Hemoragická vaskulitída u dieťaťa

Relatívne zriedkavé ochorenie je hemoragická vaskulitída u detí mladších ako 3 roky. Väčšinou sa choroba vyvíja vo veku 4-12 rokov, kým chlapci trpia častejšie ako dievčatá. Ochorenie je charakterizované poškodením kapilár a iných malých cievnych plexusov. Pri hemoragickej vaskulitíde sa na nohách, ramenách a iných častiach tela objavia červené škvrny, ktoré zaniknú samé, ale ponechajú pigmentáciu. Ak dojčatá a staršie dieťa nezistí poruchu v čase, môžu sa vyskytnúť komplikácie, najmä výskyt gastrointestinálneho krvácania.

Etiológia a patogenéza

príčiny

V medicíne je hemoragická vaskulitída, vyskytujúca sa u detí, tiež známa ako Schönlein-Genochova choroba spojená s imunopatologickými poruchami.

Hlavným dôvodom progresie abnormalít je oslabený imunitný systém. Existujú aj iné negatívne faktory, ktoré vedú k typu hemoragickej vaskulitídy:

• predtým prenesené infekčné choroby, ktoré zahŕňajú ARVI, bolesť hrdla, šarlach;
• alergia na potraviny a drogy;
• zranenia rôznej závažnosti;
• infekčné lézie s chronickým priebehom - zubný kaz, sinusitída;
• podávanie vakcíny;
• antibakteriálna liečba;
• podchladenie;
• helminth infekcia;
• dedičnosť.

Späť na obsah

Mechanizmus rozvoja

Bez ohľadu na formu hemoragickej vaskulitídy je hlavná príčina ochorenia rovnaká - oslabená imunita. Pod vplyvom negatívnych faktorov na imunitný systém sa vytvárajú určité komplexy. Posledne uvedené látky cirkulujú nepretržite v krvnom riečisku a ukladajú sa do kožných plexusov a vnútorných orgánov kože. V takomto procese sa pozoruje vaskulárne poškodenie, v dôsledku čoho sa pozoruje aseptická zápalová reakcia s deštrukciou stien.

Aké príznaky sú charakteristické pre rôzne formy?

Vaskulitída u novorodencov a starších detí sa môže vyskytnúť v niekoľkých formách, v dôsledku čoho sú príznaky odlišné. Klinické príznaky budú rôzne a s rôznym priebehom ochorenia. Počas exacerbácie sa symptómy objavia jasnejšie ako pri chronickej hemovaskulitíde. V tabuľke sú uvedené formy hemoragickej vaskulitídy vzhľadom na klinický obraz.

Koža-brušná hemovaskulitída je najťažšia, pretože často vedie k gastrointestinálnemu krvácaniu u detí.

diagnostika

Detská vaskulitída sa ľahšie diagnostikuje, keď je na koži vyrážka. Ale spravidla v polovici prípadov patológie takýto prejav chýba, a preto nezačnú liečbu včas. Laboratórna a inštrumentálna diagnostika sa vykonáva iba v prípade ťažkej hemoragickej vaskulitídy u detí. Baktericídna forma choroby v brušnej, obličkovej a kožnej chorobe si vyžaduje podrobnejšie vyšetrenie, aby sa určilo, koľko vnútorné orgány a zložky muskuloskeletálneho systému sú poškodené. Dôležitou štúdiou je krvný test na stanovenie počtu krvných doštičiek, erytrocytov, leukocytov. Laboratórna analýza moču je zameraná na identifikáciu prechodných zmien, v ktorých sa proteín objavuje v moči, izolované červené krvinky. Pre presnú diagnózu je možné vykonať rozsiahlejšiu diagnostiku hemoragickej vaskulitídy vrátane nasledovných postupov:

• Röntgenové snímky hrudnej kosti;
• ultrazvukové vyšetrenie tráviaceho traktu;
• dynamická nefroskintigrafia;
• biopsia kožnej vyrážky.

Späť na obsah

Liečba hemoragickej vaskulitídy u detí

Vaskulitída u detí sa môže liečiť integrovaným prístupom. Aby ste sa vyhli nepríjemným následkom, je potrebné striktne dodržiavať lekárske odporúčania. Liečba hemoragickej vaskulitídy nevyhnutne zabezpečuje korekciu výživy. Pri diéte sú nápoje ako kakao a káva zakázané. Zakázané citrusy, čokoláda a iné sladkosti. Počas liečby stojí za odmietnutie čerstvých orechov, bobúľ, muffínov, vajec. Všetky jedlá vrátane mäsa a rybích jedál sa používajú vo varenej forme. V prípade abdominálneho syndrómu je predpísaná tabuľka č. 1 a počas renálnej formy hemoragickej vaskulitídy je dodržaná diéta č. 7. V tabuľke sú uvedené lieky, ktoré liečia patológiu u dieťaťa a staršieho dieťaťa.

Pediatr hovorí o hemoragickej vaskulitíde a jej diagnostike u detí

Ako reaguje matka, keď má dieťa vyrážku? Samozrejme, strach, obzvlášť desivé vyrážky, ako malé modriny, a ak súčasne dieťa kričí z bolesti a sťažuje sa na brucho, spôsobuje paniku. Tak čo na čo myslieť, čo robiť, aká je prognóza? Keďže bolesti brucha a rôzne vyrážky nie sú v detstve nezvyčajné, je ľahké robiť chyby nielen pre matku, ale aj pre lekára.

V medicíne, ako v živote: čím zložitejšia, tým zaujímavejšia. Autoimunitné procesy sú vždy mimoriadne ťažké, v diagnostike, počas liečby a počas liečby.

Treba poznamenať, že existuje mnoho druhov vaskulitídy, ale nie sú také bežné.

Nebudeme diskutovať o celej rozmanitosti systémovej vaskulitídy, budeme hovoriť len o Shenlein-Henochovej chorobe, ktorá sa vyskytuje najčastejšie a má všetky typické príznaky vaskulitídy.

Čo je vaskulitída a ako sa vyvinie?

Hemoragická vaskulitída je ochorenie, ktoré sa rozvíja častejšie u detí, vo väčšine prípadov u chlapcov. Ale deti a dospelí nie sú tiež imúnne.

Základom ochorenia je tvorba imunitných komplexov a aktivácia proteínov komplimentového systému, ktoré majú škodlivý účinok na cievnu stenu. Choroba prebieha systémovo, prejavuje sa ako mnohopočetný zápal malých ciev, kapilár a arteriol.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u detí sú stále neznáme. Je mimoriadne zriedkavé spojiť túto chorobu s niečím konkrétnym. Najčastejšie vyvoláva vývoj infekcie ochorenia. Najpravdepodobnejšie sú aj stafylokoky, ale aj iné bakteriálne a vírusové ochorenia, ktoré vyvolávajú hemoragickú vaskulitídu u detí. Príčinou môžu byť akútne aj chronické ložiská infekcie.

Na druhom mieste - alergické reakcie na lieky, potraviny, uhryznutie hmyzom, vakcíny.

Na treťom mieste - zranenie.

Hemoragická vaskulitída u detí, jej syndrómy, formy a klinické prejavy

Hemoragická vaskulitída začína akútne so zvýšením teploty z 37 ° C a viac, vyrážka sa objavuje v 100% prípadov.

Existujú 4 hlavné klinické formy hemoragickej vaskulitídy.

1. Kožná a artikulárna forma.
2. Brušná forma.
3. Renálna forma.
4. Zmiešaná forma.

V závislosti od kurzu existuje jednoduchá a zmiešaná forma ochorenia. Pre hemoragická vaskulitída je charakterizovaná množstvom syndrómov:

• Syndróm purpúry alebo kože je vyrážka na ramenách a nohách, hlavne okolo veľkých kĺbov, zadku, tváre a v menšej miere na iných miestach tela. Vyrážka je malá, symetrická, s tlakom nezmizne, koža v mieste vyrážky je edematózna. Na začiatku ochorenia je vyrážka jasne červená s modrastým nádychom, na konci tretieho - štvrtého dňa sa vyrážka stáva žltozelená. Deti môžu byť obťažované svrbením, škrabanie na mieste vyrážky zhoršuje situáciu. Intenzita vyrážky sa mení od malého bodu po početné prvky. Vyrážky sa objavujú vo vlnách, ak sa ochorenie často objavuje, v mieste dlhotrvajúcej remisie dochádza k olupovaniu v mieste vyrážky, vyrážka prechádza bez stopy. V zriedkavých prípadoch môže vyrážka na špičkách prstov viesť ku vzniku gangrény;
• kĺbový syndróm je vyjadrený bolesťou vo veľkých kĺboch, ich zápal, edém a zhoršená funkcia motora;
• abdominálny syndróm sa zvyčajne prejavuje brušnou bolesťou typu črevnej koliky. Deti sa môžu sťažovať na bolesť brucha a nevedia presne, kde to bolí. Bolesti sprevádzajú nevoľnosť, vracanie, falošné nalievanie na toaletu, rozrušenie stolice a krv vo výkaloch je možná. Komplikácie abdominálneho syndrómu môžu byť črevné krvácanie, apendicitída, pankreatitída, cholecystitída. Možno nezávislé zmiznutie syndrómu za 4 - 7 dní;
• renálny syndróm, na rozdiel od vyššie uvedeného, ​​sa nevyvinie okamžite, ale do jedného až troch mesiacov od nástupu ochorenia. Zákernosť tohto syndrómu spočíva v tom, že sa vyvíja asymptomaticky. Prvá vec, ktorú rodičia zaznamenajú, je stmavnutie moču alebo výskyt bielych vločiek v moči, čo sa však stáva veľmi zriedkavo.

