Image

Trombofilia: príznaky a liečba

Trombofilia - predispozícia k vzniku recidivujúcej vaskulárnej trombózy (hlavne žilovej) s rôznou lokalizáciou. Choroba je spôsobená genetickou alebo získanou patológiou krvných buniek alebo poruchami v systéme koagulácie krvi. Klinicky sa trombofilia prejavuje viacnásobnou trombózou najrôznejšej lokalizácie. Opakovaná história pacientov s trombózou by mala viesť lekára k myšlienke prítomnosti trombofílie, ktorú možno potvrdiť systémom krvi a zrážanlivosti. Liečba trombofílie závisí od jej typu. Spravidla sa používajú trombolytiká, antikoagulancia a dezagreganty.

trombofília

Trombofília je ochorenie krvného systému, prejavujúce sa zhoršenou hemostázou a tendenciou k trombóze. Prejavy trombofília sú rozmanité a opakujúce sa trombózy rôzneho lokalizácia, často dochádza po fyzickej záťaži, operáciu, zranenia, v súvislosti s tehotenstvom. Dôsledky trombofília sú hlboká žilová trombóza, infarkt myokardu, obličiek, mŕtvica, pľúcna embólia, čo často vedie k smrti.

Trombofília je bežná patológia. Podľa niektorých autorov niektorá forma trombofílie postihuje približne 40% dospelej populácie. Stále sa zvyšuje počet trombóz v dôsledku mnohých faktorov: "starnutie" populácie, fyzická nečinnosť, prítomnosť chronických ochorení atď.

Trombofília je choroba vo viacerých oblastiach medicíny. Štúdium vlastností krvných porúch trombofília zapojený hematológie, diagnostike a liečbe trombózy žíl - Flebológia a odstránenie krvnej zrazeniny z tepien produkujú cievnej chirurgmi.

Keď vznikne krvná zrazenina, naruší sa normálny prietok krvi, čo môže viesť k vzniku nebezpečných komplikácií. Cerebrovaskulárne trombóza môže spôsobiť ischemickú cievnu mozgovú príhodu, koronárna trombóza spôsobuje rozvoj infarktu myokardu, arteriálna trombóza ramenami existuje riziko, nekrózou tkaniva, čo vedie k amputácii.

Žilovej trombózy a arteriálnej črevné okružie (mezenterické cievy) spôsobuje nekrózu čreva a rozvoj peritonitídy v dôsledku perforácie nekrotické časti čriev. Mikrotrombóza ciev placenty môže viesť k podvýžive vajcov a spontánnemu potratu.

Hlboká žilová trombóza dolných končatín hrozí riziko upchatia pľúcnej tepny odtrhnúť krvných zrazenín (pľúcna embólia), a v dlhodobom horizonte zvyšuje riziko chronickej žilovej nedostatočnosti. Podľa medzinárodných štatistík sa počet hlbokej žilovej trombózy dolných končatín neustále zvyšuje. V súčasnosti je frekvencia liečby flebotrombózy 150 prípadov na 100 tisíc ľudí ročne.

Rizikové faktory

Riziko zvyšuje trombofília v prítomnosti genetickej predispozície (dedičné trombofília), niektoré získané ochorenie krvi (trombocytóza, etitremiya, antifosfolipidové syndróm), ateroskleróza, rakovina, fibrilácia predsiení, kŕčové žily, a počet autoimunitných ochorení, hypertenzie.

Pravdepodobnosť trombofílie sa zvyšuje po mozgovej príhode alebo infarkte. Riziko vzniku krvných zrazenín sa zvyšuje po zraneniach a chirurgických zákrokoch s dlhodobou nehybnosťou s obezitou počas tehotenstva s hormonálnymi kontraceptívami. Rizikom je fajčenie. Trombofília sa často rozvíja u pacientov starších vekových skupín.

Klasifikácia trombofílie

Existujú dve hlavné skupiny trombofílie.

1. Trombofília spôsobená poruchou bunkového zloženia a reologickými vlastnosťami krvi. Vývoj tejto skupiny trombofílie je spôsobený nasledujúcimi stavmi:

  • krvné zrazeniny, prebytok vytvorených prvkov (trombocytémia, erytrocytóza, polycytémia);
  • zmena vo forme červených krviniek (kosáčikovitá anémia);
  • zvýšená viskozita plazmy (kryoglobulinémia, Waldenstromova choroba, myelóm).

2. Trombofília pochádzajúca z primárnych porúch hemostázy. Táto skupina zahŕňa stavy spôsobené prebytkom alebo nedostatkom koagulačných faktorov.

Všetky typy porúch krvného zloženia a defekty koagulačného systému môžu byť vrodené aj získané.

Klinické prejavy a diagnostika trombofílie

Klinické prejavy trombofílie pri tvorbe konkrétneho trombu závisia od miesta lézie, stupňa porúch obehu a prítomnosti sprievodnej patológie. Trombofília je indikovaná viacnásobnou trombózou rôznej lokalizácie, infarktu orgánov, vyvíjajúcou sa u relatívne mladých pacientov tromboembolizmu v bazéne pľúcnej artérie.

Diagnóza trombofília je stanovená na základe náchylnosti k opakovanej tvorby trombu rôznych miestach, v rodinnej anamnéze (genetická predispozícia) charakteristické Výsledky laboratórnych analýz. Pacienti s venóznou trombózou spravidla vyhľadávajú pomoc od flebologa. Anamnéza opakovanej trombózy umožňuje lekárovi podozrenie na trombofíliu a predpísať vhodné laboratórne štúdie. Laboratórne testy sa vykonávajú v dvoch etapách. Najprv sa stanovia najbežnejšie typy a skupiny trombofílie, potom sa vykonajú potvrdzujúce vysoko špecializované štúdie.

Liečba trombofílie

Pri liečbe trombofílie je často potrebné súčasne vyriešiť dva problémy: prijať opatrenia na boj proti trombóze a vykonať liečbu základnej choroby, ktorá viedla k opakovanému vzniku krvných zrazenín. Liečba trombózy je určenie trombolytik a antikoagulancií.

V trombofília spojených s porušenou zloženie krviniek a reologické vlastnosti a disaggregants pacientov užívajúcich antikoagulanciá (dipyridamol, acetylsalicylová kyselina). Girudoterapija aplikovaný (liečbu pijavíc) rôzne techniky hemodilúcia (plateletpheresis, eritrotsitoferez).

