Hemoragická vaskulitída - príčiny, symptómy a liečba

Hemoragická vaskulitída sa považuje za ochorenie, ktoré je typom imunitnej vaskulitídy malých ciev a je charakterizované zvýšenou tvorbou imunitných komplexov, zvýšením priepustnosti cievnych stien.

Táto patológia sa môže vyvinúť po 2-3 týždňoch po akútnej tonzilitíde, chrípke alebo šarlachu. Hemoragická vaskulitída u detí je častejšia ako u dospelých.

Deti vo veku od 4 do 12 rokov sú zvlášť náchylné na túto chorobu. Chlapci sú chorí 2 krát častejšie ako dievčatá.

dôvody

Prečo sa vyskytuje hemoragická vaskulitída a čo je to? Hemoragická vaskulitída sa tiež označuje ako Schönlein-Genochova choroba alebo kapilárna toxóza. Ochorenie je aseptický (bez infekcie) kapilárny zápal spôsobený škodlivými účinkami imunitných komplexov. Vyskytla sa kapilárna toxóza s krvácaním (krvácaním), porušením intravaskulárnej krvnej zrážanlivosti a poruchou krvného obehu v malých krvných cievach.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u dospelých a detí sú rozdelené do niekoľkých typov:

• komplikácie po infekčnej chorobe (tonzilitída, chrípka a ARVI, šarlach a ovčie kiahne) spôsobené vírusmi, baktériami alebo parazitmi;
• potravinové alebo drogové alergie;
• hypotermie alebo individuálna intolerancia k očkovacej látke;
• genetická predispozícia.

Princíp mechanizmu vývoja hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov. Počas cirkulácie v krvi môžu byť tieto komplexy uložené na vnútorných povrchoch stien malých ciev a tak spôsobujú poškodenie s následným následným aseptickým zápalom.

Keď zápal cievnej steny znižuje jeho elasticitu. V dôsledku toho sa stáva priepustnou a vytvára lúmeny, čo vedie k usadzovaniu fibrínu a krvných zrazenín. Na základe toho je patologickým znakom vaskulitídy mikrotrombóza a hemoragický syndróm (modriny).

klasifikácia

V závislosti od klinickej varianty priebehu hemoragickej vaskulitídy je:

• kože;
• kĺbovej;
• brušná (tj zo strany brucha);
• obličiek;
• kombinovať. Možné sú akékoľvek kombinácie. Najbežnejšia možnosť kože - kĺb, ktorá sa inak nazýva jednoduchá.

V závislosti od priebehu ochorenia môže byť:

• blesky (niekoľko dní);
• akútna (až 30-40 dní);
• dlhotrvajúci (2 mesiace alebo viac);
• recidivujúca (opätovné objavovanie príznakov ochorenia 3-4 krát alebo viac počas niekoľkých rokov);
• chronické (klinické príznaky pretrvávajú dlhšie ako 1,5 roka) s častými alebo zriedkavými exacerbáciami.

Stupeň aktivity ochorenia:

Klinické prejavy

Frekvencia hlavných klinických prejavov hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých:

• vyrážka na pokožke (kožná hemoragická vyrážka) - 100%;
• kĺbový syndróm (bolesť v členkových kĺboch) - 70%;
• abdominálny syndróm (bolesť brucha) - 60%;
• poškodenie obličiek - 30-35%;

Pri tejto chorobe môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti vrátane obličiek, pľúc, očí, mozgu. Hemoragická vaskulitída bez poškodenia vnútorných orgánov je najvýhodnejšou chorobou v tejto skupine.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

V prípade hemoragickej vaskulitídy sú príznaky veľmi rozdielne, ale všetci pacienti majú kožné lézie. Môže sa prejaviť na samom začiatku ochorenia a po objavení sa ďalších symptómov. Najtypickejší je výskyt purpury - malé farby (1-3 mm) krvácania, ktoré sú hmatateľné. Táto vyrážka je symetrická a nachádza sa spočiatku na nohách a nohách, v budúcnosti sa môže šíriť vyššie. Okrem purpury sa môžu objaviť aj ďalšie zložky vyrážky (vezikuly, petechiae, erytém a dokonca aj oblasti nekrózy).

Symptómy hemoragickej vaskulitídy, ako napríklad poškodenie kĺbových povrchov, sa vyskytujú u 70% pacientov. Tento príznak sa často vyskytuje spolu s vyrážkami v prvom týždni choroby. Poškodenie kĺbov môže byť zanedbateľné a spôsobiť bolestivé pocity krátkeho trvania, ale môže byť aj rozsiahlejšie, keď sú ovplyvnené nielen veľké (členok a koleno), ale aj malé kĺbové povrchy. Nastáva opuch a zmeny tvaru kĺbového povrchu a bolestivé pocity môžu trvať od 2 hodín do 5 dní. Avšak ochorenie nespôsobuje silnú deformáciu kĺbových povrchov.

Najzávažnejšia je porážka gastrointestinálneho traktu. Niekedy bolesti brucha sa objavia ešte pred vyrážkou. Vyskytujú sa pri výskyte krvácaní na črevnej stene a sú kŕče v prírode. Často sa takéto bolesti vyskytujú v pupku, v správnej iliačnej, subkostálnej oblasti a pripomínajú obraz akútnej brušnej dutiny spôsobenej apendicitídou, črevnou obštrukciou alebo perforáciou vredov. Bolesti trvajú väčšinou tri dni. Ale niekedy až desať dní. Často sú sprevádzané nevoľnosťou a krvným zvracaním, ako aj výskytom krvi vo výkaloch. V niektorých prípadoch sa objavuje črevné krvácanie, ktoré sprevádza prudké zníženie krvného tlaku a kolaps.

Zriedkavejšie príznaky vaskulitídy zahŕňajú poškodenie obličiek vo forme glomerulonefritídy a pľúcneho syndrómu, ktoré sa prejavuje kašľom a dýchavičnosťou.

Rozdiel v príznakoch u detí a dospelých

• Nástup choroby je vymazaný, príznaky sú miernejšie.
• Abdominálny syndróm sa vyskytuje iba u 50% pacientov a je zriedkavo sprevádzaný nevoľnosťou a vracaním.
• Poškodenie obličiek vedie k vzniku chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.

• Viac ako 30% detí má horúčku.
• Charakterizované akútnym začiatkom a priebehom ochorenia.
• Abdominálny syndróm je sprevádzaný tekutou stoličkou s pruhmi krvi.
• Často sa obličky v procese podieľajú od samého začiatku s detekciou hematúrie a proteinúrie v moči.

Hemoragická vaskulitída: foto

Vzhľadom k tomu, hemoragická vaskulitída vyzerá na nohách, ponúkame pre zobrazenie detailných fotografií symptómov.

komplikácie

Možné komplikácie hemoragickej vaskulitídy zahŕňajú:

• intestinálna obštrukcia;
• zápal pankreasu;
• perforácia žalúdočných a črevných vredov;
• zápal pobrušnice;
• posthemoragická anémia;
• DIC s trombocytopéniou;
• trombóza a srdcový záchvat v orgánoch;
• mozgové poruchy, neuritída.

Komplikácie hemoragickej vaskulitídy sa vyskytujú iba v prípadoch oneskorenej liečby, preto je veľmi dôležité začať liečbu čo najskôr. Je známe, že akákoľvek choroba je na začiatku jej vývoja omnoho ľahšie liečiteľná. Samoliečba, nekontrolované lieky alebo tradičné lieky povedú k zhoršeniu stavu pacienta.

diagnostika

Ak je podozrenie na hemoragickú vaskulitídu, lekár skúma pacienta, zozbiera anamnézu, predpíše laboratórne a diagnostické vyšetrenia, ktoré pomôžu urobiť úplný obraz o ochorení a predpísať vhodnú liečbu.

