Image

Hemoragická vaskulitída: fotografie, príčiny a spôsoby liečby detí a dospelých

Hemoragická vaskulitída má tiež názvy alergická purpura, kapilárna toxóza alebo, na meno autorov, ktorí opísali, chorobu Shenlein-Genoch. Choroba je zahrnutá v rozsiahlej skupine vaskulitídy, zápalu krvných ciev rôznych typov a veľkostí.

Zvláštnosťou reakcie cievnej steny sú aseptické podmienky (neprítomnosť patogénu) a dominantná úloha výraznej alergickej reakcie. Choroba je sprevádzaná zvýšenou trombózou, poruchou mikrocirkulácie krvi v tkanivách a vnútorných orgánoch, čo vedie k poškodeniu obličiek, kĺbov a tráviacich orgánov.

Viac citliví na kapilárnu toxózu muži mladší ako 20 rokov, deti od 7 do 13 rokov. Incidencia týchto populácií sa pohybuje od 14 do 24 na 10 000.

Čo je to?

Hemoragická vaskulitída je reumatické systémové ochorenie charakterizované chronickým zápalom kapilár, arteriol a venulov, ktoré kŕmia kožu, kĺby, brušné orgány a obličky. Ďalším názvom pre hemoragickú vaskulitídu je Schönlein-Genochova choroba.

príčiny

Príčiny ochorenia nie sú presne stanovené. Je považovaná za autoimunitnú. Bolo však odhalené spojenie s faktormi aktivácie patologických procesov. Patria medzi ne:

  • traumatické poranenia kože a ciev;
  • (chrípka, ARVI, tonzilitída, sínusitída), osýpky, časté bolesť v krku, kiahne, tyfus, streptokokové ochorenia, mimoriadna dôležitosť je spojená s akútnym a chronickým zápalom v horných dýchacích cestách.
  • vakcinácie pre bežné očkovanie, profylaktické použitie imunoglobulínov;
  • potravinové alergie;
  • reštrukturalizácia tela pri malígnych a benígnych nádoroch;
  • zmeny žien počas tehotenstva;
  • účinok zvýšených dávok slnečného žiarenia (s predĺženým opaľovaním), teplotných výkyvov a žiarenia;
  • alergické reakcie na lieky (zvyčajne antibiotiká, sedatíva a antihypertenzíva);
  • metabolické poruchy endokrinných ochorení (diabetes mellitus);
  • genetická predispozícia v rodine.
  • domáce a profesionálne otravy, toxikinfekcia;
  • deti majú napadnutie červami;
  • reakcia na uhryznutie hmyzom.

Hemoragická vaskulitída u dospelých sa častejšie vyskytuje v starobe, so slabou a zhoršenou imunitou.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy, foto

Výskyt ochorenia závisí od toho, ktoré orgány a systémy sú zahrnuté. Hemoragická vaskulitída sa môže prejaviť ako jedna alebo niekoľko skupín symptómov (pozri foto). Väčšina z nasledujúcich možností:

  • kožné lézie;
  • poškodenie kĺbov;
  • lézie gastrointestinálneho traktu;
  • renálny syndróm;
  • v ojedinelých prípadoch - lézie pľúc a nervového systému.

Najcharakteristickejší je akútny nástup ochorenia, sprevádzaný nárastom teploty na febrilné čísla. Môžu nastať prípady, keď nárast teploty chýba.

  1. Kožný syndróm (alebo purpura) sa vyskytuje u každého pacienta. Vyjadruje sa v podobe symetrickej, maloplošnej alebo špicatopapulárnej hemoragickej vyrážky, ktorá sa nachádza hlavne na extenzných plochách dolných (menej často horných) končatín, okolo veľkých kĺbov a na hýždach. Vyrážka môže byť reprezentovaná jednotlivými prvkami a môže byť intenzívna, spojená s angioedémom. Spravodlivé vyrážky sú opakujúce sa vlnové znaky. Pri vyblednutí vyrážok zostáva pigmentácia. V prípade častých recidív, kožné škubnutie sa vyskytuje v mieste vyrážky.
  2. Kĺbový syndróm sa často pozoruje súčasne s pokožkou, ktorá je pre ňu najviac charakteristická. Najčastejšie sú procesy pokryté veľkými kĺbmi nôh, zriedka - zápästie na lakte a zápästí. Označená bolesť, začervenanie a opuch. Typická hemoragická vaskulitída je prchavá povaha kĺbových lézií. V 25% prípadov migrujúca bolesť kĺbov predchádza kožným léziám. Kĺbový syndróm, ktorý zriedka trvá týždenne, je niekedy kombinovaný s myalgiou a edémom dolných končatín.
  3. U 2/3 pacientov sa pozoruje aj abdominálny syndróm. Je charakterizovaná brušnými bolesťami spastického charakteru, nevoľnosťou, vracaním a žalúdočným krvácaním. Súčasne skutočne život ohrozujúce javy sa pozorujú iba u 5% pacientov.
  4. Renálny syndróm je menej častý (40 až 60% prípadov) a nevyvinie sa okamžite. Vyjadruje sa vo forme hematúrie (vylučovanie krvi v moči) s rôznou závažnosťou, v zriedkavých prípadoch je možné vyvinúť glomerulonefritídu (zápal obličiek) v hematurickej alebo nefrotickej forme. Často sa glomerulonefritída prejavuje v prvom roku ochorenia, zriedkavo sa vyskytuje počas ďalšej recidívy hemoragickej vaskulitídy alebo po vymiznutí všetkých ostatných prejavov ochorenia.

V ojedinelých prípadoch existujú pľúcne ťažkosti - krvácanie, krvácanie. Zriedkavo sa vyskytujú lézie nervového systému - bolesti hlavy, kŕče, môžu vyvolať encefalopatiu alebo polyneuropatie.

Hemoragická vaskulitída u detí

Príznaky vaskulitídy u detí v závislosti od frekvencie ich výskytu sú rozdelené takto:

  • vyrážka vo forme papuliek a červených škvŕn - 100% prípadov
  • artritída a bolesť kĺbov - 82%
  • bolesť brucha - 63%
  • poškodenie obličiek (glomerulonefritída) - 5-15%.

Najčastejšie dochádza k spontánnemu zotaveniu. Preto je ochorenie v detstve relatívne priaznivé, najmä ak sa dodržiavajú pravidlá výživy a začína sa eliminovať možný príčinný faktor. Po zániku zápalu je riziko recidívy maximálne v prvých 3 mesiacoch, ale možno neskôr.

Po ozdravení by sa mali dodržiavať zásady stravovania počas celého roka a zabrániť kontaktu s alergénmi prenikajúcimi cez dýchacie cesty.

V klinickom zobrazení vaskulitídy vedie kožný syndróm. Vyznačuje sa týmito vlastnosťami:

  • objavuje sa vyrážka nazývaná purpura;
  • jeho symetria;
  • purpura sa zdvihne nad pokožkou a je dobre hmatateľná;
  • súčasne s ním môžu byť červené škvrny, pupienky, pľuzgiere, ktoré sa vyznačujú svrbením;
  • primárne erupcie na nohách, neskôr sa šíria do bokov a zadku;
  • po niekoľkých dňoch sa erupcie jasne červenej farby stávajú hnedou a potom blednú a zmiznú;
  • niekedy môžu byť pigmentované lézie, ktoré pretrvávajú dlhú dobu.

