Hemoragická vaskulitída: fotografie, príčiny a spôsoby liečby detí a dospelých

Hemoragická vaskulitída má tiež názvy alergická purpura, kapilárna toxóza alebo, na meno autorov, ktorí opísali, chorobu Shenlein-Genoch. Choroba je zahrnutá v rozsiahlej skupine vaskulitídy, zápalu krvných ciev rôznych typov a veľkostí.

Zvláštnosťou reakcie cievnej steny sú aseptické podmienky (neprítomnosť patogénu) a dominantná úloha výraznej alergickej reakcie. Choroba je sprevádzaná zvýšenou trombózou, poruchou mikrocirkulácie krvi v tkanivách a vnútorných orgánoch, čo vedie k poškodeniu obličiek, kĺbov a tráviacich orgánov.

Viac citliví na kapilárnu toxózu muži mladší ako 20 rokov, deti od 7 do 13 rokov. Incidencia týchto populácií sa pohybuje od 14 do 24 na 10 000.

Čo je to?

Hemoragická vaskulitída je reumatické systémové ochorenie charakterizované chronickým zápalom kapilár, arteriol a venulov, ktoré kŕmia kožu, kĺby, brušné orgány a obličky. Ďalším názvom pre hemoragickú vaskulitídu je Schönlein-Genochova choroba.

príčiny

Príčiny ochorenia nie sú presne stanovené. Je považovaná za autoimunitnú. Bolo však odhalené spojenie s faktormi aktivácie patologických procesov. Patria medzi ne:

• traumatické poranenia kože a ciev;
• (chrípka, ARVI, tonzilitída, sínusitída), osýpky, časté bolesť v krku, kiahne, tyfus, streptokokové ochorenia, mimoriadna dôležitosť je spojená s akútnym a chronickým zápalom v horných dýchacích cestách.
• vakcinácie pre bežné očkovanie, profylaktické použitie imunoglobulínov;
• potravinové alergie;
• reštrukturalizácia tela pri malígnych a benígnych nádoroch;
• zmeny žien počas tehotenstva;
• účinok zvýšených dávok slnečného žiarenia (s predĺženým opaľovaním), teplotných výkyvov a žiarenia;
• alergické reakcie na lieky (zvyčajne antibiotiká, sedatíva a antihypertenzíva);
• metabolické poruchy endokrinných ochorení (diabetes mellitus);
• genetická predispozícia v rodine.
• domáce a profesionálne otravy, toxikinfekcia;
• deti majú napadnutie červami;
• reakcia na uhryznutie hmyzom.

Hemoragická vaskulitída u dospelých sa častejšie vyskytuje v starobe, so slabou a zhoršenou imunitou.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy, foto

Výskyt ochorenia závisí od toho, ktoré orgány a systémy sú zahrnuté. Hemoragická vaskulitída sa môže prejaviť ako jedna alebo niekoľko skupín symptómov (pozri foto). Väčšina z nasledujúcich možností:

• kožné lézie;
• poškodenie kĺbov;
• lézie gastrointestinálneho traktu;
• renálny syndróm;
• v ojedinelých prípadoch - lézie pľúc a nervového systému.

Najcharakteristickejší je akútny nástup ochorenia, sprevádzaný nárastom teploty na febrilné čísla. Môžu nastať prípady, keď nárast teploty chýba.

1. Kožný syndróm (alebo purpura) sa vyskytuje u každého pacienta. Vyjadruje sa v podobe symetrickej, maloplošnej alebo špicatopapulárnej hemoragickej vyrážky, ktorá sa nachádza hlavne na extenzných plochách dolných (menej často horných) končatín, okolo veľkých kĺbov a na hýždach. Vyrážka môže byť reprezentovaná jednotlivými prvkami a môže byť intenzívna, spojená s angioedémom. Spravodlivé vyrážky sú opakujúce sa vlnové znaky. Pri vyblednutí vyrážok zostáva pigmentácia. V prípade častých recidív, kožné škubnutie sa vyskytuje v mieste vyrážky.
2. Kĺbový syndróm sa často pozoruje súčasne s pokožkou, ktorá je pre ňu najviac charakteristická. Najčastejšie sú procesy pokryté veľkými kĺbmi nôh, zriedka - zápästie na lakte a zápästí. Označená bolesť, začervenanie a opuch. Typická hemoragická vaskulitída je prchavá povaha kĺbových lézií. V 25% prípadov migrujúca bolesť kĺbov predchádza kožným léziám. Kĺbový syndróm, ktorý zriedka trvá týždenne, je niekedy kombinovaný s myalgiou a edémom dolných končatín.
3. U 2/3 pacientov sa pozoruje aj abdominálny syndróm. Je charakterizovaná brušnými bolesťami spastického charakteru, nevoľnosťou, vracaním a žalúdočným krvácaním. Súčasne skutočne život ohrozujúce javy sa pozorujú iba u 5% pacientov.
4. Renálny syndróm je menej častý (40 až 60% prípadov) a nevyvinie sa okamžite. Vyjadruje sa vo forme hematúrie (vylučovanie krvi v moči) s rôznou závažnosťou, v zriedkavých prípadoch je možné vyvinúť glomerulonefritídu (zápal obličiek) v hematurickej alebo nefrotickej forme. Často sa glomerulonefritída prejavuje v prvom roku ochorenia, zriedkavo sa vyskytuje počas ďalšej recidívy hemoragickej vaskulitídy alebo po vymiznutí všetkých ostatných prejavov ochorenia.

V ojedinelých prípadoch existujú pľúcne ťažkosti - krvácanie, krvácanie. Zriedkavo sa vyskytujú lézie nervového systému - bolesti hlavy, kŕče, môžu vyvolať encefalopatiu alebo polyneuropatie.

Hemoragická vaskulitída u detí

Príznaky vaskulitídy u detí v závislosti od frekvencie ich výskytu sú rozdelené takto:

• vyrážka vo forme papuliek a červených škvŕn - 100% prípadov
• artritída a bolesť kĺbov - 82%
• bolesť brucha - 63%
• poškodenie obličiek (glomerulonefritída) - 5-15%.

Najčastejšie dochádza k spontánnemu zotaveniu. Preto je ochorenie v detstve relatívne priaznivé, najmä ak sa dodržiavajú pravidlá výživy a začína sa eliminovať možný príčinný faktor. Po zániku zápalu je riziko recidívy maximálne v prvých 3 mesiacoch, ale možno neskôr.

Po ozdravení by sa mali dodržiavať zásady stravovania počas celého roka a zabrániť kontaktu s alergénmi prenikajúcimi cez dýchacie cesty.

V klinickom zobrazení vaskulitídy vedie kožný syndróm. Vyznačuje sa týmito vlastnosťami:

• objavuje sa vyrážka nazývaná purpura;
• jeho symetria;
• purpura sa zdvihne nad pokožkou a je dobre hmatateľná;
• súčasne s ním môžu byť červené škvrny, pupienky, pľuzgiere, ktoré sa vyznačujú svrbením;
• primárne erupcie na nohách, neskôr sa šíria do bokov a zadku;
• po niekoľkých dňoch sa erupcie jasne červenej farby stávajú hnedou a potom blednú a zmiznú;
• niekedy môžu byť pigmentované lézie, ktoré pretrvávajú dlhú dobu.

