Tendencia k trombóze (často venózna), ktorá je spojená s defektmi génov, sa nazýva dedičná trombofilia. To sa prejavuje patologickou tvorbou krvných buniek a koagulačnými faktormi. Pacienti zaznamenali zablokovanie krvných zrazenín ciev s rôznou lokalizáciou. Počas tehotenstva sú prvé príznaky ochorenia možné s komplikáciami, ako je predčasné narodenie.
Prečítajte si v tomto článku.
V prípade dedičnej predispozície na zvýšenie koagulácie krvi sa najčastejšie zaznamená nedostatok proteínov S, C a antitrombín 3. Znižujú tvorbu krvných zrazenín, a preto, ak sú nedostatočné, pozoruje sa zrýchlená tvorba trombu. Okrem toho pacienti môžu mať abnormality v štruktúre fibrinogénu, iných koagulačných faktorov.
Mnohé z týchto porúch nie sú diagnostikované a nevykazujú klinické príznaky, kým sa nevyskytnú provokujúce faktory:
A tu je viac o diagnóze tromboflebitídy dolných končatín.
Geneticky určená forma ochorenia je najčastejšie spojená so zhoršenou tvorbou koagulačného faktora 5. Je nazvaná Leidenova mutácia. Keď sa tento faktor anomálie 5 stáva necitlivým na deštrukciu enzýmu a zostáva aktívny, čo zvyšuje rýchlosť tvorby krvnej zrazeniny. Druhý koagulačný faktor (protrombín) sa produkuje v prítomnosti prebytku chromozomálneho defektu, ktorý posúva rovnováhu k tvorbe trombu.
Zvyšovanie syntézy aminokyselín homocysteínu je tiež jednou z variantov familiárnej formy trombofílie. Vysoká koncentrácia tejto zlúčeniny v krvi má traumatický účinok na stenu cievy, čo vedie k vzniku trombu. Zvýšenie koncentrácie homocysteínu sa považuje za jeden z markerov ochorenia:
Génové poruchy sa môžu vyskytnúť nielen pri dedičnej trombofílii, mutácie môžu tiež ovplyvniť chromozomálny aparát v dôsledku vonkajších faktorov:
U nasledujúcich prípadov môžu byť potrebné údaje o stanovení koagulačných faktorov a sprievodnej trombofilie biochemických parametrov:
Na stanovenie zvýšeného rizika vzniku krvných zrazenín sa pacientovi pridelí komplexný krvný test, ktorý zahŕňa definíciu:
Na štúdium genetickej náchylnosti na trombofíliu sa uskutočňuje analýza venóznej krvi a škrabanie epitelu ústnej sliznice. Získané údaje odrážajú identifikovanú mutáciu a génovú diverzitu (polymorfizmus). Tieto abnormality môžu zvýšiť riziko vzniku krvných zrazenín pri nepriaznivých podmienkach. Preskúmajte niekoľko génov:
Keď sa v génoch zistia mutácie v tehotenstve, riziko vzniku krvných zrazenín sa zvyšuje. To je nebezpečné pre nosenie dieťaťa, pretože ženy počas tohto obdobia majú fyziologické zvýšenie koagulačného systému na ochranu tela pred stratou krvi počas pôrodu. Preto, keď genetické abnormality sú často uzatvorené placentárne cievy, čo vedie k nepriaznivým účinkom:
Ak sa zistí choroba, najprv sa odporúča dodržiavať nasledujúce pravidlá:
Na liekovú terapiu trombofílie používajte:
Jedlo by malo úplne vylúčiť produkty, ktoré zvyšujú viskozitu krvi. Patria medzi ne:
Ak chcete riediť krv v menu, mali by byť prítomné:
Dedičná trombofília sa prejavuje v prípadoch, keď telo má defekty v génoch, ktoré sa podieľajú na tvorbe koagulačných faktorov alebo látok s antikoagulačnou aktivitou. Známky ochorenia sú opakované blokády žilových ciev. Táto patológia je obzvlášť nebezpečná pre tehotné ženy v dôsledku zvýšeného rizika predčasného pôrodu a zhoršenia vývoja plodu.
A tu viac o prevencii trombózy žíl a ciev dolných končatín.
Osobám z rizikových skupín sa odporúča vyšetrenie vrátane lipidogramu a koagulácie, ako aj testy markerov genetickej trombofílie. Na liečbu a prevenciu komplikácií sa odporúča dávkovaná fyzická aktivita, lieky a antitrombotická diéta.
Pozrite sa na video o trombofílii a tehotenstve:
Dôležitým ukazovateľom krvi je hematokrit, ktorého miera sa líši u detí a dospelých, u žien v normálnom stave a počas tehotenstva, ako aj u mužov. Ako urobiť analýzu? Čo potrebujete vedieť?
Odpojený trombus nesie smrteľnú hrozbu pre človeka. Prevencia trombózy žíl a krvných ciev môže znížiť riziko smrteľnej hrozby. Ako zabrániť trombóze? Aké sú najefektívnejšie prostriedky proti nej?
Pitná šípka pre krvné cievy, posilnenie srdca je veľmi užitočné. Aktívne pomáha mozgovým cievam, čím sa znižuje riziko vzniku mnohých nebezpečných patológií.
