Núdzová medicína

Hemoragickej vaskulitída (anafylaktoidné purpury, Henoch-Schönleinova choroba) - jeden z najbežnejších porúch krvácania, ktoré je na základe viacerých melkoochagovyj mikrotrombovaskulit imunitného pôvodu.

Etiológia hemoragickej vaskulitídy

Etiológia ochorenia nie je úplne pochopená. Bolo zistené, že táto nešpecifická imunokomplexami poškodenia ciev, ktoré môžu byť vyvolané radom infekčných (vírusové a bakteriálne) a zápalových ochorení, drog a alergie na potraviny, vakcína, prevýšenie črevnej mikroflóry, parazitárnych inváziou, studené a t. D. Často existuje spojenie (najmä detí) so symptomatickou a subklinických lézií enterokokových a enterovírus, čo vysvetľuje vysoký podiel na začiatku ochorenia gastrointestinálnych porúch.

Patogenéza hemoragickej vaskulitídy

Základná Patogenéza choroby je poškodenie stien kapilár, žiliek a arteriol antigénu - protilátky s komplementom. Dominuje mikrotrombovaskulit s fibrinoidní nekrózy, perivaskulárnej edém, blokádu mikrocirkulácie, hlboké dystrofické zmeny, až do vývoja miestnej nekrózy, krvácanie. Tento násobok mikrotrombovaskulit v mnohých ohľadoch podobný syndrómu trombu (syndróm roztrúsenej intravaskulárnej koagulácie), ale inú ložiskách a parietálním povahy procese zrážania krvi, výskytu všetkých fáz porúch Hyperkoagulácia ochorenia, nedostatok vo väčšine prípadov viac či menej výrazné hypofibrinogenaemia a ďalšie známky koagulopatia a trombocytopatia spotreba, vývoj nielen kože hemoragické vyrážky, ale aj hojný črevné krvácanie a obličky na pozadí hyperkoagulačního skôr než antikoagulačnej krvi (Barkagan 3. S. 1980).

Klinika hemoragickej vaskulitídy

Hemoragická vaskulitída sa vyvíja prevažne v mladom veku, zvyčajne akútne bez zjavného dôvodu. Niekedy sa vyskytuje neprimerane, sprevádzané malátnosťou, slabosťou, bolesťou kĺbov a zvýšenou telesnou teplotou v závislosti od závažnosti a závažnosti ochorenia.

Najcharakteristickejším príznakom ochorenia je kožná papulózno-hemoragická vyrážka, ktorá sa objavuje symetricky na končatinách, zadku, menej často na tele. Vyrážka je monomorfná, má zápalovú bázu, ktorá je zreteľne vyjadrená v počiatočnom období, v ťažkých prípadoch je komplikovaná centrálnou nekrózou, je pokrytá kôrou a zanecháva dlhotrvajúcu pigmentáciu.

Druhým najčastejším príznakom po kožných vyrážkach je kĺbový syndróm, ktorý sa prejavuje prchavou bolesťou a opuchom, hlavne veľkých kĺbov. Často sa vyskytuje spolu s kožnými príznakmi alebo niekoľko hodín alebo dní po nich. Poškodenie kĺbov nestabilnej povahy a len v zriedkavých prípadoch je sprevádzané krvácaním alebo vylučovaním do kĺbovej dutiny.

Jedným z najzávažnejších prejav hemoragickej vaskulitídy je brušnej syndróm v dôsledku krvácania v črevnej stene a okružia. Je častejšia u detí z (54-72% pacientov) a pacientov v asi 7z to ovláda klinický obraz, a v niektorých prípadoch predchádza kožné vyrážky, čo je veľmi ťažké diagnostikovať. zažívacie ústrojenstvo porážka vyznačujúca kŕčovité bolesti brucha, črevné koliky typ (obvykle okolo pupka), krvné zvracanie a niekedy črevné krvácanie, často napodobňuje akútne chirurgické ochorenia brušnej dutiny. Pri silnom krvácaní, kolapsu a akútnej post-hemoragickej anémii sa vyvíja.

U 30-50% pacientov s hemoragickou vaskulitídou sa vyvinie renálny syndróm, najčastejšie vo forme akútnej alebo chronickej glomerulonefritídy. Obličky obvykle nie sú okamžite postihnuté, ale 1-4 týždne po nástupe choroby. Hypertenzia v tejto forme nefritídy sa zriedka pozoruje. Niekedy sa vyvíja nefrotický syndróm. V niektorých prípadoch dochádza k rýchlemu rozvoju poškodenia obličiek, počas prvých dvoch rokov ochorenia končí uremia.

Treba mať na pamäti, možnosť zapojenia do patologického procesu v hemoragický vaskulchte aj iné orgány a systémy. V literatúre sú popísané prípady vaskulárnych lézií pľúc, niekedy s fatálnym pľúcne krvácanie, hemoragická zápal pohrudnice, cerebrálnej formy ochorenia s bolesťou hlavy, meningeálnych symptómy epileptiformných záchvaty a dokonca aj obrazových izolované lézie mozgových blán (mozgové krvácanie v koži). Ženy môžu mať krvácanie z maternice.

Existujú štyri hlavné formy hemoragickej vaskulitídy:

• 1) jednoduché, prejavujúce sa hemoragickým syndrómom kože;
• 2) kožný kĺb, vyznačujúci sa kombináciou syndrómov kože a kĺbov;
• 3) brušná, charakterizovaná léziami tráviaceho aparátu;
• 4) blesk, odlišný od predchádzajúcich foriem závažnosti klinických prejavov (kožné lézie, tráviace zariadenia, obličky a iné orgány) a najakútnejší priebeh smrti.

Izolácia vyššie uvedených variant ochorenia je veľmi podmienená, pretože vyššie uvedené syndrómy môžu byť kombinované v rôznych kombináciách.

Krvný obraz v bežných prípadoch bez funkcií. Ťažkým ochorením je uvedené mierny hypochrómna anémia, leukocytóza a doľava posun zrýchlil ESR. Počet trombocytov je normálny. Tradičné parametrov koagulácie (zrážanlivosť čas, doba krvácania, doba rekalcifikácie, spotreby protrombínu, zrazenín spätným chodom, a ďalšie.) Se nemení, aj keď poruchy krvnej zrážanlivosti systém je veľmi výrazný (dis-seminirovannoe intravaskulárna koagulácia). To znamená, že zaznamenané zmeny smeru hyperkoagulačního autokoagulyatsionnogo testu pozitívnu reakciu na degradačných produktov (štiepanie) fibrinogénu produktov paracoagulation a monomér fibrínu, komplexov, zvýšenými hladinami plazmového voľného laminárneho faktory 4 a 3, zvýšenie spontánna agregáciu krvných doštičiek, a tak ďalej. G. najvýraznejší tieto posuny u pacientov s nekrotických zmien lézie zóne za vzniku brušné ochorenia a ochorenia obličiek (L. Barkagan 3. 1977 3. Barkagan S., 1980).

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy je založená na identifikácii vedúcich príznakov ochorenia:

• 1) kožné hemoragické vyrážky;
• 2) polymorfizmus klinického obrazu charakterizovaný hlavnými syndrómami - kožným, kĺbovým, brušným a renálnym;
• 3) normálne hodnoty čas zrážania krvi času krvácania, zatiahnutie krvná zrazenina neprítomnosť krvných doštičiek spev s príznakmi syndrómu trombu (hyperkoagulačný podľa autokoagulogramme, zvýšenie sérového fibrinogénu degradačných produktov, pozitívne, etanol a protaminsulfatny testov a t. D.),

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Základné a patogenicky oprávnená liečba, najmä u ťažké hemoragickej vaskulitídy, skoršie aplikácia je v primeraných dávkach heparínu, eliminuje všetky známky hyperkoagulačního krvi. 3. Barkagan L. (1977) a S. 3. Barkagan (1980) navrhuje priradiť heparínu riadené autokoagulyatsionnogo testovacie, etanol a protaminsulfatnoy vzoriek v počiatočnej dennej dávke 300-400 IU na 1 kg hmotnosti pacienta. Pre dosiahnutie rovnomernosti pôsobenia heparínu je podávaný pomocou katétra alebo infúziou do žily, alebo raz každé 4 h za rovnakých dávkach intravenózne alebo intramuskulárne. Ovládanie koagulácia sa vykonáva pred ďalším podaním liečiva, stanovením času zrážania, ktoré je pri zodpovedajúcej geparinotera-FDI, musí byť predĺžená v porovnaní s normou približne 2krát.

