Image

Hemoragická vaskulitída - príčiny, symptómy a liečba

Hemoragická vaskulitída sa považuje za ochorenie, ktoré je typom imunitnej vaskulitídy malých ciev a je charakterizované zvýšenou tvorbou imunitných komplexov, zvýšením priepustnosti cievnych stien.

Táto patológia sa môže vyvinúť po 2-3 týždňoch po akútnej tonzilitíde, chrípke alebo šarlachu. Hemoragická vaskulitída u detí je častejšia ako u dospelých.

Deti vo veku od 4 do 12 rokov sú zvlášť náchylné na túto chorobu. Chlapci sú chorí 2 krát častejšie ako dievčatá.

dôvody

Prečo sa vyskytuje hemoragická vaskulitída a čo je to? Hemoragická vaskulitída sa tiež označuje ako Schönlein-Genochova choroba alebo kapilárna toxóza. Ochorenie je aseptický (bez infekcie) kapilárny zápal spôsobený škodlivými účinkami imunitných komplexov. Vyskytla sa kapilárna toxóza s krvácaním (krvácaním), porušením intravaskulárnej krvnej zrážanlivosti a poruchou krvného obehu v malých krvných cievach.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u dospelých a detí sú rozdelené do niekoľkých typov:

  • komplikácie po infekčnej chorobe (tonzilitída, chrípka a ARVI, šarlach a ovčie kiahne) spôsobené vírusmi, baktériami alebo parazitmi;
  • potravinové alebo drogové alergie;
  • hypotermie alebo individuálna intolerancia k očkovacej látke;
  • genetická predispozícia.

Princíp mechanizmu vývoja hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov. Počas cirkulácie v krvi môžu byť tieto komplexy uložené na vnútorných povrchoch stien malých ciev a tak spôsobujú poškodenie s následným následným aseptickým zápalom.

Keď zápal cievnej steny znižuje jeho elasticitu. V dôsledku toho sa stáva priepustnou a vytvára lúmeny, čo vedie k usadzovaniu fibrínu a krvných zrazenín. Na základe toho je patologickým znakom vaskulitídy mikrotrombóza a hemoragický syndróm (modriny).

klasifikácia

V závislosti od klinickej varianty priebehu hemoragickej vaskulitídy je:

  • kože;
  • kĺbovej;
  • brušná (tj zo strany brucha);
  • obličiek;
  • kombinovať. Možné sú akékoľvek kombinácie. Najbežnejšia možnosť kože - kĺb, ktorá sa inak nazýva jednoduchá.

V závislosti od priebehu ochorenia môže byť:

  • blesky (niekoľko dní);
  • akútna (až 30-40 dní);
  • dlhotrvajúci (2 mesiace alebo viac);
  • recidivujúca (opätovné objavovanie príznakov ochorenia 3-4 krát alebo viac počas niekoľkých rokov);
  • chronické (klinické príznaky pretrvávajú dlhšie ako 1,5 roka) s častými alebo zriedkavými exacerbáciami.

Stupeň aktivity ochorenia:

Klinické prejavy

Frekvencia hlavných klinických prejavov hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých:

  • vyrážka na pokožke (kožná hemoragická vyrážka) - 100%;
  • kĺbový syndróm (bolesť v členkových kĺboch) - 70%;
  • abdominálny syndróm (bolesť brucha) - 60%;
  • poškodenie obličiek - 30-35%;

Pri tejto chorobe môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti vrátane obličiek, pľúc, očí, mozgu. Hemoragická vaskulitída bez poškodenia vnútorných orgánov je najvýhodnejšou chorobou v tejto skupine.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

V prípade hemoragickej vaskulitídy sú príznaky veľmi rozdielne, ale všetci pacienti majú kožné lézie. Môže sa prejaviť na samom začiatku ochorenia a po objavení sa ďalších symptómov. Najtypickejší je výskyt purpury - malé farby (1-3 mm) krvácania, ktoré sú hmatateľné. Táto vyrážka je symetrická a nachádza sa spočiatku na nohách a nohách, v budúcnosti sa môže šíriť vyššie. Okrem purpury sa môžu objaviť aj ďalšie zložky vyrážky (vezikuly, petechiae, erytém a dokonca aj oblasti nekrózy).

Symptómy hemoragickej vaskulitídy, ako napríklad poškodenie kĺbových povrchov, sa vyskytujú u 70% pacientov. Tento príznak sa často vyskytuje spolu s vyrážkami v prvom týždni choroby. Poškodenie kĺbov môže byť zanedbateľné a spôsobiť bolestivé pocity krátkeho trvania, ale môže byť aj rozsiahlejšie, keď sú ovplyvnené nielen veľké (členok a koleno), ale aj malé kĺbové povrchy. Nastáva opuch a zmeny tvaru kĺbového povrchu a bolestivé pocity môžu trvať od 2 hodín do 5 dní. Avšak ochorenie nespôsobuje silnú deformáciu kĺbových povrchov.

Najzávažnejšia je porážka gastrointestinálneho traktu. Niekedy bolesti brucha sa objavia ešte pred vyrážkou. Vyskytujú sa pri výskyte krvácaní na črevnej stene a sú kŕče v prírode. Často sa takéto bolesti vyskytujú v pupku, v správnej iliačnej, subkostálnej oblasti a pripomínajú obraz akútnej brušnej dutiny spôsobenej apendicitídou, črevnou obštrukciou alebo perforáciou vredov. Bolesti trvajú väčšinou tri dni. Ale niekedy až desať dní. Často sú sprevádzané nevoľnosťou a krvným zvracaním, ako aj výskytom krvi vo výkaloch. V niektorých prípadoch sa objavuje črevné krvácanie, ktoré sprevádza prudké zníženie krvného tlaku a kolaps.

Zriedkavejšie príznaky vaskulitídy zahŕňajú poškodenie obličiek vo forme glomerulonefritídy a pľúcneho syndrómu, ktoré sa prejavuje kašľom a dýchavičnosťou.

Rozdiel v príznakoch u detí a dospelých

  • Nástup choroby je vymazaný, príznaky sú miernejšie.
  • Abdominálny syndróm sa vyskytuje iba u 50% pacientov a je zriedkavo sprevádzaný nevoľnosťou a vracaním.
  • Poškodenie obličiek vedie k vzniku chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.
  • Viac ako 30% detí má horúčku.
  • Charakterizované akútnym začiatkom a priebehom ochorenia.
  • Abdominálny syndróm je sprevádzaný tekutou stoličkou s pruhmi krvi.
  • Často sa obličky v procese podieľajú od samého začiatku s detekciou hematúrie a proteinúrie v moči.

Hemoragická vaskulitída: foto

Vzhľadom k tomu, hemoragická vaskulitída vyzerá na nohách, ponúkame pre zobrazenie detailných fotografií symptómov.

komplikácie

Možné komplikácie hemoragickej vaskulitídy zahŕňajú:

  • intestinálna obštrukcia;
  • zápal pankreasu;
  • perforácia žalúdočných a črevných vredov;
  • zápal pobrušnice;
  • posthemoragická anémia;
  • DIC s trombocytopéniou;
  • trombóza a srdcový záchvat v orgánoch;
  • mozgové poruchy, neuritída.