Klinicky sa môže objaviť renálny syndróm v niekoľkých variantoch.

1. S vymiznutím syndrómu s poklesom základnej choroby.
2. S rozvojom akútnej glomerulonefritídy. Zvyčajne sa akútna glomerulonefritída vyvíja v prvom roku ochorenia.
3. Vyvíja sa chronická glomerulonefritída, u niektorých pacientov dochádza k chronickému zlyhaniu obličiek.

• V zriedkavých prípadoch sa Schönlein-Henochova choroba prejavuje vo forme iných syndrómov. Toto napríklad:
  • pľúcna lézia vo forme pľúcneho krvácania;
  • hemoragická perikarditída, ktorá môže viesť k infarktu a akútnemu zlyhaniu srdca;
  • poškodenie centrálneho nervového systému (bolesti hlavy, atypické správanie, komplex meningeálnych symptómov a kŕče).

Takže prejavy ochorenia môžu byť odlišné.

Komplikácie Schönleinovej-Henochovej choroby

• intestinálna obštrukcia;
• zápal pobrušnice;
• žlčníka.

Pri prvých troch komplikáciách mladých pacientov vyšetruje lekár. Môže byť potrebná naliehavá chirurgia.

Tieto dve komplikácie vyžadujú konzultáciu s hematológom.

Aj zo srdca môžu vzniknúť komplikácie:

• srdcová tamponáda, akútne zlyhanie srdca.

Skúška a diagnostika

Všetky vyšetrenia sa vykonávajú podľa údajov:

• kompletný krvný obraz. Ukazuje zvýšenie ESR, zvýšenie počtu leukocytov, krvných doštičiek;
• koagulácia;
• antistreptolysín O - pre podozrenie na predchádzajúcu streptokokovú infekciu;
• fetálny okultný krvný test. Užíva sa v prípade brušného syndrómu;
• rozbor moču. Erytrocyty a proteíny sú detegované v moči;
• EKG na vylúčenie perikarditídy;
• Ultrazvuk brušných orgánov a obličiek.

Čo je možné zameniť s hemoragickou vaskulitídou?

V typických prípadoch diagnóza nepredstavuje žiadne osobitné problémy, ale často táto choroba je maskovaná inými.

Najbežnejšie neinfekčné ochorenia, s ktorými sa musí rozlišovať hemoragická vaskulitída, sú nádory, trombocytopatia, hemofília. V prípade týchto ochorení možno diagnostiku urobiť pomocou laboratórnej diagnostiky.

Systémový lupus erythematosus sa odlišuje od Schoenlein-Henochovej choroby trvalými zmenami v kĺboch ​​a povahou vyrážky.

Z infekčných ochorení je meningokokémia a infekčná endokarditída podobná vaskulitíde. Ale zvyčajne sa vyskytuje meningokoková infekcia so zvýšením telesnej teploty až na 39 ° C a vyššou, čo sa nedá povedať o vaskulitíde. V prípade endokarditídy je vo väčšine prípadov dôkaz poškodenia srdcových chlopní.

Liečba hemoragickej vaskulitídy u detí

Liečba vaskulitídy sa vykonáva v nemocnici.

Dôležitú úlohu zohráva režim a strava.

V prípade brušnej a kĺbovej formy sa odporúča obmedzenie motorickej aktivity, v prípade renálnej formy sa odporúča odpočinok v posteli.

Potrebuje sa strava s výnimkou všetkých potravín, ktoré niekedy spôsobili alergiu u dieťaťa.

Ak sa vyvinula brušná forma ochorenia, odporúča sa diéta s povinným tepelným ošetrením produktov, odporúča sa, aby sa väčšina výrobkov očistila na štiepané zemiaky, odporúčajú sa malé porcie, intervaly medzi jedlom asi 3 hodiny.

Je tiež potrebné sledovať režim pitia. Pri obličkovom syndróme by mala strava vylúčiť soľ, tvaroh, mäso.

Hlavné lieky na liečbu vaskulitídy sú:

• protidoštičkové látky - kyselina acetylsalicylová, Curantil;
• antikoagulanciá - heparín;
• v závažných prípadoch ochorenia alebo abdominálneho syndrómu je možné podať glukokortikoid (napríklad prednizón);
• s vývojom glomerulonefritídy odporučil vymenovanie cytostatiky;
• na zníženie priepustnosti krvných ciev pomocou prípravkov vápnika;
• tiež sa uskutočňuje plazmaferéza na terapeutické účely.

Liečba je vybraná a predpísaná lekármi v závislosti od závažnosti a formy ochorenia. Okrem pediatra, chirurg, nefrolog a reumatológ sa podieľajú na liečbe a poradenstve týchto detí.

Dozor nad dieťaťom po zotavení

Deti s hemoragickou vaskulitídou sa zotavia do jedného roka. Chronická glomerulonefritída sa vyvíja v 2% prípadov. Bohužiaľ, smrť je s touto chorobou možná.

V prvom prípade, keď sa dieťa zotavilo, je na výpomocnom účte u okresného pediatra na 5 rokov. Každých šesť mesiacov je vyšetrovaný lekárom ORL a zubným lekárom s cieľom odstrániť možné chronické ložiská infekcie, ktorých aktivácia pravdepodobne povedie k recidíve vaskulitídy.

Po utrpení tejto choroby musíte byť veľmi opatrní na vaše zdravie. Je potrebné vylúčiť všetky možné alergény (potraviny, lieky, očkovanie), prehodnotiť stravu, odstrániť ťažkú ​​fyzickú námahu, vyhnúť sa priamemu slnečnému žiareniu a chladu.

záver

Ak zhrnieme, je potrebné venovať pozornosť skutočnosti, že choroba je nezvyčajné, je systémová - teda postihuje viac orgánov a systémy, často "nasadiť" masky iné choroby než komplikuje diagnózu. Preto by ste mali vždy uchovávať uši otvorené, ak je to možné, nezabudnite na prevenciu a podrobte sa včas ošetreniu lekárom.

Hemoragická vaskulitída u detí: príčiny, symptómy a liečba

Hemoragickej vaskulitída (kapillyarotoksikoz alebo Henoch-Schönleinova purpury choroba) - ochorenie charakterizované léziami malými krvnými cievami (kapiláry, tepienok, žiliek) umiestnené v koži, obličky, kĺby, v gastrointestinálnom trakte. Choroba sa môže vyskytnúť v každom veku dieťaťa, ale podľa štatistík až do 3 rokov sa vyvinie extrémne zriedka. Najčastejšie ochorenie postihuje deti od 4 do 12 rokov. U chlapcov sa hemoragická vaskulitída vyskytuje dvakrát častejšie ako u dievčat. Hovorme v tomto článku o príčinách tejto choroby, zvážte príznaky a liečbu tejto choroby.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Presná príčina ochorenia ešte nebola stanovená. Predpokladá sa, že zlyhanie v imunitnom systéme hrá úlohu vo vývoji choroby, v dôsledku čoho sa vytvárajú protilátky proti kapilárnym vaskulámym stenovým bunkám: vyvíja sa autoimunitný proces. Cievna stena infikovaná protilátkami sa stáva viac drobivou, jej permeabilita sa zvyšuje a dochádza k bodavým krvácaním.

Prokurujúce faktory pre spustenie autoimunitného procesu môžu byť:

• nedávne infekčné ochorenie (angína, šarlach, ARVI);
• alergická reakcia na potraviny alebo drogy;
• trauma;
• prítomnosť chronických zápalov infekcie (sínusitída, karyózne zuby atď.);
• očkovanie;
• antibiotiká;
• podchladenie;
• helminthické invázie.

Dôležitá je aj dedičná predispozícia k vaskulitíde.

Klinické prejavy ochorenia

Vzhľadom na povahu priebehu ochorenia sú rozlíšené akútne, fulminantné, subakútne a chronické formy hemoragickej vaskulitídy. Stupeň aktivity patologického procesu môže byť minimálny, stredný a vysoký.

