Diferenciálna diagnostika HBV je založená predovšetkým na jej klinických prejavoch. Podľa American School of Informácie reumatológie izolované diferenciálu - diagnostické kritériá pre HS z iných vaskulitídy (Mills, J. A., 1990): až do veku 20 rokov, purpura, brušné syndróm (bolesti brucha, hnačka, krv v stolici), infiltrácia granulocytmi stien malých tepien a žiliek. Choroby, s ktorými by mal byť GW diferencovaný, možno zoskupiť nasledovne.

I. Skupina hemoragickej diatézy

Patológia primárnej hemostázy (trombocytopénia thrombocytopathy) sa prejavuje prítomnosťou typu petechií vyrážky a Ekchymóza ich polymorfizmus a polychromatických v rôznych častiach tela a hlavy kože, sliznice, je tiež možné, nazálna, gingiválna, aspoň - obličiek, gastro - črevné, maternicové krvácanie. Charakterizovaná trombocytopéniou vo všeobecnej analýze krvi alebo dysfunkcie krvných doštičiek (adhézia, agregácia, reakcia uvoľňovania) s normálnym počtom krvných doštičiek, zníženie zrážania krvných zrazenín.

II. Dedičné a získané vasopatie

Rendu-Oslerova choroba sa vyznačuje prítomnosťou viacnásobnej telangiektázy kože a slizníc a autozomálnym dominantným spôsobom dedičnosti. Teleangiektázy sa nachádzajú hlavne na perách a nosovej sliznici, mnohonásobné angiómy kože a slizníc, často krvácanie z nosa, často hemoptýza, krvavé vracanie a hematúria. Vedľajšia post-hemoragická anémia sa zvyčajne vyvíja; často hepatomegáliou s následnou cirhózou pečene.

Hippel choroba - Landau (angiomatóza sietnice) je autozomálne dominantná dedičnosť a je znázornené kapilárne angiómy (tumory systému nádob nervového), angiomatózy sietnice vývojové poruchy vnútorných orgánov alebo výskytu benígnych nádorov. Príznaky závisia od lokalizácie angiómu. Bolesť v zadnej časti hlavy je ožarovaná na zadnej strane krku a ramena. Znaky akútnej choroby sa zvyčajne prejavujú v prípadoch porušovania veľkých occipitálnych foramanov (okcipitálna stuhnutosť, zvracanie, závrat, homolaterálna adiocokinéza, poruchy chôdze, strata vedomia). Retinálne angiomatózne nádory spôsobujú jej degeneráciu patognomickými poruchami videnia. Často v kombinácii s cysty pankreasu, obličiek, pečene, s hypernéfromou.

Kazabach-Merrittov syndróm je charakterizovaný prítomnosťou hemangiómov v kombinácii s trombocytopéniou a anémiou. Prejavil sa v detstve (pravdepodobne autozomálne dominantné dedičstvo). V oblasti obrovských hemangiómov sa tvoria trombóza krvných doštičiek. V PC - trombocytopénia a anémia. V megakaryocytóze kostnej drene so zhoršeným dozrievaním.

Louis-Barový syndróm (telangiectakcia kože a ataxia) je autozomálne recesívne zdedená kombinácia porúch chôdze a rovnováhy (astazia, abazia a ataxia) a vazopatie. Vyrážka svetlá káva a mlieko, lokalizovaná hlavne na tvári. Teleangiektázia na konjunkcii oka, bližšie k viečkam. Opakujúce sa infekcie paranazálnych dutín a pľúc, hypersalivácia, expanzia IV komôr, cerebelová atrofia sú charakteristické.

Takayasuova ochorenia je kombinácia ischemického syndrómu v dôsledku lézií aorty a veľkých ciev, renovaskulárna hypertenzia, systém lézie centrálneho nervového systému, aortálnej nedostatočnosť ventilu a kožných prejavov polymorphocellular infiltrácie, erythema nodosum, panikulitída. Možné sú zmeny urtikárie s angio-neurotickým edémom.

III. Autoimunitné a imunokomplexné ochorenia

Difúzne choroby spojivového tkaniva a reumatických ochorení spájajú rozsiahlu skupinu chorôb imunopatologického charakteru s prítomnosťou autoimunitného procesu charakterizovaného systémovými léziami a opakujúcou sa povahou. Tieto zahŕňajú reumatizmus, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitídu, juvenilnú reumatoidnú a chronickú artritídu, dermatomyozitídu, sklerodermu, nodóznu periarteritidu. Polymorfická alebo hemoragická vyrážka je možná pre ktorúkoľvek z týchto ochorení, ale najčastejšie sa musí diferencovať HBV od Stillovho syndrómu, periarteritis nodosa a systémového lupus erythematosus.

Pri ochorení (syndróm), ako u prevedenia Stille juvenilnej chronickej artritídy označený horúčku, vzrástla LU, hepato, splenomegália, hemoragickej kože a papulózne vyrážka, kĺbovej syndróm (bolesť kĺbov, artritídy menej). Možné poškodenie vnútorných orgánov: obličky (glomerulonefritída), pľúca (intersticiálna pneumónia), srdce (myokarditída). Neutrofilná leukocytóza a zvýšenie ESR sú charakteristické pre PC analýzu.