Nasledujúce vyšetrenia sa považujú za hlavné diagnostické metódy hemoragickej vaskulitídy:

1. Koagulácie.
2. Detekcia cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC).
3. Určenie imunoglobulínových tried A (zvýšené) a G (redukovaných), kryoglobulínov a zložiek komplementového systému.
4. Biochemická analýza (proteínové frakcie, CRP, antistreptolysin O, serumukoid).
5. Všeobecný (vyvinutý) krvný test s výpočtom absolútnych hodnôt indikátorov vzorca leukocytov.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Mierne prejavy syndrómu kože môžu naznačovať režim ambulantnej (ale lôžkovej oddychovej procedúry) s povinným dodržiavaním osobitnej stravy (okrem mäsa, rýb, vajec, povinných alergénov, nových produktov) a predpisovania liekov. Akútne obdobie však vyžaduje hospitalizáciu, stály lekársky dohľad a v prípade zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu - použitie veľkého množstva liekov predpísaných osobitnými schémami av určitých dávkach.

Charakter liečby hemoragickej vaskulitídy sa líši v závislosti od fázy ochorenia:

• debut, relaps, odpustenie;
• klinická forma - jednoduchá (kože), zmiešaná, s poškodením obličiek;
• závažnosť klinických prejavov - svetlo (vyhovujúce zdravotný stav, neobilnye vyrážky, môžu byť bolesti kĺbov), stredná (viac vyrážky, bolesti kĺbov alebo artritída, opakujúce sa bolesti brucha, stopy krvi alebo bielkoviny v moči), závažná (mozgov vyrážka, nekróza prvky, recidivujúci angioedém, pretrvávajúca bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie, krv v moči, nefrotický syndróm, akútne renálne zlyhanie);
• povaha ochorenia - akútna (až 2 mesiace), dlhodobá (až 6 mesiacov), chronická (recidívujúca alebo vznik Schonlein-Genochovej nefritídy).

Schéma liečby drog zahŕňa:

1. Disagregácia - zvončeky 2-4 miligramy / kilogram denne, intravenózne kvapky.
2. Heparín v dávke 200-700 jednotiek na kilogram hmotnosti denne subkutánne alebo intravenózne 4 krát denne sa postupne ruší s poklesom v jednej dávke.
3. Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
4. V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
5. Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako napríklad azatioprín alebo cyklofosfamid.

Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých závisí od závažnosti ochorenia a jeho klinickej formy. Zvyčajne trvá 2-3 mesiace s miernym, 4-6 mesiacov s miernym a až do 1 roka s ťažkým priebehom Schönlein-Genochovej choroby s recidívami a nefritídou.

Liečba pacientov s hemoragickou vaskulitídou je komplikovaná skutočnosťou, že v súčasnosti neexistujú žiadne lieky, ktoré by účinne potlačili hlavný patologický proces bez ohľadu na jeho polohu. Je potrebné vylúčiť vplyv zámerne účinných antigénnych účinkov, najmä tých, ktoré sa časovo zhodovali s klinickými prejavmi ochorenia.

diéta

Počas liečby je veľmi dôležité zabrániť ďalšej senzibilizácii pacienta. Z tohto dôvodu je potrebná strava, ktorá vylučuje extrakty, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vajcia, priemyselné konzervované potraviny, ako aj výrobky, ktoré pacienti zle tolerujú.

Špeciálne diéty sú predpísané popri výrazných brušných alebo renálnych syndrómoch. V prípade ťažkej nefritídy sa odporúča dodržiavať diétu č. 7 bez soli a mäsa.

Ktorý lekár sa má obrátiť

Hemoragická vaskulitída u detí a dospelých je liečená reumatológom. Pri porážke rôznych orgánov je potrebná konzultácia s príslušnými odborníkmi: dermatológ (koža), gastroenetrológ (črevo), neurológ (mozog), nefrológ (oblička), kardiológ (srdce), pulmonológ (pľúca). Imunologické vyšetrenie je žiaduce na včasnú diagnostiku komplikácií po liečbe.

výhľad

Pri hemoragickej vaskulitíde je prognóza celkom priaznivá. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k úmrtiu v akútnej fáze ochorenia v dôsledku komplikácií gastrointestinálneho traktu (krvácanie, invaginácia, infarkt čreva). Smrť môže byť spôsobená aj akútnym zlyhaním obličiek alebo poškodením centrálneho nervového systému.

U niektorých pacientov s hemoragickou vaskulitídou sa môže vyvinúť chronické ochorenie obličiek. U približne 25% pacientov s poškodením obličiek v akútnej fáze ochorenia pretrvávajú zmeny v sedimente moču už niekoľko rokov; Konečný výsledok ochorenia u týchto pacientov nie je známy.

Hemoragická vaskulitída: fotografie, príčiny a spôsoby liečby detí a dospelých

Hemoragická vaskulitída má tiež názvy alergická purpura, kapilárna toxóza alebo, na meno autorov, ktorí opísali, chorobu Shenlein-Genoch. Choroba je zahrnutá v rozsiahlej skupine vaskulitídy, zápalu krvných ciev rôznych typov a veľkostí.

Zvláštnosťou reakcie cievnej steny sú aseptické podmienky (neprítomnosť patogénu) a dominantná úloha výraznej alergickej reakcie. Choroba je sprevádzaná zvýšenou trombózou, poruchou mikrocirkulácie krvi v tkanivách a vnútorných orgánoch, čo vedie k poškodeniu obličiek, kĺbov a tráviacich orgánov.

Viac citliví na kapilárnu toxózu muži mladší ako 20 rokov, deti od 7 do 13 rokov. Incidencia týchto populácií sa pohybuje od 14 do 24 na 10 000.

Čo je to?

Hemoragická vaskulitída je reumatické systémové ochorenie charakterizované chronickým zápalom kapilár, arteriol a venulov, ktoré kŕmia kožu, kĺby, brušné orgány a obličky. Ďalším názvom pre hemoragickú vaskulitídu je Schönlein-Genochova choroba.

príčiny

Príčiny ochorenia nie sú presne stanovené. Je považovaná za autoimunitnú. Bolo však odhalené spojenie s faktormi aktivácie patologických procesov. Patria medzi ne:

• traumatické poranenia kože a ciev;
• (chrípka, ARVI, tonzilitída, sínusitída), osýpky, časté bolesť v krku, kiahne, tyfus, streptokokové ochorenia, mimoriadna dôležitosť je spojená s akútnym a chronickým zápalom v horných dýchacích cestách.
• vakcinácie pre bežné očkovanie, profylaktické použitie imunoglobulínov;
• potravinové alergie;
• reštrukturalizácia tela pri malígnych a benígnych nádoroch;
• zmeny žien počas tehotenstva;
• účinok zvýšených dávok slnečného žiarenia (s predĺženým opaľovaním), teplotných výkyvov a žiarenia;
• alergické reakcie na lieky (zvyčajne antibiotiká, sedatíva a antihypertenzíva);
• metabolické poruchy endokrinných ochorení (diabetes mellitus);
• genetická predispozícia v rodine.
• domáce a profesionálne otravy, toxikinfekcia;
• deti majú napadnutie červami;
• reakcia na uhryznutie hmyzom.

Hemoragická vaskulitída u dospelých sa častejšie vyskytuje v starobe, so slabou a zhoršenou imunitou.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy, foto

Výskyt ochorenia závisí od toho, ktoré orgány a systémy sú zahrnuté. Hemoragická vaskulitída sa môže prejaviť ako jedna alebo niekoľko skupín symptómov (pozri foto). Väčšina z nasledujúcich možností:

• kožné lézie;
• poškodenie kĺbov;
• lézie gastrointestinálneho traktu;
• renálny syndróm;
• v ojedinelých prípadoch - lézie pľúc a nervového systému.

