Budd Chiariho syndróm je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré je gestorogennym. Jeho hlavné nebezpečenstvo spočíva v tom, že v počiatočných štádiách vývinu ochorenia môžu byť symptómy zmätené s inými ochoreniami. Preto sa celkový obraz ochorenia vyvíja po dlhom čase. Ochorenie Badda Chiariho sa vyznačuje výrazným zvýšením pečene, zhoršením odtoku krvi z pečene, bolesťou brucha a akumuláciou veľkého množstva tekutiny v brušnej dutine.
Prečo sa vyskytuje Budd Chiariho syndróm?
Existuje mnoho dôvodov, prečo sa táto strašná choroba objavuje:
- Benígny alebo rakovinový nádor v oblasti nadobličiek;
- Mechanické príčiny (hlavne vrodená): pečeňové žily zúženie alebo upchatie dolnej dutej žily neperforované, nadobličiek hypopláziu žily, atď.;
- Hepatocelulárny karcinóm a karcinóm obličkových buniek;
- Infekcie - amebiáza, tuberkulóza, echinokokóza, aspergilóza, syfilis a mnoho ďalších;
- Koagulopatia (antifosfolipidový syndróm, ako aj nedostatok proteínov S, C a antitrombínu II);
- Trombocytóza, polycytémia, hematologické poruchy sú závažným porušením koagulácie.
symptomatológie
Aby sa diagnostikoval "Budd Chiariho syndróm", lekár musí vidieť obštrukciu 2 alebo viacerých žíl. Iba v tomto prípade sa prejavia príznaky choroby. Pečeň začína rásť do takej miery, že dôjde k rozptýleniu pečeňovej kapsuly. Tento príznak tohto syndrómu je veľmi bolestivý. Zvýšenie postihuje najmä kaudálny lalok pečene.
V závislosti od úrovne krvácania v pečeňovej žile môže byť poškodená funkcia pečene. Výsledkom je hypoxia alebo deprivácia kyslíka. Postupom času to vedie k nekróze pečene. Keď sa Budd Chiariho syndróm začína vyskytovať v chronickom štádiu, extracelulárna matrica sa výrazne rozširuje. Takýto príznak choroby vedie k čiastočnej deštrukcii pečene.
Budd Chiariho syndróm sa vyvíja pri problémoch s koaguláciou. Súčasne sa objavujú tieto znaky:
- ascites;
- žltačka;
- zväčšená slezina;
- zväčšená pečeň.
Budd Chiariho choroba má niekoľko klinických foriem:
- Subakútny a Akútna forma sa vyznačuje tým, ascites, okamžité zvýšenie bolesti v bruchu, zväčšená pečeň, brušnú distenzia, žltačka, a nástup zlyhanie obličiek;
- Najčastejší syndróm v chronickej forme. V tomto prípade môže byť žltačka chýbať, ale ascites len postupuje. Viac ako 50% pacientov s touto chorobou trpí zlyhaním obličiek;
- Veľmi častá je forma fulminantného syndrómu Budd Chiariho. S tým sa všetky klinické príznaky ochorenia veľmi rýchlo rozrastajú.
Ako je diagnostikovaný Budd Chiariov syndróm?
Buddorovu chorobu možno potvrdiť len vyhodnotením výsledkov laboratórnych testov a metód vizuálneho vyšetrenia. Medzi ne patrí:
- Kompletný krvný obraz, ktorý zvýši ESR a leukocytózu.
- Koagulácie. U pacientov s Budd Chiariho syndrómom sa vyskytne dlhší protombínový čas, ktorý zvyčajne zodpovedá rýchlosti 15-20 sekúnd.
- Krvná biochémia. Na základe výsledkov tejto analýzy môže byť prítomnosť syndrómu určená mnohými ukazovateľmi. Obsah bilirubínu sa môže zvýšiť, aktivita ALP, ALT a ASAT sa výrazne zvýši.
- Budd Chiariho syndróm je určený s pomocou. Hepatomanometria a splenometria. Výsledkom štúdie bude znížený okluzívny tlak, ktorý sa objaví priamo v žilách pečene a tlak portálu sa zvýši.
- Ak sa vyskytne podozrenie na Chiariho chorobu, bude potrebné vykonať röntgenové vyšetrenie brušnej dutiny. Táto metóda umožňuje určiť prítomnosť ascitu, karcinómu a hepatosplenomegáliu. Okamžite lekár zisťuje kalcifikáciu, ak dôjde k portálnej žilovej trombóze. Až 8% pacientov s Budd-Chiariho syndrómom má tiež varixy pažeráka.
- Ultrazvuk je ďalšou inštrumentálnou metódou, ktorá sa vykonáva s týmto syndrómom. S ním môžete včas vidieť krvné zrazeniny v žilách a početné príznaky poškodenia pečene.
- CT. Tomografia sa vykonáva len s kontrastom. Budd Chiariho syndróm sa určuje, ak je kontrastná látka nerovnomerne rozložená. V kaudálnom laloku pečene bude veľmi vysoká koncentrácia. Periférne oddelenia budú zbavené prietoku krvi. Takmer 50% všetkých pacientov s touto chorobou bude mať trombózu.
- MRI je ďalším spôsobom diagnostiky pacientov s Budd Chiariho syndrómom. Citlivosť tejto štúdie je 90%. Počas vyšetrenia môžete vidieť oblasti atrofie, nekrózy, mastnej dystrofie, ako aj oblasti narušenej perfúzie pečene.
- Dopplerovská ultrasonografia sa používa aj na diagnostikovanie Budd Chiariho syndrómu. Výsledkom je, že špecialista vizualizuje prítomnosť krvných zrazenín v pečeni a vena cava. Tiež sa choroba bude zistená porušenie prietoku krvi v sieti ciev.
- Radionuklidové skeny sa tiež vykonávajú u pacientov s podozrením na Budd Chiariho syndróm. Pretože metóda je založená na použití koloidnej síry, koncentrácia tohto izotopu v kaudálnom laloku pečene je pozorovaná u pacientov, ako v CT.
- Venografia má veľký význam pre diagnostiku tohto ochorenia. Spolu s vyšetrením počas postupu je možné vykonať aj terapeutické úkony: bypass, trombolýza atď.
- Biopsia pečene je štúdia, ktorá je potrebná pred transplantáciou pečene, ako aj na diagnostikovanie Budd Chiariho syndrómu. Tak je možné zistiť prítomnosť fibrózy a viditeľné poškodenie pečene.
V každom prípade lekár rozhodne, ktoré diagnostické metódy používať. Závisí od pohody a celkového stavu pacienta.
Ako sa lieči Budd Chiariho syndróm?
Badda Chiariho syndróm je liečený výlučne v nemocnici. Tam sú chirurgické, existujú aj lieky, ktoré pomáhajú vyrovnať sa s ochorením.
Lieková terapia vedie k slabému a veľmi krátkodobému účinku. Ak sa liečba Budd Chiariho syndrómu uskutočňuje výhradne s liekmi, potom po 2 rokoch zostáva nažive len 80% pacientov. Pri udržiavaní stavu pacienta sa používa:
- Trombolytické lieky - "Streptaza" (vložený skrz katéter), "urokináza" (intravenózne), "Micardis" (tiež intravenózne).
- Antikoagulanciá - Fragmin, Clexane.
- Diuretiká v dlhodobom užívaní - "Veroshpilakton", "Furosemid". Zároveň je potrebné obmedziť používanie vody, soli.