Vývoj glomerulonefritídy sa zvyčajne vyskytuje v priebehu jedného mesiaca od objavenia sa prvých symptómov ochorenia. Poškodenie obličiek sa môže vyskytnúť s minimálnymi prejavmi alebo môže byť náchylné na agresívny tok. V závislosti od toho sú klinické a laboratórne príznaky glomerulonefritídy veľmi rôznorodé. Zahŕňajú:

  • proteín v moči;
  • edém, niekedy veľmi výrazný z hľadiska nefrotického syndrómu, pri ktorom môže strata proteínu v moči dosiahnuť 3,5 g denne;
  • bolesť v bedrovej oblasti;
  • sčervenanie moču (hrubá hematúria) alebo len mikroskopicky určená prítomnosť červených krviniek v nej (mikro hematúria);
  • prechodné zvýšenie tlaku.

Abdominálny syndróm je dôsledkom intestinálnej ischémie. U detí je charakterizovaná:

  • nevoľnosť;
  • vracanie;
  • vzhľad krvavých žíl vo výkaloch;
  • vyliata bolesť po celom žalúdku pre koliky;
  • bolesť sa po jedle zvyšuje;
  • voľné stoličky.

Brušná forma hemoragickej vaskulitídy sa podobá "ostrému bruchu", tradične vyžadujúcemu chirurgickú intervenciu. Je však kontraindikované pri tejto chorobe, pretože spôsobujú lézie krvných ciev. Je potrebná adekvátna lieková terapia.

Artritický syndróm pri hemoragickej vaskulitíde má typické symptómy, ktoré ju odlišujú od kĺbového syndrómu pri iných ochoreniach (osteoartritída, reumatoidná artritída, dna). Patria medzi ne:

  • nedostatok zničenia kĺbu;
  • symetria lézie;
  • nedostatok migrácie bolesti;
  • časté lézie kolenných a kolenných kĺbov.

Liečba dieťaťa s hemoragickou vaskulitídou by sa mala začať v nemocnici. Zvyčajne ponúkajú trojtýždňový odpočinok na posteľ, po ktorom nasleduje rozšírenie.

Ako je diagnostikovaná hemoragická vaskulitída?

Je ľahké odhaliť Schönlein-Henochovu chorobu pacientovi so všetkými troma hlavnými príznakmi.

Existujú malé rozdiely v priebehu ochorenia u detí a dospelých.

  • Viac ako 30% detí má horúčku.
  • Charakterizované akútnym začiatkom a priebehom ochorenia.
  • Abdominálny syndróm je sprevádzaný tekutou stoličkou s pruhmi krvi.
  • Často sa obličky v procese podieľajú od samého začiatku s detekciou hematúrie a proteinúrie v moči.
  • Nástup choroby je vymazaný, príznaky sú miernejšie.
  • Abdominálny syndróm sa vyskytuje iba u 50% pacientov a je zriedkavo sprevádzaný nevoľnosťou a vracaním.
  • Poškodenie obličiek vedie k vzniku chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.

diagnostika

Diagnóza ochorenia sa vykonáva komplexne. Po prvé, lekár uskutoční ústny prieskum, počas ktorého zisťuje sťažnosti pacienta, zhromažďuje anamnézu. V budúcnosti môžu byť pridelené nasledovné štúdie:

  • Ultrazvuk brušných orgánov a obličiek.
  • Určenie trvania krvácania.
  • Vykonajte testy na manžetách, ako aj vzorky popruhu a štipku.
  • Fekálne vyšetrenie
  • Vedenie imunologických štúdií, ako aj biochémie krvi.
  • Virologické štúdie na identifikáciu hepatitídy.
  • Endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu.
  • Krvný test dokáže zistiť zvýšený počet leukocytov a ESR. Imunologické poruchy sú tiež pozorované vo forme zvýšenia imunoglobulínov A a zníženia hladiny imunoglobulínov G.
  • Počas lekárskej prehliadky lekár skontroluje funkciu kĺbov, starostlivo skúma kožu, aby zistil zmeny v ich farbe a možných vyrážkach. V prípade zistenia opuchu v oblasti tváre môže to znamenať poruchu normálneho fungovania močového systému. Mali by ste tiež skontrolovať impulz.

Choroba sa musí odlíšiť od týchto ochorení a chorôb:

  • Infekčná endokarditída.
  • Systémová vaskulitída (Goodpastureov syndróm, periarteritis nodosa, Behcetova choroba).
  • Difúzne ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus).
  • Meningococcemia.
  • Makroglobulínová purpura Waldenstrom.
  • Yersinióza.
  • Crohnova choroba.

Okrem toho sa môže predpísať trepanobiopsy a vyšetrenie kostnej drene.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Po prvé, je potrebná strava (alergické potraviny sú vylúčené). Po druhé, prísny odpočinok v posteli. Po tretie, liečebná terapia (protidoštičkové látky, antikoagulanciá, kortikosteroidy, imunosupresíva, azatioprin, ako aj antitrombotická liečba).

Použite nasledujúce lieky:

  • aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
  • heparín v dávke 200 - 700 jednotiek na kilogram hmotnosti denne subkutánne alebo intravenózne 4 krát denne sa postupne preruší s poklesom v jednej dávke.
  • dezagreganty - zvončeky 2-4 miligramy / kilogram denne, trental intravenózne kvapky.
  • V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
  • Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako napríklad azatioprín alebo cyklofosfamid.

V podstate je priebeh ochorenia priaznivý a zriedka sa používa imunosupresívna alebo cytostatická liečba (napríklad s rozvojom autoimunitnej nefritídy).

  • Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy závisí od klinickej formy a závažnosti: 2-3 mesiace - pre mierne; 4-6 mesiacov - s miernym; do 12 mesiacov - v prípade závažného recidivujúceho kurzu a nefritu Schönlein - Genoh; v prípade chronického priebehu sa liečia opakovanými kúrami počas 3-6 mesiacov.

Deti musia byť v nemocnici. Držané po dobu 2 rokov. Prvých 6 mesiacov pacient navštevuje lekára mesačne, potom 1 1 3 mesiace, potom raz za 6 mesiacov. Prevencia sa vykonáva pomocou rehabilitácie ohniskov chronickej infekcie. Pravidelne vyšetrujte výkaly na vajíčkach hlíst. Takéto deti sú kontraindikované v oblasti športu, rôznych fyzioterapií a vystavenia slnkom.

Odpovede na otázky

Čo sa myslí ako hypoalergénna strava?

  • Predovšetkým by mali byť z konzumácie vylúčené vysoko alergénne výrobky, ako sú vajcia, čokoláda, citrusové plody, káva a kakao, morské ryby a morské plody, orechy. Je tiež potrebné odmietnuť mastné a vyprážané potraviny. V strave by mali dominovať mliečne výrobky s nízkotučným, duseným a vareným pokrmom. Zelené jablká, obilniny, morčacie a králičie mäso, rastlinné oleje sú povolené.

Aký je prognóza hemoragickej vaskulitídy?

  • Spravidla je prognóza, najmä v miernej forme ochorenia, priaznivá. Závažná hemoragická vaskulitída je plná recidívou ochorenia a výskytu komplikácií (nefritída komplikovaná zlyhaním obličiek). V prípade bleskovej formy je pravdepodobnosť úmrtia vysoká počas niekoľkých dní po nástupe choroby.

Sú pacienti s hemoragickou vaskulitídou za účelom registrácie lieku?

  • Registrácia lieku u dospelých po odloženej chorobe nie je uvedená. Deti sa musia sledovať dva roky. V prvých šiestich mesiacoch, každý mesiac, nasledujúcich šesť mesiacov v každom štvrťroku a v poslednom roku každých 6 mesiacov. Deti by nemali chodiť na šport, fyzioterapia a slnečné žiarenie (vystavenie slnku) sú kontraindikované.

Je možné vyvinúť komplikácie a dôsledky po hemoragickej vaskulitíde a ktoré z nich?