Komplikácie hemoragickej vaskulitídy sa vyskytujú iba v prípadoch oneskorenej liečby, preto je veľmi dôležité začať liečbu čo najskôr. Je známe, že akákoľvek choroba je na začiatku jej vývoja omnoho ľahšie liečiteľná. Samoliečba, nekontrolované lieky alebo tradičné lieky povedú k zhoršeniu stavu pacienta.

diagnostika

Ak je podozrenie na hemoragickú vaskulitídu, lekár skúma pacienta, zozbiera anamnézu, predpíše laboratórne a diagnostické vyšetrenia, ktoré pomôžu urobiť úplný obraz o ochorení a predpísať vhodnú liečbu.

Nasledujúce vyšetrenia sa považujú za hlavné diagnostické metódy hemoragickej vaskulitídy:

  1. Koagulácie.
  2. Detekcia cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC).
  3. Určenie imunoglobulínových tried A (zvýšené) a G (redukovaných), kryoglobulínov a zložiek komplementového systému.
  4. Biochemická analýza (proteínové frakcie, CRP, antistreptolysin O, serumukoid).
  5. Všeobecný (vyvinutý) krvný test s výpočtom absolútnych hodnôt indikátorov vzorca leukocytov.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Mierne prejavy syndrómu kože môžu naznačovať režim ambulantnej (ale lôžkovej oddychovej procedúry) s povinným dodržiavaním osobitnej stravy (okrem mäsa, rýb, vajec, povinných alergénov, nových produktov) a predpisovania liekov. Akútne obdobie však vyžaduje hospitalizáciu, stály lekársky dohľad a v prípade zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu - použitie veľkého množstva liekov predpísaných osobitnými schémami av určitých dávkach.

Charakter liečby hemoragickej vaskulitídy sa líši v závislosti od fázy ochorenia:

  • debut, relaps, odpustenie;
  • klinická forma - jednoduchá (kože), zmiešaná, s poškodením obličiek;
  • závažnosť klinických prejavov - svetlo (vyhovujúce zdravotný stav, neobilnye vyrážky, môžu byť bolesti kĺbov), stredná (viac vyrážky, bolesti kĺbov alebo artritída, opakujúce sa bolesti brucha, stopy krvi alebo bielkoviny v moči), závažná (mozgov vyrážka, nekróza prvky, recidivujúci angioedém, pretrvávajúca bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie, krv v moči, nefrotický syndróm, akútne renálne zlyhanie);
  • povaha ochorenia - akútna (až 2 mesiace), dlhodobá (až 6 mesiacov), chronická (recidívujúca alebo vznik Schonlein-Genochovej nefritídy).

Schéma liečby drog zahŕňa:

  1. Disagregácia - zvončeky 2-4 miligramy / kilogram denne, intravenózne kvapky.
  2. Heparín v dávke 200-700 jednotiek na kilogram hmotnosti denne subkutánne alebo intravenózne 4 krát denne sa postupne ruší s poklesom v jednej dávke.
  3. Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
  4. V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
  5. Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako napríklad azatioprín alebo cyklofosfamid.

Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých závisí od závažnosti ochorenia a jeho klinickej formy. Zvyčajne trvá 2-3 mesiace s miernym, 4-6 mesiacov s miernym a až do 1 roka s ťažkým priebehom Schönlein-Genochovej choroby s recidívami a nefritídou.

Liečba pacientov s hemoragickou vaskulitídou je komplikovaná skutočnosťou, že v súčasnosti neexistujú žiadne lieky, ktoré by účinne potlačili hlavný patologický proces bez ohľadu na jeho polohu. Je potrebné vylúčiť vplyv zámerne účinných antigénnych účinkov, najmä tých, ktoré sa časovo zhodovali s klinickými prejavmi ochorenia.

diéta

Počas liečby je veľmi dôležité zabrániť ďalšej senzibilizácii pacienta. Z tohto dôvodu je potrebná strava, ktorá vylučuje extrakty, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vajcia, priemyselné konzervované potraviny, ako aj výrobky, ktoré pacienti zle tolerujú.

Špeciálne diéty sú predpísané popri výrazných brušných alebo renálnych syndrómoch. V prípade ťažkej nefritídy sa odporúča dodržiavať diétu č. 7 bez soli a mäsa.

Ktorý lekár sa má obrátiť

Hemoragická vaskulitída u detí a dospelých je liečená reumatológom. Pri porážke rôznych orgánov je potrebná konzultácia s príslušnými odborníkmi: dermatológ (koža), gastroenetrológ (črevo), neurológ (mozog), nefrológ (oblička), kardiológ (srdce), pulmonológ (pľúca). Imunologické vyšetrenie je žiaduce na včasnú diagnostiku komplikácií po liečbe.

výhľad

Pri hemoragickej vaskulitíde je prognóza celkom priaznivá. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k úmrtiu v akútnej fáze ochorenia v dôsledku komplikácií gastrointestinálneho traktu (krvácanie, invaginácia, infarkt čreva). Smrť môže byť spôsobená aj akútnym zlyhaním obličiek alebo poškodením centrálneho nervového systému.

U niektorých pacientov s hemoragickou vaskulitídou sa môže vyvinúť chronické ochorenie obličiek. U približne 25% pacientov s poškodením obličiek v akútnej fáze ochorenia pretrvávajú zmeny v sedimente moču už niekoľko rokov; Konečný výsledok ochorenia u týchto pacientov nie je známy.

Hemoragická vaskulitída: fotografie, príčiny a spôsoby liečby detí a dospelých

Hemoragická vaskulitída má tiež názvy alergická purpura, kapilárna toxóza alebo, na meno autorov, ktorí opísali, chorobu Shenlein-Genoch. Choroba je zahrnutá v rozsiahlej skupine vaskulitídy, zápalu krvných ciev rôznych typov a veľkostí.

Zvláštnosťou reakcie cievnej steny sú aseptické podmienky (neprítomnosť patogénu) a dominantná úloha výraznej alergickej reakcie. Choroba je sprevádzaná zvýšenou trombózou, poruchou mikrocirkulácie krvi v tkanivách a vnútorných orgánoch, čo vedie k poškodeniu obličiek, kĺbov a tráviacich orgánov.

Viac citliví na kapilárnu toxózu muži mladší ako 20 rokov, deti od 7 do 13 rokov. Incidencia týchto populácií sa pohybuje od 14 do 24 na 10 000.

Čo je to?