Pri liečbe trombofília dôvodu nedostatku koagulačných faktorov a antikoagulant, ktorý sa používa inkjet prelievaní väčšieho množstva čerstvého alebo čerstvé mrazené plazmy. V niektorých ochorení, prispieva k rozvoju trombofília (Moschcowitz'disease, trombotická trombocytopenická purpura) zachrániť životy pacientov vyžaduje rýchlu výmenná transfúzia (masívne plazmaferéza v kombinácii s bolu čerstvej mrazenej plazmy).

Prevencia trombofílie

Včasná prevencia a liečba trombofílie je možná s včasnou detekciou jedincov s predispozíciou na tvorbu krvných zrazenín. Je potrebné odstrániť faktory, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia (predĺžené ochladzovanie, obezita, nadmerné cvičenie, hypokinéza). Neužívajte hormonálnu antikoncepciu a nevykonávajte intravenóznu manipuláciu bez lekárskeho predpisu.

trombofília

Trombofília je ochorenie spojené so zhoršenou normálnou funkciou krvných ciev a indikátormi zrážanlivosti krvi, ktoré sa vyznačujú zvýšeným rizikom trombózy. Pokrok patologického procesu a nedostatok primeranej lekárskej starostlivosti je plný vývoja mnohých nebezpečných komplikácií a dokonca smrti pacienta!

Venujte pozornosť: trombofília je rozšírená patológia. Podľa štatistík trpí touto chorobou asi 40% svetovej populácie!

Tak procesy, ktoré samy sú rozdelené normálne zrážanlivosť krvi, a aby sa predišlo možnému krvácanie, krv koaguluje organizmu, ktorá v skutočnosti vedie k procesu tvorby trombu.

Intríg a nebezpečenstvo tejto choroby spočíva v tom, že pacient po dlhú dobu nevie o probléme a požiadať o pomoc k lekárovi až v neskorších fázach procesu ochorení s prejavmi charakteristické trombózy.

Druhy trombofílie

Podľa existujúcej klasifikácie odborníci rozlišujú dva typy trombofílie:

  • primárny - v dôsledku porúch hemostázy spojených s nedostatočnými alebo naopak nadmernou rýchlosťou zrážanlivosti krvi;
  • sekundárne - kvôli poruchám bunkových štruktúr, ktoré tvoria krv.

Je to dôležité! Trombofilia sa zvyčajne vyskytuje v chronickej forme. Klinické príznaky sa objavujú v období akútnych ochorení a je dôležité, aby boli schopní ich identifikovať v úplne začiatkoch patologického procesu!

Čo vyvoláva vývoj patológie?

Príčiny trombofílie sú veľmi rôznorodé.

Podľa lekárov môžu nasledujúce faktory vyvolať vývoj trombofílie:

  • genetická predispozícia;
  • patológie hematopoetických a obehových systémov, ochorenia krvi, srdcové chyby, erytémia;
  • traumatické poškodenie ciev a chirurgické zákroky pacienta;
  • dlhodobé a nekontrolované používanie určitých liekov;
  • ochorenie pečene;
  • infarkty a mŕtvice, patologické kardiovaskulárne ochorenia;
  • kŕčové žily;
  • priechod chemoterapie;
  • zápalové procesy;
  • sedavý životný štýl, nedostatok fyzickej aktivity;
  • kurací kiahní.

Je to dôležité! Dlhodobé užívanie antikoncepčných hormonálnych liekov, ktoré lekár nepredpisuje, môže viesť k vzniku trombofílie u žien.

Príčiny trombofílie sú z veľkej časti dôsledkom skutočnosti - vrodená je patológia alebo získaná.

Pri vrodenej chorobe je narušenie normálnej hemostázy spôsobené prítomnosťou špecifických génov v tele, ktoré sa zdedia a vedú k poruchám zrážanlivosti krvi.

Trombofília získané typu sa môže vyvinúť ako komplikácia po prevedení pacienta pre choroby, ako je diabetes, zápal pľúc, trombocytóza, onkologické a smer autoimunitné procesy.

Vlastnosti trombofílie u tehotných žien

Často sa vyskytuje trombofilia u žien, kým čakajú na dieťa. Spravidla je to kvôli genetickej predispozície pacienta na trombofília, a mechanizmus patologického procesu je spustená v dôsledku niektoré zmeny fyziologického charakteru, vyskytujúcich sa v tele budúcej matky.

Placentárnu obeh má dodatočnú záťaž, okrem toho, žena čaká dieťa, je zvýšená rýchlosť zrážania krvi (pretože telo je chránený z vývoja maternicové krvácanie počas pôrodu). Všetky tieto faktory môžu viesť tehotné ženy k trombofílii!

Je to dôležité! Počas tehotenstva sa riziko trombózy podľa lekárov mnohonásobne zvyšuje. Očakávaná matka s diagnostikovanou trobofíliou by preto mala byť obzvlášť opatrná, mala by byť pod prísnou kontrolou špecialistu.

Vývoj trombofília počas tehotenstva so sebou nesie vývoj nebezpečných komplikácií, ako je potrat, odtrhnutie placenty, preeklampsia, predčasný nástup pracovného procesu a narodením nedonosené dieťa alebo mŕtvy.

Aby sa predišlo nežiaducim následkom, musí pacient absolvovať úplný liečebný postup zameraný na odstránenie charakteristických bolestivých príznakov a zabránenie vzniku možných komplikácií!

Príznaky trombofílie

Trombofília sa vyznačuje plynulým, postupným vývojom, takže už dlho môže byť takmer asymptomatický.

Pre túto patológiu sú však charakteristické nasledujúce všeobecné klinické príznaky:

  • opuch;
  • vývoj bolesti, bolesti v hrudníku, ktoré sa vyskytujú pri dychu;
  • rýchly pulz (tachykardia);
  • kašeľ s krvavým spútom a ťažkosťami s respiračnými funkciami, vznik dýchavičnosti;
  • necitlivosť dolných končatín;
  • únava, slabosť a celková nevoľnosť;
  • bolesti hlavy;
  • pomalosť psychických reakcií.