V mnohých situáciách, napríklad s trombofíliou, je potrebná oxygenoterapia doma. Doma môžete stráviť dlhodobú liečbu pomocou špeciálnych zariadení. Avšak pred tým, ako stojí za to vedieť indikácie, kontraindikácie a možné komplikácie z takýchto liečby.
Predpísané na prevenciu tvorby krvných zrazenín lieku Sincumar, aplikácia by mala byť pod dohľadom lekára. Kontraindikácie k tabletkám zahŕňajú tehotenstvo. Výber toho, ktorý je lepší - Warfarin alebo Sincumar, výhoda je daná prvej.
Nie každý lekár bude s ľahkosťou odpovedať na rozlíšenie medzi trombózou a tromboflebitídou, flebotrombózou. Aký je zásadný rozdiel? Ktorý lekár sa má kontaktovať?
Mimoriadne nebezpečný plávajúci trombus sa líši v tom, že neviaže na stenu, ale voľne pláva cez žily nižšej vene cava v srdci. Na liečbu možno použiť rekanalizáciu.
Bielkovina sa stanovuje v krvi, keď existuje podozrenie na množstvo patológií vrátane onkológie. Analýza pomáha určiť rýchlosť, zvýšenie rýchlosti reaktívnych látok a proteínov. Je potrebné porozumieť hodnotám: celková kosť pre eozinofilnú katiónovú bielkovinu. Je krv zahustená alebo nie?
Protrombínový čas je určený na analýzu plazmatického koagulačného systému. To pomáha identifikovať pravdepodobnosť vzniku krvných zrazenín. Napríklad Kvikova analýza je odobratá od žien počas tehotenstva. Čo je indikátor sadzby? Čo, ak je zvýšené, znížené?
Genetická trombofília je dedičným chronickým stavom tela, pri ktorom je dlhý čas (mesiac, rok alebo celý život) tendencia tvoriť krvné zrazeniny (krvné zrazeniny) alebo rozptýliť krvnú zrazeninu ďaleko za hranice poškodenia.
Pojem trombofílie zvyčajne zahŕňa geneticky určený stav, ale existencia získaných podmienok zvýšenej tendencie tvoriť krvné zrazeniny často omyl ľudí.
Takéto stavy sa na tento koncept nevzťahujú. Nie je možné uviesť medzi trombofilíou a trombózou rovnaké znamenie, pretože genetická predispozícia na trombofíliu nie je nevyhnutne realizovaná vo forme trombózy.
Manifestácia trombofílie spojená s tvorbou krvných zrazenín. K tomu dochádza v dôsledku zmeny pomeru medzi koagulačnými a antikoagulačnými faktormi obehového systému.
V normálnom procese zrážania krvi, ktorý je nevyhnutný na zastavenie krvácania, vzniká krvná zrazenina, ktorá uzavrie nádobu v mieste poškodenia. Určité účinné látky, takzvané koagulačné faktory, sú zodpovedné za realizáciu procesu tvorby zrazenín.
Existujú antikoagulanciá, aby sa zabránilo nadmernému zrážaniu krvi.
To znamená, že existuje buď zníženie počtu antikoagulačných faktorov, alebo zvýšenie počtu koagulačných faktorov. Toto je príčina tvorby krvných zrazenín, ktoré porušujú dodávanie krvi do tkanív a orgánov.
Genetická trombofilia je spôsobená dedičnou predispozíciou osoby.
Z tohto dôvodu neexistujú žiadne konkrétne dôvody spôsobujúce túto podmienku. Existuje len niekoľko rizikových faktorov, ktoré môžu vyvolať vývoj tohto stavu.
Predpokladá sa, že trombofília sa vyskytuje častejšie:
Existujú dva hlavné typy trombofílie:
Prvý typ trombofílie je spôsobený abnormalitami v génoch, ktoré obsahujú informácie o proteínoch, ktoré sa podieľajú na zrážaní krvi.
Medzi nimi najčastejšie patria:
Všetky tieto vrodené poruchy vedú k zhoršeniu koagulácie krvi.
Musíte to vedieť predtým, ako urobíte ultrazvuk žíl dolných končatín - indikácie a kontraindikácie, klady a zápory, dekódovanie výsledkov.
Môžete zistiť, aké lekárske opodstatnenie pre skleroterapiu hemoroidov je možné po štúdiu nášho výskumu na túto tému.
Druhý typ trombofílie sa vyskytuje v dôsledku iných ochorení alebo liekov. Patria medzi ne:
Často ľudia s trombofíliou nevyvolávajú žiadne sťažnosti a nezaznamenávajú žiadne zmeny v ich zdravotnom stave.
To je spôsobené tým, že pre túto patológiu sa vyznačuje dlhý priebeh a hladký rast klinických prejavov.
Niekedy genetická trombofília prejavuje symptómy niekoľko rokov po identifikácii genetických markerov trombofílie.
Iba pri vzniku krvnej zrazeniny u pacientov sa objavia klinické príznaky. Závažnosť príznakov je určená lokalizáciou trombu a stupňom oklúzie lúmenu cievy:
Krvný test na genetickú trombofíliu je hlavnou diagnostickou metódou.
