Príčiny a liečba nekrotizujúcej vaskulitídy

Patológia, ako je nekrotizujúca vaskulitída, je charakterizovaná systematickým zápalom steny malých ciev, ktoré pod vplyvom negatívnych faktorov strácajú elasticitu a sú náchylné na zranenie. V súvislosti s poškodením krvného obehu sa pri raste vredov zaznamená tkanivová nekróza. Ochorenie je náchylné na časté recidívy, a preto vyžaduje serióznu a systematickú liečbu.

Hlavné dôvody

Základná príčina vývoja patológie závisí od typu samotnej choroby a jej polohy. Priraďte hlavnú skupinu faktorov, ktoré môžu vyvolať vývoj patologického procesu:

• infekčné poškodenie tela;
• stagnácia lymfatickej drenáže na dolných končatinách;
• dlhodobé porušovanie termoregulácie (hypotermia alebo prehriatie);
• metabolické poruchy;
• endokrinné ochorenia;
• osobitná citlivosť na zložky niektorých liekov;
• neznášanlivosť voči ultrafialovému žiareniu;
• patogénna aktivita;
• súčasná onkológia;
• zneužívania alkoholu a drog.

Podľa hlavnej príčiny sa vaskulitída môže rozdeliť na primárnu a sekundárnu. Prvá možnosť sa vyvíja nezávisle, bez provokačných faktorov a je často geneticky inherentným problémom. Sekundárna vaskulitída sa vyvíja na pozadí súvisiacich ochorení a intoxikácie s liekmi, jedmi alebo omamnými látkami.

Klinický obraz

V podstate nekrotizujúca vaskulitída je sprevádzaná vyčerpaním depozitu krvných doštičiek, ktorý je zodpovedný za podávanie epiteliálnej výstelky ciev. Steny kapilár sa stávajú zraniteľnými a krehkými, ľahko sa zrania vonkajšími stimulmi. Spočiatku sa na koži tvoria malé modriny, ktoré sa neskôr pretvárajú na rozsiahle hematómy.

Často nekrotická forma vaskulitídy ovplyvňuje dolnú časť nohy. Niekedy dochádza k rozšíreniu patológie v hornej končatine alebo v oblasti tváre.

Hlavným príznakom vzniku ochorenia je tvorba malých nasýtených ružových škvŕn na tele pacienta, ktoré sa prejavujú v dôsledku menších mechanických účinkov na pokožku. Veľký vzhľad hematómov naznačuje progresiu patológie. S rozvojom nekrotických procesov sa pozoruje masová bunková smrť tkaniva, čo vedie k tvorbe tmavých chrastí, ktoré krvácajú pri lisovaní. Ochorenie je prevažne chronické s častými recidivami. Zhoršenie trvá približne dva týždne.

Ako sa diagnostikuje?

Pre správnu diagnózu lekár zhromažďuje anamnézu, sťažnosti a históriu súvisiacich ochorení. Externé vyšetrenie postihnutých oblastí. S cieľom stanoviť hlavnú príčinu vzniku ochorenia a posúdiť všeobecný stav tela sa vykonalo niekoľko štúdií, ako je uvedené v tabuľke:

Čo je nekrotizujúca vaskulitída?

Vaskulitída je celá skupina ochorení, ktorých hlavným príznakom je zápalový proces, ktorý postihuje cievne steny. Klinické prejavy a typ ochorenia závisia od veľkosti a oblasti cievnej lézie, ako aj od priebehu sprievodných zápalových ochorení.

Necrotizujúca vaskulitída je ochorenie imunitného systému, v dôsledku ktorého sa u pacienta rozvinie nekróza (smrť tkaniva) na malých miestach kože. K tomu dochádza v dôsledku zápalového procesu v stenách kapilár, ktorý vyvoláva tvorbu krvných zrazenín v arteriolách a malých kapilárach. Prívod krvi určitou oblasťou kože nestačí.

Rozvojové pozadie

Identifikované provokujúce faktory vývoja vaskulitídy. Patria medzi ne:

• Infekcie - považované za najzávažnejší faktor, ktorý vyvoláva vývoj vaskulitídy. Takéto chronické infekcie ako tonzilitída, adnexitída, sinusitída, flebitída, chronické infekcie kože sú najčastejšími provokátormi patológie. Väčšina vaskulitídy spôsobenej infekciami bola vyvolaná streptokokovou infekciou (až do 60% vaskulitídy). Stafylokoky, tuberkulóza, salmonella, herpes vírus, hepatitída B a C, parvovírusy sa tiež podieľajú na tvorbe alergickej vaskulitídy.
• Precitlivenosť na lieky môže spôsobiť vaskulitídu, najmä nekrotizujúcu vaskulitídu. Precitlivenosť môže byť osobou pre antibiotiká, antivírusové a protituberkulózne lieky. Tiež vaskulitída môže byť spôsobená precitlivenosťou na iné lieky, pretože sa po očkovaní často vyvinie vaskulitída.
• Medzi provokatívne faktory patria endokrinné patológie (diabetes, hyperkortikoidizmus).
• Nepriaznivá ekologická atmosféra, práca v rizikových odvetviach, pravidelná intoxikácia môže vyvolať vývoj patológie.
• Citlivosť na ultrafialové žiarenie môže byť tiež znakom zvýšeného rizika vaskulitídy.
• Porušenie lymfatického odtoku (lymfóza), dlhšie stálo na nohách v stojacej polohe.
• Predĺžená hypotermia alebo výrazné predĺžené prehriatie.

Manifestácia choroby

Vaskulitída sa začína prejavovať vo forme malej modriny alebo hematómu. Tento jav sa pozoruje počas kompresie alebo zovretia. Postupne sa môžu krvné doštičky vyčerpať, zatiaľ čo kapiláry sa stanú krehkými. Tak vzniká hematóm.

komplikácie

Choroba potrebuje liečbu, pretože môže spôsobiť vážne komplikácie. Vývoj vaskulitídy je systémový, poškodenie sa prejavuje nielen na pokožke. Rôzne orgány môžu trpieť: obličky, pľúca, srdce, kĺby, mozog.

Počet komplikácií choroby zahŕňa:

• nekrotizujúca vaskulitída;
• sepsa;
• výskyt infekcie, ktorá spôsobuje vznik vredov;
• prechod choroby na chronickú formu s výskytom častých recidív;
• jazvy a jazvy na koži.

Pri týchto komplikáciách môže byť prognóza priaznivá, avšak pacient sa musí neustále zapájať do prevencie ochorenia. Vaskulitída je často komplikovaná hormonálnymi ochoreniami. Je to chronické, pretože pacient musí neustále sledovať stav. Pri najmenších príznakoch recidívy choroby sa poraďte s lekárom.

liečba

Liečba sa začne po diagnostikovaní. Pacient sa vyšetruje systémovo. Ohniskov chronickej infekcie, prítomnosť streptokokov alebo iných patogénov v mnohých prípadoch. Ako prevencia výskytu relapsov sa pacientovi odporúča antimikrobiálna liečba, a to najmä počas obdobia sezónnych infekcií.

Treba mať na pamäti, že ochorenie je systemické, liečba spočíva predovšetkým v prevencii relapsu. Pri liečbe patologických ochorení sa berie do úvahy ich liečba je dôležitá. Diabetes je schopný vyvolať rozsiahle lézie, ktoré majú za následok zjazvenie.

Na liečbu pacienta sa používajú lieky zamerané na zníženie imunity, ak je ochorenie autoimunitného charakteru. Antikoagulanciá a činidlá proti krvným doštičkám sa používajú na zníženie počtu krvných zrazenín v cievach a na prevenciu recidív. Tieto lieky zmierňujú krv a zabraňujú tvorbe krvných zrazenín.

Kožná vaskulitída: od malých ciev až po veľké tepny - je možné zastaviť proces?

V dôsledku zápalu cievnej steny dermis a ich impregnácie imunitnými bunkami vzniká vaskulitída kože. Ich klinické prejavy sú spojené s porážkou malých a / alebo stredne kožných ciev. V polovici prípadov sú príčiny ochorenia neznáme, liečba závisí od závažnosti zápalového procesu.