Treba poznamenať, že vo väčšine prípadov všetky vyššie uvedené symptómy zlyhajú u pacienta v dôsledku tvorby krvnej zrazeniny.

Upozorňujeme: Jasnosť bolestivých príznakov trombofílie závisí od veľkosti krvnej zrazeniny, jej polohy a účinku na celkový prietok krvi!

V každom prípade pri identifikácii akýchkoľvek klinických príznakov, ktoré poukazujú na prítomnosť trombofílie, je naliehavá potreba poradiť sa s odborníkom. Komplexná diagnostika a adekvátna liečba pomôže zabrániť ďalšiemu progresii patologického procesu, vývoju súvisiacich ochorení a rôznych komplikácií.

Aké je nebezpečenstvo patológie?

Trombofília je mimoriadne nebezpečná patológia. Môže byť aj príčinou náhlej smrti pacienta, dokonca aj vo veľmi mladom veku!

Medzi najčastejšie komplikácie, ktoré môžu vyvolať ochorenie, si zaslúžia osobitnú pozornosť:

Je to dôležité! Zlomená krvná zrazenina niekedy spôsobuje rýchly smrteľný výsledok bez toho, aby sa prejavili bolestivé príznaky. Z tohto dôvodu sa má liečiť trombofília a skoršie terapeutické opatrenia sú prijaté, tým sú šance na dosiahnutie priaznivých výsledkov vyššie.

Diagnostické opatrenia

Na diagnostiku "trombofílie" lekári predpisujú pacientom nasledujúce typy štúdií:

  • laboratórne vyšetrenie krvi na stanovenie parametrov zrážanlivosti;
  • ultrazvukové vyšetrenie krvných ciev;
  • Röntgenové lúče;
  • venografický výskum;
  • Kontrastná arteriografia;
  • počítačovú a magnetickú rezonanciu.

Takáto komplexná diagnóza umožňuje nielen zistiť prítomnosť trombofílie, ale aj stanoviť veľkosť krvných zrazenín, ich lokalizáciu. A to pomôže určiť najefektívnejší, optimálne vhodný terapeutický kurz pre konkrétneho pacienta!

Liečba trombofílie

V počiatočných štádiách patologického procesu sa na liečenie trombofílie používajú metódy farmakoterapie.

Vo väčšine prípadov liečba zahŕňa vymenovanie takýchto liekov:

  • dezagregujúce lieky;
  • antikoagulanciá, ktorých účinok je zameraný na prevenciu tvorby krvných zrazenín;
  • fibrinolytické lieky, ktoré sa injikujú priamo do postihnutej a upchatej cievy;
  • lieky, ktoré posilňujú cievne steny;
  • prípravky kyseliny listovej (používané na vrodenú trombofíliu spôsobenú genetickými faktormi, aby sa zabránilo trombóze).

Venujte pozornosť: Dobrý terapeutický účinok na trombofíliu je spôsobený darovaním krvi alebo krvnej plazmy, ako aj trombocytoforéza.

Liečba diétou

Dôležitú úlohu v boji proti throbofílii zohráva dodržiavanie terapeutickej stravy odporúčanej pre pacienta ošetrujúcim lekárom.

Aby sa zabránilo ďalšej trombóze, pacienti by mali vylúčiť nasledujúce potraviny s vysokým obsahom cholesterolu z dennej stravy:

  • tukové mäso a ryby, živočíšne tuky;
  • droby, bravčová masť, mlieko, pečeň;
  • vyprážané potraviny a tučné jedlá, silné bujóny;
  • čokoláda, káva;
  • fazuľa;
  • tvrdé syry.

Pacientská ponuka s trombofilmi sa odporúča na maximalizáciu obohatenia takých užitočných produktov:

Je to dôležité! Pre normalizáciu zrážania krvi v trombofília je dôležité dodržať správny pitný režim, iba v priebehu dňa aspoň 2,5 litra tekutiny (je potrebné dať prednosť čistej vody, bylinné čaje a odvary, kompót sušeného ovocia).

Ďalšie odporúčania

Je možné zvýšiť účinnosť liečby trombofílie a urýchliť proces hojenia, ak pacient prísne dodržiava nasledujúce odporúčania odborníkov:

  • masírovať postihnuté oblasti;
  • denná prechádzka na čerstvom vzduchu;
  • plávať (v bazénoch a rybníkoch);
  • robiť fyzickú terapiu;
  • prísne dodržiavajte pokyny lekára týkajúce sa výživy, denného režimu a liekov;
  • používať elastické obväzy;
  • Kompresné spodné prádlo;
  • vyhnúť sa zdvíhaniu;
  • viesť mobilný život, ale zároveň sa snažiť byť menej v stojacej polohe.

Preventívne opatrenia

Aby sa zabránilo vzniku a recidíve trombofílie, pacienti by mali dodržiavať preventívne odporúčania:

  • viesť mobilný životný štýl a športovať;
  • Dobre jesť, vyvážené, znížiť na minimálne ukazovatele obsah dennej výživy tučných, údených a vyprážaných potravín;
  • podstupujú pravidelné bežné prehliadky so špecialistami;
  • bojovať nad nadváhou;
  • zabrániť prehriatiu a všeobecnej hypotermii;
  • užívať hormonálne lieky (vrátane antikoncepcie) bez lekárskeho predpisu;
  • sledovať hladiny krvného tlaku a cholesterolu.

Je to dôležité! Počas tehotenstva sa musí nastávajúcej matky v pláne prejsť komplexné lekárske vyšetrenie, vrátane stanovenia parametrov krvných doštičiek a vylúčenie trombofília. Pri identifikácii tejto choroby sa odporúča úplný terapeutický kurz predtým, než si zoberiete dieťa!

Úspešný boj proti trombofilii by mal byť komplexný, vrátane metód fyzikálnej terapie, dodržiavania zásad stravovania, fyzioterapie a farmakoterapie. Iba s týmto prístupom môžeme dosiahnuť stabilné pozitívne výsledky liečby, vyhýbať sa vzniku charakteristických komplikácií a možných recidívach choroby!

Betsik Julia, lekár, lekár

6,779 celkom zobrazení, 13 zobrazení dnes

trombofília

Trombofília je zmena rovnováhy systému krvného zrážania, ktorá sa prejavuje zvýšenou tendenciou k trombóze. Trombofilia sa vyznačuje dlhým priebehom a náhlymi prejavmi komplikácií - flebotrombóza, tromboembolizmus.