V závislosti od príčiny syndrómu Budd Chiari môže lekár predpísať tento alebo ten typ operácie:
- Angioplastika. Bezprostredne po vykonaní dilatácie balónikom sa cez kožu vloží stent. Táto operácia sa vykonáva, ak dochádza k spájaniu lumenu vena cava.
- Bypass. Účelom tohto chirurgického zákroku je zníženie tlaku v sínusových priestoroch pečene. Ak sa v pečeňových cievach vyskytnú krvné zrazeniny, do pacienta sa vloží špeciálny skrat.
- Ďalšou možnosťou boja proti tejto chorobe je transplantácia pečene. Ak je Budd Chiariho syndróm akútny, potom je to možnosť chirurgického zákroku. Pacienti majú potom príležitosť žiť viac ako 4 roky. Ak táto choroba vyvolala karcinóm, transplantácia je pre takýchto pacientov indikovaná.
Aká je predpoveď?
Akútny Budd Chiariho syndróm vedie k smrti najčastejšie. Ak choroba trvá dlhší čas, očakávaná dĺžka života pacienta nie je dlhšia ako 2 - 3 roky. Prognóza ozdravenia závisí vo veľkej miere od toho, či sa problémové oblasti môžu odstrániť pomocou chirurgických zákrokov.
Bad Chiariho syndróm
Budd-Chiari syndróm - obštrukcia (trombóza), pečeňové žily, ktorá je pozorovaná pri ich sútoku na dolnej dutej žily a vedie k narušeniu prietoku krvi z pečene.
Prvýkrát bola choroba opísal anglický lekár G. Budd v roku 1845. Neskôr, v roku 1899, rakúsky patológ H. Chiari poskytli informácie o 13 prípadoch tohto syndrómu.
Priebeh ochorenia môže byť akútny a chronický. Akútny nástup Budd-Chiariho syndrómu je dôsledkom trombózy žilových žíl alebo dolnej dutej žily. Príčinou chronickej formy ochorenia je fibróza intrahepatálnych žíl, vo väčšine prípadov spôsobená zápalovým procesom.
Klinické príznaky ochorenia sú: bolesť v hornej časti brucha, mierna pečeň, bolestivé pri palpácii, ascites.
Diagnóza je založená na vyhodnotení klinických prejavov choroby, výsledky ultrazvukového Dopplerovho vyšetrovania žilového prietoku krvi, zobrazovacie vyšetrovacie metódy (CT, MRI brucha); Dáta spleno- a gepatomanometrii, nižšie kavografie, pečeňovej biopsie.
Liečba je použitie antikoagulancií, trombolytických a diuretických liekov. Pre odstránenie vaskulárnej obštrukcie sa vykonávajú posunovacie operácie. Pacienti s akútnym priebehom Budd-Chiariho syndrómu majú transplantáciu pečene.
- Klasifikácia Budd-Chiariho syndrómu
- I typu Budd-Chiariho syndrómu - Obštrukcia dolnej vena cava a sekundárna obštrukcia pečeňovej žily.
- Budd-Chiariov syndróm typu II - Veľká obštrukcia žlčníka.
- Tretím typom Budd-Chiariho syndrómu je obštrukcia malých žíl pečene (veno-okluzívna choroba).
- Klasifikácia Badd-Chiariho syndrómu podľa etiológie:
- Idiopatický Budd-Chiariho syndróm.
U 20-30% pacientov nemožno stanoviť etiológiu ochorenia.
Vrodený Budd-Chiariho syndróm.
Vyskytuje sa s vrodenou stenózou alebo membránovou fúziou dolnej dutej žily.
Trombotický syndróm Budd-Chiari.
Vývoj tohto typu Budd-Chiariho syndrómu v 18% prípadov súvisí s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxysmálna hemoglobinúria, deficit proteínu C, nedostatok protrombínu III).
Okrem toho príčiny Budd-Chiariho syndrómu môžu byť: tehotenstvo, antifosfolipidový syndróm, používanie perorálnych kontraceptív.
Posttraumatické a / alebo zápalové.
Vyskytuje sa s flebitídou, autoimunitnými chorobami (Behcetovou chorobou), zraneniami, ionizujúcim žiarením, použitím imunosupresív.
Na pozadí malígnych novotvarov.
Budd-Chiariho syndróm sa môže vyskytnúť u pacientov s renálnymi bunkami alebo hepatocelulárnymi karcinómami, adrenálnymi nádormi, leiomyosarkómami dolnej dutej žily.
Na pozadí ochorenia pečene.
Budd-Chiariho syndróm sa môže vyskytnúť u pacientov s cirhózou pečene.
- Idiopatický Budd-Chiariho syndróm.
- Klasifikácia Budd-Chiariho syndrómu genezovaním:
- Primárny Budd-Chiariov syndróm.
Vyskytuje sa s vrodenou stenózou alebo membránovou fúziou dolnej dutej žily.
Membránové zamorenie dolnej vény cava je zriedkavým patologickým stavom. Najčastejšie medzi obyvateľmi Japonska a Afriky.
Vo väčšine prípadov sa u pacientov s membranózna neperforované dolnej dutej žily diagnostikovaná cirhóza, ascites a kŕčových žíl pažeráka.
Sekundárny Budd-Chiariho syndróm.
Tam je prípad zápalu pobrušnice, brušné nádory, perikarditídy, dolnej dutej žily trombózy, cirhózy a fokálnych pečeňových lézií, viscerálnej migrujúci tromboflebitída, polycythemia.
- Akútny Budd-Chiariov syndróm.
Akútny nástup Budd-Chiariho syndrómu je dôsledkom trombózy žilových žíl alebo dolnej dutej žily.
Pri akútnej oklúzii pečeňových žíl objaví náhle vracanie, intenzívna bolesť v nadbrušku regióne a v pravom hornom kvadrante (v dôsledku napučania a naťahovanie pečene Glisson kapsule); žltačka je zaznamenaná.
Choroba postupuje rýchlo, ascites sa vyvíja v priebehu niekoľkých dní. V terminálnom štádiu dochádza k krvavému vracaniu.
Keď sa trombóza spojí s dolnou vena cava, pozoruje sa edém dolných končatín a dilatácia žíl na prednej brušnej stene. V závažných prípadoch úplnej obštrukcie pečeňových žíl sa trombóza mezenterických ciev vyvíja s bolesťou a hnačkou.
V akútnom priebehu Budd-Chiariho syndrómu sa tieto príznaky vyskytujú náhle a sú vyslovované rýchlou progresiou. Choroba končí smrteľná počas niekoľkých dní.
Chronický Budd-Chiariov syndróm.
Príčinou chronického priebehu Budd-Chiariho syndrómu môže byť fibróza intrahepatálnych žíl, väčšinou spôsobená zápalovým procesom.
Choroba sa môže vyskytnúť len hepatomegáliou s postupným pridávaním bolesti do správneho hypochondria. V rozvinutom štádiu sa pečeň výrazne zvyšuje, stáva sa hustá, objavuje sa ascites. Výsledkom ochorenia je závažné zlyhanie pečene.
Choroba môže byť komplikovaná krvácaním z rozšírených žíl pažeráka, žalúdka a čriev.
Existuje niekoľko typov Budd-Chiariho syndrómu.
- Epidemiológia Budd-Chiariho syndrómu
Vo svete je výskyt syndrómu Budd-Chiari nízky a predstavuje 1: 100 tisíc ľudí.