Vzhľadom k tomu, častého intravenózneho podávanie heparínu po 4 hodinách neposkytol požadované krvný antikoagulačný (udržiava iba 27 g-3 hodiny) sa môže použiť subkutánnou (v tkanive prednej brušnej steny prostredníctvom každých 5-6 hodín) injekčnej prípravok. Je ešte lepšie použiť heparinát vápenatý, ktorý má dlhší účinok.

Často sa dávka 300-400 IU heparínu / kg nedostatočné odstrániť všetky známky hyperkoagulability krvi, v súvislosti s tým, že sa postupne (na 100 jednotiek / kg za deň) sa zvyšuje a zahreje na 800 U / kg. A to aj v prípade, že dávka lieku nefunguje, ktorá je pozorovaná u približne 17% pacientov s najzávažnejších foriem vaskulitídy, je najčastejšie spájaná s nízkou plazme pacientov s antitrombínu III (kvôli svojej intenzívne použitie), bez ktorého by aktivita heparínu je výrazne zníženou, V tejto situácii, účinnosť heparínu môže byť zvýšená (pre zníženie dávky na 500 U / kg) pri súčasnom intravenóznej gemopreparatov obsahujúce anti-grombin III (natívny alebo mrazené plazmy), alebo antitrombínu III koncentrátu.

Liečba heparínom alebo heparínom v kombinácii s darcami na antitrombín III dáva väčšine pacientov rýchly pozitívny účinok, obzvlášť zrejmé pri počiatočnej liečbe a abdominálnom syndróme. Posledná dávka sa často zastaví na konci prvého dňa liečby, ak pacient nemá intestinálnu invagináciu, nekrózu čriev alebo iné komplikácie, ktoré si vyžadujú chirurgický zákrok.

Pri krutom krvácaní sa liečba heparínom kombinuje s krvnými transfúziami alebo infúziou heparinizovanej krvi.

Pacienti museli byť hospitalizovaní, a priradiť je pokoj na lôžku po dobu najmenej 3 týždne, alergén diétu (zo stravy vylučuje jahody, jahody, citrusové plody, kakao, káva, čokoláda, potraviny, na ktoré má pacient zvláštnosť). V prvých 2-3 dňoch pomáhajú pôst a čistenie klystírov.

V niektorých prípadoch, najmä keď sa príznaky poškodenia tráviaceho aparátu, v počiatočnej fáze ochorenia predpísaných perorálne počas 4-5 dní širokospektrálnych antibiotík (síranu gentamicínu, kanamycínu alebo 1,5-2 g na deň alebo zmesi niekoľkých antibiotík vo vysokých dávkach),

Vo všeobecnosti podľa 3. S. Barkagana (1980) je potrebné sa vyhnúť predpisovaniu antibiotík, sulfónamidov a iných alergénnych liečiv (vrátane vitamínov), čo môže spôsobiť zhoršenie procesu.

U pacientov s hemoragickou vaskulitídou, predovšetkým s ťažkým priebehom, sa predpisuje prednizón v stredných a vysokých dávkach (do 1,5 mg / kg), najmä v ťažkých formách. 3. P. Avšak Barkagan má za ich použitia bez ochrany dostatočnú dávku antikoagulancií všeobecne nepraktické, pretože nezabraňuje vzniku imunitných komplexov a aktivácii komplementu, neinhibuje ich škodlivý vplyv na cievy, zvyšuje krvnú zrážanlivosť, inhibuje fibrinolýzu, zhoršuje trombogemorragichesky syndróm.

V artralgickej forme je možné predpísať pyrazolón (analgin), Brufen, indomethacin, deriváty voltarenu. Nie je žiadúce používať kyselinu acetylsalicylovú kvôli riziku žalúdočnej erózie, ktorá môže spôsobiť krvácanie v prípade heparínovej liečby.

Prognóza vo veľkom počte prípadov je priaznivá. Abdominálne a obličkové formy, často sprevádzané rôznymi komplikáciami (peritonitída, invaginácia čriev, zlyhanie obličiek) a najmä fulminantné formy, charakterizované rýchlym malígnym priebehom a rýchlou smrťou krvácania z mozgu, sú nebezpečné.

Prevencia krvácania pri hemoragickej vaskulitíde - čo najskôr rozpoznanie ochorenia a použitie patogenetickej liečby, t.j. terapie heparínom. Prevencia exacerbácií a relapsov ochorenia je prevencia akútnych a chronických infekcií, eliminovanie kontaktu s alergénmi. Profylaktické očkovania a diagnostické testy s bakteriálnymi antigénmi - tuberkulínom, Burne a ďalšími - sú kontraindikované u pacientov, pretože často spôsobujú závažné recidívy choroby. Tiež môžu byť vyvolané ochladením, veľkou fyzickou námahou, podvýživou.

Havarijné podmienky na klinike vnútorných ochorení. Gritsyuk, A.I., 1985

Patogenéza hemoragickej vaskulitídy

Hemoragickej vaskulitída (Henoch ochorenie - Henoch, Rendu syndróm, anafylaktická purpura, kapillyarotoksikoz, atrombotsitopenicheskaya purpura, akútna cievna purpura, atď.), - ochorenie zo skupiny, hypersenzitívne vaskulitídy, tečúcou poškodenia mikrocirkulácie a typické zmeny na koži, kĺby, gastrointestinálneho traktu, a obličiek.

Dlhodobá bol "kapillyarotoksikoz" neodráža patogénnych a morfologické podstatu ochorenia, a na popud EM Tareeva a VA Nasonov (1959) nahradený "hemoragickú vaskulitídy." J. L. Schonlein v roku 1837 opísal ochorenie, ku ktorému dochádza pri hemoragických vyrážkach na koži a pri poškodení kĺbov. E. Henoch v roku 1868 doplnil klinický obraz s charakteristikou abdominálneho syndrómu vo forme črevnej koliky s krvácaním a nefritídou. W. Osier (1914) považuje túto chorobu za "exudatívny erytém", čo naznačuje blízky patogénny vzťah medzi sérovou chorobou a hemoragickou vaskulitídou.

V našej krajine sa v 50. rokoch začala podrobná štúdia hemoragickej vaskulitídy.

Hemoragická vaskulitída vo frekvencii patrí medzi CB najskôr. Väčšinou mladí ľudia mladší ako 20 rokov a deti sú choré, menej často dospelí (muži aj ženy rovnako často).

Predné klinický syndróm - kožné krvácanie - slúžila ako základ pre zaradenie do skupiny chorôb hemoragická diatéza predstavuje ochorení rôznej etiológie, patogenézy, klinického stavu, predstavuje koaguláciu, a krvných doštičiek cirkulácie hemostázy.

Etiológie. Hemoragická vaskulitída je polyetiologické ochorenie. Nie je pochýb o jeho spojitosti s drogovými alergiami a vývojom po použití penicilínu, tetracyklínu, sulfónamidov. Niektorí autori považujú za presvedčivý dôkaz alergickej alergickej etiológie hemoragickej vaskulitídy recidivu vyrážky po opakovanej medikácii (napríklad tiazidy, chinín, kyselina acetylsalicylová).

Vzťah hemoragickej vaskulitídy s použitím sér a vakcín potvrdzuje významné zvýšenie ochorení po zavedení masovej vakcinácie, najmä u detí.

Vývoj hemoragickej vaskulitídy na základe potravinovej idiosynkrázie mlieka, vajec, ovocia, kuracieho mäsa, jahôd a obilnín je popísaný.

Kŕče hmyzom, studené alergie môžu tiež spôsobiť hemoragickú vaskulitídu.

Trauma (fyzické, duševné), chladenie, slnečné žiarenie sa považujú za nešpecifické účinky, ktoré prispievajú k výskytu tejto choroby.

Časté vývoj hemoragickej vaskulitídy po streptokokovej infekcie, akútne respiračné infekcie umožňuje niektorí autori navrhnúť infekčné etiológie ochorenia, ale v titra protilátok protivostreptokokkovyh spontánny recidívy ochorenia žiadne zvýšenie, neúčinnosť antibiotickej liečby umožňuje považovať za predchádzajúceho infekcie permisívnej, nie príčinný faktor hemoragickej vaskulitídy.

