Budd-Chiariho syndróm: príčiny, príznaky, diagnóza, ako sa liečiť, prognóza

Pečeň je životne dôležitý a multifunkčný orgán. Poruchy pečene ovplyvňujú stav celého organizmu a vedú k vzniku rôznych ochorení. Príčiny tohto zlyhania môžu byť mnohé. Jedným z patologických procesov spôsobujúcich hepatálnu dysfunkciu je Budd-Chiariho syndróm. Tento komplex príznakov je spôsobený obštrukciou pečeňových žíl, čo vedie k zníženiu cievneho lumenu a zhoršenému prívodu krvi do orgánu.

Budd-Chiariho syndróm bol objavený koncom 19. storočia chirurgom zo Spojeného kráľovstva, Buddom a rakúskym patolónom Kiari. Nezávisle opísali trombózu veľkých žíl pečene na úrovni ich spojenia, ktoré zablokovali odstránenie krvi z pečeňových lalôčok. Podľa ICD-10 bola komplexná patológia pečeňových žíl prisudzovaná skupine "Embolizmus a trombóza iných žíl" a dostala kód I82.0.

Moderní lekári rozlišujú dva zdravotné pojmy: "choroba" a "syndróm" Budd-Chiariho. V prvom prípade hovoríme o akútnej proces, ktorý je spojený s trombózou pečeňových žíl, alebo chronickej formy ochorenia, ktorá je spôsobená tým, tromboflebitída fibrózou a intrahepatických žil. V druhom prípade hovoríme o klinickom prejave ne-cievnych ochorení. Takéto rozdelenie patologického procesu s rovnakými príznakmi a manifestáciami do dvoch rôznych foriem je podmienené. nedostatok kyslíka v tkanivovej ischémie pečene vedie k nej, čo má negatívny vplyv na životné podmienky všetkých orgánov a prejavuje intoxikácie syndróm.

Budd-Chiariho syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré má akútny, subakútny, chronický alebo fulminantný priebeh. Pri oklúzii pečeňových žíl je narušená jeho normálna krv. Pacienti majú silnú bolesť na pravej strane brucha, dyspepsiu, žltačku, ascites, hepatomegáliu. Akútna forma patológie sa považuje za najnebezpečnejšiu. Často vedie ku kóme alebo smrti pacienta.

Toto gastroenterologické ochorenie často postihuje staršie ženy vo veku 35 až 50 rokov trpiace hematologickými ochoreniami. U mužov je choroba omnoho menej bežná. Nedávno lekári zazvonili, pretože syndróm je omnoho mladší. V Európe je zaregistrovaná u jednej osoby na milión.

Všetci pacienti s podozrením na Budd-Chiari syndróm podstúpiť kompletné lekárske vyšetrenie, vrátane pečeňových Doppler cievne ultrazvuk, CT a MRI, biopsiu tkaniva pečene. Budd-Chiariho syndróm je nevyliečiteľná choroba. Komplexná lieková terapia a včasná chirurgia môžu len predĺžiť životnosť pacientov a zlepšiť ich kvalitu. Pacienti predpísali diuretiká, dezagreganty a trombolytiká. Pri akútnych formách zostávajú aj tieto udalosti bezmocné. Pre takýchto pacientov je indikovaná transplantácia pečene.

etiológie

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu sú veľmi rôznorodé. Všetky z nich sú rozdelené do dvoch skupín - vrodených a získaných. V tejto súvislosti vedci identifikovali hlavné formy patológie: primárne a sekundárne.

• Choroba je spôsobená vrodenou anomáliou - membranous neperforovaná alebo stenóza dolnej dutej žily, obyčajný v Japonsku a Afrike. Náhodne sa objavuje pri vyšetrovaní pacientov na iné ochorenia pečene, vaskulárne poruchy alebo ascites neznámeho pôvodu. Táto forma syndrómu je primárna. Vrodené abnormality pečeňových ciev sú hlavným etiopatogenetickým faktorom ochorenia.
• Sekundárny syndróm - komplikácie zápalu pobrušnice, poranenia brucha, perikarditída, zhubné novotvary, ochorenie pečene, chronická kolitída, tromboflebitída, hematologické a autoimunitné poruchy, vystavenie ionizujúcemu žiareniu, bakteriálnych infekcií a parazitárnych inváziou, tehotenstva a pôrodu, chirurgický zákrok, rôzne invazívne lekárske postupy, pričom určité lieky.
• Idiopatický syndróm sa vyvíja v 30% prípadov, keď nie je možné určiť presnú príčinu ochorenia.

Etiologický klasifikácia syndróm zahŕňa 6 formy: vrodené, trombotických, post-traumatické, zápalových, rakoviny, pečene.

Patogenetické súvislosti syndrómu:

1. Vplyv príčinného faktora
2. Konstrikcia a prekážka žíl,
3. Znižuje tok krvi
4. Vývoj stagnácie,
5. Zničenie hepatocytov s tvorbou jaziev,
6. Hypertenzia v systéme portálnych žíl,
7. Kompenzačný odtok krvi cez malé žily žlčníka,
8. Mikrovaskulárna ischémia orgánu,
9. Zníženie objemu periférnej časti pečene,
10. Hypertrofia a zhutnenie centrálnej časti tela,
11. Nekrotické procesy v pečeňovom tkanive a smrť hepatocytov,
12. Dysfunkcia pečene.

Patologické príznaky ochorenia:

• Zväčšená, hladká a fialová pečeňová tkanivá pripomínajúca muškátový oriešok;
• Infikované trombotické hmoty;
• Krvné zrazeniny obsahujúce nádorové bunky;
• Závažná žilová zástava a lymfotáza;
• Nekróza centrolobulárnych zón a rozšírená fibróza.

Také patologické zmeny vedú k prvým príznakom ochorenia. Pri oklúzii jednej jaternej žily môžu chýbať charakteristické symptómy. Blokovanie dvoch alebo viacerých žilových kmeňov však porušenie portálu prietoku krvi, čo zvyšuje tlak v portálnej systéme, rozvoj hepatomegália a preťažovanie pečeňové kapsule, ktorá klinicky prejavuje bolesťou v pravom hornom kvadrante. Deštrukcia hepatocytov a dysfunkcia orgánov sú príčinou invalidity alebo smrti pacientov.

Faktory vyvolávajúce rozvoj trombózy portálnej žily:

1. Sedenie alebo státie
2. Sedavý životný štýl
3. Nedostatok pravidelnej fyzickej aktivity
4. Zlé návyky, najmä fajčenie,
5. Prijatie niektorých liekov, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi,
6. Nadváhou.

symptomatológie

Klinický obraz Budd-Chiariho syndrómu je determinovaný jeho formou. Hlavným dôvodom, prečo sa pacient obráti na lekára, je bolesť, ktorá ho zbavuje spánku a odpočinku.