Pri akútnom priebehu ochorenia sa nástup zvyčajne prejavuje prejavom niekoľkých symptómov (horúčka, vyrážka, bolesť kĺbov alebo brucha, slabá celková pohoda). Telesná teplota v počiatočnom štádiu ochorenia sa môže zvýšiť na vysoké hodnoty a neskôr sa normalizuje.

Vo fulminantnej forme je nástup akútny s rýchlym nárastom klinických prejavov; na pozadí vysokej horúčky sa na koži a slizniciach objavujú rozsiahle krvácania s oblasťami nekrózy v strede a možným výskytom gastrointestinálneho krvácania.

Stav dieťaťa je veľmi ťažký, s účasťou obličiek v procese a rozvojom zlyhania obličiek niekoľko dní alebo dokonca hodín. Keď je forma fulminantných obličiek postihnutá v 100% prípadov. Závažná forma vyžaduje poskytnutie okamžitej pomoci v jednotke intenzívnej starostlivosti. Ak oneskorenie liečby môže byť smrteľné.

V prípade subakútneho priebehu sa choroba vyvíja v priebehu niekoľkých týždňov postupne, ťažko zrejmé a vaskulitída sa môže stať aj chronickou.

V závislosti od prevládajúcej lokalizácie vaskulárnych lézií sú tieto formy ochorenia odlišné:

• kože;
• kĺbový alebo kožný artikulárny;
• brušné alebo kožné brušné;
• renálne alebo kožno-renálne;
• zmiešané.

Kožná forma

Hlavným prejavom hemoragickej diatézy (alebo vaskulitídy) sú vyrážky. Vyrážka môže byť iná. Pri typickom prejave ochorenia sa na začiatku kože objaví malý, hustý, načervenalý uzlík, ktorý pri jej stlačení bledne.

Potom sa farba prvkov vyrážky stáva purpurovou (s miernym namodrom odtieňom) a pri lisovaní sa nemení. Veľkosť vyrážky sa mení od malého bodu, ktorý sa nachádza oddelene, až po veľké miesta (alebo malé, ale nachádzajú sa v skupinách, niekedy sa zlúčia).

Lokalizácia vyrážky sa často zaznamenáva v dolných a horných končatinách (symetricky v kĺboch), v zadku a bruchu. Zvyčajne je vyrážka lokalizovaná na extenzných povrchoch končatín, na dlaniach a nohách, zdá sa zriedka. Na tvári a tvári vyrážka môže chýbať (alebo mať vzhľad jednotlivých jednotlivých prvkov). Charakteristické bodkované (1-3 mm) krvácanie sa môže pozorovať aj na sliznici ústnej dutiny.

O pár dní neskôr vyrážka stmavne a zmizne, po ktorom koža zostane pigmentovaná. V strede veľkých prvkov sa môže objaviť miesto nekrózy (nekróza) s následnou tvorbou kôry. Vyrážky sa objavujú a miznú neúčasne, takže môžete vidieť priľahlé prvky vyrážky, ktoré sa nachádzajú v rôznych fázach vývoja.

Niektoré deti môžu mať svrbenie, opuchy v očných viečkach, perách, perineu, nohách, rukách (v zriedkavých prípadoch celá končatina napučia). Čím je dieťa mladšie, tým je výskyt týchto príznakov pravdepodobnejší.

Kĺbová alebo koža-artikulárna forma

Porážka kĺbov (artritída) je znázornený symetrický vzhľad opuch a bolesť v veľkých kĺbov končatín (členok, lakeť, koleno, zápästie). Opuch vedie k narušeniu konfigurácie kĺbov. Kĺby dolných končatín sú ovplyvnené častejšie ako horné. Tieto príznaky môžu byť sprevádzané horúčkou a zhoršením celkového blaha dieťaťa.

Manifestácia artritídy sa môže vyskytnúť súčasne s vyrážkou alebo o niekoľko dní neskôr. Vyrážka sa objavuje nielen na koži v kĺboch, ale aj vo vnútri kĺbov. To vysvetľuje výskyt bolesti pri pohybe. Deti často vyberajú ochrannú polohu, aby sa zabránilo pohybu v kĺbe. Stupeň poškodenia kĺbov môže byť rôzny: od krátkodobých pocitov bolesti až po výrazné zápalové zmeny.

Zvrat kĺbov je reverzibilný. Po niekoľkých dňoch (zvyčajne 3-4), bolesť a opuch postupne zmiznú a funkcia motora sa obnoví. Nedochádza k deformácii kĺbov.

Brušná alebo koža-abdominálna forma

Choroba môže začať s akútnou, vážnou kŕčovou bolesťou brucha a následnou vyrážkou. Ale stále sa častejšie objavujú oba vyrážky a bolesti brucha súčasne. Výskyt bolesti je spojený s hemoragickými vyrážkami na stenách tráviacich orgánov.

Závažnosť bolestivého záchvatu môže byť odlišná. V niektorých prípadoch mierne silná bolesť bez poruchy trávenia nevedie k utrpeniu dieťaťa. Bolesť môže byť lokalizovaná v pupku alebo v spodných častiach pravice, napodobňujúca akútnu apendicitídu (niekedy to môže viesť k neprimeranému chirurgickému zásahu).

Útoky bolesti sa môžu opakovať niekoľkokrát denne, môžu byť sprevádzané nevoľnosťou, vracaním, hnačkou. Často sa do gagu pridá čerstvá alebo zmenená krv.

Abdominálna forma sa vzťahuje na závažné formy hemoragickej vaskulitídy, ktorej jednou z komplikácií je gastrointestinálne krvácanie.

Závažná perforácia črevnej steny s následným vývojom peritonitídy je tiež závažnou komplikáciou.

Po priaznivom výsledku ochorenia prechádza bolesť brucha po 3-4 dňoch.

Renálna forma

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde sa prejavuje klinickým obrazom akútnej glomerulonefritídy. Na pozadí príznakov intoxikácie (únava, vysoká horúčka, anorexia), dochádza k zmenám v moči (červených krviniek a proteínov), opuch (ktorý závisí na procese výskytu gravitácie); niekedy stúpa tlak krvi. Strata proteínu môže byť významná, hladina cholesterolu v krvi sa môže zvýšiť, pomer proteínových frakcií v tele je narušený.

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde môže byť v niektorých prípadoch asymptomatické. Táto forma sa vyznačuje chronickým priebehom a rizikom vzniku chronického zlyhania obličiek.

Charakteristiky priebehu ochorenia u detí

1. Hemoragická vaskulitída u detí v 50% prípadov nemá kožné prejavy.
2. U detí sú prvé príznaky vaskulitídy znaky poškodenia kĺbov a tráviaceho traktu.
3. Poškodenie funkcie obličiek u detí je menej časté a zmizne bez akýchkoľvek následkov.
4. S včasnou diagnózou a liečbou prognóza hemoragickej vaskulitídy u detí je priaznivá a všetky prejavy ochorenia zmiznú do jedného mesiaca.

Diagnóza ochorenia

Špecifické diagnostické laboratórne parametre pre hemoragickú vaskulitídu č.

V klinickom krvnom teste sa môžu zvýšiť počet ESR a leukocytov.

Existujú tiež zmeny v pomere proteínových frakcií (zvýšené alfa-2 globulíny a pokles albumínu) a zvýšenie indikátorov charakteristických pre zápal (C-reaktívny proteín, serumukoidy, antistreptolysin O a antihyaluronidáza).

V prípade závažného ochorenia sa objavujú zvýšené parametre koagulácie krvi.

V niektorých prípadoch sa vykoná angiografia na objasnenie diagnózy.

liečba

Liečba detí s hemoragickou vaskulitídou sa vykonáva iba v nemocnici.

Povinné je dodržanie odpočinku v posteli. Pri nedodržaní odpočinku v posteli sa počet lézií výrazne zvyšuje.

Liečba liekov závisí od klinickej formy a závažnosti ochorenia. Používajú sa vekové dávky liekov, trvanie liečby jednotlivými liekmi sa vyberá individuálne. Vo všetkých formách sú predpísané protidoštičkové látky (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Dobrý výsledok sa zaznamenáva pri použití heparínu (fraxiparínu).

Ak sú kĺby poškodené, predpisujú sa nesteroidné protizápalové lieky (salicyláty, Movalis, Ortopén, Butadión, Rezokhin, Reopirín) av prípade ťažkej vaskulitídy sú prípravky kortikosteroidov (prednizolón) a čerstvá zmrazená plazma predpísané v procese obličiek. V prípade ťažkej intoxikácie sa uskutočňuje transfúzna terapia: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman sa podáva intravenózne.

Pre deti s alergiami sa musia používať antihistaminiká (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak atď.). Enterosorbenty (Polyphepan, Enterosorb, aktívne uhlie) sa tiež používajú až do 10 dní.