Patogenéza a patológia. Hlavným patogenetickým mechanizmom hemoragickej vaskulitídy je tvorba CEC a jej ukladanie do pokožky a vnútorných orgánov.

Imunitné komplexy, často s kryoprecipitujúcimi vlastnosťami, sa nachádzajú v cievnej stene, rôznych orgánoch a tkanivách v krvnom sére u 50-60% pacientov, v cievnych slučkách a v mesangických glomerulách u 96% pacientov. Zároveň je IgA najčastejšie zistený v imunitných komplexoch. Hyperprodukcia polymérneho IgA s jeho akumuláciou v krvnom sére a v CEC je dôsledkom prítomnosti autoprotilátok na IgA, čo je charakteristické pre Schönlein-Henochovu chorobu. Pri zvýšení hladiny IgA v sére je spojená aktivácia komplementového systému pozdĺž alternatívnej dráhy charakteristickej pre hemoragickú vaskulitídu. Napriek tomu, že antigén vstupujúci do imunitných komplexov nie je identifikovaný a údaje o priamom vzťahu medzi hladinou CEC a klinickou aktivitou hemoragickej vaskulitídy sú uvedené len v samostatných správach, nie je pochýb o imunoglobulóze vzniku ochorenia.

V patogenéze hemoragickej vaskulitídy, najmä v jej ťažkých formách, dochádza na určitom mieste mikrocirkulačné poruchy spojené s intravaskulárnou hyperkoaguláciou. V imunitných komplexoch sa často deteguje fibrinogén.

Cievna stena hemoragickej vaskulitídy je ovplyvnená v dôsledku účinkov imunitných komplexov a komplementu a depozície ložísk subendoteliálne a okolo ciev.

Sú známe tri mechanizmy, v ktorých imunitné komplexy alebo kryoglobulíny vedú k rozvoju vaskulitídy: 1) produkcia protilátok proti endotelu; 2) produkcia nešpecifických protilátok alebo komplexov, ktoré poškodzujú stenu cievy; 3) vznik degradačných produktov protilátok alebo komplexov, ktoré poškodzujú perivaskulárne štruktúry a endotel, čo vedie k zvýšeniu vaskulárnej permeability [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

Najzávažnejšie morfologické zmeny sa vyskytujú v arterioloch, kapilárach a žilkách s vývojom deštruktívnych a deštruktívno-produktívnych mikrovaskulitov.

Mikrovaskulitída je sprevádzaná mnohonásobnou mikrotrombózou, zvýšenou vaskulárnou a tkanivovou permeabilitou a uvoľňovaním plazmatických proteínov a erytrocytov z krvi.

Mikrotrombózy pri hemoragickej vaskulitíde sa podobajú na porušenie hemostázy v DIC. Na rozdiel od druhej, vzniká pri vaskulitíde mikrotrombóza blízko steny, charakteristické sú ohniská lézie a predĺžená fáza hyperkoagulácie.

Niekedy hemoragická vaskulitída postihuje tepny malého a stredného kalibru.

Klinické príznaky. Porovnávacia frekvencia klinických príznakov hemoragickej vaskulitídy u dospelých a detí je uvedená v tabuľke. 12.

Nástup choroby je často akútny, náhle. Pacient môže niekedy pomenovať nielen deň, ale aj hodinu choroby. Toto ochorenie sa môže rozvíjať postupne s blaho pacienta, ktorý náhodou zistí zmeny pleti.

Tabuľka 12. Porovnávacia frekvencia klinických príznakov hemoragickej vaskulitídy u dospelých a detí (podľa T. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

V 75% prípadov choroba začína typickými kožnými vyrážkami a kĺbovým syndrómom. Niekedy sa vyskytuje akútna artritída, sprevádzaná vysokou horúčkou, hemoragickými vyrážkami a abdominálnou chorobou. Choroba môže začať s akútnou bolesťou brucha, spojenou s melnózou, zvracaním. Typická lézia kože a kĺbov sa čoskoro vyvíja; možnú hematúriu.

Hemoragická kožná vyrážka sa pozoruje u všetkých pacientov. Sú identifikované s leukocytoclastic angiitidou, vyskytujúcou sa v mnohých ochoreniach. Kožné vyrážky sú hemoragické body alebo škvrny veľkosti 2 - 5 mm, ktoré sa ľahko určujú nielen vizuálne, ale aj počas palpácie, čo má diferenciálnu diagnostickú hodnotu pri rozlíšení hemoragickej vaskulitídy s podobnými zmenami kože. Na začiatku prvky vyzerajú ako malé zápalové miesta, ktoré sa podobajú na pľuzgiere, ich vzhľad sprevádza svrbenie kože, po niekoľkých hodinách sa premenili na hemoragickú vyrážku s tendenciou zlúčiť. Pathognomonický ortostatismus: vyrážky pokračujú pri chôdzi a dokonca zostávajú vzpriamené 1-2 minúty. Po niekoľkých dňoch vyrážka bledne, získava hnedý odtieň a často necháva pigmentované škvrny na koži (depozícia hemosiderínu). Kvôli sklonu k opätovnému výskytu pokožky sa často vyskytujú staré aj čerstvé prvky a prejavuje sa rozmanitým vzhľadom. Vyrážka na koži je spravidla symetrická.

Vypúšťanie purpury a ekchymóza môže viesť k vzniku hemoragických pľuzgierov po otvorení, ktoré zostávajú hlbokou eróziou alebo vredmi. Ulcerózne nekrotické lézie sú bežnejšie u dospelých. U väčšiny pacientov sú kožné zmeny opakujúce sa.

Masívne kožné vyrážky vedú k tvorbe miestneho edému, ktorý je náchylný na ortostatický záchvat. Opuch tváre, rúk, pokožky hlavy. U 2/3 detí sa vysoký obsah bielkovín nachádza v edémovej tekutine.

V 95% prípadov sa vyrážka nachádza na extenzívnom povrchu dolných a horných končatín. Vyrážky na tele sú zriedkavé, sliznice s hemoragickou vaskulitídou prakticky nie sú ovplyvnené.

Podľa EM Tareeva (1974), prevládajúce lokalizácia lézií na nohách a chodidiel je určený precitlivenosti Baro a volyumoretseptorov pre distribúciu krvi v orthostasis s miestnou akumuláciou kinínového.

Poškodenie kĺbov je druhým charakteristickým príznakom hemoragickej vaskulitídy vyskytujúcej sa u 2/3 pacientov. Stupeň poškodenia kĺbov sa môže pohybovať od artralgie až po artritídu. Bolesť je často mierna, bolestivá, zhoršená pohybom a palpáciou. Charakteristická volatilita bolesti. Predovšetkým sú postihnuté veľké kĺby, najmä koleno a členok, niekedy luchezapyasny, malé kĺby rúk a príležitostne aj maxilárne. Vznikne periartikulárny edém, zmeny kostí a pretrvávajúca deformácia kĺbov pri hemoragickej vaskulitíde.

Príznaky kože a kĺbov sú často sprevádzané horúčkou.

V 0,8% prípadov predchádza kožné vyrážky kĺbové prejavy.

Abdominálny syndróm sa vyskytuje u takmer 70% detí a 50% dospelých. Zvyčajne sa abdominálny syndróm vyvíja súčasne s poškodením kože a kĺbov, ale môže niekedy predchádzať. Gastrointestinálny trakt na začiatku ochorenia je častejšie postihnutý u detí.

Abdominálny syndróm sa vyskytuje v súvislosti s edémom a krvácaním v črevnej stene, mezenterite alebo peritoneu, v závažných prípadoch - hemoragická infiltrácia črevnej hmoty alebo mezenteru. Menej často sa vyskytuje výrazná vaskulitída s nekrózou a možná perforácia črevnej steny. Často postihuje tenké črevo (počiatočné a konečné časti); príležitostne sa v hrubom čreve, žalúdku a pažeráku vyskytujú hemoragické a ulceratívne nekrotické zmeny.

Spolu s hemoragickými komplikáciami sú funkčné poruchy čriev možné vo forme výrazného spazmu a dyskinézy, ktoré sú jednou z príčin syndrómu bolesti.