• Akútna forma choroby dochádza náhle a prejavuje sa ostrú bolesť v bruchu a pravom hornom kvadrante, dyspeptické príznaky, - zvracanie a hnačka, žltačka kože a očí, hepatomegália. Opuch nôh je sprevádzaný expanziou a vypuknutím žilových žíl v brušnej dutine. Príznaky sa objavujú neočakávane a rýchlo postupujú, zhoršujúc všeobecný stav pacientov. Pohybujú sa s veľkými ťažkosťami a už nemôžu slúžiť. Obličková dysfunkcia sa rýchlo rozvíja. Voľná ​​tekutina sa hromadí v hrudníku a bruchu. Vyskytuje sa lymfóza. Takéto postupy prakticky nepodliehajú terapii a končia kómou alebo smrťou pacientov.
• Známky subakútnej formy syndrómu sú: hepatosplenomegália, hyperkoagulačný syndróm, ascites. Symptomatológia sa zvyšuje v priebehu šiestich mesiacov, znižuje sa pracovná schopnosť pacientov. Subakútna forma sa zvyčajne stáva chronickou.
• Chronické formy sa vyvíja v žil so pečeni a pučania v ich dutine fibrotických vlákien. To nemusí prejaviť po mnoho rokov, to je bez príznakov, alebo vykazuje známky astenické syndróm - malátnosť, slabosť, únava. V tomto prípade je pečeň vždy zväčšená, jej povrch je hustý, hrana vyčnieva z podklenu oblúka. Syndróm sa zistí až po komplexnom vyšetrení pacientov. Postupne majú nepríjemné a nepríjemné pocity v pravom hornom kvadrante, nechutenstvo, nadúvanie, vracanie, ikterichnost belmu, opuchy členkov. Bolestivý syndróm je mierny.
• Táto fulminantná forma sa vyznačuje rýchlym nárastom symptómov a progresie ochorenia. Doslova v niekoľkých dňoch sa u pacientov objavuje žltačka, renálna dysfunkcia a ascites. Oficiálna medicína vie o izolovaných prípadoch tejto formy patológie.

Pri absencii podpornej a symptomatickej liečby sa objavia závažné komplikácie a nebezpečné dôsledky:

1. vnútorné krvácanie
2. dyzúria,
3. zvýšenie tlaku v portálovom systéme,
4. kŕčové žily žalúdka,
5. hepatosplenomegália,
6. cirhóza pečene,
7. hydrothorax, ascites,
8. hepatickej encefalopatie,
9. hepatorenálne zlyhanie
10. bakteriálna peritonitída.

dôsledkom nárastu portálnej hypertenzie - príznaku "hlavy medúzy" a ascitu (vpravo)

V záverečnej fáze progresívneho zlyhania pečene vzniká kóma, z ktorej pacienti len zriedka vyjdú a zomrú. Pečeňový kóma je porucha funkcie centrálneho nervového systému spôsobená ťažkým poškodením pečene. Kóma sa vyznačuje dôsledným vývojom. Spočiatku, úzkostný, rozrušený alebo strašný, apatictický stav sa vyskytuje u pacientov, často eufórií. Myslenie spomaľuje, spánok a orientácia v priestore a čase sú narušené. Potom sa príznaky zhoršujú: pacienti sa zmätia, kričajú a plačú, akútne reagujú na bežné udalosti. Príznaky meningizmu, zápach pečene z úst, trasenie rúk, krvácanie v ústnej sliznici a v zažívacom trakte. Hemoragický syndróm sprevádza edematózne-ascitické. Ostrú bolesť na pravej strane, patologické dýchanie, hyperbilirubinémia - príznaky patológie v konečnom štádiu. Pacienti majú kŕče, žiaci sa rozširujú, tlakové kvapky, reflexy zomierajú, dýchanie sa zastaví.

diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndrómu je založená na klinických príznakoch, anamnestických dátach a výsledkoch laboratórnych a inštrumentálnych techník. Po vypočutí sťažností od pacientov lekári vykonávajú vizuálnu kontrolu a identifikujú príznaky ascitu a hepatomegálií.

Konečná diagnóza umožňuje ďalšie vyšetrenia.

• Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
• Coagulogram - zvýšenie protrombínového času a indexu,
• Krvná biochémia - aktivácia pečeňových enzýmov, zvýšené hladiny bilirubínu, zníženie celkového proteínu a znížený pomer frakcií,
• V ascitickej tekutine - albumín, leukocyty.

1. Ultrazvuk pečene - rozšírenie hepatálnych žíl, zvýšenie portálnej žily;
2. Dopplerovská sonografia - vaskulárne poruchy, trombóza a stenóza pečeňových žíl,
3. Portografia - štúdium portálovej žilovej sústavy po injekcii kontrastnej látky do nej;
4. Hepatomanometria a splenometria - meranie tlaku v žilách a slezine;
5. Röntgenové vyšetrenie brušnej dutiny - ascites, karcinóm, hepatosplenomegália, varixy pažeráka;
6. Angiografia a venohepatografiya s kontrastom - lokalizácia krvnej zrazeniny a stupeň poškodenia pečeňovej cirkulácie;
7. CT vyšetrenie - hypertrofia pečene, opuch parenchýmu, heterogénne oblasti tkaniva pečene;
8. MRI - atrofické procesy v pečeni, ohniská nekrózy v pečeni, tuková regenerácia orgánu;
9. Biopsia pečene - fibróza, nekróza a atrofia hepatocytov, kongescia, mikrotrombus;
10. Scintigrafia umožňuje určiť polohu trombózy.

Komplexná štúdia vám umožňuje stanoviť presnú diagnózu, dokonca aj s najkomplexnejším klinickým obrazom. Prognostické a liečebné taktiky závisia od toho, ako správne a rýchlo sa diagnostikuje choroba.

Lekárske udalosti

Budd-Chiariho syndróm je nevyliečiteľná choroba. Všeobecné terapeutické opatrenia mierne a stručne uľahčujú stav pacientov a zabraňujú vzniku komplikácií.

• Odstránenie žilového bloku
• Eliminácia portálnej hypertenzie,
• Obnova toku venózneho krvného obehu
• Normalizácia prívodu krvi do pečene,
• Prevencia komplikácií
• Odstránenie príznakov patológie.

Všetci pacienti podliehajú povinnej hospitalizácii. Gastroenterológovia a chirurgovia predpisujú tieto skupiny liekov:

1. diuretiká - Veroshpiron, Furosemid,
2. hepatoprotektory - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroidy - prednizolón, dexametazón,
4. protidoštičkové činidlá - Clexan, Fragmin,
5. trombolytiká - streptokináza, urokináza,
6. fibrinolytiká - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. proteínové hydrolyzáty,
8. transfúzie červených krviniek, plazma.

S rozvojom závažných komplikácií sú pacientom predpísané cytostatiká. Diétna terapia má prvoradý význam pri liečbe ascitu. Je obmedzená na sodík. Sú znázornené veľké dávky diuretík a paracentézy.

Konzervatívna liečba je neúčinná a poskytuje iba krátkodobé zlepšenie. Predlžuje životnosť 2 roky 80% chorých. Keď sa liečba liekom nerobí portálovou hypertenziou, používajú sa chirurgické metódy. Bez chirurgického zákroku sa v priebehu 2-5 rokov objavia smrteľné komplikácie. Smrteľnosť sa vyskytuje v 85-90% prípadov. Zlyhanie pečene a encefalopatia sa liečia iba symptomaticky, čo súvisí s ireverzibilitou patologických zmien v orgánoch.