Krvný test na trombofíliu sa vyskytuje v dvoch fázach:
Pri všeobecnej analýze krvi v trombofílií sa zaznamenáva nárast počtu erytrocytov a krvných doštičiek, pomer objemu erytrocytov k celkovému objemu krvi sa zvyšuje.
Určte hladinu D-diméru v krvi. Táto látka je výsledkom zničenia krvnej zrazeniny. Ak je trombofília nárastom jeho množstva.
Analýza, ktorá určuje aktivovaný čiastočný tromboplastínový čas (APTT), napodobňuje prirodzenú krvnú zrážanlivosť a umožňuje posúdiť stupeň aktivity koagulačných faktorov.
Trombofília je charakterizovaná znížením APTTV. Úroveň antitrombínu III, látky, ktorá aktivuje krvný antikoagulačný systém, sa zníži. Keď trombofília určuje aj čas tvorby zrazeniny v krvnej plazme - trombínový čas. Klesá.
Fibrinogén je jedným z hlavných prvkov systému koagulácie krvi.
Pri trombofílií dochádza k zvýšeniu jej hladiny. Odhad rýchlosti zrážania krvi sa vykonáva pomocou stanovenia protrombínového indexu. Jeho úroveň sa zvýši.
Špecifické štúdie, ktoré diferencujú trombofíliu s inými ochoreniami zahŕňajú:
Všetky tieto štúdie spolu poskytujú genetický pas pre trombofíliu.
Mnoho žien, ktoré majú tendenciu zvyšovať krvné zrazeniny, môže bez problémov urobiť zdravé dieťa.
Existuje však riziko rôznych komplikácií počas tehotenstva.
Je to spôsobené tým, že počas tehotenstva sa v materskom tele vyskytujú závažné kompenzačné zmeny, z ktorých jedna je zmena v systéme koagulácie krvi, čo znižuje stratu krvi počas pôrodu.
Odborníci z rôznych oblastí medicíny sa podieľajú na liečbe pacientov s trombofíliou.
Preto hematológ študuje a koriguje zmeny v zložení krvi, flebológ poskytuje liečbu flebotrombózy a tromboflebitídy, a keď konzervatívna liečba zlyhá, s ňou sa zaoberajú cievni chirurgovia.
Liečba pacientov s trombofíliou musí byť nevyhnutne komplexná a individuálna. Všetci pacienti podstupujú bežný liečebný režim na trombózu s použitím terapeutických a profylaktických dávok.
Trombofília nemá žiadnu špecifickú liečbu a podobne sa lieči trombóze.
Neexistuje špecifická prevencia trombofílie. Veľmi dôležitým aspektom je prevencia vzniku trombózy u pacientov s trombofíliou.
Prevencia takýchto prejavov trombofílie ako hlbokej žilovej trombózy, pľúcna tromboembolizácia je hlavným bodom prevencie tejto choroby.
Termín "trombofília" je známy už od roku 1965. A to znamená, že je náchylný na tvorbu krvných zrazenín a tromboembolizmu (prekrytie lúmenu cievy s krvnou zrazeninou oddelenou od cievnej steny).
Geneticky určená trombofília sa prenáša z generácie na generáciu a môže bežať bez príznakov v každodennom živote. Ale ak žena otehotnie, táto latentná tendencia k brznu sa začína prejavovať ako komplikácie tehotenstva.
V modernej pôrodníctve sa diagnostikuje genetická trombofilia počas tehotenstva (počas abnormálneho tehotenstva) alebo po porodných komplikáciách:
V tehotenstve dochádza k fyziologickému zrážaniu koagulačného systému, na pozadí ktorého dedičná tendencia tvorby trombu poškodzuje cievy, predovšetkým placentu (dieťa), prostredníctvom ktorej plod dostal výživu od matky.
Malá trombóza v cievach placenty vedie k takým komplikáciám a následkom:
Preeklampsia je impozantným stavom pre dieťa aj tehotnú ženu. Liečba trombofílie počas tehotenstva, ktorá sa začala počas plánovania, vám umožňuje vyhnúť sa komplikáciám, znížiť riziko pre dieťa na minimum a znížiť výskyt komplikácií.
Analýza trombofílie pri plánovaní tehotenstva by sa mala udeliť ženám, ktoré majú v anamnéze:
Podľa metódy príjmu je analýza génového polymorfizmu bežným krvným testom, ktorý sa podáva na prázdny žalúdok. Ukážkový čas - 2 dni. Ego sa nemusí po liečbe opakovať, pretože určuje genetickú poruchu. Dosiahnutie výsledku po ruke nemusí okamžite zúfalo, pretože v každom prípade nie je diagnostikovaná "trombofília". Skutočnosť, že výsledky štúdie ukázali, že polymorfizmus nie je choroba, ale predispozícia. Ak sa počas vyšetrenia na trombofíliu u ženy objaví polymorfizmus - to neznamená, že tehotenstvo bude nevyhnutne mať negatívne dôsledky a bude pokračovať s komplikáciami.