Porážka gastrointestinálneho traktu je charakterizovaná bolesťou, dyspeptickými ťažkosťami, hnačkou, črevným krvácaním, chirurgickými komplikáciami. Najčastejším príznakom je bolesť brucha. Vyskytuje sa náhle ako črevná kolika a je lokalizovaná v mesogaster. Bolesť má kŕčovú povahu. Bolestné útoky sa môžu opakovať mnohokrát počas dňa a trvajú až 10 dní alebo viac. V niektorých prípadoch bolesť v bruchu má nudný charakter bez jasnej lokalizácie, zvyšuje sa s palpáciou brucha; niekedy sú príznaky peritoneálneho podráždenia.

Nevoľnosť a zvracanie sú zaznamenané u 50% detí a 12-15% dospelých; časté krvavé vracanie. Hnačka (niekedy s krvou) sa vyskytuje u 35-50% chorých detí a u 20% dospelých.

V štúdii výkalov našli skoro všetci pacienti s abdominálnym syndrómom skrytú krv.

Abdominálny syndróm sa vyznačuje horúčkou nesprávneho typu a leukocytózou.

Nasledujúce pozorovanie ilustruje vývoj akútnej hemoragickej vaskulitídy s primárnou léziou gastrointestinálneho traktu.

Pacient M., 18 rokov. Anamnéza bez funkcií. V decembri 1977 trpel akútnym ochorením dýchacieho ústrojenstva, pre ktorý užíval tetracyklín a norsulfazol. Na pozadí liekov sa zistila bolesť v kolenných kĺboch ​​s opuchom, hemoragická vyrážka na koži nohy. Po zrušení liekov a užívaní antihistaminík zmizla bolesť kĺbov a vyrážky.

Po 2 týždňoch v súvislosti s chladným a subfebrile telesnej teploty nezávisle obnovená príjem tetracyklínu, potom sa pacientov stav zhoršil - telesná teplota zvýšená na 38,5 ° C, sa objavil hemoragickej vypúšťací vyrážka na nohách, ktoré sa rozšírili do bokov a zadku, výrazne zvýšila bolesti hlavy bolesť. Hospitalizované s podozrením na meningitídu. Po 2 dňoch nasledovalo ostré kŕče bolesti brucha, opakované zvracanie a hnačka s krvou.

Pri vyšetrení je stav pacienta extrémne závažný, telesná teplota je 38 ° C. Bledé, vyčerpané, špicaté rysy. Leží na jeho boku, nohy sú ohnuté proti žalúdku. Na pokožke extenzívnych povrchov nôh a nôh sa vyskytujú viaceré výtokové hemoragické vyrážky. Kĺby a členkové kĺby sú zväčšené v objeme, pohyby v nich sú ostro bolestivé. Akútna, kŕče bolesti brucha sa vyskytujú každých 3-5 minút, počas útoku, pacient sa ponáhľa, kričí. Jazyk suchý, biely povlak. Brucha sa odtiahne, povrchová palpácia ostane bolestivá, príznaky peritoneálneho podráždenia. Stolicou až 30-krát denne s krvou, takmer bez výkalov; opakované zvracanie farby "kávy". Krvný test: 80 g / l, leukocyty 27,6 • 109 / l, bodnutie 17%, ESR 54 mm / h. Analýza moču: relatívna hustota 1,015, proteín 0,9 g / l, červené krvinky 50-60 v zornom poli, sérový kreatinín 0,105 mmol / l (1,2 mg%). Liečba kortikosteroidmi (do 300 mg intravenózne), heparín bola neúspešná. Pacient zomrel 2 týždne po nástupe choroby.

U 25% pacientov vzniká črevné krvácanie s výskytom typickej detskej stolice a krvácanie nemusí byť sprevádzané bolesťou, dyspeptickými ťažkosťami.

Chirurgické komplikácie hemoragickej vaskulitídy sú bežnejšie u detí vo forme invaginácie, intestinálnej obštrukcie a perforácie čriev s vývojom peritonitídy. Invágácia je spojená s hemoragickým namáčaním črevnej sliznice, ktorá je príčinou jej parézy a zavedením peristaltickej slučky do podkladového segmentu. Črevná obštrukcia je spôsobená dynamickým porušením v dôsledku hemodynamických porúch, krvácaní v mezenteriách alebo črevnej stene, edému črevnej sliznice. Črevná nekróza vedie k závažnej ulceróznej kolitíde alebo perforácii vredov s vývojom peritonitídy.

Otázka chirurgickej liečby abdominálneho syndrómu je vždy zložitá, najmä pri absencii kožných prejavov. V takýchto prípadoch sa diagnostikuje akútna apendicitída, perforovaný črevný vred a iné chirurgické patológie. Ostrú bolesť spôsobenú črievou paréziou nevyžaduje chirurgickú intervenciu. Nadmerná aktivita v týchto prípadoch zahŕňa intestinálnu atóniu v pooperačnom období a možnosť vaskulárnych komplikácií.

Existuje riziko zápalu pobrušnice s perforovanou črevnej nekrózu a vredy, takže len starostlivé klinické sledovanie pacienta v dynamike na pozadí konzervatívnej terapie umožní reagovať na potrebu chirurgickej liečby.

Poškodenie obličiek je tretím charakteristickým syndrómom hemoragickej vaskulitídy; sa vyskytuje u 60% pacientov a má horšiu prognózu u starších detí a dospelých. Je častejšie pozorovaný u pacientov s abdominálnou gázou.

Charakteristické morfologické znaky hemoragické vaskulitídy glomerulonefritídy týka ohniskovú proliferáciu mesangiálních, epitelové bunky s depozície mesangia (menej glomerulárna bazálnej membrány) imunitný komplexy obsahujúce IgA v kombinácii s doplnkom C3 frakciu, fibrinogénu, aspoň - inými imunoglobulíny. Fokálna proliferácia epiteliálnych buniek často vedie k tvorbe synechií s glomerulárnou kapsulou a vzniku fibroepiteliálneho hemilunu v jednotlivých glomerulách. Súčasne sa produkčná vaskulitída často nachádza v tkanive obličiek. Okrem opísaného najčastejšie sa vyskytujúce v hemoragický vaskulitída fokálnej mesangioproliferativní glomerulonefritída vidieť závažnejšie morfologických variantov - difúzna mesangiální difúzne-fokálnej proliferatívne (crescentic viac ako 50% glomerulov), mesangiocapillary glomerulonefritídy. V týchto variantoch glomerulárne imunitné komplexy často nie sú detegované IgA, ale IgM, IgG.

Priebeh glomerulonefritídy pri hemoragickej vaskulitíde nezávisí od závažnosti extrarenálnych prejavov.

Naopak, ako postupuje glomerulonefritída, frekvencia a závažnosť extrarenálnych symptómov zvyčajne klesá. Glomerulonefritída často nie je kombinovaná s charakteristickou triadou, ale s jedným alebo dvoma extrarenálnymi symptómami. Glomerulonefritída je normálne pripojená v prvých 4-6 týždňov ochorenia, u 20% pacientov - viac ako rok po otvorení hemoragickej vaskulitídy, pri jednom z relapsov alebo extrarenálnou po vymiznutí príznakov. Zriedkavo sa pozoruje nefrotický debut s následným pridaním kožných vyrážok, kĺbového syndrómu.

Pri typickom klinickom variante glomerulonefritídy je hlavným príznakom mikrohematuria v kombinácii so strednou (menej ako 1 g / l) proteinúriou. Opakujúca sa hrubá hematúria sa pozoruje u 30-40% pacientov, častejšie u starších detí a dospelých. Pretrvávajúca hypertenzia nie je charakteristická. Avšak v období exacerbácie sa u 20-30% pacientov opakuje akútny nefritický syndróm. Poškodenie obličiek môže mať recidivujúci priebeh s prechodnou hematúriou a proteinúriou a úplné vymiznutie príznakov močenia, keď choroba ustúpi. V niektorých prípadoch dochádza k rozvoju chronickej nefritídy, ktorá je náchylná na progresiu v prípade recidívy kožných vyrážok, kĺbového alebo abdominálneho syndrómu a po vymiznutí všetkých symptómov vaskulitídy.