Hemoragická vaskulitída je reumatické systémové ochorenie charakterizované chronickým zápalom kapilár, arteriol a venulov, ktoré kŕmia kožu, kĺby, brušné orgány a obličky. Ďalším názvom pre hemoragickú vaskulitídu je Schönlein-Genochova choroba.

príčiny

Príčiny ochorenia nie sú presne stanovené. Je považovaná za autoimunitnú. Bolo však odhalené spojenie s faktormi aktivácie patologických procesov. Patria medzi ne:

  • traumatické poranenia kože a ciev;
  • (chrípka, ARVI, tonzilitída, sínusitída), osýpky, časté bolesť v krku, kiahne, tyfus, streptokokové ochorenia, mimoriadna dôležitosť je spojená s akútnym a chronickým zápalom v horných dýchacích cestách.
  • vakcinácie pre bežné očkovanie, profylaktické použitie imunoglobulínov;
  • potravinové alergie;
  • reštrukturalizácia tela pri malígnych a benígnych nádoroch;
  • zmeny žien počas tehotenstva;
  • účinok zvýšených dávok slnečného žiarenia (s predĺženým opaľovaním), teplotných výkyvov a žiarenia;
  • alergické reakcie na lieky (zvyčajne antibiotiká, sedatíva a antihypertenzíva);
  • metabolické poruchy endokrinných ochorení (diabetes mellitus);
  • genetická predispozícia v rodine.
  • domáce a profesionálne otravy, toxikinfekcia;
  • deti majú napadnutie červami;
  • reakcia na uhryznutie hmyzom.

Hemoragická vaskulitída u dospelých sa častejšie vyskytuje v starobe, so slabou a zhoršenou imunitou.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy, foto

Výskyt ochorenia závisí od toho, ktoré orgány a systémy sú zahrnuté. Hemoragická vaskulitída sa môže prejaviť ako jedna alebo niekoľko skupín symptómov (pozri foto). Väčšina z nasledujúcich možností:

  • kožné lézie;
  • poškodenie kĺbov;
  • lézie gastrointestinálneho traktu;
  • renálny syndróm;
  • v ojedinelých prípadoch - lézie pľúc a nervového systému.

Najcharakteristickejší je akútny nástup ochorenia, sprevádzaný nárastom teploty na febrilné čísla. Môžu nastať prípady, keď nárast teploty chýba.

  1. Kožný syndróm (alebo purpura) sa vyskytuje u každého pacienta. Vyjadruje sa v podobe symetrickej, maloplošnej alebo špicatopapulárnej hemoragickej vyrážky, ktorá sa nachádza hlavne na extenzných plochách dolných (menej často horných) končatín, okolo veľkých kĺbov a na hýždach. Vyrážka môže byť reprezentovaná jednotlivými prvkami a môže byť intenzívna, spojená s angioedémom. Spravodlivé vyrážky sú opakujúce sa vlnové znaky. Pri vyblednutí vyrážok zostáva pigmentácia. V prípade častých recidív, kožné škubnutie sa vyskytuje v mieste vyrážky.
  2. Kĺbový syndróm sa často pozoruje súčasne s pokožkou, ktorá je pre ňu najviac charakteristická. Najčastejšie sú procesy pokryté veľkými kĺbmi nôh, zriedka - zápästie na lakte a zápästí. Označená bolesť, začervenanie a opuch. Typická hemoragická vaskulitída je prchavá povaha kĺbových lézií. V 25% prípadov migrujúca bolesť kĺbov predchádza kožným léziám. Kĺbový syndróm, ktorý zriedka trvá týždenne, je niekedy kombinovaný s myalgiou a edémom dolných končatín.
  3. U 2/3 pacientov sa pozoruje aj abdominálny syndróm. Je charakterizovaná brušnými bolesťami spastického charakteru, nevoľnosťou, vracaním a žalúdočným krvácaním. Súčasne skutočne život ohrozujúce javy sa pozorujú iba u 5% pacientov.
  4. Renálny syndróm je menej častý (40 až 60% prípadov) a nevyvinie sa okamžite. Vyjadruje sa vo forme hematúrie (vylučovanie krvi v moči) s rôznou závažnosťou, v zriedkavých prípadoch je možné vyvinúť glomerulonefritídu (zápal obličiek) v hematurickej alebo nefrotickej forme. Často sa glomerulonefritída prejavuje v prvom roku ochorenia, zriedkavo sa vyskytuje počas ďalšej recidívy hemoragickej vaskulitídy alebo po vymiznutí všetkých ostatných prejavov ochorenia.

V ojedinelých prípadoch existujú pľúcne ťažkosti - krvácanie, krvácanie. Zriedkavo sa vyskytujú lézie nervového systému - bolesti hlavy, kŕče, môžu vyvolať encefalopatiu alebo polyneuropatie.

Hemoragická vaskulitída u detí

Príznaky vaskulitídy u detí v závislosti od frekvencie ich výskytu sú rozdelené takto:

  • vyrážka vo forme papuliek a červených škvŕn - 100% prípadov
  • artritída a bolesť kĺbov - 82%
  • bolesť brucha - 63%
  • poškodenie obličiek (glomerulonefritída) - 5-15%.

Najčastejšie dochádza k spontánnemu zotaveniu. Preto je ochorenie v detstve relatívne priaznivé, najmä ak sa dodržiavajú pravidlá výživy a začína sa eliminovať možný príčinný faktor. Po zániku zápalu je riziko recidívy maximálne v prvých 3 mesiacoch, ale možno neskôr.

Po ozdravení by sa mali dodržiavať zásady stravovania počas celého roka a zabrániť kontaktu s alergénmi prenikajúcimi cez dýchacie cesty.

V klinickom zobrazení vaskulitídy vedie kožný syndróm. Vyznačuje sa týmito vlastnosťami:

  • objavuje sa vyrážka nazývaná purpura;
  • jeho symetria;
  • purpura sa zdvihne nad pokožkou a je dobre hmatateľná;
  • súčasne s ním môžu byť červené škvrny, pupienky, pľuzgiere, ktoré sa vyznačujú svrbením;
  • primárne erupcie na nohách, neskôr sa šíria do bokov a zadku;
  • po niekoľkých dňoch sa erupcie jasne červenej farby stávajú hnedou a potom blednú a zmiznú;
  • niekedy môžu byť pigmentované lézie, ktoré pretrvávajú dlhú dobu.

Vývoj glomerulonefritídy sa zvyčajne vyskytuje v priebehu jedného mesiaca od objavenia sa prvých symptómov ochorenia. Poškodenie obličiek sa môže vyskytnúť s minimálnymi prejavmi alebo môže byť náchylné na agresívny tok. V závislosti od toho sú klinické a laboratórne príznaky glomerulonefritídy veľmi rôznorodé. Zahŕňajú:

  • proteín v moči;
  • edém, niekedy veľmi výrazný z hľadiska nefrotického syndrómu, pri ktorom môže strata proteínu v moči dosiahnuť 3,5 g denne;
  • bolesť v bedrovej oblasti;
  • sčervenanie moču (hrubá hematúria) alebo len mikroskopicky určená prítomnosť červených krviniek v nej (mikro hematúria);
  • prechodné zvýšenie tlaku.

Abdominálny syndróm je dôsledkom intestinálnej ischémie. U detí je charakterizovaná:

  • nevoľnosť;
  • vracanie;
  • vzhľad krvavých žíl vo výkaloch;
  • vyliata bolesť po celom žalúdku pre koliky;
  • bolesť sa po jedle zvyšuje;
  • voľné stoličky.

Brušná forma hemoragickej vaskulitídy sa podobá "ostrému bruchu", tradične vyžadujúcemu chirurgickú intervenciu. Je však kontraindikované pri tejto chorobe, pretože spôsobujú lézie krvných ciev. Je potrebná adekvátna lieková terapia.

