Hemoragická vaskulitída sa považuje za ochorenie, ktoré je typom imunitnej vaskulitídy malých ciev a je charakterizované zvýšenou tvorbou imunitných komplexov, zvýšením priepustnosti cievnych stien.
Táto patológia sa môže vyvinúť po 2-3 týždňoch po akútnej tonzilitíde, chrípke alebo šarlachu. Hemoragická vaskulitída u detí je častejšia ako u dospelých.
Deti vo veku od 4 do 12 rokov sú zvlášť náchylné na túto chorobu. Chlapci sú chorí 2 krát častejšie ako dievčatá.
Prečo sa vyskytuje hemoragická vaskulitída a čo je to? Hemoragická vaskulitída sa tiež označuje ako Schönlein-Genochova choroba alebo kapilárna toxóza. Ochorenie je aseptický (bez infekcie) kapilárny zápal spôsobený škodlivými účinkami imunitných komplexov. Vyskytla sa kapilárna toxóza s krvácaním (krvácaním), porušením intravaskulárnej krvnej zrážanlivosti a poruchou krvného obehu v malých krvných cievach.
Príčiny hemoragickej vaskulitídy u dospelých a detí sú rozdelené do niekoľkých typov:
Princíp mechanizmu vývoja hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov. Počas cirkulácie v krvi môžu byť tieto komplexy uložené na vnútorných povrchoch stien malých ciev a tak spôsobujú poškodenie s následným následným aseptickým zápalom.
Keď zápal cievnej steny znižuje jeho elasticitu. V dôsledku toho sa stáva priepustnou a vytvára lúmeny, čo vedie k usadzovaniu fibrínu a krvných zrazenín. Na základe toho je patologickým znakom vaskulitídy mikrotrombóza a hemoragický syndróm (modriny).
V závislosti od klinickej varianty priebehu hemoragickej vaskulitídy je:
V závislosti od priebehu ochorenia môže byť:
Stupeň aktivity ochorenia:
Frekvencia hlavných klinických prejavov hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých:
Pri tejto chorobe môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti vrátane obličiek, pľúc, očí, mozgu. Hemoragická vaskulitída bez poškodenia vnútorných orgánov je najvýhodnejšou chorobou v tejto skupine.
V prípade hemoragickej vaskulitídy sú príznaky veľmi rozdielne, ale všetci pacienti majú kožné lézie. Môže sa prejaviť na samom začiatku ochorenia a po objavení sa ďalších symptómov. Najtypickejší je výskyt purpury - malé farby (1-3 mm) krvácania, ktoré sú hmatateľné. Táto vyrážka je symetrická a nachádza sa spočiatku na nohách a nohách, v budúcnosti sa môže šíriť vyššie. Okrem purpury sa môžu objaviť aj ďalšie zložky vyrážky (vezikuly, petechiae, erytém a dokonca aj oblasti nekrózy).
Symptómy hemoragickej vaskulitídy, ako napríklad poškodenie kĺbových povrchov, sa vyskytujú u 70% pacientov. Tento príznak sa často vyskytuje spolu s vyrážkami v prvom týždni choroby. Poškodenie kĺbov môže byť zanedbateľné a spôsobiť bolestivé pocity krátkeho trvania, ale môže byť aj rozsiahlejšie, keď sú ovplyvnené nielen veľké (členok a koleno), ale aj malé kĺbové povrchy. Nastáva opuch a zmeny tvaru kĺbového povrchu a bolestivé pocity môžu trvať od 2 hodín do 5 dní. Avšak ochorenie nespôsobuje silnú deformáciu kĺbových povrchov.
Najzávažnejšia je porážka gastrointestinálneho traktu. Niekedy bolesti brucha sa objavia ešte pred vyrážkou. Vyskytujú sa pri výskyte krvácaní na črevnej stene a sú kŕče v prírode. Často sa takéto bolesti vyskytujú v pupku, v správnej iliačnej, subkostálnej oblasti a pripomínajú obraz akútnej brušnej dutiny spôsobenej apendicitídou, črevnou obštrukciou alebo perforáciou vredov. Bolesti trvajú väčšinou tri dni. Ale niekedy až desať dní. Často sú sprevádzané nevoľnosťou a krvným zvracaním, ako aj výskytom krvi vo výkaloch. V niektorých prípadoch sa objavuje črevné krvácanie, ktoré sprevádza prudké zníženie krvného tlaku a kolaps.