Pri abdominálnom syndróme sa podáva intravenózne 0,25 až 0,5% roztok novokaínu (od 3 do 10 ml v závislosti od veku dieťaťa), antispazmodiky (No-shpa, Euphyllinum atď.), Inhibítory proteolytických enzýmov (Trasilol, Contrycal),

Komplexná terapia zahŕňa aj vitamíny C, P, E. V liečebnom procese, ak je to možné, dezinfikujte ohniská chronickej infekcie; ak je to potrebné, zaobchádzajte so zamorením červami.

Dávajú pozor na výživu dieťaťa: zo stravy sú vylúčené všetky možné alergény (citrusové plody, med, červené ovocie a zelenina, ryby, čokoláda, konzervované potraviny, kurčatá, korenie, potravinárske farby).

Trvanie liečby závisí od závažnosti a formy vaskulitídy (od 2 mesiacov s miernou závažnosťou až po 12 mesiacov s opakovaným priebehom glomerulonefritídy).

Ktorý lekár sa má obrátiť

Keď sa objavia podozrivé príznaky, rodičia sa zvyčajne obrátia na pediatra. Po vyšetrení môže dieťa odkázať na reumatológa, ktorý sa zaoberá hemoragickou vaskulitídou. Okrem toho v závislosti od postihnutého orgánu vyšetruje dieťa nefrolog, dermatológ. S rozvojom gastrointestinálneho krvácania je potrebná pomoc chirurga.

Prvý kanál, program "Žiť zdravo!" S Elenou Malyshevou sa v sekcii "O medicíne" hovorí o hemoragickej vaskulitíde (od 35:55):

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída je systémové ochorenie, ktoré sa vyznačuje zápalom stien krvných ciev. Toto ochorenie je bežnejšie u detí vo veku do 14 rokov, ale ľudia všetkých vekových skupín, vrátane dospelých, sa môžu zhoršiť. Synonymá hemoragickej vaskulitídy sú - Shenlein-Genochov syndróm, kapilárna toxóza, alergická alebo hemoragická purpura. Najvyšší výskyt sa vyskytuje v neskorých jesenno-zimných a skorých jarných obdobiach.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy

Až do konca príčiny ochorenia nie je nainštalovaná hemoragická vaskulitída. Choroba Schönlein - Genoh je neprirodzenou reakciou imunitného systému tela, keď imunitný systém napadne krvné cievy v reakcii na bakteriálnu alebo vírusovú infekciu. Medzi najčastejšie predisponujúce faktory patrí streptokoková tonzilitída spôsobená skupinou A beta-hemolytickej streptokoky, exacerbácia chronickej tonzilitídy, otitída, cytomegalovírusové infekcie, zubný kaz, atď.). Hypotermia, alergia (potraviny, chlade), očkovanie (najmä na pozadí exacerbácie chronického zamerania infekcie), uhryznutie hmyzom, parazitné invázie a oveľa viac môžu byť provokačnými faktormi pre rozvoj ochorenia.

Hemoragická vaskulitída sa môže objaviť aj na pozadí liekov, najmä antibiotik (erytromycín, cefazolin, cefabol) v dôsledku toxických účinkov veľkých dávok liekov užívaných dlhodobo alebo v dôsledku zvýšenej citlivosti na konkrétnu drogu. Vo väčšine prípadov však lekári nemôžu zistiť príčinu alergickej purpury.

Pre vývoj tejto choroby sa zvyčajne vyžaduje dedičná predispozícia, tendencia k alergii, časté infekčné ochorenia a používanie rôznych liekov.

Hemoragická vaskulitída v medzinárodnej klasifikácii ochorení mcb je označená ako D69.0 - Alergická purpura.

Hemoragická vaskulitída - foto

Hemoragická vaskulitída - foto (kliknite na zväčšenú fotografiu).

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

V polovici prípadov začne hemoragická vaskulitída s príznakmi strednej alebo závažnej intoxikácie: bolesť hlavy, slabosť, malátnosť, horúčka až po subfebril alebo febrilné čísla, ale nemusí sa vyskytnúť horúčka. Bolesť v oblasti členkov a kolenných kĺbov a vyrážok na nohách.

Vyrážka má hemoragickú povahu, to znamená, že sa vyskytuje v dôsledku hemorágií v koži, pretože cirkulujúce imúnne komplexy (CIC) poškodzujú mikrovosce, aseptický zápal (deštrukcia), trombóza mikroveselov a prasknutie kapilárou sa vyskytujú v cievnej stene.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy závisia od jej formy. Vyznačujú sa nasledujúce formy hemoragickej vaskulitídy:

• Koža (jednoduchá). Táto forma je charakterizovaná výskytom malej červenej vyrážky alebo purpury (podobne ako uhryznutie komárov alebo pľuzgierov) s vyrážkou veľkosti 3 až 10 mm, ktorá nie je svrbená alebo je sprevádzaná miernym svrbením. Krvácanie sa vyvýši nad povrchom kože, ľahko sa cíti pri palpácii a objavuje sa symetricky na rozšírených povrchoch dolných končatín (na nohách pod kolenami, v nohách), hýždach. Potom sa stane melkopyatnisty a prestane byť hmatateľný. Vyrážka s vaskulitídou sa na tvári nezobrazuje, dlaňami, prakticky nie je pozorovaná na tele a ramenách. Po stlačení vyrážka nezmizne, nezmizne.
• Kĺbová. Kĺbová forma sa často vyskytuje súčasne s kožou alebo niekoľko dní alebo hodín pred vyrážkou. V tomto prípade sa dieťa sťažuje na bolesť pod kolenami a v členku, tieto oblasti sprevádza edém s výskytom modrín (modrín). Dieťa nemôže chodiť ani stáť.
• Brucha. Bolesť brucha sa pozoruje u 1/3 pacientov a sú častejšie v prírode kŕče, ktoré tečú podľa typu črevnej koliky. Táto bolesť je spôsobená krvácaním v črevnej stene av peritoneu. V tomto prípade dieťa nemôže jasne uviesť, kde žalúdok bolí. Bolesti brucha sa často objavujú pred kožnou vyrážkou, čo sťažuje správnu diagnózu a často je dieťa hospitalizované na oddelení chirurgie s diagnózou akútneho brucha s podozrením na akútnu apendicitídu. U dospelých je forma brucha menej častá.
• Obličky. Hemoragická vaskulitída s poškodením obličiek sa vyskytuje ako akútna glomerulonefritída s hematúriou (krv v moči) a proteinúriou (proteín v moči). Poškodenie obličiek sa môže vyskytnúť nie okamžite, ale po 1-4 týždňoch po nástupe choroby.
• Zmiešané. Keď je zaznamenaná kombinácia všetkých alebo viacerých foriem, napríklad koža, kĺbov a brucha.

Frekvencia hlavných klinických prejavov hemoragickej vaskulitídy:

• vyrážka na pokožke (kožná hemoragická vyrážka) - 100%;
• kĺbový syndróm (bolesť v členkových kĺboch) - 75%;
• abdominálny syndróm (bolesť brucha) - 65%;
• poškodenie obličiek - 35-40%.

Pri hemoragickej vaskulitíde môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti, vrátane obličiek, pľúc, očí, mozgu. Hemoragická vaskulitída bez poškodenia vnútorných orgánov je najvýhodnejšou chorobou v tejto skupine.

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy môže byť v niektorých prípadoch ťažká, ak prvými príznakmi ochorenia sú bolesť kĺbov a bolesť brucha. Kožné lézie (výskyt vyrážky na nohách a zadku) sa pozorujú u všetkých pacientov s hemoragickou vaskulitídou a sú povinným kritériom diagnostiky. Bez bilaterálnej kožnej hemoragickej vyrážky na dolných končatinách nie je diagnostikovaná hemoragická vaskulitída.

V krvi dochádza k zvýšeniu ESR, zvýšenej koncentrácii C-reaktívneho proteínu a fibrinogénu, k trombocytóze (zvýšenie počtu krvných doštičiek).

Liečba hemoragickej vaskulitídy u detí

Všetky deti s hemoragickou vaskulitídou (akejkoľvek formy) a bez ohľadu na ich závažnosť sú hospitalizované v hematologickej jednotke.

Špecifická liečba vaskulitídy neexistuje, v prvom rade je liečba zameraná na zmiernenie rozvinutých klinických symptómov, dosiahnutie remisie a prevenciu exacerbácií. Liečba závisí od závažnosti a charakteru ochorenia. Pacienti so známkami hemoragickej vaskulitídy v akútnej fáze by mali prísne priľnúť k odpočinku v posteli, hypoalergénnej strave. Predpísaná je antikoagulačná liečba.

Opierky na lôžko Striktné obmedzenie motorickej aktivity je určené na celé obdobie choroby až do pretrvávajúceho vymiznutia hemoragickej vyrážky. V prípade porušenia odpočinku v posteli sú možné opakované vyrážky, tzv. "Ortostatická purpura". 5-7 dní po poslednom vyrážke sa režim postupne stáva menej prísnym. Dodržiavanie odpočinku v posteli v priemere 3-4 týždne. Obnovenie hemoragickej vyrážky si vyžaduje návrat do spánku.