Subsepsa Wisler-Fanconi je špeciálna forma juvenilnej chronickej artritídy a je stav charakterizovaný hyperplastickou reakciou lymfatického systému na predchádzajúcu senzibilizáciu tela antigénmi alebo ich produktmi. Choroba začína akútne s vysokou, niekedy hektickou teplotou, môžu byť ovplyvnené kĺby s nestabilným bolestivým syndrómom. Charakteristickou črtou je kožná lézia vo forme polymorfnej vyrážky. Často sa obličky podieľajú na patologickom procese. Pomerne vzácne a takmer výhradne v detstve je "stillovsky" variant ochorenie, kedy spolu s jasnými kĺbovej lézie na začiatku ochorenia je označený zapojenie do patologického procesu vnútorných orgánov, a typicky považovaný za celkové zvýšenie LU, pečene a sleziny. Charakterizované zvýšením ESR, zvýšenými hladinami kyseliny sialovej, vysokou hladinou CRP, dysproteinémiou v dôsledku zvýšenia alfa-2 a gama globulínov.

Hemoragická vaskulitída

Definícia. Hemoragická vaskulitída (HBV) - alergická purpura, Shenlein-Genochova choroba - alergická imunitná komplexná choroba sprevádzaná aseptickým zápalom a dezorientáciou steny arteriol, kapilár, venulov v kombinácii s tvorbou viacnásobného trombu v malých cievach pokožky a vnútorných orgánov.

ICD 10: D69.0 - alergická purpura

Etiológie. Vyvíja sa na pozadí bakteriálnych a vírusových infekcií, s liečivými, potravinovými, inými formami alergie, po vakcinácii, uhryznutím hmyzu. Najväčšie riziko hemoragickej vaskulitídy u mladých mužov s HLA Bw35.

Patogenéza. Stimulácia imunitného systému s niektorými exogénnymi a prípadne endogénnymi alergénovými antigénmi môže byť sprevádzaná objavením sa prebytku imunitných komplexov, ktoré sú tvorené predovšetkým IgA a v menšej miere IgM a IgG, v krvi. Imúnne komplexy sú fixované v cievach, čo spôsobuje vznik zápalu v rozpore s permeabilitou cievnej steny a následným hemoragickým syndrómom. Focálna mezenchymálna proliferácia sa vyskytuje v obličkách na miestach depozície imunitných komplexov obsahujúcich IgA a komplement. Imunitné komplexy cez zložku C3 komplementu aktivujú systém zrážania krvi. Z tohto dôvodu je HBV sprevádzaná difúznou intravaskulárnou koaguláciou krvi (DIC) s mikrotrombózou malých ciev. Najčastejšie postihuje kožné cievy, obličky, črevá.

V klinickom zobrazení HS je možné rozlíšiť nasledujúce patologické javy:

horúčka (vysoká ako prvá, potom subfebrila);

V závislosti od výskytu určitých príznakov je bežné rozlíšiť nasledujúce klinické formy ochorenia:

V súlade so závažnosťou prejavov a trvaním ochorenia sa rozlišujú nasledujúce varianty klinických prejavov:

fulminant, s vývojom všetkých symptómov ochorenia v priebehu niekoľkých hodín;

akútne, s vytvorením klinického obrazu choroby v priebehu niekoľkých dní;

keď koža, kĺbové a iné syndrómy napriek pokračujúcej liečbe pokračujú niekoľko týždňov;

opakujú sa, keď ochorenie prebieha vo vlnách: akútne prejavy sa striedajú s krátkym "ľahkým" obdobím, po ktorom sa znovu objavia príznaky akútnej hemoragickej vaskulitídy;

chronická perzistentná, keď pacient má takmer vždy petechiae rôznych farieb na koži - červená "mladá" a zelenkastá - "stará".

Prvým pocitom pacientov je bolesť vo veľkých kĺboch, v bruchu bez akejkoľvek lokalizácie, rozrušenej stolice, bolesti hlavy. Teplota tela je najprv vysoká, potom subfebrila.

Krvácania v prvých dňoch ochorenia môžu byť neprítomné alebo zanedbateľné. Ale potom sa nevyhnutne objavujú v jednej alebo inej forme a na rôznych miestach u všetkých pacientov. Kožný hemoragický syndróm je bežnejší. Krvácania sú lokalizované na nohách, stehnách, stehnách, zadkoch, ramenách, predlaktiach, okolo postihnutých kĺbov. Sú takmer vždy symetrické, sprevádzané svrbením, parastéziou. Krvácanie sa vyskytuje najmä na miestach, ktoré sú vystavené prirodzenému traumatizácii - vnútornej ploche predlaktia, stehien, holenných kostí, v miestach pása nohavíc, popruhu, atď.

Kožné lézie môžu byť rozmanité nielen v lokalizácii, ale aj vo forme. V typických prípadoch ide o krvácanie vo forme maloplošnej purpury, ktorá pri lisovaní nepozreje a je umiestnená na erytematóznom makulárnom pozadí, niekedy v kombinácii s urtikárskymi pľuzgiermi, býkmi a angioedémom. V závažných prípadoch je výskyt difúzneho erytému s ulceratívno-nekrotickými zmenami. Hemoragická vyrážka trvá asi 2 dni a potom zmizne. V regresnom štádiu sa kožná vyrážka stáva fialovou a potom hnedou v dôsledku degradácie extravaskulárneho hemoglobínu. Môžu byť 3-4 po sebe idúce vlny hemoragickej vyrážky.

Kĺbový syndróm môže predchádzať kožným a brušným prejavom, ale častejšie sa s nimi vyvíja súčasne. Veľké kĺby sú postihnuté - koleno, členok. Hemartróza sa zvyčajne nevyskytuje. V typických prípadoch je kĺbový syndróm charakterizovaný neostrnou a prchavou bolesťou. Oveľa menej často je poškodenie kĺbov pretrvávajúce, s výraznou, dlhotrvajúcou artralgiou, hyperémiou a edémom periartikulárnych tkanív. Zvyčajne existuje rozdiel medzi závažnosťou bolesti v kĺboch ​​a nedostatkom objektívnych a rádiologických príznakov artropatie.