V 18% prípadov je vývoj Budd-Chiariho syndrómu spojený s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxysmálna hemoglobinúria, nedostatok proteínu C, nedostatok protrombínu III); v 9% prípadov - s malígnymi novotvarmi. Nie je možné diagnostikovať sprievodné ochorenia u 20-30% pacientov (idiopatický syndróm Budd-Chiari).
Častejšie sú ženy s hematologickými poruchami ochorené.
Budd-Chiariho syndróm sa prejavuje vo veku 40-50 rokov.
10-ročná miera prežitia je 55%. Smrť nastáva v dôsledku fulminantného zlyhania pečene a ascitu.
- Kód ICD-10
- Etiológia Budd-Chiariho syndrómu
- U 20-30% pacientov s Badda-Chiariovým syndrómom je toto ochorenie idiopatické.
- Mechanické príčiny.
- Vrodené membránové zamorenie nižšej vene cava.
- Typ I: tenká membrána umiestnená v dolnej vene cava.
- Typ II: neprítomnosť nižšieho segmentu vena cava.
- Typ III: nedostatok prietoku krvi v dolnej vene cava a vývoj kolaterálov.
- Stenóza pečeňových žíl.
- Hypoplázia suprahepatálnych žíl.
- Pooperačná obštrukcia pečeňových žíl a dolnej dutej žily.
- Post-traumatická obštrukcia pečeňových žíl a dolnej dutej žily.
- Vrodené membránové zamorenie nižšej vene cava.
- Parenterálna výživa.
Existujú prípady vývoja Budd-Chiariho syndrómu ako komplikácie katetrizácie nižšej vene cava u novorodencov.
- Nádory.
- Karcinóm obličkových buniek.
- Hepatocelulárny karcinóm.
- Nádory nadobličiek.
- Leiomyosarkóm dolnej dutej žily.
- Myxóm pravého predsieňa.
- Wilmsov nádor.
- Poruchy koagulácie.
- Hematologické poruchy.
- Polycythemia.
- Trombocytóza.
- Paroxysmatická nočná hemoglobinúria.
- Myeloproliferatívne ochorenia.
- Koagulopatie.
- Nedostatok proteínu C.
- Nedostatok proteínu S
- Nedostatok antitrombínu II.
- Antifosfolipidový syndróm.
- Iná koagulopatia.
- Systémová vaskulitída.
- Kievovitá anémia.
- Chronická zápalová choroba čriev.
- Prijímanie perorálnych kontraceptív.
- Hematologické poruchy.
- Infekčné choroby.
- Tuberkulóza.
- Aspergilóza.
- Filariózy.
- Žasne hroznovej ochorenia.
- Amébióze.
- Syfilis.
- Patogenéza Budd-Chiariho syndrómu
Priemer veľkých žilných žíl (vpravo, vľavo v strede) je 1 cm, zbierajú krv z väčšiny pečene a prúdia do dolnej dutej žily. V menších hepatických žilách krv vstupuje z kaudálneho laloku pečene a niektorých častí pravého laloku.
Účinnosť prietoku krvi cez pečeňové žily závisí od rýchlosti prietoku krvi a tlaku v pravej predsieni av dolnej vene cava. Počas väčšiny kardiálneho cyklu sa krv pohybuje z pečene smerom k srdcu. Tento pohyb sa spomalí počas systoly pravého predsieňa kvôli zvýšeniu tlaku v ňom.
Po systole dochádza k krátkému nárastu prietoku krvi cez pečeňové žily v dôsledku tlakovej vlny, ktorej výskyt spôsobuje ostré uzatvorenie trikuspidálnej chlopne na začiatku komorovej systoly.
Tlaková vlna vedie k dočasnej inverzii jaterného krvného toku, čo poukazuje na elasticitu pečeňového tkaniva a schopnosť tela prispôsobiť sa týmto zmenám.
Hepatocelulárna patológia pečene vedie k tuhosti tkaniva pečene. Čím výraznejšie sú patologické zmeny v pečeňovom parenchýme, tým nižšia je schopnosť hepatálnych žíl prispôsobiť sa tlakovým vlnám.
Dlhodobá alebo náhla obštrukcia dolnej dutej žily alebo hepatických žíl môže viesť k hepatomegálii a žltačke.
Pri Badda-Chiariovom syndróme vedie žilová obštrukcia k zvýšeniu tlaku v sínusových priestoroch k porušeniu venózneho krvného obehu v portálnom žilovom systéme, k ascitu a k morfologickým zmenám v pečeňovom tkanive. Ako v akútnom, tak v chronickom priebehu ochorenia pečene (v centrolobulárnej zóne) sa objavujú príznaky žilovej stázy, ktorých závažnosť určuje stupeň poškodenia funkcie pečene. Zvýšený tlak v sínusových priestoroch pečene môže viesť k hepatocelulárnej nekróze.
Obštrukcia jednej z hepatálnych žíl je asymptomatická. Pri klinickom prejave Budd-Chiariho syndrómu je potrebná porucha krvného toku aspoň v dvoch hepatických žilách. Porušenie venózneho krvného prietoku vedie k hepatomegálii, čo prispieva k napínaniu pečeňovej kapsuly ak vzniku bolesti.
U väčšiny pacientov s Budd-Chiariho syndrómom dochádza k odtoku krvi cez nepárovú žilu, medzičasové cievy a paravertebrálne žily. Táto drenáž však nie je účinná, aj keď niektorá z krvi je odvádzaná z pečene systémom portálnej žily.
Výsledkom je, že pri Budd-Chiariovom syndróme vzniká atrofia periférnych častí pečene a centrálna hypertrofia. U približne 50% pacientov s Budd-Chiariho syndrómom sa pozoruje kompenzačná hypertrofia kaudálneho laloku pečene, čo vedie k sekundárnej obštrukcii dolnej dutej žily. U 9-20% pacientov s Budd-Chiariovým syndrómom sa vyskytla portálna žilová trombóza.
- A - Budd-Chiariho syndróm sa vyskytuje ako dôsledok zhoršeného prietoku krvi do pečene v dôsledku stenózy, trombózy žílovej žily alebo membránovej fúzie dolnej dutej žily. Hypertrofovaná chvostová časť pečene prispieva k vzniku sekundárnej obštrukcie dolnej dutej žily. Brušné žily sa dilatujú; vzniknú kolaterály.
- V - v oblasti venografického výskumu nie je vizualizovaná pravá pečeňová žila; sieť zoskupení vyzerá ako web.
- C - histologické vyšetrenie sinusoidov pečene obklopujúceho centrálnu žilu sa dilatuje a naplní krvou; príznaky centrolobulárnej nekrózy sú vizualizované.
- D - nezmenené pečeňové žily.
- E - histologický obraz nezmenenej pečeňovej tkanivy.
- Čo je Badd-Chiariho choroba a syndróm?
- Čo spôsobuje chorobu a Budd-Chiariho syndróm
- Patogenéza (čo sa deje?) Počas choroby a Budd-Chiariho syndrómu
- Symptómy ochorenia a Badda-Chiariho syndróm
- Diagnóza chorôb a Badda-Chiariho syndróm
- Liečba chorôb a Budd-Chiariho syndróm
- Ktorí lekári majú byť konzultovaní, ak máte ochorenie a Budd-Chiariho syndróm
- Akútna forma ochorenia začína náhle s výskytom intenzívnej bolesti v epigastriu a pravom hypochondriu, zvracanie, zväčšenie pečene. Pri zapojení dolnej vény cava v procese sa pozoruje opuch dolných končatín, rozšírenie saphenóznych žíl prednej brušnej steny, hrudníka. Onemocnenie sa postupuje rýchlo, ascites sa vyvíja počas niekoľkých dní, často s hemoragickým vzhľadom. Niekedy môže byť ascites kombinovaný s hydrotoraxom, nie je možné liečiť diuretikami.