Chirurgická intervencia je zameraná na normalizáciu prívodu krvi do pečene. Pred chirurgickým zákrokom sa všetci pacienti podrobia angiografii, ktorá umožňuje zistenie príčiny oklúzie pečeňových žíl.

Hlavné typy operácií:

príklad skratovej prevádzky

• Anastomóza - náhrada patologicky zmenených ciev pomocou umelých správ s cieľom normalizovať prietok krvi v žilách žily;
• posunovanie je operácia, ktorá obnovuje prietok krvi v cievach pečene tým, že obchádza oklúziu pomocou štepov;
• vena cava protetika;
• dilatácia postihnutých žíl s balónom;
• cievne stentovanie;
• angioplastika sa uskutočňuje po dilatácii balónom;
• Transplantácia pečene je najúčinnejšou liečbou patológie.

Chirurgická liečba je účinná u 90% operovaných pacientov. Transplantácia pečene umožňuje dosiahnuť dobrý úspech a predĺžiť životnosť pacientov na 10 rokov.

výhľad

Akútna forma Budd-Chiariho syndrómu má nepriaznivú prognózu a často končí vývojom závažných komplikácií: kóma, vnútorné krvácanie a bakteriálny zápal peritonea. Pri absencii adekvátnej liečby sa smrť vyskytne v priebehu 2-3 rokov od objavenia sa prvých klinických príznakov ochorenia.

Desaťročné prežitie je typické pre pacientov s chronickým priebehom syndrómu. Výsledok patológie je ovplyvnený: etiológiou, vekom pacienta, prítomnosťou ochorení obličiek a pečene. Kompletná liečba pre pacientov je v súčasnosti nemožná. Vývoj transplantológie v budúcnosti výrazne zvýši šance na zotavenie pacientov.

Známky trombózy pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm) a jeho liečba

Pečeň je telom, ktoré vykonáva veľké množstvo základných funkcií, v rozpore so zmenami, ktoré sa vyskytujú v tele. Zlyhanie pri normálnej prevádzke dôležitého orgánu môže byť spôsobené mnohými dôvodmi. Ale akokoľvek sú, pečeň, ktorá funguje abnormálne, je dôvodom na to, aby venovala väčšiu pozornosť zdravotnému stavu. Budd-Chiariov syndróm je ochorenie, ktoré je zriedkavé, ale priamo súvisí s normálnym fungovaním pečene. Vývoj takého patologického stavu je možný v dôsledku vrodených vaskulárnych anomálií alebo súvisiacich poranení, trombózy, ako aj v prítomnosti iných ochorení.

Budd-Chiariho syndróm je ochorenie, ktoré vedie k zúženiu kanálov žíl susediacich s pečeňou vrátane portálnej žily a zmenu normálneho odtoku krvi z pečene, čo spôsobuje ich trombózu. Táto patológia je príčinou stagnácie v tele, ktorá môže spôsobiť rozvoj fibrózy pečene. Keď životne dôležitý orgán prestane normálne fungovať, v tele sa pozoruje intoxikácia.

Príčiny patológie

Primárny prejav Budd-Chiariho syndrómu je možný pri vývoji vrodenej stenózy alebo membránovej invázie na portál a dolnej vene cava. Takéto zamorenie žíl je pomerne zriedkavý fenomén a môže byť pozorované u Afričanov. Často sa diagnostikuje podobná patológia žíl, varixov pažeráka, ascitu a cirhózy.

Vedľajší prejav ochorenia je možný na pozadí poruchy tela alebo ho možno zistiť z neznámych dôvodov. Ak nie je možné určiť presnú príčinu syndrómu, je to otázka vývoja idiopatického Budd-Chiariho syndrómu, čo sa pozoruje v 25-30% prípadov. V iných prípadoch predchádza vývoj choroby nasledujúce faktory:

• brušné poranenia;
• cirhóza;
• zápal pobrušnice;
• perikarditída;
• zhoubných novotvarov;
• zmeny zrážania krvi;
• trombóza a vrodené malformácie pečene;
• predĺžené používanie antikoncepčných prostriedkov.

Cievna trombóza pečene je často spôsobená zmenami v normálnom odtoku krvi.

Symptómy syndrómu

Symptómy pozorované počas vývoja patológie:

• pravá bolesť brucha;
• ascites;
• zvýšenie sleziny a pečene.

Okrem toho vývoj príznakov, ako sú:

• žltačka rôzneho stupňa;
• nevoľnosť a zvracanie krvi;
• encefalopatia.

Všetky tieto príznaky sa vyslovujú alebo vyhladzujú, v závislosti od toho, aké ochorenie postupuje.

Klinický obraz

Choroba sa rozvíja ako akútne, tak aj chronicky. Priebeh ochorenia v akútnej forme bol zaznamenaný v 5 až 20% prípadov. Badda-Chiariho syndróm v jeho jasnom prejave je charakterizovaný silným bolestivým syndrómom v epigastriu az hypochondria vpravo, zvracaním a rastom tela v objeme. Pri aktívnom priebehu choroby sa ascites prejavuje niekoľko dní. Keď sa objaví trombóza a osoba sa zúčastňuje procesu portálnej žily pečene, nohy sa opuchnú, rozšíria sa cievy prednej brušnej steny. Syndróm je akútny a niekoľko dní sa mení na ascites s hemoragickým priebehom. Niekedy sa to deje v kombinácii s hydrothoraxom na pozadí neúčinnej liečby liekom diuretického typu.

Budd-Chiariho syndróm sa najčastejšie prejavuje v chronickej forme (80-95% prípadov). Čo je spočiatku charakterizované asymptomatickým priebehom ochorenia iba hepatomegáliou. Iba po určitej dobe sa pacienti začnú sťažovať na bolesť v hornom kvadrante vpravo, vracanie. Potom sa zistí nárast objemu pečene, jej zhrubnutie a cirhóza s splenomegálou a kŕčovými žilami portálnej žily a ciev brušnej steny a hrudníka.

V konečnom štádiu sa rozvíja Badd-Chiariho syndróm ako aj kŕčové žily hornej dutej žily a portálnej žily. V dôsledku vývoja ochorenia sa pozoruje zlyhanie pečene a trombóza pečeňových mezenterických ciev.

Diagnostické funkcie

Budd-Chiariho syndróm je patologický stav, ktorý môže byť diagnostikovaný, ak osoba má ascites a patologické zmeny v systéme zrážania krvi. Pre správnu diagnózu sa berie do úvahy aj klinické prejavy patológie.

Výsledky výskumu v laboratóriu nie vždy dokazujú presne túto patológiu. Leukocytóza, dysproteinémia a hypoproteinémia, zvýšenie ESR sú charakteristické znaky iných patologických stavov v akútnej a chronickej forme. Vysoká koncentrácia proteínu a zvýšenie indikátora sérového albumínu môžu indikovať trombózu pečeňových žíl.

CT bez použitia kontrastného činidla a ultrazvuku pomáha určiť kaudálny lalok pečene a okolité časti parenchýmu so zníženým krvným obehom. Magneticko-nukleárna tomografia určuje nehomogénnosť pečene a zvýšenie jej kaudálneho laloku. Pri vykonávaní nižšej kavitácie a venohepatografie sa vykoná presná diagnóza. Pri vykonávaní hepato-biopsie je možné zistiť atrofiu hepatocytov v centrolobulárnej zóne, venóznu stagnáciu portálnej žily a trombózu v oblasti terminálnych venulov a pečene. Ak chcete urobiť presnú diagnózu, musíte prejsť nasledujúcimi štúdiami:

• CT alebo MRI;
• Dopplerov ultrazvuk pečeňových a portálnych žíl;
• scintigrafia;
• biochemická analýza;
• angiografia;
• katetrizácia vena cava a portálnej žily.