Charakteristika choroby

Vaskulitída je zápal krvných ciev, ktorý spôsobuje rôzne príznaky kožných lézií a v niektorých prípadoch aj vnútorných orgánov. Steny tepien sú impregnované imunitnými bunkami - neutrofilnými leukocytmi, podstupujú nekrózu (smrť). To zvyšuje priepustnosť cievnej steny, krvácanie sa vyskytuje okolo nej.

Patologický proces je často spojený s ukladaním cirkulujúcich imunitných komplexov na vnútornom povrchu tepien, ktoré pozostávajú z cudzích látok zachytených v tele (antigény) a ochranných protilátok. Takéto imunitné komplexy, ktoré sa usadzujú na endoteliu cievy, vedú k jeho poškodeniu a zápalu. Tento vývojový mechanizmus charakterizuje najbežnejšiu formu patológie - alergickú kožnú vaskulitídu.

Ochorenie môže mať rôzny stupeň závažnosti - od malého poškodenia kožných ciev až po postihnutie artérií vo všetkých vnútorných orgánoch s poškodenou funkciou. Posúdenie systémových prejavov ochorenia je preto primárne dôležité pri liečbe pacientov.

Príčiny a typy patológie

Klasifikačné schémy sú rôzne. Sú založené na rôznych kritériách, vrátane veľkosti postihnutých ciev, mikroskopického obrazu, vonkajších prejavov ochorenia a jeho príčin.

Nasledujúce hlavné typy vaskulitídy kože sú rozlíšené:

Nodulárna polyarteritida

Toto zápalové poškodenie artérií stredného a malého kalibru sprevádzané ich nekrózou bez poškodenia obličiek, postihnutie arteriolov, najmenších žilových ciev, kapilár a tvorby glomerulonefritídy.

Wegenerova granulomatóza

Zápalový proces dýchacieho systému s tvorbou špecifických zápalových uzlín - granulómov a vaskulitídy s nekrózou cievnej steny, postihujúce kapiláry, najmenšie a stredné tepny a žily; často dochádza k poškodeniu glomerulov obličiek - nefritídy.

Chardzha Stross syndróm

Zápalový proces s prevládajúcou alergickou zložkou, ktorý postihuje dýchaciu systém, sprevádzaný poškodením artérií malého a stredného veku, často spojených s bronchiálnou astmou.

Mikroskopická polyangiitída

Zápal nekrotizujúceho charakteru s malou imunitne závislou zložkou, často postihujúcou kapiláry, zriedkavo väčšie cievy; pri tejto chorobe sa často pozoruje nekrotizujúca glomerulonefritída a poškodenie pľúc.

Purpura Schönlein-Henoch

Patológia s ukladaním imunitných komplexov obsahujúcich protilátky triedy IgA. Choroba postihuje malé krvné cievy, vrátane kožných, renálnych, črevných, spôsobuje bolesť alebo zápal v kĺboch ​​(koža a kĺbová vaskulitída).

Kryoglobulínová vaskulitída

Proces ovplyvňuje malé cievy a súvisí s tvorbou špeciálnych bielkovín v krvi - kryoglobulínmi; v tomto patologickom procese postihujú kožné a obličkové tkanivá.

Kožná leukocytoclastická vaskulitída (angiitída)

Obmedzený zápal dermálnych ciev, bez zapojenia obličiek a iných orgánov.

V závislosti od údajnej príčiny choroby sa rozlišuje primárna a sekundárna vaskulitída kože.

U 50% pacientov nie je možné určiť príčinu patológie. Sekundárna forma je najčastejšie spojená s takými stavmi:

• infekčné choroby spôsobené baktériami, vírusy hepatitídy B, C, HIV, huby, parazity (15-20%);
• zápalové procesy - reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, Sjogrenov syndróm (15-20%);
• vedľajšie účinky liekov - penicilín, sulfónamidy, hypotíazid, perorálne kontraceptíva, škodlivé účinky pesticídov, insekticídy, potravinové alergie na mlieko alebo lepok (10%);
• malígnych nádorov - lymfoproliferatívnych ochorení, paraproteinémie (5%).

Keďže etiologické faktory sú rozdielne, v klinickej praxi má najväčší význam klasifikácia založená na veľkosti postihnutých ciev. Symptómy patológie kože sa objavujú za účasti najmenších kapilár a ciev strednej veľkosti. Preto vedci rozdelia všetky formy vaskulitídy týmto znakom:

• prevažujúca lézia kapilárnych a najmenších ciev: dermálna leukoklastová, urtikárna vaskulitída a purpura Shenlein-Henoch;
• účasť stredne veľkých artérií: polyarteritis nodosa;
• poškodenie malých i väčších ciev: kryoglobulinemický variant, lézie v ochoreniach spojivového tkaniva.

Manifestácia kožnej vaskulitídy

Externé prejavy

Symptómy kožnej vaskulitídy sú určované hlavne týmito nádobami, ktorých priemer je zapojený do procesu. Za účasti malých ciev na povrchu kože je purpura. Zriedkavo vzniknuté papulózne vyrážky, žihľavka, vezikuly, petechiae petechiae, erytém.

Pri zápalu stredne veľkých ciev existujú také príznaky kože:

• net livedo;
• ulceratívna-nekrotická forma patológie;
• podkožné uzliny;
• nekróza nechtových falangov.

Vaskulitída s prevažujúcim poškodením malých ciev

Kožná leukocytoclastická angiitída

Toto je diagnóza, ktorá sa dosiahne odstránením iných príčin patológie, sprevádzaná zápalom iba kožných ciev. Nástup ochorenia sa často spája s akútnou infekčnou chorobou alebo s použitím nového liečiva pre pacienta.

Typický príznak je obmedzená lézia, ktorá prechádza po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch. 10% spôsobuje chronickú alebo rekurentnú formu ochorenia. Poškodenie vyzerá ako purpura, papuly, vezikuly, žihľavka, ktoré sa nachádzajú v oblastiach kože, ktoré sú vystavené treniu.

Alergická (urtikariálna) vaskulitída

Táto forma sa vyskytuje u 10% pacientov s chronickou žihľavkou. Rozdiely v patológii od urtikárie:

• porážka trvá viac ako jeden deň;
• Na klinike nie je to svrbenie, ktoré prevažuje, ale koža je horiaca;
• prítomnosť purpury a tmavnutie (hyperpigmentácia) kože na mieste lézie.

Väčšina prípadov urtikárneho variantu sa vyskytuje z neznámeho dôvodu, ale ďalšia časť je spôsobená Sjogrenovým syndrómom, lupusom, sérovou chorobou, hepatitídou C alebo malígnym nádorom. Dôležité je aj dlhodobé pôsobenie škodlivých fyzikálnych faktorov - slnečného žiarenia alebo studeného vzduchu.

Možnosť Urtikarny je rozdelená na 2 formy: s normálnym a nízkym obsahom doplnku. Komplet je systém sérových proteínov zapojených do imunitných reakcií. Forma s nízkym obsahom doplnku je zriedkavá. Sú sprevádzané vývojom artritídy, gastrointestinálneho traktu, obštrukčnej choroby pľúc.

Urtikarny forma angiitis

Purpura Schönlein-Henoch

Ochorenie (jeho synonymum - hemoragická vaskulitída) sa častejšie vytvára v detstve, často u chlapcov vo veku 4-8 rokov. Sú sprevádzané objavením sa purpury, viditeľnej na dotyk, na nohách a zadku, súčasne s artritídou (kožná forma hemoragickej vaskulitídy), nefritídou, paroxysmickou bolesťou v brušnej dutine. Ochorenie sa často vyskytuje akútne po infekciách nosohltanu. Histologicky sa súčasne nachádzajú imunitné komplexy obsahujúce IgA vo vnútri a okolo najmenších ciev v tkanivách.

Vo väčšine pacientov sa ochorenie postupuje priaznivo, avšak u 20% pacientov sa tvorí poškodenie obličiek (viscerálna forma hemoragickej vaskulitídy kože); toto sa stáva častejšie, keď sa patológia vyskytuje v dospelosti.