Najcharakteristickejší je akútny nástup ochorenia, sprevádzaný nárastom teploty na febrilné čísla. Môžu nastať prípady, keď nárast teploty chýba.

1. Kožný syndróm (alebo purpura) sa vyskytuje u každého pacienta. Vyjadruje sa v podobe symetrickej, maloplošnej alebo špicatopapulárnej hemoragickej vyrážky, ktorá sa nachádza hlavne na extenzných plochách dolných (menej často horných) končatín, okolo veľkých kĺbov a na hýždach. Vyrážka môže byť reprezentovaná jednotlivými prvkami a môže byť intenzívna, spojená s angioedémom. Spravodlivé vyrážky sú opakujúce sa vlnové znaky. Pri vyblednutí vyrážok zostáva pigmentácia. V prípade častých recidív, kožné škubnutie sa vyskytuje v mieste vyrážky.
2. Kĺbový syndróm sa často pozoruje súčasne s pokožkou, ktorá je pre ňu najviac charakteristická. Najčastejšie sú procesy pokryté veľkými kĺbmi nôh, zriedka - zápästie na lakte a zápästí. Označená bolesť, začervenanie a opuch. Typická hemoragická vaskulitída je prchavá povaha kĺbových lézií. V 25% prípadov migrujúca bolesť kĺbov predchádza kožným léziám. Kĺbový syndróm, ktorý zriedka trvá týždenne, je niekedy kombinovaný s myalgiou a edémom dolných končatín.
3. U 2/3 pacientov sa pozoruje aj abdominálny syndróm. Je charakterizovaná brušnými bolesťami spastického charakteru, nevoľnosťou, vracaním a žalúdočným krvácaním. Súčasne skutočne život ohrozujúce javy sa pozorujú iba u 5% pacientov.
4. Renálny syndróm je menej častý (40 až 60% prípadov) a nevyvinie sa okamžite. Vyjadruje sa vo forme hematúrie (vylučovanie krvi v moči) s rôznou závažnosťou, v zriedkavých prípadoch je možné vyvinúť glomerulonefritídu (zápal obličiek) v hematurickej alebo nefrotickej forme. Často sa glomerulonefritída prejavuje v prvom roku ochorenia, zriedkavo sa vyskytuje počas ďalšej recidívy hemoragickej vaskulitídy alebo po vymiznutí všetkých ostatných prejavov ochorenia.

V ojedinelých prípadoch existujú pľúcne ťažkosti - krvácanie, krvácanie. Zriedkavo sa vyskytujú lézie nervového systému - bolesti hlavy, kŕče, môžu vyvolať encefalopatiu alebo polyneuropatie.

Hemoragická vaskulitída u detí

Príznaky vaskulitídy u detí v závislosti od frekvencie ich výskytu sú rozdelené takto:

• vyrážka vo forme papuliek a červených škvŕn - 100% prípadov
• artritída a bolesť kĺbov - 82%
• bolesť brucha - 63%
• poškodenie obličiek (glomerulonefritída) - 5-15%.

Najčastejšie dochádza k spontánnemu zotaveniu. Preto je ochorenie v detstve relatívne priaznivé, najmä ak sa dodržiavajú pravidlá výživy a začína sa eliminovať možný príčinný faktor. Po zániku zápalu je riziko recidívy maximálne v prvých 3 mesiacoch, ale možno neskôr.

Po ozdravení by sa mali dodržiavať zásady stravovania počas celého roka a zabrániť kontaktu s alergénmi prenikajúcimi cez dýchacie cesty.

V klinickom zobrazení vaskulitídy vedie kožný syndróm. Vyznačuje sa týmito vlastnosťami:

• objavuje sa vyrážka nazývaná purpura;
• jeho symetria;
• purpura sa zdvihne nad pokožkou a je dobre hmatateľná;
• súčasne s ním môžu byť červené škvrny, pupienky, pľuzgiere, ktoré sa vyznačujú svrbením;
• primárne erupcie na nohách, neskôr sa šíria do bokov a zadku;
• po niekoľkých dňoch sa erupcie jasne červenej farby stávajú hnedou a potom blednú a zmiznú;
• niekedy môžu byť pigmentované lézie, ktoré pretrvávajú dlhú dobu.

Vývoj glomerulonefritídy sa zvyčajne vyskytuje v priebehu jedného mesiaca od objavenia sa prvých symptómov ochorenia. Poškodenie obličiek sa môže vyskytnúť s minimálnymi prejavmi alebo môže byť náchylné na agresívny tok. V závislosti od toho sú klinické a laboratórne príznaky glomerulonefritídy veľmi rôznorodé. Zahŕňajú:

• proteín v moči;
• edém, niekedy veľmi výrazný z hľadiska nefrotického syndrómu, pri ktorom môže strata proteínu v moči dosiahnuť 3,5 g denne;
• bolesť v bedrovej oblasti;
• sčervenanie moču (hrubá hematúria) alebo len mikroskopicky určená prítomnosť červených krviniek v nej (mikro hematúria);
• prechodné zvýšenie tlaku.

Abdominálny syndróm je dôsledkom intestinálnej ischémie. U detí je charakterizovaná:

• nevoľnosť;
• vracanie;
• vzhľad krvavých žíl vo výkaloch;
• vyliata bolesť po celom žalúdku pre koliky;
• bolesť sa po jedle zvyšuje;
• voľné stoličky.

Brušná forma hemoragickej vaskulitídy sa podobá "ostrému bruchu", tradične vyžadujúcemu chirurgickú intervenciu. Je však kontraindikované pri tejto chorobe, pretože spôsobujú lézie krvných ciev. Je potrebná adekvátna lieková terapia.

Artritický syndróm pri hemoragickej vaskulitíde má typické symptómy, ktoré ju odlišujú od kĺbového syndrómu pri iných ochoreniach (osteoartritída, reumatoidná artritída, dna). Patria medzi ne:

• nedostatok zničenia kĺbu;
• symetria lézie;
• nedostatok migrácie bolesti;
• časté lézie kolenných a kolenných kĺbov.

Liečba dieťaťa s hemoragickou vaskulitídou by sa mala začať v nemocnici. Zvyčajne ponúkajú trojtýždňový odpočinok na posteľ, po ktorom nasleduje rozšírenie.

Ako je diagnostikovaná hemoragická vaskulitída?

Je ľahké odhaliť Schönlein-Henochovu chorobu pacientovi so všetkými troma hlavnými príznakmi.

Existujú malé rozdiely v priebehu ochorenia u detí a dospelých.

• Viac ako 30% detí má horúčku.
• Charakterizované akútnym začiatkom a priebehom ochorenia.
• Abdominálny syndróm je sprevádzaný tekutou stoličkou s pruhmi krvi.
• Často sa obličky v procese podieľajú od samého začiatku s detekciou hematúrie a proteinúrie v moči.

• Nástup choroby je vymazaný, príznaky sú miernejšie.
• Abdominálny syndróm sa vyskytuje iba u 50% pacientov a je zriedkavo sprevádzaný nevoľnosťou a vracaním.
• Poškodenie obličiek vedie k vzniku chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.

diagnostika

Diagnóza ochorenia sa vykonáva komplexne. Po prvé, lekár uskutoční ústny prieskum, počas ktorého zisťuje sťažnosti pacienta, zhromažďuje anamnézu. V budúcnosti môžu byť pridelené nasledovné štúdie:

• Ultrazvuk brušných orgánov a obličiek.
• Určenie trvania krvácania.
• Vykonajte testy na manžetách, ako aj vzorky popruhu a štipku.
• Fekálne vyšetrenie
• Vedenie imunologických štúdií, ako aj biochémie krvi.
• Virologické štúdie na identifikáciu hepatitídy.
• Endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu.
• Krvný test dokáže zistiť zvýšený počet leukocytov a ESR. Imunologické poruchy sú tiež pozorované vo forme zvýšenia imunoglobulínov A a zníženia hladiny imunoglobulínov G.
• Počas lekárskej prehliadky lekár skontroluje funkciu kĺbov, starostlivo skúma kožu, aby zistil zmeny v ich farbe a možných vyrážkach. V prípade zistenia opuchu v oblasti tváre môže to znamenať poruchu normálneho fungovania močového systému. Mali by ste tiež skontrolovať impulz.

