Image

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída je choroba s primárnou léziou kapilár na koži, kĺboch, gastrointestinálnom trakte a obličkách.

Hemoragická vaskulitída môže začať v akomkoľvek veku. Avšak do 3 rokov deti zriedkavo ochorejú. Maximálny počet prípadov hemoragickej vaskulitídy sa vyskytuje vo veku 4-12 rokov.

Nástup choroby je možný v priebehu 1-4 týždňov po bolesti v krku, akútnych respiračných vírusových infekciách, šarlach alebo inej infekčnej chorobe. Očkovacie látky, intolerancia liekov, potravinové alergie, trauma, ochorenie predchádza vývoju ochorenia u mnohých pacientov.

Základom hemoragickej vaskulitídy je zvýšená produkcia imunitných komplexov, aktivácia komplementového systému, zvýšená vaskulárna permeabilita, poškodenie kapilárnej steny.

Manifestácia hemoragickej vaskulitídy

Vo väčšine detí začína hemoragická vaskulitída typickými kožnými vyrážkami - sú to malé, symetricky lokalizované modriny, ktoré nezmiznú pri lisovaní. Vyrážka je lokalizovaná na extenzných povrchoch končatín, okolo kĺbov, na hýždach. Vyrážky na koži tváre, kufra, dlane a nohy sú menej časté. Intenzita vyrážky sa mení od jedného po viacero prvkov so sklonom k ​​zlúčeniu. Pri vyblednutí vyrážky vzniká pigmentácia, na mieste, pri ktorom sa pri častých recidívach objavuje peeling.

Poškodenie kĺbov je druhým charakteristickým príznakom hemoragickej vaskulitídy, ktorá sa pozoruje u 2/3 pacientov. Obvykle sa objaví súčasne s vyrážkou v 1. týždni choroby alebo neskôr. Povaha poškodenia kĺbov sa líši od krátkodobej bolesti kĺbov až po zápal. Ovplyvňuje najmä veľké kĺby, najmä koleno a členok. Periartikulárny edém sa vyvíja so zmenou tvaru kĺbov a citlivosti; bolesti trvajú niekoľko hodín až niekoľko dní. Pretrvávajúca deformácia kĺbov v rozpore s ich funkciou sa nestane.

Bolesť brucha je tretím najčastejším príznakom hemoragickej vaskulitídy. Môže sa objaviť súčasne s poškodením kože a kĺbov a môže predchádzať zmenám kože a kĺbov. Niektorí pacienti sa sťažujú na mierne bolesti brucha, ktoré nie sú sprevádzané tráviacimi poruchami, nespôsobujú veľké utrpenie a odchádzajú samostatne alebo počas prvých 2-3 dní od začiatku liečby. Ďalšie bolesti v bruchu sú paroxysmálne, objavujú sa náhle ako črevná kolika, nemajú jasnú lokalizáciu. Bolestivé útoky sa môžu opakovať mnohokrát počas dňa a trvať až niekoľko dní. Pacienti sa sťažujú na nevoľnosť, vracanie, nestabilnú stoličku, niekedy horúčku. V zriedkavých prípadoch sa na pozadí špecifikovaného klinického obrazu zaznamenajú epizódy črevného a žalúdočného krvácania.


Foto: koža s hemoragickou vaskulitídou

Poškodenie obličiek pri hemoragickej vaskulitíde je menej časté ako iné prejavy ochorenia. Poškodenie obličiek môže byť odlišné - od tých, ktoré rýchlo zmiznú počas liečby, na výrazný obraz glomerulonefritídy (Shenlein-Genochovej nefritídy).

Oveľa menej často s hemoragickou vaskulitídou sa zistí poškodenie iných orgánov. Pľúcny syndróm sa môže vyskytnúť vo forme kašľa s malým množstvom spúta a pruhov krvi, niekedy aj s dýchaním. Hemoragická perikarditída, hemorágie v endokarde sú opísané. Spravidla sú tieto zmeny reverzibilné.

Častejšie u detí na pozadí mierneho a ťažkého ochorenia sa systolický šelest objavuje v srdci funkčnej povahy. Poškodenie centrálneho nervového systému je spôsobené zápalom mozgových ciev a meningov a zvyčajne sa objavuje na vrchole kožných zmien. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, závrat, podráždenosť. V niektorých prípadoch chlapci s hemoragickou vaskulitídou majú testikulárne lézie (často bilaterálne) - opuch a citlivosť.

diagnostika

Zmeny v laboratórnych parametroch nie sú špecifické pre hemoragickú vaskulitídu. ESR a leukocyty sa môžu zvýšiť, dysproteinémia so zvýšením hladín alfa-2 globulínu, zvýšenie nešpecifických indikátorov charakterizujúcich zápal - DFA, serumukoid, C-reaktívny proteín, antistreptolysin O titre a antihyaluronidáza.

Imunologické zmeny vo forme zvýšených hladín imunoglobulínu A, zvýšené cirkulujúce imunitné komplexy a kryoglobulíny, znížené hladiny imunoglobulínu G, aktivita komplementu.

Laboratórne prejavy hyperkoagulácie (zvýšený fibrinogén, rozpustné komplexy fibrínového monoméru, indukovaná agregácia doštičiek, inhibícia fibrinolýzy) sú najvýraznejšie pri ťažkom ochorení.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Charakter liečby hemoragickej vaskulitídy sa líši v závislosti od fázy ochorenia -

  • debut, relaps, odpustenie;
  • klinická forma - jednoduchá (kože), zmiešaná, s poškodením obličiek;
  • závažnosť klinických prejavov - mierne (uspokojivé zdravie, slabé vyrážky, možné bolesti v kĺboch), mierna (mnohopočetné vyrážky, bolesť v kĺboch ​​alebo artritída, recidivujúca bolesť brucha, stopy krvi alebo bielkovín v moči), ťažké (návaly vyrážok, recidivujúci angioedém, pretrvávajúca bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie, krv v moči, nefrotický syndróm, akútne zlyhanie obličiek);
  • povaha ochorenia - akútna (až 2 mesiace), dlhodobá (až 6 mesiacov), chronická (recidívujúca alebo vznik Schonlein-Genochovej nefritídy).

Protidoštičkové činidlá sa používajú vo všetkých formách ochorenia. Curantil (dipyridamol, persantín) 5-8 mg / kg denne v 4 rozdelených dávkach; trental (pentoxifylín, agapurín) 5-10 mg / kg denne v troch rozdelených dávkach. V závažných prípadoch sú súčasne predpísané dve lieky na zvýšenie antiagregačného účinku.

Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy závisí od klinickej formy a závažnosti: 2-3 mesiace - pre mierne; 4-6 mesiacov - s miernym; do 12 mesiacov - v prípade závažného recidivujúceho kurzu a nefritu Schönlein - Genoh; v prípade chronického priebehu sa liečia opakovanými kúrami počas 3-6 mesiacov.

Dávka antikoagulancií sa vyberá individuálne a zameriava sa na pozitívnu klinickú dynamiku príznakov (stabilizácia kožných vyrážok, zmiznutie bolesti brucha, zníženie množstva krvného vylučovania v moči), ako aj laboratórne parametre (predĺženie času zrážania krvi alebo aktivovaného času rekvalciácie o 2-3 krát v porovnaní s s originálom, preklad pozitívnych paroakulačných testov negatívny).

Pri absencii riadneho klinického a laboratórneho účinku sa dávka zvyšuje o 50 až 100 U / kg / deň. Podkožne sa podáva heparín do vlákniny brucha 3-4 krát denne (Fraxiparín - 2-krát) alebo intravenózne injekcie.

So stredne ťažkou hemoragickou vaskulitídou trvá liečba zvyčajne až 25-30 dní; s ťažkou až pretrvávajúcou úľavou od klinických syndrómov je potrebná 45-60 dní liečby heparínom; s vyvinutým nefritom Schönlein - Genoh sa predlžuje. Zrušenie liekov sa postupne uskutočňuje na 100 IU / kg / deň každé 1 až 3 dni.

Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová a jej deriváty (xantinol nikotinát, teiconol, komplamin) - dávka je vybraná s ohľadom na individuálnu citlivosť, zvyčajne je 0,3-0,6 g za deň.

Glukokortikosteroidy sú účinné pri ťažkých ochoreniach. Liečba glukokortikoidmi by sa mala uskutočňovať na pozadí antikoagulačnej antiagregačnej liečby. S miernym a ľahkým počas ich používania nie je opodstatnené. Pri jednoduchej a zmiešanej forme bez poškodenia obličiek je dávka prednizolónu 0,7-1,5 mg / kg denne a používa sa v krátkom priebehu 7-20 dní. S rozvojom nefrolitídy Schonlein-Henoch sa predpísaná dávka 2 mg / kg denne po dobu 1-2 mesiacov, po ktorej nasledovalo zníženie dávky 2,5 až 5 mg raz za 5-7 dní až do úplného ukončenia liečby.

Cytostatika je vhodná pri ťažkých formách poškodenia obličiek bez prítomnosti pozitívnej dynamiky liečby glukokortikosteroidmi, ako aj pri prítomnosti závažného kožného syndrómu s oblasťami nekrózy pokožky na pozadí vysokej imunologickej aktivity. Na príjem užívajte azatioprin 2 mg / kg / deň, cyklofosfamid 2 mg / kg / deň až do 4-6 mesiacov. Liečba sa uskutočňuje pod kontrolou periférnej krvi: s poklesom počtu leukocytov sa cytostatiká zrušia.

Transfúzna terapia: sa uskutočňuje u detí s ťažkou hemoragickou vaskulitídou počas 5 až 15 dní v akútnom období ochorenia, keď sú najvýraznejšie klinické prejavy. Štruktúra transfúznej terapie zahŕňa: roztoky nahradzujúce nízkomolekulárnu plazmu (reopolyglukín, reoglyuman, reomakrodex) v množstve 10-20 ml / kg / deň; glukóza-novokaín (5% roztok glukózy a 0,25% roztok novokauínu v pomere 2: 1 alebo 3: 1) v množstve 10 ml na 1 kg telesnej hmotnosti, ale nie viac ako 100 ml; antispazmodika - aminofylín (5 mg / kg / deň), bez spa (2 ml 2% roztoku) v 150 až 250 ml izotonického roztoku chloridu sodného; inhibítory proteolytických enzýmov (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / deň, trasiol 50 000 - 100 000 U / deň). Zavedenie liekov sa uskutočňuje kvapkajúcou rýchlosťou 10 až 15 kvapiek za minútu.

Plasmaferéza je zameraná na odstránenie toxínov, baktérií, zápalových látok, protilátok, imunitných komplexov, kryoglobulínov z obehu a je indikovaná na ťažkú ​​hemoragickú vaskulitídu, kontinuálnu alebo zvlhčujúcu recidívu symptómov. Plasmaferéza pomáha normalizovať vlastnosti krvi, zmierňuje vazospazmus, zlepšuje mikrocirkuláciu, zvyšuje funkčnú aktivitu imunokompetentných buniek, zvyšuje citlivosť pacientov na lieky.

Objem vylučovanej plazmy je 10-30 ml na 1 kg telesnej hmotnosti dieťaťa (v priebehu liečby pozostávajúceho z 3 až 8 sekcií plazmaferézy, odstránenie z 2 až 5 objemov cirkulujúcej plazmy). Prvé 3-4 relácie sa vykonávajú denne a ďalšie - 1 až 3 dni. Rýchlosť exfúzie je 50 ml za minútu. Na prevenciu trombózy sa heparín používa v dávke 100 až 300 U / kg. Ako náhradné roztoky sa používajú nízkomolekulové dextrány, albumín, roztoky glukózy, fyziologický roztok.

Antihistaminiká lieky sú účinné u detí s anamnézou potravín, alergiou na lieky alebo domácnosť, nachladnutie prejavy exsudatívne diatéza, alergických ochorení (senná nádcha, angioneurotický edém, akútna obštrukčná bronchitída, bronchiálna astma). Použite tavegil, suprastin, diazolín, fenkarol a iné lieky vo vekových dávkach počas 7-10 dní.

Enterosorbenty sú potrebné pre pacientov so zhoršenou alergickou anamnézou, v prípade bolesti brucha, v prípadoch, kedy boli potravinové faktory provokujúcim faktorom ochorenia. Enterosorbenty viažu toxíny a biologicky účinné látky do črevného lúmenu, čím zabraňujú ich penetrácii do systémového obehu. Na tento účel sú predpísané polyphepán, smekta, enterosorb, aktívne uhlie 3-4 krát denne počas 5 až 10 dní.

Membránové stabilizátory predpísali opakované cykly s poškodením obličiek alebo recidivujúcim syndrómom kože. Prípravky tejto skupiny pomáhajú znižovať priepustnosť cievnej steny, zlepšujú trofické procesy a majú imunomodulačný účinok. Najčastejšie sa používajú retinol, tokoferol (vitamín E), rutín, dimefosfón na 1 mesiac.

Komplikácie a prognóza

Výsledok hemoragickej vaskulitídy u detí je všeobecne priaznivý. Recovery from debut sa pozoruje u viac ako polovice pacientov. Možno dlhodobý recidivujúci priebeh choroby, s frekvenciou relapsov od jedného po niekoľko rokov až mesačne. Avšak v priebehu času sa ochorenie stáva monosyntrómou: vyvíja sa len kožná vyrážka (menej často s kĺbovým syndrómom) alebo chronické poškodenie obličiek. Funkcia obličiek zostáva dlhodobo neporušená. Výsledok chronického zlyhania obličiek je extrémne zriedkavý, so zmiešanou formou glomerulonefritídy alebo rýchlo sa rozvíjajúcou formou.

Hemoragická vaskulitída - príčiny, symptómy a liečba

Hemoragická vaskulitída sa považuje za ochorenie, ktoré je typom imunitnej vaskulitídy malých ciev a je charakterizované zvýšenou tvorbou imunitných komplexov, zvýšením priepustnosti cievnych stien.

Táto patológia sa môže vyvinúť po 2-3 týždňoch po akútnej tonzilitíde, chrípke alebo šarlachu. Hemoragická vaskulitída u detí je častejšia ako u dospelých.

Deti vo veku od 4 do 12 rokov sú zvlášť náchylné na túto chorobu. Chlapci sú chorí 2 krát častejšie ako dievčatá.

dôvody

Prečo sa vyskytuje hemoragická vaskulitída a čo je to? Hemoragická vaskulitída sa tiež označuje ako Schönlein-Genochova choroba alebo kapilárna toxóza. Ochorenie je aseptický (bez infekcie) kapilárny zápal spôsobený škodlivými účinkami imunitných komplexov. Vyskytla sa kapilárna toxóza s krvácaním (krvácaním), porušením intravaskulárnej krvnej zrážanlivosti a poruchou krvného obehu v malých krvných cievach.

Príčiny hemoragickej vaskulitídy u dospelých a detí sú rozdelené do niekoľkých typov:

  • komplikácie po infekčnej chorobe (tonzilitída, chrípka a ARVI, šarlach a ovčie kiahne) spôsobené vírusmi, baktériami alebo parazitmi;
  • potravinové alebo drogové alergie;
  • hypotermie alebo individuálna intolerancia k očkovacej látke;
  • genetická predispozícia.

Princíp mechanizmu vývoja hemoragickej vaskulitídy je tvorba imunitných komplexov. Počas cirkulácie v krvi môžu byť tieto komplexy uložené na vnútorných povrchoch stien malých ciev a tak spôsobujú poškodenie s následným následným aseptickým zápalom.

Keď zápal cievnej steny znižuje jeho elasticitu. V dôsledku toho sa stáva priepustnou a vytvára lúmeny, čo vedie k usadzovaniu fibrínu a krvných zrazenín. Na základe toho je patologickým znakom vaskulitídy mikrotrombóza a hemoragický syndróm (modriny).

klasifikácia

V závislosti od klinickej varianty priebehu hemoragickej vaskulitídy je:

  • kože;
  • kĺbovej;
  • brušná (tj zo strany brucha);
  • obličiek;
  • kombinovať. Možné sú akékoľvek kombinácie. Najbežnejšia možnosť kože - kĺb, ktorá sa inak nazýva jednoduchá.