Hlavnou funkciou systému zrážania krvi je udržiavanie tekutého stavu krvi a v prípade potreby vytvorenie "hemostatického uzáveru" pri poškodení cievy. Hemostáza nie je nič iné ako reťazec chemických reakcií, v ktorých sú zahrnuté látky nazývané koagulačné faktory.

Proces trombózy je dynamický a závisí od stavu epitelu cievnej steny, dynamiky krvného prietoku a hemostatických zložiek krvi. Ak existuje nerovnováha medzi týmito zložkami, zvyšuje sa riziko zvýšenej alebo zníženej hladiny trombózy.

Majte na pamäti, že to nie je vždy sprevádzaný trombofíliou trombózy a tromboembolickej choroby, ale u pacientov s trombofíliou zvyšuje riziko vzniku trombózy rôznych lokalizácií.

U jedincov, ktorí trpia trombofília, je zvýšený obsah bielkovín, zvýšenie tvorby trombov a zníženie anti-koagulačného proteínu, ktorý poskytuje tendenciu tvoriť trombotické hmoty v lumen krvných ciev.

Príčina trombofílie

Každá osoba môže mať príznaky trombofílie, ale stupeň ich prejavu sa bude líšiť v závislosti od prítomnosti súboru rizikových faktorov pre túto patológiu. Došlo k výraznému nárastu počtu pacientov s genetických a získaných formy trombofíliou v dôsledku zhoršenia životného prostredia, oneskorené diagnóze a liečbe chronických ochorení, rovnako ako globálny "starnutie" populácie.

Všetky trombofílie sú rozdelené do dvoch hlavných skupín podľa etiologického princípu: dedičné a získané.

Dedičným trombofília rizikové faktory zahŕňajú: nedostatok antitrombínu III, prothrombin nedostatkom S a C, faktor V a mutácie génu protrombínu disfibrinogenemiya, zvýšené hladiny lipoproteínov v krvi, kosáčikovitá anémia a thalassemia. Vrodené vaskulárne anomálie, ktoré sú často sprevádzané zvýšeným rizikom tvorby trombov, by mali byť tiež priradené tejto skupine.

Získané faktory sa zriedkavo stávajú hlavnou príčinou trombofílie, ale keď sa kombinujú, vytvárajú sa podmienky na tvorbu tromboembolických komplikácií. Táto skupina zahŕňa: predĺženú katetrizáciu žil, dehydratácia, sprevádzaný polycythemia, autoimunitných ochorení, srdcové ochorenia, rakovina, ochorenie, vyžaduje masívne chemoterapii.

Veľmi dôležitý pri vývoji trombofílie je vek pacienta. Takže aj v novorodeneckom období u detí je systém fibrinolytickej aktivity nedokonalý kvôli nedostatočnému obsahu prírodných antikoagulancií. U starších detí je medzi príčiny trombofílie vedúca pozícia obsiahnutá v katetrizácii systému vena cava. V dospelosti niekedy je jeden faktor dostatočný na začatie tvorby krvnej zrazeniny.

Všeobecne prijatá etiopatogenetická klasifikácia trombofílie rozlišuje tri hlavné typy ochorení:

- hematogénna trombofília spôsobená zmenami koagulácie, antikoagulácie a fibrinolytických vlastností krvi;

- vaskulárna trombofília spojená s vaskulárnou patológiou (ateroskleróza, endarteritída, vaskulitída);

- hemodynamická trombofília v dôsledku porušenia obehového systému.

Príznaky trombofílie

Veľmi často ľudia trpiaci trombofilmi nevykazujú žiadne sťažnosti a nezaznamenávajú zmeny v zdravotnom stave, pretože táto patológia sa vyznačuje trvaním priebehu a plynulým rastom klinických prejavov. Obdobie rozvinutého klinického obrazu sa niekedy začína niekoľko rokov po diagnostikovanej trombofílii podľa laboratórnych parametrov.

Jasné klinické symptómy sa objavujú u pacientov iba vtedy, keď dochádza k tvorbe krvných zrazenín a závažnosť symptómov závisí od umiestnenia krvnej zrazeniny a od stupňa obštrukcie lumen cievy.

Známky arteriálnej trombózy, spôsobené výskytom krvných zrazenín v lumen arteriálnej lôžku lodi v sú: ischemickej mŕtvice a záchvaty akútnej koronárnej nedostatočnosti u mladých dospelých, viac potratov a smrť plodu v tvorbe krvnej zrazeniny v lúmena placental plavidiel.

Žilová trombóza dolných končatín, vyznačujúci sa tým, široké spektrum klinických prejavov: pocit ťažoby v dolných končatín, vznik bolesti v prírode expandér paličiek na projekčné usporiadanie cievneho zväzku, vyjadrené opuchy dolných končatín a trofických zmien kože. Ak je trombus lokalizovaný mezenterických ciev, že existujú známky črevnej mesenterického trombózy: ostrý nôž-ako bolesť bez zjavného lokalizácia, nevoľnosť, vracanie a riedka stolica.

Pečeňové žilová trombóza sa prejavuje intenzívna bolesť v nadbrušku oblasti, nekontrolovateľné vracanie, opuchy dolných končatín a prednej brušnej steny, hydrotorax a ascites (Budd-Chiariho syndróm).

Hlavné dôsledky trombofílie zahŕňajú: ischemické infarkty a mŕtvice, trombóza rôznych lokalizácií a pľúcna tromboembólia.

Dedičná trombofília

Dedičná alebo genetická trombofília je tendencia k zvýšenej tvorbe krvných zrazenín, ktorá sa zdedí od rodičov ich deťom. Znaky zdedenej trombofílie sa vyskytujú v detstve.

Vrodená trombofília sa vyznačuje prítomnosťou jedného alebo iného defektného génu, ktorý spôsobuje poruchy hemostatického systému u pacienta. Dieťa môže dediť defektné gény trombofílie od jedného z rodičov. Ak obaja rodičia majú gén trombofílie, potom môže mať dieťa vážne poruchy koagulácie.

Frekvencia výskytu genetickej trombofílie je v priemere 0,1-0,5% celej populácie a 1 až 8% u pacientov s tromboembolizmom.