Choroba sa musí odlíšiť od týchto ochorení a chorôb:

• Infekčná endokarditída.
• Systémová vaskulitída (Goodpastureov syndróm, periarteritis nodosa, Behcetova choroba).
• Difúzne ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Makroglobulínová purpura Waldenstrom.
• Yersinióza.
• Crohnova choroba.

Okrem toho sa môže predpísať trepanobiopsy a vyšetrenie kostnej drene.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Po prvé, je potrebná strava (alergické potraviny sú vylúčené). Po druhé, prísny odpočinok v posteli. Po tretie, liečebná terapia (protidoštičkové látky, antikoagulanciá, kortikosteroidy, imunosupresíva, azatioprin, ako aj antitrombotická liečba).

Použite nasledujúce lieky:

• aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
• heparín v dávke 200 - 700 jednotiek na kilogram hmotnosti denne subkutánne alebo intravenózne 4 krát denne sa postupne preruší s poklesom v jednej dávke.
• dezagreganty - zvončeky 2-4 miligramy / kilogram denne, trental intravenózne kvapky.
• V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
• Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako napríklad azatioprín alebo cyklofosfamid.

V podstate je priebeh ochorenia priaznivý a zriedka sa používa imunosupresívna alebo cytostatická liečba (napríklad s rozvojom autoimunitnej nefritídy).

• Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy závisí od klinickej formy a závažnosti: 2-3 mesiace - pre mierne; 4-6 mesiacov - s miernym; do 12 mesiacov - v prípade závažného recidivujúceho kurzu a nefritu Schönlein - Genoh; v prípade chronického priebehu sa liečia opakovanými kúrami počas 3-6 mesiacov.

Deti musia byť v nemocnici. Držané po dobu 2 rokov. Prvých 6 mesiacov pacient navštevuje lekára mesačne, potom 1 1 3 mesiace, potom raz za 6 mesiacov. Prevencia sa vykonáva pomocou rehabilitácie ohniskov chronickej infekcie. Pravidelne vyšetrujte výkaly na vajíčkach hlíst. Takéto deti sú kontraindikované v oblasti športu, rôznych fyzioterapií a vystavenia slnkom.

Odpovede na otázky

Čo sa myslí ako hypoalergénna strava?

• Predovšetkým by mali byť z konzumácie vylúčené vysoko alergénne výrobky, ako sú vajcia, čokoláda, citrusové plody, káva a kakao, morské ryby a morské plody, orechy. Je tiež potrebné odmietnuť mastné a vyprážané potraviny. V strave by mali dominovať mliečne výrobky s nízkotučným, duseným a vareným pokrmom. Zelené jablká, obilniny, morčacie a králičie mäso, rastlinné oleje sú povolené.

Aký je prognóza hemoragickej vaskulitídy?

• Spravidla je prognóza, najmä v miernej forme ochorenia, priaznivá. Závažná hemoragická vaskulitída je plná recidívou ochorenia a výskytu komplikácií (nefritída komplikovaná zlyhaním obličiek). V prípade bleskovej formy je pravdepodobnosť úmrtia vysoká počas niekoľkých dní po nástupe choroby.

Sú pacienti s hemoragickou vaskulitídou za účelom registrácie lieku?

• Registrácia lieku u dospelých po odloženej chorobe nie je uvedená. Deti sa musia sledovať dva roky. V prvých šiestich mesiacoch, každý mesiac, nasledujúcich šesť mesiacov v každom štvrťroku a v poslednom roku každých 6 mesiacov. Deti by nemali chodiť na šport, fyzioterapia a slnečné žiarenie (vystavenie slnku) sú kontraindikované.

Je možné vyvinúť komplikácie a dôsledky po hemoragickej vaskulitíde a ktoré z nich?

• Áno, ochorenie môže viesť k obštrukcii čriev a peritonitíde, chronickému zlyhaniu obličiek, dysfunkcii vnútorných orgánov (srdca, pečene), anémii a pľúcnemu krvácaniu, deti môžu vyvolať hemoragickú diatézu.

Ako zabrániť exacerbácii?

Pacient po prepustení z nemocnice nesmie zabudnúť na svoju chorobu doma. Samozrejme, vtedy by už vedel všetko o povahe choroby, prevencii exacerbácií, správaní v každodennom živote, výžive a spôsobe dňa. Keď sa ponorí do domácej atmosféry, pacient nebude užívať žiadne lieky bez lekárskeho predpisu, nebudú sa na produkty, ktoré môžu vyvolať relaps (alergény), ale zároveň budú jesť úplne a každý večer začne tlmiť svetlé prechádzky na čerstvom vzduchu.

Okrem toho je človek kontraindikovaný:

• Nadmerná úzkosť, psychický stres;
• Očkovanie (možné len zo zdravotných dôvodov);
• Ťažká fyzická práca (deti sú vyňaté z hodín telesnej výchovy);
• podchladenie;
• Zavedenie imunoglobulínov (antistafylokokové, antitetnické, atď.).

Vzhľadom na to, že hemoragická vaskulitída je prevažne detskou chorobou, špeciálne odporúčania pre batoľatá (alebo rodičia?):

• Každých šesť mesiacov dieťa navštevuje ošetrujúceho lekára (pri absencii exacerbácií);
• Klinické pozorovanie po dobu najmenej 5 rokov v prípade, že obličky sú zdravé, ale ak sú porazené, kontrola môže byť celoživotná;
• Deti sú úplne oslobodené od fyzických cvičení na jeden rok, potom sa presťahujú do prípravnej skupiny;
• 3 krát ročne povinnú návštevu zubára a otolaryngológa;
• Pravidelné testy moču (všeobecné a podľa Nechyporenka) a analýza výkalov pre hlísty;
• Očkovanie je vylúčené 2 roky a po tejto dobe sa vykonáva bežná vakcinácia, ale so súhlasom ošetrujúceho lekára a pod "antihistamínovým krytom";
• Dodržiavanie antialergickej stravy - 2 roky;

Poradenstvo rodičom alebo iným príbuzným o domácej liečbe, prevencii relapsov, výžive a správaní v škole a doma.

Liečba hemoragickej vaskulitídy u dospelých

Hemoragická vaskulitída je charakterizovaná poškodením štruktúry malých kalibrov (cievy a arterioly). Hemoragické ochorenia sa vyskytujú za účasti aseptického zápalu. Pomáha zmierniť krv a tvorbu trombózy. Ak je vaskulitída sprevádzaná reumatickou purpurou, dochádza k narušeniu nielen v cievnom systéme, ale aj v práci všetkých vnútorných orgánov. Treba poznamenať, že vrchol výskytu hemoragickej vaskulitídy sa vyskytuje na jar.

Etiológia vaskulitídy

Napriek veľkým úspechom, moderná medicína nebola schopná zistiť presné príčiny hemoragickej vaskulitídy. Vedci však boli schopní určiť hlavné faktory ovplyvňujúce aktiváciu vaskulitídy v ľudskom tele.

