorobu (najmä odvykanie od fajčenia);
• Zmiernenie bolesti;
• Odstránenie vazospazmu ganglioblockermi a antispazmodikami;
• Normalizácia procesov zrážania krvi, zlepšenie ich reologických vlastností;
• Zlepšenie metabolických procesov v tkanivách.

Pri absencii pozitívneho účinku konzervatívnej terapie existujú predpoklady pre operáciu. Na zmiernenie spazmu periférnych artérií chirurgovia vykonávajú lumbálnu sympatektómiu. V prípade účasti na patologickom procese ciev horných končatín sa uskutočňuje hrudná sympatektómia. Existujú tiež informácie o pozitívnom vplyve hyperbarickej oxygenácie a plazmaferézy na priebeh Bürgerovej choroby, avšak tieto metódy nie sú všeobecne akceptované.

Účinnosť alternatívnej liečby pre Burgerovu chorobu podstupujúcu klinické štúdie - injekcie kmeňových buniek - ešte nebola oficiálne potvrdená.

Vzhľad nekrózy a gangrény na postihnutých končatinách je známkou amputácie. Podľa štatistiky približne 35% pacientov s touto diagnózou nemôže vyhnúť chirurgickému odstráneniu končatín.

odporúčanie

Osoba trpiaca Burgerovou chorobou by mala okamžite prestať fajčiť - inak sa choroba bude len postupovať. Okrem toho by mal pacient vyhnúť poškodeniu kože v dôsledku vystavenia vysokým alebo nízkym teplotám, chemickým látkam, léziám spojeným s nosením nepohodlných obuvi, vykonávaním menších operácií (napr. Odstránením kukurice), plesňovými infekciami.

Všetkým pacientom (okrem pacientov s prítomnosťou vredov a gangrén na postihnutých končatinách) sa odporúča chodiť krátky čas (20-30 minút) niekoľkokrát denne.

Videá YouTube súvisiace s článkom:

Informácie sú zovšeobecnené a poskytujú sa len na informačné účely. Pri prvých príznakoch ochorenia sa poraďte s lekárom. Samošetrenie je nebezpečné pre zdravie!

Buergerova choroba - príznaky a príčiny ochorenia, diagnóza, liečba a prognóza

V medicíne sa toto ochorenie nazýva tromboangiitis obliterans. Pri tejto chorobe dochádza k oklúzii periférnych malých a stredných tepien. V dôsledku ich zablokovania sa vyvíja ischémia končatín, t.j. ich tkanivá začnú zomierať. V počiatočnom štádiu sa v nohách alebo ramenách pozoruje bolesť, kŕče, trofické vredy. Diagnóza ochorenia je zameraná na posúdenie stavu a stupňa poškodenia ciev. Liečba sa uskutočňuje hlavne konzervatívnym spôsobom, avšak v závažných prípadoch sa uskutočňuje chirurgický zákrok až po amputáciu postihnutej končatiny.

Čo je Buergerova choroba?

V roku 1879 Dr. Vinivarter Burger zistil, že cievy amputované kvôli gangréne končatín ciev majú zjavné známky zápalu, zúženia lumenu a trombózy. Podrobný popis tejto choroby bol poskytnutý len o 30 rokov neskôr, ale choroba bola stále pomenovaná po nemeckom lekárovi. Buergerov syndróm je tromboangiitída obliterans, pri ktorej dochádza k zápalu artériových stien. Ochorenie a jeho komplikácie sa vyvíjajú takto:

1. Artery napučiavajú, čo vedie k zúženiu lumenov krvných ciev a krvných zrazenín, ktoré môžu úplne zablokovať prietok krvi.
2. Dôsledok zápalu tepien - kyslíkové hladovanie tkanív, kvôli tomu, čo začali zomierať.
3. Podmienka sa zhoršuje tým, že imunitný systém začne produkovať protilátky proti bunkám vnútornej steny vlastných ciev - endoteliocytov.
4. Vzniknuté krvné zrazeniny sa môžu vyskytnúť a dostať sa do akejkoľvek časti tela krvou, napríklad mozgom, pľúcami alebo srdcom.
5. Popísané procesy vedú k tromboembolizmu - ochoreniu, ktoré ohrozuje nielen zdravie, ale aj ľudský život.