Antikoagulačná liečba. Keď sa pri hemoragickej vaskulitíde predpisujú lieky, ktoré zabraňujú zrážaniu krvi, takzvané antikoagulanciá. Hlavným liekom je heparín, ktorý deti podkožne vstrekujú do brucha. Dávka a trvanie lieku určuje lekár na základe klinickej formy ochorenia.

Antidoštičkové látky - lieky na zníženie trombogenézy, ako sú zvončeky (dipyridamol) alebo trental (pentoxifylín).

Hormóny sa používajú v najvážnejších prípadoch poškodenia obličiek. Indikácie pre vymenovanie glukokortikoidov (hormónov), ako je prednizón, sú pretrvávajúci vlnový výskyt kožnej vyrážky, pretrvávajúcej bolesti brucha a nefritídy.

Činidlá posilňujúce nádobu. Často predpísané lieky, ako je askorutín, posilňujú cievnu stenu, aj keď neexistujú presvedčivé dôkazy o ich účinnosti.

Antihistaminiká sú indikované pre alergické deti s alergiami na potraviny, drogy alebo domácnosť v histórii.

Antibiotiká. Antibakteriálna liečba je indikovaná na začiatku ochorenia, ak bol infekčný faktor dôležitý pri vzniku hemoragickej vaskulitídy alebo v opakovanom priebehu ochorenia spôsobeného exacerbáciou chronických zápalov (chronická tonzilitída, adenoidy, otitis media atď.);

Plasmaferéza (plazmaferéza) je indikovaná pri ťažkej hemoragickej vaskulitíde, pri kontinuálnom alebo vlnivom opakovaní príznakov. Plasmaferéza je predpísaná na čistenie krvi imunitných komplexov, toxínov, baktérií, ktoré ničia steny krvných ciev, pomáhajú normalizovať krvné vlastnosti, zmierňujú vazospazmus, zlepšujú mikrocirkuláciu.

Ako symptomatické liečenie sa vykonáva rehabilitácia ohniskov chronických infekcií, liečba súvisiacich ochorení, odčervovanie (čistenie tela červov, liečba giardiózy, zubného kazu atď.).

Hemoragická vaskulitída - strava

Dietálna hemoragická vaskulitída je predpokladom liečby. Pri výrazných bolestiach brucha (abdominálny syndróm s poruchou stolice, črevným krvácaním) je tabuľka č. 1 predpísaná niekoľko dní, po ktorej nasleduje transfer dieťaťa do tabuľky č. V nefrotickom variante sú deťom predpísané bezolejová strava s obmedzením proteínov - tabuľka č. 7.

Diéta po utrpení hemoragickej vaskulitídy u detí je vylúčenie niektorých potravín z stravy. Jedlá odporúčame variť varené, pečené, dusené, ale nie smažené. Podávať jedlo by malo byť v kvapalnom alebo hnilom stave. Spotreba soli sa musí znížiť.

Po dosiahnutí remisie musí dieťa, ktoré malo vaskulitídu, sledovať hypoalergénnu stravu po dobu jedného roka. Potom s povolením hematologa dieťa začne postupne rozširovať menu a zavádza jeden produkt, ktorý bol predtým vylúčený z diéty. Nasledujúci potravinový výrobok sa predkladá najskôr po piatich až siedmich dňoch po predchádzajúcom.

Ovocie a bobule

Vylúčené: citrusové plody, rajčiaky, ríbezle všetkých odrôd, jahody, jahody, červené jablká, ananás, mango, marhule, broskyne, granátové jablká, červené hrozno.

Povolené: jablká zelených odrôd (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) prvýkrát len ​​pečené, banány, hrušky.

zelenina

Vylúčené: červená paprika, repa, mrkva, paradajky, zimné uhorky /

Povolené: kapusta (dusená, varená, dusená), zelená paprika, zemiaky, cuketa, karfiol.

Je vylúčené: vajcia v akejkoľvek forme a obsahujúce výrobky (makaróny, výrobky z cesta s vysokým obsahom vajec), majonéza.

Mliečne výrobky

Je vylúčené: mlieko, kondenzované mlieko, jogurty s prísadami, tvarohové syry, tvarohová zmes, akékoľvek mliečne výrobky s prísadami, zmrzlina, všetky druhy syrov, ovčie syry.

Povolené: varíme kašu vo vode s prídavkom smotany na konci, jogurty bez prísad, tvarohový tvar v podobe hrnčekov, kefír, kyslé mlieko, ryaženka.

Mäso, ryby

Je vylúčené: kuracie, bravčové, silné mäsové vývary, klobásy, šunka, klobásy, všetky morské plody (krevety, kraby, raky, slávky atď.), Všetky ryby, kaviár.

Povolené: morčacie, králičie, hovädzie, chudé, jahňacie.

cukrovinky

Vylúčené: všetky cukríky, čokoláda, koláč, koláče, perník, med.

Povolené: suché vafle bez plnenia (na dorty), sušienky, bagely, šišky a príchute, kotúče (nie opevnené).

nápoje

Vylúčené: káva, kakao, silný čaj s prísadami a arómami, sýtené nápoje sýtené oxidom uhličitým, džúsy, ovocné nápoje, želé z priemyselnej výroby

Povolené: slabý čaj, kompót zo sušeného ovocia (hrušky, jablká), alkalické odplynené minerálne vody, to znamená bez plynu: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Tiež s hemoragickou vaskulitídou sú zo stravy vylúčené všetky druhy húb, všetky druhy orechov, korenie (korenie, ocot, vanilka), údené mäso, konzervované potraviny, konzervy, potraviny obsahujúce farbivá, konzervačné látky a príchute.

Kulinárske, vrátane tepelného ošetrenia jedla, vo väčšine prípadov môžu znížiť alergénnosť potravín (dvojité trávenie mäsa, namáčanie obilnín, zelenina atď.).

Hemoragická vaskulitída - prevencia

Pri prevencii exacerbácie hemoragickej vaskulitídy je potrebné odstrániť nákazy infekcie (včasná liečba karyóznych zubov, prevencia chronickej tonzilitídy atď.), Odmietnutie neprimeraného používania antibiotík bez platných indikácií pre ich účel, individuálny výber jedla, posilnenie obranyschopnosti tela, prechádzky na čerstvom vzduchu, zdravé jedlo s dostatočným obsahom zeleniny a ovocia atď.).

Hypotermia, kontakt s infekčnými pacientmi, aromatickými látkami, inými alergénmi (ako sú zvieratá, rastliny, mydlá a šampóny s vonnými látkami, zubná pasta s príchuťou atď.) Sú kontraindikované u detí, ktoré mali vaskulitídu.

Ak vznikla hemoragická vaskulitída ako reakcia na infekčnú chorobu (bolesť v krku, zápal očí, osýpky atď.), Môže prejsť bez stopy. Ale v mnohých prípadoch sa vaskulitída vyznačuje chronickým priebehom, potom to nemusí trvať ani rok, v tomto prípade úlohou lekárov je preniesť chorobu do stavu remisie, keď prejavy ochorenia zmiznú.

Klinický dohľad nad deťmi, ktoré mali hemoragickú vaskulitídu

Klinický dohľad je zameraný na prevenciu recidívy hemoragickej vaskulitídy a uskutočňuje sa raz za tri mesiace v prvom roku klinického vyšetrenia a potom každých šesť mesiacov. Deti najmenej každých šesť mesiacov by mal vyšetrovať lekár, 1 krát za 3-4 mesiace na návštevu zubára a otolaryngológa za včasné zistenie a rehabilitáciu patologických stavov nosohltanu a zubov. Odporúča sa vykonať test moču raz za 2 týždne, test moču Nichiporenko raz za mesiac.

Po podaní úplnej remisie sa uskutoční lekársky odber z profylaktických očkovaní počas 2-3 rokov. Testy s bakteriálnymi antigénmi - tuberkulínom (Mantoux test), diaskintest sú kontraindikované u detí, ktoré mali hemoragickú vaskulitídu, pretože môžu spôsobiť recidívy choroby.

Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť pri hemoragickej vaskulitíde u detí? Predpoveď pre život dieťaťa

Hemoragická vaskulitída alebo Schönlein-Genochova choroba je bežná u detí, nie u dospelých.

Ochorenie patrí do diatézy. V tomto článku budeme hovoriť o tom, aké sú príčiny, prejavy a typy liečby hemoragickej vaskulitídy.

Aké sú príčiny tejto choroby?

Patológia je zápalový proces v stenách malých ciev. Súčasne, zničenie druhej.

Mikroskopické krvné zrazeniny sa tvoria vo vnútri ciev. Z tohto dôvodu dochádza k porušeniu krvného obehu a čiastočne prestupuje krv do určitých orgánov.