Artritický syndróm pri hemoragickej vaskulitíde má typické symptómy, ktoré ju odlišujú od kĺbového syndrómu pri iných ochoreniach (osteoartritída, reumatoidná artritída, dna). Patria medzi ne:

  • nedostatok zničenia kĺbu;
  • symetria lézie;
  • nedostatok migrácie bolesti;
  • časté lézie kolenných a kolenných kĺbov.

Liečba dieťaťa s hemoragickou vaskulitídou by sa mala začať v nemocnici. Zvyčajne ponúkajú trojtýždňový odpočinok na posteľ, po ktorom nasleduje rozšírenie.

Ako je diagnostikovaná hemoragická vaskulitída?

Je ľahké odhaliť Schönlein-Henochovu chorobu pacientovi so všetkými troma hlavnými príznakmi.

Existujú malé rozdiely v priebehu ochorenia u detí a dospelých.

  • Viac ako 30% detí má horúčku.
  • Charakterizované akútnym začiatkom a priebehom ochorenia.
  • Abdominálny syndróm je sprevádzaný tekutou stoličkou s pruhmi krvi.
  • Často sa obličky v procese podieľajú od samého začiatku s detekciou hematúrie a proteinúrie v moči.
  • Nástup choroby je vymazaný, príznaky sú miernejšie.
  • Abdominálny syndróm sa vyskytuje iba u 50% pacientov a je zriedkavo sprevádzaný nevoľnosťou a vracaním.
  • Poškodenie obličiek vedie k vzniku chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.

diagnostika

Diagnóza ochorenia sa vykonáva komplexne. Po prvé, lekár uskutoční ústny prieskum, počas ktorého zisťuje sťažnosti pacienta, zhromažďuje anamnézu. V budúcnosti môžu byť pridelené nasledovné štúdie:

  • Ultrazvuk brušných orgánov a obličiek.
  • Určenie trvania krvácania.
  • Vykonajte testy na manžetách, ako aj vzorky popruhu a štipku.
  • Fekálne vyšetrenie
  • Vedenie imunologických štúdií, ako aj biochémie krvi.
  • Virologické štúdie na identifikáciu hepatitídy.
  • Endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu.
  • Krvný test dokáže zistiť zvýšený počet leukocytov a ESR. Imunologické poruchy sú tiež pozorované vo forme zvýšenia imunoglobulínov A a zníženia hladiny imunoglobulínov G.
  • Počas lekárskej prehliadky lekár skontroluje funkciu kĺbov, starostlivo skúma kožu, aby zistil zmeny v ich farbe a možných vyrážkach. V prípade zistenia opuchu v oblasti tváre môže to znamenať poruchu normálneho fungovania močového systému. Mali by ste tiež skontrolovať impulz.

Choroba sa musí odlíšiť od týchto ochorení a chorôb:

  • Infekčná endokarditída.
  • Systémová vaskulitída (Goodpastureov syndróm, periarteritis nodosa, Behcetova choroba).
  • Difúzne ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus).
  • Meningococcemia.
  • Makroglobulínová purpura Waldenstrom.
  • Yersinióza.
  • Crohnova choroba.

Okrem toho sa môže predpísať trepanobiopsy a vyšetrenie kostnej drene.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Po prvé, je potrebná strava (alergické potraviny sú vylúčené). Po druhé, prísny odpočinok v posteli. Po tretie, liečebná terapia (protidoštičkové látky, antikoagulanciá, kortikosteroidy, imunosupresíva, azatioprin, ako aj antitrombotická liečba).

Použite nasledujúce lieky:

  • aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
  • heparín v dávke 200 - 700 jednotiek na kilogram hmotnosti denne subkutánne alebo intravenózne 4 krát denne sa postupne preruší s poklesom v jednej dávke.
  • dezagreganty - zvončeky 2-4 miligramy / kilogram denne, trental intravenózne kvapky.
  • V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
  • Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako napríklad azatioprín alebo cyklofosfamid.

V podstate je priebeh ochorenia priaznivý a zriedka sa používa imunosupresívna alebo cytostatická liečba (napríklad s rozvojom autoimunitnej nefritídy).

  • Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy závisí od klinickej formy a závažnosti: 2-3 mesiace - pre mierne; 4-6 mesiacov - s miernym; do 12 mesiacov - v prípade závažného recidivujúceho kurzu a nefritu Schönlein - Genoh; v prípade chronického priebehu sa liečia opakovanými kúrami počas 3-6 mesiacov.

Deti musia byť v nemocnici. Držané po dobu 2 rokov. Prvých 6 mesiacov pacient navštevuje lekára mesačne, potom 1 1 3 mesiace, potom raz za 6 mesiacov. Prevencia sa vykonáva pomocou rehabilitácie ohniskov chronickej infekcie. Pravidelne vyšetrujte výkaly na vajíčkach hlíst. Takéto deti sú kontraindikované v oblasti športu, rôznych fyzioterapií a vystavenia slnkom.

Odpovede na otázky

Čo sa myslí ako hypoalergénna strava?

  • Predovšetkým by mali byť z konzumácie vylúčené vysoko alergénne výrobky, ako sú vajcia, čokoláda, citrusové plody, káva a kakao, morské ryby a morské plody, orechy. Je tiež potrebné odmietnuť mastné a vyprážané potraviny. V strave by mali dominovať mliečne výrobky s nízkotučným, duseným a vareným pokrmom. Zelené jablká, obilniny, morčacie a králičie mäso, rastlinné oleje sú povolené.

Aký je prognóza hemoragickej vaskulitídy?

  • Spravidla je prognóza, najmä v miernej forme ochorenia, priaznivá. Závažná hemoragická vaskulitída je plná recidívou ochorenia a výskytu komplikácií (nefritída komplikovaná zlyhaním obličiek). V prípade bleskovej formy je pravdepodobnosť úmrtia vysoká počas niekoľkých dní po nástupe choroby.

Sú pacienti s hemoragickou vaskulitídou za účelom registrácie lieku?

  • Registrácia lieku u dospelých po odloženej chorobe nie je uvedená. Deti sa musia sledovať dva roky. V prvých šiestich mesiacoch, každý mesiac, nasledujúcich šesť mesiacov v každom štvrťroku a v poslednom roku každých 6 mesiacov. Deti by nemali chodiť na šport, fyzioterapia a slnečné žiarenie (vystavenie slnku) sú kontraindikované.

Je možné vyvinúť komplikácie a dôsledky po hemoragickej vaskulitíde a ktoré z nich?

  • Áno, ochorenie môže viesť k obštrukcii čriev a peritonitíde, chronickému zlyhaniu obličiek, dysfunkcii vnútorných orgánov (srdca, pečene), anémii a pľúcnemu krvácaniu, deti môžu vyvolať hemoragickú diatézu.

Ako zabrániť exacerbácii?

Pacient po prepustení z nemocnice nesmie zabudnúť na svoju chorobu doma. Samozrejme, vtedy by už vedel všetko o povahe choroby, prevencii exacerbácií, správaní v každodennom živote, výžive a spôsobe dňa. Keď sa ponorí do domácej atmosféry, pacient nebude užívať žiadne lieky bez lekárskeho predpisu, nebudú sa na produkty, ktoré môžu vyvolať relaps (alergény), ale zároveň budú jesť úplne a každý večer začne tlmiť svetlé prechádzky na čerstvom vzduchu.