Medzi dedičnou trombofilíou je potrebné uviesť nasledujúce formy:

- geneticky stanovený nedostatok antitrombínu III, ktorý je charakterizovaný autozomálnym dominantným spôsobom dedičnosti. Ak obaja rodičia majú dominantný gén, riziko mŕtveho dieťaťa v takejto rodine dosahuje 90%. Frekvencia tejto patológie je 0,3% v populácii;

- vrodený deficit proteínov C a S, zdedený podľa dominantného typu. Známky trombofílie sa objavujú v novorodeneckom období vo forme fulminantnej purpury (výskyt vredov a ložísk nekrózy na koži) a u homozygotných jedincov 100% mortalitu;

- chyba faktora Leiden výrazne zvyšuje riziko trombózy v akomkoľvek veku a počas tehotenstva sa považuje za jednu z najbežnejších príčin potratu;

- mutácia protrombínového génu je príčinou vzniku trombofílie u mladých ľudí a výskytu príznakov placentálnej trombózy u tehotných žien;

- vrodená hyperhomocysteinémia sprevádzaná intrauterinnými defektmi nervového systému v budúcom plodu.

Trombofília počas tehotenstva

Mnoho žien, ktoré majú tendenciu zvýšiť zrážanlivosť krvi, môže ľahko nosiť zdravé dieťa, ale takéto ženy sú vystavené riziku vzniku kŕčových žíl, flebotrombózy a ďalších komplikácií počas tehotenstva.

Počas obdobia tehotenstva v tele každej ženy dochádza k obrovským kompenzačným zmenám vrátane zmien v systéme koagulácie krvi s cieľom obmedziť stratu krvi v čase dodania.

Svetová štatistika však dokazuje vedúcu úlohu trombofílie pri vývoji pľúcnej embólie u tehotných žien (50% prípadov), zatiaľ čo pľúcna embólia je hlavnou príčinou materskej úmrtnosti.

Desiaty týždeň tehotenstva a tretí trimester, keď sa objavia komplikácie, sa považujú za kritické obdobia pre prejav príznakov trombofílie u tehotných žien.

Hlavné komplikácie trombofílie počas tehotenstva sú:

- viacnásobné potraty v neskorom tehotenstve;

- mŕtve narodenie v treťom trimestri;

- prerušenie placenty sprevádzané masívnym, dlhodobým krvácaním, ktoré ohrozuje život matky a dieťaťa;

- oneskorenie vývinu plodu v dôsledku nedostatočnej výživy, pretože v placentárnych cievach sa nachádzajú krvné zrazeniny, ktoré narúšajú bežný prietok krvi;

Hlavné kritériá ďalšieho vyšetrenia tehotnej ženy na prítomnosť genetickej trombofílie sú:

- prítomnosť príhody trombofílie v anamnéze príbuzných;

- recidivujúca trombóza nielen u tehotnej ženy, ale aj v jej najbližšej rodine;

- skorá preeklampsia, mŕtve narodenie a opakované potraty v histórii.

Ženy, ktoré trpia dedičnými formami trombofílie a plánujú tehotenstvo, by mali dodržiavať rad opatrení zameraných na prevenciu možných komplikácií. Tieto povinné preventívne podmienky zahŕňajú: zmenu životného štýlu (zabránenie zdvíhanie ťažkých predmetov a práce spojené s dlhšom státí), normalizácia potravinového správanie (s výnimkou mastnú a korenených jedál), použitie objektov lekárske kompresie pančuchový tovar, pravidelné vykonávanie fyzikálnej terapie cvičenia.

Pri stanovenej diagnóze "trombofílie" by sa mal liečiť tehotná žena nielen gynekológ, ale aj genetik s hematológom. Okrem farmakoterapie by ste mali dodržiavať špeciálnu stravu. Ako jedlo by sa malo uprednostňovať morské plody, sušené ovocie a zázvor, pretože prispievajú k zníženiu zrážanlivosti krvi.

Moderné prístupy k zaobchádzaniu s tehotenstvom, ktoré sú zaťažené trombofilmi, vyžadujú predčasné podávanie v dňoch 36 až 37 týždňov, aby sa zabránilo tromboembolickým komplikáciám. Za predpokladu dodržania všetkých odporúčaní lekárov a primeranej profylaktickej liečby môže byť prognóza trombofílie počas tehotenstva priaznivá.

Analýza trombofílie

Hlavnou metódou diagnostiky trombofílie je krvný test. Krv na trombofíliu sa skúma v dvoch fázach. Prvým krokom je skríning a jeho hlavným cieľom je zistenie patológie v konkrétnom spojení koagulačného systému prostredníctvom nešpecifických krvných testov. Druhá etapa nám umožňuje diferencovať a špecifikovať problém metódou špecifických analýz.

Už v priebehu skríningových testov je možné určiť nasledujúce formy trombofílie:

- zvýšená viskozita krvi, hypertrombocytóza a zvýšenie hematokritu umožňuje podozrenie na hemoro-logické formy trombofílie;

- stanovenie úrovne a multidimenzionality von Willebrandovho faktora, hypertrombocytózy a zvýšenej schopnosti agregácie krvných doštičiek naznačujú, že pacient má trombofíliu v dôsledku porušenia hemostázy krvných doštičiek;

- skríningové testy, ktoré určujú zmeny v systéme bielkovín C a S, ako aj stanovenie antitrombínu III sa vykonávajú s cieľom diagnostikovať trombofíliu v dôsledku nedostatku primárnych prírodných antikoagulancií;

- počítanie doby lýzy fibrínu, stanovenie času zrážania trombínu a zmeny v systéme bielkovín C a S sú zamerané na identifikáciu trombofílie spojenej so zhoršenými koagulačnými faktormi v plazme;

- skríningové testy, ako je test manžety ", definícia plasminogenového aktivátora deficit tkaniva a jej inhibítory nafúknuté ukazovateľov, euglobulin lyzačného počítať čas, svedčí o prítomnosti trombofília v dôsledku porušenia fibrinolýzy systému;

- Prítomnosť lupusu antikoagulantu naznačuje autoimunitnú trombofíliu.