dôvody

Trombangiitis burger často postihuje cievy dolných končatín, aspoň - mozgové, koronárne, viscerálne. Choroba sa vyskytuje hlavne u mužov starších ako 40 rokov. Často sa diagnostikuje u dospievajúcich. Príčiny Buergerovho syndrómu:

• chronická intoxikácia arzénom;
• fajčenie od raného veku, čo zvyšuje riziko rozvoja v dôsledku pôsobenia nikotínovej vaskulárnej trombózy;
• genetická predispozícia;
• zvýšená produkcia niektorých hormónov, ktoré spôsobujú vazospazmus;
• zranenie za studena;
• infekcie spôsobujúce zúženie cievneho lumenu;

klasifikácia

Buergerov syndróm v dôsledku vazokonstrikcie spôsobuje postupné zhoršovanie krvného obehu rúk alebo nôh. Vzhľadom na lokalizáciu zapálených ciev je choroba prezentovaná v jednej z nasledujúcich foriem:

• Distálnej. S týmto typom tromboangiitídy periférne tepny vo vzdialených oblastiach - špičky prstov alebo rúk, nohy, ruky, nohy, predlaktia - zápal. Vyskytuje sa v počiatočnom štádiu trombangiitídy. Táto forma je diagnostikovaná u 65% pacientov.
• Blízky. Zahreje sa vaskulárny zápal, v dôsledku ktorého sa zhoršuje cirkulácia krvi proximálne (nahor). Takýto zápal tepien je zaznamenaný u 15% prípadov Burgerovej tromboangiitídy. Sú postihnuté hlavné tepny: femorálna, aorta, iliaca.
• Zmiešané. V tejto forme Buergerovho syndrómu sa okrem príznakov vaskulárnych lézií končatín objavujú symptómy vaskulárnych lézií mozgu, srdca, obličiek a pľúc.

Tromboangiitída dolných končatín je tiež klasifikovaná postupne, pretože choroba postupuje postupne. Stupeň vaskulárnej lézie môže byť rozpoznaný určitými symptómami, ktoré sa objavujú v každom štádiu vzniku patológie:

1. Prvá fáza je ischemická. V tomto štádiu začnite zmrazovať nohy. Pacient cíti brnenie, pálenie prstami a nohami. Nohy sa rýchlo unavia, môže sa objaviť bolesť aj pri chôdzi na krátke vzdialenosti. Oslabené nohy alebo nedostatok pulzu.
2. Druhým je štádium trofických porúch. Kvôli bolesti nemôže osoba ani vystúpiť 200 m. Koža na nohách a nohách sa vysuší. Znižuje sa jeho elasticita, objavuje sa peeling. V dôsledku nadmernej suchosti sa na pätách vytvárajú trhliny, pľuzgiere sú pretrepané.
3. Treťou etapou je nekrotický vred. V tomto štádiu sa bolesť nohy objaví v pokoji. Kvôli jemnosti pokožky sa ľahko poškodí. Malé zranenia pri ľahkých modrinách, rezoch, odieraní vedú k vzniku bolestivých a zle liečiteľných rán.
4. Štvrtou etapou je gangréna. Toto je koncový stupeň vývoja ochorenia, pri ktorom začína uvoľňovať tkanivo prsta. Človek už nemôže chodiť. Vredy, ktoré tvoria, sú špinavé. Toto je gangréna, ktorá v zanedbanom stave vyžaduje amputáciu končatiny.