Vývoj glomerulonefritídy sa zvyčajne vyskytuje v priebehu jedného mesiaca od objavenia sa prvých symptómov ochorenia. Poškodenie obličiek sa môže vyskytnúť s minimálnymi prejavmi alebo môže byť náchylné na agresívny tok. V závislosti od toho sú klinické a laboratórne príznaky glomerulonefritídy veľmi rôznorodé. Zahŕňajú:

• proteín v moči;
• edém, niekedy veľmi výrazný z hľadiska nefrotického syndrómu, pri ktorom môže strata proteínu v moči dosiahnuť 3,5 g denne;
• bolesť v bedrovej oblasti;
• sčervenanie moču (hrubá hematúria) alebo len mikroskopicky určená prítomnosť červených krviniek v nej (mikro hematúria);
• prechodné zvýšenie tlaku.

Abdominálny syndróm je dôsledkom intestinálnej ischémie. U detí je charakterizovaná:

• nevoľnosť;
• vracanie;
• vzhľad krvavých žíl vo výkaloch;
• vyliata bolesť po celom žalúdku pre koliky;
• bolesť sa po jedle zvyšuje;
• voľné stoličky.

Brušná forma hemoragickej vaskulitídy sa podobá "ostrému bruchu", tradične vyžadujúcemu chirurgickú intervenciu. Je však kontraindikované pri tejto chorobe, pretože spôsobujú lézie krvných ciev. Je potrebná adekvátna lieková terapia.

Artritický syndróm pri hemoragickej vaskulitíde má typické symptómy, ktoré ju odlišujú od kĺbového syndrómu pri iných ochoreniach (osteoartritída, reumatoidná artritída, dna). Patria medzi ne:

• nedostatok zničenia kĺbu;
• symetria lézie;
• nedostatok migrácie bolesti;
• časté lézie kolenných a kolenných kĺbov.

Liečba dieťaťa s hemoragickou vaskulitídou by sa mala začať v nemocnici. Zvyčajne ponúkajú trojtýždňový odpočinok na posteľ, po ktorom nasleduje rozšírenie.

Ako je diagnostikovaná hemoragická vaskulitída?

Je ľahké odhaliť Schönlein-Henochovu chorobu pacientovi so všetkými troma hlavnými príznakmi.

Existujú malé rozdiely v priebehu ochorenia u detí a dospelých.

• Viac ako 30% detí má horúčku.
• Charakterizované akútnym začiatkom a priebehom ochorenia.
• Abdominálny syndróm je sprevádzaný tekutou stoličkou s pruhmi krvi.
• Často sa obličky v procese podieľajú od samého začiatku s detekciou hematúrie a proteinúrie v moči.

• Nástup choroby je vymazaný, príznaky sú miernejšie.
• Abdominálny syndróm sa vyskytuje iba u 50% pacientov a je zriedkavo sprevádzaný nevoľnosťou a vracaním.
• Poškodenie obličiek vedie k vzniku chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.

diagnostika

Diagnóza ochorenia sa vykonáva komplexne. Po prvé, lekár uskutoční ústny prieskum, počas ktorého zisťuje sťažnosti pacienta, zhromažďuje anamnézu. V budúcnosti môžu byť pridelené nasledovné štúdie:

• Ultrazvuk brušných orgánov a obličiek.
• Určenie trvania krvácania.
• Vykonajte testy na manžetách, ako aj vzorky popruhu a štipku.
• Fekálne vyšetrenie
• Vedenie imunologických štúdií, ako aj biochémie krvi.
• Virologické štúdie na identifikáciu hepatitídy.
• Endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu.
• Krvný test dokáže zistiť zvýšený počet leukocytov a ESR. Imunologické poruchy sú tiež pozorované vo forme zvýšenia imunoglobulínov A a zníženia hladiny imunoglobulínov G.
• Počas lekárskej prehliadky lekár skontroluje funkciu kĺbov, starostlivo skúma kožu, aby zistil zmeny v ich farbe a možných vyrážkach. V prípade zistenia opuchu v oblasti tváre môže to znamenať poruchu normálneho fungovania močového systému. Mali by ste tiež skontrolovať impulz.

Choroba sa musí odlíšiť od týchto ochorení a chorôb:

• Infekčná endokarditída.
• Systémová vaskulitída (Goodpastureov syndróm, periarteritis nodosa, Behcetova choroba).
• Difúzne ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Makroglobulínová purpura Waldenstrom.
• Yersinióza.
• Crohnova choroba.

Okrem toho sa môže predpísať trepanobiopsy a vyšetrenie kostnej drene.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Po prvé, je potrebná strava (alergické potraviny sú vylúčené). Po druhé, prísny odpočinok v posteli. Po tretie, liečebná terapia (protidoštičkové látky, antikoagulanciá, kortikosteroidy, imunosupresíva, azatioprin, ako aj antitrombotická liečba).

Použite nasledujúce lieky:

• aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
• heparín v dávke 200 - 700 jednotiek na kilogram hmotnosti denne subkutánne alebo intravenózne 4 krát denne sa postupne preruší s poklesom v jednej dávke.
• dezagreganty - zvončeky 2-4 miligramy / kilogram denne, trental intravenózne kvapky.
• V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
• Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako napríklad azatioprín alebo cyklofosfamid.

V podstate je priebeh ochorenia priaznivý a zriedka sa používa imunosupresívna alebo cytostatická liečba (napríklad s rozvojom autoimunitnej nefritídy).

• Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy závisí od klinickej formy a závažnosti: 2-3 mesiace - pre mierne; 4-6 mesiacov - s miernym; do 12 mesiacov - v prípade závažného recidivujúceho kurzu a nefritu Schönlein - Genoh; v prípade chronického priebehu sa liečia opakovanými kúrami počas 3-6 mesiacov.

Deti musia byť v nemocnici. Držané po dobu 2 rokov. Prvých 6 mesiacov pacient navštevuje lekára mesačne, potom 1 1 3 mesiace, potom raz za 6 mesiacov. Prevencia sa vykonáva pomocou rehabilitácie ohniskov chronickej infekcie. Pravidelne vyšetrujte výkaly na vajíčkach hlíst. Takéto deti sú kontraindikované v oblasti športu, rôznych fyzioterapií a vystavenia slnkom.

Odpovede na otázky

Čo sa myslí ako hypoalergénna strava?

• Predovšetkým by mali byť z konzumácie vylúčené vysoko alergénne výrobky, ako sú vajcia, čokoláda, citrusové plody, káva a kakao, morské ryby a morské plody, orechy. Je tiež potrebné odmietnuť mastné a vyprážané potraviny. V strave by mali dominovať mliečne výrobky s nízkotučným, duseným a vareným pokrmom. Zelené jablká, obilniny, morčacie a králičie mäso, rastlinné oleje sú povolené.

Aký je prognóza hemoragickej vaskulitídy?

• Spravidla je prognóza, najmä v miernej forme ochorenia, priaznivá. Závažná hemoragická vaskulitída je plná recidívou ochorenia a výskytu komplikácií (nefritída komplikovaná zlyhaním obličiek). V prípade bleskovej formy je pravdepodobnosť úmrtia vysoká počas niekoľkých dní po nástupe choroby.

Sú pacienti s hemoragickou vaskulitídou za účelom registrácie lieku?