Ak má pacient tieto ukazovatele by mali uvažovať o možnom vývoji trombofília a ich dôsledky v podobe trombózy: erythrocytózy, polycythemia, nízke ESR, zvýšené hematokritu, ojedinelých hyperthrombocytosis. Navyše, izolované zmeny veľkosti a tvaru červených krviniek môžu spôsobiť tvorbu trombu.

Absolútna indikáciou na vyšetrenie pacienta na známky trombofíliou sú: tromboembolické príhody v mladom veku, diagnostikovaná mezenterické arteriálnej trombózy a mozgovej cievy, prítomnosť príznakov purpury u novorodencov, prítomnosť trombózy v najbližšej rodiny, opakujúce sa potraty a oneskorenie vo vývoji plodu.

Liečba trombofílie

Liečba pacientov s trombofíliou zúčastnených odborníkov z rôznych odborov medicíny - štúdium a korekcia zmeny v krvnom podieľa hematológom, phlebologist lieči flebotrombóza a tromboflebitídy, a pri absencii vplyvu konzervatívnej liečby do popredia chirurgických liečebných metód, ktoré sa používajú cievne chirurgmi.

Liečba pacientov s diagnostikovanou trombofíliou by mala byť komplexná a individuálna. Po prvé je potrebné vziať do úvahy etiopatogenetické mechanizmy vývoja trombofílie, pretože bez odstránenia príčiny ochorenia nie je možné dosiahnuť dobré výsledky liečby. Okrem patogenetického smeru liečby sú všetci pacienti liečení všeobecne akceptovanou schémou na liečbu trombózy v terapeutických a profylaktických dávkach. Ak nie je trombofílii priradená žiadna špecifická liečba a liečba tohto stavu je podobná liečbe trombózy.

Všeobecné odporúčania pre príjem potravy by mali byť: obmedzenie vyprážaných a tučných potravín, úplné odstránenie potravín s vysokým obsahom cholesterolu (vedľajšie mäsové výrobky, tučné mäso a ryby, tuky živočíšneho pôvodu). Čerstvá zelenina, surová zelenina a ovocie a sušené ovocie by sa mali konzumovať vo veľkých množstvách, čo prispieva k rýchlemu využitiu lipoproteínov s nízkou hustotou, čo spôsobuje tvorbu aterosklerotických plakov v lúmene ciev.

Takže s trombofilmi spojenými s hemorheologickými zmenami a polycytmiou sa dosiahli dobré výsledky predpísaním protidoštičkových liekov (Aspirín 100 mg 1 denne, Curantil 1 tableta večer) a výber individuálneho antikoagulačného liečebného režimu (warfarín 2,5 mg raz denne perorálne), Relevantné dodatočné techniky v tejto situácii sú: hemodelukacia a terapeutické krvácanie.

Indikácie pre vymenovanie antikoagulačnej liečby sú: prítomnosť trombu, potvrdený inštrumentálnymi metódami výskumu, kombinácia viac ako troch rizikových faktorov trombózy, prvých 6 týždňov po pôrode.

Formy trombofílie, kvôli nedostatku koagulačných faktorov a antitrombínu III, je potrebné nahradiť transfúziou veľkých objemov čerstvej zmrazenej plazmy (do 900 ml denne intravenóznymi tekutinami), ktoré sa odporúčajú kombinovať s heparinizáciou.

Hyperagregačná trombofília, sprevádzaná ostrým nedostatkom fibrinolytických krvných zložiek (trombocytopenická purpura, Mos Michkovičova choroba), je nevyhnutné kombinovať masívnu plazmaferézu a aplikáciu čerstvej zmrazenej plazmy pomocou prúdových kvapiek.

V prípade dedičnej trombofílie spôsobenej vrodeným nedostatkom antitrombínu III prichádza substitučná liečba na prvé miesto v liečbe. Spravidla v tejto situácii nemá heparínová terapia pozitívny výsledok a naopak v prípade zavedenia hemopreparátov spolu s heparínom sa môžu vyvolať hemoragické komplikácie. V tomto ohľade odporúčané podávanie liekov obsahujúcich antitrombín III 3 hodiny po poslednej dávke heparínu.

Účinnosť terapie sa monitoruje pomocou laboratórnych testov. Takže pozitívnym výsledkom liečby je trojnásobné predĺženie koagulačného času.

Aby bolo možné presne určiť dávku čerstvej zmrazenej alebo čerstvej plazmy potrebnej na infúziu, je potrebné vziať do úvahy stupeň nedostatku antitrombínu III a klinickú formu trombofílie. Počas prvých 2 dní po masívnej trombóze lúmenu veľkých ciev sa má podať 400 ml plazmy trikrát denne, potom sa má preniesť na podpornú náhradnú terapiu - 400 ml denne každý druhý deň.

Mierna trombofília, pri absencii rizikových faktorov pre tromboembolické komplikácie, sa lieči kombinovaným použitím intravenózneho podania 200 ml lyofilizovanej plazmy a 5000 IU heparínu 4krát denne subkutánne. Analógom lyofilizovanej plazmy je plazma suchej darčeky, ktorá sa používa v neprítomnosti prvej.

V súčasnosti sa úspešne používajú komplexné prípravky antitrombínu III ako substitučná terapia, ktoré sa podávajú intravenózne po rozpustení v izotonickom roztoku chloridu sodného.

V situáciách, kde je diagnostikovaná závažná tromboembolizácia, sa používa nielen priame pôsobenie antikoagulancií, ale aj fibrinolytické lieky (Streptokináza 200 000 IU za hodinu počas prvých 6 hodín a potom 100 000 IU za hodinu, po ktorých nasleduje prechod na intravenózny kvapkací Geparin 10 000 IU). Najlepší účinok použitia fibrinolytickej terapie možno dosiahnuť, ak sa liek podáva priamo na úrovni okludovanej cievy pomocou katétra so súčasnou mechanickou deštrukciou tromboembólu.

Ako profylaktická liečba pacientov trpiacich na trombofíliu, pred chirurgickým výkonom, ako aj v počiatočnom období po pôrode sa odporúča vykonať profylaktickú transfúziu nízkych dávok plazmy (200 ml každých 48 hodín) a subkutánne podanie 5 000 jednotiek heparínu 2 krát denne.

Izolované podanie heparínu bez podania plazmy je nielen neúčinné, ale môže zhoršiť nedostatok antitrombínu III.