Poškodenie krvných ciev a obličiek pri hemoragickej vaskulitíde

Vaskulitída s prevažujúcim poškodením stredných ciev

Tento typ zahŕňa polyarteritis nodosa. Má klasické a dermálne odrody. Klasickou variantou je nekrotizujúca patológia stredných tepien, ktorá nie je sprevádzaná glomerulonefritídou. Choroba je sprevádzaná bolesťou svalov a kĺbov, postihuje kožu, periférne nervy, tráviace orgány a spôsobuje orchitídu a kongestívne zlyhanie srdca. Obličky tiež trpia, ale renálna hypertenzia a zlyhanie obličiek, ale nie glomerulonefritída, vyplývajú z porážky stredných tepien.

• purpura;
• Lived;
• ulcerózna vady;
• podkožné uzliny;
• v zriedkavých prípadoch kožná gangréna na prstoch.

V 5-7% prípadov je polyarteritis nodosa spojená s vírusovou hepatitídou B.

Kožná forma polyarteritis nodosa sa vyskytuje v 10% prípadov tejto choroby a je charakterizovaná iba poškodením vonkajšieho pokrytia tela. Toto je najčastejšia forma ochorenia u detí, potom je často sprevádzaná horúčkou, bolesťou svalov a kĺbov. U 20% pacientov sa vyvinula mononeuritída s dolnými končatinami.

Kožné lézie sú znázornené bolestivými uzlinami, menej často sa vyskytuje čistý list a gangréna nechtových falangov. Táto forma patológie je často spojená so stafylokokovou infekciou, vírusom HIV, parvovírusom, hepatitídou B. Ochorenie sa môže spontánne zastaviť alebo prejsť do chronickej rekurentnej formy.

Vaskulitída s porážkou malých a stredných ciev kože

Kryoglobulínová vaskulitída

Kryoglobulíny sú vyzrážané proteínmi vystavením chladu. Sú rozdelené na 3 poddruhy. Typ 1 pozostáva z protilátok IgM, spôsobuje cievnu oklúziu a sú sprevádzané modrou končatinou alebo Raynaudovým javom. Typy 2 a 3 pozostávajú z protilátok namierených proti IgG. Kryoglobulínová vaskulitída sa u týchto približne 15% pacientov vyskytuje v krvi. Predpokladá sa, že je to kvôli ich zrážkam a aktivácii ich ničenia pomocou komplementového systému.

Až 75% prípadov je spojených s vírusovou hepatitídou C. Autoimunitné a lymfoproliferatívne procesy sú menej časté.

Kožné prejavy - purpura, zriedka Raynaudov fenomén, modriny, kožné uzliny. Systémovými príznakmi sú artralgia, nefritída a periférna neuropatia. Sú sprevádzané porušením citlivosti a bolesti končatín.

Vaskulitída v ochoreniach spojivového tkaniva

Patológia sa môže vyskytnúť u pacientov s rôznymi autoimunitnými ochoreniami vrátane reumatoidnej artritídy, systémového lupus erythematosus, Sjogrenovho syndrómu. Reumatoidná varianta sa u 5 až 15% pacientov s reumatoidnou artritídou vyskytuje spravidla v konečnom štádiu ochorenia a s vysokým obsahom (titrom) reumatoidného faktora.

Kožné a periférne nervy sú ovplyvnené. K dispozícii je dobre označená purpura, rovnako ako srdcové záchvaty a nekróza mäkkých tkanív na špičkách prstov.

Cievne lézie u lupusu môžu postihnúť akýkoľvek orgán a zvyčajne sa prejavujú počas exacerbácie ochorenia. Choroba je sprevádzaná krvácaním, živou sieťou, nekrózou kože a povrchovými vredmi na nej.

Patológia u Sjogrenovho syndrómu sa vyskytuje u 9-32% pacientov, postihuje kožu a centrálny nervový systém. Závažné systémové lézie korelujú s prítomnosťou kryoglobulinémie u takýchto pacientov.

Vaskulitída spojená s ANCA

Antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA) sú zamerané proti vlastným imunitným bunkám a sú detekované pri mnohých ochoreniach. Často sú spojené s troma kožnými formami:

• Wegenerova granulomatóza;
• Chardz-Strossov syndróm;
• mikroskopická polyangiitída.

Detekcia ANCA pomáha diagnostikovať tieto ochorenia. Tieto protilátky sú zapojené do vývoja ochorenia a sú dôležité pri predpovedaní opakovania patológie. Podmienky spojené s ANCA môžu ovplyvniť akýkoľvek orgánový systém, všetky majú chronický priebeh s častými recidivami.

diagnostika

Rozpoznanie choroby sa vyskytuje v niekoľkých štádiách.

Potvrdenie vaskulitídy kože

Pri zapojení kože do patologického procesu sa má vykonať kožná biopsia na miestach lézie, ktoré sa vyskytli 12 až 24 hodín pred štúdiom. Pomáha zistiť neutrofilnú cievnu infiltráciu a diagnostikuje.

Ak máte podozrenie na stredne ťažké tepny, môže byť potrebná hlbšia (klinovitá) kožná biopsia. Môžete si vziať materiál z uzlíkov, zvyčajne poskytuje viac informácií ako vzorky z okrajov kožného vredu alebo sieťoviny.

Diagnóza systémových ochorení

Po potvrdení diagnózy zápalu kože musí lekár určiť závažnosť a poškodenie iných orgánov. Externé vyšetrenie odhaľuje príznaky poškodenia vnútorných orgánov, napríklad:

• nazálna kongescia;
• vykašliavanie krvi;
• dýchavičnosť;
• krv v moči;
• bolesť brucha;
• porušenie citlivosti končatín;
• horúčka;
• úbytok hmotnosti;
• zvýšenie krvného tlaku.

Ak máte podozrenie na postihnutie vnútorných orgánov alebo ak príznaky patológie pretrvávajú dlhšie ako 6 týždňov, plánujú sa ďalšie štúdie:

• podrobný krvný obraz;
• biochemická analýza s určením hladiny močoviny, reziduálneho dusíka, kreatinínu, testov pečeňových funkcií;
• diagnostika infekcie HIV, hepatitídy B a C;
• stanovenie hladiny komplementu, reumatoidného faktora, antinukleárnych protilátok;
• elektroforéza sérových a močových proteínov.

V prípadoch vážneho poškodenia pľúc alebo obličiek sú predpísané nasledujúce štúdie:

• anti-neutrofilové cytoplazmatické protilátky (ANCA);
• rádiografia pľúc a paranazálnych dutín.

Ak je podozrenie na nodulárnu polyarteritidu, vykoná sa angiografia na vyhodnotenie mikroaneurysmov ciev vnútorných orgánov.

Pri hĺbkovej štúdii sa môžu prejaviť iné príčiny patológie, ako napríklad účinok liekov, infekčných patogénov a prítomnosť malígneho nádoru. Pre potvrdenie diagnózy je často potrebná biopsia pľúc alebo obličiek.

Podobné choroby

Diferenciálna diagnostika kožnej angiitidy sa vykonáva s cievnymi ochoreniami, dermatózou a určitými inými stavmi.

• lymfocytárna angiitída (pityriáza verzikolor, zimnica);
• vaskulopatie;
• Možnosť Lyvedopodobny;
• iné ochorenia s oklúziou (zhoršená priechodnosť) krvných ciev (homocysteinémia, DIC, trombocytémia, kryofibrinogénia);
• embolické stavy (ateroskleróza periférnych artérií, ľavostranný myxóm, Sneddonov syndróm);
• purpura (aktinická, spojená s liekom, spôsobená chorobou krvných doštičiek alebo koagulopatiou).

Zo skupiny dermatóz je potrebná diferenciálna diagnostika s typickými prejavmi lupusu.

Nakoniec by patológia mala byť diferencovaná od kožného lymfómu (mykóza huby), amyloidózy a traumatických poranení.

komplikácie

Zápal postihuje krvné cievy nielen pokožky, ale často poškodzuje vnútorné orgány. To môže viesť k komplikáciám, od relatívne malých kožných vredov až po závažné viacnásobné zlyhanie orgánov. Takže purpura Schönlein-Henoch je často komplikovaná jade.