• Registrácia lieku u dospelých po odloženej chorobe nie je uvedená. Deti sa musia sledovať dva roky. V prvých šiestich mesiacoch, každý mesiac, nasledujúcich šesť mesiacov v každom štvrťroku a v poslednom roku každých 6 mesiacov. Deti by nemali chodiť na šport, fyzioterapia a slnečné žiarenie (vystavenie slnku) sú kontraindikované.

Je možné vyvinúť komplikácie a dôsledky po hemoragickej vaskulitíde a ktoré z nich?

• Áno, ochorenie môže viesť k obštrukcii čriev a peritonitíde, chronickému zlyhaniu obličiek, dysfunkcii vnútorných orgánov (srdca, pečene), anémii a pľúcnemu krvácaniu, deti môžu vyvolať hemoragickú diatézu.

Ako zabrániť exacerbácii?

Pacient po prepustení z nemocnice nesmie zabudnúť na svoju chorobu doma. Samozrejme, vtedy by už vedel všetko o povahe choroby, prevencii exacerbácií, správaní v každodennom živote, výžive a spôsobe dňa. Keď sa ponorí do domácej atmosféry, pacient nebude užívať žiadne lieky bez lekárskeho predpisu, nebudú sa na produkty, ktoré môžu vyvolať relaps (alergény), ale zároveň budú jesť úplne a každý večer začne tlmiť svetlé prechádzky na čerstvom vzduchu.

Okrem toho je človek kontraindikovaný:

• Nadmerná úzkosť, psychický stres;
• Očkovanie (možné len zo zdravotných dôvodov);
• Ťažká fyzická práca (deti sú vyňaté z hodín telesnej výchovy);
• podchladenie;
• Zavedenie imunoglobulínov (antistafylokokové, antitetnické, atď.).

Vzhľadom na to, že hemoragická vaskulitída je prevažne detskou chorobou, špeciálne odporúčania pre batoľatá (alebo rodičia?):

• Každých šesť mesiacov dieťa navštevuje ošetrujúceho lekára (pri absencii exacerbácií);
• Klinické pozorovanie po dobu najmenej 5 rokov v prípade, že obličky sú zdravé, ale ak sú porazené, kontrola môže byť celoživotná;
• Deti sú úplne oslobodené od fyzických cvičení na jeden rok, potom sa presťahujú do prípravnej skupiny;
• 3 krát ročne povinnú návštevu zubára a otolaryngológa;
• Pravidelné testy moču (všeobecné a podľa Nechyporenka) a analýza výkalov pre hlísty;
• Očkovanie je vylúčené 2 roky a po tejto dobe sa vykonáva bežná vakcinácia, ale so súhlasom ošetrujúceho lekára a pod "antihistamínovým krytom";
• Dodržiavanie antialergickej stravy - 2 roky;

Poradenstvo rodičom alebo iným príbuzným o domácej liečbe, prevencii relapsov, výžive a správaní v škole a doma.

Hemoragická vaskulitída - príčiny, symptómy a liečba

Hemoragická vaskulitída sa považuje za ochorenie, ktoré je typom imunitnej vaskulitídy malých ciev a je charakterizované zvýšenou tvorbou imunitných komplexov, zvýšením priepustnosti cievnych stien.

Táto patológia sa môže vyvinúť po 2-3 týždňoch po akútnej tonzilitíde, chrípke alebo šarlachu. Hemoragická vaskulitída u detí je častejšia ako u dospelých.

Deti vo veku od 4 do 12 rokov sú zvlášť náchylné na túto chorobu. Chlapci sú chorí 2 krát častejšie ako dievčatá.

dôvody

Prečo sa vyskytuje hemoragická vaskulitída a čo je to? Hemoragická vaskulitída sa tiež označuje ako Schönlein-Genochova choroba alebo kapilárna toxóza. Ochorenie je aseptický (bez infekcie) kapilárny zápal spôsobený škodlivými účinkami imunitných komplexov. Vyskytla sa kapilárna toxóza s krvácaním (krvácaním), porušením intravaskulárnej krvnej zrážanlivosti a poruchou krvného obehu v malých krvných cievach.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u dospelých a detí sú rozdelené do niekoľkých typov:

• komplikácie po infekčnej chorobe (tonzilitída, chrípka a ARVI, šarlach a ovčie kiahne) spôsobené vírusmi, baktériami alebo parazitmi;
• potravinové alebo drogové alergie;
• hypotermie alebo individuálna intolerancia k očkovacej látke;
• genetická predispozícia.

Princíp mechanizmu vývoja hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov. Počas cirkulácie v krvi môžu byť tieto komplexy uložené na vnútorných povrchoch stien malých ciev a tak spôsobujú poškodenie s následným následným aseptickým zápalom.

Keď zápal cievnej steny znižuje jeho elasticitu. V dôsledku toho sa stáva priepustnou a vytvára lúmeny, čo vedie k usadzovaniu fibrínu a krvných zrazenín. Na základe toho je patologickým znakom vaskulitídy mikrotrombóza a hemoragický syndróm (modriny).

klasifikácia

V závislosti od klinickej varianty priebehu hemoragickej vaskulitídy je:

• kože;
• kĺbovej;
• brušná (tj zo strany brucha);
• obličiek;
• kombinovať. Možné sú akékoľvek kombinácie. Najbežnejšia možnosť kože - kĺb, ktorá sa inak nazýva jednoduchá.

V závislosti od priebehu ochorenia môže byť:

• blesky (niekoľko dní);
• akútna (až 30-40 dní);
• dlhotrvajúci (2 mesiace alebo viac);
• recidivujúca (opätovné objavovanie príznakov ochorenia 3-4 krát alebo viac počas niekoľkých rokov);
• chronické (klinické príznaky pretrvávajú dlhšie ako 1,5 roka) s častými alebo zriedkavými exacerbáciami.

Stupeň aktivity ochorenia:

Klinické prejavy

Frekvencia hlavných klinických prejavov hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých:

• vyrážka na pokožke (kožná hemoragická vyrážka) - 100%;
• kĺbový syndróm (bolesť v členkových kĺboch) - 70%;
• abdominálny syndróm (bolesť brucha) - 60%;
• poškodenie obličiek - 30-35%;

Pri tejto chorobe môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti vrátane obličiek, pľúc, očí, mozgu. Hemoragická vaskulitída bez poškodenia vnútorných orgánov je najvýhodnejšou chorobou v tejto skupine.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

V prípade hemoragickej vaskulitídy sú príznaky veľmi rozdielne, ale všetci pacienti majú kožné lézie. Môže sa prejaviť na samom začiatku ochorenia a po objavení sa ďalších symptómov. Najtypickejší je výskyt purpury - malé farby (1-3 mm) krvácania, ktoré sú hmatateľné. Táto vyrážka je symetrická a nachádza sa spočiatku na nohách a nohách, v budúcnosti sa môže šíriť vyššie. Okrem purpury sa môžu objaviť aj ďalšie zložky vyrážky (vezikuly, petechiae, erytém a dokonca aj oblasti nekrózy).

Symptómy hemoragickej vaskulitídy, ako napríklad poškodenie kĺbových povrchov, sa vyskytujú u 70% pacientov. Tento príznak sa často vyskytuje spolu s vyrážkami v prvom týždni choroby. Poškodenie kĺbov môže byť zanedbateľné a spôsobiť bolestivé pocity krátkeho trvania, ale môže byť aj rozsiahlejšie, keď sú ovplyvnené nielen veľké (členok a koleno), ale aj malé kĺbové povrchy. Nastáva opuch a zmeny tvaru kĺbového povrchu a bolestivé pocity môžu trvať od 2 hodín do 5 dní. Avšak ochorenie nespôsobuje silnú deformáciu kĺbových povrchov.