  • Áno, ochorenie môže viesť k obštrukcii čriev a peritonitíde, chronickému zlyhaniu obličiek, dysfunkcii vnútorných orgánov (srdca, pečene), anémii a pľúcnemu krvácaniu, deti môžu vyvolať hemoragickú diatézu.

Ako zabrániť exacerbácii?

Pacient po prepustení z nemocnice nesmie zabudnúť na svoju chorobu doma. Samozrejme, vtedy by už vedel všetko o povahe choroby, prevencii exacerbácií, správaní v každodennom živote, výžive a spôsobe dňa. Keď sa ponorí do domácej atmosféry, pacient nebude užívať žiadne lieky bez lekárskeho predpisu, nebudú sa na produkty, ktoré môžu vyvolať relaps (alergény), ale zároveň budú jesť úplne a každý večer začne tlmiť svetlé prechádzky na čerstvom vzduchu.

Okrem toho je človek kontraindikovaný:

  • Nadmerná úzkosť, psychický stres;
  • Očkovanie (možné len zo zdravotných dôvodov);
  • Ťažká fyzická práca (deti sú vyňaté z hodín telesnej výchovy);
  • podchladenie;
  • Zavedenie imunoglobulínov (antistafylokokové, antitetnické, atď.).

Vzhľadom na to, že hemoragická vaskulitída je prevažne detskou chorobou, špeciálne odporúčania pre batoľatá (alebo rodičia?):

  • Každých šesť mesiacov dieťa navštevuje ošetrujúceho lekára (pri absencii exacerbácií);
  • Klinické pozorovanie po dobu najmenej 5 rokov v prípade, že obličky sú zdravé, ale ak sú porazené, kontrola môže byť celoživotná;
  • Deti sú úplne oslobodené od fyzických cvičení na jeden rok, potom sa presťahujú do prípravnej skupiny;
  • 3 krát ročne povinnú návštevu zubára a otolaryngológa;
  • Pravidelné testy moču (všeobecné a podľa Nechyporenka) a analýza výkalov pre hlísty;
  • Očkovanie je vylúčené 2 roky a po tejto dobe sa vykonáva bežná vakcinácia, ale so súhlasom ošetrujúceho lekára a pod "antihistamínovým krytom";
  • Dodržiavanie antialergickej stravy - 2 roky;

Poradenstvo rodičom alebo iným príbuzným o domácej liečbe, prevencii relapsov, výžive a správaní v škole a doma.

Vzniká hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída je aseptický zápal steny mikrovesselov, sprevádzaný mnohonásobnou mikrotrombogenézou ciev, obličiek, čriev a ďalších vnútorných orgánov. Toto ochorenie je najčastejšie v skupine systémovej vaskulitídy, prvýkrát ho popísal v roku 1837 nemecký lekár Schönlein. Jeho názov má mnoho synoným, najbežnejšími sú reumatická purpura, Schönlein-Genochova choroba, Schönlein-Genochova choroba. Pod posledným z týchto mien je táto choroba známa v zahraničí.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

V zdravom tele sa eliminácia imunitných komplexov uskutočňuje pomocou špeciálnych buniek. Porušenie tohto procesu vedie k nadmernej akumulácii cirkulujúcich imunitných komplexov a ich ukladaniu do mikrovaskulatúry, čo spôsobuje sekundárnu zápalovú zmenu v cievnej stene. Takýto zápalový proces spôsobuje zvýšenie permeability cievnej steny a ukladanie trombotických látok do lumen ciev.

Zároveň sa vyskytujú krvné zrazeniny a extravazázy, t.j. výčnelky krvi z cievy, ktoré sú hlavnými príznakmi ochorenia. Navyše, v patologickom procese sa môžu zúčastniť cievy akýchkoľvek orgánov a častí tela - pľúca, obličky, mozog a jeho membrány.

U takmer 80% pacientov predchádza vývoju patológie infekčné ochorenie horných dýchacích ciest. Existujú prípady ochorenia po týfusu, žltačke a osýpke. Faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť tejto choroby, môžu byť tiež:

  • potravinové alergie;
  • niektoré lieky;
  • škrípanie hmyzom;
  • podchladenie;
  • podávanie vakcíny;
  • tendencie k alergickým reakciám.

Mnohí lekári dodržiavajú predpoklad, že vplyv týchto faktorov vedie k vzniku ochorenia iba vtedy, ak existuje genetická predispozícia organizmu.

Muži a ženy sa ochorejú s rovnakou frekvenciou a v lete je výskyt omnoho nižší. Priebeh ochorenia môže byť akútny, zvlhčujúci a opakujúci sa.

klasifikácia

V súlade s klinickým priebehom sa rozlišujú nasledujúce formy ochorenia:

  • dermálne alebo jednoduché;
  • brucha;
  • kĺbovej;
  • obličiek;
  • rýchlo prúdiace;
  • dohromady.

Všetky tieto syndrómy s rôznou závažnosťou sa môžu navzájom kombinovať. Najbežnejšia možnosť kože, ktorá je označovaná ako jednoduchá.

Choroba je tiež klasifikovaná v závislosti od závažnosti jej priebehu - emituje formu miernej závažnosti, miernej a závažnej.

Vzhľadom na charakter prietoku sa rozlišuje hemoragická vaskulitída:

  • akútna, trvajúca až 2 mesiace;
  • dlhý až šesť mesiacov;
  • chronické.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

Výskyt ochorenia závisí od toho, ktoré orgány a systémy sú zahrnuté. Ochorenie sa môže prejaviť ako jedna alebo viac skupín symptómov. Väčšina z nasledujúcich možností:

  • kožné lézie;
  • poškodenie kĺbov;
  • lézie gastrointestinálneho traktu;
  • renálny syndróm;
  • v ojedinelých prípadoch - lézie pľúc a nervového systému.

Najcharakteristickejší je akútny nástup ochorenia, sprevádzaný nárastom teploty na febrilné čísla. Môžu nastať prípady, keď nárast teploty chýba.

Medzi diagnostické kritériá choroby patria jej kožné prejavy. Typická hemoragická vyrážka alebo takzvaná hmatateľná purpura mierne stúpa nad povrchom kože. Jej jednotlivé prvky sa môžu zlúčiť a tvoria oblasti značného priestoru.

Na začiatku ochorenia je miestom lokalizácie lézií distálne časti dolných končatín. Potom sa postupne rozšírili do bokov a hýždí. Veľmi zriedkavo sú vyrážky pokryté horné končatiny, žalúdok alebo chrbát. Niekoľko dní po objavení purpurovej blesky sa hnedá farba postupne zmizne. Pigmentačné miesta môžu pretrvávať určitý čas počas opakovaného kurzu. Charakteristickou črtou je absencia jaziev.

Kĺbový syndróm sa často pozoruje súčasne s pokožkou, ktorá je pre ňu najviac charakteristická. Najčastejšie sú procesy pokryté veľkými kĺbmi nôh, zriedka - zápästie na lakte a zápästí. Označená bolesť, začervenanie a opuch. Typická hemoragická vaskulitída je prchavá povaha kĺbových lézií. V 25% prípadov migrujúca bolesť kĺbov predchádza kožným léziám.

Kĺbový syndróm, ktorý zriedka trvá týždenne, je niekedy kombinovaný s myalgiou a edémom dolných končatín.

U 2/3 pacientov sa pozoruje aj abdominálny syndróm. Je charakterizovaná brušnými bolesťami spastického charakteru, nevoľnosťou, vracaním a žalúdočným krvácaním. Súčasne skutočne život ohrozujúce javy sa pozorujú iba u 5% pacientov.