V. I. Lenchik (1966) identifikuje nasledujúce klinické varianty poškodenia obličiek pri hemoragickej vaskulitíde:

1. Minimálne, keď majú pacienti recidivujúci močový syndróm vo forme miernej proteinúrie a mikrohematúrie, ktoré sú spojené s exacerbáciou základnej choroby. Nie je narušená funkčná schopnosť obličiek u pacientov v tejto skupine. Polovica pacientov sa zotaví.

2. Poškodenie obličiek podľa typu akútnej glomerulonefritídy s vývojom nefrotického syndrómu alebo arteriálnej hypertenzie. Polovica pacientov v tejto skupine sa zotavuje, v iných prípadoch sa chronická nefritída vyvíja s tendenciou k progresii.

3. Nefrotický alebo hypertenzný typ chronickej nefrózy; zmiešaný alebo latentný nefrit. Poškodenie obličiek je možné podľa druhu subakútnej extrakapilárnej nefritídy. Priebeh renálneho procesu v tejto skupine je určený povahou morfologických zmien a frekvencie recidív.

V 20-30% prípadov má glomerulonefritída výsledok v CRF. Kurz je výhodnejší s typickou klinickou variantou glomerulonefritídy. Kritériá pre zlú prognózu glomerulonefritídy: starší pacienti; vysoká proteinúria, nefrotický syndróm, rekurentný akútny nefritický syndróm, závažné morfologické varianty nefritídy. Podľa našej klinike [Shcherbina AA 1986], najčastejšie klinické prejavy glomerulonefritídy hemoragické vaskulitídy boli mikrohematúriou (90%), nefrotický syndróm (52%), hypertenzia (31%). Počas obličkovej biopsie 23 pacientov s hemoragickou vaskulitídou bola u 15 pacientov zistená mesangioproliferatívna glomerulonefritída a oveľa menej často iné morfologické varianty nefritídy.

Pľúcny syndróm sa vyskytuje u 6% pacientov. Je to spôsobené kapilárnymi interalveolárnymi septami s krvácaním vo vnútri alveol. V imunofluorescenčnej štúdii sa odhalili ložiská IgA v alveolárnej stene, menej často sa pozoruje vaskulitída v stenách priedušiek, priedušnice a epiglottidy.

Kašeľ s skromných hlienu, vykašliavanie krvi, dýchavičnosť sa objaví na vrchole ochorenia na pozadí krvácavých vyrážka, artritída, glomerulonefritída a abdominalgy. Známky respiračného zlyhania rýchlo postupujú. Pacient počúva na mokré ryby, krepitus. Malo by sa poznamenať nesúlad skôr nepatrný auskultúrny obraz so stupňom rádiologických zmien. Röntgenové vyšetrenie odhaľuje cievnu pneumóniu alebo viacnásobné infiltráty najmä v strednej a dolnej časti. Patologické zmeny v pľúcach môžu byť kombinované s akútnym edémom hrtana, trachey. Sú opísané prípady hemoragickej pleurisy.

Pocit pľúc obvykle sprevádza akútnu hemoragickú vaskulitídu, ku ktorej dochádza s inými visceritmi. V tejto súvislosti je prognóza týchto foriem hemoragickej vaskulitídy vážna.

Zmeny srdca v hemoragickej vaskulitíde sú veľmi zriedkavé. Hemoragická perikarditída, hemorágie v endokarde sú opísané. V zriedkavých prípadoch dochádza k nekróze myokardu pri elektrokardiografických príznakoch infarktu myokardu. Spravidla sú tieto zmeny reverzibilné a zmiznú súčasne so zvyškom symptómov ochorenia.

Porážka CNS sa pozorovala u 1-8% pacientov. Neurologické zmeny sú spôsobené kapilárnou alebo vaskulitídou väčších ciev mozgu a meningov s transudatívnymi hemoragickými prejavmi, ktoré sú vlastné tejto chorobe. Niektorí pacienti s hemoragickou vaskulitídou s poškodením obličiek a vysokou arteriálnou hypertenziou môžu vyvinúť hypertenzívnu encefalopatiu alebo vaskulárne komplikácie.

Hlavné klinické symptómy lézie CNS sa kombinujú s inými charakteristickými príznakmi ochorenia - krvácaním kože, abdominálnymi a renálnymi príznakmi. Mozgové javy majú zvlnené prúdy charakteristické pre túto chorobu.

Pacienti sa sťažujú na paroxysmálnu bolesť hlavy, závraty, možné neurotické poruchy (roztrhnutie, podráždenosť, rýchle zmeny nálady).

Zaznamenajú sa aj závažnejšie zmeny v nervovom systéme spôsobené opuchom meningí a mozgovej látky s vývojom meningeálnych príznakov a epileptiformných záchvatov. Porážka mozgovej látky vedie k vzniku syndrómu choreopatie alebo fokálnych symptómov.

V zriedkavých prípadoch dochádza k zmenám v psychike vo forme zmäteného vedomia, mozgovej kómy a halucinácií.

Periférna neuritída pri hemoragickej vaskulitíde je zriedkavá a sekundárna. Je opísaná neuritída tibiálnych, femorálnych a tvárových nervov, ako aj polyneuropatický syndróm Guinein-Barre. Mononeuritída je spojená s ischémiou nervového kmeňa v dôsledku stlačenia jeho edémovej tekutiny.

Zvýšenie telesnej teploty sa pozoruje u polovice pacientov s hemoragickou vaskulitídou, zvyčajne je krátkodobá a sprevádza symptómy kože. U detí a abdominálneho syndrómu sa pozoruje zvýšená a dlhotrvajúca febrilná reakcia.

Pro. Nasledujúce formy rozlišujú nasledujúce formy hemoragickej vaskulitídy: fulminant; akútne; dlhotrvajúca alebo trvale opakujúca sa; opakovane s predĺženou remisiou.

Fulminantnej forma je charakterizovaná rýchlym štartom ako akútny artritídu, roztrúsenú vypúšťací krvácanie na koži, vysoká horúčka, silná bolesť brucha s príznakmi gastrointestinálne krvácanie alebo akútne brucho. Smrť pacienta sa môže vyskytnúť počas niekoľkých dní po črevnom krvácaní alebo mŕtvici.

Akútne formy trvajú niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov. Charakterizované silnou bolesťou v kĺboch, horúčkou, krvácaním kože, črevnou kolikou, krvavým vracaním, hnačkou s krvou. Často sa vyvíja angioedém lokalizovaný na tvári alebo končatinách. Mozgové poruchy s meningeálnymi príznakmi alebo opuch mozgu sú možné. Niekedy choroba začína horúčkou a lokálnym edémom a kožné a kĺbové príznaky sa objavujú neskôr.

Akútne formy hemoragickej vaskulitídy majú za následok zotavenie alebo získanie recidivujúceho priebehu.

Pri opakujúce sa samozrejme označiť niekoľko exacerbácií kože, kože a kĺbov, brušné, horúčkovitými prejavov choroby s cyklicky tečúcou nefrotický syndróm alebo hematuric. Takéto relapsy sa môžu vyskytovať s rôznou frekvenciou - v priebehu niekoľkých mesiacov, šiestich mesiacov. Časom sa môžu stať menej častými a zmiznú 1-2 roky alebo viac.

Hemoragická vaskulitída s dlhodobou remisiou má typický nástup vo forme syndrómu kože a kĺbov, abdominálnych gáz, ktoré sa môžu opakovať. Prebieha ďalšia úplná remisia trvajúca dlhé roky a potom sa ochorenie objavuje vo forme chronickej nefritídy s močovým alebo nefrotickým syndrómom. Niekedy sa náhle objaví zlyhanie obličiek, ktoré pripomína skoršiu epizódu kožných lézií alebo bolesti brucha.

Laboratórne údaje nie sú špecifické. Kožná forma ochorenia sa často vyskytuje bez viditeľných zmien ESR a leukocytového vzorca.

Leukocytóza je charakteristická pre závažné formy vaskulitídy s abdominálnym a artikulárnym syndrómom. Výrazné kolísanie počtu leukocytov v závislosti od exacerbácie gastrointestinálnych prejavov; u týchto pacientov sa zvyčajne pozoruje premiestnenie bodov a zvýšenie ESR.

Exacerbácia závažnej glomerulonefritídy je sprevádzaná aj zvýšením ESR.

Niekedy je mierna eozinofília (až 10-15%).