Zriedkavejšie príznaky vaskulitídy zahŕňajú poškodenie obličiek vo forme glomerulonefritídy a pľúcneho syndrómu, ktoré sa prejavuje kašľom a dýchavičnosťou.
Vzhľadom k tomu, hemoragická vaskulitída vyzerá na nohách, ponúkame pre zobrazenie detailných fotografií symptómov.
Možné komplikácie hemoragickej vaskulitídy zahŕňajú:
Komplikácie hemoragickej vaskulitídy sa vyskytujú iba v prípadoch oneskorenej liečby, preto je veľmi dôležité začať liečbu čo najskôr. Je známe, že akákoľvek choroba je na začiatku jej vývoja omnoho ľahšie liečiteľná. Samoliečba, nekontrolované lieky alebo tradičné lieky povedú k zhoršeniu stavu pacienta.
Ak je podozrenie na hemoragickú vaskulitídu, lekár skúma pacienta, zozbiera anamnézu, predpíše laboratórne a diagnostické vyšetrenia, ktoré pomôžu urobiť úplný obraz o ochorení a predpísať vhodnú liečbu.
Nasledujúce vyšetrenia sa považujú za hlavné diagnostické metódy hemoragickej vaskulitídy:
Mierne prejavy syndrómu kože môžu naznačovať režim ambulantnej (ale lôžkovej oddychovej procedúry) s povinným dodržiavaním osobitnej stravy (okrem mäsa, rýb, vajec, povinných alergénov, nových produktov) a predpisovania liekov. Akútne obdobie však vyžaduje hospitalizáciu, stály lekársky dohľad a v prípade zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu - použitie veľkého množstva liekov predpísaných osobitnými schémami av určitých dávkach.
Charakter liečby hemoragickej vaskulitídy sa líši v závislosti od fázy ochorenia:
Schéma liečby drog zahŕňa:
Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých závisí od závažnosti ochorenia a jeho klinickej formy. Zvyčajne trvá 2-3 mesiace s miernym, 4-6 mesiacov s miernym a až do 1 roka s ťažkým priebehom Schönlein-Genochovej choroby s recidívami a nefritídou.
Liečba pacientov s hemoragickou vaskulitídou je komplikovaná skutočnosťou, že v súčasnosti neexistujú žiadne lieky, ktoré by účinne potlačili hlavný patologický proces bez ohľadu na jeho polohu. Je potrebné vylúčiť vplyv zámerne účinných antigénnych účinkov, najmä tých, ktoré sa časovo zhodovali s klinickými prejavmi ochorenia.
Počas liečby je veľmi dôležité zabrániť ďalšej senzibilizácii pacienta. Z tohto dôvodu je potrebná strava, ktorá vylučuje extrakty, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vajcia, priemyselné konzervované potraviny, ako aj výrobky, ktoré pacienti zle tolerujú.
Špeciálne diéty sú predpísané popri výrazných brušných alebo renálnych syndrómoch. V prípade ťažkej nefritídy sa odporúča dodržiavať diétu č. 7 bez soli a mäsa.
Hemoragická vaskulitída u detí a dospelých je liečená reumatológom. Pri porážke rôznych orgánov je potrebná konzultácia s príslušnými odborníkmi: dermatológ (koža), gastroenetrológ (črevo), neurológ (mozog), nefrológ (oblička), kardiológ (srdce), pulmonológ (pľúca). Imunologické vyšetrenie je žiaduce na včasnú diagnostiku komplikácií po liečbe.
Pri hemoragickej vaskulitíde je prognóza celkom priaznivá. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k úmrtiu v akútnej fáze ochorenia v dôsledku komplikácií gastrointestinálneho traktu (krvácanie, invaginácia, infarkt čreva). Smrť môže byť spôsobená aj akútnym zlyhaním obličiek alebo poškodením centrálneho nervového systému.