Najzávažnejšia je porážka gastrointestinálneho traktu. Niekedy bolesti brucha sa objavia ešte pred vyrážkou. Vyskytujú sa pri výskyte krvácaní na črevnej stene a sú kŕče v prírode. Často sa takéto bolesti vyskytujú v pupku, v správnej iliačnej, subkostálnej oblasti a pripomínajú obraz akútnej brušnej dutiny spôsobenej apendicitídou, črevnou obštrukciou alebo perforáciou vredov. Bolesti trvajú väčšinou tri dni. Ale niekedy až desať dní. Často sú sprevádzané nevoľnosťou a krvným zvracaním, ako aj výskytom krvi vo výkaloch. V niektorých prípadoch sa objavuje črevné krvácanie, ktoré sprevádza prudké zníženie krvného tlaku a kolaps.

Zriedkavejšie príznaky vaskulitídy zahŕňajú poškodenie obličiek vo forme glomerulonefritídy a pľúcneho syndrómu, ktoré sa prejavuje kašľom a dýchavičnosťou.

Rozdiel v príznakoch u detí a dospelých

• Nástup choroby je vymazaný, príznaky sú miernejšie.
• Abdominálny syndróm sa vyskytuje iba u 50% pacientov a je zriedkavo sprevádzaný nevoľnosťou a vracaním.
• Poškodenie obličiek vedie k vzniku chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.

• Viac ako 30% detí má horúčku.
• Charakterizované akútnym začiatkom a priebehom ochorenia.
• Abdominálny syndróm je sprevádzaný tekutou stoličkou s pruhmi krvi.
• Často sa obličky v procese podieľajú od samého začiatku s detekciou hematúrie a proteinúrie v moči.

Hemoragická vaskulitída: foto

Vzhľadom k tomu, hemoragická vaskulitída vyzerá na nohách, ponúkame pre zobrazenie detailných fotografií symptómov.

komplikácie

Možné komplikácie hemoragickej vaskulitídy zahŕňajú:

• intestinálna obštrukcia;
• zápal pankreasu;
• perforácia žalúdočných a črevných vredov;
• zápal pobrušnice;
• posthemoragická anémia;
• DIC s trombocytopéniou;
• trombóza a srdcový záchvat v orgánoch;
• mozgové poruchy, neuritída.

Komplikácie hemoragickej vaskulitídy sa vyskytujú iba v prípadoch oneskorenej liečby, preto je veľmi dôležité začať liečbu čo najskôr. Je známe, že akákoľvek choroba je na začiatku jej vývoja omnoho ľahšie liečiteľná. Samoliečba, nekontrolované lieky alebo tradičné lieky povedú k zhoršeniu stavu pacienta.

diagnostika

Ak je podozrenie na hemoragickú vaskulitídu, lekár skúma pacienta, zozbiera anamnézu, predpíše laboratórne a diagnostické vyšetrenia, ktoré pomôžu urobiť úplný obraz o ochorení a predpísať vhodnú liečbu.

Nasledujúce vyšetrenia sa považujú za hlavné diagnostické metódy hemoragickej vaskulitídy:

1. Koagulácie.
2. Detekcia cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC).
3. Určenie imunoglobulínových tried A (zvýšené) a G (redukovaných), kryoglobulínov a zložiek komplementového systému.
4. Biochemická analýza (proteínové frakcie, CRP, antistreptolysin O, serumukoid).
5. Všeobecný (vyvinutý) krvný test s výpočtom absolútnych hodnôt indikátorov vzorca leukocytov.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Mierne prejavy syndrómu kože môžu naznačovať režim ambulantnej (ale lôžkovej oddychovej procedúry) s povinným dodržiavaním osobitnej stravy (okrem mäsa, rýb, vajec, povinných alergénov, nových produktov) a predpisovania liekov. Akútne obdobie však vyžaduje hospitalizáciu, stály lekársky dohľad a v prípade zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu - použitie veľkého množstva liekov predpísaných osobitnými schémami av určitých dávkach.

Charakter liečby hemoragickej vaskulitídy sa líši v závislosti od fázy ochorenia:

• debut, relaps, odpustenie;
• klinická forma - jednoduchá (kože), zmiešaná, s poškodením obličiek;
• závažnosť klinických prejavov - svetlo (vyhovujúce zdravotný stav, neobilnye vyrážky, môžu byť bolesti kĺbov), stredná (viac vyrážky, bolesti kĺbov alebo artritída, opakujúce sa bolesti brucha, stopy krvi alebo bielkoviny v moči), závažná (mozgov vyrážka, nekróza prvky, recidivujúci angioedém, pretrvávajúca bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie, krv v moči, nefrotický syndróm, akútne renálne zlyhanie);
• povaha ochorenia - akútna (až 2 mesiace), dlhodobá (až 6 mesiacov), chronická (recidívujúca alebo vznik Schonlein-Genochovej nefritídy).

Schéma liečby drog zahŕňa:

1. Disagregácia - zvončeky 2-4 miligramy / kilogram denne, intravenózne kvapky.
2. Heparín v dávke 200-700 jednotiek na kilogram hmotnosti denne subkutánne alebo intravenózne 4 krát denne sa postupne ruší s poklesom v jednej dávke.
3. Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
4. V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
5. Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako napríklad azatioprín alebo cyklofosfamid.

Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých závisí od závažnosti ochorenia a jeho klinickej formy. Zvyčajne trvá 2-3 mesiace s miernym, 4-6 mesiacov s miernym a až do 1 roka s ťažkým priebehom Schönlein-Genochovej choroby s recidívami a nefritídou.

Liečba pacientov s hemoragickou vaskulitídou je komplikovaná skutočnosťou, že v súčasnosti neexistujú žiadne lieky, ktoré by účinne potlačili hlavný patologický proces bez ohľadu na jeho polohu. Je potrebné vylúčiť vplyv zámerne účinných antigénnych účinkov, najmä tých, ktoré sa časovo zhodovali s klinickými prejavmi ochorenia.

diéta

Počas liečby je veľmi dôležité zabrániť ďalšej senzibilizácii pacienta. Z tohto dôvodu je potrebná strava, ktorá vylučuje extrakty, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vajcia, priemyselné konzervované potraviny, ako aj výrobky, ktoré pacienti zle tolerujú.

Špeciálne diéty sú predpísané popri výrazných brušných alebo renálnych syndrómoch. V prípade ťažkej nefritídy sa odporúča dodržiavať diétu č. 7 bez soli a mäsa.

Ktorý lekár sa má obrátiť

Hemoragická vaskulitída u detí a dospelých je liečená reumatológom. Pri porážke rôznych orgánov je potrebná konzultácia s príslušnými odborníkmi: dermatológ (koža), gastroenetrológ (črevo), neurológ (mozog), nefrológ (oblička), kardiológ (srdce), pulmonológ (pľúca). Imunologické vyšetrenie je žiaduce na včasnú diagnostiku komplikácií po liečbe.

výhľad

Pri hemoragickej vaskulitíde je prognóza celkom priaznivá. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k úmrtiu v akútnej fáze ochorenia v dôsledku komplikácií gastrointestinálneho traktu (krvácanie, invaginácia, infarkt čreva). Smrť môže byť spôsobená aj akútnym zlyhaním obličiek alebo poškodením centrálneho nervového systému.