Okrem toho je v tejto patológii predpísaná aktívna liečba zameraná na potlačenie imunity a zápalu. Výsledkom je nárast citlivosti tela na infekcie.

terapia

U približne polovice pacientov je zápal kože spojený s infekciou, zápalovým alebo malígnym ochorením. V takýchto prípadoch je predpísaná liečba základnej patológie. Pri vírusovej hepatitíde B a C sú predpísané antivírusové látky.

Liečba kožnej vaskulitídy zahŕňa nasledujúce všeobecné opatrenia:

• odpočinok a teplo pre postihnutú končatinu;
• zvýšená poloha;
• odstránenie trenia o odevoch a iných mechanických účinkoch.

Pri obmedzenom poškodení kože je predpísaný kolchicín. S jeho neúčinnosťou sa používajú imunosupresíva, pulzná terapia glukokortikoidmi. V závažných prípadoch sa používali metotrexát, azatioprín, cyklosporín.

Pri neúčinnosti takejto liečby alebo jej kontraindikácií sa používajú intravenózne imunoglobulíny a plazmaferéza.

Opravné prostriedky na vonkajšiu liečbu

• Z externých liekov na liečbu kožnej vaskulitídy je indikované použitie lieku Solcoseryl masť. Tento liek pomáha obnoviť normálny epitel, posilňuje kapilárnu stenu. Masť sa používa na poškodenie za sucha a gél sa môže použiť na liečenie trofických vredov, aplikovaním tenkej vrstvy na postihnutú oblasť dvakrát denne až do úplného uzdravenia.
• Cinaflan pomáha zmierniť zápal a opuch cievnej steny, zabraňuje jej nekróze. Masť sa aplikuje na lézie 1-2 krát denne.
• Z vonkajších prostriedkov sú tiež užitočné kompresie s Dimexidom. Tento roztok sa zmieša s vodou v rovnakých častiach, lotion sa uchováva 15 minút 1-2 krát denne. Dimexid má protizápalové, dezinfekčné, hojivé účinky na rany.
• V budúcnosti poukazuje na použitie prostriedkov s panthenolom, odstraňuje zbytkovú zápalovú reakciu a chráni pokožku.

Akékoľvek lieky by mali vymenovať lekára. Ide o vážnu chorobu a ak je nesprávne liečená, má vplyv na vnútorné orgány, čo vedie k nezvratným zmenám v ich funkcii.

Ako liečiť kožné vaskulitídy ľudové lieky?

Recepty tradičnej medicíny môžu byť použité len ako doplnok k hlavnému liečeniu po konzultácii s dermatológa a reumatológom. Takéto prostriedky možno použiť:

• prijímanie infúzie zo zmesi mäty, prasličky a rakoviny s prídavkom topoľových pukov, nechtíkavých kvetov a ďateliny; suroviny sa berú v rovnakej miere, trvajú na tom, ako čaj, pijú polievkovú lyžičku 5-6 krát denne;
• ak urobíte odvar z týchto rastlín a nechajte to na 12 hodín, s výslednou tekutinou je dobré robiť kompresie po dobu 20 minút 1-2 krát denne.

výhľad

Dlhodobá perspektíva závisí od typu ochorenia. Mnoho typov vaskulitídy prechádza dokonca aj na vlastnú päsť, a ešte viac sa liečivá účinne vyrovnávajú s nimi.

Avšak u niektorých pacientov sa vytvára chronický priebeh patológie a s odobratím lieku sa vyvíja exacerbácia.

S včasnou diagnózou a včasnou liečbou prevažná väčšina pacientov dosiahne remisiu a vedie normálny život.

prevencia

Vaskulitída nie je nákazlivé alebo infekčné ochorenie, a cvičenie a strava tiež nezáleží na jej prevencii.

Príčiny ochorenia sú úplne neznáme. Vedci pracujú na identifikácii génov, ktoré by mohli naznačovať zvýšené riziko rozvoja ochorenia včas, aby to bolo možné rozpoznať.

Moderná medicína ešte nie je schopná zabrániť vzniku vaskulitídy. Avšak včasná diagnóza a vhodná liečba poskytujú pacientovi každú šancu dosiahnuť remisiu a vyhnúť sa komplikáciám.

Ulceratívna nekrotizujúca vaskulitída

Štátna zdravotnícka univerzita Saratov. VI Razumovský (NSMU, médiá)

Pedagogická úroveň - špecialista

1990 - Ryazanský lekársky inštitút pomenovaný podľa akademika I.P. Pavlova

Vaskulitída je komplex chorôb heterogénnej skupiny, ktoré patria k systémovým imunitným patologiám, ktoré vyžadujú komplexnú liečbu. Sú založené na zápalovom poškodení krvných ciev ľudského tela v dôsledku zhoršených imunitných procesov. Ulceratívna nekrotizujúca vaskulitída je charakterizovaná tvorbou vredov, odlupovaním lézií a čiernymi chrasty na povrchu kože, ktoré sprevádzajú výskyt hemoragických škvŕn alebo pľuzgierov.

Patológia sa často neobmedzuje na porážku jednotlivých ciev a má zložitý negatívny vplyv na stav celého organizmu a v niektorých prípadoch je príčinou predčasnej smrti. V závislosti od veľkosti, typu a umiestnenia postihnutých plavidiel môže vykazovať širokú škálu vonkajších prejavov. Prerušenie normálneho prietoku krvi v prvom rade vedie k nekróze buniek v oblasti tkaniva, kde je narušený prívod krvi, a nedostatok kyslíka a ďalších živín dodávaných s krvou naopak spôsobuje rozvoj súbežných ťažkých lézií mäkkých tkanív orgánu.

Patológia sa klasifikuje v závislosti od charakteristík lézie krvných ciev a je rozdelená na segmentálne, keď dochádza k poškodeniu určitých častí mäkkého tkaniva, rovnako ako systémová, keď nie je prítomná určitá lokalizácia vonkajších prejavov.

Formy vývoja a hlavná klasifikácia

Priraďte primárne a sekundárne formy vývoja.

Primárne zahŕňajú:

• vývoj ochorenia bez zjavného dôvodu;
• vývoj ochorenia, ak je vyvolaný dedičnou predispozíciou;
• dôsledky hyperaktivity imunitného systému.

Sekundárny formulár zahŕňa:

• vývoj ochorenia na pozadí iných patologických procesov, ktoré vážne porušujú funkcie a vlastnosti životných funkcií vnútorných orgánov;
• následky otravy jedovatými látkami a silnými látkami;
• následky poškodenia mäkkých tkanív;
• reakcia kože na tepelné, mechanické a chemické poškodenie;
• alergickej reakcie na účinok určitých liekov a látok.

Ulcerózna nekrotická vaskulitída, v závislosti od charakteristík lézie krvných ciev, sa klasifikuje do:

• artritída - patológia, pri ktorej sú vnútorné steny veľkých krvných tepien ovplyvnené zápalovým procesom;
• arteriolitída - patológia, pri ktorej sú vnútorné steny malých krvných tepien ovplyvnené zápalovým procesom;
• granulomatózna alergická eozinofilná angiitída - komplexná lézia niekoľkých rovnakých krvných ciev;
• flebitída - patológia, pri ktorej sú povrchové membrány krvných ciev ovplyvnené zápalovým procesom, čo vedie k ich deštrukcii;
• kapilárna choroba - patológia, pri ktorej sú malé kapiláry postihnuté zápalovým procesom, čo vedie k ich atrofii a deštrukcii.

Najťažšie liečiť je systémová forma ochorenia. Poruší normálny prívod krvi do mäkkých tkanív v rôznych častiach tela. To značne komplikuje možnosť poskytnutia potrebných a adekvátnych terapeutických účinkov.

Hlavné dôvody vývoja patológie

Často príčiny vývoja patológie môžu byť predpokladom založeným na vonkajšom prejave choroby. Vo väčšine prípadov sa nekrotizujúca vaskulitída, ktorá je systematického charakteru, prejavuje viacerými erupciami na koži, ale tiež ovplyvňuje tkanivá vnútorných orgánov.