U niektorých pacientov s hemoragickou vaskulitídou sa môže vyvinúť chronické ochorenie obličiek. U približne 25% pacientov s poškodením obličiek v akútnej fáze ochorenia pretrvávajú zmeny v sedimente moču už niekoľko rokov; Konečný výsledok ochorenia u týchto pacientov nie je známy.
Hemoragická vaskulitída má tiež názvy alergická purpura, kapilárna toxóza alebo, na meno autorov, ktorí opísali, chorobu Shenlein-Genoch. Choroba je zahrnutá v rozsiahlej skupine vaskulitídy, zápalu krvných ciev rôznych typov a veľkostí.
Zvláštnosťou reakcie cievnej steny sú aseptické podmienky (neprítomnosť patogénu) a dominantná úloha výraznej alergickej reakcie. Choroba je sprevádzaná zvýšenou trombózou, poruchou mikrocirkulácie krvi v tkanivách a vnútorných orgánoch, čo vedie k poškodeniu obličiek, kĺbov a tráviacich orgánov.
Viac citliví na kapilárnu toxózu muži mladší ako 20 rokov, deti od 7 do 13 rokov. Incidencia týchto populácií sa pohybuje od 14 do 24 na 10 000.
Hemoragická vaskulitída je reumatické systémové ochorenie charakterizované chronickým zápalom kapilár, arteriol a venulov, ktoré kŕmia kožu, kĺby, brušné orgány a obličky. Ďalším názvom pre hemoragickú vaskulitídu je Schönlein-Genochova choroba.
Príčiny ochorenia nie sú presne stanovené. Je považovaná za autoimunitnú. Bolo však odhalené spojenie s faktormi aktivácie patologických procesov. Patria medzi ne:
Hemoragická vaskulitída u dospelých sa častejšie vyskytuje v starobe, so slabou a zhoršenou imunitou.
Výskyt ochorenia závisí od toho, ktoré orgány a systémy sú zahrnuté. Hemoragická vaskulitída sa môže prejaviť ako jedna alebo niekoľko skupín symptómov (pozri foto). Väčšina z nasledujúcich možností:
Najcharakteristickejší je akútny nástup ochorenia, sprevádzaný nárastom teploty na febrilné čísla. Môžu nastať prípady, keď nárast teploty chýba.
V ojedinelých prípadoch existujú pľúcne ťažkosti - krvácanie, krvácanie. Zriedkavo sa vyskytujú lézie nervového systému - bolesti hlavy, kŕče, môžu vyvolať encefalopatiu alebo polyneuropatie.
Príznaky vaskulitídy u detí v závislosti od frekvencie ich výskytu sú rozdelené takto:
Najčastejšie dochádza k spontánnemu zotaveniu. Preto je ochorenie v detstve relatívne priaznivé, najmä ak sa dodržiavajú pravidlá výživy a začína sa eliminovať možný príčinný faktor. Po zániku zápalu je riziko recidívy maximálne v prvých 3 mesiacoch, ale možno neskôr.
Po ozdravení by sa mali dodržiavať zásady stravovania počas celého roka a zabrániť kontaktu s alergénmi prenikajúcimi cez dýchacie cesty.
V klinickom zobrazení vaskulitídy vedie kožný syndróm. Vyznačuje sa týmito vlastnosťami:
Vývoj glomerulonefritídy sa zvyčajne vyskytuje v priebehu jedného mesiaca od objavenia sa prvých symptómov ochorenia. Poškodenie obličiek sa môže vyskytnúť s minimálnymi prejavmi alebo môže byť náchylné na agresívny tok. V závislosti od toho sú klinické a laboratórne príznaky glomerulonefritídy veľmi rôznorodé. Zahŕňajú:
Abdominálny syndróm je dôsledkom intestinálnej ischémie. U detí je charakterizovaná:
Brušná forma hemoragickej vaskulitídy sa podobá "ostrému bruchu", tradične vyžadujúcemu chirurgickú intervenciu. Je však kontraindikované pri tejto chorobe, pretože spôsobujú lézie krvných ciev. Je potrebná adekvátna lieková terapia.