Abdominálny syndróm je spôsobený výskytom krvácaní v črevnej stene a mezenteriách. To sa prejavuje kolikou, nauzeou, vracaním, sliznatými krvavými stoličkami a miellou. Objektívne vyšetrenie brucha môže byť opuchnuté, bolestivé pri palpácii. Abdominálny syndróm je zvyčajne krátkodobý, zriedka trvá viac ako 1-3 dni. V niektorých prípadoch sa môžu objaviť príznaky život ohrozujúcich komplikácií - črevná obštrukcia, perforácia čriev s peritonitídou.

Primárne akútne poškodenie obličiek sa vyskytuje na základe tvorby mikrotribusov v glomerulárnych kapilárach. Prejavil sa hematúriou. Počas niekoľkých dní môže prejsť bez stopy. Avšak v takmer polovici prípadov, 2-4 týždne po nástupe choroby, pacienti so zníženými kožnými, artikulárnymi a abdominálnymi symptómami opäť vyvinuli klinický obraz bilaterálnych poškodení obličiek. Existuje akútna, subakútna alebo chronická imunitná glomerulonefritída. Hematurické, nefrotické, hypertenzívne, zmiešané varianty tejto choroby sú možné. Ťažká glomerulonefritída s rýchlo progresívnou renálnou insuficienciou sa zvyčajne vytvára počas prvého roka ochorenia u pacientov stredného veku a starších pacientov s rekurentným HBV.

Pľúcne lézie s pľúcnym krvácaním, mozog s krvácaním v meningoch a akútne cerebrálne symptómy sa vyskytujú relatívne zriedkavo. Boli zaznamenané prípady ochorenia s asfyxiou na základe angioedému hrtana.

Diagnóza. Na diagnostiku GV testu na manžety, ktorý umožňuje určiť zvýšenú krehkosť mikrovesselov. Pacient nosí manžetu na predlaktie, do ktorého je nasávaný vzduch až do maximálneho tlaku, pri ktorom je pulz ešte cítiť na radiálnej tepne. Test je pozitívny, ak sa po krátkom čase objaví krvácanie na koži predlaktia. Zvýšená traumatizácia malých ciev môže byť identifikovaná so silným stlačením kožného záhytu pacienta prstami - príznakom "zovretia".

Biomikroskopia bulbárnej spojovky u pacientov s hemoragickou vaskulitídou odhaľuje fenomén kalu, tvorbu mikrotribov v kapilárach.

V krvi dochádza k malej a dočasnej leukocytóze, posunu leukocytového vzorca na ľavej strane, anemický syndróm s masívnym krvácaním, zvýšenie ESR. V moči, proteinúria, mikrohematúra, cylindruria.

V biochemickej štúdii séra sa stanovuje zvýšenie obsahu alfa-2 a gama globulínu, fibrínu, fibrinogénu.

Imunologická štúdia odhalila vysoký obsah imunitných komplexov, zvýšenie koncentrácie IgA a v akútnom priebehu imunoglobulín IgM. Často existuje pozitívny test na reumatoidný faktor, stanovuje sa vysoký titer antistreptolysínu-O.

Obsah von Willebrandovho faktora v plazme sa prirodzene zvyšuje o faktor 2-3, ktorý určuje stupeň poškodenia cievneho endotelu - jediného miesta na syntézu tohto faktora.

Keď sigmoidoskopia alebo kolonoskopia odhalili bodové krvácanie v sliznici hrubého čreva.

Imunohistologická štúdia biopsie kože umožňuje detegovať perivaskulárne infiltráty leukocytov v blízkosti depozít imunitných komplexov obsahujúcich IgA.

Vo výške ochorenia sa zaznamenávajú laboratórne príznaky poškodenia hemokoagulácie v dôsledku vývoja DIC. Zvláštnosťou DIC u pacientov s hemoragickou vaskulitídou je slabo vyjadrená tretia, hypokoakulačná fáza.

Diferenciálna diagnostika. Prvý diferenciálnej diagnóza sa vykonáva s esenciálne Kryoglobulinemická vaskulitídy, pacientov, u ktorých je pridanie hemoragických lézií vyskytujú Raynaudov syndróm, chladné opuchy, žihľavka. Táto kombinácia patologických zmien v dôsledku prítomnosti kryoglobulínov v krvi. U pacientov so základnou kryoglobulinemickou vaskulitídou ide o zmiešané kryoglobulíny typu 2. Sú imúnne komplexy skladajúci sa z monoklonálne IgM, ako protilátky a polyklonálne IgG, ako antigénu.

Je tiež potrebné vylúčiť sekundárnu symptomatickú genézu hemoragickej vaskulitídy. Najprv ako prejav paraneoplastického syndrómu.

Sekundárna hemoragická vaskulitída môže byť často prvým prejavom infekčnej endokarditídy, minigitídy, sepsy.

Hemoragická kožná vyrážka môže byť podobná ako u pacientov s trombocytopéniou alebo trombocytmi.

Na rozdiel od trombotickej mikroangiopatie (Moschcowitz'disease, trombocytopénia, trombocytopenická purpura) v hemoragickej vaskulitída off hlboké trombocytopénia, fragmentácie, hemolýza, zriedkavo vyskytujú sochetannye ischemického poškodenia mozgu a myokardu.

Kritériom diferenciálnej diagnózy kĺbového syndrómu pri hemoragickej vaskulitíde, ktorá ju odlišuje od iných ochorení kĺbov, je absencia symptómov poškodenia kĺbov.

V tých prípadoch, keď je bolesť brucha nie je v kombinácii s kožné krvácanie, ale odhalila príznaky dráždenia pobrušnice, vyžaduje starostlivé diferenciálnu diagnostiku brušných prejavov hemoragickej vaskulitídy s akútnou črevnej obštrukcie, zápal slepého čreva, perforované vred žalúdka alebo čriev a Crohnovej choroby alebo divertikulitídy.