Poškodenie obličiek je menej časté ako iné prejavy ochorenia a vyskytuje sa u približne 30% prípadov ochorenia. Súčasne sa intenzita renálnych symptómov môže líšiť od rýchleho zmiznutia so začiatkom liečby až po výraznú glomerulonefritídu. Poškodenie obličiek sa môže nazvať syndrómom pretrvávajúcej choroby, čo niekedy vedie k zlyhaniu obličiek a dokonca k smrti.

V ojedinelých prípadoch existujú pľúcne ťažkosti - krvácanie, krvácanie. Zriedkavo sa vyskytujú lézie nervového systému - bolesti hlavy, kŕče, môžu vyvolať encefalopatiu alebo polyneuropatie.

Vlastnosti u detí

Choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale deti do 3 rokov zriedka ochorne. Najvyšší počet prípadov hemoragickej vaskulitídy je zaznamenaný vo veku 4 až 12 rokov.

Vlastnosti jeho kurzu u detí sú:

  • akútny nástup ochorenia;
  • výrazná exsudatívna zložka;
  • obmedzený angioedém;
  • sklon k zovšeobecňovaniu procesu;
  • prítomnosť abdominálneho syndrómu;
  • sklon k relapsu.

U detí je hemoragická vaskulitída často spôsobená hypotermiou alebo závažným vírusovým ochorením. Choroba je častejšie charakterizovaná fulminantným priebehom.

Pri tejto chorobe majú deti častejšie ako dospelé systolické srdcové šelesty funkčnej povahy. U chlapcov s hemoragickou vaskulitídou v niektorých prípadoch dochádza k bilaterálnej lézii semenníkov. V polovici prípadov môžu deti úplne chýbať kožné prejavy.

Deti, ktoré mali hemoragickú vaskulitídu, lekár pozoruje ďalších 5 rokov. Odporúča sa ich hypoalergénna strava po celý rok. Ak má ochorenie poškodenie obličiek, takáto pozorovateľnosť by mala pokračovať až do dospelosti. Takéto deti nie sú podrobené očkovaniu počas nasledujúcich 3-5 rokov.

diagnostika

Pre diagnostiku sa používajú klasifikačné kritériá tejto choroby, ktoré medzinárodné spoločenstvo reumatológov uznáva už mnoho rokov:

  • prítomnosť hmatateľnej purpury;
  • vek, v ktorom je výskyt choroby menej ako 20 rokov;
  • prítomnosť bolesti v bruchu;
  • počas detekcie granulocytov biopsie.

Potvrďte, že diagnóza umožňuje prítomnosť dvoch alebo viacerých z týchto kritérií. Vychádza sa z klinických údajov, laboratórne hodnoty nie sú dôležité. Hoci lekári venujú pozornosť množstvu ESR a hladiny leukocytov v krvi, tieto indikátory špecificky neuvádzajú túto chorobu, ale hovoria iba o tom, že existuje zápalový proces.

S rozvojom renálneho syndrómu sa vyžaduje konzultácia nefrologu a množstvo štúdií obličiek - ultrazvuk a ultrazvuk renálnych ciev.

Abdominálna forma ochorenia vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s inými patologiami, ktoré dávajú obraz o "akútnom bruchu". To vyžaduje konzultáciu s chirurgom, ultrazvuk brušnej a gastroskopia.

Najsilnejšie je diagnostikovať ochorenie, keď sa objaví vyrážka. V najťažších diagnostických prípadoch sa odporúča biopsia kože.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Liečba hemoragickej vaskulitídy sa vykonáva v hypoalergénnej strave a prísnom odpočinku lôžka. Zrušené lieky, ktoré by mohli zapríčiniť nástup ochorenia. Obmedzenie motorickej aktivity, t.j. lôžko na opaľovanie, je potrebné po dobu 3-4 týždňov. V prípade jeho porúch je možná opakovaná vlna vyrážky, kvalifikovaná ako ortostatická purpura.

Liečba základnou terapiou zabezpečuje prísne individuálne užívanie liekov v nasledujúcich skupinách:

  • protidoštičkové činidlá;
  • antikoagulanciá;
  • antihistaminiká;
  • antibakteriálna liečba;
  • infúzna terapia;
  • glukokortikoidy;
  • cytostatiká.

Pri všetkých formách tejto choroby sú predpísané protidoštičkové látky. Curantil, Trental alebo ich analógy sa bežne používajú. V závažných prípadoch predpísajte súčasne dve lieky.

Antikoagulanciá, medzi ktoré sa najčastejšie používa heparín, sú tiež indikované pre všetky klinické formy, sú predpísané v individuálnych dávkach.

Antihistaminiká sú účinné u pacientov trpiacich alergickými ochoreniami alebo prejavmi exudatívno-katarálnej diatézy. Priradiť Tavegil, Diazolin, Suprastin.

Nesteroidné protizápalové lieky sa používajú aj pri hemoragickej vaskulitíde. Obmedzujú vývoj exudatívnych a proliferatívnych štádií zápalu. Najvýraznejší protizápalový účinok lieku Ortofen je predpísaný v dennej dávke 1 až 2 mg / kg počas 4 až 6 týždňov.

Keď sa priebežne opakuje vlny-podobný priebeh ochorenia, s vývojom infekcie alebo exacerbácie chronickej, antibakteriálna terapia sa používa s predpisovaním antibiotík novej generácie - Sumamed, Klatsida, atď.

Pri rýchlych formách ochorenia je prítomnosťou vysokej ESR, kryoglobulinémie účinná plazmaferéza s transfúziou donorovej plazmy. V závažných prípadoch sa terapia uskutočňuje s glukokortikosteroidmi, čo pomáha znižovať opuch, bolesť kĺbov a brucha. Bohužiaľ, nie je veľmi účinná pri poškodení kože a obličiek. Prednizolón sa najčastejšie predpisuje v dennej dávke 2 mg / kg. Doba aplikácie a schéma odberu závisia od klinickej formy ochorenia.

Ako pomocný predpísaný prostriedok vonkajšieho použitia. Jedná sa zvyčajne o masti navrhnutú na obnovenie elasticity krvných ciev. Medzi ne patria Solcoseryl, Atsemin masť. Pri výskyte erozívnych a ulceratívnych kožných lézií sú predpísané masti s epitelizujúcimi vlastnosťami Vishnevsky, Mikulich, Solkoseril.

Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy závisí od závažnosti ochorenia a od jeho klinickej formy. Ale aj pri slabom prúde to trvá 2-3 mesiace, s ťažkým opakovaním - až 12 mesiacov.

diéta

Počas liečby je veľmi dôležité zabrániť ďalšej senzibilizácii pacienta. Z tohto dôvodu je potrebná strava, ktorá vylučuje extrakty, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vajcia, priemyselné konzervované potraviny, ako aj výrobky, ktoré pacienti zle tolerujú.

Špeciálne diéty sú predpísané popri výrazných brušných alebo renálnych syndrómoch. V prípade ťažkej nefritídy sa odporúča dodržiavať diétu č. 7 bez soli a mäsa.

výhľad

Najmladšie formy ochorenia sú náchylné na spontánne hojenie po prvom útoku. Vo väčšine prípadov príznaky zmiznú 5-6 týždňov po nástupe akútneho štádia ochorenia.

V akútnom období je najnebezpečnejšou komplikáciou zlyhanie obličiek. Pri rýchlo progresívnej glomerulonefritíde je prognóza nepriaznivá. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k úmrtiu aj v dôsledku krvácania do gastrointestinálneho traktu, invaginácie alebo infarktu čriev, ako aj v dôsledku poškodenia centrálneho nervového systému a vzniku intracerebrálneho krvácania.

Smrteľný výsledok, ktorý sa môže vyskytnúť doslova v prvých niekoľkých dňoch nástupu, je tiež možný pri fulminantnej forme ochorenia.