Okrem toho je človek kontraindikovaný:

  • Nadmerná úzkosť, psychický stres;
  • Očkovanie (možné len zo zdravotných dôvodov);
  • Ťažká fyzická práca (deti sú vyňaté z hodín telesnej výchovy);
  • podchladenie;
  • Zavedenie imunoglobulínov (antistafylokokové, antitetnické, atď.).

Vzhľadom na to, že hemoragická vaskulitída je prevažne detskou chorobou, špeciálne odporúčania pre batoľatá (alebo rodičia?):

  • Každých šesť mesiacov dieťa navštevuje ošetrujúceho lekára (pri absencii exacerbácií);
  • Klinické pozorovanie po dobu najmenej 5 rokov v prípade, že obličky sú zdravé, ale ak sú porazené, kontrola môže byť celoživotná;
  • Deti sú úplne oslobodené od fyzických cvičení na jeden rok, potom sa presťahujú do prípravnej skupiny;
  • 3 krát ročne povinnú návštevu zubára a otolaryngológa;
  • Pravidelné testy moču (všeobecné a podľa Nechyporenka) a analýza výkalov pre hlísty;
  • Očkovanie je vylúčené 2 roky a po tejto dobe sa vykonáva bežná vakcinácia, ale so súhlasom ošetrujúceho lekára a pod "antihistamínovým krytom";
  • Dodržiavanie antialergickej stravy - 2 roky;

Poradenstvo rodičom alebo iným príbuzným o domácej liečbe, prevencii relapsov, výžive a správaní v škole a doma.

Liečba hemoragickej vaskulitídy u dospelých

Hemoragická vaskulitída je charakterizovaná poškodením štruktúry malých kalibrov (cievy a arterioly). Hemoragické ochorenia sa vyskytujú za účasti aseptického zápalu. Pomáha zmierniť krv a tvorbu trombózy. Ak je vaskulitída sprevádzaná reumatickou purpurou, dochádza k narušeniu nielen v cievnom systéme, ale aj v práci všetkých vnútorných orgánov. Treba poznamenať, že vrchol výskytu hemoragickej vaskulitídy sa vyskytuje na jar.

Etiológia vaskulitídy

Napriek veľkým úspechom, moderná medicína nebola schopná zistiť presné príčiny hemoragickej vaskulitídy. Vedci však boli schopní určiť hlavné faktory ovplyvňujúce aktiváciu vaskulitídy v ľudskom tele.

Patria medzi ne:

  1. Komplikácie spôsobené vírusovými, bakteriálnymi a parazitickými ochoreniami.
  2. Alergické reakcie na potraviny a lieky (antibiotiká, sedatíva a lieky znižujúce krvný tlak).
  3. Zavedenie séra alebo vakcíny.
  4. Imunoglobulínová profylaxia chorôb.
  5. Kusy hmyzu.
  6. Nadmerné slnečné žiarenie a náhle zmeny teploty.
  7. Vystavenie rádioaktívnemu žiareniu.
  8. Domáca a profesionálna intoxikácia.
  9. Prítomnosť benígnych alebo malígnych novotvarov v ľudskom tele.
  10. Systematické traumatické účinky na pokožku a krvné cievy.
  11. Rozsiahle popáleniny.

Po zistení hlavných príčin hemoragickej vaskulitídy sa budeme zaoberať rizikovými faktormi pre rozvoj Shenleinovej choroby. Patria medzi ne: starší vek, časté alergické a infekčné choroby, tehotenstvo a vážne poranenia.

klasifikácia

V medicíne existuje veľa klasifikácií purpury Henoch Schönlein. Ďalej budeme hovoriť o tých, ktoré sa najčastejšie používajú v medicíne. V závislosti od klinického priebehu sa Schönleinova choroba delí na nasledujúce formy:

  • Koža, keď sa do patologického procesu zapájajú iba prvky. Na nich sa objavujú exantémy. Obľúbeným miestom vyrážky sú extenzívne plochy nohy a ramien. Veľmi často sa na koži v periartikulárnej oblasti nachádza vyrážka. Ostrý svrbenie sa objaví na mieste vyrážky.
  • Kĺbová. Kĺby kĺbov spájajú kožné prejavy. Najčastejšie sa do procesu zapájajú veľké kĺby.
  • Brucha. S touto formou purpury Henoch Schönlein dochádza k postihnutiu gastrointestinálneho traktu.
  • Renálna. Je to dosť zriedkavé. Poškodenie obličkových ciev. Dôsledkom týchto procesov je porušenie filtračných a koncentračných funkcií. Treba poznamenať, že v obličkovej forme sú postihnuté iba obličky a kožné prejavy ochorenia úplne chýba.
  • Kombinovať. Najčastejšie sa hemoragická vaskulitída prejavuje kombináciou symptómov niekoľkých foriem.

Podľa variantu priebehu vaskulitídy je:

  • Sharp. V tejto forme Henochovej choroby sa Schönleinove príznaky objavia náhle, ich trvanie nie je dlhšie ako 1 mesiac a potom sa objaví úplné zotavenie.
  • Chronické. Klinický obraz patologického procesu chronickej formy sa vyznačuje prejavom klinických prejavov dlhších ako 18 mesiacov.
  • Zdĺhavé. Klinické prejavy patologického procesu sa vyskytujú viac ako 2 mesiace.
  • Recidivujúce. Existuje striedanie období exacerbácie vaskulitídy a úplného zotavenia. Súčasne obdobie exacerbácie musí byť najmenej 4 za posledné 2 roky.
  • Blesk rýchlo. Táto forma vaskulitídy sa objaví náhle. Je charakterizovaný rýchlym priebehom a veľkým počtom komplikácií. Veľmi hlboká forma purpury Henokh je najčastejšie u detí predškolského veku.

Hemoragická vaskulitída podľa stupňa aktivity sa má rozdeliť na: malú, strednú a vysokú.

Henkle Henlinova choroba

Klinické prejavy patológie v tele môžu mať výrazné rozdiely. Sú ovplyvnené formou ochorenia, vekom a charakteristikami imunitných procesov v tele. Hemoragická vaskulitída u takmer všetkých pacientov sa prejavuje výskytom lézií na koži. Kĺbový syndróm sa vyskytuje u dvoch tretín pacientov s touto chorobou. Abdominálna vaskulitída sa vyskytuje u menej ako polovice pacientov. Poškodenie močového systému postihuje približne 30%.

Treba poznamenať, že hemoragická vaskulitída u dospelých je oveľa jednoduchšia ako u detí.

Na začiatku hemoragickej vaskulitídy sa symptómy ochorenia prakticky nelíšia od prechladnutia. Pacienti sa sťažujú na slabosť, bolesť hlavy a zvýšenie telesnej teploty. Podozrenie na vaskulitídu je možné, keď sa objaví symetrická vyrážka na zadnej strane nôh, chodidiel a zadku. Hemoragické ochorenia nie sú charakterizované výskytom SIPI na plantárnej strane nohy.

Prvky vyrážky s vaskulitídou vyzerajú nasledovne:

  • papuly, ktoré po stlačení blednú;
  • fialové farebné uzliny;
  • malé modriny.