U niektorých pacientov s hemoragickou vaskulitídou sa môže vyvinúť chronické ochorenie obličiek. U približne 25% pacientov s poškodením obličiek v akútnej fáze ochorenia pretrvávajú zmeny v sedimente moču už niekoľko rokov; Konečný výsledok ochorenia u týchto pacientov nie je známy.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída je systémový aseptický zápal ciev mikrovaskulatúry s primárnou léziou kože, kĺbov, gastrointestinálneho traktu a renálnych glomerulov. Vyskytuje sa pri príznakoch hemoragickej alebo urtikárnej vyrážky, artralgie, syndrómu bolesti brucha, hematúria a zlyhania obličiek. Diagnóza je založená na klinických príznakoch, laboratórnych údajoch (krvný test, moč, koagulogram), štúdiu tráviaceho traktu a obličiek. Základom liečby vaskulitídy je liečba antikoagulanciami, angiogregantami. V závažných prípadoch sa používa mimotelová hemokorcia, glukokortikoidová liečba, protizápalová, cytostatická liečba.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída (HBV, Schönlein-Genochova choroba, alergická purpura, kapilárna toxóza) je dnes jednou z najčastejších hemoragických ochorení. V podstate ide o povrchnú alergickú vaskulitídu s léziou malých arteriolov, venulov a kapilár. V medzinárodnej klasifikácii chorôb (ICD) sa choroba nazýva "alergická purpura". Schönlein-Henochova choroba sa vyskytuje hlavne v detstve - od 5 do 14 rokov. Priemerná prevalencia u detí tohto veku je 23-25 ​​prípadov na 10 000. Osoby vo veku 7-12 rokov sú najviac náchylné na túto chorobu. U detí vo veku do 3 rokov sú známe len ojedinelé prípady purpury.

dôvody

Etiologické aspekty neboli úplne študované, je známe, že vo väčšine prípadov je patológia infekčno-alergická. Existuje sezónna závislosť - najvyšší výskyt sa zaznamenáva v sezóne mokrého a chladného. Dlhodobé pozorovania odhalili bežné spúšťacie faktory, ktoré predchádzali vývoju klinických prejavov. Patria medzi ne:

• Infekčné choroby. Vo väčšine prípadov predchádza manifestácii vaskulitídy akútna infekcia dýchacieho traktu (tracheobronchitída, tonzilitída, rinofaryngitída). Najčastejšie je možné izolovať beta-hemolytický streptokok, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovírus, HSV typ 1 a typ 2 z prania nosohltanu. Menší podiel chorých detí je infikovaných cytomegalovírusom, vírusom Epstein-Barr, chlamydiou, Mycobacterium tuberculosis, hepatitídou B.
• Liečba. V reumatológii sú hlásené prípady vývoja hemoragickej vaskulitídy s použitím farmaceutických prípravkov: antibiotiká (penicilíny, makrolidy), NSAID, antiarytmiká (chinidín). Na vyvolanie fenoménu alergickej purpury môže dôjsť k profylaktickému očkovaniu vykonanému bezprostredne po predchádzajúcom ARVI.
• Alergické zaťaženie. V histórii pacientov s HB sa často vyskytujú príznaky prítomnosti rôznych typov alergií (liek, potraviny, chlade). Pacienti často trpia alergickou dermatitídou, pollinózou, alergickou rinitídou alebo prejavmi exudatívno-katarálnej diatézy.
• Ďalšie endogénne a vonkajšie príčiny. Hypotermia, nadmerné slnečné žiarenie, uhryznutie hmyzom a zranenia môžu byť medzi faktory, ktoré produkujú faktory. U niektorých pacientov sa manifestácia ochorenia vyskytuje na pozadí tehotenstva, cukrovky, malígnych nádorov, cirhózy pečene.

V mnohých prípadoch nemožno stanoviť príčinný faktor spôsobujúci nástup vaskulitídy. Množstvo autorov naznačuje, že účinok provokujúcich faktorov vedie k vzniku hemoragickej vaskulitídy iba v tých prípadoch, keď sa vykonáva na pozadí genetickej predispozície organizmu k hyperergickým imunitným reakciám.

patogenézy

Základom vývoja hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov a zvýšená aktivita proteínov komplementového systému. Cirkulujúc v krvi sa usadzujú na vnútornom povrchu steny malých ciev (venuly, arterioly, kapiláry) a spôsobujú ich poškodenie v dôsledku výskytu aseptického zápalového procesu. Zápal vaskulárnej steny zase vedie k zvýšeniu jej priepustnosti, ukladania fibrínu a trombotických hmot do lumen cievy, čo spôsobuje hlavné klinické príznaky ochorenia - kožný hemoragický syndróm a mikroturbáciu cievneho lôžka s poškodením gastrointestinálneho traktu, obličiek a kĺbov.

klasifikácia

V klinickom priebehu kapilárnej toxikózy sa rozlišuje akútna fáza (počiatočné obdobie alebo exacerbácia) a fáza poklesu (zlepšenie). Podľa prevládajúcich symptómov je choroba klasifikovaná do nasledujúcich klinických foriem: jednoduchá, reumatická (artikulárna), brušná a fulminantná. V súlade s povahou toku sa rozlišujú akútne (až 2 mesiace), predĺžené (až pol roka) a chronické HS. Závažnosť klinických prejavov vylučuje vaskulitídu:

• Mierny stupeň Existuje uspokojivý stav pacientov a malá povaha vyrážky, artralgie.
• Stredný stupeň. Stav pacienta je mierny, vyrážka je bohatá, artralgia je sprevádzaná zmenami v kĺboch ​​typu artritídy, dochádza k recidivujúcej brušnej bolesti a mikrohematúre.
• Závažnejšie. Vyskytuje sa vážny stav pacienta, vyčerpá sa hojná vyrážka s nekrotickými oblasťami, angioedém, nefrotický syndróm, dochádza k hrubej hematúrii a gastrointestinálnemu krvácaniu, pravdepodobne aj vzniku akútneho zlyhania obličiek.

príznaky

Pre kliniku alergickej purpury, typicky akútny začiatok s horúčkou až po subfebril alebo febrilné čísla. Nesmie však dôjsť k zvýšeniu teploty. Kožný syndróm sa vyskytuje v samom začiatku ochorenia a pozoruje sa u všetkých pacientov. Je charakterizovaná difúznymi bodko-papulárnymi hemoragickými prvkami rôznych veľkostí (zvyčajne malými), ktoré nezmiznú po stlačení. V niektorých prípadoch sa pozoruje žihľavka. Vyrážky sa zvyčajne nachádzajú symetricky na koži nohy, stehien a hýždí, v oblasti veľkých kĺbov, menej často na koži rúk a tela. Hojnosť vyrážok často koreluje so závažnosťou vaskulitídy. Pri najťažšom priebehu sa tvorí nekróza v strede niektorých prvkov vyrážky a vredov. Rozpoznanie vyrážky končí dlhotrvajúcou hyperpigmentáciou. V prípade chronickej HBW s častými recidívami na koži po vymiznutí vyrážky sa vyskytne škálovanie.