Symptómy Buergerovej choroby

Arteritis obliterans postihuje horné aj dolné končatiny. Zápal začína v distálnych častiach a postupne prechádza do proximálnej časti. V každom štádiu progresie ochorenia v nohách alebo ramenách (s prihliadnutím na lokalizáciu cievneho zápalu) sa objavujú určité príznaky:

• brnenie a pálenie v končatinách;
• nedostatok pulzu na nohách;
• chilliness, zvýšená citlivosť na chrup;
• prerušované klaudikácie;
• bledosť a kyanotické zafarbenie prstov;
• opuch končatín;
• kŕče v lýtkových svaloch;
• olupovanie kože;
• krvácanie a bolestivé uzliny na koži prstov prstov;
• nudné nechty;
• bolestivé trhliny aj pri malých kožných léziách;
• atrofia tukového tkaniva;
• bolestivé nehojajúce vredy;
• gangrénu až po seba-amputáciu nekrotických zón.

diagnostika

Častejšie lekár stanovuje diagnostiku exkluzívnym spôsobom. Buergerov syndróm sa potvrdzuje, ak je dokázaná nemožnosť existencie iných ochorení. Prihliada sa na tieto kritériá:

• vek mladší ako 40-45 rokov;
• prítomnosť príznakov zlyhania obehu v kombinácii s bolesťou, vredmi, klamlivosťou a povrchovou tromboflebitídou;
• príznaky sú pozorované v oboch končatinách, aj keď jeden z nich vyzerá zdravo;
• pacient nemá diabetes, autoimunitné ochorenia a krvácavé poruchy.

Na zistenie cirkulačných porúch lekár predpíše Dopplerovu štúdiu. Toto je hodnotenie stavu ciev pomocou ultrazvuku. Spoľahlivejšie výsledky sa dosahujú pomocou ultrazvukového duplexného skenovania. Okrem toho sa na stanovenie krvného obehu používa reovasografia a röntgenová angiografia. Nasledujúce štúdie pomáhajú konečne potvrdiť ochorenie:

• Oppel test. Ovplyvnená končatina sa zdvihne nahor. Najvzdialenejšia časť začína blednúť.
• Vzorka Panchenko. Nudné hodiť jednu nohu cez druhú. Keď zlyhanie obehového ústrojenstva po niekoľkých sekundách alebo minútach v nohe, ktorá je vyššia, sa objavujú necitlivosť a hnisavé kosti.
• Goldflame test. Podstata postupu je flexia / predĺženie nohy na kolenách a bedrových kĺboch ​​v polohe na chrbte. Ak sú problémy s krvným obehom, objaví sa únava v končatinách po 10 až 20 opakovaniach.
• Skúste Shamovu. Pred procedúrou je noha zbavená oblečenia a zdvihnutá. Potom naneste manžetu končatiny na vstrekovanie vzduchu až do okamihu, keď tlak neprekročí arteriálny systolický tlak. Potom sa noha vráti do vodorovnej polohy a nechá sa 4 až 5 minút. Manžeta sa odstráni a čaká sa ďalších 0,5 minút po jej odstránení. V tomto bode by sa zadná strana prstov mala stáť červenou farbou. Ak sa to stane po 60-90 sekundách, diagnostikuje sa mierne zlyhanie obehu, 1,5-3 minút. - priemer, viac ako 3 min. - významné.

liečba

Neexistujú žiadne špeciálne liečebné metódy pre Burgerov syndróm. V počiatočnom štádiu ochorenia lekári vykonávajú konzervatívnu liečbu v nasledujúcich oblastiach:

• úľava od bolesti;
• eliminácia faktorov, ktoré spôsobili zápal ciev;
• normalizácia zrážania krvi, adhézia a agregácia krvných doštičiek;
• odstránenie vazospazmu v dôsledku antispazmikík a ganglioblokátorov;
• zlepšený metabolizmus tkaniva.