- V chronickej forme (80-85%) je endoflebitída dlhodobo asymptomatická alebo sa prejavuje iba hepatomegáliou. Ďalšie bolesti v správnom hypochondriu, vracanie. V rozvinutom štádiu sa pečeň výrazne zväčšuje, stane sa hustá, je možné tvoriť cirhózu pečene, v niektorých prípadoch splenomegáliu, rozšírené žily na prednej brušnej stene a hrudníku. V terminálnom štádiu sú zistené príznaky portálnej hypertenzie. V niektorých prípadoch sa vyvíja syndróm dolnej dutej žily. Výsledkom tejto choroby je závažné zlyhanie pečene, trombóza mezenterických ciev.
- malé jaterne žily (okrem terminálnych žiliek);
- veľké pečeňové žily;
- hepatické oddelenie dolnej dutej žily.
- brušné poranenia;
- cirhóza;
- zápal pobrušnice;
- perikarditída;
- zhoubných novotvarov;
- zmeny zrážania krvi;
- trombóza a vrodené malformácie pečene;
- predĺžené používanie antikoncepčných prostriedkov.
- pravá bolesť brucha;
- ascites;
- zvýšenie sleziny a pečene.
- žltačka rôzneho stupňa;
- nevoľnosť a zvracanie krvi;
- encefalopatia.
- CT alebo MRI;
- Dopplerov ultrazvuk pečeňových a portálnych žíl;
- scintigrafia;
- biochemická analýza;
- angiografia;
- katetrizácia vena cava a portálnej žily.
- transplantácia pečene;
- Paracentéza;
- transyugulárny portosystémový posun.
- Akútna forma ochorenia začína náhle s výskytom intenzívnej bolesti v epigastriu a pravom hypochondriu, zvracanie, zväčšenie pečene. Pri zapojení dolnej vény cava v procese sa pozoruje opuch dolných končatín, rozšírenie saphenóznych žíl prednej brušnej steny, hrudníka. Onemocnenie sa postupuje rýchlo, ascites sa vyvíja počas niekoľkých dní, často s hemoragickým vzhľadom. Niekedy môže byť ascites kombinovaný s hydrotoraxom, nie je možné liečiť diuretikami.
- V chronickej forme (80-85%) je endoflebitída dlhodobo asymptomatická alebo sa prejavuje iba hepatomegáliou. Ďalšie bolesti v správnom hypochondriu, vracanie. V rozvinutom štádiu sa pečeň výrazne zväčšuje, stane sa hustá, je možné tvoriť cirhózu pečene, v niektorých prípadoch splenomegáliu, rozšírené žily na prednej brušnej stene a hrudníku. V terminálnom štádiu sú zistené príznaky portálnej hypertenzie. V niektorých prípadoch sa vyvíja syndróm dolnej dutej žily. Výsledkom tejto choroby je závažné zlyhanie pečene, trombóza mezenterických ciev.
- malé jaterne žily (okrem terminálnych žiliek);
- veľké pečeňové žily;
- hepatické oddelenie dolnej dutej žily.
Etiológia a patogenéza
Budd-Chiariho syndróm
Budd-Chiariho syndróm je ochorenie charakterizované obštrukciou žíl v pečeni, čo spôsobuje zhoršený prietok krvi a venóznu staázu. Patológia môže byť spôsobená primárnymi zmenami v cievach a sekundárnymi poruchami obehového systému. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Hlavnými príznakmi sú silná bolesť v správnom hypochondriu, zväčšenie pečene, nevoľnosť, vracanie, mierna žltačka, ascites. Najnebezpečnejšia akútna forma ochorenia vedúca ku smrti v kóme alebo pacientovi. Konzervatívna liečba nedáva trvalé výsledky, očakávaná dĺžka života priamo závisí od úspešnej operácie.
Budd-Chiariho syndróm
Budd-Chiariho syndróm je patologický proces spojený so zmenami toku krvi v pečeni kvôli poklesu lumenu žíl susediacich s týmto orgánom. Pečeň má mnoho funkcií, normálna funkcia tela závisí od jeho stavu. Preto obehové choroby ovplyvňujú všetky systémy a orgány a vedú k všeobecnej intoxikácii. Budd-Chiariho syndróm môže byť spôsobený sekundárnou patológiou veľkých žíl, čo vedie k stagnácii krvi v pečeni alebo naopak k primárnym zmenám v krvných cievach spojených s genetickými abnormalitami. Ide o pomerne zriedkavú patológiu v gastroenterológii: podľa štatistiky je frekvencia lézií 1: 100 000 obyvateľov. V 18% prípadov je choroba spôsobená hematologickými poruchami, u 9% - malígnymi nádormi. V 30% prípadov nie je možné identifikovať komorbiditu. Najčastejšie patológia postihuje ženy 40-50 rokov.
Príčiny Budd-Chiariho syndrómu
Vývoj Budd-Chiariho syndrómu môže byť spôsobený mnohými faktormi. Hlavná príčina je považovaná za vrodenú anomáliu pečeňových ciev a ich štruktúrne zložky, ako aj zúženie a zničenie žilových žíl. V 30% prípadov nie je možné zistiť presnú príčinu tohto ochorenia, potom hovorí o idiopatickom Budd-Chiariovom syndróme.
Zlé traumy na brucho, ochorenie pečene, peritoneálny zápal (peritonitída) a perikardia (perikarditída), zhubné nádory, zmeny hemodynamiky, venózna trombóza, niektoré lieky, infekčné ochorenia, tehotenstvo a pôrod môžu vyvolať výskyt Badda-Chiariho syndrómu.
Všetky tieto príčiny vedú k porušeniu žilovej priechodnosti a rozvoju stagnácie, ktorá postupne spôsobuje deštrukciu pečeňového tkaniva. Okrem toho sa zvyšuje intrahepatický tlak, čo môže viesť k nekrotickým zmenám. Samozrejme, pri zmazaní veľkých ciev sa krvný obeh uskutočňuje na úkor iných žilových konárov (nepárových žíl, medzipostatických a paravertebrálnych žíl), ale nedokážu zvládnuť taký objem krvi.
V dôsledku toho všetko končí atrofiou periférnych častí pečene a hypertrofiou jej centrálnej časti. Zvýšenie veľkosti pečene ešte viac zhoršuje situáciu, pretože silnejšie stlačuje vena cava a spôsobuje jej úplnú prekážku.
Symptómy Budd-Chiariho syndrómu
Rôzne cievy sa môžu podieľať na patologickom procese Budd-Chiariho syndrómu: malé a veľké žilné žily, dolná vena cava. Klinické príznaky syndrómu priamo závisia od počtu poškodených ciev: ak utrpela iba jedna žila, patológia je asymptomatická a nespôsobuje zhoršenie blahobytu. Ale zmena toku krvi v dvoch alebo viacerých žilách neprechádza bez stopy.