Patria medzi ne:

1. Komplikácie spôsobené vírusovými, bakteriálnymi a parazitickými ochoreniami.
2. Alergické reakcie na potraviny a lieky (antibiotiká, sedatíva a lieky znižujúce krvný tlak).
3. Zavedenie séra alebo vakcíny.
4. Imunoglobulínová profylaxia chorôb.
5. Kusy hmyzu.
6. Nadmerné slnečné žiarenie a náhle zmeny teploty.
7. Vystavenie rádioaktívnemu žiareniu.
8. Domáca a profesionálna intoxikácia.
9. Prítomnosť benígnych alebo malígnych novotvarov v ľudskom tele.
10. Systematické traumatické účinky na pokožku a krvné cievy.
11. Rozsiahle popáleniny.

Po zistení hlavných príčin hemoragickej vaskulitídy sa budeme zaoberať rizikovými faktormi pre rozvoj Shenleinovej choroby. Patria medzi ne: starší vek, časté alergické a infekčné choroby, tehotenstvo a vážne poranenia.

klasifikácia

V medicíne existuje veľa klasifikácií purpury Henoch Schönlein. Ďalej budeme hovoriť o tých, ktoré sa najčastejšie používajú v medicíne. V závislosti od klinického priebehu sa Schönleinova choroba delí na nasledujúce formy:

• Koža, keď sa do patologického procesu zapájajú iba prvky. Na nich sa objavujú exantémy. Obľúbeným miestom vyrážky sú extenzívne plochy nohy a ramien. Veľmi často sa na koži v periartikulárnej oblasti nachádza vyrážka. Ostrý svrbenie sa objaví na mieste vyrážky.
• Kĺbová. Kĺby kĺbov spájajú kožné prejavy. Najčastejšie sa do procesu zapájajú veľké kĺby.
• Brucha. S touto formou purpury Henoch Schönlein dochádza k postihnutiu gastrointestinálneho traktu.
• Renálna. Je to dosť zriedkavé. Poškodenie obličkových ciev. Dôsledkom týchto procesov je porušenie filtračných a koncentračných funkcií. Treba poznamenať, že v obličkovej forme sú postihnuté iba obličky a kožné prejavy ochorenia úplne chýba.
• Kombinovať. Najčastejšie sa hemoragická vaskulitída prejavuje kombináciou symptómov niekoľkých foriem.

Podľa variantu priebehu vaskulitídy je:

• Sharp. V tejto forme Henochovej choroby sa Schönleinove príznaky objavia náhle, ich trvanie nie je dlhšie ako 1 mesiac a potom sa objaví úplné zotavenie.
• Chronické. Klinický obraz patologického procesu chronickej formy sa vyznačuje prejavom klinických prejavov dlhších ako 18 mesiacov.
• Zdĺhavé. Klinické prejavy patologického procesu sa vyskytujú viac ako 2 mesiace.
• Recidivujúce. Existuje striedanie období exacerbácie vaskulitídy a úplného zotavenia. Súčasne obdobie exacerbácie musí byť najmenej 4 za posledné 2 roky.
• Blesk rýchlo. Táto forma vaskulitídy sa objaví náhle. Je charakterizovaný rýchlym priebehom a veľkým počtom komplikácií. Veľmi hlboká forma purpury Henokh je najčastejšie u detí predškolského veku.

Hemoragická vaskulitída podľa stupňa aktivity sa má rozdeliť na: malú, strednú a vysokú.

Henkle Henlinova choroba

Klinické prejavy patológie v tele môžu mať výrazné rozdiely. Sú ovplyvnené formou ochorenia, vekom a charakteristikami imunitných procesov v tele. Hemoragická vaskulitída u takmer všetkých pacientov sa prejavuje výskytom lézií na koži. Kĺbový syndróm sa vyskytuje u dvoch tretín pacientov s touto chorobou. Abdominálna vaskulitída sa vyskytuje u menej ako polovice pacientov. Poškodenie močového systému postihuje približne 30%.

Treba poznamenať, že hemoragická vaskulitída u dospelých je oveľa jednoduchšia ako u detí.

Na začiatku hemoragickej vaskulitídy sa symptómy ochorenia prakticky nelíšia od prechladnutia. Pacienti sa sťažujú na slabosť, bolesť hlavy a zvýšenie telesnej teploty. Podozrenie na vaskulitídu je možné, keď sa objaví symetrická vyrážka na zadnej strane nôh, chodidiel a zadku. Hemoragické ochorenia nie sú charakterizované výskytom SIPI na plantárnej strane nohy.

Prvky vyrážky s vaskulitídou vyzerajú nasledovne:

• papuly, ktoré po stlačení blednú;
• fialové farebné uzliny;
• malé modriny.

Priemer hemoragického sipi môže dosiahnuť 10 mm. Trvá až 4 dni a potom zmizne. Nová vlna podsypaniy by sa mala očakávať v 1-1,5 týždni. Treba poznamenať, že pacienti často sťažujú na závažné svrbenie na miestach vyrážok. Zároveň je erupcia s tlakom bolestivá. Všeobecné symptómy vaskulitídy sú charakterizované poškodením kĺbov a vnútorných orgánov. Vyskytujú sa príznaky poškodenia kĺbového tkaniva: bolesť, opuch a sčervenanie kože.

Rozdiel v príznakoch vaskulitídy u dospelých a detí

Vznikajú akútne hemoragické vaskulitídy u detí. Z nich má viac ako tretina horúčku. Klinika brušnej formy ochorenia je charakterizovaná akútnymi prejavmi bolesti brucha a uvoľnenými stolicami s pruhmi krvi. Vo väčšine prípadov vaskulitída u detí postihuje obličky. Pri klinickej analýze moču sa zistí hematúria a proteinúria.

Spočiatku hemoragické ochorenie u dospelých je charakterizované vymazanými klinickými prejavmi. Na rozdiel od detí, u dospelých, brušná forma sa vyskytuje v nie viac ako polovici všetkých prípadov. Navyše nauzea a vracanie v brušnej forme sú veľmi zriedkavé. Poškodenie obličkových ciev vedie k výskytu chronickej glomerulonefritídy. Môže viesť k chronickému zlyhaniu obličiek.

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy

Na potvrdenie diagnózy lekár skúma pacienta a predpisuje ďalšie laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu. Hlavné metódy diagnostiky ochorenia zahŕňajú:

1. klinické krvné testy s rozšíreným leukocytovým vzorcom;
2. koagulácia;
3. detekcia ostorofázových indexov v krvi (c-reaktívny proteín, serumukoid, hladina sialových kyselín)
4. stanovenie IgG a IgA;
5. biochemický krvný test.

Diagnóza trombocytopenickej purpury pozostáva z niekoľkých techník, ktorých realizácia trvá určitý čas. Lekár s manžetou môže ponúknuť ošetrujúci lekár. Umožňuje vám posúdiť krehkosť ciev. Za týmto účelom si vezmú manžetu a položia ju na rameno, potom vstrekujú vzduch, až kým pulzácia na radiálnej artérii nebude prakticky nepostrehnuteľná. V tomto stave je manžeta na ramene 2-3 minúty, potom je odstránená a hľadá sa na prítomnosť krvácania. Ak sú, skúška sa považuje za pozitívnu. Teda cievy pacienta sú veľmi krehké a náchylné k poraneniu. Okrem testu manžety môžu niektorí lekári použiť príznak vyladenia.

Diagnostické kritériá pre hemoragickú vaskulitídu

Pre diferenciálnu diagnostiku vaskulitídy spoločenstvo reumatológie stanovilo zoznam kritérií, pri ktorých možno diagnostikovať hemoragickú vaskulitídu s vysokou pravdepodobnosťou. Patria medzi ne:

• Vek nad 20 rokov;
• Bolesť v oblasti brucha po jedle. Vyskytujú sa v dôsledku porušenia trofických funkcií v čreve. Časté prípady vnútorného krvácania.
• Povaha vyrážky. Vyjadruje sa ako purpura, ktorá sa zdvihne nad úroveň kože, ľahko pociťuje pri palpácii. Okrem toho, výskyt purpury nemá žiadny kauzálny vzťah s nízkym počtom krvných doštičiek.
• Prítomnosť granulocytov v stenách malých ciev. Takéto venuly a arterioly.