Pre presvedčivé diferenciálnu diagnostiku hemoragickej vaskulitídy z iných ochorení spojených s hemoragickú diatéza, musí usilovať o splnenie imunohistologické štúdie kožnej biopsie identifikovať perivasakulyarnyh leukocytov infiltrátmi a ložiská IgA obsahujúce imunokomplexov.

Všeobecný krvný test.

Biochemický krvný test: protrombínový index, fibrinogén, fibrín, kreatinín, močovina, proteínové frakcie.

Imunologická analýza: obsah cirkulujúcich imunokomplexov v krvi, prítomnosť kryoglobuliny, koncentrácia imunoglobulínov IgA, IgM, IgG, reumatoidná testu faktora, stanovenie titra anti-streptolyzín-O.

Rozbor moču.

Rektoranoskopia alebo kolonoskopia na brušný syndróm.

Liečbu. Odstráňte alergénne potraviny a lieky. V brušnej forme choroby trvá hlad niekoľko dní.

Heparín sa injektuje subkutánne do hornej časti brucha. Počiatočná dávka 2500-5000 IU 2 až 4 krát denne. Pri nedostatočnej účinnosti takejto liečby počas 5 až 7 dní by dávka heparínu mala byť zvýšená na 30 000 - 4 000 U / deň.). Pri dermálnej forme sa heparín podáva počas 3 týždňov, pričom renálna doba je najmenej 4-6 týždňov. Účinnejšie lieky heparínu s nízkou molekulovou hmotnosťou - Fraxiparin, Fragmin. Nevytvárajú agregáciu krvných doštičiek a červené krvinky. Môžu sa použiť heparinoidy (sulodexid, heparinoid).

Aplikovaná antiagregačnej: acetylsalicylová kyselina (0,075 raz denne v dopoludňajších hodinách), tiklopidín (0,2 - 3 krát denne orálne), dipyridamol (0,075 - 2-3 krát denne), klopidogrel.

V záujme potlačenia nadmernej agregáciu krvných doštičiek a trombózy malých plavidiel môže používať inhibítory tromboxan syntetázy a receptora tromboxánu (ridogrelu), blokátory receptora trombínu (vaniprost) antagonistu receptoru ILB / IIIa (INTEGRILIN, tirofiban, absiksimab). Lieky sa užívajú 3-4 týždne av prípade nefritídy až 6 mesiacov.

Vysoký efekt umožňuje podávanie liečiva sulfón séria - dapson 50-100 mg 2x denne v kombinácii s trentalom (pentoxifylín) pri 0,4 orálne 3 x denne v cykloch 5-6 dní intervalom medzi cyklami deň pred elimináciu príznakov vaskulitídy. Eliminovať svrbenie kože, môžete použiť antihistaminiká - tavegil (o 0,001 orálne 2 krát denne, ráno a večer), suprastin (na 0,025 orálne 3x denne).

Ak sa príznaky DIC syndrómu s deficitom antitrombínu III musí kvapkať a v závažných prípadoch k zavedeniu čerstvej mrazené plazmový lúč (v rozmedzí 400-1200 ml) alebo kibernin - príprava antitrombínu III.

V akútnom období sa preukázalo, že opakované plazmaferéza eliminuje prebytok imunitných komplexov z krvi.

V ostrom zápalu, s vysokou horúčkou, bolesťou kĺbov bolestivé ďalšie predpísané NSAID: diklofenak sodný 0,025 orálne 3-krát denne, indometacín pri 0,025 orálne 3x denne pre piroxikam 0,01 dovnútra 1-2 krát denne.

Pri nedostatočnej účinnosti nesteroidných protizápalových liekov je možné používať prednizón v dávke 0,5-0,7 mg na 1 kg hmotnosti pacienta v krátkych obdobiach 5-7 dní s 5-dňovými prestávkami. Veľmi abdominálne formy HB sú indikáciou na predpisovanie prednizónu v dávke 1-2 mg / kg / deň počas 2 týždňov.

Pre účinnú liečbu rýchlo nefrotických alebo zmiešaných foriem glomerulonefritída aplikuje pulzné terapia glukokortikoidmi (metylprednizolónu 1000 mg parenterálne raz za deň počas 3 po sebe nasledujúcich dní) a cytostatík (cyklofosfamid 1000 mg 1 krát za deň, jednotlivo, spoločne s druhým podávanie 1000 mg metylprednizolónu) v kombinácii s inhibítormi APF (captopril na 0,025 vnútri 2-krát denne alebo lisinopril 2,5-5 mg 2-krát denne).

Možné vedľajšie účinky glukokortikoidov u pacientov s hepatitídou B: zvýšená zrážanlivosť krvi, inhibíciu fibrinolýzy a cirkulácie obličiek, zhoršenie DIC. Z tohto dôvodu je použitie goromonov vždy byť odôvodnené a spoločne s dostatočnou dávkami heparínu a antiagreganciá.

Všetkým pacientom s abdominálnou a obličkovou formou vaskulitídy by mali byť predpísané antibiotiká: azitromycín 0,25 perorálne, 2 krát denne počas 6 dní za sebou.

Malo by sa pamätať na to, že mnohé lieky môžu byť kontraindikované u pacientov s HB. Toto platí pre antibiotiká, sulfónamidy, komplexy vitamínov, kyselinu aminokapronovú a iné inhibítory fibrinolýzy, doplnky vápnika.

Očkovanie a vzorky s bakteriálnymi antigénmi sú kontraindikované pre osoby, ktoré preniesli HBG.