Artritický syndróm pri hemoragickej vaskulitíde má typické symptómy, ktoré ju odlišujú od kĺbového syndrómu pri iných ochoreniach (osteoartritída, reumatoidná artritída, dna). Patria medzi ne:
Liečba dieťaťa s hemoragickou vaskulitídou by sa mala začať v nemocnici. Zvyčajne ponúkajú trojtýždňový odpočinok na posteľ, po ktorom nasleduje rozšírenie.
Je ľahké odhaliť Schönlein-Henochovu chorobu pacientovi so všetkými troma hlavnými príznakmi.
Existujú malé rozdiely v priebehu ochorenia u detí a dospelých.
Diagnóza ochorenia sa vykonáva komplexne. Po prvé, lekár uskutoční ústny prieskum, počas ktorého zisťuje sťažnosti pacienta, zhromažďuje anamnézu. V budúcnosti môžu byť pridelené nasledovné štúdie:
Choroba sa musí odlíšiť od týchto ochorení a chorôb:
Okrem toho sa môže predpísať trepanobiopsy a vyšetrenie kostnej drene.
Po prvé, je potrebná strava (alergické potraviny sú vylúčené). Po druhé, prísny odpočinok v posteli. Po tretie, liečebná terapia (protidoštičkové látky, antikoagulanciá, kortikosteroidy, imunosupresíva, azatioprin, ako aj antitrombotická liečba).
Použite nasledujúce lieky:
V podstate je priebeh ochorenia priaznivý a zriedka sa používa imunosupresívna alebo cytostatická liečba (napríklad s rozvojom autoimunitnej nefritídy).
Deti musia byť v nemocnici. Držané po dobu 2 rokov. Prvých 6 mesiacov pacient navštevuje lekára mesačne, potom 1 1 3 mesiace, potom raz za 6 mesiacov. Prevencia sa vykonáva pomocou rehabilitácie ohniskov chronickej infekcie. Pravidelne vyšetrujte výkaly na vajíčkach hlíst. Takéto deti sú kontraindikované v oblasti športu, rôznych fyzioterapií a vystavenia slnkom.
Čo sa myslí ako hypoalergénna strava?
Aký je prognóza hemoragickej vaskulitídy?
Sú pacienti s hemoragickou vaskulitídou za účelom registrácie lieku?
Je možné vyvinúť komplikácie a dôsledky po hemoragickej vaskulitíde a ktoré z nich?
Pacient po prepustení z nemocnice nesmie zabudnúť na svoju chorobu doma. Samozrejme, vtedy by už vedel všetko o povahe choroby, prevencii exacerbácií, správaní v každodennom živote, výžive a spôsobe dňa. Keď sa ponorí do domácej atmosféry, pacient nebude užívať žiadne lieky bez lekárskeho predpisu, nebudú sa na produkty, ktoré môžu vyvolať relaps (alergény), ale zároveň budú jesť úplne a každý večer začne tlmiť svetlé prechádzky na čerstvom vzduchu.
Okrem toho je človek kontraindikovaný:
Vzhľadom na to, že hemoragická vaskulitída je prevažne detskou chorobou, špeciálne odporúčania pre batoľatá (alebo rodičia?):
Poradenstvo rodičom alebo iným príbuzným o domácej liečbe, prevencii relapsov, výžive a správaní v škole a doma.
Hemoragická vaskulitída je charakterizovaná poškodením štruktúry malých kalibrov (cievy a arterioly). Hemoragické ochorenia sa vyskytujú za účasti aseptického zápalu. Pomáha zmierniť krv a tvorbu trombózy. Ak je vaskulitída sprevádzaná reumatickou purpurou, dochádza k narušeniu nielen v cievnom systéme, ale aj v práci všetkých vnútorných orgánov. Treba poznamenať, že vrchol výskytu hemoragickej vaskulitídy sa vyskytuje na jar.
Napriek veľkým úspechom, moderná medicína nebola schopná zistiť presné príčiny hemoragickej vaskulitídy. Vedci však boli schopní určiť hlavné faktory ovplyvňujúce aktiváciu vaskulitídy v ľudskom tele.