Priemer hemoragického sipi môže dosiahnuť 10 mm. Trvá až 4 dni a potom zmizne. Nová vlna podsypaniy by sa mala očakávať v 1-1,5 týždni. Treba poznamenať, že pacienti často sťažujú na závažné svrbenie na miestach vyrážok. Zároveň je erupcia s tlakom bolestivá. Všeobecné symptómy vaskulitídy sú charakterizované poškodením kĺbov a vnútorných orgánov. Vyskytujú sa príznaky poškodenia kĺbového tkaniva: bolesť, opuch a sčervenanie kože.

Rozdiel v príznakoch vaskulitídy u dospelých a detí

Vznikajú akútne hemoragické vaskulitídy u detí. Z nich má viac ako tretina horúčku. Klinika brušnej formy ochorenia je charakterizovaná akútnymi prejavmi bolesti brucha a uvoľnenými stolicami s pruhmi krvi. Vo väčšine prípadov vaskulitída u detí postihuje obličky. Pri klinickej analýze moču sa zistí hematúria a proteinúria.

Spočiatku hemoragické ochorenie u dospelých je charakterizované vymazanými klinickými prejavmi. Na rozdiel od detí, u dospelých, brušná forma sa vyskytuje v nie viac ako polovici všetkých prípadov. Navyše nauzea a vracanie v brušnej forme sú veľmi zriedkavé. Poškodenie obličkových ciev vedie k výskytu chronickej glomerulonefritídy. Môže viesť k chronickému zlyhaniu obličiek.

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy

Na potvrdenie diagnózy lekár skúma pacienta a predpisuje ďalšie laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu. Hlavné metódy diagnostiky ochorenia zahŕňajú:

  1. klinické krvné testy s rozšíreným leukocytovým vzorcom;
  2. koagulácia;
  3. detekcia ostorofázových indexov v krvi (c-reaktívny proteín, serumukoid, hladina sialových kyselín)
  4. stanovenie IgG a IgA;
  5. biochemický krvný test.

Diagnóza trombocytopenickej purpury pozostáva z niekoľkých techník, ktorých realizácia trvá určitý čas. Lekár s manžetou môže ponúknuť ošetrujúci lekár. Umožňuje vám posúdiť krehkosť ciev. Za týmto účelom si vezmú manžetu a položia ju na rameno, potom vstrekujú vzduch, až kým pulzácia na radiálnej artérii nebude prakticky nepostrehnuteľná. V tomto stave je manžeta na ramene 2-3 minúty, potom je odstránená a hľadá sa na prítomnosť krvácania. Ak sú, skúška sa považuje za pozitívnu. Teda cievy pacienta sú veľmi krehké a náchylné k poraneniu. Okrem testu manžety môžu niektorí lekári použiť príznak vyladenia.

Diagnostické kritériá pre hemoragickú vaskulitídu

Pre diferenciálnu diagnostiku vaskulitídy spoločenstvo reumatológie stanovilo zoznam kritérií, pri ktorých možno diagnostikovať hemoragickú vaskulitídu s vysokou pravdepodobnosťou. Patria medzi ne:

  • Vek nad 20 rokov;
  • Bolesť v oblasti brucha po jedle. Vyskytujú sa v dôsledku porušenia trofických funkcií v čreve. Časté prípady vnútorného krvácania.
  • Povaha vyrážky. Vyjadruje sa ako purpura, ktorá sa zdvihne nad úroveň kože, ľahko pociťuje pri palpácii. Okrem toho, výskyt purpury nemá žiadny kauzálny vzťah s nízkym počtom krvných doštičiek.
  • Prítomnosť granulocytov v stenách malých ciev. Takéto venuly a arterioly.

Ak má pacient 2 alebo viac z vyššie uvedených kritérií pre chorobu, môže sa diagnostikovať hemoragická vaskulitída.

Liečba Henckovej choroby

Liečba hemoragickej vaskulitídy sa vykonáva v nemocnici s odpočinkom na lôžku. Iba v miernych prípadoch sa liečba môže vykonávať ambulantne. Je potrebné poznamenať, že pacient musí nutne nasledovať špeciálnu diétu, ktorá vylučuje použitie kofeinooderzhaschih produktov (káva, čokoláda), citrusové plody (pomaranče, citróny), vajcia a horúce korenia, rovnako ako vyprážané a údených potravín. Ak je pacient diagnostikovaný s brušnou formou vaskulitídy, potom musí dodržiavať stravu ako peptický vred.

Liečba hemoragickej vaskulitídy u dospelých sa uskutočňuje s použitím protidoštičkových látok, ako sú napríklad Curantil a Trental. Často sú pacientom predpísané tieto dve lieky súčasne. To je potrebné na zvýšenie efektu. Heparín sa tiež podáva pacientom intravenózne alebo subkutánne. V prípade potreby určte aktivátory fibrinolýzy (kyselina nikotínová).

Na zlepšenie celkového stavu predpisujú: vitamíny, stabilizátory membrán, enterosorbenty, analgetiká, antispazmodiká, glukokortikosteroidy a protizápalové lieky.

Niektorým pacientom je predpísaná plazmaferéza. Pomáha vyčistiť krv. Operatívna intervencia sa používa vo veľmi zriedkavých prípadoch, napríklad v prípade transplantácie postihnutej obličky.

Prognóza pre pacientov s hemoragickou vaskulitídou

Potom, čo sme zistili, ako sa liečiť, poďme hovoriť o prognóze hemoragickej vaskulitídy. Často je prognóza života pacienta priaznivá. Vo veľmi zriedkavých prípadoch je vaskulitída smrteľná. Vyskytuje sa v dôsledku gastrointestinálneho krvácania alebo zlyhania obličiek v akútnej fáze ochorenia.

Prevencia Henochovej choroby

Pri prvých príznakoch hemoragickej vaskulitídy je nevyhnutné hľadať pomoc špecialistu. Výsledok ochorenia závisí od včasnej diagnózy a rýchlej liečby. Ak sa nelieči hemoragická vaskulitída a nechaj všetko šancu. Takýto prístup k ich zdraviu môže viesť k najhorším následkom. Prevencia choroby je posilnenie imunitného systému, dávkovanie a adekvátna liečba chorôb. Nevykonávajte samoliečbu.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída je systémový aseptický zápal ciev mikrovaskulatúry s primárnou léziou kože, kĺbov, gastrointestinálneho traktu a renálnych glomerulov. Vyskytuje sa pri príznakoch hemoragickej alebo urtikárnej vyrážky, artralgie, syndrómu bolesti brucha, hematúria a zlyhania obličiek. Diagnóza je založená na klinických príznakoch, laboratórnych údajoch (krvný test, moč, koagulogram), štúdiu tráviaceho traktu a obličiek. Základom liečby vaskulitídy je liečba antikoagulanciami, angiogregantami. V závažných prípadoch sa používa mimotelová hemokorcia, glukokortikoidová liečba, protizápalová, cytostatická liečba.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída (HBV, Schönlein-Genochova choroba, alergická purpura, kapilárna toxóza) je dnes jednou z najčastejších hemoragických ochorení. V podstate ide o povrchnú alergickú vaskulitídu s léziou malých arteriolov, venulov a kapilár. V medzinárodnej klasifikácii chorôb (ICD) sa choroba nazýva "alergická purpura". Schönlein-Henochova choroba sa vyskytuje hlavne v detstve - od 5 do 14 rokov. Priemerná prevalencia u detí tohto veku je 23-25 ​​prípadov na 10 000. Osoby vo veku 7-12 rokov sú najviac náchylné na túto chorobu. U detí vo veku do 3 rokov sú známe len ojedinelé prípady purpury.