Profesionálni odborníci identifikujú nasledujúce príčiny rozvoja patológie:

• porušenie určitých imunitných funkcií na pozadí porážky tela infekciami a rozvojom endokrinných ochorení v ňom (hyperkorticizmus alebo diabetes mellitus);
• alergické reakcie na lieky a ich zložky;
• vplyv toxických a silných látok;
• zvýšená citlivosť pokožky na vystavenie UV žiareniu;
• prehriatie a prechladnutie tela (môže byť dlhodobé alebo dlhodobé).

Prerušenie normálneho priebehu imunitných procesov je príčinou vzniku tejto patológie vo viac ako 50% prípadov, potom nekrotická vaskulitída je výsledkom antigénnej podobnosti (mimicry) streptokokov a stafylokokov prítomných v ľudskom tele. Navyše, poškodenie tela herpes vírusom, rovnako ako ochorenie tuberkulózy, salmonely, hepatitídy B a C, môže viesť k narušeniu normálneho krvného zásobovania a tvorbe nekrotického tkaniva.

Hlavné rizikové faktory rozvoja ochorenia

Medzi rizikové faktory patrí vplyv určitých látok na ľudský organizmus a vývoj chorôb, ktoré môžu spôsobiť porušenie imunitných funkcií. Najmä tieto zahŕňajú:

• infekčné lézie so streptokokmi, pretože majú bežné antigény s niektorými zložkami cievnych stien krvných ciev;
• onkologické procesy v tele;
• porážka tela niektorými hubovými infekciami, ktoré spôsobujú krížovú reakciu lymfocytov;
• vplyv bakteriálnych látok cudzích telies a látok vstupujúcich do tela;
• lézie cytomegalo-a parvovírusov;
• precitlivenosť na niektoré zložky liekov a látok;
• chronická intoxikácia tela dávkami alkoholu, nikotínu, omamných a psychotropných látok;
• dlhodobé státie v stojacej polohe, čo vedie k stagnácii krvi v lymfatických cievach (lymfóza);
• poškodenie tela takými ochoreniami ako je lepra, syfilis, lupus erythematosus, dermatomyozitída, meningitída, reumatoidná artritída, ako aj vývoj určitých ochorení krvi.

Nekrotická vaskulitída je najzávažnejšou formou vaskulárnej lézie, v tejto lekárskej praxi je táto patológia všeobecnejšie známa ako pyoderma gangrenosum. Je charakterizovaná dlhým a zložitým zaobchádzaním a v niektorých prípadoch je príčinou predčasnej smrti.

Niektoré znaky choroby

Základom nekrotických procesov mäkkých tkanív je infarkt - zastavenie prívodu krvi do buniek orgánov v dôsledku spazmu alebo cievneho upchatia. Umierajúci bunkový materiál tvorí na pozadí tvorby hemoragických pľuzgierov alebo škvŕn čierne škvrny.

Mŕtve prvky sa môžu rozpadnúť, ale častejšie sa otvárajú s tvorbou ulceróznych ložísk, ktoré majú zaoblený alebo nepravidelný geometrický tvar obrysov. Ich veľkosť môže byť veľmi odlišná, niektoré oblasti poškodenia môžu dosiahnuť veľkosť dlaní dospelého. Vredy často majú modrastú alebo ružovú farbu, sú previslé fragmenty a úlomky kože (epidermis). Na dne vredov sú obvykle krvácané pri dotyku (najmä mykania) šťavnatého granulátu.

Častejšie sa vredy tvoria na koži dolných končatín, menej často na ramenách, trupu alebo tvári. Môžu byť pozorované v priebehu niekoľkých týždňov a niekoľkých rokov. Patológia má chronický priebeh a často vykazuje relaps. Liečba je obvykle sprevádzaná tvorbou nerovných jaziev na poškodenej oblasti kože.

Diagnostické opatrenia a liečba

Odporúča sa diagnostikovať nekrotickú vaskulitídu v podmienkach špecializovaných lekárskych zariadení. Často sa pacienti s kožnými vyrážkami obrátia na dermatovenerológov, ktorý predpisuje pôvodné diagnostické opatrenia. Aby sme zistili príčiny a povahu vyrážky, je povinné:

• analýza sťažností pacientov;
• laboratórne štúdie škvŕn a škrabancov;
• krvné testy;
• testy moču.

Po zistení, že vyrážka je spôsobená chorobou heterogénnej skupiny, ktorá patrí k systémovým imunitným patologiám, sa vykonáva komplexné vyšetrenie telo pacienta špecializovanými odborníkmi. V tomto prípade závisí výber diagnostických nástrojov a metód od charakteristík základnej patológie, ktorá spôsobila vývoj ochorenia. Konzultácie sa často konajú s niekoľkými špecializovanými odborníkmi.

Choroba, vľavo bez dostatočného terapeutického účinku, sa stáva chronickou, dôsledky, ktoré môžu vývoj komplikácií, ako je sepsa, pustulárnu lézie organizmu infekcie, vážne poškodenie kože šupka končatín a vnútorných orgánov štruktúry mäkké tkanivá.

Druhy vaskulitídy kože

Kožná vaskulitída môže spôsobiť také nepríjemné javy ako vredy a oblasti nekrózy. Všetky procesy začínajú zápalom malých ciev na pokožke. Kapiláry sa stávajú krehkými, oblasti pokožky sú zle zásobené krvou. Vytvárajú sa malé modriny - petechiae. V priebehu času sa z dôvodu zlého prívodu krvi na kožu tvoria oblasti nekrózy a vredov. Táto choroba sa nazýva ulceratívna a nekrotická vaskulitída. Takáto kožná vaskulitída môže mať rôzne podtypy. Zvážte ich podrobnejšie:

3. Nekrotizujúca vaskulitída.

Papulonerotický vzhľad sa vyznačuje vzhľadom na malé uzliny. V strede každého uzlíka sa objavuje čierna kôra - to je oblasť pokožky, ktorá pohlcuje nekrotizujúci proces. V priebehu času sa v mieste nekrózy objaví vred s priemerom až do 1 cm. Po uzdravení zostáva malá jazva na mieste vredu. Najčastejšie sa takáto vyrážka vyskytuje na nohách a zadku. Nepríjemné pocity spravidla nedodávajú, sú bezbolestné. Chronizácia procesu s periodickými exacerbáciami je charakteristická.

Pustulózna a ulceratívna vaskulitída je charakterizovaná vzhľadom na vezikuly, ktoré sa za niekoľko dní zmenia na pustuly. Z nich sa vyživuje purulentný obsah. V okolí každej pustuly je červená koruna. Existuje silná bolesť. Po uplynutí času sa vytvoria vredy o rozmeroch 1 až 5 cm, na okrajoch každého vredu sa nachádza valec, ktorý je tiež nekrotizovaný a ulcerovaný, čo prispieva k neustálemu rastu vredov. Po uzdravení zostávajú jazvy, ktoré môžu byť ploché a výrazne hypertrofované.

Najnebezpečnejšie druhy

Ulceratívna nekrotická vaskulitída je veľmi podobná pri prejavoch na pustulárne a ulceratívne. Ide o vaskulitídu, ktorá je jedným z najťažších poddruhov. Ďalšou možnosťou je tzv. Pyoderma gangrenosum. Začiatok ochorenia je akútny, možno aj fulminantný. Pre predĺženú, rýchlu smrť nie je typická. Vzhľadom na zablokovanie zapálenej cievy dochádza k nekróze oblasti kože, ktorá sa prejavuje ako čierna škvrna.

Pred objavením sa škvŕn sa môže vyskytnúť blister alebo hemoragická škvrna. Tieto prvky sa otvárajú a vytvárajú vredy, ktoré sa postupne zvyšujú. Môžu mať väčšiu veľkosť, napríklad dlaň alebo viac. Spodná časť vredu môže dosiahnuť veľkosti až 20 cm. Okraje vredu sú modrasté, valec. Na dne vredu sú jasne viditeľné krvácajúce útvary. Vôňa je rozbitá, výtok je hnis zmiešaný s nekrotickým tkanivom a krvou.