Ak má pacient 2 alebo viac z vyššie uvedených kritérií pre chorobu, môže sa diagnostikovať hemoragická vaskulitída.

Liečba Henckovej choroby

Liečba hemoragickej vaskulitídy sa vykonáva v nemocnici s odpočinkom na lôžku. Iba v miernych prípadoch sa liečba môže vykonávať ambulantne. Je potrebné poznamenať, že pacient musí nutne nasledovať špeciálnu diétu, ktorá vylučuje použitie kofeinooderzhaschih produktov (káva, čokoláda), citrusové plody (pomaranče, citróny), vajcia a horúce korenia, rovnako ako vyprážané a údených potravín. Ak je pacient diagnostikovaný s brušnou formou vaskulitídy, potom musí dodržiavať stravu ako peptický vred.

Liečba hemoragickej vaskulitídy u dospelých sa uskutočňuje s použitím protidoštičkových látok, ako sú napríklad Curantil a Trental. Často sú pacientom predpísané tieto dve lieky súčasne. To je potrebné na zvýšenie efektu. Heparín sa tiež podáva pacientom intravenózne alebo subkutánne. V prípade potreby určte aktivátory fibrinolýzy (kyselina nikotínová).

Na zlepšenie celkového stavu predpisujú: vitamíny, stabilizátory membrán, enterosorbenty, analgetiká, antispazmodiká, glukokortikosteroidy a protizápalové lieky.

Niektorým pacientom je predpísaná plazmaferéza. Pomáha vyčistiť krv. Operatívna intervencia sa používa vo veľmi zriedkavých prípadoch, napríklad v prípade transplantácie postihnutej obličky.

Prognóza pre pacientov s hemoragickou vaskulitídou

Potom, čo sme zistili, ako sa liečiť, poďme hovoriť o prognóze hemoragickej vaskulitídy. Často je prognóza života pacienta priaznivá. Vo veľmi zriedkavých prípadoch je vaskulitída smrteľná. Vyskytuje sa v dôsledku gastrointestinálneho krvácania alebo zlyhania obličiek v akútnej fáze ochorenia.

Prevencia Henochovej choroby

Pri prvých príznakoch hemoragickej vaskulitídy je nevyhnutné hľadať pomoc špecialistu. Výsledok ochorenia závisí od včasnej diagnózy a rýchlej liečby. Ak sa nelieči hemoragická vaskulitída a nechaj všetko šancu. Takýto prístup k ich zdraviu môže viesť k najhorším následkom. Prevencia choroby je posilnenie imunitného systému, dávkovanie a adekvátna liečba chorôb. Nevykonávajte samoliečbu.

Vaskulitída (zápal krvných ciev): príčiny, príznaky, liečba, účinky

Hemoragickej vaskulitída (Henoch-Schönleinova purpury), spolu s hereditárna vazopatiey (Osler-Rendu syndróm), vrodené cievne nádory (hemangiómy) je považovaná za chorobný stav súvisiaci s krvácajúce diatéza, ktoré sú spôsobené poškodenie stien ciev. Formy sú odlišné, ale základom symptómov je jeden - hemoragický syndróm, ktorý sa prejavuje krvácaním kože, sliznicovým krvácaním a krvácaním v tkanivách a orgánoch.

Hemoragické vaskulitída - imunokomplexami ochorenie, preto je tiež nazývaný hemoragická imunitný mikrotrombovaskulitom alebo anafylaktoidné purpury, ktorý sa vyznačuje tým, trombocytopenická purpura absencia hemolýzy a samotnej trombocytopénia.

Čo sa stane s cievnymi stenami, prečo sa táto choroba vyskytuje, ako sa prejavuje a je vyliečená - problémy, ktoré sa týkajú mnohých ľudí, pretože sú pomerne rozšírené najmä medzi deťmi sveta.

Čo spôsobuje poškodenie cievnych stien pri hemoragickej vaskulitíde?

V hemoragickej vaskulitídy v cievach s malým priemerom, takzvaným "aseptické zápal", ktorý (za účasti systému komplementu) sprevádzané tvorbou imunitných komplexov cirkulujúcej v krvnom riečisku (CEC), roztrúsená vaskulárne trombózy a deštruktívne poruchy v ich stene. Táto reakcia však musí začať niekde.

Imunitné bunky omylom napadli stenu cievy počas vaskulitídy.

K dnešnému dňu sú hlavnými príčinami hemoragickej vaskulitídy tieto:

1. Prenesené pred bakteriálnou (hlavne streptokokovou) alebo vírusovou infekciou;
2. Alergická nálada;
3. Očkovanie (akékoľvek očkovanie);
4. Používanie drog;
5. Vášeň pre určité potraviny;
6. Helminthická invázia;
7. Vystavenie účinkom nízkych teplôt (mráz, studený vietor);
8. Prítomnosť ohniskov chronického zápalu;
9. Vek detí (najpravdepodobnejšia choroba sa vyskytuje u detí v rozmedzí od 5 do 10 rokov);
10. Dedičná predispozícia;
11. Prítomnosť príbuzných imunopatologických alebo alergických ochorení.

V prípade kombinácie všetkých alebo viacerých faktorov sa riziko tvorby HB výrazne zvyšuje.

CIC vzniknuté počas hemoragickej vaskulitídy obsahujú imunoglobulíny triedy A a G a IqA zaujímajú približne 80% a IqG približne 20% prípadov. Hemoragická vaskulitída s variantom IqG má závažnejší priebeh, keďže ide o vývoj renálnej patológie a následne o zhoršenie prognózy.

Video: príčiny vaskulitídy

Systémová vaskulitída - široká škála ochorení

Patologické stavy sprevádzané hemoragickú syndrómom, často tak podobné ich príznaky, a to aj lekár je ťažké určiť len - to je primárny alebo syndróm hemoragický vaskulitída vznikajúce na pozadí reumatoidnej artritídy, reumatickej horúčky, infekčné endokarditídy alebo SLE (systémový lupus erythematosus). Dôležitý význam v tomto prípade sa venuje veku pacienta, pretože je známe, že niektoré typy vaskulitídy sa vyskytujú častejšie u detí, zatiaľ čo u dospelých prevažujú iné varianty, ktoré sa vytvárajú na pozadí "dospelých" patológií.

Aby nedošlo k zmäteniu vaskulitídy, malo by sa povedať, že hemoragická vaskulitída sa týka systémových ochorení. A toto je celá skupina charakterizovaná systémovou vaskulárnou léziou sprevádzanou zápalovou reakciou ich steny. Okrem samotnej hemoragickej vaskulitídy typickými predstaviteľmi tejto skupiny sú:

• Nodulárna periarteritida (poškodenie artérií, najmä malého a stredného kalibru);
• Wegenerova granulomatóza (granulomatózno-nekrotická lézia respiračných orgánov a obličiek);
• Obrovská bunková artritída alebo Hortonova choroba (hlavne karotidové, časové a lebečné tepny sú ovplyvnené, preto mozgové symptómy sú veľmi charakteristické pre chorobu);
• Syndróm Goodpasture (kapilárna choroba, prebiehajúca ako hemoragická pneumonitída alebo nefritída, pretože vo väčšine prípadov sú postihnuté cievy pľúc a obličiek);
• Tromboangiitis obliterans (Buergerova choroba);
• Choroba Takayasu;
• Moskovičov syndróm (trombotická trombocytopenická purpura);

Ide o skupinu primárnej vaskulitídy, avšak existujú aj sekundárne, ktoré vznikajú na pozadí infekčných, alergických a iných procesov, to znamená, že komplikujú ďalšiu chorobu a idú ako syndróm. Napríklad systémový lupus erythematosus je sprevádzaný hemoragickou vaskulitídou, ale hlavným ochorením je stále SLE, čo určuje taktiku liečby. Samotný GW sa však nijako nelíši v tom istom type toku, a preto je ťažko zvládnuť bez jeho klasifikácie.