Hemoragická vaskulitída

. alebo Schönlein-Henochova choroba, Schönlein-Henochov syndróm, reumatická purpura, alergická purpura, imunitná mikrotrombuscitída, kapilárna toxóza

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

Všetky príznaky hemoragickej vaskulitídy sa kombinujú do niekoľkých syndrómov (stabilný súbor príznakov spojených jedným vývojom).

  • Kožný syndróm je príznakom malých krvácaní, ktoré stúpajú nad povrch kože.
    • miesto:
      • v blízkosti kĺbov, najmä nohy;
      • ruky a nohy;
      • stehná;
      • zadok;
      • tvár;
      • torzo.
    • Po zmiznutí krvácania zostáva pigmentácia na svojom mieste (tmavnutie oblasti kože).
    • Pri hemoragickej vaskulitíde nie je krvácanie z nosa a úst.
  • Kĺbový syndróm.
    • prejavy:
      • bolesť v kĺboch, najmä vo veľkých kĺboch ​​nohy;
      • bolesť je najťažšia pri výskyte subkutánnych krvácaní v kĺboch;
      • opuch kĺbov;
      • odfarbenie kože nad kĺbmi na červenú, potom modravú.
    • Kĺbový syndróm zvyčajne trvá maximálne jeden týždeň.
    • Neexistuje žiadna trvalá zmena tvaru kĺbov v rozpore s ich funkciou.
  • Brušný syndróm (tj z brucha).
    • Dôvodom sú viaceré krvácania v črevnej stene av peritoneu (tenká membrána pokrývajúca orgány brušnej dutiny a vnútorné steny brušnej dutiny).
    • príznaky:
      • mierna bolesť brucha;
      • niekedy bolesti brucha sú paroxysmálne;
      • bolesť sa zvyčajne nachádza okolo pupka, menej často v iných častiach brucha;
      • bolesť brucha sprevádza zmeny vo vzhľade pacienta (bledosť kože, potopená tvár, zapadnuté oči, špicaté znaky, suchý jazyk);
      • pacienti zvyčajne ležia na ich boku, tlačia nohami do žalúdka, ponáhľajú sa;
      • súčasne s bolesťou v bruchu, krvavé vracanie, voľné stolice, často s krvinami;
      • bolesti brucha prejdú sami alebo počas prvých 2-3 dní po začiatku liečby.
  • Renálny syndróm - zápal malých ciev obličiek. príznaky:
    • výskyt krvi v moči;
    • vysoký krvný tlak;
    • edém (väčšinou tváre).
  • Ďalšie príznaky (poškodenie mozgu a miechy, krvácanie v pľúcach, zápaly svalov srdca atď.) Sú zriedkavo pozorované a sú uznané osobitnými štúdiami.
  • S rozvojom anémie (zníženie hladiny hemoglobínu - špeciálnej látky erytrocytov (červených krviniek), ktoré prenášajú kyslík) sa objavuje anemický syndróm:
    • všeobecná slabosť;
    • znížený výkon;
    • závraty;
    • mdloba (stupefaction);
    • hučanie v ušiach;
    • blikajúce "lietať" pred mojimi očami;
    • dýchavičnosť a palpitácie s malou námahou;
    • šitie bolesti v hrudi.

tvar

  • V závislosti od klinickej varianty priebehu hemoragickej vaskulitídy je:
    • kože;
    • kĺbovej;
    • brušná (tj zo strany brucha);
    • obličiek;
    • kombinovať. Možné sú akékoľvek kombinácie. Najbežnejšia možnosť kože - kĺb, ktorá sa inak nazýva jednoduchá.
  • V závislosti od priebehu ochorenia môže byť:
    • blesky (niekoľko dní);
    • akútna (až 30-40 dní);
    • dlhotrvajúci (2 mesiace alebo viac);
    • recidivujúca (opätovné objavovanie príznakov ochorenia 3-4 krát alebo viac počas niekoľkých rokov);
    • chronické (klinické príznaky pretrvávajú dlhšie ako 1,5 roka) s častými alebo zriedkavými exacerbáciami.
  • Stupeň aktivity ochorenia:
    • malá;
    • priemer;
    • vysoká.
  • Stupeň je určený v závislosti od závažnosti príznakov, horúčky a laboratórnych parametrov:
    • rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR), tj červené krvinky (v závislosti od obsahu rôznych bielkovín v kvapalnej časti krvi);
    • zníženie počtu normálnych krviniek;
    • úrovne cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC, komplexov cudzích látok a ochranných látok tela) atď.

dôvody

  • Príčiny hemoragickej vaskulitídy sú:
    • predchádzajúca infekcia (najčastejšie vírusová);
    • zavedenie vakcín a sér (lieky na vytvorenie imunity voči infekčným chorobám);
    • škrípanie hmyzom;
    • niektoré lieky (niektoré antimikrobiálne látky, lieky na znižovanie krvného tlaku atď.);
    • hypotermie atď.
  • Rizikové faktory pre hemoragickú vaskulitídu:
    • pokročilý vek;
    • opakujúce sa infekcie;
    • tendencia k alergickým reakciám (precitlivenosť na cudzie látky).