Vďaka týmto štúdiám určuje štruktúru hepatálnych žíl vrátane portálnej žily, detekuje trombózu a zúženie ciev v pečeni, určuje stupeň zhoršenia odtoku krvi z orgánu.

Metódy liečby

V závislosti od typu ochorenia sa určuje spôsob jeho liečby.

Pri ascitu sa oliguria uskutočňuje anastomózou. A v prípade stenózy portálnej a dolnej vena cava sa uskutočňuje trans-atriálna membranotómia, expanzia a umiestnenie protéz do oddelených oblastí stenózy alebo bypass portálnej žily s pravou predsieňou. Pečeň je obnovená a jej normálna funkcia je dôsledkom jej transplantácie.

Konzervatívna liečba poskytuje len dočasnú úľavu.

Konzervatívna liečba Budd-Chiariho syndrómu poskytuje iba dočasnú úľavu a smrť je v tomto prípade takmer 90%. Táto metóda spočíva v použití liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeňových bunkách, pričom užívajú diuretiká a antagonisty aldosterónu, glukokortikosteroidy. Niekedy sú predpísané protidoštičkové látky a fibrinolytické lieky, lieky s trombolytickým účinkom.

Liečba komplikácií

Pacienti, ktorí majú trombózu s cirhózou pečene a varikóznymi cievami pažeráka, žalúdka, čriev, dostávajú primeranú liečbu, aby zabránili vzniku krvácania z gastrointestinálneho traktu. V tomto prípade je liečba predpísaná beta-blokátormi.

Oslobodenie ascites bez použitia liekov je predovšetkým dodržiavanie diétnej výživy, avšak primárnou metódou liečby je stále liečba. Chirurgická intervencia na ascites zahŕňa odstránenie asketickej tekutiny. Ako liečba žiaruvzdorného ascitu sa uskutočňuje:

• transplantácia pečene;
• Paracentéza;
• transyugulárny portosystémový posun.

výhľad

Budd-Chiariov syndróm je dostatočne závažné ochorenie v akútnej forme priebehu, ktorým sa pozoruje vývoj hepatálnej kómy a smrti. Očakávaná dĺžka života pacienta s chronickou formou ochorenia môže pri vykonávaní symptomatickej liečby dosiahnuť niekoľko rokov. Prognóza je do značnej miery determinovaná etiológiou, ako aj pravdepodobnosťou jej eliminácie. Keď sú príznaky ochorenia zistené, pacient vyšetruje chirurg a gastroenterológ.

Najčastejšie sa táto patológia pozoruje u žien s hemoragickými poruchami, ako aj u mužov vo veku 40 až 50 rokov. 55% pacientov, ktorí majú presnú diagnózu a dostali vhodnú liečbu, môže žiť ďalších 10 rokov.

Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm je ochorenie charakterizované obštrukciou žíl v pečeni, čo spôsobuje zhoršený prietok krvi a venóznu staázu. Patológia môže byť spôsobená primárnymi zmenami v cievach a sekundárnymi poruchami obehového systému. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Hlavnými príznakmi sú silná bolesť v správnom hypochondriu, zväčšenie pečene, nevoľnosť, vracanie, mierna žltačka, ascites. Najnebezpečnejšia akútna forma ochorenia vedúca ku smrti v kóme alebo pacientovi. Konzervatívna liečba nedáva trvalé výsledky, očakávaná dĺžka života priamo závisí od úspešnej operácie.

Budd-Chiariho syndróm

Budd-Chiariho syndróm je patologický proces spojený so zmenami toku krvi v pečeni kvôli poklesu lumenu žíl susediacich s týmto orgánom. Pečeň má mnoho funkcií, normálna funkcia tela závisí od jeho stavu. Preto obehové choroby ovplyvňujú všetky systémy a orgány a vedú k všeobecnej intoxikácii. Budd-Chiariho syndróm môže byť spôsobený sekundárnou patológiou veľkých žíl, čo vedie k stagnácii krvi v pečeni alebo naopak k primárnym zmenám v krvných cievach spojených s genetickými abnormalitami. Ide o pomerne zriedkavú patológiu v gastroenterológii: podľa štatistiky je frekvencia lézií 1: 100 000 obyvateľov. V 18% prípadov je choroba spôsobená hematologickými poruchami, u 9% - malígnymi nádormi. V 30% prípadov nie je možné identifikovať komorbiditu. Najčastejšie patológia postihuje ženy 40-50 rokov.

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu

Vývoj Budd-Chiariho syndrómu môže byť spôsobený mnohými faktormi. Hlavná príčina je považovaná za vrodenú anomáliu pečeňových ciev a ich štruktúrne zložky, ako aj zúženie a zničenie žilových žíl. V 30% prípadov nie je možné zistiť presnú príčinu tohto ochorenia, potom hovorí o idiopatickom Budd-Chiariovom syndróme.

Zlé traumy na brucho, ochorenie pečene, peritoneálny zápal (peritonitída) a perikardia (perikarditída), zhubné nádory, zmeny hemodynamiky, venózna trombóza, niektoré lieky, infekčné ochorenia, tehotenstvo a pôrod môžu vyvolať výskyt Badda-Chiariho syndrómu.

Všetky tieto príčiny vedú k porušeniu žilovej priechodnosti a rozvoju stagnácie, ktorá postupne spôsobuje deštrukciu pečeňového tkaniva. Okrem toho sa zvyšuje intrahepatický tlak, čo môže viesť k nekrotickým zmenám. Samozrejme, pri zmazaní veľkých ciev sa krvný obeh uskutočňuje na úkor iných žilových konárov (nepárových žíl, medzipostatických a paravertebrálnych žíl), ale nedokážu zvládnuť taký objem krvi.

V dôsledku toho všetko končí atrofiou periférnych častí pečene a hypertrofiou jej centrálnej časti. Zvýšenie veľkosti pečene ešte viac zhoršuje situáciu, pretože silnejšie stlačuje vena cava a spôsobuje jej úplnú prekážku.

Symptómy Budd-Chiariho syndrómu

Rôzne cievy sa môžu podieľať na patologickom procese Budd-Chiariho syndrómu: malé a veľké žilné žily, dolná vena cava. Klinické príznaky syndrómu priamo závisia od počtu poškodených ciev: ak utrpela iba jedna žila, patológia je asymptomatická a nespôsobuje zhoršenie blahobytu. Ale zmena toku krvi v dvoch alebo viacerých žilách neprechádza bez stopy.