Symptómy a ich intenzita závisia od akútneho, subakutívneho alebo chronického priebehu ochorenia. Akútna forma patológie sa vyvíja náhle: u pacientov sa vyskytuje silná bolesť brucha a v oblasti pravého hypochondria, nauzey a vracania. Vyskytuje sa mierna žltačka a drasticky sa zvyšuje veľkosť pečene (hepatomegália). Ak patológia ovplyvňuje vena cava, potom opuch dolných končatín, je známe rozšírenie saphenóznych žíl na tele. Po niekoľkých dňoch sa objaví zlyhanie obličiek, ascites a hydrothorax, ktoré sa ťažko liečia a sprevádzané krvavým vracaním. Spravidla táto forma končí kómou a smrťou pacienta.
Subakútny priebeh je charakterizovaný zväčšenou pečeňou, reologické poruchy (alebo skôr zvýšené zrážanie krvi), ascites, splenomegália (zväčšenie sleziny).
Chronická forma môže dlhodobo poskytovať klinické príznaky, ochorenie sa vyznačuje iba zvýšením veľkosti pečene, slabosťou a zvýšenou únavou. Postupne sa objavuje nepohodlie pod pravým dolným rebrom a vracaním. Uprostred patológie sa tvorí cirhóza pečene, slezina sa zväčšuje a v dôsledku toho sa vyvíja zlyhanie pečene. Chronická forma ochorenia je zaznamenaná vo väčšine prípadov (80%).
V literatúre sa opisujú izolované histórie bleskovej formy, charakterizované rýchlym a progresívnym zvýšením symptómov. Za niekoľko dní vzniká žltačka, zlyhanie obličiek a pečene, ascites.
Diagnóza Badd-Chiariho syndrómu
Badd-Chiariho syndróm možno podozrievať s vývojom charakteristických symptómov: ascites a hepatomegália so zvyšujúcou sa zrážanlivosťou krvi. Na záverečnú diagnózu musí gastroenterológ vykonať ďalšie vyšetrenia (inštrumentálne a laboratórne testy).
Laboratórne metódy poskytujú nasledujúce výsledky: úplný krvný obraz ukazuje zvýšenie počtu leukocytov a ESR; Koagulogram odhaľuje zvýšenie protrombínového času, biochemický krvný test určuje zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov.
Inštrumentálne metódy (ultrazvuk pečene, Dopplerovská sonografia, portografia, CT vyšetrenie, MRI na pečeni) môžu merať veľkosť pečene a sleziny, určiť stupeň difúznych a cievnych ochorení, ako aj príčinu ochorenia, zisťovať krvné zrazeniny a venóznu stenózu.
Liečba Budd-Chiariho syndrómu
Terapeutické opatrenia sú zamerané na obnovenie venózneho krvného obehu a odstránenie príznakov. Konzervatívna terapia poskytuje dočasný účinok a prispieva k miernemu zlepšeniu celkového stavu. Pacientom sú predpísané diuretiká, ktoré odstraňujú nadbytočnú tekutinu z tela, ako aj lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeňových bunkách. Na zmiernenie bolesti a zápalových procesov sa používajú glukokortikosteroidy. Antidoštičkové a fibrinolytické lieky sú predpísané všetkým pacientom, zvyšujú rýchlosť resorpcie krvnej zrazeniny a zlepšujú reologické vlastnosti krvi. Úmrtnosť s izolovaným použitím metód konzervatívnej liečby je 85-90%.
Je možné obnoviť prívod krvi do pečene iba chirurgicky, ale chirurgické zákroky sa vykonávajú len v neprítomnosti zlyhania pečene a trombózy pečeňových žíl. Spravidla sa vykonávajú tieto druhy operácií: uloženie anastomóz - umelá komunikácia medzi poškodenými plavidlami; posunovanie - vytvorenie ďalších spôsobov odtoku krvi; transplantácia pečene. V prípade stenózy hornej dutej žily je znázornená jej protéza a expanzia.
Prognóza a komplikácie Budd-Chiariho syndrómu
Prognóza ochorenia je sklamaním, je ovplyvnená vekom pacienta, sprievodnou chronickou patológiou, prítomnosťou cirhózy. Nedostatok liečby končí smrťou pacienta v rozmedzí od 3 mesiacov do 3 rokov po diagnóze. Choroba môže spôsobiť komplikáciu vo forme hepatickej encefalopatie, krvácania, závažného zlyhania obličiek.
Zvlášť nebezpečná je akútna a fulminantná povaha priebehu Budd-Chiariho syndrómu. Dĺžka života pacientov s chronickou patológiou dosahuje 10 rokov. Prognóza závisí od úspechu operácie.
Badd-Chiariho choroba a syndróm
Čo je Badd-Chiariho choroba a syndróm?
Badda-Chiariho choroba je primárne zničujúca endoflebitída žilových žíl s trombózou a ich následnou oklúziou, ako aj anomálie vývoja žilných žíl, čo vedie k zhoršenému prietoku krvi z pečene. Budd-Chiariho syndróm - sekundárne porušenie odtoku krvi z pečene v mnohých patologických stavoch, ktoré nie sú spojené so zmenami pečeňových ciev.
Čo spôsobuje chorobu a Budd-Chiariho syndróm
Endofulbitída pečeňových žíl sa často vyvíja s vrodenými anomáliami pečeňových ciev, poranením, poruchami koagulácie, tehotenstvom, pôrodom, chirurgickými intervenciami, vaskulitídou a dlhodobým užívaním hormonálnej antikoncepcie. Budd-Chiariho syndróm sa pozoruje pri peritonitíde, nádoroch brušnej dutiny, perikarditíde, trombóze a malformáciách dolnej dutej žily, cirhóze a fokálnych pečeňových léziách, migrujúcej viscerálnej tromboflebitíde, polycytémii.
Prevalencia. Idiopatická endoflebitída s trombózou predstavuje 13-61% všetkých prípadov trombózy. Miera detekcie pitvy je 0,06%.
Patogenéza (čo sa deje?) Počas choroby a Budd-Chiariho syndrómu
V oboch prípadoch vedú symptómy portálnej hypertenzie a poškodenia pečene.
Symptómy ochorenia a Badda-Chiariho syndróm
Vlastnosti klinických prejavov. Podľa charakteru vývoja choroby vylučujú akútne, subakútne a chronické formy.
Obštrukcia môže nastať na rôznych úrovniach:
Žltačka je zriedkavá. Výskyt periférneho edému naznačuje možnosť trombózy alebo stlačenia dolnej dutej žily. Ak sa takýmto pacientom neposkytne potrebná lekárska starostlivosť, zomierajú kvôli komplikáciám portálnej hypertenzie.
Diagnóza chorôb a Badda-Chiariho syndróm
Diagnostické funkcie:
Treba mať na pamäti, že predpoklad tejto choroby by sa mal vyskytnúť, ak sa u pacientov s ascitmi zistí hepatomegália, najmä ak sú v systéme zrážania krvi abnormality. Diagnóza je založená na klinických prejavoch ochorenia. Zmeny v laboratórnych parametroch sú nezvyčajné. Môže sa vyskytnúť leukocytóza, zvýšenie, dys- a hypoproteinémia, mierne zvýšenie aktivity feritov. Vysoká koncentrácia proteínov a zvýšenie gradientu sébitikogo-albumínu pravdepodobne naznačujú prítomnosť trombózy alebo ne-trombotickú okluziu hepatálnych žíl. Na počítačovom tomografii bez kontrastného, ako aj ultrazvuku sa určuje kaudálny lalok pečene a priľahlé oblasti parenchýmu so zníženým prívodom krvi. Dopplerovský ultrazvuk sa používa. Pri magnetickej nukleárnej tomografii je pečeň nehomogénna, dochádza k zvýšeniu kaudálneho laloku pečene. Angiografické údaje sú spoľahlivé pri diagnostike (nižšia kavografia a venohepatografia). Údaje o hepato-biopsii (atrofia hepatocytov v centrolobulárnej zóne, venózna kongescia, trombóza v oblasti venóznych hepatálnych terminálov) majú diagnostickú hodnotu.