Patria medzi ne:
Po zistení hlavných príčin hemoragickej vaskulitídy sa budeme zaoberať rizikovými faktormi pre rozvoj Shenleinovej choroby. Patria medzi ne: starší vek, časté alergické a infekčné choroby, tehotenstvo a vážne poranenia.
V medicíne existuje veľa klasifikácií purpury Henoch Schönlein. Ďalej budeme hovoriť o tých, ktoré sa najčastejšie používajú v medicíne. V závislosti od klinického priebehu sa Schönleinova choroba delí na nasledujúce formy:
Podľa variantu priebehu vaskulitídy je:
Hemoragická vaskulitída podľa stupňa aktivity sa má rozdeliť na: malú, strednú a vysokú.
Klinické prejavy patológie v tele môžu mať výrazné rozdiely. Sú ovplyvnené formou ochorenia, vekom a charakteristikami imunitných procesov v tele. Hemoragická vaskulitída u takmer všetkých pacientov sa prejavuje výskytom lézií na koži. Kĺbový syndróm sa vyskytuje u dvoch tretín pacientov s touto chorobou. Abdominálna vaskulitída sa vyskytuje u menej ako polovice pacientov. Poškodenie močového systému postihuje približne 30%.
Treba poznamenať, že hemoragická vaskulitída u dospelých je oveľa jednoduchšia ako u detí.
Na začiatku hemoragickej vaskulitídy sa symptómy ochorenia prakticky nelíšia od prechladnutia. Pacienti sa sťažujú na slabosť, bolesť hlavy a zvýšenie telesnej teploty. Podozrenie na vaskulitídu je možné, keď sa objaví symetrická vyrážka na zadnej strane nôh, chodidiel a zadku. Hemoragické ochorenia nie sú charakterizované výskytom SIPI na plantárnej strane nohy.
Prvky vyrážky s vaskulitídou vyzerajú nasledovne:
Priemer hemoragického sipi môže dosiahnuť 10 mm. Trvá až 4 dni a potom zmizne. Nová vlna podsypaniy by sa mala očakávať v 1-1,5 týždni. Treba poznamenať, že pacienti často sťažujú na závažné svrbenie na miestach vyrážok. Zároveň je erupcia s tlakom bolestivá. Všeobecné symptómy vaskulitídy sú charakterizované poškodením kĺbov a vnútorných orgánov. Vyskytujú sa príznaky poškodenia kĺbového tkaniva: bolesť, opuch a sčervenanie kože.
Vznikajú akútne hemoragické vaskulitídy u detí. Z nich má viac ako tretina horúčku. Klinika brušnej formy ochorenia je charakterizovaná akútnymi prejavmi bolesti brucha a uvoľnenými stolicami s pruhmi krvi. Vo väčšine prípadov vaskulitída u detí postihuje obličky. Pri klinickej analýze moču sa zistí hematúria a proteinúria.
Spočiatku hemoragické ochorenie u dospelých je charakterizované vymazanými klinickými prejavmi. Na rozdiel od detí, u dospelých, brušná forma sa vyskytuje v nie viac ako polovici všetkých prípadov. Navyše nauzea a vracanie v brušnej forme sú veľmi zriedkavé. Poškodenie obličkových ciev vedie k výskytu chronickej glomerulonefritídy. Môže viesť k chronickému zlyhaniu obličiek.
Na potvrdenie diagnózy lekár skúma pacienta a predpisuje ďalšie laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu. Hlavné metódy diagnostiky ochorenia zahŕňajú:
Diagnóza trombocytopenickej purpury pozostáva z niekoľkých techník, ktorých realizácia trvá určitý čas. Lekár s manžetou môže ponúknuť ošetrujúci lekár. Umožňuje vám posúdiť krehkosť ciev. Za týmto účelom si vezmú manžetu a položia ju na rameno, potom vstrekujú vzduch, až kým pulzácia na radiálnej artérii nebude prakticky nepostrehnuteľná. V tomto stave je manžeta na ramene 2-3 minúty, potom je odstránená a hľadá sa na prítomnosť krvácania. Ak sú, skúška sa považuje za pozitívnu. Teda cievy pacienta sú veľmi krehké a náchylné k poraneniu. Okrem testu manžety môžu niektorí lekári použiť príznak vyladenia.