Anémia nie je charakteristická, vyskytuje sa iba pri črevnom krvácaní, zlyhaní obličiek.

Počet trombocytov je normálny. V závažných prípadoch je sekundárny DIC, ktorý je charakterizovaný dlhodobou hyperkoaguláciou s hyperfibrinémiou. Na rozdiel od primárneho DIC syndrómu nevyvoláva hemoragická vaskulitída hypokoaguláciu fázy II so znížením hladiny fibrinogénu a trombocytopénie.

V akútnom období ochorenia dochádza k dysproteinémii so zvýšením hladiny a2-globulínu. Diagnostická hodnota zvýšenia obsahu IgA, ktorá sa nachádza u polovice pacientov s hemoragickou vaskulitídou.

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy nie je v typických prípadoch ťažká za prítomnosti klasického syndrómu triády - kože - kĺbov, brušnej žily a poškodenia obličiek.

Diagnóza je komplikovanejšia, keď v klinickom zobrazení prevláda abdominálny syndróm a predchádza kožným prejavom. V takýchto prípadoch je potrebné venovať pozornosť povahe bolesti (kŕče, rekurentné) v kombinácii s hnačkou a črevným krvácaním. Röntgenové vyšetrenie určuje viacnásobné nedostatky v náplni črevnej sliznice a zúženie lumen tenkého čreva.

V diagnostikovaných ťažkých prípadoch je potrebné použiť laparoskopiu, ktorá sa môže použiť na detekciu hemoragických vyrážok alebo nekrózy črevnej steny a peritonea.

Pri stanovení diagnózy hemoragickej vaskulitídy zohráva dôležitú úlohu biopsia kože a tkaniva obličiek. Pri biopsii sa odoberie náplasť modifikovanej pokožky s čerstvými prvkami. Lokalizované zmeny v papilárnej dermis, prejavuje mikrovaskulitami malé cievy (kapiláry, žiliek, tepienok) s infiltráciou mononukleárnych buniek (lymfocyty, makrofágy, plazmatické bunky). Diagnóza je potvrdená detekciou imunitných komplexov obsahujúcich IgA v cievach. Pri hemoragickej vaskulitíde neexistujú prakticky žiadne kontraindikácie pre ihlovú biopsiu obličiek. Histologické vyšetrenie izolovalo dva typy glomerulárnych lézií: fokálnu segmentálnu a difúznu proliferatívnu glomerulonefritídu. Hlavná úloha v diagnostike je priradená k imunohistochemickým štúdiám, ktoré odhaľujú intenzívne ukladanie frakcií IgA a C3-komplementu v mesangiu a pozdĺž bazálnej membrány.

Diferenciálna diagnostika. V abdominálnom syndróme sa diferenciálna diagnostika uskutočňuje s akútnou apendicitídou, intestinálnou obštrukciou, perforovaným žalúdočným vredom.

Niekedy je potrebné odlíšiť hemoragickú vaskulitídu od infekčných ochorení, predovšetkým z dyzentérie.

V prípade ťažkých mozgových porúch sa má sledovať vyšetrenie neurologov a alkoholu, aby sa vylúčila meningitída.

Obličky forma choroby je potrebné odlišovať od iných IgA nefropatia - predovšetkým chorôb Berge, pri ktorej, rovnako ako v hemoragický vaskulitída vyvíja hematuric glomerulonefritídu, zvýšený obsah IgA v krvnom sére a pozorovali podobné morfologické zmeny v tkaniva obličiek (mesangiální nefritídy IgA - vklady). Bergerovu chorobu často sprevádzajú systémové prejavy - skleritída, "suchý syndróm", brušná brucha a lumbodynia. Priebeh glomerulonefritídy pri hemoragickej vaskulitíde je závažnejší, iné morfologické varianty poškodenia obličiek sú možné.

Najťažšie diferenciálnu diagnostiku kožných foriem ochorení, pretože charakteristika hemoragickej purpura radu patologických stavov, vrátane infekcie, nádory, chronické lymfoproliferatívne ochorenie, systémového ochorenia spojivového tkaniva, a ďalšie. V hemoragickej kožné vyrážky diferenciálnu diagnostiku, je nie menej ťažké než pri horúčke neznámeho pôvodu.

Je potrebné podrobne študovať históriu ochorenia, upriamujúc pozornosť na povahu vyrážky, čas ich výskytu a súvisiace príznaky; identifikovať príznaky poškodenia vnútorných orgánov (srdce, obličky, pečeň, slezina), opuchnuté lymfatické uzliny.

Ak chcete vylúčiť nádor, vykonajte röntgenové, endoskopické a ultrazvukové vyšetrenie. Imunologická štúdia umožňuje stanovenie kryoglobulínov, RF, ANF, komplementu, HBsAg. Tieto štúdie môžu potvrdiť alebo odmietnuť určitú chorobu, ktorej jedným z príznakov sú hemoragické kožné vyrážky (alebo leukocytoklastická angiitída). Schéma diferenciácie hemoragickej vaskulitídy kože je uvedená nižšie.

Hemoragická vaskulitída. Etiológie. Klasifikácia patogenézy. Klinika, diagnostika. Liečbu.

- alebo Schönlein-Henochova choroba podľa modernej klasifikácie patrí do skupiny vaskulitídy a je považovaná za generalizovanú mikrotrombovaskulitídu neznámej etiológie, ktorá postihuje malé cievy kože, kĺbov, obličiek a gastrointestinálneho traktu. Je častejšia u detí predškolského veku (s frekvenciou 25:10 000).

Deti všetkých vekových skupín sú choré, okrem detí vo veku 1 roka.
Najväčší vrchol je 4-6 rokov a 12-15 rokov.
Polyetiologické ochorenie.
Choroba spôsobuje infekčné poškodenia tela: chrípka, bolesť hrdla, akútna vírusová infekcia dýchacích ciest, ovčie kiahne a šarlach. V procese týchto ochorení dochádza k poškodeniu kapilárnych stien, čím sa zvyšuje produkcia imunitných komplexov

• vírusy
• baktérie
• podchladenie
• lieky (penicilíny, tetracyklíny)
• séra a vakcíny
• zranenia

Sezónnosť - sviatky (veľa sladkých)

Patogenetické mechanizmy HB

• imunitné komplexné reakcie

• hyperergické reakcie oneskoreného typu (fenomén Arthus)
• autoimunitné reakcie
• paraalergické reakcie

Účinky patogenetických reakcií na HB:

• zvýšená vaskulárna permeabilita
• zničenie cievnej steny
• hyper koaguláciu
• zhoršenie reologických vlastností krvi
• vyčerpávajúce antikoagulačné spojenie
• voľný radikálny stres
• tkanivová ischémia

Neexistuje jednotná všeobecne akceptovaná klasifikácia HS. Z klinického hľadiska sa odporúčajú nasledujúce klinické formy HB ako pracovná možnosť.