Terapeut pomôže pri liečbe choroby

diagnostika

  • Analýza histórie ochorenia a sťažností (kedy (ako dlho) sa objavili subkutánne krvácania, bolesti kĺbov a brucha, krv v moči a výkaloch, celková slabosť a iné príznaky, s ktorými pacient spája ich výskyt).
  • Analýza dejín života. Má pacient akékoľvek chronické ochorenia, je dedičný (prenesený z rodičov na deti) choroby, má pacient zlé návyky, dlho užíval nejaké lieky, dal pacientovi vakcíny a séra (lieky na vytvorenie imunity) kožným ochoreniam), či už bol v kontakte s toxickými (toxickými) látkami.
  • Fyzikálne vyšetrenie. Stanoví sa farba kože (je možné bledosť a subkutánne krvácanie). Kĺby môžu byť zväčšené, sedavé, bolestivé. Pri porážke obličiek sa objavuje edém, hlavne tváre. Impulzy môžu byť rýchle, krvný tlak sa môže znížiť, keď sa vyvíja anémia (zníženie hladiny hemoglobínu je špeciálna látka červených krviniek, čiže červených krviniek) alebo zvýšená v prípade poškodenia obličiek.
  • Krvný test Krvné bunky spočiatku zostávajú v normálnom rozmedzí. V budúcnosti je možné zvýšiť počet leukocytov (bielych krviniek), ako aj zníženie počtu červených krviniek (červených krviniek) a hemoglobínu (špeciálna látka červených krviniek, ktoré prenášajú kyslík). Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR, nešpecifický laboratórny indikátor odrážajúci pomer odrôd krvných bielkovín) sa mierne zvyšuje.
  • Analýza moču S rozvojom krvácania z obličiek alebo močových ciest sa v analýze moču objavia červené krvinky.
  • Analýza výkalov. S rozvojom črevného krvácania vo výkaloch sa objavuje krv.
  • Biochemická analýza krvi. Na určenie súvisiacich ochorení sa určí hladina cholesterolu (tuková látka), glukóza (jednoduchý uhľohydrát), kreatinín (produkt rozkladu proteínov), kyselina močová (rozkladový produkt z bunkového jadra), elektrolyty (draslík, sodík, vápnik).
  • Imunologická štúdia (hodnotenie stavu obranyschopnosti tela). Deteguje prítomnosť protilátok (špecifických proteínov produkovaných v tele pre deštrukciu cudzích buniek) na baktérie a vírusy.
  • Virologické vyšetrenie (detekcia vírusov v tele) je zameraná na identifikáciu vírusov hepatitídy B a C (špeciálne vírusy, ktoré môžu spôsobiť špecifické poškodenie pečene a iných orgánov) ako možnú príčinu hemoragickej vaskulitídy.
  • Trvanie krvácania sa odhaduje pri prechode prstom alebo ušnou lalokom. Pri hemoragickej vaskulitíde sa toto číslo zvyšuje.
  • Čas zrážania. Vyhodnocuje sa zrazenina v krvi z pacientovej žily. Tento indikátor zostáva normálny.
  • Skúška na štipku. Výskyt subkutánnych krvácaní sa odhaduje, ak sa stlačí kožný záhyb pod kĺbovou kosťou. Test je pozitívny (to znamená, že krvácanie sa objavuje a zvyčajne to nemá byť).
  • Vzorový zväzok. Na pacientovo rameno sa aplikuje turniket počas 5 minút, potom sa vyhodnotí výskyt krvácaní na predlaktí pacienta. Test je pozitívny (to znamená, že krvácanie sa objavuje a zvyčajne to nemá byť).
  • Test manžety. Manžeta na meranie krvného tlaku sa aplikuje na rameno pacienta. Vzduch je nútený do tohto priestoru na tlak 90-100 mm Hg. Art. počas 5 minút. Potom sa vyhodnotí výskyt krvácania na predlaktí pacienta. Test je pozitívny (to znamená, že krvácanie sa objavuje a zvyčajne to nemá byť).
  • Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) brušných orgánov. Vedené s výskytom bolesti v bruchu. Vyhodnocuje štruktúru brušných orgánov.
  • Štúdium obličiek sa uskutočňuje s rozvojom ich porážky:
    • ultrazvukové vyšetrenie obličiek. Študuje štruktúru obličiek.
    • Scintigrafia obličiek je výskumná metóda, pri ktorej sa do tela vstrekuje rádioaktívny liek a obraz obličiek sa získa pomocou gama kamery. Skúma funkciu obličiek.
  • Biopsia kože a obličiek (odoberanie kúska tkaniva na vyšetrenie) odhaľuje poškodenie malých ciev vo forme zápalu a zničenia ich steny.
  • Na účely identifikácie zdroja krvácania sa vykonávajú endoskopické vyšetrenia (výskumné metódy dutých orgánov a telesných dutín ich vyšetrením pomocou optických prístrojov - endoskopov).
    • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) je štúdium pažeráka, žalúdka a dvanástnika (počiatočná časť tenkého čreva).
    • Kolonoskopia je štúdia hrubého čreva.
    • Bronchoskopia je štúdia dýchacieho traktu.
    • Laparoskopia - štúdium brušnej dutiny.
  • Štúdia kostnej drene získaná punkciou (prepichnutím s extrakciou vnútorného obsahu) kosti, najčastejšie hrudnou kosťou (centrálna kosť predného povrchu hrudníka, ku ktorému sú pripojené rebrá) sa v niektorých prípadoch vykonáva na vyhodnotenie hematopoézy (tvorba krviniek) a vylúčenie iných príčin subkutánne krvácanie.
  • Trepanobiopsy (štúdium kostnej drene vo vzťahu k okolitým tkanivám) sa vykonáva pri použití kolóny kostnej drene s kosťou a periostom na vyšetrenie, zvyčajne z ilickej kosti (panva osoby nachádzajúcej sa najbližšie k pokožke) pomocou trepanu. V zriedkavých prípadoch sa vykonáva krvotvorba a vylučujú iné príčiny subkutánneho krvácania.
  • Je tiež možné sa poradiť s reumatológom, hematológom.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

  • Základná (to je základná) terapia:
    • obmedzenie motorickej činnosti;
    • hypoalergénna strava (to znamená, že neobsahuje látky, ktoré môžu spôsobiť alergickú reakciu - špeciálnu aktiváciu obranyschopnosti tela, ktorá je škodlivá namiesto prínosu);
    • enterosorpcia (užívanie liekov, ktoré viažu škodlivé látky v čreve a zabraňujú ich vstrebávaniu do krvi);
    • (použitie liekov, ktoré zabraňujú tvorbe krvnej zrazeniny v dôsledku porušenia lepenia trombocytov - krvné doštičky). Zlepšuje pohyb krvi prostredníctvom malých plavidiel;
    • antikoagulačná liečba (použitie liekov, ktoré zabraňujú vzniku krvnej zrazeniny v dôsledku vplyvu na koagulačné faktory);
    • antihistamínové (to znamená antialergické) lieky;
    • infúzna terapia (intravenózne podanie liečebných roztokov, ktoré podporujú odstránenie škodlivých látok z tela);
    • antibakteriálna terapia (použitie antimikrobiálnych látok);
    • glukokortikoidy (syntetické analógy hormónov ľudskej nadobličkovej kôry). Majú protizápalové a protiedémové účinky, zabraňujú vzniku alergických reakcií.
  • Použitie dodatočných (alternatívnych) prostriedkov:
    • nesteroidné protizápalové lieky (NSAID alebo NSAID) - skupina liekov s protizápalovými, analgetickými a antipyretickými účinkami;
    • membrány stabilizujúce liečivá (vitamíny A, E, PP atď.) - skupina liekov, ktoré obnovujú membránu (membránu) buniek a poskytujú zlepšenú výživu a hojenie tkanív;
    • cytostatika - skupina liekov, ktoré potláčajú rast nádorov a aktivitu imunitného systému;
    • Plasmaferéza je spôsob odstránenia škodlivých látok z krvi pomocou špeciálnych zariadení.
  • Symptomatická liečba (tj liečba jednotlivých symptómov - prejavy ochorenia).
    • Liečba chronických ložísk infekcie (napríklad zubný kaz (zničenie zubného tkaniva mikróbmi alebo nedostatočný prietok krvi), príčiny častého bolesti hrdla - zápal lymfatického tkaniva hltana atď.).
    • Antacidá (zníženie kyslosti žalúdočnej šťavy) na zníženie rizika poškodenia žalúdka pomocou glukokortikoidov a nesteroidných protizápalových liekov.
    • Antispasmodiká (lieky, ktoré znižujú bolesť spôsobené kŕčmi - prudké zníženie svalov krvných ciev a vnútorných orgánov). Používa sa na bolesť brucha.
  • Chirurgická liečba:
    • odstránenie črevnej sekcie sa vykonáva v prípade závažného priebehu ochorenia so smrťou črevnej časti
    • transplantácia obličiek (transplantácia) sa používa na závažné poškodenie obličiek s neschopnosťou obnoviť funkciu.

Komplikácie a dôsledky

  • Komplikácie hemoragickej diatézy:
    • chronické zlyhanie obličiek (zhoršená funkcia obličiek);
    • smrť črevnej časti s možnou penetráciou intestinálneho obsahu do brušnej dutiny a rozvojom peritonitídy (zápal peritonea - membrána pokrývajúca orgány a vnútorné steny brušnej dutiny);
    • intestinálna obštrukcia (zhoršený pohyb obsahu cez črevá);
    • pľúcne krvácanie (krvácanie z ciev pľúc alebo priedušiek sprevádzané uvoľňovaním krvi z dýchacích ciest);
    • nedostatok železa, teda zníženie hladiny hemoglobínu (špeciálnej látky červených krviniek, ktoré prenášajú kyslík) v dôsledku nedostatku železa;
    • poškodenie vnútorných orgánov, najmä v prípade chronických ochorení (napríklad srdca, obličiek atď.).
  • Dôsledky hemoragickej vaskulitídy môžu chýbať pri úplnom časovom začatí liečby. Hemoragická vaskulitída zriedkavo vedie k smrti. U polovice pacientov nastane úplné zotavenie. U ostatných pacientov sa pozoruje recidivujúci priebeh, to znamená opätovný vývoj prejavov ochorenia po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch.