Zapálená stena prestane brániť výstupu plazmy a červených krviniek. Na pokožke sú vyrážky. Existuje krvácanie z týchto vyrážok. Príčiny hemoragickej vaskulitídy u detí nie sú úplne pochopené.

Je to preto, že nie sú explicitné. V posledných rokoch experti vytvorili priame spojenie s vírusovými a bakteriálnymi infekciami.

Medzi nimi sú:

• Chrípka a iné akútne respiračné vírusové ochorenia;
• Kuracia kiahňa;
• Šarlach;
• osýpok;
• Angína.

DÔLEŽITÉ: Ochorenie postihuje kožu, kĺby, obličkové tkanivá. Práca imunity je porušená a porušenia sú vyjadrené v skutočnosti, že telo začne produkovať protilátky na svoje bunky.

Ďalším významným faktorom, ktorý sa môže stať katalyzátorom hemoragickej vaskulitídy, sú helminty rôznych typov. Môžu spôsobiť hlavné príznaky spolu s alergickou reakciou.

Ak choré dieťa má tuberkulóznu intoxikáciu, jedným z následkov môže byť tvorba kapilárno-toxických proteínových komplexov.

Existuje niekoľko zavedených provokačných faktorov:

• Náhle zmeny teploty okolia;
• Hypotermia tela;
• Vedľajšie účinky pri užívaní určitých liekov;
• Neznášanlivosť zložiek užívaných liekov;
• Alergická reakcia na potraviny alebo domácnosť;
• Očkovanie.

Klinický obraz hemoragickej vaskulitídy

Charakter prejavu - syndrómy, ktoré sú výsledkom kombinácie príznakov. Syndróny sa objavujú s určitou intenzitou a môžu sa navzájom kombinovať. Intenzita môže byť minimálna, stredná alebo vysoká.

Typické príznaky hemoragickej vaskulitídy

Hemoragická vaskulitída je charakterizovaná niekoľkými formami patológie:

Ak sa zistí akútna forma, možno pozorovať súčasne niekoľko prejavov vaskulitídy.

Formy prejavu:

• Zvýšená telesná teplota;
• Bolesť brucha;
• Bolesť kĺbov;
• Kožné vyrážky.

Dieťa má pocit všeobecnej nevoľnosti. Malo by sa objasniť teplo. Čísla sú zvyčajne vysoké len na začiatku ochorenia. Potom sa ukazovatele vrátia do normálu.

Keď sa vytvorí blesky, experti označí akútny začiatok.

Potom nasleduje rýchly nárast klinických príznakov:

• Vyskytuje sa horúčka, na pozadí ktorej začínajú na povrchu kože výrazné krvácania.
• Na sliznici viditeľné nekrotické oblasti nachádzajúce sa v strede.
• Časté krvácanie sa vyskytuje v zažívacom trakte.

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde

Vo forme blesku bude stav pacienta veľmi ťažký. Oblička vstupuje do patologického procesu s následným vývojom nedostatku.

Pozorovania pacientov s fulminantnou hemoragickou vaskulitídou ukázali, že obličky sú vo všetkých prípadoch bez výnimky.

Táto vaskulitída si vyžaduje okamžitú hospitalizáciu a umiestnenie dieťaťa v intenzívnej starostlivosti. Ak nezačnete liečbu včas, smrť je možná.

V akútnej forme sa vyskytuje takmer nepozorovane hemoragická vaskulitída u detí. Po niekoľkých týždňoch patológie môže začať chronický priebeh. V tomto prípade bude potrebná liečba počas celého života.

Formy choroby

Jedna alebo druhá forma ochorenia (skôr ako sme opísali formy perkolácie) bude závisieť od miesta, kde sa nachádza patológia.

rozlišujú:

• Kožná forma;
• Kĺbová forma;
• Brušná forma;
• Renálna forma;
• Zmiešaná forma.

Pre pohodlie sme kombinovali všetky formy hemoragickej vaskulitídy a ich prejavy v malom stole.

Vlastnosti hemoragickej vaskulitídy u detí

Hemoragická vaskulitída je komplexné systémové ochorenie, ktoré postihuje cievy pokožky a vnútorných orgánov. Hemoragická vaskulitída u detí má najvyššiu prevalenciu u chlapcov mladších ako 15 rokov. Existuje sezónna závislosť od choroby - frekvencia prípadov na jar a v zime je vyššia ako v iných obdobiach roka.

rozdiely

Hemoragická vaskulitída, tiež nazývaná Schönlein-Genochova choroba, je najbežnejšou formou systémovej vaskulitídy. Postihnutá oblasť zahŕňa:

• pokožka;
• sliznice;
• kĺby;
• renálne tkanivo;
• pľúcne tkanivo atď.

Ochorenie je charakterizované zápalom mikrovaskulárnych stien.

Zápalový proces vyvoláva tvorbu viacnásobného mikrotrombu a predstavuje ohrozenie života dieťaťa bez liečby.

Špeciálne funkcie

Ochorenia Schönlein-Henocha sú väčšinou chlapci. Najvyšší podiel prípadov sa zaznamenáva u pacientov v predškolskom a základnom školskom veku.

Približne 25 z 10 000 detí je diagnostikovaných s hemoragickou vaskulitídou.

klasifikácia

Hemoragická vaskulitída je klasifikovaná podľa týchto znakov:

Schönlein-Henochova choroba má tieto formy:

Anna Ponyaeva. Vyštudoval lekársku akadémiu v Nižnom Novgorode (2007 - 2014) a prežil v klinickej laboratórnej diagnostike (2014 - 2016).

• Jednoduchý alebo pokožka. Obmedzené na kožné vyrážky. Často sa vyskytuje u extenzívnych častí končatín, môže sa vyskytovať na predlaktiach, zadku alebo v oblasti tváre.
• Articulárne alebo reumatoidné. Uvažovaná forma hemoragickej vaskulitídy má bežné znaky a je sprevádzaná príznakmi otravy, zápalom kĺbov u detí. Veľké kĺby končatín sú častejšie postihnuté.
• Brucha. Spolu s bolesťami v brušnej oblasti spastického charakteru môže vyvolať krvácanie v gastrointestinálnom systéme.
• Renálna. Vyjadruje sa ako glomerulonefritída so sprievodnými symptómami. Ovplyvňuje obličky a môže viesť k zlyhaniu obličiek.
• Zmiešané.

Všetky formy sú charakterizované vyrážkami na koži.

Tok a fáza rozlišujú nasledujúce typy hemoragickej vaskulitídy:

• blesk rýchlo;
• akútna (4 týždne);
• subakútny (12 týždňov);
• dlhšie (do šiestich mesiacov);
• chronická vaskulitída.

Ochorenie má mierny, stredný a silný stupeň. Symptómy a stav dieťaťa sú priamo závislé na tomto príznaku.

Príčiny vývoja

Presné príčiny hemoragickej vaskulitídy alebo Schönleinovej-Genochovej choroby u detí neboli objasnené. Predpokladá sa, že ochorenie je autoimunitné. To znamená, že imunitný systém dieťaťa začína produkovať protilátky proti vlastným tkanivám a bunkám, ktoré ovplyvňujú kapilárnu sieť. Tieto protilátky sú uložené na cievnych stenách, zvyšujú ich voľnosť, porušujú priepustnosť.

V dôsledku zápalu prechádzajú červené krvinky a plazma do susedných tkanív cez cievne steny. Takže na povrchu kože sa objavuje petechiálna vyrážka (hemoragická purpura) vo forme mikrochromozómov.

V niektorých prípadoch krvácanie vyráža.

U detí a adolescentov sa ochorenie často rozvíja v dôsledku infekčných ochorení spôsobených:

• vírusy - chrípka, ochorenia dýchacích ciest, herpes;
• baktérie - streptokoky, stafylokoky, tuberkulózny bacil;
• parazity - hlístky, trichomonády.

Tiež Schönleinova-Genochova choroba môže byť výsledkom individuálnej neznášanlivosti na vakcíny, niektoré lieky, sérum. Medzi liekmi, ktoré spôsobujú hemoragickú vaskulitídu, sa uvádzajú:

Schönlein-Henochova choroba sa môže vyskytnúť aj v dôsledku:

• niektoré uhryznutie hmyzom;
• účinky tepelných popálenin;
• alergická reakcia na potraviny;
• ťažká hypotermia.

Riziko vzniku ochorenia zvyšuje časté vystavenie infekčným chorobám, atopickým reakciám, rôznym poraneniam.