Najvýraznejšími genetickými markermi trombofílie počas tehotenstva budú zmeny v F2 (protrombínový gén) a F5 (Leidenova mutácia). Navyše pri analýze trombofílie bude indikovaný homozygotný alebo heterozygotný typ dedičnosti:
Porušenia génov cyklu folátu (MTHER, MTRR, MTR) alebo hyperhomocysteinémie (zvýšené hladiny homocysteínu v krvi) sú pre tehotenstvo najpriaznivejšie. Pre týchto pacientov bude stačiť kontrola hemostasogramu, správna výživa (potraviny by mali byť bohaté na foláty a vitamíny skupiny B), pravidelné a pravidelné užívanie kyseliny listovej až do konca tehotenstva.
Polymorfizmus v skupine génov integrínových doštičiek (ITG A2, ITG B3) vedie k hladinám krvných doštičiek (vo všeobecnom krvnom teste a hemostasiograme). Ak je ovplyvnený integrín B3, klinické prejavy nie sú citlivé na liečbu aspirínom. Toto je tiež uvedené v analýze. V tomto prípade na liečbu trombofílie počas tehotenstva alebo počas plánovania používam iné lieky: dipyridamol a curantil.
Gén inhibítora aktivátora plazminogénu - PAI 1. Mutácie tohto typu sú pomerne bežné, ale s jeho izolovaným polymorfizmom nie je žiadne nebezpečenstvo. Zdá sa, že iné skupiny génov spolu s ním mutujú.
Trombofília počas tehotenstva môže byť diagnostikovaná v nasledujúcich prípadoch:
Vrodená trombofília počas tehotenstva, aj po diagnostikovaní, nie vždy vyžaduje liečbu. Rozhodnutie o predpisovaní liekov sa prijíma, ak sú v periférnej krvi indikátory, ktoré naznačujú zvýšené zrážanie krvi. Ak nie sú žiadne odchýlky, liečba tehotenstva v trombofílii je rovnaká ako pri normálnom tehotenstve.
Začnú liečbu trombofílie počas tehotenskej prípravy v cykle, keď sa plánuje otehotnieť dieťa bezprostredne po ovulácii. Liečba začala včas umožňuje nielen udržanie tehotenstva, ale aj zníženie rizika pre dieťa na minimum.
Pri vysokých markeroch trombofílie, bezprostredne po ovulácii, začína zavedenie nízkomolekulárnych heparínov (LMWH) - Fraxiparín (nadroparín vápnik), Clexane (enoxaparín Na). Dávka liekov vypočítaná v súlade s hemostasiogramom. Subkutánne sa podával liečivo v množstve 0,3 až 0,6 mg. Frekvencia podávania môže byť od 1 injekcie denne po 3.
Ak homocysteinémia užíva kyselinu listovú vo veľkých dávkach od 4 do 6 mg denne. V tejto súvislosti liečba vitamínmi skupiny B (B6, B12).
Ak je hladina doštičiek zvýšená, pridá sa kyselina acetylsalicylová (Aspirín, Cardiomagnyl) v dávke 75-100 mg denne alebo Dipyridamole (Curantil). 75-150 mg denne (od 3 do 6 až 9 tabliet).
Základnými liekmi na liečbu trombofílie počas tehotenstva sú Fragmin, Clexane. Budú musieť vstúpiť takmer do konca tehotenstva. V druhej polovici gravidity sa dávka LMWH zvýši na 60-80 mg denne. Je to nevyhnutné, pretože v tomto čase a počas fyziologického tehotenstva dochádza k zvýšeniu koagulácie krvi. Uistite sa, že predpisujete lieky pod kontrolou koagulogramu. Analýza prenájmu 1 krát za 3 týždne.
Zrušenie liečby sa má vykonať 1-2 dni pred očakávaným dňom dodania alebo plánovaným operatívnym dodaním (cisárskym rezom). Lepšie je, keď lekári vedia presný dátum cisárskeho rezu. Čo robiť, ak sa očakáva prírodné narodenie pri vrodenej trombofílii?
Po prvé, hospitalizácia je nevyhnutná. Ak sú lieky zrušené a nedôjde k ich podaniu - vyžaduje sa monitorovanie stavu matky a plodu. Uistite sa, že ste urobili kardiotachogram plodu 1 každé 3 dni. Po 3 dňoch prerušenia liečby krvného zriedenia je potrebné skontrolovať markery hemostasómu a trombózy. Ak sa ukazovatele analýzy zvýšia, potom sa bude musieť narodiť (stimulovať).
Výživa trombofílie počas tehotenstva by mala byť predovšetkým zdravá. Diéta ako taká neexistuje. Na potlačenie krvi sa odporúča piť až 2 litre tekutiny denne. Väčšina tekutiny, ktorú pijete, by mala byť vysoko kvalitná voda.
Zakázané potraviny sú čokoláda, čierny silný čaj, hrozno a káva. Budeme musieť obmedziť používanie tvarohu, vajec a potravín s ich obsahom, tvrdé syry, orechy. V prípade trombofílie počas tehotenstva zahŕňajú výrobky, ktoré prispievajú k zriedeniu krvi:
Ak je hematogénna trombofília spôsobená mutáciami v cykle folátu, použite silu prírodnej kyseliny listovej, ktorá je bohatá na rastliny zeleniny (zelenina): kapusta, hlávkový šalát, cibuľa a zelenina.