Prevencia hemoragickej vaskulitídy

  • Primárna prevencia (tj pred začiatkom ochorenia) hemoragická vaskulitída:
    • posilnenie obranyschopnosti tela (napríklad vytvrdzovanie, chôdza na čerstvom vzduchu, zdravé jedlo s dostatočným obsahom zeleniny a ovocia atď.);
    • včasná liečba chronických infekcií (napríklad zubný kaz (zničenie zubného tkaniva mikróbmi alebo nedostatočný prietok krvi), príčiny častého bolesti hrdla - zápal lymfatického tkaniva hltana atď.);
    • odmietanie nekontrolovaného užívania drog;
    • odstránenie hypotermie;
    • odmietnutie nadmernej telesnej aktivity.
  • Sekundárna prevencia je najskoršia detekcia hemoragickej vaskulitídy.
  • Prevencia komplikácií pri hemoragickej vaskulitíde:
    • včasné úplné liečenie hemoragickej vaskulitídy;
    • vylúčenie kontaktu s alergénmi (cudzie látky, ktoré pri požití spôsobujú nadmernú aktivitu obrany tela);
    • zákaz očkovania;
    • prestať fajčiť a piť alkohol.
  • zdroje
  • Longo L.D. Harrisonova hematológia a onkológia. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 str.
  • Abdulkadyrov K.M. Hematológia. M.: EKSMO, Petrohrad: Sova, 2004. - 928 s.
  • Alekseev N.A. Chudokrvnosť. SPb.: Hippocrates, 2004. - 512 s.
  • Alpidovskiy V.K. a iných myeloproliferatívnych ochorení. Moskva: RUDN, 2012. - 32 str.
  • Anderson S., Poulsen K. Atlas hematológie. M.: Logosphere, 2007. - 608 s.
  • Bulatov V.P., Cherezova I.N. a iné hematológie detstva. 2. vyd., Ext. a pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 s.
  • Vorobev A.I. (Eds.). Hematologická príručka. Zväzok 3. M.: Newdiamed, 2005.- 416 s.
  • Drozdova M.V. Poruchy krvi. Petrohrad, Star, 2009. - 408 str.
  • Kobets T.V., Bassalygo G.A. Kurz prednášok o detskej hematológii. Simferopol: KMU je. S.I.Georgievsky, 2000. - 77 p.
  • Kozinets G.I. (Ed.) Praktická transfúziológia. M.: Praktická medicína, 2005. -544 p.
  • Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (komp.) Vnútorné choroby: hematológia. Krasnojarsk: KrasSMU, 2010. - 114 s.
  • Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematologický atlas. Tver: Triad, 2004. - 242 strán.
  • Mamaev N.N. Hematológia: sprievodca pre lekárov. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 s.
  • Základy klinickej hematológie. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Referenčná príručka. - M.: Dialect, 2003. - 304 s.
  • Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematológia. Ryazan: Štátna zdravotnícka univerzita Ryazan, 2010. - 120 s.
  • Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretácia výsledkov automatizovanej hematologickej analýzy (klinické a laboratórne aspekty). Omsk: OGMA, 2008. - 37 s.
  • Timofeeva L.N. Klinické syndrómy v hematológii. Metodické odporúčania. - Krasnojarsk: KrasGMA, 2006. - 38 s.

Čo s hemoragickou vaskulitídou?

  • Vyberte vhodného praktického lekára
  • Pass testy
  • Získajte ošetrenie od lekára
  • Dodržujte všetky odporúčania

Liečba hemoragickej vaskulitídy u dospelých

Hemoragická vaskulitída je charakterizovaná poškodením štruktúry malých kalibrov (cievy a arterioly). Hemoragické ochorenia sa vyskytujú za účasti aseptického zápalu. Pomáha zmierniť krv a tvorbu trombózy. Ak je vaskulitída sprevádzaná reumatickou purpurou, dochádza k narušeniu nielen v cievnom systéme, ale aj v práci všetkých vnútorných orgánov. Treba poznamenať, že vrchol výskytu hemoragickej vaskulitídy sa vyskytuje na jar.

Etiológia vaskulitídy

Napriek veľkým úspechom, moderná medicína nebola schopná zistiť presné príčiny hemoragickej vaskulitídy. Vedci však boli schopní určiť hlavné faktory ovplyvňujúce aktiváciu vaskulitídy v ľudskom tele.

Patria medzi ne:

  1. Komplikácie spôsobené vírusovými, bakteriálnymi a parazitickými ochoreniami.
  2. Alergické reakcie na potraviny a lieky (antibiotiká, sedatíva a lieky znižujúce krvný tlak).
  3. Zavedenie séra alebo vakcíny.
  4. Imunoglobulínová profylaxia chorôb.
  5. Kusy hmyzu.
  6. Nadmerné slnečné žiarenie a náhle zmeny teploty.
  7. Vystavenie rádioaktívnemu žiareniu.
  8. Domáca a profesionálna intoxikácia.
  9. Prítomnosť benígnych alebo malígnych novotvarov v ľudskom tele.
  10. Systematické traumatické účinky na pokožku a krvné cievy.
  11. Rozsiahle popáleniny.

Po zistení hlavných príčin hemoragickej vaskulitídy sa budeme zaoberať rizikovými faktormi pre rozvoj Shenleinovej choroby. Patria medzi ne: starší vek, časté alergické a infekčné choroby, tehotenstvo a vážne poranenia.

klasifikácia

V medicíne existuje veľa klasifikácií purpury Henoch Schönlein. Ďalej budeme hovoriť o tých, ktoré sa najčastejšie používajú v medicíne. V závislosti od klinického priebehu sa Schönleinova choroba delí na nasledujúce formy:

  • Koža, keď sa do patologického procesu zapájajú iba prvky. Na nich sa objavujú exantémy. Obľúbeným miestom vyrážky sú extenzívne plochy nohy a ramien. Veľmi často sa na koži v periartikulárnej oblasti nachádza vyrážka. Ostrý svrbenie sa objaví na mieste vyrážky.
  • Kĺbová. Kĺby kĺbov spájajú kožné prejavy. Najčastejšie sa do procesu zapájajú veľké kĺby.
  • Brucha. S touto formou purpury Henoch Schönlein dochádza k postihnutiu gastrointestinálneho traktu.
  • Renálna. Je to dosť zriedkavé. Poškodenie obličkových ciev. Dôsledkom týchto procesov je porušenie filtračných a koncentračných funkcií. Treba poznamenať, že v obličkovej forme sú postihnuté iba obličky a kožné prejavy ochorenia úplne chýba.
  • Kombinovať. Najčastejšie sa hemoragická vaskulitída prejavuje kombináciou symptómov niekoľkých foriem.

Podľa variantu priebehu vaskulitídy je:

  • Sharp. V tejto forme Henochovej choroby sa Schönleinove príznaky objavia náhle, ich trvanie nie je dlhšie ako 1 mesiac a potom sa objaví úplné zotavenie.
  • Chronické. Klinický obraz patologického procesu chronickej formy sa vyznačuje prejavom klinických prejavov dlhších ako 18 mesiacov.
  • Zdĺhavé. Klinické prejavy patologického procesu sa vyskytujú viac ako 2 mesiace.
  • Recidivujúce. Existuje striedanie období exacerbácie vaskulitídy a úplného zotavenia. Súčasne obdobie exacerbácie musí byť najmenej 4 za posledné 2 roky.
  • Blesk rýchlo. Táto forma vaskulitídy sa objaví náhle. Je charakterizovaný rýchlym priebehom a veľkým počtom komplikácií. Veľmi hlboká forma purpury Henokh je najčastejšie u detí predškolského veku.