dôvody

Etiologické aspekty neboli úplne študované, je známe, že vo väčšine prípadov je patológia infekčno-alergická. Existuje sezónna závislosť - najvyšší výskyt sa zaznamenáva v sezóne mokrého a chladného. Dlhodobé pozorovania odhalili bežné spúšťacie faktory, ktoré predchádzali vývoju klinických prejavov. Patria medzi ne:

  • Infekčné choroby. Vo väčšine prípadov predchádza manifestácii vaskulitídy akútna infekcia dýchacieho traktu (tracheobronchitída, tonzilitída, rinofaryngitída). Najčastejšie je možné izolovať beta-hemolytický streptokok, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovírus, HSV typ 1 a typ 2 z prania nosohltanu. Menší podiel chorých detí je infikovaných cytomegalovírusom, vírusom Epstein-Barr, chlamydiou, Mycobacterium tuberculosis, hepatitídou B.
  • Liečba. V reumatológii sú hlásené prípady vývoja hemoragickej vaskulitídy s použitím farmaceutických prípravkov: antibiotiká (penicilíny, makrolidy), NSAID, antiarytmiká (chinidín). Na vyvolanie fenoménu alergickej purpury môže dôjsť k profylaktickému očkovaniu vykonanému bezprostredne po predchádzajúcom ARVI.
  • Alergické zaťaženie. V histórii pacientov s HB sa často vyskytujú príznaky prítomnosti rôznych typov alergií (liek, potraviny, chlade). Pacienti často trpia alergickou dermatitídou, pollinózou, alergickou rinitídou alebo prejavmi exudatívno-katarálnej diatézy.
  • Ďalšie endogénne a vonkajšie príčiny. Hypotermia, nadmerné slnečné žiarenie, uhryznutie hmyzom a zranenia môžu byť medzi faktory, ktoré produkujú faktory. U niektorých pacientov sa manifestácia ochorenia vyskytuje na pozadí tehotenstva, cukrovky, malígnych nádorov, cirhózy pečene.

V mnohých prípadoch nemožno stanoviť príčinný faktor spôsobujúci nástup vaskulitídy. Množstvo autorov naznačuje, že účinok provokujúcich faktorov vedie k vzniku hemoragickej vaskulitídy iba v tých prípadoch, keď sa vykonáva na pozadí genetickej predispozície organizmu k hyperergickým imunitným reakciám.

patogenézy

Základom vývoja hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov a zvýšená aktivita proteínov komplementového systému. Cirkulujúc v krvi sa usadzujú na vnútornom povrchu steny malých ciev (venuly, arterioly, kapiláry) a spôsobujú ich poškodenie v dôsledku výskytu aseptického zápalového procesu. Zápal vaskulárnej steny zase vedie k zvýšeniu jej priepustnosti, ukladania fibrínu a trombotických hmot do lumen cievy, čo spôsobuje hlavné klinické príznaky ochorenia - kožný hemoragický syndróm a mikroturbáciu cievneho lôžka s poškodením gastrointestinálneho traktu, obličiek a kĺbov.

klasifikácia

V klinickom priebehu kapilárnej toxikózy sa rozlišuje akútna fáza (počiatočné obdobie alebo exacerbácia) a fáza poklesu (zlepšenie). Podľa prevládajúcich symptómov je choroba klasifikovaná do nasledujúcich klinických foriem: jednoduchá, reumatická (artikulárna), brušná a fulminantná. V súlade s povahou toku sa rozlišujú akútne (až 2 mesiace), predĺžené (až pol roka) a chronické HS. Závažnosť klinických prejavov vylučuje vaskulitídu:

  • Mierny stupeň Existuje uspokojivý stav pacientov a malá povaha vyrážky, artralgie.
  • Stredný stupeň. Stav pacienta je mierny, vyrážka je bohatá, artralgia je sprevádzaná zmenami v kĺboch ​​typu artritídy, dochádza k recidivujúcej brušnej bolesti a mikrohematúre.
  • Závažnejšie. Vyskytuje sa vážny stav pacienta, vyčerpá sa hojná vyrážka s nekrotickými oblasťami, angioedém, nefrotický syndróm, dochádza k hrubej hematúrii a gastrointestinálnemu krvácaniu, pravdepodobne aj vzniku akútneho zlyhania obličiek.

príznaky

Pre kliniku alergickej purpury, typicky akútny začiatok s horúčkou až po subfebril alebo febrilné čísla. Nesmie však dôjsť k zvýšeniu teploty. Kožný syndróm sa vyskytuje v samom začiatku ochorenia a pozoruje sa u všetkých pacientov. Je charakterizovaná difúznymi bodko-papulárnymi hemoragickými prvkami rôznych veľkostí (zvyčajne malými), ktoré nezmiznú po stlačení. V niektorých prípadoch sa pozoruje žihľavka. Vyrážky sa zvyčajne nachádzajú symetricky na koži nohy, stehien a hýždí, v oblasti veľkých kĺbov, menej často na koži rúk a tela. Hojnosť vyrážok často koreluje so závažnosťou vaskulitídy. Pri najťažšom priebehu sa tvorí nekróza v strede niektorých prvkov vyrážky a vredov. Rozpoznanie vyrážky končí dlhotrvajúcou hyperpigmentáciou. V prípade chronickej HBW s častými recidívami na koži po vymiznutí vyrážky sa vyskytne škálovanie.

Kĺbový syndróm sa vyvíja u 70% pacientov. Poškodenie kĺbov môže byť krátkodobé vo forme ľahkej artralgie alebo pretrváva niekoľko dní silnou bolesťou, sprevádzané ďalšími symptómami artritídy (sčervenanie, opuch) a vedie k obmedzeniu pohybu v kĺbe. Typická je prchavá povaha lézie s postihnutím hlavne veľkých kĺbov, často kolena a členku. Kĺbový syndróm sa môže objaviť v počiatočnom období vaskulitídy alebo sa môže objaviť neskôr. Často je prechodná v prírode a nikdy nevedie k trvalým deformáciám kĺbov. Abdominálny syndróm môže predchádzať alebo sprevádzať kožné a artikulárne prejavy. Vykazuje sa bolesťami brucha rôznej intenzity - od mierneho až po paroxyzmálny podľa typu črevnej koliky. Pacienti často nedokážu určiť presnú polohu bolesti, sťažujú sa na abnormálnu stolici, nevoľnosť a zvracanie. Abdominalgia sa môže objaviť niekoľkokrát počas dňa a prejsť spontánne alebo počas prvých dní liečby.