Burgerova choroba je ťažké liečiť. Jeho účinnosť sa výrazne znižuje pri fajčení, takže sa musíte rozhodne vzdať takéhoto zlého zvyku. Nikotín môže spúšťať progresiu ochorenia. Na zlepšenie krvného obehu sa pacientovi odporúča pravidelné prechádzky. Liečba Buergerovým syndrómom zahŕňa:

• Liečba. Lekár predpisuje kortikosteroidy, antispazmodiká, ganglioblokačné, antitrombotické, vazodilatančné a antialergické lieky.
• Vykonajte plazmaferézu alebo hyperbarickú oxygenáciu. Prvý postup pomáha vyčistiť krv, druhý - saturovať s kyslíkom. Tieto metódy nie sú všeobecne akceptované, ale existujú informácie o ich pozitívnych účinkoch na pacientov s tromboangiitídou.
• Chirurgická liečba. Amputácia sa vykonáva s nekrózou a gangrénou. Pred takými radikálnymi operáciami sa na normalizáciu krvného obehu používajú menej traumatické chirurgické techniky.

Konzervatívna liečba

V ranom štádiu Burgerovej tromboangiitídy sa uskutočňuje konzervatívna liečba. Použité lieky sú predpísané na odstránenie príčiny ochorenia a zmiernenie jej symptómov. Na zmiernenie kŕčov a bolesti sa používajú antispazmotické a angioprotektívne látky:

• Drotaverinum. Táto myotropická antispazmodika, ktorá má vazodilatačný účinok. Vnútri lieku sa užíva 40-80 mg denne. Podkožne alebo intravenózne sa Drotaverinum podáva v rovnakej dávke 1-3 krát počas dňa.
• Cinnarizine. Rozširuje krvné cievy, zlepšuje cerebrálny a periférny obeh. Používa sa iba na perorálne podávanie. V prípade porušenia periférnej cirkulácie je denná dávka 3-krát 25-50 mg.
• Alprostadil. Ukazuje vazodilatačné a angioprotekčné vlastnosti, zlepšuje periférny krvný obeh a mikrocirkuláciu. Podáva sa raz denne intravenózne v dávke 50-200 mg. Na infúziu sa liek zriedi 200 až 500 ml fyziologického roztoku.

Kortikosteroidy pomáhajú odstrániť zápalový autoimunitný proces. Jedná sa o hormonálne lieky, medzi ktorými je prednizón bežnejšie používaný pri Burgerovom syndróme. Dodáva sa vo forme masti, tabliet a injekcií, takže môže byť použitý ako zvonka aj vnútorne alebo intravenózne. Dávka liečiva sa stanovuje individuálne, berúc do úvahy závažnosť stavu pacienta. V pokročilých prípadoch sa prednizolón podáva intravenózne počas 3-5 dní, 1-2 g denne.

Príznaky a liečba Burgerovej choroby

Príčiny Burgerovej choroby

Presná príčina Buergerovej choroby nie je známa. Je však známe, že sa vyvíja u fajčiarov. Fajčenie pôsobí ako spúšť, ktorý spôsobuje nástup ochorenia. Pokračujúce fajčenie tiež spôsobuje zhoršenie v priebehu Buergerovej choroby. V zriedkavých prípadoch môže byť vývoj tejto choroby spôsobený žuvaním tabaku. Vedci sa domnievajú, že imunitný systém je zapojený do vývoja tromboangiitis obliterans. Buergerova choroba môže byť skutočne autoimunitný proces, ktorý je vyvolaný nikotínom.

Rozširovanie Buergerovej choroby

Tromboangiitis obliterans je zriedkavé u ľudí európskeho pôvodu. Častejšie sa to prejavuje u obyvateľov juhovýchodnej Ázie, Indie a Blízkeho východu. Burgerova choroba je obzvlášť rozšírená u obyvateľov Bangladéša, ktorí fajčia domáce surové tabakové cigarety. U väčšiny pacientov sa ochorenie rozvíja vo veku od 19 do 55 rokov. Je to bežnejšie u mužov. S nárastom miery fajčenia u žien sa začali objavovať prípady choroby.