V závislosti od priebehu ochorenia môže byť:

  • blesky (niekoľko dní);
  • akútna (až 30-40 dní);
  • dlhotrvajúci (2 mesiace alebo viac);
  • recidivujúca (opätovné objavovanie príznakov ochorenia 3-4 krát alebo viac počas niekoľkých rokov);
  • chronické (klinické príznaky pretrvávajú dlhšie ako 1,5 roka) s častými alebo zriedkavými exacerbáciami.

Stupeň aktivity ochorenia:

Klinické prejavy

Frekvencia hlavných klinických prejavov hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých:

  • vyrážka na pokožke (kožná hemoragická vyrážka) - 100%;
  • kĺbový syndróm (bolesť v členkových kĺboch) - 70%;
  • abdominálny syndróm (bolesť brucha) - 60%;
  • poškodenie obličiek - 30-35%;

Pri tejto chorobe môžu byť postihnuté cievy akejkoľvek oblasti vrátane obličiek, pľúc, očí, mozgu. Hemoragická vaskulitída bez poškodenia vnútorných orgánov je najvýhodnejšou chorobou v tejto skupine.

Symptómy hemoragickej vaskulitídy

V prípade hemoragickej vaskulitídy sú príznaky veľmi rozdielne, ale všetci pacienti majú kožné lézie. Môže sa prejaviť na samom začiatku ochorenia a po objavení sa ďalších symptómov. Najtypickejší je výskyt purpury - malé farby (1-3 mm) krvácania, ktoré sú hmatateľné. Táto vyrážka je symetrická a nachádza sa spočiatku na nohách a nohách, v budúcnosti sa môže šíriť vyššie. Okrem purpury sa môžu objaviť aj ďalšie zložky vyrážky (vezikuly, petechiae, erytém a dokonca aj oblasti nekrózy).

Symptómy hemoragickej vaskulitídy, ako napríklad poškodenie kĺbových povrchov, sa vyskytujú u 70% pacientov. Tento príznak sa často vyskytuje spolu s vyrážkami v prvom týždni choroby. Poškodenie kĺbov môže byť zanedbateľné a spôsobiť bolestivé pocity krátkeho trvania, ale môže byť aj rozsiahlejšie, keď sú ovplyvnené nielen veľké (členok a koleno), ale aj malé kĺbové povrchy. Nastáva opuch a zmeny tvaru kĺbového povrchu a bolestivé pocity môžu trvať od 2 hodín do 5 dní. Avšak ochorenie nespôsobuje silnú deformáciu kĺbových povrchov.

Najzávažnejšia je porážka gastrointestinálneho traktu. Niekedy bolesti brucha sa objavia ešte pred vyrážkou. Vyskytujú sa pri výskyte krvácaní na črevnej stene a sú kŕče v prírode. Často sa takéto bolesti vyskytujú v pupku, v správnej iliačnej, subkostálnej oblasti a pripomínajú obraz akútnej brušnej dutiny spôsobenej apendicitídou, črevnou obštrukciou alebo perforáciou vredov. Bolesti trvajú väčšinou tri dni. Ale niekedy až desať dní. Často sú sprevádzané nevoľnosťou a krvným zvracaním, ako aj výskytom krvi vo výkaloch. V niektorých prípadoch sa objavuje črevné krvácanie, ktoré sprevádza prudké zníženie krvného tlaku a kolaps.

Zriedkavejšie príznaky vaskulitídy zahŕňajú poškodenie obličiek vo forme glomerulonefritídy a pľúcneho syndrómu, ktoré sa prejavuje kašľom a dýchavičnosťou.

Rozdiel v príznakoch u detí a dospelých

  • Nástup choroby je vymazaný, príznaky sú miernejšie.
  • Abdominálny syndróm sa vyskytuje iba u 50% pacientov a je zriedkavo sprevádzaný nevoľnosťou a vracaním.
  • Poškodenie obličiek vedie k vzniku chronickej difúznej glomerulonefritídy s tvorbou chronického zlyhania obličiek.
  • Viac ako 30% detí má horúčku.
  • Charakterizované akútnym začiatkom a priebehom ochorenia.
  • Abdominálny syndróm je sprevádzaný tekutou stoličkou s pruhmi krvi.
  • Často sa obličky v procese podieľajú od samého začiatku s detekciou hematúrie a proteinúrie v moči.

Hemoragická vaskulitída: foto

Vzhľadom k tomu, hemoragická vaskulitída vyzerá na nohách, ponúkame pre zobrazenie detailných fotografií symptómov.

komplikácie

Možné komplikácie hemoragickej vaskulitídy zahŕňajú:

  • intestinálna obštrukcia;
  • zápal pankreasu;
  • perforácia žalúdočných a črevných vredov;
  • zápal pobrušnice;
  • posthemoragická anémia;
  • DIC s trombocytopéniou;
  • trombóza a srdcový záchvat v orgánoch;
  • mozgové poruchy, neuritída.

Komplikácie hemoragickej vaskulitídy sa vyskytujú iba v prípadoch oneskorenej liečby, preto je veľmi dôležité začať liečbu čo najskôr. Je známe, že akákoľvek choroba je na začiatku jej vývoja omnoho ľahšie liečiteľná. Samoliečba, nekontrolované lieky alebo tradičné lieky povedú k zhoršeniu stavu pacienta.

diagnostika

Ak je podozrenie na hemoragickú vaskulitídu, lekár skúma pacienta, zozbiera anamnézu, predpíše laboratórne a diagnostické vyšetrenia, ktoré pomôžu urobiť úplný obraz o ochorení a predpísať vhodnú liečbu.

Nasledujúce vyšetrenia sa považujú za hlavné diagnostické metódy hemoragickej vaskulitídy:

  1. Koagulácie.
  2. Detekcia cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC).
  3. Určenie imunoglobulínových tried A (zvýšené) a G (redukovaných), kryoglobulínov a zložiek komplementového systému.
  4. Biochemická analýza (proteínové frakcie, CRP, antistreptolysin O, serumukoid).
  5. Všeobecný (vyvinutý) krvný test s výpočtom absolútnych hodnôt indikátorov vzorca leukocytov.

Liečba hemoragickej vaskulitídy

Mierne prejavy syndrómu kože môžu naznačovať režim ambulantnej (ale lôžkovej oddychovej procedúry) s povinným dodržiavaním osobitnej stravy (okrem mäsa, rýb, vajec, povinných alergénov, nových produktov) a predpisovania liekov. Akútne obdobie však vyžaduje hospitalizáciu, stály lekársky dohľad a v prípade zapojenia vnútorných orgánov do patologického procesu - použitie veľkého množstva liekov predpísaných osobitnými schémami av určitých dávkach.

Charakter liečby hemoragickej vaskulitídy sa líši v závislosti od fázy ochorenia:

  • debut, relaps, odpustenie;
  • klinická forma - jednoduchá (kože), zmiešaná, s poškodením obličiek;
  • závažnosť klinických prejavov - svetlo (vyhovujúce zdravotný stav, neobilnye vyrážky, môžu byť bolesti kĺbov), stredná (viac vyrážky, bolesti kĺbov alebo artritída, opakujúce sa bolesti brucha, stopy krvi alebo bielkoviny v moči), závažná (mozgov vyrážka, nekróza prvky, recidivujúci angioedém, pretrvávajúca bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie, krv v moči, nefrotický syndróm, akútne renálne zlyhanie);
  • povaha ochorenia - akútna (až 2 mesiace), dlhodobá (až 6 mesiacov), chronická (recidívujúca alebo vznik Schonlein-Genochovej nefritídy).