Liečba chorôb a Budd-Chiariho syndróm
Liečba Budd-Chiariho syndrómu. Pri absencii hepatálnej insuficiencie je indikovaná chirurgická liečba - ukladanie anastomózy. V prípade rezistentného ascitu oligúria vykazuje lymfovenóznu anastomózu. V prípade stenózy dolnej dutej žily alebo jej membránovej expanzie sa používa trans-atriálna membranotómia, expanzia a protéza stenóz alebo bypass vena cava s pravou predsieňou. Aplikujte nasledujúce typy portosystémových shuntov (portocaval, mezokavalny, mezoatrial). Transplantácia pečene môže obnoviť jej funkčný stav.
Konzervatívna terapia poskytuje len dočasný symptomatický účinok. Mortalita pri použití konzervatívnej terapie je 85-90%. Konzervatívna liečba pozostáva z predpisovania liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeňových bunkách, diuretiká a antagonisty aldosterónu, glukokortikosteroidy. Podľa indikácií sa používajú protidoštičkové látky a fibrinolytické činidlá.
prognóza:
Akútna forma zvyčajne vedie k hepatálnej kóme a smrti pacienta. Priemerná dĺžka života pacientov s dlhodobým obmedzeným procesom počas symptomatickej liečby dosahuje niekoľko rokov. Prognóza je z veľkej časti determinovaná etiológiou syndrómu, prevalenciou oklúzie a prípadne jeho elimináciou.
Známky trombózy pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm) a jeho liečba
Pečeň je telom, ktoré vykonáva veľké množstvo základných funkcií, v rozpore so zmenami, ktoré sa vyskytujú v tele. Zlyhanie pri normálnej prevádzke dôležitého orgánu môže byť spôsobené mnohými dôvodmi. Ale akokoľvek sú, pečeň, ktorá funguje abnormálne, je dôvodom na to, aby venovala väčšiu pozornosť zdravotnému stavu. Budd-Chiariov syndróm je ochorenie, ktoré je zriedkavé, ale priamo súvisí s normálnym fungovaním pečene. Vývoj takého patologického stavu je možný v dôsledku vrodených vaskulárnych anomálií alebo súvisiacich poranení, trombózy, ako aj v prítomnosti iných ochorení.
Budd-Chiariho syndróm je ochorenie, ktoré vedie k zúženiu kanálov žíl susediacich s pečeňou vrátane portálnej žily a zmenu normálneho odtoku krvi z pečene, čo spôsobuje ich trombózu. Táto patológia je príčinou stagnácie v tele, ktorá môže spôsobiť rozvoj fibrózy pečene. Keď životne dôležitý orgán prestane normálne fungovať, v tele sa pozoruje intoxikácia.
Príčiny patológie
Primárny prejav Budd-Chiariho syndrómu je možný pri vývoji vrodenej stenózy alebo membránovej invázie na portál a dolnej vene cava. Takéto zamorenie žíl je pomerne zriedkavý fenomén a môže byť pozorované u Afričanov. Často sa diagnostikuje podobná patológia žíl, varixov pažeráka, ascitu a cirhózy.
Vedľajší prejav ochorenia je možný na pozadí poruchy tela alebo ho možno zistiť z neznámych dôvodov. Ak nie je možné určiť presnú príčinu syndrómu, je to otázka vývoja idiopatického Budd-Chiariho syndrómu, čo sa pozoruje v 25-30% prípadov. V iných prípadoch predchádza vývoj choroby nasledujúce faktory:
Cievna trombóza pečene je často spôsobená zmenami v normálnom odtoku krvi.
Symptómy syndrómu
Symptómy pozorované počas vývoja patológie:
Okrem toho vývoj príznakov, ako sú:
Všetky tieto príznaky sa vyslovujú alebo vyhladzujú, v závislosti od toho, aké ochorenie postupuje.
Klinický obraz
Choroba sa rozvíja ako akútne, tak aj chronicky. Priebeh ochorenia v akútnej forme bol zaznamenaný v 5 až 20% prípadov. Badda-Chiariho syndróm v jeho jasnom prejave je charakterizovaný silným bolestivým syndrómom v epigastriu az hypochondria vpravo, zvracaním a rastom tela v objeme. Pri aktívnom priebehu choroby sa ascites prejavuje niekoľko dní. Keď sa objaví trombóza a osoba sa zúčastňuje procesu portálnej žily pečene, nohy sa opuchnú, rozšíria sa cievy prednej brušnej steny. Syndróm je akútny a niekoľko dní sa mení na ascites s hemoragickým priebehom. Niekedy sa to deje v kombinácii s hydrothoraxom na pozadí neúčinnej liečby liekom diuretického typu.
Budd-Chiariho syndróm sa najčastejšie prejavuje v chronickej forme (80-95% prípadov). Čo je spočiatku charakterizované asymptomatickým priebehom ochorenia iba hepatomegáliou. Iba po určitej dobe sa pacienti začnú sťažovať na bolesť v hornom kvadrante vpravo, vracanie. Potom sa zistí nárast objemu pečene, jej zhrubnutie a cirhóza s splenomegálou a kŕčovými žilami portálnej žily a ciev brušnej steny a hrudníka.
V konečnom štádiu sa rozvíja Badd-Chiariho syndróm ako aj kŕčové žily hornej dutej žily a portálnej žily. V dôsledku vývoja ochorenia sa pozoruje zlyhanie pečene a trombóza pečeňových mezenterických ciev.
Diagnostické funkcie
Budd-Chiariho syndróm je patologický stav, ktorý môže byť diagnostikovaný, ak osoba má ascites a patologické zmeny v systéme zrážania krvi. Pre správnu diagnózu sa berie do úvahy aj klinické prejavy patológie.
Výsledky výskumu v laboratóriu nie vždy dokazujú presne túto patológiu. Leukocytóza, dysproteinémia a hypoproteinémia, zvýšenie ESR sú charakteristické znaky iných patologických stavov v akútnej a chronickej forme. Vysoká koncentrácia proteínu a zvýšenie indikátora sérového albumínu môžu indikovať trombózu pečeňových žíl.
CT bez použitia kontrastného činidla a ultrazvuku pomáha určiť kaudálny lalok pečene a okolité časti parenchýmu so zníženým krvným obehom. Magneticko-nukleárna tomografia určuje nehomogénnosť pečene a zvýšenie jej kaudálneho laloku. Pri vykonávaní nižšej kavitácie a venohepatografie sa vykoná presná diagnóza. Pri vykonávaní hepato-biopsie je možné zistiť atrofiu hepatocytov v centrolobulárnej zóne, venóznu stagnáciu portálnej žily a trombózu v oblasti terminálnych venulov a pečene. Ak chcete urobiť presnú diagnózu, musíte prejsť nasledujúcimi štúdiami:
Vďaka týmto štúdiám určuje štruktúru hepatálnych žíl vrátane portálnej žily, detekuje trombózu a zúženie ciev v pečeni, určuje stupeň zhoršenia odtoku krvi z orgánu.
Metódy liečby
V závislosti od typu ochorenia sa určuje spôsob jeho liečby.