Renálny syndróm sa vyskytuje u 25-30% pacientov a prejavuje príznaky chronickej alebo akútnej glomerulonefritídy s rôznymi stupňami hematúrie. Niekoľko pacientov vyvinul komplex nefrotických symptómov. Poškodenie iných orgánov pri hemoragickej vaskulitíde je pomerne zriedkavé. Môže ísť o hemoragický zápal pľúc vo forme kašľa s pruhmi krvi v spúte a dýchavičnosti, krvácaní v endokarde, hemoragickej perikarditíde, myokarditíde. Poškodenie mozgových ciev sa prejavuje závratmi, podráždenosťou, bolesťami hlavy, epifriskózami a môže spôsobiť vznik hemoragickej meningitídy.

komplikácie

Poškodenie obličiek je najviac pretrvávajúci syndróm hemoragickej vaskulitídy, môže byť komplikovaný malígnou glomerulonefritídou a chronickým zlyhaním obličiek. V závažných prípadoch alergickej purpury sa objavuje gastrointestinálne krvácanie sprevádzané krvavým vracaním a prítomnosťou krvi vo výkaloch, pľúcnym krvácaním, krvácaním v mozgovej látke (hemoragická mŕtvica). Masívna strata krvi môže viesť k kolapsu a anémickej kóme. Komplikácie abdominálneho syndrómu sú menej časté a sú reprezentované intestinálnou invágináciou, peritonitídou, mezenterickou trombózou a nekrózou časti tenkého čreva. Najvyššia frekvencia smrteľných výsledkov sa zaznamenáva s bleskovitou formou HB.

diagnostika

Pri vykonávaní diagnostiky reumatológ zohľadňuje vek pacienta, skúma etiofaktory, porovnáva klinické a laboratórne údaje, vylučuje iné ochorenia. S rozvojom syndrómu obličky potrebuje pacient nefrologickú konzultáciu, v prípade bolesti brucha konzultáciu s gastroenterológom a chirurgom. Diagnostický panel obsahuje:

  • Hematologické testy. Vo všeobecnosti sú krvné testy zvyčajne poznačené nešpecifickými príznakmi mierneho zápalu (leukocytóza a mierne zvýšenie ESR), zvýšenie počtu krvných doštičiek a eozinofilov. Biochemická analýza krvi ukazuje zvýšenie imunoglobulínu A a CRP. Výsledky koagulácie majú veľkú diagnostickú dôležitosť. Nedostatok údajov pre porušenie koagulácie v prítomnosti klinických príznakov hemoragického syndrómu je dôkazom HS.
  • Moč a výkaly. V analýze moču bola zistená hematúria, proteinúria, cylindruria. Pacienti s renálnym syndrómom sú sledovaní zmeny v analýze moču, vedenie biochémie moču, vzorky Zimnitsky, Nechiporenko. Na diagnostikovanie skrytého krvácania do gastrointestinálneho traktu vzniká skrytá krvná analýza stolice.
  • Inštrumentálna diagnostika. Na posúdenie stavu cieľových orgánov sa uskutoční ultrazvuk obličiek, ultrazvuk renálnych ciev. Ak chcete vylúčiť organické príčiny krvácania z tráviaceho traktu a priedušiek, odporúča sa vykonať brušný ultrazvuk, gastroskopiu, bronchoskopiu.
  • Biopsia s histológiou. V závažných diagnostických prípadoch je indikovaná biopsia kože alebo obličky. Histologické vyšetrenie biopsie odhalilo charakteristické zmeny: ukladanie imunoglobulínu A a CEC na endotel a v hrúbke cievnej steny žil, arteriol a kapilár; tvorba mikrotrombu; uvoľnenie krvných zložiek za plavidlom.

Brušná forma hemoragickej vaskulitídy by mala byť diferencovaná od iných príčin spôsobujúcich vznik symptómov "akútneho terapeuta"., chrípka), leukémia, reumatoidná artritída, Stillova choroba, akútna glomerulonefritída, systémová vaskulitída.

liečba

V akútnej fáze hemoragickej vaskulitídy musia pacienti sledovať odpočinok v posteli a hypoalergénnu diétu, obmedziť príjem tekutín a soli a eliminovať antibiotiká a iné lieky, ktoré môžu zvýšiť senzibilizáciu tela. Hlavné smery liečby závisia od klinických prejavov, preto je vhodné ich zvážiť syndrómom:

  • Pre všetky syndrómy. Základom základnej terapie pre všetky formy hepatitídy B je vymenovanie dezagregátov (dipyridamol, pentoxifylín) a aktivátorov fibrinolýzy (kyselina nikotínová). Prípravky týchto skupín zabraňujú agregácii trombocytov, zlepšujú mikrocirkuláciu a intersticiálnu perfúziu. Často sa v základnom režime zahrňuje heparín a ďalšie antikoagulanciá.
  • S kožným syndrómom. Liečba zahŕňa použitie sulfasalazínu, kolchicínu. Použitie prednizónu je stále kontroverznou otázkou medzi lekármi. Možno jeho vymenovanie v ťažkých prípadoch HS. Pri absencii účinku liečby kortikosteroidmi sú zásobné prípravky cytostatikami.
  • Keď je artikulárny syndróm. Výrazná artralgia je zastavená protizápalovou terapiou (indometacín, ibuprofén). Ďalej sa môžu podávať deriváty aminochinolínu (chlorochín).
  • Pri renálnom syndróme. Sú predpisované vysoké dávky glukokortikoidov, cytostatiká. Je možné použiť ACE inhibítor, antagonisty receptora angiotenzínu II, podávať normálny ľudský imunoglobulín, uskutočňovať elektroforézu s kyselinou nikotínovou a heparínom do oblasti obličiek. V CRF v konečnom štádiu je potrebná hemodialýza alebo transplantácia obličky.
  • S abdominálnym syndrómom. Syndróm intenzívnej bolesti slúži ako indikácia pre intravenózne podanie prednizónu, reopolyglucínu, kryštaloidov. S rozvojom chirurgických komplikácií (perforácia, invaginácia čreva) sa používajú chirurgické taktiky.

Závažné ochorenie je indikáciou mimotelovej hemokrekcie (hemosorbcia, imunosorbcia, plazmaferéza). Mnohí autori zaznamenali neúčinnosť antihistaminík pri liečbe HBV. Avšak ich použitie môže byť odôvodnené u pacientov s alergickou anamnézou. Keď je choroba spojená s potravinovými alergiami a prítomnosťou abdominálneho syndrómu, sú dodatočne predpísané enterosorbenty.

Predpoveď a profil

Mierne formy hemoragickej vaskulitídy sú náchylné na spontánne hojenie po prvom záchvate choroby - ich prognóza je priaznivá. V fulminantnej forme môže dôjsť k úmrtiu pacientov v prvých dňoch nástupu ochorenia. Najčastejšie sa spája s poškodením cievnej CNS a výskytom intracerebrálneho krvácania. Ďalšou príčinou smrti môže byť ťažký renálny syndróm, čo vedie k rozvoju uremie. Aby sa zabránilo alergickej vaskulitíde, odporúča sa sanitácia chronických infekčných ložísk orgánov ENT, odčervenie inváziami hlístov, vyhýbanie sa kontaktu so známymi alergénmi a nekontrolovaná medikácia.