Symptómy Buergerovej choroby

Symptómy sa vyvíjajú v dôsledku nedostatočného prívodu krvi do rúk a nôh na nohách. Stávajú sa zima, niekedy mierne opuchnuté, môžu mať bledú, načervenalú alebo modrastú farbu. Hlavným príznakom tromboangiitis obliterans je bolesť v rukách a nohách, ktoré môžu mať pocit pálenia. Po prvé, bolesť v nohách sa zvyšuje pri chôdzi, čo spôsobuje zastavenie osoby - vzniká takzvaná prerušovaná klaudikácia.

Po progresii ochorenia sa bolestivý syndróm začína pozorovať v pokoji, často sa zhoršuje v noci. Osoba môže tiež zaznamenať necitlivosť alebo brnenie v rukách alebo nohách. Symptómy majú tendenciu zhoršovať sa počas chladného počasia. V ťažkom priebehu Burgerovej choroby môže pacient vyvinúť bolestivé vredy na rukách a nohách, ktoré sú niekedy komplikované infekciami. Vzhľadom na nedostatok krvného zásobenia existuje vysoké riziko vzniku gangrény, pri ktorej sa postihnuté tkanivá a koža stávajú čiernymi.

Diagnóza Burgerovej choroby

Tromboangiitis obliterans je niekedy ťažké diagnostikovať, pretože neexistuje žiadna vyšetrovacia metóda špecifická pre túto chorobu. Lekári vylučujú všetky ostatné ochorenia, ktoré môžu spôsobiť podobné príznaky. Príkladmi takýchto ochorení sú:

• Diabetes mellitus.
• Problémy s zrážaním krvi.
• Autoimunitné ochorenia.
• Choroby periférnych artérií.
• Embolizmus tepien.

Aby ich vylúčili, sú držiteľmi:

• Krvné testy, pomocou ktorých možno vylúčiť sklerodermu, systémový lupus erythematosus, poruchy koagulácie, diabetes mellitus.
• Allenov test, ktorý sa používa na vyhodnotenie kolaterálneho prietoku krvi na rukách.
• Dopplerovské ultrazvukové vyšetrenie, ktoré sa používa na hodnotenie toku krvi v cievach ramien a končatín.
• Angiografia je rádioaktívne vyšetrenie, ktoré sa môže použiť na detekciu cievnej oklúzie.

Liečba Buergerovou chorobou

Neexistuje žiadny liek na Buergerovu chorobu. Cieľom liečby je preto spomaliť a zastaviť progresiu ochorenia, ako aj zmierniť jeho príznaky. Na tento účel odporúčame:

• Prestaňte fajčiť. Toto je najdôležitejšia časť plánu liečby Burgerovej choroby. Dokonca aj fajčenie jednej cigarety denne udržuje chorobu aktívnu a umožňuje jej postupovať.
• Prijímanie liekov. U osoby s tromboangiitis obliterans by sa mal akýkoľvek infekčný proces na koži rúk a nôh liečiť antibiotikami. Niekedy môžu byť potrebné bolesti (nesteroidné protizápalové lieky).
• Chirurgické intervencie. Liečba Buergerovej choroby je zameraná na otvorenie blokovaných tepien. Avšak, ak osoba naďalej fajčí, môže mať okulárnu cievnu oklúziu, vredy a gangrénu. Keď je gangréna zvyčajne potrebná chirurgická amputácia nekrotického tkaniva. Niekedy sa vykonáva chirurgická sympatektómia - operácia, pri ktorej sa nervy inervujúca postihnutú oblasť rezu s cieľom anestézie.

Výskum pokračuje v lieku Iloprost, ktorý sa podáva pacientom s intravenóznou obliteranciou tromboangiitídy. Pomáha relaxovať steny ciev a zlepšuje tok krvi. U niektorých pacientov, ktorí prestali fajčiť, Iloprost:

• Zmiernili symptómy.
• Spomalil progresiu ochorenia.
• Znížila potreba amputácie.