Symptómy a ich intenzita závisia od akútneho, subakutívneho alebo chronického priebehu ochorenia. Akútna forma patológie sa vyvíja náhle: u pacientov sa vyskytuje silná bolesť brucha a v oblasti pravého hypochondria, nauzey a vracania. Vyskytuje sa mierna žltačka a drasticky sa zvyšuje veľkosť pečene (hepatomegália). Ak patológia ovplyvňuje vena cava, potom opuch dolných končatín, je známe rozšírenie saphenóznych žíl na tele. Po niekoľkých dňoch sa objaví zlyhanie obličiek, ascites a hydrothorax, ktoré sa ťažko liečia a sprevádzané krvavým vracaním. Spravidla táto forma končí kómou a smrťou pacienta.

Subakútny priebeh je charakterizovaný zväčšenou pečeňou, reologické poruchy (alebo skôr zvýšené zrážanie krvi), ascites, splenomegália (zväčšenie sleziny).

Chronická forma môže dlhodobo poskytovať klinické príznaky, ochorenie sa vyznačuje iba zvýšením veľkosti pečene, slabosťou a zvýšenou únavou. Postupne sa objavuje nepohodlie pod pravým dolným rebrom a vracaním. Uprostred patológie sa tvorí cirhóza pečene, slezina sa zväčšuje a v dôsledku toho sa vyvíja zlyhanie pečene. Chronická forma ochorenia je zaznamenaná vo väčšine prípadov (80%).

V literatúre sa opisujú izolované histórie bleskovej formy, charakterizované rýchlym a progresívnym zvýšením symptómov. Za niekoľko dní vzniká žltačka, zlyhanie obličiek a pečene, ascites.

Diagnóza Badd-Chiariho syndrómu

Badd-Chiariho syndróm možno podozrievať s vývojom charakteristických symptómov: ascites a hepatomegália so zvyšujúcou sa zrážanlivosťou krvi. Na záverečnú diagnózu musí gastroenterológ vykonať ďalšie vyšetrenia (inštrumentálne a laboratórne testy).

Laboratórne metódy poskytujú nasledujúce výsledky: úplný krvný obraz ukazuje zvýšenie počtu leukocytov a ESR; Koagulogram odhaľuje zvýšenie protrombínového času, biochemický krvný test určuje zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov.

Inštrumentálne metódy (ultrazvuk pečene, Dopplerovská sonografia, portografia, CT vyšetrenie, MRI na pečeni) môžu merať veľkosť pečene a sleziny, určiť stupeň difúznych a cievnych ochorení, ako aj príčinu ochorenia, zisťovať krvné zrazeniny a venóznu stenózu.

Liečba Budd-Chiariho syndrómu

Terapeutické opatrenia sú zamerané na obnovenie venózneho krvného obehu a odstránenie príznakov. Konzervatívna terapia poskytuje dočasný účinok a prispieva k miernemu zlepšeniu celkového stavu. Pacientom sú predpísané diuretiká, ktoré odstraňujú nadbytočnú tekutinu z tela, ako aj lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeňových bunkách. Na zmiernenie bolesti a zápalových procesov sa používajú glukokortikosteroidy. Antidoštičkové a fibrinolytické lieky sú predpísané všetkým pacientom, zvyšujú rýchlosť resorpcie krvnej zrazeniny a zlepšujú reologické vlastnosti krvi. Úmrtnosť s izolovaným použitím metód konzervatívnej liečby je 85-90%.

Je možné obnoviť prívod krvi do pečene iba chirurgicky, ale chirurgické zákroky sa vykonávajú len v neprítomnosti zlyhania pečene a trombózy pečeňových žíl. Spravidla sa vykonávajú tieto druhy operácií: uloženie anastomóz - umelá komunikácia medzi poškodenými plavidlami; posunovanie - vytvorenie ďalších spôsobov odtoku krvi; transplantácia pečene. V prípade stenózy hornej dutej žily je znázornená jej protéza a expanzia.

Prognóza a komplikácie Budd-Chiariho syndrómu

Prognóza ochorenia je sklamaním, je ovplyvnená vekom pacienta, sprievodnou chronickou patológiou, prítomnosťou cirhózy. Nedostatok liečby končí smrťou pacienta v rozmedzí od 3 mesiacov do 3 rokov po diagnóze. Choroba môže spôsobiť komplikáciu vo forme hepatickej encefalopatie, krvácania, závažného zlyhania obličiek.

Zvlášť nebezpečná je akútna a fulminantná povaha priebehu Budd-Chiariho syndrómu. Dĺžka života pacientov s chronickou patológiou dosahuje 10 rokov. Prognóza závisí od úspechu operácie.

Budd-Chiariho syndróm: príčiny, symptómy, diagnóza a liečba

Syndróm alebo Badd-Chiariho choroba sa nazýva obštrukcia (obštrukcia, trombóza) žíl dodávajúcich pečeň v oblasti ich fúzie s dolnou vena cava. Takéto cievne oklúzie spôsobené primárnych alebo sekundárnych príčin: vrodených vád, získaných trombózy a cievnych zápalov (endoflebitami) a vedie k narušeniu normálneho odtoku krvi z pečene. Takáto blokáda pečeňových žíl môže byť akútna, subakútna alebo chronické a predstavuje 13-61% všetkých prípadov endoflebitov trombózy. Vedie k narušeniu funkcie pečene a poškodeniu jej buniek (hepatocytov). Ďalej táto choroba spôsobuje poruchu iných systémov a vedie k invalidite alebo smrti pacienta.

Budd-Chiariho syndróm je častejšie u žien s hematologickými ochoreniami po 40-50 rokoch a frekvencia vývinu je 1: 1000 tisíc ľudí. V priebehu 10 rokov prežíva približne 55% pacientov s touto patológiou a smrť nastáva pri závažnom zlyhaní obličiek.

Príčiny, vývojový mechanizmus a klasifikácia

Najčastejšie je syndróm Budd-Chiariho spôsobený vrodenými abnormalitami vo vývoji pečeňových ciev alebo dedičných krvných ochorení. Vývoj tejto choroby prispieva k:

• vrodené alebo získané hematologické poruchy: koagulopatia (nedostatok S, C proteín alebo protrombínu II, paroxyzmálna hemoglobinúria, polycythemia, antifosfolipidové syndróm, atď.), myeloproliferatívne ochorenia, kosáčikovitej anémie, dlhodobé užívanie hormonálnej antikoncepcie, dedičné a chronické zápalové ochorenia čriev, systémová vaskulitída;
• neoplazmy: karcinómy pečene, dolný vena cava leiomyóm, srdcový myxóm, nádory nadobličiek, nefroblastóm;
• mechanické príčiny: zúženie žilovej žily, membránová oklúzia dolnej dutej žily, hypoplázia suprahepatálnych žíl, obštrukcia dolnej dutej žily po poraneniach alebo operáciách;
• migrujúca tromboflebitída;
• chronické infekcie: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filariáza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitída, perikarditída alebo abscesy;
• cirhóza pečene rôznych etiológií.

Podľa štatistiky je u Budov-Chiariho syndrómu u 20-30% pacientov idiopatická, v 18% prípadov je vyvolaná abnormalitou krvnej koagulácie a u 9% u malígnych nádorov.