Schéma liečby drog zahŕňa:

  1. Disagregácia - zvončeky 2-4 miligramy / kilogram denne, intravenózne kvapky.
  2. Heparín v dávke 200-700 jednotiek na kilogram hmotnosti denne subkutánne alebo intravenózne 4 krát denne sa postupne ruší s poklesom v jednej dávke.
  3. Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová.
  4. V závažných prípadoch je predpísaná plazmaferéza alebo liečba glukokortikosteroidmi.
  5. Vo výnimočných prípadoch sa používajú cytostatiká, ako napríklad azatioprín alebo cyklofosfamid.

Trvanie liečby hemoragickej vaskulitídy u detí a dospelých závisí od závažnosti ochorenia a jeho klinickej formy. Zvyčajne trvá 2-3 mesiace s miernym, 4-6 mesiacov s miernym a až do 1 roka s ťažkým priebehom Schönlein-Genochovej choroby s recidívami a nefritídou.

Liečba pacientov s hemoragickou vaskulitídou je komplikovaná skutočnosťou, že v súčasnosti neexistujú žiadne lieky, ktoré by účinne potlačili hlavný patologický proces bez ohľadu na jeho polohu. Je potrebné vylúčiť vplyv zámerne účinných antigénnych účinkov, najmä tých, ktoré sa časovo zhodovali s klinickými prejavmi ochorenia.

diéta

Počas liečby je veľmi dôležité zabrániť ďalšej senzibilizácii pacienta. Z tohto dôvodu je potrebná strava, ktorá vylučuje extrakty, čokoládu, kávu, citrusy, jahody, vajcia, priemyselné konzervované potraviny, ako aj výrobky, ktoré pacienti zle tolerujú.

Špeciálne diéty sú predpísané popri výrazných brušných alebo renálnych syndrómoch. V prípade ťažkej nefritídy sa odporúča dodržiavať diétu č. 7 bez soli a mäsa.

Ktorý lekár sa má obrátiť

Hemoragická vaskulitída u detí a dospelých je liečená reumatológom. Pri porážke rôznych orgánov je potrebná konzultácia s príslušnými odborníkmi: dermatológ (koža), gastroenetrológ (črevo), neurológ (mozog), nefrológ (oblička), kardiológ (srdce), pulmonológ (pľúca). Imunologické vyšetrenie je žiaduce na včasnú diagnostiku komplikácií po liečbe.

výhľad

Pri hemoragickej vaskulitíde je prognóza celkom priaznivá. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k úmrtiu v akútnej fáze ochorenia v dôsledku komplikácií gastrointestinálneho traktu (krvácanie, invaginácia, infarkt čreva). Smrť môže byť spôsobená aj akútnym zlyhaním obličiek alebo poškodením centrálneho nervového systému.

U niektorých pacientov s hemoragickou vaskulitídou sa môže vyvinúť chronické ochorenie obličiek. U približne 25% pacientov s poškodením obličiek v akútnej fáze ochorenia pretrvávajú zmeny v sedimente moču už niekoľko rokov; Konečný výsledok ochorenia u týchto pacientov nie je známy.

Hemoragická vaskulitída

Definícia. Hemoragická vaskulitída (HBV) - alergická purpura, Shenlein-Genochova choroba - alergická imunitná komplexná choroba sprevádzaná aseptickým zápalom a dezorientáciou steny arteriol, kapilár, venulov v kombinácii s tvorbou viacnásobného trombu v malých cievach pokožky a vnútorných orgánov.

ICD 10: D69.0 - alergická purpura

Etiológie. Vyvíja sa na pozadí bakteriálnych a vírusových infekcií, s liečivými, potravinovými, inými formami alergie, po vakcinácii, uhryznutím hmyzu. Najväčšie riziko hemoragickej vaskulitídy u mladých mužov s HLA Bw35.

Patogenéza. Stimulácia imunitného systému s niektorými exogénnymi a prípadne endogénnymi alergénovými antigénmi môže byť sprevádzaná objavením sa prebytku imunitných komplexov, ktoré sú tvorené predovšetkým IgA a v menšej miere IgM a IgG, v krvi. Imúnne komplexy sú fixované v cievach, čo spôsobuje vznik zápalu v rozpore s permeabilitou cievnej steny a následným hemoragickým syndrómom. Focálna mezenchymálna proliferácia sa vyskytuje v obličkách na miestach depozície imunitných komplexov obsahujúcich IgA a komplement. Imunitné komplexy cez zložku C3 komplementu aktivujú systém zrážania krvi. Z tohto dôvodu je HBV sprevádzaná difúznou intravaskulárnou koaguláciou krvi (DIC) s mikrotrombózou malých ciev. Najčastejšie postihuje kožné cievy, obličky, črevá.

V klinickom zobrazení HS je možné rozlíšiť nasledujúce patologické javy:

horúčka (vysoká ako prvá, potom subfebrila);

V závislosti od výskytu určitých príznakov je bežné rozlíšiť nasledujúce klinické formy ochorenia:

V súlade so závažnosťou prejavov a trvaním ochorenia sa rozlišujú nasledujúce varianty klinických prejavov:

fulminant, s vývojom všetkých symptómov ochorenia v priebehu niekoľkých hodín;

akútne, s vytvorením klinického obrazu choroby v priebehu niekoľkých dní;

keď koža, kĺbové a iné syndrómy napriek pokračujúcej liečbe pokračujú niekoľko týždňov;

opakujú sa, keď ochorenie prebieha vo vlnách: akútne prejavy sa striedajú s krátkym "ľahkým" obdobím, po ktorom sa znovu objavia príznaky akútnej hemoragickej vaskulitídy;

chronická perzistentná, keď pacient má takmer vždy petechiae rôznych farieb na koži - červená "mladá" a zelenkastá - "stará".

Prvým pocitom pacientov je bolesť vo veľkých kĺboch, v bruchu bez akejkoľvek lokalizácie, rozrušenej stolice, bolesti hlavy. Teplota tela je najprv vysoká, potom subfebrila.

Krvácania v prvých dňoch ochorenia môžu byť neprítomné alebo zanedbateľné. Ale potom sa nevyhnutne objavujú v jednej alebo inej forme a na rôznych miestach u všetkých pacientov. Kožný hemoragický syndróm je bežnejší. Krvácania sú lokalizované na nohách, stehnách, stehnách, zadkoch, ramenách, predlaktiach, okolo postihnutých kĺbov. Sú takmer vždy symetrické, sprevádzané svrbením, parastéziou. Krvácanie sa vyskytuje najmä na miestach, ktoré sú vystavené prirodzenému traumatizácii - vnútornej ploche predlaktia, stehien, holenných kostí, v miestach pása nohavíc, popruhu, atď.

Kožné lézie môžu byť rozmanité nielen v lokalizácii, ale aj vo forme. V typických prípadoch ide o krvácanie vo forme maloplošnej purpury, ktorá pri lisovaní nepozreje a je umiestnená na erytematóznom makulárnom pozadí, niekedy v kombinácii s urtikárskymi pľuzgiermi, býkmi a angioedémom. V závažných prípadoch je výskyt difúzneho erytému s ulceratívno-nekrotickými zmenami. Hemoragická vyrážka trvá asi 2 dni a potom zmizne. V regresnom štádiu sa kožná vyrážka stáva fialovou a potom hnedou v dôsledku degradácie extravaskulárneho hemoglobínu. Môžu byť 3-4 po sebe idúce vlny hemoragickej vyrážky.

Kĺbový syndróm môže predchádzať kožným a brušným prejavom, ale častejšie sa s nimi vyvíja súčasne. Veľké kĺby sú postihnuté - koleno, členok. Hemartróza sa zvyčajne nevyskytuje. V typických prípadoch je kĺbový syndróm charakterizovaný neostrnou a prchavou bolesťou. Oveľa menej často je poškodenie kĺbov pretrvávajúce, s výraznou, dlhotrvajúcou artralgiou, hyperémiou a edémom periartikulárnych tkanív. Zvyčajne existuje rozdiel medzi závažnosťou bolesti v kĺboch ​​a nedostatkom objektívnych a rádiologických príznakov artropatie.