Prognóza. Prognóza pre HB je všeobecne priaznivá. V prípade recidivujúceho priebehu ochorenia je možná tvorba imunoglobulínovej glomerulo-infestídy a ďalšia prognóza života pacienta bude závisieť od progresie tohto ochorenia.

Hemoragická vaskulitída

Koncepcia a všeobecné charakteristiky hemoragickej vaskulitídy, klinický obraz a príznaky tejto choroby, existujúce formy a typy. Prístupy k formulácii diferenciálnej a konečnej diagnózy, ako aj zásady liečebného režimu.

Pošlite svoju dobrú prácu do vedomostnej základne je jednoduché. Použite nižšie uvedený formulár.

Študenti, študenti absolventov, mladí vedci, ktorí používajú vedomostnú základňu pri štúdiu a práci, vám budú veľmi vďační.

Publikované na http://www.allbest.ru/

Publikované na http://www.allbest.ru/

1. Sťažnosti

Po prijatí do nemocnice sa sťažovala na vyrážku na zadnej časti dolných končatín, zadok a brucha. Vyrážka jasne červená farba. Pacient si nemal sťažnosť na svrbenie, na miestach vyrážky a nepohodlia. Sťažovala sa na bolesť bolesti v bruchu, ktorá nebola spojená s jedlom. A bolesť v kolenných kĺboch.

Sťažnosti v čase kontroly, vyrážka na zadnej časti dolných končatín, zadok a brucha. Pri akútnej bolesti v kolenných kĺboch.

2. Anamnéza choroby

Podľa matky ochorel, 09/05/16, vyrážka sa objavila na dolných končatinách, žalúdka a zadok. Nasledujúci deň sa vyrážka zosilnila, aby sa stala jasne červená. V kolenných kĺboch ​​sa vyskytli bolesti a 10. septembra 2016 podali žiadosť na okresnú nemocnicu Bakai-Ata, ktorá bola diagnostikovaná: Hemoragická vaskulitída, kožná forma. 17.09. 2016 bol poslaný do NTsOM a D na hematologickom oddelení.

Matka spája nástup ochorenia so súkromnou angínou a ARVI, s ktorou dievča malo chorobu v ranom veku.

Narodila sa z 5 tehotenstiev, piate dieťa v rodine.

Tehotenstvo, podľa matky pacienta, pokračovalo v komplikácii - tehotenská anémia. Pôrod prirodzeným spôsobom bez komplikácií po 39 týždňoch. Podľa matky okamžite kričali. Dajte do hrudníka ihneď po narodení.

Telesná hmotnosť pri narodení - 3300 kg, dĺžka tela - 48 cm, podľa matky zdravá. Prsia kŕmil až 9 mesiacov, v šiestom mesiaci začal doplnkové kŕmenie.

Vedúci začal uchovávať za 3 mesiace. Sedieť v šiestich rokoch, chodiť rok a tri mesiace.

Za 6 mesiacov sa objavili dolné zuby, potom bol vývoj zubov podľa matky normálny. Zuby zubov sa začali meniť na 6 rokov.

Vo veku 3 až 6 rokov začala mať bolesť v hrdle a ARVI.

Profylaktické očkovanie sa uskutočnilo vo vhodnom veku.

Kontakt s infekčnými pacientmi popiera.

Dedičnosť odmieta. Podľa matky ostatné deti nikdy nemali podobné príznaky.

Alergická anamnéza: populácia A.

4. Objektívna skúška

Stav pacienta je mierny v dôsledku prítomnosti kĺbového syndrómu.

Hypotenzia typu tela. Výživa je normálna.

Hmotnosť 30 kg, výška 139 cm.

Koža je svetlo ružová na koži dolných končatín, v oblasti stehien a stehien, hemoragická vyrážka. Vyrážka bolesti a nepohodlie nespôsobuje. Situácia je nútená.

Tvar, veľkosť a pohyblivosť kĺbov sa nezmení. Lymfatické uzliny nie sú hmatateľné.

Vedomie je jasné. Nálada je normálna, pokojná. Spánok a chuť do jedla nie sú narušené. Kontakt s inými deťmi.

Očné príznaky chýbajú. Spojenie a konvergencia sú normálne.

Meningeálne príznaky sú negatívne. Tón a svalová sila sú normálne. Kostný systém bez deformácií.

Citlivosť pokožky, vôňa, sluchu - zachránené.

Zistilo sa (empirické tabuľky), že hmotnosť dieťaťa je v normálnom rozmedzí, výška je normálna a obvod hlavy a hrudníka je tiež normálny. Na základe toho môžeme konštatovať, že fyzický vývoj dieťaťa je normálny.

Dýchanie cez nos.

Hrudník je valcový. Symetrická účasť hrudníka v prípade dýchania a účasť pomocných respiračných svalov (krčka maternice). BH - 20 / min. Dýchanie je plytké, pokojné, rytmické. Žiadne dyspnoe

Hlasový tremor je normálny, symetrický.

Percussion sound pľúcny, po celej ploche pľúc.

Spodný okraj pľúc

Stredná axilárna línia

Na úrovni spinózneho procesu 11. stavca

Mobilita pľúcnych marží

Odporúča sa: vezikulárne dýchanie, sipot a hluk pleurálneho trenia nie sú prítomné. Bronchofónia je normálna.

Vyšetrenie: pulzácia srdcovej oblasti a epigastria, opuch a pulzácia krčných žíl nie sú pozorované.

Apikálny impulz v 5. interkostálnom priestore 1,5 cm mediálne od strednej klavikulárnej línie. mierna sila, plocha asi 1 cm.

Impulz na radiálnu artériu synchrónne, normálne plnenie a napätie, rytmické. HR - 82 úderov za minútu.