1. Jednoduchá (kožná purpura).
   Veľkosť vyrážky sa mení od malého bodu, ktorý sa nachádza oddelene, až po veľké miesta (alebo malé, ale nachádzajú sa v skupinách, niekedy sa zlúčia). Lokalizácia vyrážky sa často zaznamenáva v dolných a horných končatinách (symetricky v kĺboch), v zadku a bruchu. Zvyčajne je vyrážka lokalizovaná na extenzných povrchoch končatín, na dlaniach a nohách, zdá sa zriedka. Na tvári a tvári vyrážka môže chýbať (alebo mať vzhľad jednotlivých jednotlivých prvkov). Charakteristické bodkované (1-3 mm) krvácanie sa môže pozorovať aj na sliznici ústnej dutiny. O pár dní neskôr vyrážka stmavne a zmizne, po ktorom koža zostane pigmentovaná. V strede veľkých prvkov sa môže objaviť miesto nekrózy (nekróza) s následnou tvorbou kôry. Vyrážky sa objavujú a miznú neúčasne, takže môžete vidieť priľahlé prvky vyrážky, ktoré sa nachádzajú v rôznych fázach vývoja.
2. Kožný artikulárny syndróm (purpura, polyarthralgia, angioedém).
   Porážka kĺbov (artritída) je znázornený symetrický vzhľad opuch a bolesť v veľkých kĺbov končatín (členok, lakeť, koleno, zápästie). Opuch vedie k narušeniu konfigurácie kĺbov. Kĺby dolných končatín sú ovplyvnené častejšie ako horné. Tieto príznaky môžu byť sprevádzané horúčkou a zhoršením celkového blaha dieťaťa. Manifestácia artritídy sa môže vyskytnúť súčasne s vyrážkou alebo o niekoľko dní neskôr. Vyrážka sa objavuje nielen na koži v kĺboch, ale aj vo vnútri kĺbov. To vysvetľuje výskyt bolesti pri pohybe. Deti často vyberajú ochrannú polohu, aby sa zabránilo pohybu v kĺbe. Stupeň poškodenia kĺbov môže byť rôzny: od krátkodobých pocitov bolesti až po výrazné zápalové zmeny. Zvrat kĺbov je reverzibilný. Po niekoľkých dňoch (zvyčajne 3-4), bolesť a opuch postupne zmiznú a funkcia motora sa obnoví. Nedochádza k deformácii kĺbov.
3. Purpura s abdominálnym syndrómom.
   častejšie sa objavujú oba bolesti vyrážky a bolesť brucha súčasne. Výskyt bolesti je spojený s hemoragickými vyrážkami na stenách tráviacich orgánov. Závažnosť bolestivého záchvatu môže byť odlišná. Bolesť môže byť lokalizovaná v pupku alebo v spodných častiach pravice, napodobňujúca akútnu apendicitídu (niekedy to môže viesť k neprimeranému chirurgickému zásahu). Útoky bolesti sa môžu opakovať niekoľkokrát denne, môžu byť sprevádzané nevoľnosťou, vracaním, hnačkou. Často sa do gagu pridá čerstvá alebo zmenená krv. Abdominálna forma sa vzťahuje na závažné formy hemoragickej vaskulitídy, ktorej jednou z komplikácií je gastrointestinálne krvácanie. Závažná perforácia črevnej steny s následným vývojom peritonitídy je tiež závažnou komplikáciou. Po priaznivom výsledku ochorenia prechádza bolesť brucha po 3-4 dňoch.
4. Purpura s poškodením obličiek.
   Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde sa prejavuje klinickým obrazom akútnej glomerulonefritídy. Na pozadí príznakov intoxikácie (únava, vysoká horúčka, anorexia), dochádza k zmenám v moči (červených krviniek a proteínov), opuch (ktorý závisí na procese výskytu gravitácie); niekedy stúpa tlak krvi. Strata proteínu môže byť významná, hladina cholesterolu v krvi sa môže zvýšiť, pomer proteínových frakcií v tele je narušený.
5. Zriedkavé možnosti (karditída, neurologické poruchy).
6. Zmiešané (kombinácia všetkých foriem).

Charakteristiky priebehu ochorenia u detí

Hemoragická vaskulitída u detí v 50% prípadov nemá kožné prejavy.

U detí sú prvé príznaky vaskulitídy znaky poškodenia kĺbov a tráviaceho traktu.

Poškodenie funkcie obličiek u detí je menej časté a zmizne bez akýchkoľvek následkov.

S včasnou diagnózou a liečbou prognóza hemoragickej vaskulitídy u detí je priaznivá a všetky prejavy ochorenia zmiznú do jedného mesiaca.

Diagnóza ochorenia

Špecifické diagnostické laboratórne parametre pre hemoragickú vaskulitídu č.

V klinickom krvnom teste sa môžu zvýšiť počet ESR a leukocytov. Existujú tiež zmeny v pomere proteínových frakcií (zvýšené alfa-2 globulíny a pokles albumínu) a zvýšenie indikátorov charakteristických pre zápal (C-reaktívny proteín, serumukoidy, antistreptolysin O a antihyaluronidáza). V prípade závažného ochorenia sa objavujú zvýšené parametre koagulácie krvi. V niektorých prípadoch sa vykoná angiografia na objasnenie diagnózy.

Diagnóza sa uskutočňuje na základe klinických údajov - prítomnosti hemoragického syndrómu vaskulitídy-fialového typu. Laboratórne indikátory nemajú žiadnu diagnostickú hodnotu.

Priebeh ochorenia môže byť akútny, vlnitý a opakujúci sa.

Prognóza. V 2/3 prípadov zmiznú všetky príznaky 4-6 týždňov po nástupe akútneho štádia ochorenia. Približne 25% detí s poškodením obličiek v akútnej fáze ochorenia má chronický proces obličiek až do výskytu chronického zlyhania obličiek. Prognóza je nepriaznivá pre rýchlo progresívny variant glomerulonefritídy. V akútnej fáze choroby je najzávažnejšou komplikáciou zlyhanie obličiek, v zriedkavých prípadoch môže dôjsť k smrti v dôsledku komplikácií gastrointestinálneho traktu (krvácanie, invaginácia, infarkt čriev) alebo poškodenia centrálneho nervového systému.

liečba

• obmedzenie motorickej činnosti
• (hypoalergénna) diéta
• Enterosorpce
• antiagregačnou terapiou
• antikoagulačná liečba
• antihistaminiká
• antibakteriálna liečba
• liečba glukokortikoidmi
• infúzna terapia

Režim motora. V akútnom období ochorenia je potrebné ostré obmedzenie motorickej aktivity (odpočinok v posteli) až do pretrvávajúceho vymiznutia hemoragickej vyrážky; 5-7 dní po poslednom vyrážke sa režim postupne stáva menej prísnym. V prípade porušenia odpočinku v lôžku sú možné opakované vyrážky, vysvetlené ako "ortostatická purpura". V priemere trvá tento režim 3-4 týždne. Keď doba nefritu odpočinku lôžka závisí od jeho priebehu. Obnovenie hemoragickej vyrážky si vyžaduje návrat do spánku.

Strave. Je veľmi dôležité vylúčiť ďalšiu senzibilizáciu pacientov vrátane potravinových alergénov, preto je nevyhnutná eliminačná (hypoalergénna) strava: vylučujú sa extrakčné látky, vajce, čokoláda, kakao, káva, citrusové plody, jahody, jahody, červené jablká, vdolky a priemyselné konzervy., ako aj individuálne neznesiteľné potraviny. Keď sa v abdominálnom syndróme zobrazuje diéta číslo 1, s ťažkou nefritídou - diéta číslo 7 (bez soli, podľa svedectva, bez mäsa a tvarohu) s postupným prechodom na chlórnanovú diétu a pridávanie soli do hotových jedál v dávke 0,5 g / deň. 1,5-2 mesiace - 3-4 g / deň. Ak špecifikujete anamnézu alergie na lieky, tieto lieky sú vylúčené, rovnako ako alergické lieky (vrátane všetkých vitamínov), ktoré môžu podporiť alebo vyvolať akútnu HB.

Enterosorpcia je indikovaná vo všetkých klinických formách HB, vzhľadom na jej mechanizmus účinku: väzba biologicky aktívnych látok a toxínov do črevného lúmenu. Používajú sa nasledujúce lieky:

• Thioverol - 1 lyžičku 2 krát denne;
• polypepan - 1 g / kg denne v 1 až 2 dávkach;
• nutriclins - 1-2 kapsuly 2 krát denne.

Trvanie liečby v akútnom priebehu ochorenia - 2-4 týždne, s vlnou podobný - 1-3 mesiace.

Anti-krvná terapia je tiež indikovaná vo všetkých klinických formách hepatitídy B.
Denné dávky použitých liekov: zvončeky - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspirín - 5-10 mg / kg, tiklopedín - 0.25. Protidoštičkové lieky sú predpísané počas celej liečby (minimálne 3-4 týždne).

Antikoagulačná liečba je tiež indikovaná vo všetkých klinických formách HB. Hlavná droga - heparín

Účinná dávka heparínu je tá, ktorá zvyšuje aktivovaný čiastočný tromboplastínový čas o 1,5-2 krát. Účinok používania heparínu sa prejavuje iba vtedy, keď dochádza k interakcii s AT-III - hlavným inhibítorom trombínu. Preto ak má pacient nedostatok AT-III, je možné použiť zdroj čerstvej zmrazenej plazmy (FFP) ako zdroj AT-III (pozri nižšie).

Liečba antihistaminikom sa odporúča, ak má pacient v anamnéze alergie na potraviny a lieky, vzhľadom na hyperegické a paraalergické mechanizmy patogenézy HB. Použité lieky: tavegil, diazolín, fenkarol, terfen v dennej dávke 2-4 mg / kg počas 7-10 dní.