Pre diferenciálnu diagnostiku vaskulitídy spoločenstvo reumatológie stanovilo zoznam kritérií, pri ktorých možno diagnostikovať hemoragickú vaskulitídu s vysokou pravdepodobnosťou. Patria medzi ne:
Ak má pacient 2 alebo viac z vyššie uvedených kritérií pre chorobu, môže sa diagnostikovať hemoragická vaskulitída.
Liečba hemoragickej vaskulitídy sa vykonáva v nemocnici s odpočinkom na lôžku. Iba v miernych prípadoch sa liečba môže vykonávať ambulantne. Je potrebné poznamenať, že pacient musí nutne nasledovať špeciálnu diétu, ktorá vylučuje použitie kofeinooderzhaschih produktov (káva, čokoláda), citrusové plody (pomaranče, citróny), vajcia a horúce korenia, rovnako ako vyprážané a údených potravín. Ak je pacient diagnostikovaný s brušnou formou vaskulitídy, potom musí dodržiavať stravu ako peptický vred.
Liečba hemoragickej vaskulitídy u dospelých sa uskutočňuje s použitím protidoštičkových látok, ako sú napríklad Curantil a Trental. Často sú pacientom predpísané tieto dve lieky súčasne. To je potrebné na zvýšenie efektu. Heparín sa tiež podáva pacientom intravenózne alebo subkutánne. V prípade potreby určte aktivátory fibrinolýzy (kyselina nikotínová).
Na zlepšenie celkového stavu predpisujú: vitamíny, stabilizátory membrán, enterosorbenty, analgetiká, antispazmodiká, glukokortikosteroidy a protizápalové lieky.
Niektorým pacientom je predpísaná plazmaferéza. Pomáha vyčistiť krv. Operatívna intervencia sa používa vo veľmi zriedkavých prípadoch, napríklad v prípade transplantácie postihnutej obličky.
Potom, čo sme zistili, ako sa liečiť, poďme hovoriť o prognóze hemoragickej vaskulitídy. Často je prognóza života pacienta priaznivá. Vo veľmi zriedkavých prípadoch je vaskulitída smrteľná. Vyskytuje sa v dôsledku gastrointestinálneho krvácania alebo zlyhania obličiek v akútnej fáze ochorenia.
Pri prvých príznakoch hemoragickej vaskulitídy je nevyhnutné hľadať pomoc špecialistu. Výsledok ochorenia závisí od včasnej diagnózy a rýchlej liečby. Ak sa nelieči hemoragická vaskulitída a nechaj všetko šancu. Takýto prístup k ich zdraviu môže viesť k najhorším následkom. Prevencia choroby je posilnenie imunitného systému, dávkovanie a adekvátna liečba chorôb. Nevykonávajte samoliečbu.
Hemoragická vaskulitída je systémový aseptický zápal ciev mikrovaskulatúry s primárnou léziou kože, kĺbov, gastrointestinálneho traktu a renálnych glomerulov. Vyskytuje sa pri príznakoch hemoragickej alebo urtikárnej vyrážky, artralgie, syndrómu bolesti brucha, hematúria a zlyhania obličiek. Diagnóza je založená na klinických príznakoch, laboratórnych údajoch (krvný test, moč, koagulogram), štúdiu tráviaceho traktu a obličiek. Základom liečby vaskulitídy je liečba antikoagulanciami, angiogregantami. V závažných prípadoch sa používa mimotelová hemokorcia, glukokortikoidová liečba, protizápalová, cytostatická liečba.
Hemoragická vaskulitída (HBV, Schönlein-Genochova choroba, alergická purpura, kapilárna toxóza) je dnes jednou z najčastejších hemoragických ochorení. V podstate ide o povrchnú alergickú vaskulitídu s léziou malých arteriolov, venulov a kapilár. V medzinárodnej klasifikácii chorôb (ICD) sa choroba nazýva "alergická purpura". Schönlein-Henochova choroba sa vyskytuje hlavne v detstve - od 5 do 14 rokov. Priemerná prevalencia u detí tohto veku je 23-25 prípadov na 10 000. Osoby vo veku 7-12 rokov sú najviac náchylné na túto chorobu. U detí vo veku do 3 rokov sú známe len ojedinelé prípady purpury.