Ako klasifikovať HB: podľa formy, toku alebo mechanizmu výskytu?

Typy hemoragickej vaskulitídy sa líšia tvarom a priebehom. Na to, v skutočnosti, založil svoju klasifikáciu. Takže na základe klinických prejavov sa rozlišujú nasledovné syndrómy:

Kožné vedenie eozinofilnej granulomatózy (Churg-Straussov syndróm)

1. Dermálna - najbežnejšia možnosť, ktorá nesúvisí s trombocytopéniou, aj keď je naopak podobná;
2. Kĺbová sa spravidla vyskytuje spolu s kožou a vyznačuje sa zapojením rôznych kĺbov vrátane veľkých kĺbov do procesu. Súčasne dochádza k migračným ("prchavým") bolestiam, opuchu kĺbov a symetrii lézie;
3. Brušnej, pred ktorým sú črevné lézie s možnou perforáciou čriev a krvácaním z čriev;
4. Renálne, pokračuje podľa scenára akútnej glomerulonefritídy a v iných prípadoch spôsobuje nefrotický syndróm;
5. Zmiešaná forma HB (kombinácia niekoľkých typov).

V závislosti od klinického priebehu, fázy aktivity a závažnosti ochorenia existujú tri varianty hemoragickej vaskulitídy:

• Jednoduché prúdenie:
• Mierny stupeň aktivity;
• Vysoko aktívny proces.

V klasifikácii však existuje taký faktor, ako je začiatok patologického procesu spojeného s ďalším priebehom. V takýchto prípadoch môžeme hovoriť o hemoragickej vaskulitíde s:

1. Bleskový variant prúdu;
2. Akútne obdobie;
3. Subakútny kurz;
4. Protrahovaný proces;
5. Chronická recidivujúca forma.

Pri štúdiu vaskulitídy samotný záver naznačuje, že príčinou syndrómu je neprimeraná imunitná odpoveď tela na niektorý faktor, ktorý porušil imunitu. Ale HBs vznikajúce na pozadí inej patológie nie sú vždy rovnakého druhu, pretože sa líšia v mechanizme tvorby patologického procesu. Majú vlastné odrody, ktoré môžu klasifikovať len odborníci. Pokúsime sa len doplniť niektoré informácie o vaskulitíde, ktoré sú pre našich čitateľov väčším záujmom. Zvyčajne sú tieto hemoragické syndrómy sekundárne, pretože sa vyskytujú v pozadí a ako dôsledok ochorenia:

• Cerebrálna vaskulitída vzniká v dôsledku neinfekčného zápalu cievnych stien krvného obehu mozgu. Je zvyčajne sekundárny a súvisí so systémovým lupus erythematosus, reumatoidnou artritídou, sklerodermou a inými autoimunitnými procesmi. S výnimkou výnimiek existujú izolované formy v zložení druhov systémovej vaskulitídy (primárne);
• Kryoglobulinémia sa považuje za výsledok tvorby nerozpustných proteínových zlúčenín, kryoglobulínov, ktoré sa ukladajú do malých kalibrovacích nádob a môžu vstúpiť do cirkulujúceho lôžka pri teplotách pod 37 ° C, čo je indikované ich prítomnosťou v určitej koncentrácii pri analýze krvného séra. To pravdepodobne vysvetľuje negatívne účinky ochorenia a výskyt hemoragickej vaskulitídy u autoimunitných ochorení u niektorých pacientov;

Kryoglobulinemická dermálna vaskulitída rôznej závažnosti a stupňov

Klinické prejavy foriem a možností pre priebeh HB

Predtým uvedené syndrómy týkajúce sa kožných vyrážok, gastrointestinálnych porúch, bolesti kĺbov a patológie obličiek sa považujú za referenčné príznaky v diagnostickom hľadaní hemoragickej vaskulitídy, a preto by mali byť podrobnejšie opísané.

Pre najčastejší a všeobecne známy syndróm kože sú takéto manifestácie charakteristické:

1. Extentorové povrchy horných a dolných končatín (dolná tretia noha a zadná časť chodidla) sú plné symetrickej vyrážky (papulózne hemoragické), ktorá sa rozšíri na kĺby a oblasť hýžďa (menej často na telo). Niekedy sa na vyrážku, ktorá je veľmi podobná žihľavke, pripája pľuzgiere (žihľavka).
2. Absencia (alebo objavenie sa vo veľmi zriedkavých prípadoch) vyrážky na bruchu, pokožke hlavy, tvári, krku;
3. Krvácavá vyrážka, ktorá nezmizne po stlačení (na rozdiel od alergie), je ružová, červená alebo tmavo červená, čo sa v závažných prípadoch môže zlúčiť, vredovať, roztrieštiť a následne zanechať viditeľnú pigmentáciu (lekári ju nazývajú hemosideróza);
4. Angioedém postihujúci ruky, nohy, takmer celú tvár a pokožku hlavy, genitálie, ktoré pokrývajú väčšinu tela s bolestivými infiltráty a "prchavým" edémom, ktoré môžu rýchlo zmiznúť, ak začnete intenzívne liečiť HB.

Kožné prejavy hemoragickej vaskulitídy

V prípade ľahkého priebehu sa stav pacienta mierne mení, nárast teploty je zriedka pozorovaný (a potom nie vyšší ako subfebril), vyrážky ovplyvňujú malé časti tela a nie sú žiadne poruchy gastrointestinálneho traktu (abdominálny syndróm).

Mierny stupeň aktivity je charakterizovaný:

• Stav chorého považovaný za mierne závažný;
• Prítomnosť horúčky (38 ° C a vyššia);
• Objavenie všeobecnej slabosti, bolesti v hlave;
• Prítomnosť bolestivých pocitov v kĺboch ​​a ich opuch;
• Veľká kožná vyrážka niekedy s rozvojom angioedému;
• Manifestácia brušného syndrómu: nauzea, vracanie, hnačka (niekedy krv), bolestivá bolesť brucha;
• Periférna krvná reakcia: leukocytóza prekračujúca 10x109 / l, neutrofilia s ľavým posunom, eozinofília, zrýchlenie ESR - 20-40 mm / h, zrýchlenie koagulácie podľa Lee-White, porušenie pomeru medzi proteínovými frakciami.

Vysoký stupeň aktivity poskytuje silný klinický obraz o procese a vyjadruje sa:

1. Bolesti hlavy, slabosť a malátnosť;
2. Významné poruchy gastrointestinálneho traktu (abdominálny syndróm) s nevoľnosťou, opakované krvavé vracanie, časté stolice s krvou;
3. Živé príznaky kĺbového syndrómu;
4. Kožná nekrotická purpura, ktorá má odvodňovací charakter;
5. Vzhľad v iných prípadoch kardiovaskulárnych porúch;
6. Zjavenie poškodenia obličiek podľa typu hematotickej nefritídy, čo dokazuje prebytok červených krviniek v moči (v zornom poli je viac ako 5 Er);
7. Významné zmeny laboratórnych parametrov.

Okrem toho hemoragická vaskulitída môže byť sprevádzaná inými klinickými prejavmi, ktoré nie sú povinné, ale niekedy sú prítomné a poskytujú ďalšie príznaky HB, napríklad vaskulárne lézie srdca a pľúc, čo vedie k pľúcnemu krvácaniu. Príznaky charakteristické pre mozgovú vaskulitídu s poškodením mozgových ciev:

• bolesti hlavy;
• delírium;
• Výskyt konvulzívneho a / alebo meningeálneho syndrómu.