Z etiologických dôvodov vývoja je syndróm Budd-Chiari klasifikovaný nasledovne:

1. Idiopatická: nevysvetlená etiológia.
2. Vrodené: vyvíja sa v dôsledku fúzie alebo stenózy dolnej dutej žily.
3. Posttraumatické: spôsobené zraneniami, vystavením ionizujúcemu žiareniu, flebitíde, užívaniu imunostimulantov.
4. Trombotické: spôsobené hematologickými poruchami.
5. Spôsobené rakovinou: spúšťané hepatocelulárnymi karcinómami, adrenálnymi nádormi, leiomyosarkómi atď.
6. Vyvíja sa na pozadí rôznych typov cirhózy pečene.

Všetky vyššie uvedené ochorenia a stavy môžu viesť k prejavu Budd-Chiariho syndrómu, pretože sú etiologickými príčinami trombózy, stenózy alebo obliterácie krvných ciev. Asymptomaticky môže dôjsť len k obštrukcii jednej z hepatických žíl, ale s rozvojom zablokovania v lumenoch dvoch žilových ciev, dochádza k porušeniu venózneho krvného prietoku a zvýšeniu intravenózneho tlaku. To vedie k rozvoju hepatomegálie, ktorá naopak vyvoláva nadmerné poškodenie pečeňovej kapsuly a spôsobuje bolestivé pocity v správnom hypochondriu.

Následne sa u väčšiny pacientov začína prejavovať venózny krv cez paravertebrálne žily, nepárovú žilu a medzičasové cievy, ale takáto drenáž je iba čiastočne účinná a venózna kongescia vedie k centrálnej hypertrofii a periférnej atrofii pečene. Tiež takmer 50% pacientov s touto diagnózou môže vyvinúť patologické zvýšenie veľkosti kaudatálneho pečeňového laloku, čo spôsobí prekážku lumenu dolnej dutej žily. Postupom času takéto zmeny vedú k vzniku fulminantného zlyhania pečene, ku ktorému dochádza na pozadí nekrózy hepatocytov, vaskulárnej parézy, encefalopatie, zhoršenej koagulácie alebo cirhózy pečene.

Lokalizáciou miesta trombózy a endoflebitídy môže byť Budd-Chiariho syndróm troch typov:

• I - dolná vena cava so sekundárnym obliteráciou žilovej žily;
• II - vymazanie veľkých žilových ciev pečene;
• III - obliterácia malých žilových ciev pečene.

príznaky

Charakter klinického prejavu Budd-Chiariho syndrómu závisí od umiestnenia blokády pečeňových ciev, od charakteru priebehu choroby (akútnej, fulminantnej, subakútnej alebo chronickej) a od prítomnosti určitých sprievodných ochorení u pacienta.

Najčastejšie pozorovaný chronický vývoj Budd-Chiariho choroby, keď syndróm nie je dlhší čas sprevádzaný žiadnymi viditeľnými príznakmi a môže byť zistený iba palpáciou alebo inštrumentálnym vyšetrením (ultrazvuk, röntgen, CT a pod.) Pečene. V priebehu času sa pacient objaví:

• bolesť v pečeni;
• vracanie;
• ťažká hepatomegália;
• zhutnenie pečeňového tkaniva.

V niektorých prípadoch má pacient rozšírenie povrchových žilových ciev pozdĺž prednej steny brucha a hrudníka. V neskorších štádiách sa objavuje trombóza striekajúcich ciev, výrazná portálna hypertenzia a zlyhanie pečene.

Pri akútnom alebo subakútnom vývinu syndrómu, ktorý sa pozoruje v 10 až 15% prípadov, je pacient diagnostikovaný:

• výskyt akútnej a rýchlo narastajúcej bolesti v správnom hypochondriu;
• mierna žltačka (niektorí pacienti môžu chýbať);
• nevoľnosť alebo vracanie;
• patologické rozšírenie pečene;
• kŕčové rozšírenie a opuch povrchových žilových ciev v oblastiach prednej brušnej a hrudnej steny;
• opuch nôh.

V prípade akútneho priebehu prechádza Budd-Chiariho choroba rýchlo a po niekoľkých dňoch sa u 90% pacientov vyvinie brušný výčnelok a akumulácia tekutiny v brušnej dutine (ascitu), ktorá je niekedy kombinovaná s hydrotoraxom a nie je korigovaná diuretickou terapiou. V posledných štádiách 10-20% pacientov vykazuje príznaky hepatálnej encefalopatie a epizódy krvácania z venóznych ciev z rozšírených ciev žalúdka alebo pažeráka.

Veľmi vzácna forma budd-Chiariho syndrómu je celkom vzácna. Je charakterizovaný rýchlym vývojom ascitu, rýchlym zvýšením veľkosti pečene, ťažkou žltačkou a rýchlo progresívnym zlyhaním pečene.

Pri absencii adekvátnej a včasnej chirurgickej a terapeutickej liečby zomierajú pacienti s Budd-Chiariovým syndrómom z takých komplikácií spôsobených portálnou hypertenziou:

• ascites;
• krvácanie kŕčových žíl žalúdka alebo žalúdka;
• hypersplenizmus (výrazné zvýšenie veľkosti sleziny a deštrukcia jej červených krviniek, krvných doštičiek, bielych krviniek a iných krvných buniek).

Väčšie percento pacientov s Budd-Chiariho chorobou sprevádzané úplným zablokovaním žíl zomrie v priebehu 3 rokov po zlyhaní obličiek.

Núdzové podmienky pre Budd-Chiariho syndróm

V niektorých prípadoch je tento syndróm komplikovaný vnútorným krvácaním a poruchami močenia. S cieľom poskytnúť včasnú pomoc pacientom s takouto patológiou by sa malo pamätať, že ak sa objavia určité podmienky, musia naliehavo zavolať tím ambulancie. Takéto označenia môžu byť:

• rýchla progresia príznakov;
• zvracanie farby kávy;
• dechtové stolice;
• prudké zníženie množstva moču.

diagnostika

Lekár môže mať podozrenie na vznik Budd-Chiariho syndrómu, keď pacient má zväčšenie pečene, príznaky ascitu, cirhózu pečene, zlyhanie pečene v kombinácii s abnormalitami zistenými v laboratórnych biochemických krvných testoch. Na tento účel sa vykonávajú funkčné pečeňové testy s rizikovými faktormi pre trombózu: nedostatok antitrombínu III, proteín C, S, rezistencia na aktivovaný proteín C.

Na objasnenie diagnózy sa pacientovi odporúča podstúpiť sériu inštrumentálnych štúdií:

• Dopplerov ultrazvuk brušných ciev a pečene;
• CT scan;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Ak sú výsledky všetkých štúdií sporné, pacientovi je predpísaná pečeňová biopsia, ktorá umožňuje zistiť príznaky atrofie hepatocytov, trombózu terminálnych venulov pečene a vaginálnu kongesciu.

liečba

Liečbu Budd-Chiariho syndrómu môže vykonať lekár alebo gastroenterológ v nemocničnom prostredí. Pri absencii príznakov zlyhania pečene je chirurgická liečba indikovaná u pacientov, ktorých účelom je uvaliť anastomózy (kĺby) medzi pečeňové krvné cievy. Na tento účel je možné vykonať nasledujúce typy operácií:

• angioplastika;
• bypass;
• balónová dilatácia.