Pri ascitu sa oliguria uskutočňuje anastomózou. A v prípade stenózy portálnej a dolnej vena cava sa uskutočňuje trans-atriálna membranotómia, expanzia a umiestnenie protéz do oddelených oblastí stenózy alebo bypass portálnej žily s pravou predsieňou. Pečeň je obnovená a jej normálna funkcia je dôsledkom jej transplantácie.
Konzervatívna liečba poskytuje len dočasnú úľavu.
Konzervatívna liečba Budd-Chiariho syndrómu poskytuje iba dočasnú úľavu a smrť je v tomto prípade takmer 90%. Táto metóda spočíva v použití liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeňových bunkách, pričom užívajú diuretiká a antagonisty aldosterónu, glukokortikosteroidy. Niekedy sú predpísané protidoštičkové látky a fibrinolytické lieky, lieky s trombolytickým účinkom.
Liečba komplikácií
Pacienti, ktorí majú trombózu s cirhózou pečene a varikóznymi cievami pažeráka, žalúdka, čriev, dostávajú primeranú liečbu, aby zabránili vzniku krvácania z gastrointestinálneho traktu. V tomto prípade je liečba predpísaná beta-blokátormi.
Oslobodenie ascites bez použitia liekov je predovšetkým dodržiavanie diétnej výživy, avšak primárnou metódou liečby je stále liečba. Chirurgická intervencia na ascites zahŕňa odstránenie asketickej tekutiny. Ako liečba žiaruvzdorného ascitu sa uskutočňuje:
výhľad
Budd-Chiariov syndróm je dostatočne závažné ochorenie v akútnej forme priebehu, ktorým sa pozoruje vývoj hepatálnej kómy a smrti. Očakávaná dĺžka života pacienta s chronickou formou ochorenia môže pri vykonávaní symptomatickej liečby dosiahnuť niekoľko rokov. Prognóza je do značnej miery determinovaná etiológiou, ako aj pravdepodobnosťou jej eliminácie. Keď sú príznaky ochorenia zistené, pacient vyšetruje chirurg a gastroenterológ.
Najčastejšie sa táto patológia pozoruje u žien s hemoragickými poruchami, ako aj u mužov vo veku 40 až 50 rokov. 55% pacientov, ktorí majú presnú diagnózu a dostali vhodnú liečbu, môže žiť ďalších 10 rokov.
Budd-Chiariho syndróm (I82.0)
Verzia: Zoznam chorôb MedElement
Všeobecné informácie
Stručný opis
Badda-Chiariho choroba je primárne zničujúca endoflebitída žilových žíl s trombózou a ich následnou oklúziou, ako aj anomálie vývoja žilných žíl, čo vedie k zhoršenému prietoku krvi z pečene.
Budd-Chiariho syndróm - sekundárne porušenie odtoku krvi z pečene v mnohých patologických stavoch, ktoré nie sú spojené so zmenami pečeňových ciev.
klasifikácia
- Primárny Budd-Chiariov syndróm.
Vyskytuje sa s vrodenou stenózou alebo membránovou fúziou dolnej dutej žily. Membránové zamorenie dolnej vény cava je zriedkavým patologickým stavom. Najčastejšie medzi obyvateľmi Japonska a Afriky. Vo väčšine prípadov sa u pacientov s membranózna neperforované dolnej dutej žily diagnostikovaná cirhóza, ascites a kŕčových žíl pažeráka.
- Sekundárny Budd-Chiariho syndróm.
Tam je prípad zápalu pobrušnice, brušné nádory, perikarditídy, dolnej dutej žily trombózy, cirhózy a fokálnych pečeňových lézií, viscerálnej migrujúci tromboflebitída, polycythemia.
- Akútny Budd-Chiariov syndróm.
Akútny nástup Budd-Chiariho syndrómu je dôsledkom trombózy žilových žíl alebo dolnej dutej žily. Pri akútnej oklúzii pečeňových žíl objaví náhle vracanie, intenzívna bolesť v nadbrušku regióne a v pravom hornom kvadrante (v dôsledku napučania a naťahovanie pečene Glisson kapsule); žltačka je zaznamenaná. Choroba postupuje rýchlo, ascites sa vyvíja v priebehu niekoľkých dní. V terminálnom štádiu dochádza k krvavému vracaniu. Keď sa trombóza spojí s dolnou vena cava, pozoruje sa edém dolných končatín a dilatácia žíl na prednej brušnej stene. V závažných prípadoch úplnej obštrukcie pečeňových žíl sa trombóza mezenterických ciev vyvíja s bolesťou a hnačkou. V akútnom priebehu Budd-Chiariho syndrómu sa tieto príznaky vyskytujú náhle a sú vyslovované rýchlou progresiou. Choroba končí smrteľná počas niekoľkých dní.
Príčinou chronického priebehu Budd-Chiariho syndrómu môže byť fibróza intrahepatálnych žíl, väčšinou spôsobená zápalovým procesom. Choroba sa môže vyskytnúť len hepatomegáliou s postupným pridávaním bolesti do správneho hypochondria. V rozvinutom štádiu sa pečeň výrazne zvyšuje, stáva sa hustá, objavuje sa ascites. Výsledkom ochorenia je závažné zlyhanie pečene. Choroba môže byť komplikovaná krvácaním z rozšírených žíl pažeráka, žalúdka a čriev.
- I typu Budd-Chiariho syndrómu - Obštrukcia dolnej vena cava a sekundárna obštrukcia pečeňovej žily.
- Budd-Chiariov syndróm typu II - Veľká obštrukcia žlčníka.
- Tretím typom Budd-Chiariho syndrómu je obštrukcia malých žíl pečene (veno-okluzívna choroba).
- Idiopatický Budd-Chiariho syndróm. U 20-30% pacientov nemožno stanoviť etiológiu ochorenia.
- Vrodený Budd-Chiariho syndróm. Vyskytuje sa s vrodenou stenózou alebo membránovou fúziou dolnej dutej žily.
- Trombotický syndróm Budd-Chiari. Vývoj tohto typu Budd-Chiariho syndrómu v 18% prípadov súvisí s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxysmálna hemoglobinúria, deficit proteínu C, nedostatok protrombínu III).
Okrem toho príčiny Budd-Chiariho syndrómu môžu byť: tehotenstvo, antifosfolipidový syndróm, používanie perorálnych kontraceptív.
- Posttraumatické a / alebo zápalové. Vyskytuje sa s flebitídou, autoimunitnými chorobami (Behcetovou chorobou), zraneniami, ionizujúcim žiarením, použitím imunosupresív.
- Na pozadí malígnych novotvarov. Budd-Chiariho syndróm sa môže vyskytnúť u pacientov s renálnymi bunkami alebo hepatocelulárnymi karcinómami, adrenálnymi nádormi, leiomyosarkómami dolnej dutej žily.
- Na pozadí ochorenia pečene. Budd-Chiariho syndróm sa môže vyskytnúť u pacientov s cirhózou pečene.