Od 37. týždňa tehotenstva sa dieťa považuje za plnohodnotné, keď sa dýchací systém stáva dostatočne zrelé na to, aby fungoval nezávisle v podmienkach mimo brucha mojej matky. Normálne fyziologické tehotenstvo končí pôrodom po 40 týždňoch.
S trombofilmi sa narodilo 35-37 týždňov. A nenechajte sa rozčuľovať, ak by sa narodenie dieťaťa malo vyskytnúť skôr ako počas fyziologického tehotenstva. Predčasné dieťa neznamená, že je chorý alebo nejako podradný svojim rovesníkom, ktorí sa narodili včas. Takéto deti sa úspešne "vyrovnávajú" so svojimi rovesníkmi.
Trombofília je zmena rovnováhy systému krvného zrážania, ktorá sa prejavuje zvýšenou tendenciou k trombóze. Trombofilia sa vyznačuje dlhým priebehom a náhlymi prejavmi komplikácií - flebotrombóza, tromboembolizmus.
Hlavnou funkciou systému zrážania krvi je udržiavanie tekutého stavu krvi a v prípade potreby vytvorenie "hemostatického uzáveru" pri poškodení cievy. Hemostáza nie je nič iné ako reťazec chemických reakcií, v ktorých sú zahrnuté látky nazývané koagulačné faktory.
Proces trombózy je dynamický a závisí od stavu epitelu cievnej steny, dynamiky krvného prietoku a hemostatických zložiek krvi. Ak existuje nerovnováha medzi týmito zložkami, zvyšuje sa riziko zvýšenej alebo zníženej hladiny trombózy.
Majte na pamäti, že to nie je vždy sprevádzaný trombofíliou trombózy a tromboembolickej choroby, ale u pacientov s trombofíliou zvyšuje riziko vzniku trombózy rôznych lokalizácií.
U jedincov, ktorí trpia trombofília, je zvýšený obsah bielkovín, zvýšenie tvorby trombov a zníženie anti-koagulačného proteínu, ktorý poskytuje tendenciu tvoriť trombotické hmoty v lumen krvných ciev.
Každá osoba môže mať príznaky trombofílie, ale stupeň ich prejavu sa bude líšiť v závislosti od prítomnosti súboru rizikových faktorov pre túto patológiu. Došlo k výraznému nárastu počtu pacientov s genetických a získaných formy trombofíliou v dôsledku zhoršenia životného prostredia, oneskorené diagnóze a liečbe chronických ochorení, rovnako ako globálny "starnutie" populácie.
Všetky trombofílie sú rozdelené do dvoch hlavných skupín podľa etiologického princípu: dedičné a získané.
Dedičným trombofília rizikové faktory zahŕňajú: nedostatok antitrombínu III, prothrombin nedostatkom S a C, faktor V a mutácie génu protrombínu disfibrinogenemiya, zvýšené hladiny lipoproteínov v krvi, kosáčikovitá anémia a thalassemia. Vrodené vaskulárne anomálie, ktoré sú často sprevádzané zvýšeným rizikom tvorby trombov, by mali byť tiež priradené tejto skupine.
Získané faktory sa zriedkavo stávajú hlavnou príčinou trombofílie, ale keď sa kombinujú, vytvárajú sa podmienky na tvorbu tromboembolických komplikácií. Táto skupina zahŕňa: predĺženú katetrizáciu žil, dehydratácia, sprevádzaný polycythemia, autoimunitných ochorení, srdcové ochorenia, rakovina, ochorenie, vyžaduje masívne chemoterapii.
Veľmi dôležitý pri vývoji trombofílie je vek pacienta. Takže aj v novorodeneckom období u detí je systém fibrinolytickej aktivity nedokonalý kvôli nedostatočnému obsahu prírodných antikoagulancií. U starších detí je medzi príčiny trombofílie vedúca pozícia obsiahnutá v katetrizácii systému vena cava. V dospelosti niekedy je jeden faktor dostatočný na začatie tvorby krvnej zrazeniny.
Všeobecne prijatá etiopatogenetická klasifikácia trombofílie rozlišuje tri hlavné typy ochorení:
- hematogénna trombofília spôsobená zmenami koagulácie, antikoagulácie a fibrinolytických vlastností krvi;
- vaskulárna trombofília spojená s vaskulárnou patológiou (ateroskleróza, endarteritída, vaskulitída);
- hemodynamická trombofília v dôsledku porušenia obehového systému.
Veľmi často ľudia trpiaci trombofilmi nevykazujú žiadne sťažnosti a nezaznamenávajú zmeny v zdravotnom stave, pretože táto patológia sa vyznačuje trvaním priebehu a plynulým rastom klinických prejavov. Obdobie rozvinutého klinického obrazu sa niekedy začína niekoľko rokov po diagnostikovanej trombofílii podľa laboratórnych parametrov.
Jasné klinické symptómy sa objavujú u pacientov iba vtedy, keď dochádza k tvorbe krvných zrazenín a závažnosť symptómov závisí od umiestnenia krvnej zrazeniny a od stupňa obštrukcie lumen cievy.