V prípade membránovej fúzie alebo stenózy dolnej dutej žily sa v prípade trans-atriálnej membranotómie, expanzie, obtokovej žily s atriálnym bypassom alebo substitúcie protézovej stenózy vykoná obnovenie venózneho krvného prietoku. V najvážnejších prípadoch, pri celkovom poškodení pečeňových tkanív cirhózou a inými ireverzibilnými funkčnými poruchami v práci, sa pacientovi môže odporučiť transplantácia pečene.

Pri príprave pacienta na operáciu, obnovenie toku krvi v pečeni v akútnom období a počas rehabilitácie po chirurgickej liečbe sa pacientom dostáva symptomatická farmakoterapia. Na pozadí jeho použitia musí lekár predpísať kontrolné testy pacienta na hladinu elektrolytov v krvi, protrombínový čas a vykonať úpravy schémy liečby a dávkovania určitých liekov. Komplex farmakologickej terapie môže zahŕňať liečivá ako sú farmakologické skupiny:

• lieky, ktoré prispievajú k normalizácii metabolizmu v hepatocytoch: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atď.;
• diuretiká: Lasix, Furosemid, Veroshtilakton, Veroshpiron;
• antikoagulanciá a trombolytiká: Fragmin, Clexane, streptokináza, urokináza, Aktilize;
• glukokortikoidy.

Liečba nemôže úplne nahradiť chirurgickú liečbu, pretože poskytuje len krátkodobý účinok a dvojročné prežitie neoperovaných pacientov s Budd-Chiariovým syndrómom nie je väčšie ako 80-85%.

Budd Chiariho syndróm

Budd-Chiari syndróm - obštrukcia (trombóza), pečeňové žily, ktorá je pozorovaná pri ich sútoku na dolnej dutej žily a vedie k narušeniu prietoku krvi z pečene.

Prvýkrát bola choroba opísal anglický lekár G. Budd v roku 1845. Neskôr, v roku 1899, rakúsky patológ H. Chiari poskytli informácie o 13 prípadoch tohto syndrómu.

Priebeh ochorenia môže byť akútny a chronický. Akútny nástup Budd-Chiariho syndrómu je dôsledkom trombózy žilových žíl alebo dolnej dutej žily. Príčinou chronickej formy ochorenia je fibróza intrahepatálnych žíl, vo väčšine prípadov spôsobená zápalovým procesom.

Klinické príznaky ochorenia sú: bolesť v hornej časti brucha, mierna pečeň, bolestivé pri palpácii, ascites.

Diagnóza je založená na vyhodnotení klinických prejavov choroby, výsledky ultrazvukového Dopplerovho vyšetrovania žilového prietoku krvi, zobrazovacie vyšetrovacie metódy (CT, MRI brucha); Dáta spleno- a gepatomanometrii, nižšie kavografie, pečeňovej biopsie.

Liečba je použitie antikoagulancií, trombolytických a diuretických liekov. Pre odstránenie vaskulárnej obštrukcie sa vykonávajú posunovacie operácie. Pacienti s akútnym priebehom Budd-Chiariho syndrómu majú transplantáciu pečene.

Klasifikácia Budd-Chiariho syndrómu
Klasifikácia Budd-Chiariho syndrómu genezovaním:
Primárny Budd-Chiariov syndróm.

Vyskytuje sa s vrodenou stenózou alebo membránovou fúziou dolnej dutej žily.

Membránové zamorenie dolnej vény cava je zriedkavým patologickým stavom. Najčastejšie medzi obyvateľmi Japonska a Afriky.

Vo väčšine prípadov sa u pacientov s membranózna neperforované dolnej dutej žily diagnostikovaná cirhóza, ascites a kŕčových žíl pažeráka.

Sekundárny Budd-Chiariho syndróm.

Tam je prípad zápalu pobrušnice, brušné nádory, perikarditídy, dolnej dutej žily trombózy, cirhózy a fokálnych pečeňových lézií, viscerálnej migrujúci tromboflebitída, polycythemia.

Klasifikácia Budd-Chiariho syndrómu prietokom:
Akútny Budd-Chiariov syndróm.

Akútny nástup Budd-Chiariho syndrómu je dôsledkom trombózy žilových žíl alebo dolnej dutej žily.

Pri akútnej oklúzii pečeňových žíl objaví náhle vracanie, intenzívna bolesť v nadbrušku regióne a v pravom hornom kvadrante (v dôsledku napučania a naťahovanie pečene Glisson kapsule); žltačka je zaznamenaná.

Choroba postupuje rýchlo, ascites sa vyvíja v priebehu niekoľkých dní. V terminálnom štádiu dochádza k krvavému vracaniu.

Keď sa trombóza spojí s dolnou vena cava, pozoruje sa edém dolných končatín a dilatácia žíl na prednej brušnej stene. V závažných prípadoch úplnej obštrukcie pečeňových žíl sa trombóza mezenterických ciev vyvíja s bolesťou a hnačkou.

V akútnom priebehu Budd-Chiariho syndrómu sa tieto príznaky vyskytujú náhle a sú vyslovované rýchlou progresiou. Choroba končí smrteľná počas niekoľkých dní.

Chronický Budd-Chiariov syndróm.

Príčinou chronického priebehu Budd-Chiariho syndrómu môže byť fibróza intrahepatálnych žíl, väčšinou spôsobená zápalovým procesom.

Choroba sa môže vyskytnúť len hepatomegáliou s postupným pridávaním bolesti do správneho hypochondria. V rozvinutom štádiu sa pečeň výrazne zvyšuje, stáva sa hustá, objavuje sa ascites. Výsledkom ochorenia je závažné zlyhanie pečene.

Choroba môže byť komplikovaná krvácaním z rozšírených žíl pažeráka, žalúdka a čriev.

Klasifikácia Budd-Chiariho syndrómu lokalizáciou žilovej obštrukcie:

Existuje niekoľko typov Budd-Chiariho syndrómu.

• I typu Budd-Chiariho syndrómu - Obštrukcia dolnej vena cava a sekundárna obštrukcia pečeňovej žily.
• Budd-Chiariov syndróm typu II - Veľká obštrukcia žlčníka.
• Tretím typom Budd-Chiariho syndrómu je obštrukcia malých žíl pečene (veno-okluzívna choroba).
• Klasifikácia Badd-Chiariho syndrómu podľa etiológie:
  • Idiopatický Budd-Chiariho syndróm.

    U 20-30% pacientov nemožno stanoviť etiológiu ochorenia.

    Vrodený Budd-Chiariho syndróm.

    Vyskytuje sa s vrodenou stenózou alebo membránovou fúziou dolnej dutej žily.

    Trombotický syndróm Budd-Chiari.

    Vývoj tohto typu Budd-Chiariho syndrómu v 18% prípadov súvisí s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxysmálna hemoglobinúria, deficit proteínu C, nedostatok protrombínu III).

    Okrem toho príčiny Budd-Chiariho syndrómu môžu byť: tehotenstvo, antifosfolipidový syndróm, používanie perorálnych kontraceptív.

    Posttraumatické a / alebo zápalové.

    Vyskytuje sa s flebitídou, autoimunitnými chorobami (Behcetovou chorobou), zraneniami, ionizujúcim žiarením, použitím imunosupresív.

    Na pozadí malígnych novotvarov.

    Budd-Chiariho syndróm sa môže vyskytnúť u pacientov s renálnymi bunkami alebo hepatocelulárnymi karcinómami, adrenálnymi nádormi, leiomyosarkómami dolnej dutej žily.