Hemoragická vaskulitída podľa stupňa aktivity sa má rozdeliť na: malú, strednú a vysokú.

Henkle Henlinova choroba

Klinické prejavy patológie v tele môžu mať výrazné rozdiely. Sú ovplyvnené formou ochorenia, vekom a charakteristikami imunitných procesov v tele. Hemoragická vaskulitída u takmer všetkých pacientov sa prejavuje výskytom lézií na koži. Kĺbový syndróm sa vyskytuje u dvoch tretín pacientov s touto chorobou. Abdominálna vaskulitída sa vyskytuje u menej ako polovice pacientov. Poškodenie močového systému postihuje približne 30%.

Treba poznamenať, že hemoragická vaskulitída u dospelých je oveľa jednoduchšia ako u detí.

Na začiatku hemoragickej vaskulitídy sa symptómy ochorenia prakticky nelíšia od prechladnutia. Pacienti sa sťažujú na slabosť, bolesť hlavy a zvýšenie telesnej teploty. Podozrenie na vaskulitídu je možné, keď sa objaví symetrická vyrážka na zadnej strane nôh, chodidiel a zadku. Hemoragické ochorenia nie sú charakterizované výskytom SIPI na plantárnej strane nohy.

Prvky vyrážky s vaskulitídou vyzerajú nasledovne:

  • papuly, ktoré po stlačení blednú;
  • fialové farebné uzliny;
  • malé modriny.

Priemer hemoragického sipi môže dosiahnuť 10 mm. Trvá až 4 dni a potom zmizne. Nová vlna podsypaniy by sa mala očakávať v 1-1,5 týždni. Treba poznamenať, že pacienti často sťažujú na závažné svrbenie na miestach vyrážok. Zároveň je erupcia s tlakom bolestivá. Všeobecné symptómy vaskulitídy sú charakterizované poškodením kĺbov a vnútorných orgánov. Vyskytujú sa príznaky poškodenia kĺbového tkaniva: bolesť, opuch a sčervenanie kože.

Rozdiel v príznakoch vaskulitídy u dospelých a detí

Vznikajú akútne hemoragické vaskulitídy u detí. Z nich má viac ako tretina horúčku. Klinika brušnej formy ochorenia je charakterizovaná akútnymi prejavmi bolesti brucha a uvoľnenými stolicami s pruhmi krvi. Vo väčšine prípadov vaskulitída u detí postihuje obličky. Pri klinickej analýze moču sa zistí hematúria a proteinúria.

Spočiatku hemoragické ochorenie u dospelých je charakterizované vymazanými klinickými prejavmi. Na rozdiel od detí, u dospelých, brušná forma sa vyskytuje v nie viac ako polovici všetkých prípadov. Navyše nauzea a vracanie v brušnej forme sú veľmi zriedkavé. Poškodenie obličkových ciev vedie k výskytu chronickej glomerulonefritídy. Môže viesť k chronickému zlyhaniu obličiek.

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy

Na potvrdenie diagnózy lekár skúma pacienta a predpisuje ďalšie laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu. Hlavné metódy diagnostiky ochorenia zahŕňajú:

  1. klinické krvné testy s rozšíreným leukocytovým vzorcom;
  2. koagulácia;
  3. detekcia ostorofázových indexov v krvi (c-reaktívny proteín, serumukoid, hladina sialových kyselín)
  4. stanovenie IgG a IgA;
  5. biochemický krvný test.

Diagnóza trombocytopenickej purpury pozostáva z niekoľkých techník, ktorých realizácia trvá určitý čas. Lekár s manžetou môže ponúknuť ošetrujúci lekár. Umožňuje vám posúdiť krehkosť ciev. Za týmto účelom si vezmú manžetu a položia ju na rameno, potom vstrekujú vzduch, až kým pulzácia na radiálnej artérii nebude prakticky nepostrehnuteľná. V tomto stave je manžeta na ramene 2-3 minúty, potom je odstránená a hľadá sa na prítomnosť krvácania. Ak sú, skúška sa považuje za pozitívnu. Teda cievy pacienta sú veľmi krehké a náchylné k poraneniu. Okrem testu manžety môžu niektorí lekári použiť príznak vyladenia.

Diagnostické kritériá pre hemoragickú vaskulitídu

Pre diferenciálnu diagnostiku vaskulitídy spoločenstvo reumatológie stanovilo zoznam kritérií, pri ktorých možno diagnostikovať hemoragickú vaskulitídu s vysokou pravdepodobnosťou. Patria medzi ne:

  • Vek nad 20 rokov;
  • Bolesť v oblasti brucha po jedle. Vyskytujú sa v dôsledku porušenia trofických funkcií v čreve. Časté prípady vnútorného krvácania.
  • Povaha vyrážky. Vyjadruje sa ako purpura, ktorá sa zdvihne nad úroveň kože, ľahko pociťuje pri palpácii. Okrem toho, výskyt purpury nemá žiadny kauzálny vzťah s nízkym počtom krvných doštičiek.
  • Prítomnosť granulocytov v stenách malých ciev. Takéto venuly a arterioly.

Ak má pacient 2 alebo viac z vyššie uvedených kritérií pre chorobu, môže sa diagnostikovať hemoragická vaskulitída.

Liečba Henckovej choroby

Liečba hemoragickej vaskulitídy sa vykonáva v nemocnici s odpočinkom na lôžku. Iba v miernych prípadoch sa liečba môže vykonávať ambulantne. Je potrebné poznamenať, že pacient musí nutne nasledovať špeciálnu diétu, ktorá vylučuje použitie kofeinooderzhaschih produktov (káva, čokoláda), citrusové plody (pomaranče, citróny), vajcia a horúce korenia, rovnako ako vyprážané a údených potravín. Ak je pacient diagnostikovaný s brušnou formou vaskulitídy, potom musí dodržiavať stravu ako peptický vred.

Liečba hemoragickej vaskulitídy u dospelých sa uskutočňuje s použitím protidoštičkových látok, ako sú napríklad Curantil a Trental. Často sú pacientom predpísané tieto dve lieky súčasne. To je potrebné na zvýšenie efektu. Heparín sa tiež podáva pacientom intravenózne alebo subkutánne. V prípade potreby určte aktivátory fibrinolýzy (kyselina nikotínová).

Na zlepšenie celkového stavu predpisujú: vitamíny, stabilizátory membrán, enterosorbenty, analgetiká, antispazmodiká, glukokortikosteroidy a protizápalové lieky.

Niektorým pacientom je predpísaná plazmaferéza. Pomáha vyčistiť krv. Operatívna intervencia sa používa vo veľmi zriedkavých prípadoch, napríklad v prípade transplantácie postihnutej obličky.

Prognóza pre pacientov s hemoragickou vaskulitídou

Potom, čo sme zistili, ako sa liečiť, poďme hovoriť o prognóze hemoragickej vaskulitídy. Často je prognóza života pacienta priaznivá. Vo veľmi zriedkavých prípadoch je vaskulitída smrteľná. Vyskytuje sa v dôsledku gastrointestinálneho krvácania alebo zlyhania obličiek v akútnej fáze ochorenia.

Prevencia Henochovej choroby

Pri prvých príznakoch hemoragickej vaskulitídy je nevyhnutné hľadať pomoc špecialistu. Výsledok ochorenia závisí od včasnej diagnózy a rýchlej liečby. Ak sa nelieči hemoragická vaskulitída a nechaj všetko šancu. Takýto prístup k ich zdraviu môže viesť k najhorším následkom. Prevencia choroby je posilnenie imunitného systému, dávkovanie a adekvátna liečba chorôb. Nevykonávajte samoliečbu.