Zvláštnosť ulcerózno-nekrotickej vaskulitídy spočíva v tom, že jedna časť vredu už bola uzdravená, zatiaľ čo druhá časť pokračuje v rozširovaní a zahŕňa nové oblasti v procese. Najčastejšie sa jedná o ulceračné zameranie, ale niekedy môže byť niekoľko. Vredy môžu byť na nohách a niekedy aj na kmeň, tvár, ruky. Priebeh ochorenia je chronický, dochádza pravidelne k relapsom. Výsledok ochorenia závisí od prítomnosti komorbidít. Často pacienti majú Crohnovu chorobu, ulceratívnu kolitídu, nádory malígnych lymfatických uzlín a iné rakovinové procesy.

liečba

Liečba predpisuje lekára po vyšetrení, diagnostike. Po ukončení všetkých javov je potrebné pokračovať v liečbe až do normalizácie testov. Po ukončení exacerbácie je potrebné podať podpornú liečbu počas nasledujúcich 6-12 mesiacov.

Liečba ponúka na liečbu vaskulitídy nasledujúcimi liekmi:

1. Nesteroidné protizápalové látky - NSAID (ibuprofén, naproxén, indometacín, salicyláty);

2. GCS - glukokortikosteroidy počas 1-2 týždňov;

4. Vitamíny C, P, askorutín, antioxidanty a prípravky vápnika;

5. prípravky, ktoré rozširujú periférne cievy (kyselina nikotínová, pentoxifylín);

6.Každá látka a antikoagulancia;

7. intravenózna liečba detoxikáciou;

8. Fyzioterapeutická liečba: UHF, induktotermia, ultrazvuk, diatermia.

Lokálne používajte nasledujúcu liečbu:

1. mastí, ktoré podporujú epitelizáciu pokožky (solkoseryl);

2. masť s glukokortikosteroidmi;

3. proteolytické enzýmy (himopsín);

4. Dimexid vo forme aplikácií.

V prítomnosti uzlov používajte lokálne suché teplo.

Typy vaskulitídy: klasifikácia, symptómy, liečba choroby

Všetky existujúce typy vaskulitídy (angiitída) sú rozdelené do dvoch hlavných tried: primárnej a sekundárnej. Prvá trieda zahŕňa ochorenie, pri ktorom zápal malých i veľkých ciev dochádza bez viditeľnej predpokladov, teda osoba nemala vážne patológie, viedol normálny život, bez toho by žiadny konkrétny lieky, atď. Spoľahlivo určiť príčinu primárnej vaskulitídy sa zatiaľ nepodarilo. Väčšina predpokladov je založená na genetickej predispozícii organizmu.

Druhá trieda zahŕňa patológie vyplývajúce z akýchkoľvek predchádzajúcich príčin alebo podmienok. Napríklad môže dôjsť k ochoreniu počas alebo po záchvate infekcie, pre otravu biologické jedy, prehriatie alebo podchladenie, mechanické alebo tepelné poranenia kože, chirurgický zákrok, vplyv na tele chemických látok, vrátane očkovania sére a rôznych liečiv.

Klasifikácia vaskulitídy sa však neobmedzuje len na príčiny vývoja. Existuje veľa podtried tejto choroby, líšia sa lokalizáciou, špecifickosť symptómov a typ postihnutých ciev:

• Arteritida - ochorenie postihuje steny veľkých tepien
• Arteriolitída - zapálené steny malých artérií (artérií)
• Flebitída - membrána žíl a žiliek je zničená
• Capillaritída - patológia sa rozširuje na kapiláry
• Granulomatózna eozinofilná vaskulitída - postihuje cievy rôznych kalibrov

V závislosti od lokalizácie sú typy vaskulitídy rozdelené na:

V segmentovej forme ochorenia sú zápalové procesy lokalizované v jedinom orgáne alebo v určitej časti cievneho systému. Systémová vaskulitída je klasifikovaná ako skupina ochorení, ktoré súčasne postihujú niekoľko častí tela. Zároveň dochádza k zničeniu stien krvných ciev, v dôsledku čoho dochádza k zníženiu zásobovania krvou, k rozvoju ischémie, k zmene štruktúry orgánov a k zhoršeniu ich funkcií.

V závislosti od klasifikácie vaskulitídy sa tiež zvolí spôsob liečby. Neexistujú rovnaké terapeutické techniky pre každý jednotlivý prípad. To je dôvod, prečo je nemožné "klasifikovať" a liečiť vaskulitídu na vlastnú päsť doma, a keď prvýkrát máte podozrenie na ochorenie, mali by ste okamžite konzultovať s lekárom.

Esenciálna kryoglobulínová vaskulitída

ECV alebo essenciálne cryoglobulinaemic vaskulitída uznávaný ako najnebezpečnejší formu tajomných a zápalu malé kalibru ciev (arteriol, kapilár, žiliek) umiestnené v koži, pečeni alebo glomeruloch obličiek. Iba včasná diagnostika ochorenia a adekvátne liečebné opatrenia poskytujú priaznivú prognózu života pacienta.

Etiológie Kryoglobulinemická vaskulitída nie je celkom známy, ale patogenézy charakterizované tvorbou v krvnom riečisku kryoglobuliny IgM, IgA alebo medzivládnej konferencii, ktorý v priebehu imunitnej odpovede, sú transformované do nerozpustných usadenín na stenách ciev.

Odborníci poznamenávajú, že špecifické proteínové zlúčeniny sú prítomné v krvi mnohých ľudí, ale nevyskytuje sa ani celá kryoglobulinemická vaskulitída. Vo väčšine prípadov je ochorenie fixované, antigén je vírus hepatitídy C a stimuluje vývoj imunitnej odpovede proti vlastným tkanivám.

Symptómy urtikárnej vaskulitídy

Zápal steny malých kalibrových ciev umiestnených v epiderme je charakterizovaný ako urtikárska vaskulitída. Má etiológiu alergickej povahy. Medzi provokatívne hlavné zdroje patológie sú uvedené:

• Akútne a chronické infekčné choroby;
• Potravinové alergie;
• Nadmerná citlivosť na chemikálie;
• Reakcia na lieky.

Ak zoberieme do úvahy príznaky ochorenia, prejavuje sa urticariálna vaskulitída (foto) kožnými výrastkami typu zvýšených pľuzgierov, ktoré sa po zrenia, výbuchu a krvácaní tvoria na ich mieste. Neustále sa opakujúce vyrážky vytvárajú falošný klinický obraz urtikárie. Okrem externých prejavov sa príznaky urtikárnej vaskulitídy prejavujú v dysfunkcii gastrointestinálneho traktu, opuchu kĺbov, v zriedkavých prípadoch zápal sliznice očí a poškodenie centrálneho nervového systému. Na stanovenie presnej diagnózy je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku, aby sa vylúčila možnosť systémového ochorenia.

Hlavným zameraním liečby urtikárnej vaskulitídy je zmiernenie zápalového procesu, ktorý sa vyvíja v stenách krvných ciev pomocou kortikosteroidov.

Symptómy mozgovej vaskulitídy

Mozková vaskulitída, ktorá postihuje žily a mozgové tepny, je známa ako menej častá forma zápalu krvných ciev. Etiológia ťažkej patológie centrálneho orgánu nervového systému nie je úplne pochopená. Choroba sa môže vyvinúť, izolovane aj na pozadí infekčných alebo alergických procesov v tele.

Zápal krvných ciev vedie k zúženiu lumen krvných tubulárnych útvarov, čo vedie k zlej výžive mozgu ak porušeniu hlavných fyziologických funkcií tela. Preto sa symptómy mozgovej vaskulitídy prejavujú nasledujúcimi poruchami stavu pacienta:

• záchvaty silnej bolesti hlavy;
• dezorganizácia správania a neopodstatnená psychóza;
• časté náhle kŕče a strata vedomia.