Abdominálny syndróm je spôsobený výskytom krvácaní v črevnej stene a mezenteriách. To sa prejavuje kolikou, nauzeou, vracaním, sliznatými krvavými stoličkami a miellou. Objektívne vyšetrenie brucha môže byť opuchnuté, bolestivé pri palpácii. Abdominálny syndróm je zvyčajne krátkodobý, zriedka trvá viac ako 1-3 dni. V niektorých prípadoch sa môžu objaviť príznaky život ohrozujúcich komplikácií - črevná obštrukcia, perforácia čriev s peritonitídou.

Primárne akútne poškodenie obličiek sa vyskytuje na základe tvorby mikrotribusov v glomerulárnych kapilárach. Prejavil sa hematúriou. Počas niekoľkých dní môže prejsť bez stopy. Avšak v takmer polovici prípadov, 2-4 týždne po nástupe choroby, pacienti so zníženými kožnými, artikulárnymi a abdominálnymi symptómami opäť vyvinuli klinický obraz bilaterálnych poškodení obličiek. Existuje akútna, subakútna alebo chronická imunitná glomerulonefritída. Hematurické, nefrotické, hypertenzívne, zmiešané varianty tejto choroby sú možné. Ťažká glomerulonefritída s rýchlo progresívnou renálnou insuficienciou sa zvyčajne vytvára počas prvého roka ochorenia u pacientov stredného veku a starších pacientov s rekurentným HBV.

Pľúcne lézie s pľúcnym krvácaním, mozog s krvácaním v meningoch a akútne cerebrálne symptómy sa vyskytujú relatívne zriedkavo. Boli zaznamenané prípady ochorenia s asfyxiou na základe angioedému hrtana.

Diagnóza. Na diagnostiku GV testu na manžety, ktorý umožňuje určiť zvýšenú krehkosť mikrovesselov. Pacient nosí manžetu na predlaktie, do ktorého je nasávaný vzduch až do maximálneho tlaku, pri ktorom je pulz ešte cítiť na radiálnej tepne. Test je pozitívny, ak sa po krátkom čase objaví krvácanie na koži predlaktia. Zvýšená traumatizácia malých ciev môže byť identifikovaná so silným stlačením kožného záhytu pacienta prstami - príznakom "zovretia".

Biomikroskopia bulbárnej spojovky u pacientov s hemoragickou vaskulitídou odhaľuje fenomén kalu, tvorbu mikrotribov v kapilárach.

V krvi dochádza k malej a dočasnej leukocytóze, posunu leukocytového vzorca na ľavej strane, anemický syndróm s masívnym krvácaním, zvýšenie ESR. V moči, proteinúria, mikrohematúra, cylindruria.

V biochemickej štúdii séra sa stanovuje zvýšenie obsahu alfa-2 a gama globulínu, fibrínu, fibrinogénu.

Imunologická štúdia odhalila vysoký obsah imunitných komplexov, zvýšenie koncentrácie IgA a v akútnom priebehu imunoglobulín IgM. Často existuje pozitívny test na reumatoidný faktor, stanovuje sa vysoký titer antistreptolysínu-O.

Obsah von Willebrandovho faktora v plazme sa prirodzene zvyšuje o faktor 2-3, ktorý určuje stupeň poškodenia cievneho endotelu - jediného miesta na syntézu tohto faktora.

Keď sigmoidoskopia alebo kolonoskopia odhalili bodové krvácanie v sliznici hrubého čreva.

Imunohistologická štúdia biopsie kože umožňuje detegovať perivaskulárne infiltráty leukocytov v blízkosti depozít imunitných komplexov obsahujúcich IgA.

Vo výške ochorenia sa zaznamenávajú laboratórne príznaky poškodenia hemokoagulácie v dôsledku vývoja DIC. Zvláštnosťou DIC u pacientov s hemoragickou vaskulitídou je slabo vyjadrená tretia, hypokoakulačná fáza.

Diferenciálna diagnostika. Prvý diferenciálnej diagnóza sa vykonáva s esenciálne Kryoglobulinemická vaskulitídy, pacientov, u ktorých je pridanie hemoragických lézií vyskytujú Raynaudov syndróm, chladné opuchy, žihľavka. Táto kombinácia patologických zmien v dôsledku prítomnosti kryoglobulínov v krvi. U pacientov so základnou kryoglobulinemickou vaskulitídou ide o zmiešané kryoglobulíny typu 2. Sú imúnne komplexy skladajúci sa z monoklonálne IgM, ako protilátky a polyklonálne IgG, ako antigénu.

Je tiež potrebné vylúčiť sekundárnu symptomatickú genézu hemoragickej vaskulitídy. Najprv ako prejav paraneoplastického syndrómu.

Sekundárna hemoragická vaskulitída môže byť často prvým prejavom infekčnej endokarditídy, minigitídy, sepsy.

Hemoragická kožná vyrážka môže byť podobná ako u pacientov s trombocytopéniou alebo trombocytmi.

Na rozdiel od trombotickej mikroangiopatie (Moschcowitz'disease, trombocytopénia, trombocytopenická purpura) v hemoragickej vaskulitída off hlboké trombocytopénia, fragmentácie, hemolýza, zriedkavo vyskytujú sochetannye ischemického poškodenia mozgu a myokardu.

Kritériom diferenciálnej diagnózy kĺbového syndrómu pri hemoragickej vaskulitíde, ktorá ju odlišuje od iných ochorení kĺbov, je absencia symptómov poškodenia kĺbov.

V tých prípadoch, keď je bolesť brucha nie je v kombinácii s kožné krvácanie, ale odhalila príznaky dráždenia pobrušnice, vyžaduje starostlivé diferenciálnu diagnostiku brušných prejavov hemoragickej vaskulitídy s akútnou črevnej obštrukcie, zápal slepého čreva, perforované vred žalúdka alebo čriev a Crohnovej choroby alebo divertikulitídy.

Pre presvedčivé diferenciálnu diagnostiku hemoragickej vaskulitídy z iných ochorení spojených s hemoragickú diatéza, musí usilovať o splnenie imunohistologické štúdie kožnej biopsie identifikovať perivasakulyarnyh leukocytov infiltrátmi a ložiská IgA obsahujúce imunokomplexov.

Všeobecný krvný test.

Biochemický krvný test: protrombínový index, fibrinogén, fibrín, kreatinín, močovina, proteínové frakcie.

Imunologická analýza: obsah cirkulujúcich imunokomplexov v krvi, prítomnosť kryoglobuliny, koncentrácia imunoglobulínov IgA, IgM, IgG, reumatoidná testu faktora, stanovenie titra anti-streptolyzín-O.

Rozbor moču.

Rektoranoskopia alebo kolonoskopia na brušný syndróm.

Liečbu. Odstráňte alergénne potraviny a lieky. V brušnej forme choroby trvá hlad niekoľko dní.

Heparín sa injektuje subkutánne do hornej časti brucha. Počiatočná dávka 2500-5000 IU 2 až 4 krát denne. Pri nedostatočnej účinnosti takejto liečby počas 5 až 7 dní by dávka heparínu mala byť zvýšená na 30 000 - 4 000 U / deň.). Pri dermálnej forme sa heparín podáva počas 3 týždňov, pričom renálna doba je najmenej 4-6 týždňov. Účinnejšie lieky heparínu s nízkou molekulovou hmotnosťou - Fraxiparin, Fragmin. Nevytvárajú agregáciu krvných doštičiek a červené krvinky. Môžu sa použiť heparinoidy (sulodexid, heparinoid).

Aplikovaná antiagregačnej: acetylsalicylová kyselina (0,075 raz denne v dopoludňajších hodinách), tiklopidín (0,2 - 3 krát denne orálne), dipyridamol (0,075 - 2-3 krát denne), klopidogrel.

V záujme potlačenia nadmernej agregáciu krvných doštičiek a trombózy malých plavidiel môže používať inhibítory tromboxan syntetázy a receptora tromboxánu (ridogrelu), blokátory receptora trombínu (vaniprost) antagonistu receptoru ILB / IIIa (INTEGRILIN, tirofiban, absiksimab). Lieky sa užívajú 3-4 týždne av prípade nefritídy až 6 mesiacov.