Etiologické aspekty neboli úplne študované, je známe, že vo väčšine prípadov je patológia infekčno-alergická. Existuje sezónna závislosť - najvyšší výskyt sa zaznamenáva v sezóne mokrého a chladného. Dlhodobé pozorovania odhalili bežné spúšťacie faktory, ktoré predchádzali vývoju klinických prejavov. Patria medzi ne:
V mnohých prípadoch nemožno stanoviť príčinný faktor spôsobujúci nástup vaskulitídy. Množstvo autorov naznačuje, že účinok provokujúcich faktorov vedie k vzniku hemoragickej vaskulitídy iba v tých prípadoch, keď sa vykonáva na pozadí genetickej predispozície organizmu k hyperergickým imunitným reakciám.
Základom vývoja hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov a zvýšená aktivita proteínov komplementového systému. Cirkulujúc v krvi sa usadzujú na vnútornom povrchu steny malých ciev (venuly, arterioly, kapiláry) a spôsobujú ich poškodenie v dôsledku výskytu aseptického zápalového procesu. Zápal vaskulárnej steny zase vedie k zvýšeniu jej priepustnosti, ukladania fibrínu a trombotických hmot do lumen cievy, čo spôsobuje hlavné klinické príznaky ochorenia - kožný hemoragický syndróm a mikroturbáciu cievneho lôžka s poškodením gastrointestinálneho traktu, obličiek a kĺbov.
V klinickom priebehu kapilárnej toxikózy sa rozlišuje akútna fáza (počiatočné obdobie alebo exacerbácia) a fáza poklesu (zlepšenie). Podľa prevládajúcich symptómov je choroba klasifikovaná do nasledujúcich klinických foriem: jednoduchá, reumatická (artikulárna), brušná a fulminantná. V súlade s povahou toku sa rozlišujú akútne (až 2 mesiace), predĺžené (až pol roka) a chronické HS. Závažnosť klinických prejavov vylučuje vaskulitídu:
Pre kliniku alergickej purpury, typicky akútny začiatok s horúčkou až po subfebril alebo febrilné čísla. Nesmie však dôjsť k zvýšeniu teploty. Kožný syndróm sa vyskytuje v samom začiatku ochorenia a pozoruje sa u všetkých pacientov. Je charakterizovaná difúznymi bodko-papulárnymi hemoragickými prvkami rôznych veľkostí (zvyčajne malými), ktoré nezmiznú po stlačení. V niektorých prípadoch sa pozoruje žihľavka. Vyrážky sa zvyčajne nachádzajú symetricky na koži nohy, stehien a hýždí, v oblasti veľkých kĺbov, menej často na koži rúk a tela. Hojnosť vyrážok často koreluje so závažnosťou vaskulitídy. Pri najťažšom priebehu sa tvorí nekróza v strede niektorých prvkov vyrážky a vredov. Rozpoznanie vyrážky končí dlhotrvajúcou hyperpigmentáciou. V prípade chronickej HBW s častými recidívami na koži po vymiznutí vyrážky sa vyskytne škálovanie.
Kĺbový syndróm sa vyvíja u 70% pacientov. Poškodenie kĺbov môže byť krátkodobé vo forme ľahkej artralgie alebo pretrváva niekoľko dní silnou bolesťou, sprevádzané ďalšími symptómami artritídy (sčervenanie, opuch) a vedie k obmedzeniu pohybu v kĺbe. Typická je prchavá povaha lézie s postihnutím hlavne veľkých kĺbov, často kolena a členku. Kĺbový syndróm sa môže objaviť v počiatočnom období vaskulitídy alebo sa môže objaviť neskôr. Často je prechodná v prírode a nikdy nevedie k trvalým deformáciám kĺbov. Abdominálny syndróm môže predchádzať alebo sprevádzať kožné a artikulárne prejavy. Vykazuje sa bolesťami brucha rôznej intenzity - od mierneho až po paroxyzmálny podľa typu črevnej koliky. Pacienti často nedokážu určiť presnú polohu bolesti, sťažujú sa na abnormálnu stolici, nevoľnosť a zvracanie. Abdominalgia sa môže objaviť niekoľkokrát počas dňa a prejsť spontánne alebo počas prvých dní liečby.