Hereditný faktor je tiež dôležitý pri hemoragickej vaskulitíde.

príznaky

V závislosti od charakteru ochorenia Schönlein-Genochova choroba môžu byť sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:

• Subakútny prúd. Je charakterizovaný postupným vývojom ochorenia s neexprimovanými symptómami. Možný prechod na chronickú formu.
• Akútny prúd. Všeobecné symptómy vo forme zvýšených indikátorov teploty, vyrážky, bolesti kĺbov alebo brucha, malátnosť. Teplota sa vracia do normálu pri progresii ochorenia.
• Bleskový prúd. Príznaky sú podobné akútnemu priebehu, zatiaľ čo klinický obraz sa rýchlo rozvíja. Dieťa má silnú horúčku, na koži a slizniciach sú rozsiahle bodové krvácanie s nekrotickými oblasťami v strede. Pravdepodobne objavenie gastrointestinálneho krvácania. Tento fulminant spôsobuje poškodenie obličkového tkaniva v 100% prípadov počas niekoľkých dní alebo hodín. Je potrebná naliehavá lekárska pomoc!

Príznaky sa tiež líšia v prípade vaskulitídy rôznej závažnosti:

• Jednoduché (prvé). Všeobecná pohoda dieťaťa je uspokojivá, teplota nepresahuje normálny rozsah alebo sa výrazne nezvyšuje. Na pokožke sú mierne vyrážky.
• Stredná (druhá). Stav dieťaťa je mierny. Choroba je sprevádzaná ťažkou kožnou vyrážkou, teplota tela stúpa na 38 stupňov alebo viac. Existujú všeobecné príznaky intoxikácie, abdominálnych a močových syndrómov.
• Ťažký. Dieťa je vo vážnom stave, existujú výrazné príznaky intoxikácie. Kožné vyrážky sprevádzajú kĺbové, abdominálne a obličkové syndrómy. Existuje šanca na poškodenie nervového systému, vrátane centrálneho a periférneho systému.

Jednoduchá kožná forma začína tvorbou ružových tuleňov na koži, vybledne tlakom.

Uzávery mierne vyčnievajú nad povrchom pokožky. Postupne vyrážka nadobúda fialovú farbu, ktorá sa nemení, ak stlačíte pečate.

Vyrážka môže byť bodkovaná alebo má vzhľad veľkých krvácaní kože, náchylných na zlúčenie sa navzájom. Hemorágie môžu byť tiež prítomné v slizníc v ústach.

Vyrážka pretrváva niekoľko dní a potom zmizne. V mieste vyrážok vzniká perzistentná pigmentácia. Cykly výskytu vyrážok sa môžu striedať. Súčasne sú možné:

• svrbenie;
• pocit pálenia;
• opuch končatín;
• opuch perineu;
• opuch pier;
• opuchy očných viečok.

Obličková forma je vyjadrená akútnym priebehom glomerulonefritídy, po dlhú dobu nie sú žiadne výrazné príznaky.

To naznačuje chronickú povahu priebehu ochorenia a riziko renálneho zlyhania.

V brušnej forme lézie ovplyvňuje kapilárnu sieť brušných orgánov. Klinický obraz je identický s príznakmi ochorení gastrointestinálneho systému, čo komplikuje diagnostiku vaskulitídy.

Táto forma sa prejavuje charakteristickou kŕčovou brušnou bolesťou. V niektorých prípadoch je bolesť taká závažná, že je možná strata vedomia. Súbežne sa prejavuje nauzea a vracanie, hnačka. Vylučovanie krvi je možné pri výtoku.

Krvácanie z brušných orgánov môže vyvolať vznik hemoroidnej vaskulitídy - krvácanie z cievneho rektu. Nadmerná krvná strata vedie k smrti. Existuje tiež riziko perforácie čriev a peritonitídy.

V reumatoidnej forme sú vyrážky na koži a slizniciach sprevádzané funkčnou léziou kĺbov. Dieťa sa sťažuje na bolesť, opuch a obmedzenie pohyblivosti kĺbov, hlavne dolných končatín. Teplota tela stúpa, celkový zdravotný stav je neuspokojivý.

Poškodenie kĺbových tkanív je reverzibilné, s včasnou liečbou, príznaky zmiznú v priemere za 3-4 dni.

Choroba sa vyskytuje hlavne v akútnej forme, je možné "plávajúce" príznaky.

diagnostika

Diagnóza Schönlein-Henochovej choroby u detí sa vyskytuje v nasledujúcom poradí:

• štúdium histórie - lekár skúma informácie o infekčných, chronických, dedičných ochoreniach;
• vyšetrenie - koža sa vyšetruje na znaky charakteristických vyrážok, stav kĺbov sa hodnotí a vykoná sa palpácia brucha.

Laboratórne testy a hardvérová diagnostika sa používajú výhradne na ťažké ochorenia, v iných prípadoch sú metódy neúčinné.

Aké krvné testy treba urobiť?

Pri vykonávaní všeobecných, biochemických a imunologických krvných testov sa hodnotia tieto znaky:

• ukazovatele ESR (sedimentácia erytrocytov) - zvýšené;
• zvýšenie obsahu leukocytov, posun leukocytového vzorca doľava;
• počet trombocytov - normálny, eliminuje spojenie príznakov s poruchami koagulácie;
• obsah imunoglobulínov - zvýšený, indikuje zápal (viac ako 4,5 g / l);
• zvýšenie obsahu fibrinogénu (viac ako 4 g / l).

V závislosti od závažnosti ochorenia sú možné nasledujúce výsledky krvných testov:

• Mierny stupeň Mierne zvýšenie ESR - nie viac ako 20 mm / h.
• Stredný stupeň. ESR sa zvyšuje na úroveň 20-40 mm / h, čo zvyšuje obsah leukocytov a eozinofilov. Obsah albumínu je nízky.
• Veľký stupeň. ESR sa zvyšuje z 40 mm / h a viac. Obsah leukocytov je vysoký, počet trombocytov je nízky. Existuje výrazná neutrofilia a anémia.

Vo výsledkoch biochemickej analýzy pri hemoragickej vaskulitíde je zaznamenané zvýšenie obsahu gama globulínov a alfa2 globulínov.

Obličková forma sprevádzaná nedostatočnosťou sa prejavuje vysokým obsahom močoviny (od 7,2 mmol / l a vyššou) s kreatinínom (od 120 μl / l a viac).

Imunologická štúdia odhaľuje prítomnosť protilátok, imunitných komplexov a ďalších prvkov, ktoré vyvolávajú autoimunitné zápaly. Pri hemoragickej vaskulitíde sa znižujú T-lymfocyty, čo naznačuje hyperaktivitu imunitného systému. Tiež zvyšuje titer Antistreptozolin-O (označuje streptokok, ako príčinu ochorenia) - od 200 U / ml a viac.

Čo z angiografie odhaľuje?

Podľa výsledkov angiografie možno zistiť:

• zúženie a rozšírenie lúmenu,
• opuch,
• blokáda,
• iné cievne zmeny.

Diagnostická metóda umožňuje vyhodnotiť parametre prietoku krvi cez cievy zavedením kontrastného roztoku.

Štúdia sa uskutočňuje za použitia röntgenových lúčov. V nastavených časových intervaloch sa vykoná niekoľko snímok na podrobné posúdenie stavu a funkcie obehovej siete.

Angiografia pre hemoragickú vaskulitídu sa používa len vo výnimočných prípadoch.

Iné diagnostické metódy

Pri diagnostike niektorých foriem (prevažne obličiek) Schönlein-Genochovej choroby je analýza moču povinná. Nasledujúce zmeny sa skúmajú:

• farba
• stupňov transparentnosti;
• zápach;
• kvantitatívne charakteristiky prvkov atď.

Analýza pomáha zistiť prítomnosť krvných nečistôt v moči, zvýšenie hladiny proteínu z 0,033 g / l a vyššie, prítomnosť zhlukov moču v krmive a iných zložiek v kompozícii.

Tiež močové testy môžu byť predpísané podľa Zimnického na posúdenie hustoty a výkalov na detekciu črevného krvácania. Okrem toho je dieťa testované na hepatitídu a prechádza nasledujúcimi testami:

Ultrazvuková kontrola je určená na posúdenie zmien v:

• brušné orgány;
• pečeňové tkanivá;
• obličkové tkanivá;
• ciev (dopplerovská sonografia).

Ak existuje podozrenie na srdcové zlyhanie, je indikovaný elektrokardiogram a echokardiogram.

Metódy umožňujú zistiť štrukturálne zmeny, krvné zrazeniny a jazvy na posúdenie funkcie srdcového svalu a stavu vnútorných rozdielov.

V niektorých prípadoch je predpísaná kožná a obličková biopsia na zistenie perivaskulárnych infiltrátov leukocytov, príznakov akútnej glomerulonefritídy a niektorých imunitných komplexov. Röntgenové črevo (irrigografia) pomáha pri detekcii patológií, porúch plnenia čreva, podobne ako röntgenový obraz nádorových ochorení a Crohnovej choroby. V abdominálnej forme je predpísaná endoskopia na zistenie erózie a duodenitídy rôznych foriem.

liečba

Diagnózu a liečbu hemoragickej vaskulitídy vykonávajú reumatológovia. Ak je ochorenie komplikované sprievodnými syndrómami, špecializovaní špecialisti sa podieľajú na liečbe:

• chirurg;
• nefrológ, atď.