Známky arteriálnej trombózy, spôsobené výskytom krvných zrazenín v lumen arteriálnej lôžku lodi v sú: ischemickej mŕtvice a záchvaty akútnej koronárnej nedostatočnosti u mladých dospelých, viac potratov a smrť plodu v tvorbe krvnej zrazeniny v lúmena placental plavidiel.
Žilová trombóza dolných končatín, vyznačujúci sa tým, široké spektrum klinických prejavov: pocit ťažoby v dolných končatín, vznik bolesti v prírode expandér paličiek na projekčné usporiadanie cievneho zväzku, vyjadrené opuchy dolných končatín a trofických zmien kože. Ak je trombus lokalizovaný mezenterických ciev, že existujú známky črevnej mesenterického trombózy: ostrý nôž-ako bolesť bez zjavného lokalizácia, nevoľnosť, vracanie a riedka stolica.
Pečeňové žilová trombóza sa prejavuje intenzívna bolesť v nadbrušku oblasti, nekontrolovateľné vracanie, opuchy dolných končatín a prednej brušnej steny, hydrotorax a ascites (Budd-Chiariho syndróm).
Hlavné dôsledky trombofílie zahŕňajú: ischemické infarkty a mŕtvice, trombóza rôznych lokalizácií a pľúcna tromboembólia.
Dedičná alebo genetická trombofília je tendencia k zvýšenej tvorbe krvných zrazenín, ktorá sa zdedí od rodičov ich deťom. Znaky zdedenej trombofílie sa vyskytujú v detstve.
Vrodená trombofília sa vyznačuje prítomnosťou jedného alebo iného defektného génu, ktorý spôsobuje poruchy hemostatického systému u pacienta. Dieťa môže dediť defektné gény trombofílie od jedného z rodičov. Ak obaja rodičia majú gén trombofílie, potom môže mať dieťa vážne poruchy koagulácie.
Frekvencia výskytu genetickej trombofílie je v priemere 0,1-0,5% celej populácie a 1 až 8% u pacientov s tromboembolizmom.
Medzi dedičnou trombofilíou je potrebné uviesť nasledujúce formy:
- geneticky stanovený nedostatok antitrombínu III, ktorý je charakterizovaný autozomálnym dominantným spôsobom dedičnosti. Ak obaja rodičia majú dominantný gén, riziko mŕtveho dieťaťa v takejto rodine dosahuje 90%. Frekvencia tejto patológie je 0,3% v populácii;
- vrodený deficit proteínov C a S, zdedený podľa dominantného typu. Známky trombofílie sa objavujú v novorodeneckom období vo forme fulminantnej purpury (výskyt vredov a ložísk nekrózy na koži) a u homozygotných jedincov 100% mortalitu;
- chyba faktora Leiden výrazne zvyšuje riziko trombózy v akomkoľvek veku a počas tehotenstva sa považuje za jednu z najbežnejších príčin potratu;
- mutácia protrombínového génu je príčinou vzniku trombofílie u mladých ľudí a výskytu príznakov placentálnej trombózy u tehotných žien;
- vrodená hyperhomocysteinémia sprevádzaná intrauterinnými defektmi nervového systému v budúcom plodu.
Mnoho žien, ktoré majú tendenciu zvýšiť zrážanlivosť krvi, môže ľahko nosiť zdravé dieťa, ale takéto ženy sú vystavené riziku vzniku kŕčových žíl, flebotrombózy a ďalších komplikácií počas tehotenstva.
Počas obdobia tehotenstva v tele každej ženy dochádza k obrovským kompenzačným zmenám vrátane zmien v systéme koagulácie krvi s cieľom obmedziť stratu krvi v čase dodania.
Svetová štatistika však dokazuje vedúcu úlohu trombofílie pri vývoji pľúcnej embólie u tehotných žien (50% prípadov), zatiaľ čo pľúcna embólia je hlavnou príčinou materskej úmrtnosti.
Desiaty týždeň tehotenstva a tretí trimester, keď sa objavia komplikácie, sa považujú za kritické obdobia pre prejav príznakov trombofílie u tehotných žien.
Hlavné komplikácie trombofílie počas tehotenstva sú:
- viacnásobné potraty v neskorom tehotenstve;
- mŕtve narodenie v treťom trimestri;
- prerušenie placenty sprevádzané masívnym, dlhodobým krvácaním, ktoré ohrozuje život matky a dieťaťa;
- oneskorenie vývinu plodu v dôsledku nedostatočnej výživy, pretože v placentárnych cievach sa nachádzajú krvné zrazeniny, ktoré narúšajú bežný prietok krvi;
Hlavné kritériá ďalšieho vyšetrenia tehotnej ženy na prítomnosť genetickej trombofílie sú:
- prítomnosť príhody trombofílie v anamnéze príbuzných;
- recidivujúca trombóza nielen u tehotnej ženy, ale aj v jej najbližšej rodine;
- skorá preeklampsia, mŕtve narodenie a opakované potraty v histórii.