Kĺbový syndróm sa vyvíja u 70% pacientov. Poškodenie kĺbov môže byť krátkodobé vo forme ľahkej artralgie alebo pretrváva niekoľko dní silnou bolesťou, sprevádzané ďalšími symptómami artritídy (sčervenanie, opuch) a vedie k obmedzeniu pohybu v kĺbe. Typická je prchavá povaha lézie s postihnutím hlavne veľkých kĺbov, často kolena a členku. Kĺbový syndróm sa môže objaviť v počiatočnom období vaskulitídy alebo sa môže objaviť neskôr. Často je prechodná v prírode a nikdy nevedie k trvalým deformáciám kĺbov. Abdominálny syndróm môže predchádzať alebo sprevádzať kožné a artikulárne prejavy. Vykazuje sa bolesťami brucha rôznej intenzity - od mierneho až po paroxyzmálny podľa typu črevnej koliky. Pacienti často nedokážu určiť presnú polohu bolesti, sťažujú sa na abnormálnu stolici, nevoľnosť a zvracanie. Abdominalgia sa môže objaviť niekoľkokrát počas dňa a prejsť spontánne alebo počas prvých dní liečby.

Renálny syndróm sa vyskytuje u 25-30% pacientov a prejavuje príznaky chronickej alebo akútnej glomerulonefritídy s rôznymi stupňami hematúrie. Niekoľko pacientov vyvinul komplex nefrotických symptómov. Poškodenie iných orgánov pri hemoragickej vaskulitíde je pomerne zriedkavé. Môže ísť o hemoragický zápal pľúc vo forme kašľa s pruhmi krvi v spúte a dýchavičnosti, krvácaní v endokarde, hemoragickej perikarditíde, myokarditíde. Poškodenie mozgových ciev sa prejavuje závratmi, podráždenosťou, bolesťami hlavy, epifriskózami a môže spôsobiť vznik hemoragickej meningitídy.

komplikácie

Poškodenie obličiek je najviac pretrvávajúci syndróm hemoragickej vaskulitídy, môže byť komplikovaný malígnou glomerulonefritídou a chronickým zlyhaním obličiek. V závažných prípadoch alergickej purpury sa objavuje gastrointestinálne krvácanie sprevádzané krvavým vracaním a prítomnosťou krvi vo výkaloch, pľúcnym krvácaním, krvácaním v mozgovej látke (hemoragická mŕtvica). Masívna strata krvi môže viesť k kolapsu a anémickej kóme. Komplikácie abdominálneho syndrómu sú menej časté a sú reprezentované intestinálnou invágináciou, peritonitídou, mezenterickou trombózou a nekrózou časti tenkého čreva. Najvyššia frekvencia smrteľných výsledkov sa zaznamenáva s bleskovitou formou HB.

diagnostika

Pri vykonávaní diagnostiky reumatológ zohľadňuje vek pacienta, skúma etiofaktory, porovnáva klinické a laboratórne údaje, vylučuje iné ochorenia. S rozvojom syndrómu obličky potrebuje pacient nefrologickú konzultáciu, v prípade bolesti brucha konzultáciu s gastroenterológom a chirurgom. Diagnostický panel obsahuje:

• Hematologické testy. Vo všeobecnosti sú krvné testy zvyčajne poznačené nešpecifickými príznakmi mierneho zápalu (leukocytóza a mierne zvýšenie ESR), zvýšenie počtu krvných doštičiek a eozinofilov. Biochemická analýza krvi ukazuje zvýšenie imunoglobulínu A a CRP. Výsledky koagulácie majú veľkú diagnostickú dôležitosť. Nedostatok údajov pre porušenie koagulácie v prítomnosti klinických príznakov hemoragického syndrómu je dôkazom HS.
• Moč a výkaly. V analýze moču bola zistená hematúria, proteinúria, cylindruria. Pacienti s renálnym syndrómom sú sledovaní zmeny v analýze moču, vedenie biochémie moču, vzorky Zimnitsky, Nechiporenko. Na diagnostikovanie skrytého krvácania do gastrointestinálneho traktu vzniká skrytá krvná analýza stolice.
• Inštrumentálna diagnostika. Na posúdenie stavu cieľových orgánov sa uskutoční ultrazvuk obličiek, ultrazvuk renálnych ciev. Ak chcete vylúčiť organické príčiny krvácania z tráviaceho traktu a priedušiek, odporúča sa vykonať brušný ultrazvuk, gastroskopiu, bronchoskopiu.
• Biopsia s histológiou. V závažných diagnostických prípadoch je indikovaná biopsia kože alebo obličky. Histologické vyšetrenie biopsie odhalilo charakteristické zmeny: ukladanie imunoglobulínu A a CEC na endotel a v hrúbke cievnej steny žil, arteriol a kapilár; tvorba mikrotrombu; uvoľnenie krvných zložiek za plavidlom.

Brušná forma hemoragickej vaskulitídy by mala byť diferencovaná od iných príčin spôsobujúcich vznik symptómov "akútneho terapeuta"., chrípka), leukémia, reumatoidná artritída, Stillova choroba, akútna glomerulonefritída, systémová vaskulitída.

liečba

V akútnej fáze hemoragickej vaskulitídy musia pacienti sledovať odpočinok v posteli a hypoalergénnu diétu, obmedziť príjem tekutín a soli a eliminovať antibiotiká a iné lieky, ktoré môžu zvýšiť senzibilizáciu tela. Hlavné smery liečby závisia od klinických prejavov, preto je vhodné ich zvážiť syndrómom:

• Pre všetky syndrómy. Základom základnej terapie pre všetky formy hepatitídy B je vymenovanie dezagregátov (dipyridamol, pentoxifylín) a aktivátorov fibrinolýzy (kyselina nikotínová). Prípravky týchto skupín zabraňujú agregácii trombocytov, zlepšujú mikrocirkuláciu a intersticiálnu perfúziu. Často sa v základnom režime zahrňuje heparín a ďalšie antikoagulanciá.
• S kožným syndrómom. Liečba zahŕňa použitie sulfasalazínu, kolchicínu. Použitie prednizónu je stále kontroverznou otázkou medzi lekármi. Možno jeho vymenovanie v ťažkých prípadoch HS. Pri absencii účinku liečby kortikosteroidmi sú zásobné prípravky cytostatikami.
• Keď je artikulárny syndróm. Výrazná artralgia je zastavená protizápalovou terapiou (indometacín, ibuprofén). Ďalej sa môžu podávať deriváty aminochinolínu (chlorochín).
• Pri renálnom syndróme. Sú predpisované vysoké dávky glukokortikoidov, cytostatiká. Je možné použiť ACE inhibítor, antagonisty receptora angiotenzínu II, podávať normálny ľudský imunoglobulín, uskutočňovať elektroforézu s kyselinou nikotínovou a heparínom do oblasti obličiek. V CRF v konečnom štádiu je potrebná hemodialýza alebo transplantácia obličky.
• S abdominálnym syndrómom. Syndróm intenzívnej bolesti slúži ako indikácia pre intravenózne podanie prednizónu, reopolyglucínu, kryštaloidov. S rozvojom chirurgických komplikácií (perforácia, invaginácia čreva) sa používajú chirurgické taktiky.

Závažné ochorenie je indikáciou mimotelovej hemokrekcie (hemosorbcia, imunosorbcia, plazmaferéza). Mnohí autori zaznamenali neúčinnosť antihistaminík pri liečbe HBV. Avšak ich použitie môže byť odôvodnené u pacientov s alergickou anamnézou. Keď je choroba spojená s potravinovými alergiami a prítomnosťou abdominálneho syndrómu, sú dodatočne predpísané enterosorbenty.