Komplex terapeutických činidiel na liečenie trombofílie zahŕňa aj lieky, ktoré posilňujú cievnu stenu (Trental 10 ml dvakrát denne intravenózne, Papaverine 40 mg trikrát denne perorálne).

Ako profylaktické liečenie a okrem základnej farmakoterapie sa všetkým pacientom odporúča, aby užívali tradičnú medicínu. Hlavnými produktmi, ktoré znižujú aktivitu krvných doštičiek, sú čerstvo stlačená hroznová šťava a brusnicový čaj, ktoré by sa mali konzumovať denne na pol pohára 2 krát denne.

Dobrým prostriedkom na zmierňovanie krvi je tinktúra zo semien japonskej sopóry. Na jeho prípravu je potrebné trvať na 100 g semien v 0,5 litroch alkoholu počas 2 týždňov, potom kmeň a trvať 20 kvapiek 3 krát denne.

Trombofília - príčiny a liečba

Trombofília - poruchy spojené s procesmi zrážania krvi, v dôsledku ktorých dochádza k tvorbe trombu v krvných cievach, najmä žilných.

Tvorba krvných zrazenín je jasne dynamický proces v závislosti od stavu epitelu cievnych stien, pohyblivosti prietoku krvi a hemostatických krvných zložiek.

Keď je narušená rovnováha medzi týmito zložkami, zvyšuje sa riziko zvýšenia alebo zníženia hladiny krvných zrazenín.

Malo by byť zrejmé, že pacienti s diagnózou trombofílie majú väčšiu pravdepodobnosť trombózy s rôznou lokalizáciou. Ochorenie je nebezpečné také komplikácie ako: mŕtvica, pľúcna tromboembolizmus, infarkt myokardu, venózna trombóza. Ak spustíte chorobu, dôsledky budú veľmi smutné, dokonca smrteľné.

príčiny ↑

Príčiny trombofílie sú rozdelené na primárne a sekundárne. Primárna povaha trombofílie je charakterizovaná dedičnou predispozíciou k výskytu tejto choroby. Sekundárna povaha choroby je prejavom faktorov, ktoré dávajú ostrou impulz výskytu trombofílie u človeka počas celého života.

Dedičná alebo genetická trombofilia má dedičnú predispozíciu k tejto patológii a je spôsobená nasledujúcimi stavmi, ktoré môžu viesť k vzniku trombofílie:

  • Faktor zrážania krvi V je patológia schopná spomaľovať proces zrážania krvi a viesť k výskytu trombofílie;
  • dedičný nedostatok proteínu C - prirodzeného antikoagulancia, vedie k trombóze;
  • geneticky stanovený nedostatok antitrombínu, prirodzený antikoagulant, analóg proteínu C. Jeho nedostatok je vrodený a získaný, ale prvý je zriedkavý;
  • kombinovaná zdedená trombofilia - osoba dedí viac ako jeden gén zodpovedný za vznik trombofílie. Táto forma trombofílie má nepríjemný rozdiel - choroba sa môže vyskytnúť kedykoľvek.

Vrodená trombofilia spravidla spočíva v prítomnosti defektného génu u pacienta, čo vysvetľuje zlyhanie systému hemostázy. Dieťa dostáva chybné gény od otca alebo matky. Ak je gén trombofílie prítomný u obidvoch rodičov, dieťa je odsúdené na vážne nedostatky v práci v krvnom systéme.

Sekundárna trombofília sa vyskytuje u pacienta s chorobami: trombocytóza, erytémia, antifosfolipidový syndróm. Vyskytuje sa patológia: malígne nádory, autoimunitné ochorenia. Riziko trombofílie pri týchto chorobách je veľmi vysoké.

Hematogénna trombofília - charakterizovaná tendenciou k trombóze v krvných cievach v dôsledku porušenia vlastností krvi.

Hematogénna trombofília sa vyvíja na pozadí zmien, na bunkovej úrovni krvného zloženia, jeho viskozity alebo v dôsledku primárnych zmien v systéme hemostázy.

Trobofília u tehotných žien ↑

Zvyčajne je prítomnosť tejto patológie absolútne bezpečná pre ženy, ale situácia sa dramaticky mení, keď sa vyskytne dlho očakávané tehotenstvo, riziko trombózy sa počas tohto obdobia zvyšuje niekoľkokrát.

Hlavným rizikom ochorenia je hrozba potratu, čo je možné v ranom alebo neskorej dobe u tehotných žien diagnostikovaných s trombofilmi. Dokonca aj keď žena nesie dieťa, porodí predčasne 3-5 týždňov. Toto sa považuje za úspešný výsledok v diagnostike trombofílie u tehotných žien.

Žena, ktorá má takúto diagnózu pri plánovaní tehotenstva, môže začať preventívne opatrenia vopred bojovať proti komplikáciám. Spravte, prosím, svojho gynekológa o svojej chorobe, ktorá spolu so špecialistami v tejto oblasti (genetik a hematológ) premýšľa o predbežnom arzenáli komplexných opatrení, od príprav na tehotenstvo až po pôrod.

Symptómy ↑

Symptómy trombofílie sa objavujú postupne a nie sú vždy jasne vyjadrené. Symptomatológia závisí od miesta vzniku krvnej zrazeniny, stupňa porúch krvného toku, ako aj od prítomnosti somatických ochorení.

Hlavnými príznakmi trombofílie sú bolesť a opuch, ktoré sa vyskytujú. Pri diagnostikovaní žilovej trombózy sa vyvíja veľmi nebezpečná komplikácia nazývaná pľúcna embólia.

Dôsledky tejto hroznej komplikácie:

  • keď je tromboembolizmus sprevádzaný tvorbou krvných zrazenín v tepnách, v tomto prípade mozgová príhoda môže byť komplikáciou;
  • keď je tromboembolizmus spôsobený výskytom krvných zrazenín v placentárnych cievach ženy, ktorá nesie dieťa, hrozí jej prerušením placenty a dokonca hrozbou potratu.

Diagnostika ↑

Klinický obraz manifestácie trombózy je potvrdený v lekárskej inštitúcii s použitím laboratórnych (cytologických, biochemických, genetických) a inštrumentálnych štúdií. Venóznu trombózu možno očakávať vizuálne a zo zdravotných dôvodov.