Vysoký efekt umožňuje podávanie liečiva sulfón séria - dapson 50-100 mg 2x denne v kombinácii s trentalom (pentoxifylín) pri 0,4 orálne 3 x denne v cykloch 5-6 dní intervalom medzi cyklami deň pred elimináciu príznakov vaskulitídy. Eliminovať svrbenie kože, môžete použiť antihistaminiká - tavegil (o 0,001 orálne 2 krát denne, ráno a večer), suprastin (na 0,025 orálne 3x denne).

Ak sa príznaky DIC syndrómu s deficitom antitrombínu III musí kvapkať a v závažných prípadoch k zavedeniu čerstvej mrazené plazmový lúč (v rozmedzí 400-1200 ml) alebo kibernin - príprava antitrombínu III.

V akútnom období sa preukázalo, že opakované plazmaferéza eliminuje prebytok imunitných komplexov z krvi.

V ostrom zápalu, s vysokou horúčkou, bolesťou kĺbov bolestivé ďalšie predpísané NSAID: diklofenak sodný 0,025 orálne 3-krát denne, indometacín pri 0,025 orálne 3x denne pre piroxikam 0,01 dovnútra 1-2 krát denne.

Pri nedostatočnej účinnosti nesteroidných protizápalových liekov je možné používať prednizón v dávke 0,5-0,7 mg na 1 kg hmotnosti pacienta v krátkych obdobiach 5-7 dní s 5-dňovými prestávkami. Veľmi abdominálne formy HB sú indikáciou na predpisovanie prednizónu v dávke 1-2 mg / kg / deň počas 2 týždňov.

Pre účinnú liečbu rýchlo nefrotických alebo zmiešaných foriem glomerulonefritída aplikuje pulzné terapia glukokortikoidmi (metylprednizolónu 1000 mg parenterálne raz za deň počas 3 po sebe nasledujúcich dní) a cytostatík (cyklofosfamid 1000 mg 1 krát za deň, jednotlivo, spoločne s druhým podávanie 1000 mg metylprednizolónu) v kombinácii s inhibítormi APF (captopril na 0,025 vnútri 2-krát denne alebo lisinopril 2,5-5 mg 2-krát denne).

Možné vedľajšie účinky glukokortikoidov u pacientov s hepatitídou B: zvýšená zrážanlivosť krvi, inhibíciu fibrinolýzy a cirkulácie obličiek, zhoršenie DIC. Z tohto dôvodu je použitie goromonov vždy byť odôvodnené a spoločne s dostatočnou dávkami heparínu a antiagreganciá.

Všetkým pacientom s abdominálnou a obličkovou formou vaskulitídy by mali byť predpísané antibiotiká: azitromycín 0,25 perorálne, 2 krát denne počas 6 dní za sebou.

Malo by sa pamätať na to, že mnohé lieky môžu byť kontraindikované u pacientov s HB. Toto platí pre antibiotiká, sulfónamidy, komplexy vitamínov, kyselinu aminokapronovú a iné inhibítory fibrinolýzy, doplnky vápnika.

Očkovanie a vzorky s bakteriálnymi antigénmi sú kontraindikované pre osoby, ktoré preniesli HBG.

Prognóza. Prognóza pre HB je všeobecne priaznivá. V prípade recidivujúceho priebehu ochorenia je možná tvorba imunoglobulínovej glomerulo-infestídy a ďalšia prognóza života pacienta bude závisieť od progresie tohto ochorenia.

Poznámky pediatra

Pediatrický lekársky blog

Hemoragická vaskulitída (etiológia, patogenéza, klinická diagnostika)

Hemoragickej vaskulitída (Henoch ochorenie - Henoch) - sa vzťahuje k systémovej vaskulitídy s primárnou lézií ciev malého kalibru (generalizovaná mikrotrombovaskulit). V ktorom sa vyskytuje aseptický zápal steny mikrovesselov a ich dezorganizácia. Ovplyvnené cievy kože a vnútorných orgánov.

V medzinárodnej klasifikácii je šifrovaná hemoragická vaskulitída - D 69.0. (označené ako alergická purpura).
Iné mená pre chorobu: Henoch - Schönleinova, kapilyarotoksikoz, idiopatickej hemoragické purpury, hypersenzitívna vaskulitída, cievna purpura netrombotsitopenicheskaya.

Prvé klinické príznaky hemoragickej vaskulitídy opísal William Heberden v roku 1801. Po prvýkrát diagnózu "Schönleinovej - Genochovej choroby" urobili v roku 1890 lekári von Dos a Goch.

Na konci 20. a začiatku 21. storočia sa zaznamenalo zvýšenie výskytu hemoragickej vaskulitídy. Bolo to považované za detskú chorobu, ale v posledných desaťročiach sa zistilo, že ochorenie je možné v každom veku (aj u starších ľudí).

V priebehu ochorenia sú rozdiely u detí a dospelých. U detí je hemoragická vaskulitída benígna, vo väčšine prípadov s priaznivým výsledkom.
U dospelých sa vyskytuje dlhodobá kožná lézia (rezistentná na liečbu), rozvoj glomerulonefritídy s chronickým zlyhaním obličiek.

Choroba v detstve je zaznamenaná 25 ľudí na 10 tisíc detskej populácie. Deti vo veku do 3 rokov zriedka ochorejú. Častejšie choré deti od 3 do 11 rokov. Je to spôsobené intenzitou alergických reakcií v tomto veku a zvýšením úrovne senzibilizácie.

Maximálna incidencia prichádza v zime-jar. Dôvodom je zvýšenie výskytu ARVI, exacerbácia chronických ochorení, zníženie reaktivity organizmu.

etiológie

Etiológia hemoragickej vaskulitídy nie je stále jasná. Existuje však niekoľko faktorov, ktoré ovplyvňujú výskyt tejto choroby.
Existujú provokatívne, vyriešené a sprostredkované faktory.

Medzi provokujúce faktory patria: rôzne infekcie (vírusy, baktérie, parazitické invázie), potravinové alergény.
Rozlíšujúce faktory zahŕňajú: rôzne dávky liekov, zavedenie imunoglobulínov, profylaktické očkovanie.
Sprostredkované faktory zahŕňajú: fyzické zranenia, prehriatie, chladenie a chirurgické zákroky.

Všetky tieto stresory, ako aj neuropsychické a fyzické prepätia, vyvolávajú vývoj paraalergických reakcií.

Existujú aj štúdie o genetickej náchylnosti k vzniku hemoragickej vaskulitídy. Bolo zistené, že genetická predispozícia je spojená s nedostatkom komplementu C7, prítomnosťou antigénov HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3. Často sa u týchto pacientov deteguje TT-genotyp TGF-ß-509.

V súhrne, môžeme konštatovať, že pri výskyte hemoragickej vaskulitídy má veľký význam aj exogénne, ako aj endogénne faktory. A za prítomnosti senzibilizácie organizmu a genetickej predispozície môže byť akýkoľvek etiologický faktor rozhodujúci pre vývoj choroby spoločnosti Shenlein-Genoch.

patogenézy

Pri hemoragickej vaskulitíde dochádza k imuno-alergickej reakcii s depozíciou imunitných komplexov na cievnej stene mikrovaskulatúry.

Výsledkom príjmu antigénu je nadmerná tvorba protilátok (imunoglobulín A -80%, imunoglobulín G -20%) s následnou tvorbou imunitných komplexov.

Príčiny nadmernej tvorby imunoglobulínu Ale zatiaľ nie sú známe. Predpokladá sa, že nadmerná produkcia IgA nastane v reakcii na infekčný proces, pretože hemoragická vaskulitída je spojená s infekciami črevného a dýchacieho traktu.