Trvanie liečby je v priemere od 2 mesiacov (mierna vaskulitída) po 1 rok (recidivujúca glomerulonefritída).

hospitalizácia

Hemoragická vaskulitída u detí zahŕňa liečbu striktne v nemocničnom prostredí. Povinnou požiadavkou je dodržanie odpočinku v posteli počas prvých 3 týždňov. V opačnom prípade sa môže dieťa cítiť horšie a vyrážka porastie. Odmietnutie hospitalizácie vedie nielen k väčšej závažnosti klinického obrazu, ale aj k rozvoju patológií, ktoré ohrozujú život dieťaťa.

diéta

Diétna výživa pre hemoragickú vaskulitídu zabezpečuje úplné vylúčenie potravín s alergénmi z výživy detí.

Zoznam zakázaných produktov zahŕňa:

• citrusové plody;
• čokoláda a kakao;
• nakladaná a konzervovaná zelenina;
• med a jeho deriváty;
• výrobky s farbivami;
• červené ovocie a zelenina;
• vajcia.

Rovnako nevyhnutné je obmedzenie živočíšnych bielkovín.

Ostré a slané je zakázané.

Ak existuje podozrenie na brušnú formu choroby, diéta zodpovedá strave na stôl číslo 1. V prípade ľadvinovej formy je strava predpísaná v tabuľke č. 7.

Aké lieky používať?

Lieková terapia sa predpisuje s ohľadom na formu, stupeň aktivity a povahu priebehu ochorenia Shenlein-Genoch. Cieľom liečby je vylúčenie príznakov, zlepšenie krvných charakteristík a odstránenie ohniskových zápalov.

antiagregačné lieky

Používa sa na liečbu hemoragickej vaskulitídy akejkoľvek formy.

antikoagulanciá

Najčastejšie sa predpisuje heparín, ale ako alternatívu sa môže použiť aj fraxiparín. Lieky majú pozitívny vplyv na reológiu krvi, znižujú zrážanlivosť, zabraňujú tvorbe krvných zrazenín.

Podávajú sa intravenózne alebo subkutánne do žalúdka s frekvenciou 3-4 krát počas dňa. Formy vyvolané heparínom a vysoké riziko krvácania nie sú predpísané na trombocytopéniu. Náklady na 265 rubľov.

Používa sa Diclofenac ako alternatíva - Ibuprofen. Znížte horúčku, produkujte analgetický účinok, zmiernite zápal. Lieky sú predpísané pre kĺbovú chorobu.

Nie sú predpísané na bronchiálnu astmu v kombinácii s polypózou nosnej dutiny, gastrointestinálnym zápalom, eróziou, krvácaním, nedostatočnosťou srdca, pečene a obličiek, hyperkalémia. Náklady na 12 rubľov.

kortikosteroidy

Predpriazón je predpísaný ako alternatíva - metylprednizolón. Vytvorte antihistaminový účinok, zastavte zápal, má imunosupresívny účinok. Prípravky sa používajú v prípade renálnej a reumatoidnej formy ťažkého priebehu.

Absolútnou kontraindikáciou je individuálna citlivosť na účinnú látku. Za prítomnosti infekcií a nedávnej vakcinácie - prísne predpísanej lekárom. Náklady na 28 rubľov.

Lieky na transfúznu terapiu

Základom terapie je Rheopoliglyukin alebo Reomacrodex. Ide o liekové roztoky nahradzujúce plazmu s nízkou molekulárnou skupinou. Má pozitívny účinok na mikrocirkuláciu krvi, minimalizuje otupenosť a riziko tvorby krvných zrazenín, znižuje priľnavosť krvných doštičiek k cievnym stenám a podporuje diurézu.

Nie sú predpísané pre pľúcny edém, SDS, zlyhanie obličiek, poranenie hlavy, nedostatočnú koaguláciu a vnútorné krvácanie. Náklady na 58 rubľov.

• zmes roztokov novokaínu (0,25%) a glukózy (5%);
• antispazmodika - Euphyllinum alebo No-shpa;
• Contrykal alebo Trasilol.

Neexistujú absolútne kontraindikácie okrem individuálnej citlivosti na účinné látky.

antihistaminiká

Použité Tavegil. Alternatívne sa môže podávať superstin alebo diazolín. Pomáha zvládnuť prejavy alergických reakcií a chorôb.

Nepredpisuje sa na akútnu bronchiálnu astmu, funkčné poruchy obličiek a pečene, ochorenia kardiovaskulárneho systému, retencia moču. Náklady na 113 rubľov.

chelátory

Najjednoduchším liekom je aktívne uhlie. Je tiež možné použiť Smekta alebo Polyphepane. Určený, ak je v histórii alergia, bolesť brucha. Zabezpečte spojenie toxínov s bioaktívnymi prvkami v črevnom lúmeni, aby ste zabránili ich vniknutiu do krvného riečišťa.

Neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie. Náklady na 4 rubľov.

Inhibítory proteolytických enzýmov

Kontrykal sa používa ako alternatíva - Pancreatin, Panzinorm a analógy. Predpísané sú predovšetkým v brušnej forme ochorenia. Poskytnite podporu pankreasu, pomôžte zabrániť jeho porážaniu inými liekmi.

Kontraindikované pri akútnej pankreatitíde. Používajte opatrne, keď je dieťa náchylné na alergie. Cena 20 rubľov.

Vitamíny a komplexy vitamínov

Liečba s uvedenými liekmi sa kombinuje s liečbou vitamínmi. Dieťaťu sú priradené tieto druhy vitamínov:

Vitamíny zvyšujú účinok liečby, chránia telo, majú čistiaci účinok. Neexistujú žiadne absolútne kontraindikácie. Cena 21 rubľov, v závislosti od lieku.

Iné drogy

Ďalšie liečebné postupy

Okrem stravy a základnej farmakoterapie sú predpísané:

• plazmová výmena spolu s hemodialýzou - na čistenie krvi;
• príjem vápnika - zabrániť nedostatku vápnika.

V rámci symptomatickej liečby sú predpísané antispazmotické a antacidové lieky (napríklad Almagel).

Prvé z nich poskytujú úľavu od bolestivého syndrómu a znižovanie svalového tonusu v kĺboch. Tieto znižujú paralelne kyslosť, čím znižujú zaťaženie sliznice.

Ak je hemoragická vaskulitída sprevádzaná vývojom chirurgických komplikácií u detí, je predpísaná operácia. Dieťa môže podstúpiť apendektómiu, resekciu postihnutej črevnej oblasti a ďalšie operácie.

výhľad

Prognóza ochorenia Schönlein-Henoch je prevažne pozitívna, najmä ak je ochorenie mierne a lekárska starostlivosť je poskytovaná dieťaťu včas. U 75% detí symptómy úplne vymiznú v priebehu 1 až 1,5 mesiaca.

V iných prípadoch dochádza k poškodeniu obličiek, ktoré sa dostáva do chronického zápalového procesu.

komplikácie

Pri hemoragickej vaskulitíde existuje riziko rekurentnej povahy toku. K relapsom môže dôjsť každých pár rokov alebo každý mesiac.

Najčastejšie komplikácie postihujú obličky - vznik nefritídy, zlyhanie obličiek. V brušnej forme choroby sa môžu vyvinúť komplikácie chirurgického profilu - perforácia a obštrukcia čriev a iné patologické stavy. Existuje tiež riziko:

• lézie centrálneho nervového systému;
• cerebrálne krvácanie;
• arteriálna hypertenzia atď.

Pri fulminantnom priebehu choroby a neprítomnosti lekárskej starostlivosti je riziko úmrtia vysoké.

prevencia

Neexistujú žiadne usmernenia pre primárnu prevenciu ochorenia Shenlein-Genoch. Riziko vzniku ochorenia sa zníži, ak:

• včasná liečba chorôb;
• rehabilitácia infekčných ložísk;
• eliminovanie alergénov;
• obmedzenie antibiotík;
• obmedzenie nadmerného emočného a fyzického stresu.

Zlyhanie spôsobuje hemoragickú vaskulitídu

Zoznam hlavných kritérií na vymedzenie zdravotného postihnutia zahŕňa tieto faktory:

• recidivujúca so sprievodnými viscerálnymi patológiami;
• trvanie ochorenia - od 6 mesiacov alebo viac.

Video o tejto chorobe

záver

Niektoré formy hemoragickej vaskulitídy sú potenciálne nebezpečné pre život dieťaťa. Pri prvom príznaku ochorenia sa vyžaduje okamžitá lekárska pomoc.

Nemôžete odmietnuť hospitalizáciu dieťaťa a ignorovať odporúčania špecialistu.

To je jediný spôsob, ako sa zbaviť tejto choroby bez komplikácií na obličkách, gastrointestinálnom trakte, iných orgánoch a systémoch tela dieťaťa.