Vaskulitída - autoimunitné ochorenie

Koncept imunokomplexnej vaskulitídy je vysvetlený mechanizmom vývoja tejto choroby. Zápal steny krvných ciev nastáva v dôsledku autoimunitnej reakcie. Patologický proces je príčinou deštrukcie buniek vaskulárnych štruktúr a v dôsledku toho nedostatok normálneho prívodu krvi do ľudských orgánov, čo vedie k ich funkčnej nedostatočnosti.

V skutočnosti autoimunitná vaskulitída nemá v skutočnosti žiadne známe príčinné činidlá, ale vo väčšine prípadov je u pacienta diagnostikovaná reakcia z precitlivenosti. Pod pôsobením alergénu začína deštrukcia cievnych stien, po ktorých sú štruktúry spojivového tkaniva autoagresívne na strane imunitného systému. Zápal steny krvných ciev sa vyskytuje u ľudí náchylných na potravinové alergie alebo precitlivenosti na lieky, ako aj v dôsledku patologických porúch v imunitnom systéme. Deštrukcia tkaniva spôsobuje nadmernú produkciu imunoglobulínu E, čo je protilátka a špecificky sa viaže na antigény.

Toxická vaskulitída

Porážka ciev subkutánneho tkaniva malého kalibru alebo toxickej vaskulitídy sa vyvíja v dôsledku dlhodobej intoxikácie tela. Štrukturálne poruchy krvných ciev sú spôsobené individuálnou precitlivenosťou tela na určitú triedu chemických alebo liečivých látok, ktoré sa hromadia v koži. Často ide o chronickú chorobu, ktorá si nevyžaduje špeciálnu liečbu. Dostatočne vylúčiť etiologický toxicko-alergický faktor z každodenného života pacienta.

Leukocytoklastická vaskulitída

Kŕčové žily - strašná "mor XXI. Storočia". 57% pacientov zomrie v priebehu 10 rokov od.

Odborníci spájajú nástup patológie, označovaný ako leukocytoklastická vaskulitída, s prechladením tela, akútnymi respiračnými vírusovými infekciami, potravinovými alebo liekmi. Toto chronické ochorenie s recidivujúcou recidívou je spôsobené zápalom a následným poškodením cievnych stien nachádzajúcich sa v dermis. Vzhľadom na to, že táto forma je charakterizovaná rôznymi morfologickými ložiskami na koži (pľuzgiere, krvácanie, pustuly, erózia, vredy a plaky), experti ju rozdelia na poddruhy symptomatologiou a lokalizáciou prvkov. Ale v skutočnosti sú to všetky alergické vaskulárne ochorenia kože.

Mikrobid Mischer-Blind alebo leukoclastická vaskulitída boli najčastejším typom vaskulárnej lézie kože. Viacnásobné vyrážky vo forme škvŕn s krvácaním, hlavne lokalizované na rukách a nohách, menej často sa šíria cez telo a postihujú sliznice. Aby sa zabránilo častému recidíve choroby, je potrebné včas diagnostikovať a liečiť chronické fokálne infekcie.

Nekrotizujúca vaskulitída

V lekárskej praxi je nekrotická vaskulitída považovaná za najnebezpečnejší a najzávažnejší typ zápalu cievnych stien nachádzajúcich sa v epidermis. Patologický stav imunitného systému spôsobuje nekrózu malých oblastí pokožky v dôsledku slabého zásobovania krvou.

Zápalový proces v kapilárnom endotelu spôsobuje trombózu arteriol, ktorá je naopak plná poklesu počtu krvných doštičiek v krvi a zvýšenej vaskulárnej krehkosti. V mieste postihnutých oblastí tubulárnych krvných formácií na koži sa objavujú nekrotické lézie - čierne kôry. Predchodcami chrupu sú krvácania alebo pľuzgiere, ktoré idú do vredovej fázy. Obvykle sa akútne objavuje nekrotizujúca vaskulitída s výskytom mnohonásobných patologických prvkov v dolných končatinách.

Zložitá diagnóza má stále priaznivú prognózu za predpokladu, že v mieste vredov nie je sekundárna infekcia. Aby sa zabránilo infekcii, ukáže sa, že pacient dostáva antibiotiká. Autoimunitné faktory, ktoré ju vyvolali, môžu tiež ovplyvniť cievy vnútorných orgánov, potom môže byť ochorenie smrteľné. Zistite, kde sa nachádzajú postihnuté krvné cievy, pomôžu len komplexnú diagnostiku Dopplera a je potrebné ju ihneď vykonať.

Nodulárna vaskulitída

Hlavné symptómy, ktoré charakterizujú nodulárnu vaskulitídu, sú hnedo-modravé papuly veľkosti hrachu, ktoré sú nad kožou vyvýšené a pripomínajú uzliny. Po krátkom čase tkanivá na mieste erupcie zomrú a tvoria vredy, ktoré následne vytvárajú hypertrofické jazvy. Uzlíky sú umiestnené symetricky na dolných a horných končatinách, zvyčajne v oblasti rozšírených povrchov a okolo veľkých kĺbov. Priebeh choroby je dlhý, s akútnym nástupom a častými remisiami. Hlavné príznaky zaznamenali prudké zhoršenie celkového stavu tela - zimnica, horúčka, bolesť v kĺboch.

Ovplyvňuje tubulárne formácie podkožného tkaniva. Miestne zníženie prívodu krvi spôsobené chorobou vedie k nekróze tukových tkanív. Odborníci sa domnievajú, že nerozpustné imunitné komplexy s prítomnosťou bakteriálnych antigénov zohrávajú kľúčovú úlohu vo vývoji patológie. Symptómy ochorenia sú symetrické subkutánne papuly v oblasti dolných končatín a vývoj ulceróznych ložísk na ich mieste.

Primárna vaskulitída

Nezávislý zápal steny krvných tubulárnych útvarov je klasifikovaný ako primárna vaskulitída. Štúdium a liečba choroby sa zaoberajú predovšetkým reumatologickými lekármi. Hoci sa niekoľko diagnostických špecialistov zúčastňuje v rámci diagnostických aktivít - dermatológov, kardiológov, neuropatológov a ďalších.

V súčasnosti sa rozlišujú tieto typy patológie:

• Takayasův syndróm;
• časná obrie bunková arteritída;
• polyarteritis nodosa;
• Charga-Straussov syndróm;
• Kawasakiho syndróm;
• hemoragická vaskulitída alebo Schönlein-Genochova choroba;
• Wegenerova granulomatóza;
• mikroskopická polyarteriitída;
• kryoglobulínová vaskulitída.

Charakteristickým znakom týchto foriem zápalu je kalibra krvných ciev a druh lézie. Z tohto dôvodu má patogenéza rôzne klinické príznaky a rôzne morfologické zmeny v tkanivách a orgánoch.

Wegenerova vaskulitída

Závažná choroba - Wegenerova granulomatóza alebo vaskulitída - postihuje steny malých a stredných ciev, ktoré sa nachádzajú v respiračných orgánoch alebo obličkách. Zápalové zmeny sa vyskytujú pri pôsobení proteínových protilátok, ktoré reagujú s neutrofilnými leukocytmi a podporujú uvoľňovanie účinných chemických látok. Špeciálne látky tvoria granulómy rôznych veľkostí a spôsobujú poškodenie endotelu cievnej steny. V počiatočných štádiách vývoja patológie Wegenerova granulomatóza ovplyvňuje hrtan a dutiny, potom klesá do pľúc a konečným štádiom patogenézy je poškodenie obličiek.

Schonlein-Henoch Vaskulitída

Alergická hemoragická purpura alebo Schönlein-Genochova vaskulitída postihuje krvné cievy malého kalibru vnútorných orgánov a kože. Kĺby sú tiež výrazne ovplyvnené zápalom. Až do konca zistí, že presná príčina ochorenia momentálne zlyhá. Niektorí odborníci spájajú etiológiu syndrómu Shenlein-Genoh s chronickými ložiskami infekcie, iní majú tendenciu k genetickej náchylnosti organizmu k autoimunitnej patológii. Epidemiológia ochorenia súvisí s detstvom, najčastejšie sa diagnostikuje u detí predškolských a školských. Príznaky sú charakterizované vyrážkami, ktoré sa podobajú na husté malé ohniská krvácania pod kožou a sú lokalizované symetricky na nohách. Môže sa šíriť do zadku a brucha. Po zániku vyrážky zostáva pigmentové škvrny na koži. Priebeh ochorenia môže byť akútny, dlhotrvajúci a chronický s častými recidivami.