Renálny syndróm sa vyskytuje u 25-30% pacientov a prejavuje príznaky chronickej alebo akútnej glomerulonefritídy s rôznymi stupňami hematúrie. Niekoľko pacientov vyvinul komplex nefrotických symptómov. Poškodenie iných orgánov pri hemoragickej vaskulitíde je pomerne zriedkavé. Môže ísť o hemoragický zápal pľúc vo forme kašľa s pruhmi krvi v spúte a dýchavičnosti, krvácaní v endokarde, hemoragickej perikarditíde, myokarditíde. Poškodenie mozgových ciev sa prejavuje závratmi, podráždenosťou, bolesťami hlavy, epifriskózami a môže spôsobiť vznik hemoragickej meningitídy.
Poškodenie obličiek je najviac pretrvávajúci syndróm hemoragickej vaskulitídy, môže byť komplikovaný malígnou glomerulonefritídou a chronickým zlyhaním obličiek. V závažných prípadoch alergickej purpury sa objavuje gastrointestinálne krvácanie sprevádzané krvavým vracaním a prítomnosťou krvi vo výkaloch, pľúcnym krvácaním, krvácaním v mozgovej látke (hemoragická mŕtvica). Masívna strata krvi môže viesť k kolapsu a anémickej kóme. Komplikácie abdominálneho syndrómu sú menej časté a sú reprezentované intestinálnou invágináciou, peritonitídou, mezenterickou trombózou a nekrózou časti tenkého čreva. Najvyššia frekvencia smrteľných výsledkov sa zaznamenáva s bleskovitou formou HB.
Pri vykonávaní diagnostiky reumatológ zohľadňuje vek pacienta, skúma etiofaktory, porovnáva klinické a laboratórne údaje, vylučuje iné ochorenia. S rozvojom syndrómu obličky potrebuje pacient nefrologickú konzultáciu, v prípade bolesti brucha konzultáciu s gastroenterológom a chirurgom. Diagnostický panel obsahuje:
Brušná forma hemoragickej vaskulitídy by mala byť diferencovaná od iných príčin spôsobujúcich vznik symptómov "akútneho terapeuta"., chrípka), leukémia, reumatoidná artritída, Stillova choroba, akútna glomerulonefritída, systémová vaskulitída.
V akútnej fáze hemoragickej vaskulitídy musia pacienti sledovať odpočinok v posteli a hypoalergénnu diétu, obmedziť príjem tekutín a soli a eliminovať antibiotiká a iné lieky, ktoré môžu zvýšiť senzibilizáciu tela. Hlavné smery liečby závisia od klinických prejavov, preto je vhodné ich zvážiť syndrómom:
Závažné ochorenie je indikáciou mimotelovej hemokrekcie (hemosorbcia, imunosorbcia, plazmaferéza). Mnohí autori zaznamenali neúčinnosť antihistaminík pri liečbe HBV. Avšak ich použitie môže byť odôvodnené u pacientov s alergickou anamnézou. Keď je choroba spojená s potravinovými alergiami a prítomnosťou abdominálneho syndrómu, sú dodatočne predpísané enterosorbenty.
Mierne formy hemoragickej vaskulitídy sú náchylné na spontánne hojenie po prvom záchvate choroby - ich prognóza je priaznivá. V fulminantnej forme môže dôjsť k úmrtiu pacientov v prvých dňoch nástupu ochorenia. Najčastejšie sa spája s poškodením cievnej CNS a výskytom intracerebrálneho krvácania. Ďalšou príčinou smrti môže byť ťažký renálny syndróm, čo vedie k rozvoju uremie. Aby sa zabránilo alergickej vaskulitíde, odporúča sa sanitácia chronických infekčných ložísk orgánov ENT, odčervenie inváziami hlístov, vyhýbanie sa kontaktu so známymi alergénmi a nekontrolovaná medikácia.