Okrem toho sa odporúča ľuďom s Burgerovou chorobou:

• Chráňte pred chladom.
• Noste vhodnú obuv, aby ste predišli poškodeniu nohy. Nemôžeš chodiť naboso.
• Vykonajte ľahké cvičenia, ktoré môžu zlepšiť krvný obeh.
• Jemná masáž a teplo, ktoré tiež zvyšujú prietok krvi.
• Vyhnite sa dlhšiemu sedeniu alebo stojacemu v jednej polohe.
• Nenoste pevné alebo tesné oblečenie.

Burgerova choroba

Buergerova choroba je zápalové ochorenie stredných a malých žíl a artérií. S progresiou ochorenia je uzatvorenie lúmenov tepien a žíl s krvnými zrazeninami, čo spôsobuje ich zápal. Súčasne ovplyvnené okolité tkanivové cievy sú narušené procesom krvného obehu.

Inak sa choroba nazýva obliteranmi tromboangiitídy.

Ochorenie má vlnovitý priebeh a jeho príznaky sa znižujú na ischemické lézie nohy, ktoré sa prejavujú ich znecitlivenosťou, únavou, parestéziou, kŕčmi, bolesťami, vredmi, nekrózou, gangrénom chodidiel.

Na diagnostiku tejto choroby sa používajú imunologické, Dopplerovské, termografické, angiografické štúdie.

Liečba Buergerovej choroby môže byť konzervatívna alebo chirurgická, v závislosti od štádia ochorenia.

Príčiny Burgerovej choroby

V súčasnosti nie je presná príčina Burgerovej choroby stanovená, ale je známe, že jej vývoj je podmienený nasledujúcimi faktormi:

• genetické, pretože ide o endemickú chorobu. Tromboangiitis obliterans je bežnejší medzi obyvateľmi stredomorských oblastí a ázijských krajín, ktorí majú špecifické haplotypy ľudských leukocytárnych antigénov, ktoré sú možnou príčinou tejto choroby;
• infekčné. Toto ochorenie je podobné v súvislosti s salmonelou, vírusovými, rickettsiálnymi, streptokokovými, chlamydiovými infekciami;
• neuroendokrinné. Vzhľadom na vysoký obsah adrenalínu, ktorý je produkovaný v dôsledku zvýšenej funkcie nadobličiek, dochádza k spazmu v systéme mikrocirkulácie krvi;
• autoimunitné. Pri Buergerovej chorobe sa autoprotilátky produkujú na elastín, kolagén, laminín, endoteliocyty s tvorbou cirkulujúcich imunitných komplexov a antifosfolipidový syndróm;
• neurogénna. Spastická dystrofia a oklúzia tepien nastáva v dôsledku organických zmien v nervových kmeňoch;
• fajčenie tabaku. S toxickým a hypoxickým účinkom na endotelové bunky vedie fajčenie k zníženiu tvorby vazoaktívnych peptidov, k rozvoju spazmu a blokácii periférnych artérií;
• škodlivé faktory - zranenia, alergie, intoxikácia arzénu, omrzliny.

Výskumníci v poslednom čase sú skôr ochotní veriť, že choroba je viac spôsobená autoimunitnými a genetickými faktormi.

Klasifikácia a symptómy Burgerovej choroby

V závislosti od polohy oblasti arteriálneho lôžka, v ktorom je prietok krvi blokovaný, sa rozlišujú tri typy Buergerovej choroby:

• distálnej. Existuje zablokovanie malých tepien predlaktia, ruky, nohy, dolnej končatiny (asi 65% prípadov);
• blízky. Sú postihnuté tepny veľkého a stredného priemeru: femorálna, aorta, ileálna (približne 20% prípadov).
• zmiešané. Ide o kombináciu vyššie uvedených dvoch typov ochorení (15% prípadov).

Burgerova choroba sa môže vyvinúť pomaly, zahŕňať svetelné periódy, ktoré môžu trvať až niekoľko rokov, alebo rýchlo postupovať a skôr rýchlo vedie ku gangréne končatín.

Existujú tri stupne tromboangiitis obliterans:

• angiospastic;
• angiotromboticheskuyu;
• angiosklerotické (gangrenózne).