    Na pozadí ochorenia pečene.

    Budd-Chiariho syndróm sa môže vyskytnúť u pacientov s cirhózou pečene.

Epidemiológia Budd-Chiariho syndrómu

Vo svete je výskyt syndrómu Budd-Chiari nízky a predstavuje 1: 100 tisíc ľudí.

V 18% prípadov je vývoj Budd-Chiariho syndrómu spojený s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxysmálna hemoglobinúria, nedostatok proteínu C, nedostatok protrombínu III); v 9% prípadov - s malígnymi novotvarmi. Nie je možné diagnostikovať sprievodné ochorenia u 20-30% pacientov (idiopatický syndróm Budd-Chiari).

Častejšie sú ženy s hematologickými poruchami ochorené.

Budd-Chiariho syndróm sa prejavuje vo veku 40-50 rokov.

10-ročná miera prežitia je 55%. Smrť nastáva v dôsledku fulminantného zlyhania pečene a ascitu.

Kód ICD-10

Etiológia a patogenéza

• Etiológia Budd-Chiariho syndrómu
  • U 20-30% pacientov s Badda-Chiariovým syndrómom je toto ochorenie idiopatické.
  • Mechanické príčiny.
    • Vrodené membránové zamorenie nižšej vene cava.
      • Typ I: tenká membrána umiestnená v dolnej vene cava.
      • Typ II: neprítomnosť nižšieho segmentu vena cava.
      • Typ III: nedostatok prietoku krvi v dolnej vene cava a vývoj kolaterálov.
    • Stenóza pečeňových žíl.
    • Hypoplázia suprahepatálnych žíl.
    • Pooperačná obštrukcia pečeňových žíl a dolnej dutej žily.
    • Post-traumatická obštrukcia pečeňových žíl a dolnej dutej žily.
  • Parenterálna výživa.

    Existujú prípady vývoja Budd-Chiariho syndrómu ako komplikácie katetrizácie nižšej vene cava u novorodencov.

  • Nádory.
    • Karcinóm obličkových buniek.
    • Hepatocelulárny karcinóm.
    • Nádory nadobličiek.
    • Leiomyosarkóm dolnej dutej žily.
    • Myxóm pravého predsieňa.
    • Wilmsov nádor.
  • Poruchy koagulácie.
    • Hematologické poruchy.
      • Polycythemia.
      • Trombocytóza.
      • Paroxysmatická nočná hemoglobinúria.
      • Myeloproliferatívne ochorenia.
    • Koagulopatie.
      • Nedostatok proteínu C.
      • Nedostatok proteínu S
      • Nedostatok antitrombínu II.
      • Antifosfolipidový syndróm.
      • Iná koagulopatia.
    • Systémová vaskulitída.
    • Kievovitá anémia.
    • Chronická zápalová choroba čriev.
    • Prijímanie perorálnych kontraceptív.
  • Infekčné choroby.
    • Tuberkulóza.
    • Aspergilóza.
    • Filariózy.
    • Žasne hroznovej ochorenia.
    • Amébióze.
    • Syfilis.
• Patogenéza Budd-Chiariho syndrómu

  Priemer veľkých žilných žíl (vpravo, vľavo v strede) je 1 cm, zbierajú krv z väčšiny pečene a prúdia do dolnej dutej žily. V menších hepatických žilách krv vstupuje z kaudálneho laloku pečene a niektorých častí pravého laloku.

  Účinnosť prietoku krvi cez pečeňové žily závisí od rýchlosti prietoku krvi a tlaku v pravej predsieni av dolnej vene cava. Počas väčšiny kardiálneho cyklu sa krv pohybuje z pečene smerom k srdcu. Tento pohyb sa spomalí počas systoly pravého predsieňa kvôli zvýšeniu tlaku v ňom.

  Po systole dochádza k krátkému nárastu prietoku krvi cez pečeňové žily v dôsledku tlakovej vlny, ktorej výskyt spôsobuje ostré uzatvorenie trikuspidálnej chlopne na začiatku komorovej systoly.

  Tlaková vlna vedie k dočasnej inverzii jaterného krvného toku, čo poukazuje na elasticitu pečeňového tkaniva a schopnosť tela prispôsobiť sa týmto zmenám.

  Hepatocelulárna patológia pečene vedie k tuhosti tkaniva pečene. Čím výraznejšie sú patologické zmeny v pečeňovom parenchýme, tým nižšia je schopnosť hepatálnych žíl prispôsobiť sa tlakovým vlnám.

  Dlhodobá alebo náhla obštrukcia dolnej dutej žily alebo hepatických žíl môže viesť k hepatomegálii a žltačke.

  Pri Badda-Chiariovom syndróme vedie žilová obštrukcia k zvýšeniu tlaku v sínusových priestoroch k porušeniu venózneho krvného obehu v portálnom žilovom systéme, k ascitu a k morfologickým zmenám v pečeňovom tkanive. Ako v akútnom, tak v chronickom priebehu ochorenia pečene (v centrolobulárnej zóne) sa objavujú príznaky žilovej stázy, ktorých závažnosť určuje stupeň poškodenia funkcie pečene. Zvýšený tlak v sínusových priestoroch pečene môže viesť k hepatocelulárnej nekróze.

  Obštrukcia jednej z hepatálnych žíl je asymptomatická. Pri klinickom prejave Budd-Chiariho syndrómu je potrebná porucha krvného toku aspoň v dvoch hepatických žilách. Porušenie venózneho krvného prietoku vedie k hepatomegálii, čo prispieva k napínaniu pečeňovej kapsuly ak vzniku bolesti.

  U väčšiny pacientov s Budd-Chiariho syndrómom dochádza k odtoku krvi cez nepárovú žilu, medzičasové cievy a paravertebrálne žily. Táto drenáž však nie je účinná, aj keď niektorá z krvi je odvádzaná z pečene systémom portálnej žily.

  Výsledkom je, že pri Budd-Chiariovom syndróme vzniká atrofia periférnych častí pečene a centrálna hypertrofia. U približne 50% pacientov s Budd-Chiariho syndrómom sa pozoruje kompenzačná hypertrofia kaudálneho laloku pečene, čo vedie k sekundárnej obštrukcii dolnej dutej žily. U 9-20% pacientov s Budd-Chiariovým syndrómom sa vyskytla portálna žilová trombóza.

  • A - Budd-Chiariho syndróm sa vyskytuje ako dôsledok zhoršeného prietoku krvi do pečene v dôsledku stenózy, trombózy žílovej žily alebo membránovej fúzie dolnej dutej žily. Hypertrofovaná chvostová časť pečene prispieva k vzniku sekundárnej obštrukcie dolnej dutej žily. Brušné žily sa dilatujú; vzniknú kolaterály.
  • V - v oblasti venografického výskumu nie je vizualizovaná pravá pečeňová žila; sieť zoskupení vyzerá ako web.
  • C - histologické vyšetrenie sinusoidov pečene obklopujúceho centrálnu žilu sa dilatuje a naplní krvou; príznaky centrolobulárnej nekrózy sú vizualizované.
  • D - nezmenené pečeňové žily.
  • E - histologický obraz nezmenenej pečeňovej tkanivy.