Je dobre známe, že tvorba a cirkulácia imunitných komplexov je fyziologická odpoveď na zavedenie antigénov.
Vytvárajú sa komplexy s vysokou molekulovou hmotnosťou a s nízkou molekulovou hmotnosťou. Imúnne komplexy s vysokou molekulovou hmotnosťou spôsobujú zmeny v cievach a tie s nízkou molekulovou hmotnosťou spôsobujú poškodenie tkaniva.
Pri hemoragickej vaskulitíde prevládajú imunitné komplexy s nízkou molekulovou hmotnosťou.

V budúcnosti môžu byť imunitné komplexy zničené neutrofily alebo makrofágmi alebo cirkulovať v krvi s následným poškodením ciev.

Komplementový systém (jeho aktivácia) sa tiež podieľa na imunitnej odpovedi. Imunoglobulíny a imunitné komplexy sú absorbované doštičkami, bazofilmi, žírnymi bunkami. To je sprevádzané uvoľňovaním kinínov, histamínom, ktorého pôsobenie vedie k vystaveniu cievnej steny a rozšíreniu ciev.

Tieto účinky prispievajú k fixácii imunitných komplexov proti cievnej stene. Ich depozícia sa vyskytuje na úrovni predkapilár, kapilár, venulov, arteriol. Zároveň sú najčastejšie postihnuté mikrovasely kože, kĺbov, črevná mezenéria a obličky.

Vzhľadom na fixáciu imunitných komplexov na cievnu stenu, po ktorej nasleduje dilatácia, endotelové bunky sa rozchádzajú, cievna permeabilita je narušená, pri zachovaní ich integrity, červené krvinky prenikajú cez cievy.

V dôsledku poškodenia cievnej steny sa aktivuje koagulačný systém hemostázy (trombocyty a koagulačné systémy). Vytvorí sa mikrotrombóza. Trombóza je tiež možná v lymfatických cievach, čo vedie k vzniku akútneho edému.

V dôsledku patogénnych mechanizmov sa vyskytujú tieto účinky:

  • Zvyšuje priepustnosť cievnej steny;
  • Vyskytuje sa hyperkoagulácia;
  • Reológia krvi sa zhoršuje;
  • Antikoagulačný systém je vyčerpaný;
  • Vzniká ischémia tkanív.

Zhrnutie uvedeného je základom patogenézy hemoragickej vaskulitídy:

  • Hypermodulácia imunokomplexov s nízkou molekulovou hmotnosťou;
  • Aktivácia komplementu;
  • Zvýšená vaskulárna permeabilita;
  • Poškodenie cievneho endotelu;
  • Aktivácia krvných doštičiek a hyperkoagulácia;
  • Vývoj mikrotrombovaskulárneho systému.

klasifikácia

Neexistuje jednotná klasifikácia hemoragickej vaskulitídy.

Pre praktické činnosti použite nasledujúcu klasifikáciu:

  • Formy hemoragickej vaskulitídy: koža, kĺbová brucha, obličková, fulminantná, zmiešaná (ktorá kombinuje viac ako dve formy);
  • Súčasné: akútne - až 2 mesiace, predĺžené - až 6 mesiacov, opakované - viac ako 6 mesiacov;
  • Závažnosť (aktivita): I Čl. - ľahké, II st. - mierne, III čl. - ťažké;
  • Komplikácie: chronické zlyhanie obličiek, črevné intususcepcie, perforácia čriev, gastrointestinálne krvácanie, peritonitída, cerebrálne krvácanie a iné orgány, akútna post-hemoragická anémia.

Klinický obraz

Predĺženie obdobia

Hemoragickej vaskulitíde predchádza prodromálne obdobie.
Zvyčajne 1-4 týždne pred chorobou pacientka trpí vírusovou alebo bakteriálnou infekciou (bolesť hrdla, akútne respiračné vírusové infekcie) alebo alergické účinky (liečba, očkovanie, exacerbácia alergického ochorenia).

Predĺženie trvá od 4 dní do 2 týždňov a je sprevádzané indispozíciou, bolesťami hlavy, horúčkou.

Nástup ochorenia je akútny alebo môže byť postupný. Niekedy sa prvé príznaky ochorenia vyskytujú na pozadí úplného zdravia. Najčastejšie choroba začína hemoragickými vyrážkami na koži (syndróm kože).

Kožná forma

Pri kožnej forme je ovplyvnená koža.
Hemoragická vyrážka je jedným z hlavných príznakov ochorenia. Vyrážka sa objaví medzi 1 až 5 dňami ochorenia. Charakterizovaná papulózno-hemoragickou vyrážkou, ale na začiatku ochorenia môže byť vyrážka bodkovaná, s malými škvrnami, škvrnitosť-nodulárna (menej často je hrubozrnná, erytematózna).
Vyrážka sa zriedka nachádza na tvári, bruchu, hrudi (v týchto prípadoch je možné v ťažkých prípadoch). Často sa to stane na začiatku ochorenia urtikária alebo iného variantu alergickej vyrážky.

Charakteristiky vyrážky s hemoragickou vaskulitídou:

  • Vyrážka s jemnou špicatou a petechálnou;
  • Vykonáva sa nad povrchom pokožky;
  • symetrické;
  • Lokalizované na extenzných povrchoch končatín (maximálne okolo kĺbov);
  • Vyrážka je náchylná k fúzii a recidíve;
  • Čerstvé vyrážky sa nachádzajú vedľa starých vyrážok (ktoré sú v obrátenom vývoji).

Vyrážka má na začiatku červenavé zafarbenie, ktoré sa rýchlo mení na modrofialové. Potom dochádza k opačnému vývoju kožných prvkov a vyrážka sa stáva žltohnedá.
Niekedy sa môže objaviť vyrážka vo forme papuly, v strede ktorej je presné krvácanie (kokáda).
V závažných prípadoch môže časť kožných elementov detrotizovať, čo súvisí s mikrotrombózou.
Vyrážka môže byť sprevádzaná svrbením. U tretiny pacientov po vymiznutí vyrážky zostáva pigmentácia. S častými recidívami môže byť peeling.

Kožný syndróm hemoragickej vaskulitídy je charakterizovaný vlnovitým priebehom. Po poruche stravovania sa môžu vyskytnúť nové vyrážky pri porušení lôžka. Zvyčajne sú také vlny od 3 do 5.

U pacientov so zotavovaním po rozšírení stravy sa môžu vyskytnúť jednotlivé petechie (ktoré nevyčnievajú nad povrch kože). Tieto vyrážky nevyžadujú liečbu, pretože sa považujú za reziduálne účinky vaskulitídy.
V závažných prípadoch môže byť vyrážka na slizniciach.

Kožný syndróm sa môže prejaviť ako angioedém opuchu tkaniva, zvyčajne na nohách, rukách, tvári. Chlapci môžu mať scrotal edém.

Spoločný formulár

Keď kĺbová forma ovplyvňuje kožu a kĺby. Poškodenie kĺbov sa vyskytuje súčasne so syndrómom kože alebo niekoľko dní po ňom. Menej často sa syndróm kĺbov predchádza dermálnym syndrómom, čo sťažuje diagnostiku hemoragickej vaskulitídy.

Poškodenie kĺbov prispieva k porušeniu vaskulárnej priepustnosti a krvácania v oblasti stredných a veľkých kĺbov (často zápästia, členka). Porážka malých kĺbov nohy a ruky nie je typická.

Kĺbový syndróm sa prejavuje nasledujúcimi zmenami v kĺboch:

  • bolesť;
  • zvýšený objem kĺbov;
  • bolesť pri palpácii;
  • obmedzenie pohybu;
  • lokálna hyperemia;
  • zvýšenie miestnej teploty;
  • vývoj kontrakcií bolesti.

Zmeny v kĺboch ​​sa udržiavajú niekoľko dní (až 5 dní), potom prejdú a nezostávajú žiadne deformity. Často je kĺbový syndróm sprevádzaný zvýšenou telesnou teplotou až po febrilné počty a angioedém.

Brušná forma

Táto forma sa vyskytuje u takmer polovice pacientov s hemoragickou vaskulitídou. U tretiny pacientov bolesť brucha predchádza zmenám v koži, čo veľmi komplikuje diagnostiku ochorenia.