Vasculitis Shamberga

Toto ochorenie, klasifikované ako Shambergova vaskulitída, má podobné vonkajšie príznaky, ktoré charakterizujú hemoragický syndróm spoločnosti Shenlein-Genoch, a to vyrážky vo forme bodavých krvácaní. Patológia krvných ciev dermy a subkutánneho tkaniva má autoimunitnú povahu. Keďže pacienti nemajú pocit nepohodlia a nemajú syndróm bolesti, najčastejšie sa obrátia na lekára, keď patológia prešla do chronickej fázy. Kožný proces v tom čase je sprevádzaný tvorbou pigmentových tesnení. Zriedkavé chronické ochorenie nepredstavuje nebezpečenstvo pre život pacienta, ale vyžaduje včasnú liečbu, pretože zápalový proces sa môže rozšíriť do ciev vnútorných orgánov.

Vaskulitída Charga-Stross

Eozinofilný syndróm alebo Churg-Straussova vaskulitída je najčastejším podtypom lézie malého kalibru s granulomatóznym zápalom dýchacích ciest. V počiatočných štádiách diagnózy je takmer nemožné, takže k dnešnému dňu vedci intenzívne skúmajú túto chorobu. Najbežnejšie kritériá pre diagnostiku patológie sú príznaky bronchiálnej astmy a vysoké hladiny eozinofilov v krvi.

Často Chardzha Stros vasculitis tiež ovplyvňuje gastrointestinálny trakt. Tento syndróm sa vyznačuje epigastrickou bolesťou, hnačkou a príznakmi pankreatitídy. Tieto príznaky naznačujú zápal črevných ciev. Na strane kože u pacientov s polymorfnými vyrážkami. Prognóza ochorenia bude výhodná za predpokladu adekvátneho protizápalového terapeutického účinku.

Vaskulitída spojená s ANCA

Systémová ANCA vaskulitída je skupina ochorení charakterizovaná prítomnosťou antineutrofilných cytoplazmatických protilátok v krvnom riečisku. Patria medzi ne:

• mikroskopická polyangiitída;
• Churg-Straussova choroba;
• Wegenerova granulomatóza.

Je veľmi ťažké diagnostikovať tieto typy vaskulárneho zápalu na začiatku patogenézy. Pridružená vaskulitída spôsobuje nekrózu tkaniva, ktorá postihuje cievy malého kalibru, čo je obzvlášť nebezpečné v prípade zápalu renálnych cievnych glomerulov. Základom terapie v takýchto prípadoch sú antiktokínové lieky, ktoré neovplyvňujú celkové funkcie imunitného systému, ale pôsobia priamo na príčinu akútnej autoimunitnej odpovede. Rýchla malígna progresia ochorenia bez vhodnej včasnej liečby vedie k smrti.

Infekčná vaskulitída

Choroba postihujúca cievy rôzneho kalibru - infekčná vaskulitída, sa vyvíja na pozadí chronickej infekcie v tele vyvolanej baktériami alebo vírusmi. Imunitná odpoveď na antigén je vyjadrená vo výskyte špecifických granulómových protilátok v krvnom riečisku. Vďaka svojej pomerne veľkej veľkosti a hmotnosti sa usadili na stenách krvných ciev, čo vyvolalo zápalový proces s následnou deštrukciou epitelu. Granulómy sú zvlášť nebezpečné pre nefronové kapiláry (obličkové krvinky), pretože pacient postupne vyvíja zlyhanie obličiek. Aby sa zabránilo výskytu patológie, je nevyhnutné liečiť fokálne infekcie včas.

Vaskulitída Takayasu

Ochorenie bez impulzov alebo vaskulitída Takayasu postihuje cievy veľkého kalibru, hlavne zápalový proces postihuje aortu, koronárne artérie srdca a krvné vetvy pľúcneho kmeňa.

Patologický proces priamo ovplyvňuje elasticitu cievnych stien, vedie k zhutneniu vnútorného obloženia krvných tubulárnych útvarov, čo vedie k zúženiu lumenu tepien. Dochádza k atrofii svalovej vrstvy cievy, jej steny sú výrazne oslabené a rozširujú sa. V zásade je ochorenie pomerne zriedkavým typom vaskulárneho zápalu, preto jeho etiológia nie je úplne pochopená.

Granulomatózna vaskulitída

Koncept granulomatóznej vaskulitídy spája skupinu patológií malých krvných ciev s tvorbou granulómov na epiteliálnom tkanive. Ochorenie často postihuje arterioly glomerulov obličiek, čo je dôvod, prečo sa objavuje komplikácia - bilaterálne poškodenie orgánov.

V patogenéze ochorenia zohrávajú osobitnú úlohu antineutrofilné cytoplazmatické protilátky, ale odborníci stále nemôžu pochopiť dôvod ich výskytu. Skupina protilátok spúšťa uvoľňovanie rôznych enzýmov z buniek, ktoré môžu mať devastujúci účinok na cievne steny.

Povrchová vaskulitída

Alergická povrchová vaskulitída je charakterizovaná syndrómom jednotlivých hemoragicko-pigmentových lézií na koži, ktoré sú výsledkom zápalu kapilár a prekapilárnych arteriol. Patológie tejto skupiny zahŕňajú:

• eczematoidná purpura;
• Mayokkiho choroba;
• Guzhero-Blumov syndróm;
• svrbivá purpura;
• fialový pigmentový angiodermit a ďalšie.

Klinické typy zápalu malých ciev môžu byť súčasne diagnostikované u jedného pacienta a najčastejšie sú len štádiami v priebehu patologického procesu kapilár a arteriol, ktoré spôsobujú krehkosť. V podstate sa na dolných končatinách vyskytuje charakteristická purpurová vyrážka a pri progresii choroby sa rozšíri po celom tele.

Sekundárna vaskulitída

V lekárskej praxi je sekundárna vaskulitída klasifikovaná ako komplikácia fokálnych infekcií alebo kožných ochorení. V niektorých prípadoch nie je bežné, zápal steny krvných ciev sa vyvíja na pozadí malígneho nádoru vnútorných orgánov. Preto, aby sa zabránilo patológii, lekári dôrazne odporúčajú, aby sa pri prvých príznakoch exacerbácie bakteriálnych alebo vírusových infekcií včas začala liečba zastaviť zápalový proces v tele bez toho, aby čakala na imunitnú odpoveď. Je pozoruhodné, že aj po chemoterapii malígnych buniek príznaky pozadia zmiznú bez špecifickej terapie.

Eozinofilná vaskulitída

Systémová eozinofilná vaskulitída je autoimunitná reakcia organizmu, ktorá vyvoláva zápal steny arteriolov a venulov a ich zvýšenú krehkosť. V tejto patológii sa vaskulárny priestor impregnuje eozinofilmi (špeciálnym typom bielych krviniek) a vytvárajú sa granulómy, ktoré sa usadzujú na stenách malých ciev a postihujú epiteliálne tkanivá. Predchádza to alergické reakcie, bakteriálne a vírusové infekcie. Patológia je pomerne zriedkavá, ale s akútnym priebehom a výraznou intoxikáciou tela.

Vaskulitída Livedo

Zvláštna reakcia - Livedo vaskulitída je charakterizovaná modravým mramorovým vzorom na koži, čo je spôsobené poruchami pohybu krvi v cievach dermis. Patológia sa klasifikuje do idiopatickej a symptomatickej formy. V prvom prípade sa mramorová sieť nachádza nezávisle od vaskulárnych lézií a symptomatický typ ochorenia je spôsobený zápalom a krehkosťou cievnej steny. Etiológia Livedovej angiitídy nie je úplne pochopená.

Ksenia Strizenko: "Ako som sa zbavil kŕčových žíl na nohách za 1 týždeň? Tento lacný nástroj funguje divy, je to bežné."