Existujú dva typy trombózy: žilové a arteriálne, sprevádzané pretrvávajúcou bolesťou trápiacej sa povahy a pocitom roztrhnutia. Venózna trombóza je vizuálne viditeľná a tiež vzhľadom na zdravotný stav. Táto forma trombózy sa vyznačuje zvýšenou teplotou kože v mieste lokalizácie.

Venózna a arteriálna trombóza

Pri arteriálnej trombóze sa v mieste vzniku trombu pozoruje pokles teploty, cyanóza kože a ostrosť bolesti. Tieto príznaky sú prvými markermi trombofílie - prvým zvončekom, ktorý volá špecialista.

V lekárskej inštitúcii sa vykonávajú užšie štúdie stavu pacienta. Vykoná sa povinný odber krvi na trombofíliu, vykoná sa ultrazvuk krvných ciev (určuje sa charakter, veľkosť a umiestnenie trombu), vykonáva sa kontrastná arteriografia a venografia, čo umožňuje určiť anatómiu trombotických procesov. Okrem toho sa používajú výskumné metódy röntgenových a rádioizotopových analýz, analýza prítomnosti genetického faktora polymorfizmu a tiež určenie koncentrácie homocysteínu v tele pacienta.

Mutačné procesy ↑

Ak chcete pochopiť proces vrodenej trombofílie, musíte starostlivo študovať takú vec, ako je "génová mutácia".

Gény v tele pacienta sa menia rôznymi frekvenciami, čo prispieva k vzniku nových, ale nie vždy potrebných a užitočných znakov. Tento jav sa nazýva mutácia, ktorá pacientovi spôsobuje trombofíliu, len poškodenie.

Spúšťačom procesu nazývaného génová mutácia a nárastom počtu pacientov s dedičnou trombofíliou je tvorivá činnosť samotnej osoby, ktorá nepriaznivo ovplyvňuje jej fyzické zdravie.

Mutácia génov nie je predpokladaný proces, pretože nemôžete odhadnúť, ktorý gén sa stane - užitočným alebo škodlivým. Mutácia je nezávislý fenomén, mení sa dedičné vlastnosti, nie vždy k lepšiemu.

Génový polymorfizmus ↑

Trombofília u tehotných žien pôsobí ako provokatér pre trombogénne prerušenia, najmä ak existuje genetická predispozícia alebo výrazné dedičné ochorenie, takže každá žena, ktorá začne plánovať narodenie dieťaťa, by sa mala dozvedieť o chorobách jej blízkych príbuzných.

Teraz sa zistilo, že gény trombofílie pôsobia ako spúšť pre vývoj trombózy počas tehotenstva a po pôrode, z ktorých najdôležitejšie sú:

  • Génový polymorfizmus druhov protrombínového faktora FII (G20210A), prispievajúcich k neplodnosti, porúch vnútromaternicového vývoja nenarodeného dieťaťa, výskytu gestózy, tromboembólie a trombózy, infarktu myokardu a ischemickej choroby srdca;
  • Génový polymorfizmus druhu Leiden faktor FV (G1691A) je veľmi dôležitý počas gravidity, pretože môže spôsobiť nedobrovoľný potrat a nepriaznivo ovplyvniť vývoj plodu, môžu sa vyskytnúť závažné komplikácie;
  • Mutácia génov PAI-1 (SERPINE1) ovplyvňuje zníženie účinnosti celého antikoagulačného systému a považuje sa za jednu z jeho hlavných zložiek.

Polymorfizmus týchto génov a ďalších faktorov sú príznakmi dedičnej patológie a považujú sa za markery trombofílie.

Svojou vlastnou genetickou mapou by bolo užitočné pre všetkých pacientov s genetickou predispozíciou na prevenciu komplikácií spojených so zvýšenou tvorbou krvných zrazenín. V súčasnosti je definícia genetických markerov široko používaná v kardiológii a pôrodníctve, kde základom určenia analýzy na určenie trombofílie u pacienta sú:

  • plánovanie tehotenstva;
  • genetická predispozícia;
  • prítomnosť potratov a neplodnosti.

Kardiogenetiká v prípade trombofílie pomáhajú určiť riziko rozvoja srdcových ochorení v dôsledku porúch zrážania krvi, medzi ktoré patrí trombofilia:

  • pacienti s diagnózou s kŕčovými nohami;
  • obézni ľudia;
  • ženy užívajúce hormonálne perorálne kontraceptíva;
  • ľudia, ktorí sa venujú ťažkej fyzickej práci.

Kardiogenetika pomáha určiť genetické abnormality génov systému hemostázy, ich polymorfizmus a náchylnosť k tvorbe trombózy pomocou komplexnej analýzy vykonanej pomocou polymerázovej reťazovej reakcie.

Liečba ↑

Liečba choroby sa vykonáva komplexným spôsobom s účasťou cévného chirurga, flebologa, hematologa. Spočiatku študovali mechanizmy ochorenia. Účinný účinok liečby sa dá očakávať len vtedy, keď je odstránená príčina.

Jedným z dôležitých faktorov terapeutickej liečby je diéta, okrem prítomnosti potravín s vysokým obsahom cholesterolu, mastných a vyprážaných potravín. Osoba s touto chorobou musí bezpodmienečne dodržiavať strave, v strave musí byť prítomné sušené ovocie, zelenina, ovocie a čerstvé zeleniny.

Liečba liekov zahŕňa dezagreganty, antikoagulačnú liečbu, terapeutické krvácanie, hemodeliuya. Je veľmi zriedkavé naliať čerstvú zmrazenú plazmu, ktorá spája tento proces s heparinizáciou. Náhradná liečba je predpísaná v prítomnosti dedičnej formy, kvôli nedostatku antitrombínu III.

Mierna trombofília, stanovená pomocou krvného testu, sa lieči lyofilizovanou intravenóznou plazmou, ako aj plazma suchého darcu. Pri ťažkých formách ochorenia sa používajú fibrinolytické činidlá, ktoré sa vkladajú pomocou katétra na úrovni zablokovanej cievy.

Diagnóza trombofílie naznačuje, že lekárska liečba je podľa jednotlivých pacientov vybraná prísne individuálne pre každého pacienta, preto je zabezpečené rýchle zotavenie.