Bolesť brucha sa náhle objaví, má kŕčový charakter bez jasnej lokalizácie. Väčšina bolesti okolo pupka, menej často v pravom prostredí, ktorá môže napodobňovať apendicitídu alebo obštrukciu čriev. Niekedy je bolesť taká vážna, že pacient je v nútenej polohe.

Bolesť je spojená s krvácaním v čreve (subserózna vrstva) a mezenteriou. Na vrchole bolesti brucha môže byť vracanie krvi, čerstvú krv vo výkaloch, melena. Môžu sa vyskytnúť časté stolice alebo zápcha.

Pri pohľade - bolesť na palpácii brucha. K dispozícii je palpácia brucha, čo je diagnostický príznak na vylúčenie akútnych chirurgických patológov. Symptómy peritoneálneho podráždenia sa zvyčajne nedodržiavajú. Pečeň a slezina nie sú zväčšené.

Môže sa opakovať abdominálny syndróm. Relaps je zvyčajne spôsobená chybou v strave. Trvanie brušného syndrómu sa mení (z 2 až 3 vlny na 10). Zvyčajne sa opakuje bolesť v kombinácii s novými kožnými vyrážkami. Spolu s bolesťou brucha sa môžu vyskytnúť prejavy toxikózy s exsikózou, ktorá si vyžaduje vymedzenie intenzívnej liečby.

Komplikácie brušnej formy môžu byť invaginácia čreva, intestinálna obštrukcia, peritonitída, črevná nekróza.

Renálna forma

Obličky postihujú asi tretinu pacientov s hemoragickou vaskulitídou. Obličkový syndróm sa obvykle objavuje po objavení sa hemoragickej vyrážky. Najčastejšie sa vyskytuje v prvom alebo druhom mesiaci ochorenia. Veľmi zriedkavo sa na začiatku ochorenia môže objaviť akútne zlyhanie obličiek v dôsledku zablokovania renálnej mikrocirkulácie.

Klinicky sa poškodenie obličiek vyskytuje dvomi spôsobmi:

  • Prechodný močový syndróm.
    Prejavuje sa mikro -, hrubou hematúriou alebo hematúriou s proteinúriou (miernym) - proteínom menším ako 1 g / deň, cylindruria s vlnovitým prietokom;
  • Nefritída (kapilárna toxická nefritída).
    Jade tvary sú možné:
    - hematurická (vyskytuje sa častejšie);
    - nefrotický s hematúriou;
    - rýchlo progresívna glomerulonefritída.

Pre hematúriu s hemoragickou vaskulitídou je charakteristická torpidová liečba. Hypertenzia je extrémne zriedkavá. Nefróza môže trvať niekoľko týždňov až mesiacov.
Prechod na chronickú glomerulonefritídu sa vyskytuje v 30-50% prípadov. Dlhodobý alebo rekurentný (chronický) priebeh môže viesť k chronickému zlyhaniu obličiek. Nepriaznivou prognózou tejto choroby je vývoj nefrotického syndrómu a arteriálnej hypertenzie.

Poškodenie obličiek je nebezpečným prejavom hemoragickej vaskulitídy, takže ošetrujúci lekár má sledovať funkciu obličiek a zloženie moču v priebehu celého ochorenia.

Bleskový formulár

Extrémne ťažká forma. Je zriedkavé (hlavne u detí do 5 rokov). Vyskytuje sa v súvislosti s hyperergickým typom reaktivity tela (Arthusova reakcia) alebo s vývojom akútnej diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (nekrotická trombovaskularitída).

Priebeh ochorenia pripomína septický proces. Začiatok je horúci. Závažná intoxikácia, hypertermia. Rozsiahle krvácanie sa rýchlo objavuje v rôznych častiach tela. Môžu nastať nekróza a malé kyanotické prvky. Krvácania majú tendenciu splynúť, hojné. Niekedy existujú vezikuly s hemoragickým obsahom. Po otvorení vezikúl sa vytvoria rozsiahle erozívne povrchy.

Možné neurologické poruchy: strata vedomia, kŕče. Je to spôsobené krvácaním v podstate mozgu. Môže tiež dôjsť k krvácaniu v nadobličkách (Waterhouse-Frederiksenov syndróm).

V krvnom teste: hyperleukocytóza, zvýšená ESR, zvýšený protrombínový index, nedostatok V, VII, X faktorov zrážanlivosti krvi.

Keď fulminant tvoria výrazné brušné a artikulárne syndrómy. Predpoveď je vážna. Ak sa nelieči, smrť je možná.

Pri hemoragickej vaskulitíde je možné poškodenie iných orgánov a systémov (menej časté). Môže to byť: hemoragická perikarditída, meningiálny syndróm, epileptiformné záchvaty, prechodná hemiparéza, kašeľ s krvnými pruhmi, hepatomegália, krvácanie v miešku.

Závažnosť klinických prejavov hemoragickej vaskulitídy je určená stupňom aktivity:

  • I stupeň (ľahko).
    Kožné vyrážky sú malé. Teplota tela je normálna, môže sa zvýšiť na podčiarknuté čísla. Nie sú ovplyvnené iné orgány a systémy. Zvýšená hodnota ESR na 20 mm / h. Všeobecný stav je uspokojivý;
  • Stupeň II (mierny).
    Výrazné syndrómy kože a kĺbov. Charakterizované intoxikáciou (slabosť, bolesť hlavy, horúčka až po febrilné čísla). Renálne a abdominálne syndrómy sú mierne.
    Pri analýze krvnej leukocytózy sa zvýšil počet neutrofilov a eozinofilov. Dysproteinémia, hypoalbuminémia. ESR sa zvýšila na 20-40 mm / h. Stav pacienta je mierny;
  • Trieda III (závažná).
    Vyskytujú sa kožné, artikulárne, abdominálne, renálne syndrómy. Ťažká intoxikácia (vysoká horúčka, slabosť, myalgia, bolesť hlavy). Možné poškodenie centrálneho nervového systému a periférneho nervového systému. V analýze krvi došlo k významnému zvýšeniu počtu leukocytov, neutrofilov, ESR (viac ako 40 mm / h). Môže sa vyskytnúť anémia, pokles počtu trombocytov. Stav pacienta je vážny.

diagnostika

Laboratórne hodnoty pre hemoragickú vaskulitídu nie sú špecifické:

  • Vo všeobecnosti sa analýza krvnej leukocytózy, neutrofilie, posunula vzorec doľava, zrýchlil ESR. So zvýšenou aktivitou procesu je určená eozinopéniou (eozinofily sa hromadia v tkanivách). Vo fáze obnovy sa zvyšuje počet eozinofilov, čo je priaznivý príznak;
  • Vo všeobecnej analýze moču (s renálnym syndrómom) - mikro alebo hrubá hematúria, cylindúra, proteinúria;
  • Pri analýze výkalov pre okultnú krv (v brušnej forme) - pozitívna reakcia Gregersena;
  • V biochemickom krvnom teste, dysproteinémii s hypoalbuminémiou, zvýšenou koncentráciou serumukózy, pozitívnym C-reaktívnym proteínom;
  • V systéme koagulačnej hemostázy sa stanovuje hyperkoagulácia: pokles času koagulácie Li-Bielej krvi, hyperfibrinogénémia, pokles AT III, zvýšenie plazmatickej tolerancie na heparín, zníženie plazmatického času rekalcifikácie;
  • V štúdii biopsie kože sa stanovili usadeniny imunitných komplexov obsahujúcich IgA a SZ;
  • Imunogram zvyšuje hladinu imunoglobulínov (Ig) A, M, G, E. Počet B-lymfocytov sa zvyšuje. Počet T-lymfocytov klesá. Fagocytárna aktivita neutrofilov klesá;
  • Endoskopické vyšetrenie abdominálnej formy môže odhaliť erozívnu alebo hemoragickú duodenitídu, eróziu v žalúdku a črevách.

Liečba hemoragickej vaskulitídy bude prerokovaná v ďalšom článku.

  • Purpura Schönlein - Genóm u detí: klinické a diagnostické prístupy O.S. Tretyakov
    Simferopol 2012 rok.