Etiológia a patogenéza
Patogenéza. Patogenetický základ Chiariovej choroby a Budd-Chiariho syndrómu je porušením odtoku krvi z pečene systémom pečeňových žíl (venózna stazza pečene) s rozvojom portálnej hypertenzie (posthepatický blok). V závislosti od tempa vývoja portálnej hypertenzie sa rozlišujú akútne a chronické formy ochorenia. V akútnej forme má pečeň veľkú veľkosť, má zaoblený okraj, hladký povrch červenej a modrej farby. Mikroskopicky odhalil obraz stagnujúcej pečene s poškodením centrálnych častí lalôčikov. Pri ďalšej obštrukcii je možná obliterácia centrálnej žily, strata kolapsu a novotvar spojivového tkaniva v strede laloka. Tieto procesy vedú k vzniku kongestívnej cirhózy. V chronickej forme dochádza k zahusteniu stien žilných žíl, k prítomnosti krvných zrazenín v nich; možné úplné zničenie žily a jej premenou na vláknitú šnúru.
epidemiológia
Vo svete je výskyt syndrómu Budd-Chiari nízky a predstavuje 1: 100 tisíc ľudí.
V 18% prípadov je vývoj Budd-Chiariho syndrómu spojený s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxysmálna hemoglobinúria, nedostatok proteínu C, nedostatok protrombínu III); v 9% prípadov - s malígnymi novotvarmi. Nie je možné diagnostikovať sprievodné ochorenia u 20-30% pacientov (idiopatický syndróm Budd-Chiari).
Častejšie sú ženy s hematologickými poruchami ochorené.
Budd-Chiariho syndróm sa prejavuje vo veku 40-50 rokov.
10-ročná miera prežitia je 55%. Smrť nastáva v dôsledku fulminantného zlyhania pečene a ascitu.
Klinický obraz
Symptómy, aktuálne
Vlastnosti klinických prejavov. Podľa charakteru vývoja choroby vylučujú akútne, subakútne a chronické formy.
Obštrukcia môže nastať na rôznych úrovniach:
Žltačka je zriedkavá. Výskyt periférneho edému naznačuje možnosť trombózy alebo stlačenia dolnej dutej žily. Ak sa takýmto pacientom neposkytne potrebná lekárska starostlivosť, zomierajú kvôli komplikáciám portálnej hypertenzie.
diagnostika
Diagnostickým znakom špecifickým pre Budd-Chiariho syndróm je detekcia nízkeho okluzívneho tlaku v žilách pomocou spleno- a hepatomanometrických metód pri súčasnom zvyšovaní tlaku v portáli.
Použitie metódy na identifikáciu ascitu, hepatosplenomegáliu, hepatocelulárneho karcinómu, karcinómu obličkových buniek. Ak má pacient portálnu žilovú trombózu, môže sa zistiť kalcifikácia. U 5-8% pacientov sa zistili kŕčové žily v pažeráku.
Ultrazvuk dokáže zistiť krvnú zrazeninu v dutine dolnej dutej žily alebo v žilách žíl. Navyše, pomocou tejto metódy môžu zistiť príznaky difúzneho poškodenia pečene.
Citlivosť a špecifickosť metódy je 85%.
Na diagnostikovanie Budd-Chiariho syndrómu je dôležité vizualizovať krvnú zrazeninu v lúmenoch dolnej dutej žily alebo v žilách žíl. V priebehu tejto štúdie je možné zistiť narušený prietok krvi v postihnutých cievach, sieť zabezpečenia.
Konanie s kontrastom. Existuje nerovnomerné rozloženie kontrastného činidla. Podiel kalu u pacientov s Budd-Chiariho syndrómom je preto hypertrofovaný a je charakterizovaný vyššou koncentráciou kontrastného materiálu v porovnaní s inými časťami pečene.
V periférnych častiach tela je narušený krvný obeh. U 18 až 53% pacientov sa môže zistiť trombóza pečeňových žíl a dolnej dutej žily.
Citlivosť a špecifickosť metódy je 90%. Vedené v kombinácii s angio, veno- a cholangiografiou. Pomocou tejto štúdie môžete zistiť porušenie perfúzie pečene, oblasti atrofie, hypertrofiu, nekrózu, príznaky degenerácie tukov.
Pri rádionuklidovom skenovaní sa používa koloidná síra značená technéciom (99mTc). Pacienti s Budd-Chiariho syndrómom majú zvýšenú nahromadenie izotopov v kaudálnom laloku pečene. Zvyšok pečene môže mať normálnu, zníženú, nerovnomernú akumuláciu izotopu alebo jeho úplnú absenciu.
Veľmi dôležité pre diagnózu Budd-Chiariho syndrómu sú výsledky pečeňovej flebografie a dolnej kavografie. Počas týchto procedúr je tiež možné vykonať angioplastiku: na inštaláciu stentov, na vykonávanie trombolýzy, na vykonanie transjugulárneho intrahepatálneho portokaválneho posunu.
Angiogramy zobrazujú: hepatosplenomegáliu, poruchu architektonických funkcií pečeňových artérií v dôsledku edému parenchýmu, arteriovenóznych skratiek. Spomalenie priechodu kontrastného materiálu cez pečeň spočíva.
Intenzita kontrastu slezinových a portálnych žíl je znížená. Prietok krvi sa môže vykonávať v dvoch smeroch alebo byť kruhový.
V priebehu nižšej kavitácie môže byť zistená trombóza alebo embolus nádoru dolnej dutej žily. Počas pečeňovej flebografie je možné identifikovať sieť slizníc medzi žalúdočnými žilkami a veľkými žilami; stenóza a obštrukcia pečeňových žíl.
Táto štúdia sa uskutočňuje pred transplantáciou pečene na stanovenie stupňa hepatocelulárneho poškodenia a prítomnosti fibrózy.
58% pacientov s akútnym Bad-Chiariho syndrómom má histologické známky chronického ochorenia pečene (podľa výskumu pečeňových explantátov): v 50% prípadov sú veľké regeneračné uzliny (až 10-40 mm v priemere).
Laboratórna diagnostika
Pri Badda-Chiariovom syndróme môže dôjsť k leukocytóze; zvýšenie ESR.
U pacientov s Budd-Chiariovým syndrómom môže byť predĺžený protrombínový čas. Protrombínový čas (dni) odráža čas zrážania plazmy po pridaní zmesi tromboplastínu a vápnika. Normálne je to 15-20 sekúnd.
V biochemickej analýze krvi je zvýšená aktivita alanínaminotransferázy (ALAT), aspartátaminotransferázy (AsAT) a alkalickej fosfatázy (ALP). Obsah bilirubínu môže byť mierne zvýšený.
Diferenciálna diagnostika
Diferenciálna diagnóza Budd-Chiariho syndrómu sa má vykonať s venookluzívnou chorobou a srdcovým zlyhaním:
Veno-okluzívna choroba.
Vyvíja sa u 25% pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu kostnej drene, ako aj u pacientov, ktorí dostávali chemoterapiu. Pri tejto chorobe sa pozoruje obliterácia postinusoidálnych venulov. Nie sú žiadne patologické zmeny v dolnej vene cava a žilách.
Srdcové zlyhanie.
Diferenciačná diagnóza sa robí medzi Budd-Chiariho syndrómom a srdcovým zlyhaním pravého srdca.
komplikácie
Vývoj nasledujúcich komplikácií Budd-Chiariho syndrómu je možný:
- Vývoj portálnej hypertenzie.
- Vývoj ascites.
- Vývoj zlyhania pečene.
- Vývoj krvácania z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka, čriev.
- Vývoj hepato-renálneho syndrómu.
- U pacientov s ascitom sa môže vyskytnúť bakteriálna peritonitída.
- Vývoj hepatocelulárneho karcinómu je zriedkavá komplikácia. Avšak u pacientov s membránovým napadnutím nižšej vena cava je tento nádor pozorovaný v 25-47,5% prípadov.