Relatívna hranica srdca

Absolútna hranica srdca

Pravé sternum

Pod ľavým okrajom hrudnej kosti

1,5 cm smerom dovnútra od Lin medioclavicularis

1,5 cm smerom dovnútra od Lin medioclavicularis

Auskultácia: Jasné srdcové zvuky. Ďalšie zvuky, akcenty, rozdeľovacie tóny nie sú zablokované. BP - 105/60 mm. Hg. Art.

Po vyšetrení je sliznica ústnej dutiny hltana a mandlí čistá, ružová, vlhká. Jazyk je mierne pokrytý bielym kvetom.

Brucho pravidelný tvar, nezvyšuje vo veľkosti, kŕčové žily prednej brušnej steny, ktoré nie sú vidieť, viditeľné peristaltika, rozpor grécki č. Pupa je zatiahnutá.

Pečeň na Kurlov - normálna veľkosť.

Okraj pečene je hmatateľný na pravej strednej klavikulárnej línii v horizontálnej polohe, bezbolestná, hladká, ostrá, jemná konzistencia.

Slezina, pankreas - nie je hmatateľná.

Palpácia žalúdka je bezbolestná. Syndromy Shchetkin Blumberg a "akútne brucho chýbajú."

V ľavej ileálnej oblasti je sigmoidálne hrubé črevo hmatateľné v dĺžke 7 cm, šírka je asi 2 cm, bezbolestná, nerozpoznáva sa, je ľahko premiestnená.

V pravom ileálnom priestore je cékum hmatateľný s priemerom 4 cm, vrčať sa tlakom, bezbolestne, mierne pohyblivý.

Auskultácia neodhalila žiadnu patológiu.

Kreslo podľa matky hnedej, normálnej konzistencie, hlienu a krvných nečistôt sa nerešpektuje, neexistuje žiadny strašidelný zápach, pravidelný.

Pri vyšetrení: hyperémia, opuch okrajov obličiek nie je pozorovaný.

Obličky nie sú hmatateľné. Močový mechúr a močový mechúr sú hmatné, bezbolestné, bežnej polohy.

Keď perkusie močového mechúra odhalilo tupý bubienkový zvuk.

Symptóm pasternack negatívny na oboch stranách.

Močenie podľa matky je bezbolestné, pravidelné 5-6 krát denne.

Pohlavné orgány bez patológie.

Sekundárne sexuálne charakteristiky sú ženského typu podľa veku pacienta.

Nedodržiavajú sa poruchy rastu a telesnej hmotnosti.

Podkožná tuková vrstva sa rozvíja normálne a je rovnomerne rozložená. Oblasť štítnej žľazy nie je vizuálne pozmenená. Hmatný isthmus, normálna veľkosť, bezbolestný, mierne pohyblivý.

5. Predbežná diagnóza

Hemoragická vaskulitída je kožná a artikulárna forma.

Diagnóza sa robí na základe:

1) Pacient sa sťažuje na vyrážku na dolných končatinách (stehnách, nohách), zadku a žalúdku je jasne červená. Nevyvolávajte úzkosť pacienta (svrbenie, bolesť). Na bolesti kĺbov dolných končatín.

2) Objektívne vyšetrenie: na koži dolných končatín, v oblasti dolnej končatiny a stehna je symetrická hemoragická a alergická vyrážka. Subjektívne vyrážka nespôsobuje žiadne pocity.

6. Prieskumný plán

1. kompletný krvný obraz;

2. krvný test na zrážanie;

3. Biochemické krvné vyšetrenie;

4. Všeobecná analýza moču;

5. Analýza moču podľa Zemnitského

6. Feces na kaprológii

8. ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny;

9. Rádiografia OGK.

Všeobecný krvný test

Krvný test je normálny.

Biochemický krvný test

Zvýšený C - reaktívny proteín, ostatné indikátory sú normálne.

Koagulogram od 09.09

Bp. Lee-biely koagulácia

Zvýšená doba zrážania na Lee - White. A znížený protrombínový čas.

rozbor moču

Rozbor moču je normálny, s výnimkou zvýšených hladín dlaždicového epitelu.

Rozbor moču podľa Zimnického 3.10.16

Hustota moču za deň je 13, čo je normálny indikátor.

Feces na koprológiu od 03.09.16

Svalové vlákna: Neg.

Tuk neutrál: otr.

Jódofilná flóra: polozh.

Patogén. jednoduché abs

Záver: Analýza výkalov je normálna.

Abdominálny ultrazvuk

Pečeň: homogénny jemnozrnný parenchým. Vertikálna veľkosť pravého laloku je 19,0 cm, žlčník je deformovaný, stena je utesnená

Obličky: vpravo - 3,7 x 8,8 cm, vľavo - 3,8 x 8,8 cm, parenchým je hyperechogénny

Záver: mierna hepatomegália, deformovaný žlčník. Opuch obličkového parenchýmu.

Sinusový rytmus je správny, srdcová frekvencia je 81 beatov / min. Os srdca je umiestnená vertikálne.

Záver: v patológii inštrumentálnych údajov nie je odhalená.

7. Diferenciálna diagnostika

Predispozičnými faktormi pre rozvoj reumatizmu sú šarla, faryngitída alebo boľavé hrdlo v histórii pred 2 týždňami, ktoré sú spôsobené beta-hemolytickým streptokokom. Ako je dobre známe, tento mikroorganizmus tiež ovplyvňuje myokard, kĺby a väzivové prístroje. Na diagnostikovanie je potrebná anamnéza streptokokovej infekcie 2-3 týždne pred nástupom ochorenia. Hemoragický vaskulitída je polyetiology ochorenie: môže nastať nielen po streptokokových infekcií, ale po ďalších bakteriálnych a vírusových ochorení provokujúce faktory môžu byť tiež liekovej a potravinovej alergie chronická infekcia

Na anamnézy báze možno tvrdiť, že napriek tomu, že má v anamnéze chronickej angíny a časté bolesti hrdla, že pacient nebol chorý v poslednom mesiaci pred nástupom príznakov, ktoré už vylučuje reumatizmu.