Symptómy ochorenia sa postupne rozvíjajú. Po prvé, pacient sa cíti unavený na končatinách, časté brnenie v prstoch, pocit chladu.

Pri chôdzi je bolesť, ktorá počas odpočinku neklesne. Pri porážke rúk sú bolesti v predlaktia a rukách počas vykonávania akcií. K dispozícii sú kyanotické prsty, zvýšená citlivosť nôh a rúk na chlad, bolestivé uzliny a krvácanie na špičkách prstov.

Ťažké ischemické lézie končatín sa prejavujú absenciou pulzácie na artériách rúk a nôh, bolesti v kľude, ulcerácie, gangréna prstov.

Za účasti koronárnych artérií v procese rozvoja angíny, infarktu myokardu.

Porážka mezenterických artérií vedie k ostrému bolesti brucha, krvácaniu tráviaceho traktu, vredom a nekróze črevných stien.

S účinkom mozgových ciev, mŕtvica sa môže vyvinúť ischemická neuritída optických nervov.

V trombóze renálnej artérie dochádza k zmenám infarktu v renálnom parenchýme.

Priebeh ochorenia sa zhoršuje fajčením a hypotermiou.

Diagnóza Burgerovej choroby

Na diagnostiku, všeobecné a biochemické krvné testy sa vykonávajú imunologické štúdie, predpísaný koagulogram, ako aj meranie tepla a termografia.

V priebehu rádioizotopového skenovania, reovazografia, USDG, rádioaktívnej angiografie je špecifikovaný stupeň mikrocirkulačných porúch.

Liečba Buergerovou chorobou

Pri liečbe tejto choroby sa používajú konzervatívne a chirurgické metódy.

Liečba liekov na Burgerovu chorobu sa prejavuje v spastickom štádiu. Zahŕňa:

• používanie liekov, ktoré zmierňujú vazospazmus (antispazmodiká, ganglioblokatorov), periférne anticholinergiká; nesteroidné analgetiká; lieky, ktoré zlepšujú reologické vlastnosti krvi, tkanivový trofizmus;
• vymenovanie sedatív, anxiolytik, ktoré normalizujú funkciu centrálneho nervového systému.
• podávanie antibakteriálnych liekov pacientom so sekundárnou infekciou;
• používanie kortikosteroidov.

Okrem toho je pre pacientov s obliteranmi tromboangiitídy indikovaná fyzioterapeutická liečba (diatermia v bedrovej oblasti, diadynamické prúdy); hyperbarické okysličenie, plazmaferéza, dávkovanie chôdze na vývoj vedľajších ciev na končatinách, fotochemoterapia, liečba sanatória.

Ak je konzervatívna terapia neúčinná, choroba podlieha chirurgickej liečbe.

Chirurgická liečba Burgerovej choroby môže zahŕňať:

• radikálne operácie: operácia bypassu (vytvorenie obtoku vylučovanej artérie), endarterioektómia (odstránenie endotelu), protetika, stentovanie;
• amputácia v prítomnosti nekrózy postihnutých prstov alebo gangrény chodidla;
• paliatívne operácie: odstránenie vonkajšieho obloženia hlavných tepien (operácia Lericheho), sympatektómia lýtka Dietz, periarteriálna sympatektómia, arterializácia žilového lôžka, transplantácia väčšieho omentu na holenie.

Preto Buergerova choroba je ťažké progresívne cievne ochorenie s uspokojivou prognózou pre pacienta.

Ochorenie je vyvolané fajčením, dedičnými a autoimunitnými faktormi. Pacienti s tromboangiitis obliterans skúsenosti bolesť, necitlivosť, pálenie v končatinách, ťažkosti s pohybom. Progresia ochorenia vedie k vzniku vredov a poranení kože. Závažnou komplikáciou ochorenia je gangréna, ktorá môže byť liečená iba amputáciou. S včasnou medikáciou, správnym cvičením, správnou starostlivosťou o pleť a odvykaním od fajčenia sa takýmto následkom možno vyhnúť.