Ženy, ktoré trpia dedičnými formami trombofílie a plánujú tehotenstvo, by mali dodržiavať rad opatrení zameraných na prevenciu možných komplikácií. Tieto povinné preventívne podmienky zahŕňajú: zmenu životného štýlu (zabránenie zdvíhanie ťažkých predmetov a práce spojené s dlhšom státí), normalizácia potravinového správanie (s výnimkou mastnú a korenených jedál), použitie objektov lekárske kompresie pančuchový tovar, pravidelné vykonávanie fyzikálnej terapie cvičenia.
Pri stanovenej diagnóze "trombofílie" by sa mal liečiť tehotná žena nielen gynekológ, ale aj genetik s hematológom. Okrem farmakoterapie by ste mali dodržiavať špeciálnu stravu. Ako jedlo by sa malo uprednostňovať morské plody, sušené ovocie a zázvor, pretože prispievajú k zníženiu zrážanlivosti krvi.
Moderné prístupy k zaobchádzaniu s tehotenstvom, ktoré sú zaťažené trombofilmi, vyžadujú predčasné podávanie v dňoch 36 až 37 týždňov, aby sa zabránilo tromboembolickým komplikáciám. Za predpokladu dodržania všetkých odporúčaní lekárov a primeranej profylaktickej liečby môže byť prognóza trombofílie počas tehotenstva priaznivá.
Hlavnou metódou diagnostiky trombofílie je krvný test. Krv na trombofíliu sa skúma v dvoch fázach. Prvým krokom je skríning a jeho hlavným cieľom je zistenie patológie v konkrétnom spojení koagulačného systému prostredníctvom nešpecifických krvných testov. Druhá etapa nám umožňuje diferencovať a špecifikovať problém metódou špecifických analýz.
Už v priebehu skríningových testov je možné určiť nasledujúce formy trombofílie:
- zvýšená viskozita krvi, hypertrombocytóza a zvýšenie hematokritu umožňuje podozrenie na hemoro-logické formy trombofílie;
- stanovenie úrovne a multidimenzionality von Willebrandovho faktora, hypertrombocytózy a zvýšenej schopnosti agregácie krvných doštičiek naznačujú, že pacient má trombofíliu v dôsledku porušenia hemostázy krvných doštičiek;
- skríningové testy, ktoré určujú zmeny v systéme bielkovín C a S, ako aj stanovenie antitrombínu III sa vykonávajú s cieľom diagnostikovať trombofíliu v dôsledku nedostatku primárnych prírodných antikoagulancií;
- počítanie doby lýzy fibrínu, stanovenie času zrážania trombínu a zmeny v systéme bielkovín C a S sú zamerané na identifikáciu trombofílie spojenej so zhoršenými koagulačnými faktormi v plazme;
- skríningové testy, ako je test manžety ", definícia plasminogenového aktivátora deficit tkaniva a jej inhibítory nafúknuté ukazovateľov, euglobulin lyzačného počítať čas, svedčí o prítomnosti trombofília v dôsledku porušenia fibrinolýzy systému;
- Prítomnosť lupusu antikoagulantu naznačuje autoimunitnú trombofíliu.
Ak má pacient tieto ukazovatele by mali uvažovať o možnom vývoji trombofília a ich dôsledky v podobe trombózy: erythrocytózy, polycythemia, nízke ESR, zvýšené hematokritu, ojedinelých hyperthrombocytosis. Navyše, izolované zmeny veľkosti a tvaru červených krviniek môžu spôsobiť tvorbu trombu.
Absolútna indikáciou na vyšetrenie pacienta na známky trombofíliou sú: tromboembolické príhody v mladom veku, diagnostikovaná mezenterické arteriálnej trombózy a mozgovej cievy, prítomnosť príznakov purpury u novorodencov, prítomnosť trombózy v najbližšej rodiny, opakujúce sa potraty a oneskorenie vo vývoji plodu.
Liečba pacientov s trombofíliou zúčastnených odborníkov z rôznych odborov medicíny - štúdium a korekcia zmeny v krvnom podieľa hematológom, phlebologist lieči flebotrombóza a tromboflebitídy, a pri absencii vplyvu konzervatívnej liečby do popredia chirurgických liečebných metód, ktoré sa používajú cievne chirurgmi.
Liečba pacientov s diagnostikovanou trombofíliou by mala byť komplexná a individuálna. Po prvé je potrebné vziať do úvahy etiopatogenetické mechanizmy vývoja trombofílie, pretože bez odstránenia príčiny ochorenia nie je možné dosiahnuť dobré výsledky liečby. Okrem patogenetického smeru liečby sú všetci pacienti liečení všeobecne akceptovanou schémou na liečbu trombózy v terapeutických a profylaktických dávkach. Ak nie je trombofílii priradená žiadna špecifická liečba a liečba tohto stavu je podobná liečbe trombózy.
Všeobecné odporúčania pre príjem potravy by mali byť: obmedzenie vyprážaných a tučných potravín, úplné odstránenie potravín s vysokým obsahom cholesterolu (vedľajšie mäsové výrobky, tučné mäso a ryby, tuky živočíšneho pôvodu). Čerstvá zelenina, surová zelenina a ovocie a sušené ovocie by sa mali konzumovať vo veľkých množstvách, čo prispieva k rýchlemu využitiu lipoproteínov s nízkou hustotou, čo spôsobuje tvorbu aterosklerotických plakov v lúmene ciev.