U pacientov s reumatoidnou artritídou s hlavnými sťažností sú slabosť, únava, potenie, náhla horúčka, bolesť srdca, bolesť kĺbov (kĺbov charakterizované viac lézií, predovšetkým veľkých symetrických lézií.) Motorických porúch, ranná stuhnutosť.

V tomto prípade existuje sťažnosť na bolesť v kolennom kĺbe, ale v iných kĺboch ​​nie sú žiadne sťažnosti na bolesť. Súčasne chýbajú aj iné sťažnosti veľmi charakteristické pre reumatizmus.

Klinický obraz je ovládaný reumatické srdcové chyby príznaky endokarditída, myokarditída, perikarditída, čo sa môže prejaviť bledosťou kože, oslabenie apikálního impulz, posúvanie hraníc srdce na ľavej strane oslabil srdcové ozvy, systolický šelest na vrchole alebo perikardiálna trenie.

Tieto príznaky chýbajú v tomto prípade. Existujú však vyrážky na dolných končatinách bez sprievodných subjektívnych pocitov, ktoré sa môžu mylne zamieňať za krvný erytém, ktorý vzniká v dôsledku reumatizmu. Ale prstencový erytém je svetlo ružovej vyrážky v podobe ráfika v tvare prstenca s čírou vonkajšou a menej ostré vnútorné hrany, a najčastejšie sa vyskytuje na trupe a paže, a pacient má vyrážku umiestnené symetricky na extensor povrchy nôh a stehná v nohách a brucha, a majú svetlý - farebná farba.

V laboratórnej štúdii pri reumatizme, vyznačujúci sa tým: leukocytóza (viac ako 8 x 10 9 / l), zvýšenie ESR (20 mm / h) a prítomnosť C-reaktívneho proteínu v krvi, tento pacient so zvýšením C - reaktívny proteín, všetky ostatné parametre v norme

Na základe toho môžeme konštatovať, že klinický obraz a laboratórne údaje nepreukázali reumatizmus.

8. Hemoragická diatéza. hemofílie

Hemofília - skupina ochorení, pri ktorých nedostatok koagulačných faktorov (spravidla VIII alebo IX) vedie k vzniku syndrómu charakteristického hemoragickej: krvácanie, krvácanie do mäkkých tkanív, kĺbov a centrálneho nervového systému.

Zvýšené krvácanie sa objavuje v prvých mesiacoch života dieťaťa. Môže to byť podkožné podliatiny spôsobené modrínami, rezmi, rôznymi intervenciami. Môžu sa vyskytnúť hlboké krvácania, krvácanie so stratou mliečnych zubov. Klinickým obrazom je krvácanie vo veľkých kĺboch, ťažké krvácanie s poraneniami.

Na základe vyššie uvedeného opisu pacient nemôže mať hemoragickú diatézu, pretože. Hemofília, manifestovaná v ranom veku. U tohto pacienta sa príznaky objavili až teraz (8 rokov 7 mesiacov). Typicky, hemoragické symptómy diatéza objaví po traume (rezy, modriny, prepichnutie), ktorá spôsobuje zlú modriny, ale ako vieme z histórie, tento pacient v poslednom mesiaci, nedostala žiadne zranenia.

Pri hemoragickej diatéze nie je bolesť brucha charakteristická - abdominálny syndróm. V tomto prípade došlo k abdominálnemu syndrómu.

A na základe laboratórnych dát, možno potvrdiť, že to nie je hemoragická diatéza, pretože diatéza vyznačujúci porušením analýzy koagulácie - nedostatkom koagulačných faktorov, analýzy pacientov zaradených do zrážania krvi normálne.

Následne sa na základe sťažností pacienta, anamnézy ochorenia a anamnézy života, ako aj laboratórnej diagnostiky môže taká diagnóza poprieť ako hemofília.

hemoragická diagnostika vaskulitídy

Na základe histórie ochorenia:

Ochorenie sa začalo dňa 09/05/16, s výskytom hemoragickej vyrážky na stehnách, bruchu a zadku, ďalší deň sa pacient začal sťažovať na bolesť v kolenných kĺboch. A bolesť brucha.

Na základe objektívnych výskumov:

Hemoragická vyrážka na bruchu, stehnách, zadok a nohách. Opuch kĺbov.

Na základe laboratórnych údajov:

Zvýšená hladina C - reaktívneho proteínu v krvi, zvýšená doba zrážania pre Lee - White a znížený protrombínový čas.

Na základe diferenciálnej diagnózy:

S odmietaním reumatizmu a hemoragickej diatézy.

Môžete rozhodnúť o konečnej klinickej diagnóze:

Hemoragická vaskulitída, kožná a artikulárna forma.