Antibakteriálna liečba je vhodná pre nasledujúce faktory:

• súčasná infekcia;
• exacerbácia chronických zápalov infekcie;
• pretrvávajúci vlnový prúd kožnej purpury (ako terapia ex juvantibus);
• tvorba nefritov.

Treba mať na pamäti, že horúčka, leukocytóza, zvýšená ESR môže byť spôsobená imunitným aseptickým zápalom. Predpísanie novej generácie antibiotík je oprávnené - nízke alergénne, so širokým spektrom účinku, dávkovanie raz denne vo vekových dávkach. Najefektívnejšie makrolidy (sumamed, klacid).

Liečba glukokortikoidmi (GC). Účinnosť HA s HB je dôsledkom kombinácie imunosupresívnych a výrazných protizápalových účinkov.

Indikácie pre liečbu glukokortikoidmi pre HB sú nasledovné:

• bežná kožná purpura s výraznou trombohemoragickou zložkou a nekrózou alebo výraznou exsudatívnou zložkou vyrážky;
• ťažký abdominálny syndróm;
• vlnová kožná purpura;
• nefritída s hrubou hematúriou alebo nefrotickým syndrómom.

Denná dávka prednizónu je 2 mg / kg. Dĺžka trvania aplikácie Ledger a schémy zrušenia sú stanovené klinickou formou HB (tabuľka 2).

Včasné podanie GK umožňuje rýchlejšie zastaviť vyššie uvedené klinické príznaky, znížiť celkový priebeh liečby a (veľmi dôležité!), Zabrániť ďalšiemu rozvoju poškodenia obličiek.

Infúzia sa používa v HB na zlepšenie reologických vlastností krvi a periférnej mikrocirkulácie:

• s výraznou trombohemoragickou zložkou purpury, angioedému a abdominálnym syndrómom, plazmatické náhrady so strednou molekulovou hmotnosťou sa podávajú pomaly reopolyglucínom, reomakrodexom v pomere 10 - 20 ml / kg tekutiny;
• v prípade závažného abdominálneho syndrómu je účinnosť zmesi glukozonovokaínu (1: 2) v dávke 10 ml / rok života (ale nie viac ako 100 ml);
• v prípade reaktívnej pankreatitídy s abdominálnym syndrómom je potrebné zaviesť inhibítory proteolytických enzýmov a kinínového systému - kontrakálne 20-40 tisíc jednotiek denne, trasiolol - 50-100 tisíc jednotiek denne;
• s neúčinnosťou terapie na pozadí deficiencie AT-III môže byť zavedenie zmesi plazma-heparínu účinné: FFP v dávke 10-20 ml / kg za deň. + 500 IU heparínu na 50 ml FFP. Zavedenie FFP je kontraindikované u pacientov s rizikom vzniku nefritídy.

Uvedená terapia v rôznych kombináciách a postupnosti v akútnom priebehu HB umožňuje väčšine pacientov dosiahnuť remisiu, ale s zvlhčujúcim, opakujúcim sa priebehom nefritídy je potrebné použiť alternatívne terapie: vymenovanie protizápalových liekov, antimetabolity, membránovo stabilizujúce lieky, imunomodulačné lieky.

Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)

Nesteroidné protizápalové lieky by sa mali používať v prípade pretrvávajúceho vlnového výtoku purpura kože, hlavne s hemoragickou zložkou v prítomnosti kontraindikácií na liečbu HA. Protizápalový účinok je najvýraznejší (s dobrou vytrvalosťou) v ortoféne. Denná dávka lieku je 1-2 mg / kg, doba liečby je 4-6 týždňov. Ortofen sa nemá podávať súbežne s kyselinou acetylsalicylovou, pretože jeho hladina krvnej plazmy je významne znížená vďaka jej vytesneniu z asociácie s krvnými proteínmi a rýchlemu vylučovaniu žlče do čreva.

Protizápalový i imunomodulačný účinok je vlastný chinolínovému derivátu, plachinilu. Toto liečivo stabilizuje bunkové membrány, znižuje uvoľňovanie lyzozomálnych enzýmov a niektorých lymfokínov, čo zabraňuje vzniku klonu senzibilizovaných buniek, aktiváciu komplementového systému a buniek T-killer. Terapeutický účinok sa vyvíja po 6-12 týždňoch od začiatku liečby. Ak je liek HB Plakenil indikovaný na nefritídy - hematurické, nefrotické a zmiešané formy. Denná dávka je 4-6 mg / kg, raz za noc, priebeh liečby je od 4 do 12 mesiacov. Pri hrubom hematúriu, nefrotických a zmiešaných formách nefritídy je plakenil predpísaný počas liečby HA na začiatku zníženia ich dávky. Vzhľadom na riziko retinopatie je liečba vykonávaná pod dohľadom okulára (1 krát za mesiac). Pri nefritíde u detí s HB, použitie plaquenilu umožňuje dosiahnuť remisiu vo väčšine prípadov.

Cytostatika s HB sa používa v jade v nasledujúcich situáciách:

• v prítomnosti kontraindikácií pri liečbe GK,
• s rýchlo sa rozvíjajúcim kurzom jade,
• s recidívou nefritídy s hrubou hematúriou,
• s neúčinnosťou terapie.

Mali by sa používať len ako voľba, vzhľadom na ich depresívny účinok na kostnú dreň a imunitu a na riziko výskytu príslušných komplikácií. U detí sa odporúča používať azatioprin, pretože má minimálny myelosupresívny účinok. Azatioprín, antagonista purínových báz, je účinný v HB, pretože:

• inhibuje bunkovú imunitu a protilátkovú odpoveď,
• porušuje procesy rozpoznávania antigénu tým, že inhibuje vývoj bunkových receptorov na lymfoidných bunkách.

Denná dávka lieku - 2 mg / kg, doba trvania liečby - najmenej 6 mesiacov. Skúsenosti s používaním azatioprinu na nefritídu u detí s HB ukázali dobré klinické výsledky pri absencii vedľajších účinkov.

Stabilizátory membrán by sa mali používať na:

• závažná kožná purpura,
• jeho zvlnené prúdenie
• zápal obličiek.

Ich účinnosť je spôsobená:

• depresívny účinok na reakcie voľných radikálov,
• aktivácia syntézy nešpecifických ochranných faktorov,
• zosilnenie protizápalových liekov vitamínu E.

Denné dávky použitých liekov: vitamín E - 5-10 mg / kg, retinol - 1,5-2 mg / kg, rutín - 3-5 mg / kg, dimefosfón - 50-75 mg / kg. Dĺžka trvania terapie je 1 mesiac. V prípade potreby je možné opakované kurzy.

Imunomodulačná liečba. Otázka menovania drog v tejto skupine sa rieši individuálne. Ich účel je vhodný u často chorých detí s vlnitým priebehom kožnej purpury, s nefritídou, spravidla na pozadí ARVI alebo exacerbácie chronických ložísk infekcie. Nasledujúce lieky sú najefektívnejšie: traumel (1 tableta trikrát denne počas 1-3 mesiacov), dibazol (1-2 mg / kg denne v dvoch rozdelených dávkach po dobu 1 mesiaca). Pri ťažkej vaskulitíde je možné počiatočné podanie traumy intramuskulárne v dávke 2 ml raz denne po dobu piatich až desiatich dní, po ktorej nasleduje prechod na perorálne podanie.

Rehabilitácia detí s HBV zameraných na prevenciu opakovaného výskytu tejto choroby zahŕňa nasledovné.

• Dospelí pozorovaní po dobu 3-5 rokov.
• Identifikácia a rehabilitácia chronických ložísk infekcie.
• Liečba sprievodných ochorení.
• Prevencia ochladzovania a respiračných vírusových infekcií.
• Hypoalergénna strava na 1 rok.
• Odstránenie preventívnych očkovaní počas 3-5 rokov.
• Okrem toho, keď nefajčiarsky domáci režim a školenie doma na 1 rok, bylinné lekárstvo; s ARVI - antibakteriálne lieky série penicilínov + disagregant + vitamín E počas 7-10 dní; sledovanie moču, funkčné renálne testy, ultrazvuk obličiek, nefroskintigrafia.