Je zrejmé, že nie je možné izolovať hemoragickú vaskulitídu od iných autoimunitných ochorení, presne ju klasifikovať a odvodiť jediný obraz klinických prejavov, pretože má silné spojenie s týmito procesmi a sprevádza ich ako syndróm.

Komplikácie a účinky hemoragickej vaskulitídy

Závažný nástup s najaktívnejším nástupom, ktorý bol predtým nazvaný fulminant a ktorý vo väčšine prípadov spôsobil smrť, je našťastie veľmi vzácny av súčasnosti je pomerne úspešne liečený, často však spôsobuje veľmi závažné komplikácie a dôsledky vo forme:

1. Glomerulonefritída s ďalším vývojom chronického zlyhania obličiek ESRD;
2. Krvácanie v mezenteriách a trombóze ich ciev;
3. Invázia vedúca k obštrukcii čriev;
4. Peritonitída spôsobená nekrózou oblasti čriev a jej perforáciou;
5. Pľúcne krvácanie.

Treba poznamenať, že tieto dôsledky sa môžu vyskytnúť nielen vo forme fulminantov, komplikácie môžu spôsobiť dlhotrvajúce a chronické procesy a dokonca aj mierny priebeh, ak nespustíte správnu liečbu včas. A ak sa môžete vyrovnať s väčšinou komplikácií, závažné poškodenie obličiek vedie k nezvratným následkom (rozvoj CRF), keď obličky pacientov odmietajú pracovať a táto funkcia musí byť presunutá na hemodialýzu.

Diagnóza - hemoragická vaskulitída

Skúmanie pacienta s detekciou vyrážok, kĺbov a iných syndrómov neumožňuje tvrdiť, že hemoragická vaskulitída sa stala príčinou takýchto javov, a preto sa laboratórne testy uznávajú ako hlavné diagnostické metódy, ktoré zahŕňajú:

• Všeobecný (vyvinutý) krvný test s výpočtom absolútnych hodnôt indikátorov leukocytového vzorca;
• koagulácia;
• Detekcia cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC);
• Určenie imunoglobulínových tried A (zvýšené) a G (znížené), kryoglobulínov a zložiek komplementového systému;
• Biochemická analýza (proteínové frakcie, CRP, antistreptolysin O, serumukoid).

V HB laboratórne testy naznačujú prítomnosť cirkulujúcich spontánnych agregátov, aktiváciu doštičkových väzieb, pokles AT III a inhibíciu fibrinolýzy. Tieto faktory v konečnom dôsledku spôsobujú výraznú hyperkoaguláciu.

Okrem týchto štúdií sa vykonali testy na hemoragickú vaskulitídu, ktorá môže naznačovať poruchy spojené s HBV (poškodenie obličiek, čriev, srdca a iných orgánov).

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Mierne prejavy syndrómu kože môžu naznačovať režim ambulantnej (ale lôžkovej oddychovej procedúry) s povinným dodržiavaním osobitnej stravy (okrem mäsa, rýb, vajec, povinných alergénov, nových produktov) a predpisovania liekov.

Avšak akútne obdobie vyžaduje pobyt v nemocnici, neustále lekárske monitorovanie a v prípade zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu - použitie veľkého množstva liekov predpísaných osobitnými schémami av určitých dávkach (kortikosteroidné hormóny, heparín). Navyše lieky s HB sú vhodnejšie na podávanie intravenózne.

V nemocnici, tak či onak, bude musieť dodržiavať diétu, lebo okrem predpisovanej stravy je nepravdepodobné, že dajú to, čo chcú. Pacient bude obmedzený na konzumáciu stolovej soli a extrakčných látok, ale nevyhnutne zavádzajú mliečne výrobky (acidophilus, kefír), ovocný nápoj a ovocný kompót z miestnych plodov (bez exotických!), Ktoré môžu byť pridané len málo cukru. V prípade problémov s črevom dostane pacient tabuľku č. 1 as obličkami tabuľka č. 7 (bez soli).

Pohotovostná lôžka bude trvať približne ďalší týždeň po poslednej vyrážke, preto nie je potrebné hovoriť o absencii vyrážky, lekár vie lepšie. Režim polopostavy sa postupne rozširuje, aby sa uvoľnil postupne, a nie v jeden deň.

Ak je HB diagnostikovaná včas a nemá čas na komplikácie, odporúča sa liečiť nesteroidnými protizápalovými liekmi (NSAID), aminochinolínom a antihistaminikami, vysokými dávkami kyseliny askorbovej s rutinnými protizápalovými liekmi.

V závažnej forme sa poskytuje hormonálna liečba av prípade fulmamantnej intenzívnej plazmaferézy. Skutočnosť, že liečebné taktiky sú správne zvolené, dokazuje pocit zotavenia v dôsledku vymiznutia vyrážky. Súčasne s liečbou HBV sa začala aktívna rehabilitácia a eliminácia ohnisiek chronickej infekcie v nemocnici.

Po prepustení pacient čaká na rehabilitáciu, sledovanie a prevenciu relapsu doma.

Video: liečba vaskulitídou

Ako zabrániť exacerbácii?

Pacient po prepustení z nemocnice nesmie zabudnúť na svoju chorobu doma. Samozrejme, vtedy by už vedel všetko o povahe choroby, prevencii exacerbácií, správaní v každodennom živote, výžive a spôsobe dňa. Keď sa ponorí do domácej atmosféry, pacient nebude užívať žiadne lieky bez lekárskeho predpisu, nebudú sa na produkty, ktoré môžu vyvolať relaps (alergény), ale zároveň budú jesť úplne a každý večer začne tlmiť svetlé prechádzky na čerstvom vzduchu. Okrem toho je človek kontraindikovaný:

1. Ťažká fyzická práca (deti sú vyňaté z hodín telesnej výchovy);
2. podchladenie;
3. Nadmerná úzkosť, psychický stres;
4. Očkovanie (možné len zo zdravotných dôvodov);
5. Zavedenie imunoglobulínov (antistafylokokové, antitetnické, atď.).

Nemožno chýbať taký okamih, že je potrebné zabrániť exacerbácii chronických infekcií, ale mali by ste tiež opustiť antibiotiká a iné alergény.

Vzhľadom na to, že hemoragická vaskulitída je prevažne detskou chorobou, špeciálne odporúčania pre batoľatá (alebo rodičia?):

• Klinické pozorovanie po dobu najmenej 5 rokov v prípade, že obličky sú zdravé, ale ak sú porazené, kontrola môže byť celoživotná;
• Každých šesť mesiacov dieťa navštevuje ošetrujúceho lekára (pri absencii exacerbácií);
• 3 krát ročne povinnú návštevu zubára a otolaryngológa;
• Deti sú úplne oslobodené od fyzických cvičení na jeden rok, potom sa presťahujú do prípravnej skupiny;
• Očkovanie je vylúčené 2 roky a po tejto dobe sa vykonáva bežná vakcinácia, ale so súhlasom ošetrujúceho lekára a pod "antihistamínovým krytom";
• Pravidelné testy moču (všeobecné a podľa Nechyporenka) a analýza výkalov pre hlísty;
• Dodržiavanie antialergickej stravy - 2 roky;
• Poradenstvo rodičom alebo iným príbuzným o domácej liečbe, prevencii relapsov, výžive a správaní v škole a doma.

Mnohí ľudia s HBV majú aktívny záujem liečiť chorobu ľudovými prostriedkami. Herbalisti ponúkajú rôzne receptúry na bylinné infúzie. Odporúčania o tom, ako a čo robiť, sa dajú nájsť v hojnosti na internete, avšak vzhľadom na rôznorodosť foriem, typov a príčin, ktoré spôsobili hemoragický syndróm, je lepšie koordinovať tieto kroky so svojím lekárom. Aby nepoškodili.