Takže s trombofilmi spojenými s hemorheologickými zmenami a polycytmiou sa dosiahli dobré výsledky predpísaním protidoštičkových liekov (Aspirín 100 mg 1 denne, Curantil 1 tableta večer) a výber individuálneho antikoagulačného liečebného režimu (warfarín 2,5 mg raz denne perorálne), Relevantné dodatočné techniky v tejto situácii sú: hemodelukacia a terapeutické krvácanie.
Indikácie pre vymenovanie antikoagulačnej liečby sú: prítomnosť trombu, potvrdený inštrumentálnymi metódami výskumu, kombinácia viac ako troch rizikových faktorov trombózy, prvých 6 týždňov po pôrode.
Formy trombofílie, kvôli nedostatku koagulačných faktorov a antitrombínu III, je potrebné nahradiť transfúziou veľkých objemov čerstvej zmrazenej plazmy (do 900 ml denne intravenóznymi tekutinami), ktoré sa odporúčajú kombinovať s heparinizáciou.
Hyperagregačná trombofília, sprevádzaná ostrým nedostatkom fibrinolytických krvných zložiek (trombocytopenická purpura, Mos Michkovičova choroba), je nevyhnutné kombinovať masívnu plazmaferézu a aplikáciu čerstvej zmrazenej plazmy pomocou prúdových kvapiek.
V prípade dedičnej trombofílie spôsobenej vrodeným nedostatkom antitrombínu III prichádza substitučná liečba na prvé miesto v liečbe. Spravidla v tejto situácii nemá heparínová terapia pozitívny výsledok a naopak v prípade zavedenia hemopreparátov spolu s heparínom sa môžu vyvolať hemoragické komplikácie. V tomto ohľade odporúčané podávanie liekov obsahujúcich antitrombín III 3 hodiny po poslednej dávke heparínu.
Účinnosť terapie sa monitoruje pomocou laboratórnych testov. Takže pozitívnym výsledkom liečby je trojnásobné predĺženie koagulačného času.
Aby bolo možné presne určiť dávku čerstvej zmrazenej alebo čerstvej plazmy potrebnej na infúziu, je potrebné vziať do úvahy stupeň nedostatku antitrombínu III a klinickú formu trombofílie. Počas prvých 2 dní po masívnej trombóze lúmenu veľkých ciev sa má podať 400 ml plazmy trikrát denne, potom sa má preniesť na podpornú náhradnú terapiu - 400 ml denne každý druhý deň.
Mierna trombofília, pri absencii rizikových faktorov pre tromboembolické komplikácie, sa lieči kombinovaným použitím intravenózneho podania 200 ml lyofilizovanej plazmy a 5000 IU heparínu 4krát denne subkutánne. Analógom lyofilizovanej plazmy je plazma suchej darčeky, ktorá sa používa v neprítomnosti prvej.
V súčasnosti sa úspešne používajú komplexné prípravky antitrombínu III ako substitučná terapia, ktoré sa podávajú intravenózne po rozpustení v izotonickom roztoku chloridu sodného.
V situáciách, kde je diagnostikovaná závažná tromboembolizácia, sa používa nielen priame pôsobenie antikoagulancií, ale aj fibrinolytické lieky (Streptokináza 200 000 IU za hodinu počas prvých 6 hodín a potom 100 000 IU za hodinu, po ktorých nasleduje prechod na intravenózny kvapkací Geparin 10 000 IU). Najlepší účinok použitia fibrinolytickej terapie možno dosiahnuť, ak sa liek podáva priamo na úrovni okludovanej cievy pomocou katétra so súčasnou mechanickou deštrukciou tromboembólu.
Ako profylaktická liečba pacientov trpiacich na trombofíliu, pred chirurgickým výkonom, ako aj v počiatočnom období po pôrode sa odporúča vykonať profylaktickú transfúziu nízkych dávok plazmy (200 ml každých 48 hodín) a subkutánne podanie 5 000 jednotiek heparínu 2 krát denne.
Izolované podanie heparínu bez podania plazmy je nielen neúčinné, ale môže zhoršiť nedostatok antitrombínu III.
Komplex terapeutických činidiel na liečenie trombofílie zahŕňa aj lieky, ktoré posilňujú cievnu stenu (Trental 10 ml dvakrát denne intravenózne, Papaverine 40 mg trikrát denne perorálne).
Ako profylaktické liečenie a okrem základnej farmakoterapie sa všetkým pacientom odporúča, aby užívali tradičnú medicínu. Hlavnými produktmi, ktoré znižujú aktivitu krvných doštičiek, sú čerstvo stlačená hroznová šťava a brusnicový čaj, ktoré by sa mali konzumovať denne na pol pohára 2 krát denne.
Dobrým prostriedkom na zmierňovanie krvi je tinktúra zo semien japonskej sopóry. Na jeho prípravu je potrebné trvať na 100 g semien v 0,5 litroch alkoholu počas 2 týždňov, potom kmeň a trvať 20 kvapiek 3 krát denne.