Predpoveď a profil

Mierne formy hemoragickej vaskulitídy sú náchylné na spontánne hojenie po prvom záchvate choroby - ich prognóza je priaznivá. V fulminantnej forme môže dôjsť k úmrtiu pacientov v prvých dňoch nástupu ochorenia. Najčastejšie sa spája s poškodením cievnej CNS a výskytom intracerebrálneho krvácania. Ďalšou príčinou smrti môže byť ťažký renálny syndróm, čo vedie k rozvoju uremie. Aby sa zabránilo alergickej vaskulitíde, odporúča sa sanitácia chronických infekčných ložísk orgánov ENT, odčervenie inváziami hlístov, vyhýbanie sa kontaktu so známymi alergénmi a nekontrolovaná medikácia.

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída je choroba s primárnou léziou kapilár na koži, kĺboch, gastrointestinálnom trakte a obličkách.

Hemoragická vaskulitída môže začať v akomkoľvek veku. Avšak do 3 rokov deti zriedkavo ochorejú. Maximálny počet prípadov hemoragickej vaskulitídy sa vyskytuje vo veku 4-12 rokov.

Nástup choroby je možný v priebehu 1-4 týždňov po bolesti v krku, akútnych respiračných vírusových infekciách, šarlach alebo inej infekčnej chorobe. Očkovacie látky, intolerancia liekov, potravinové alergie, trauma, ochorenie predchádza vývoju ochorenia u mnohých pacientov.

Základom hemoragickej vaskulitídy je zvýšená produkcia imunitných komplexov, aktivácia komplementového systému, zvýšená vaskulárna permeabilita, poškodenie kapilárnej steny.

Manifestácia hemoragickej vaskulitídy

Vo väčšine detí začína hemoragická vaskulitída typickými kožnými vyrážkami - sú to malé, symetricky lokalizované modriny, ktoré nezmiznú pri lisovaní. Vyrážka je lokalizovaná na extenzných povrchoch končatín, okolo kĺbov, na hýždach. Vyrážky na koži tváre, kufra, dlane a nohy sú menej časté. Intenzita vyrážky sa mení od jedného po viacero prvkov so sklonom k ​​zlúčeniu. Pri vyblednutí vyrážky vzniká pigmentácia, na mieste, pri ktorom sa pri častých recidívach objavuje peeling.

Poškodenie kĺbov je druhým charakteristickým príznakom hemoragickej vaskulitídy, ktorá sa pozoruje u 2/3 pacientov. Obvykle sa objaví súčasne s vyrážkou v 1. týždni choroby alebo neskôr. Povaha poškodenia kĺbov sa líši od krátkodobej bolesti kĺbov až po zápal. Ovplyvňuje najmä veľké kĺby, najmä koleno a členok. Periartikulárny edém sa vyvíja so zmenou tvaru kĺbov a citlivosti; bolesti trvajú niekoľko hodín až niekoľko dní. Pretrvávajúca deformácia kĺbov v rozpore s ich funkciou sa nestane.

Bolesť brucha je tretím najčastejším príznakom hemoragickej vaskulitídy. Môže sa objaviť súčasne s poškodením kože a kĺbov a môže predchádzať zmenám kože a kĺbov. Niektorí pacienti sa sťažujú na mierne bolesti brucha, ktoré nie sú sprevádzané tráviacimi poruchami, nespôsobujú veľké utrpenie a odchádzajú samostatne alebo počas prvých 2-3 dní od začiatku liečby. Ďalšie bolesti v bruchu sú paroxysmálne, objavujú sa náhle ako črevná kolika, nemajú jasnú lokalizáciu. Bolestivé útoky sa môžu opakovať mnohokrát počas dňa a trvať až niekoľko dní. Pacienti sa sťažujú na nevoľnosť, vracanie, nestabilnú stoličku, niekedy horúčku. V zriedkavých prípadoch sa na pozadí špecifikovaného klinického obrazu zaznamenajú epizódy črevného a žalúdočného krvácania.

Foto: koža s hemoragickou vaskulitídou

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde je menej časté ako iné prejavy ochorenia. Poškodenie obličiek môže byť odlišné - od tých, ktoré rýchlo zmiznú počas liečby, na výrazný obraz glomerulonefritídy (Shenlein-Genochovej nefritídy).

Oveľa menej často s hemoragickou vaskulitídou sa zistí poškodenie iných orgánov. Pľúcny syndróm sa môže vyskytnúť vo forme kašľa s malým množstvom spúta a pruhov krvi, niekedy aj s dýchaním. Hemoragická perikarditída, hemorágie v endokarde sú opísané. Spravidla sú tieto zmeny reverzibilné.

Častejšie u detí na pozadí mierneho a ťažkého ochorenia sa systolický šelest objavuje v srdci funkčnej povahy. Poškodenie centrálneho nervového systému je spôsobené zápalom mozgových ciev a meningov a zvyčajne sa objavuje na vrchole kožných zmien. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, závrat, podráždenosť. V niektorých prípadoch chlapci s hemoragickou vaskulitídou majú testikulárne lézie (často bilaterálne) - opuch a citlivosť.

diagnostika

Zmeny v laboratórnych parametroch nie sú špecifické pre hemoragickú vaskulitídu. ESR a leukocyty sa môžu zvýšiť, dysproteinémia so zvýšením hladín alfa-2 globulínu, zvýšenie nešpecifických indikátorov charakterizujúcich zápal - DFA, serumukoid, C-reaktívny proteín, antistreptolysin O titre a antihyaluronidáza.

Imunologické zmeny vo forme zvýšených hladín imunoglobulínu A, zvýšené cirkulujúce imunitné komplexy a kryoglobulíny, znížené hladiny imunoglobulínu G, aktivita komplementu.

Laboratórne prejavy hyperkoagulácie (zvýšený fibrinogén, rozpustné komplexy fibrínového monoméru, indukovaná agregácia doštičiek, inhibícia fibrinolýzy) sú najvýraznejšie pri ťažkom ochorení.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Charakter liečby hemoragickej vaskulitídy sa líši v závislosti od fázy ochorenia -

• debut, relaps, odpustenie;
• klinická forma - jednoduchá (kože), zmiešaná, s poškodením obličiek;
• závažnosť klinických prejavov - mierne (uspokojivé zdravie, slabé vyrážky, možné bolesti v kĺboch), mierna (mnohopočetné vyrážky, bolesť v kĺboch ​​alebo artritída, recidivujúca bolesť brucha, stopy krvi alebo bielkovín v moči), ťažké (návaly vyrážok, recidivujúci angioedém, pretrvávajúca bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie, krv v moči, nefrotický syndróm, akútne zlyhanie obličiek);
• povaha ochorenia - akútna (až 2 mesiace), dlhodobá (až 6 mesiacov), chronická (recidívujúca alebo vznik Schonlein-Genochovej nefritídy).

Protidoštičkové činidlá sa používajú vo všetkých formách ochorenia. Curantil (dipyridamol, persantín) 5-8 mg / kg denne v 4 rozdelených dávkach; trental (pentoxifylín, agapurín) 5-10 mg / kg denne v troch rozdelených dávkach. V závažných prípadoch sú súčasne predpísané dve lieky na zvýšenie antiagregačného účinku.

Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy závisí od klinickej formy a závažnosti: 2-3 mesiace - pre mierne; 4-6 mesiacov - s miernym; do 12 mesiacov - v prípade závažného recidivujúceho kurzu a nefritu Schönlein - Genoh; v prípade chronického priebehu sa liečia opakovanými kúrami počas 3-6 mesiacov.

Dávka antikoagulancií sa vyberá individuálne a zameriava sa na pozitívnu klinickú dynamiku príznakov (stabilizácia kožných vyrážok, zmiznutie bolesti brucha, zníženie množstva krvného vylučovania v moči), ako aj laboratórne parametre (predĺženie času zrážania krvi alebo aktivovaného času rekvalciácie o 2-3 krát v porovnaní s s originálom, preklad pozitívnych paroakulačných testov negatívny).

Pri absencii riadneho klinického a laboratórneho účinku sa dávka zvyšuje o 50 až 100 U / kg / deň. Podkožne sa podáva heparín do vlákniny brucha 3-4 krát denne (Fraxiparín - 2-krát) alebo intravenózne injekcie.

So stredne ťažkou hemoragickou vaskulitídou trvá liečba zvyčajne až 25-30 dní; s ťažkou až pretrvávajúcou úľavou od klinických syndrómov je potrebná 45-60 dní liečby heparínom; s vyvinutým nefritom Schönlein - Genoh sa predlžuje. Zrušenie liekov sa postupne uskutočňuje na 100 IU / kg / deň každé 1 až 3 dni.

Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová a jej deriváty (xantinol nikotinát, teiconol, komplamin) - dávka je vybraná s ohľadom na individuálnu citlivosť, zvyčajne je 0,3-0,6 g za deň.

Glukokortikosteroidy sú účinné pri ťažkých ochoreniach. Liečba glukokortikoidmi by sa mala uskutočňovať na pozadí antikoagulačnej antiagregačnej liečby. S miernym a ľahkým počas ich používania nie je opodstatnené. Pri jednoduchej a zmiešanej forme bez poškodenia obličiek je dávka prednizolónu 0,7-1,5 mg / kg denne a používa sa v krátkom priebehu 7-20 dní. S rozvojom nefrolitídy Schonlein-Henoch sa predpísaná dávka 2 mg / kg denne po dobu 1-2 mesiacov, po ktorej nasledovalo zníženie dávky 2,5 až 5 mg raz za 5-7 dní až do úplného ukončenia liečby.

Cytostatika je vhodná pri ťažkých formách poškodenia obličiek bez prítomnosti pozitívnej dynamiky liečby glukokortikosteroidmi, ako aj pri prítomnosti závažného kožného syndrómu s oblasťami nekrózy pokožky na pozadí vysokej imunologickej aktivity. Na príjem užívajte azatioprin 2 mg / kg / deň, cyklofosfamid 2 mg / kg / deň až do 4-6 mesiacov. Liečba sa uskutočňuje pod kontrolou periférnej krvi: s poklesom počtu leukocytov sa cytostatiká zrušia.

Transfúzna terapia: sa uskutočňuje u detí s ťažkou hemoragickou vaskulitídou počas 5 až 15 dní v akútnom období ochorenia, keď sú najvýraznejšie klinické prejavy. Štruktúra transfúznej terapie zahŕňa: roztoky nahradzujúce nízkomolekulárnu plazmu (reopolyglukín, reoglyuman, reomakrodex) v množstve 10-20 ml / kg / deň; glukóza-novokaín (5% roztok glukózy a 0,25% roztok novokauínu v pomere 2: 1 alebo 3: 1) v množstve 10 ml na 1 kg telesnej hmotnosti, ale nie viac ako 100 ml; antispazmodika - aminofylín (5 mg / kg / deň), bez spa (2 ml 2% roztoku) v 150 až 250 ml izotonického roztoku chloridu sodného; inhibítory proteolytických enzýmov (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / deň, trasiol 50 000 - 100 000 U / deň). Zavedenie liekov sa uskutočňuje kvapkajúcou rýchlosťou 10 až 15 kvapiek za minútu.

Plasmaferéza je zameraná na odstránenie toxínov, baktérií, zápalových látok, protilátok, imunitných komplexov, kryoglobulínov z obehu a je indikovaná na ťažkú ​​hemoragickú vaskulitídu, kontinuálnu alebo zvlhčujúcu recidívu symptómov. Plasmaferéza pomáha normalizovať vlastnosti krvi, zmierňuje vazospazmus, zlepšuje mikrocirkuláciu, zvyšuje funkčnú aktivitu imunokompetentných buniek, zvyšuje citlivosť pacientov na lieky.

Objem vylučovanej plazmy je 10-30 ml na 1 kg telesnej hmotnosti dieťaťa (v priebehu liečby pozostávajúceho z 3 až 8 sekcií plazmaferézy, odstránenie z 2 až 5 objemov cirkulujúcej plazmy). Prvé 3-4 relácie sa vykonávajú denne a ďalšie - 1 až 3 dni. Rýchlosť exfúzie je 50 ml za minútu. Na prevenciu trombózy sa heparín používa v dávke 100 až 300 U / kg. Ako náhradné roztoky sa používajú nízkomolekulové dextrány, albumín, roztoky glukózy, fyziologický roztok.

Antihistaminiká lieky sú účinné u detí s anamnézou potravín, alergiou na lieky alebo domácnosť, nachladnutie prejavy exsudatívne diatéza, alergických ochorení (senná nádcha, angioneurotický edém, akútna obštrukčná bronchitída, bronchiálna astma). Použite tavegil, suprastin, diazolín, fenkarol a iné lieky vo vekových dávkach počas 7-10 dní.

Enterosorbenty sú potrebné pre pacientov so zhoršenou alergickou anamnézou, v prípade bolesti brucha, v prípadoch, kedy boli potravinové faktory provokujúcim faktorom ochorenia. Enterosorbenty viažu toxíny a biologicky účinné látky do črevného lúmenu, čím zabraňujú ich penetrácii do systémového obehu. Na tento účel sú predpísané polyphepán, smekta, enterosorb, aktívne uhlie 3-4 krát denne počas 5 až 10 dní.

Membránové stabilizátory predpísali opakované cykly s poškodením obličiek alebo recidivujúcim syndrómom kože. Prípravky tejto skupiny pomáhajú znižovať priepustnosť cievnej steny, zlepšujú trofické procesy a majú imunomodulačný účinok. Najčastejšie sa používajú retinol, tokoferol (vitamín E), rutín, dimefosfón na 1 mesiac.

Komplikácie a prognóza

Výsledok hemoragickej vaskulitídy u detí je všeobecne priaznivý. Recovery from debut sa pozoruje u viac ako polovice pacientov. Možno dlhodobý recidivujúci priebeh choroby, s frekvenciou relapsov od jedného po niekoľko rokov až mesačne. Avšak v priebehu času sa ochorenie stáva monosyntrómou: vyvíja sa len kožná vyrážka (menej často s kĺbovým syndrómom) alebo chronické poškodenie obličiek. Funkcia obličiek zostáva dlhodobo neporušená. Výsledok chronického zlyhania obličiek je extrémne zriedkavý, so zmiešanou formou glomerulonefritídy alebo rýchlo sa rozvíjajúcou formou.