Publikované na Allbest.ru

Podobné dokumenty

Koncepcia a všeobecné charakteristiky hemoragickej vaskulitídy, jej klinický obraz, vývojové pozadie a patogenéza. Skúmanie orgánov a systémov tela a postup diagnostiky. Vývoj liečebných režimov, prognóza života a zotavenie.

história prípadov [22,2 K], pridané 03/30/2016

Epidemiológia hemoragickej vaskulitídy, faktory a mechanizmus jej vývoja. Klinický obraz a príznaky syndrómu kože, kĺbov, brucha a obličiek. Komplikácie HBV. Typy diagnostiky a liečby. Schéma použitia glukokortikoidov.

prezentácia [2,5 M], pridané 04/29/2016

Koncepcia a všeobecné charakteristiky aterosklerózy, klinický obraz a fázy priebehu tejto choroby. Poradie diferenciálnej a konečnej diagnózy, opis potrebných testov a výskumu. Formovanie liečebného režimu a prognóza.

história prípadov [25,8 K], pridaná dňa 10.02.2013

Epidemiológia, etiológia, klinický obraz hemoragickej vaskulitídy. Tvorba imunitných komplexov a aktivácia zložiek komplementového systému. Poškodenie cievnej steny a aktivácia hemostatického systému. Klasifikácia hemoragickej vaskulitídy.

abstrakt [1,2 M], pridaný dňa 20.03.2012

Všeobecné syndrómy a ospravedlnenie hemoragickej vaskulitídy u 5-ročného chlapca, formy kože a brucha miernej závažnosti. Postup stanovenia diagnózy, vykonanie potrebných testov a výskumu. Predpísanie liečby pri potvrdení diagnózy.

história prípadov [36,2 K], pridané 28.12.2009

Koncepcia a všeobecné charakteristiky srdcového zlyhania, hlavné príčiny a predpoklady rozvoja tejto choroby. Klinický obraz a symptómy, etiológia a patogenéza, princípy diagnostiky. Prístupy k návrhu liečby, prevencie.

anamnéza [28,0 K], pridané 12/23/2014

Koncepcia a všeobecné charakteristiky akútnej herpetickej stomatitídy, jej klinické prejavy a príznaky. Poradie diferenciálnej diagnózy a formulácie konečnej diagnózy. Vývoj liečebného režimu a prognóza obnovy.

história prípadov [21,9 K], pridané 11/19/2016

Koncepcia a všeobecné charakteristiky ľavotočivého paratonsilárneho abscesu, jeho klinický obraz a príčiny vývoja. Zásady tejto diagnózy, potrebné testy a základné postupy, prístupy k návrhu schémy liečby choroby.

história prípadov [293,5 K], pridané 29/05/2014

Všeobecné charakteristiky ischemickej choroby srdca, jej etiológia a patogenéza, klinické prejavy a príznaky. Etapy vývoja tejto choroby, ovplyvňujúce faktory. Poradie diferenciálnej a konečnej diagnózy. Liečebný režim

anamnéza [40,9 K], pridané 27. 4. 2013

Koncept a pozadie vývoja infekčnej endokarditídy, jej klinického prejavu a symptómov. Jeho typy a charakteristické znaky: primárne a sekundárne. Etiológia a patogenéza tejto choroby, princípy a prístupy k jej diagnóze a liečbe.

prezentácia [460,1 K], vložené dňa 11/02/2015

63. Hemoragická vaskulitída: etiológia, patogenéza, klinické varianty, diagnostika, liečba.

Hemoragickej vaskulitída (Henoch-Sheyleyna choroba) - vaskulitída, je charakterizovaná ukladaním v stenách malých krvných ciev (arteriol, kapiláry, žiliek) IgA-obsahujúce imunitný komplexy s typickými symetrických hemoragických vyrážky, artritídy, brušnej syndróm a glomerulonefritídy.

epidemiológia: 1. miesto medzi systémovou vaskulitídou; častejšie sú deti a mladí ľudia mladší ako 20 rokov chorí

Etiológia hemoragickej vaskulitídy:

a) lieková alergia

b) použitie sér a vakcín

c) uhryznutie hmyzom

d) studená alergia

e) potravinárska osobitosť (mlieko, vajcia, jahody atď.)

Infekčné činidlá (častejšie -hemolytická skupina streptokokov A, mykoplazmy, vírusy) sú len rozhodujúcim faktorom, nie príčinným.

Patogenéza hemoragickej vaskulitídy: imunokomplexný zápal s tvorbou cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC) s IgA  ukladanie CIC do mikrovesselov pokožky a vnútorných orgánov

deštruktívna a deštruktívna-produktívna mikrovaskulitída s viacnásobnou mikrotrombózou, zvýšenie permeability cievnej steny s uvoľňovaním proteínov a erytrocytov z cievneho lôžka

Klinický obraz hemoragickej vaskulitídy:

a) nástup je často akútny, náhle, s nárastom teploty na subfebril, slabosťou, malátnosťou

b) kožný syndróm - vedúci klinický syndróm, ktorý sa vyskytuje u všetkých pacientov:

- malý bodový (2-3 mm v priemere) symetrický hemoragický vyrážok, náchylný na fúziu, ľahko zistiteľný vizuálne a hmatateľne

- vyrážka často nachádzajúca sa na povrchu extenzie horných a dolných končatín, na zadku, menej často - na tele a takmer nikdy - na slizniciach, stúpne vo vzpriamenej polohe

- prvky vyrážky zmiznú 2-3 dni po výskyte

- zvyčajne sa vyskytujú 2-4 vlny erupcií, preto sú na koži prítomné staré aj čerstvé prvky (obraz pestrej podoby)

- konfluentná purpura môže viesť k tvorbe hemoragických bublín, ktoré sú potom otvorené na vytvorenie hlbokých erózií a vredov

c) kĺbový syndróm - vyskytuje sa u 2/3 pacientov, častejšie u dospelých:

- symetrické lézie veľkých kĺbov, hlavne dolných končatín (koleno, členka) s periartikulárnym edémom, bolesť, obmedzenie funkcie, ale bez zmeny kostí

- charakteristická kombinácia artritídy s myalgiou a edémom dolných končatín

- trvanie kĺbového syndrómu 1-2 týždne

g) abdominálna syndróm - viac ako 50% pacientov, dochádza v dôsledku edému a krvácanie do pobrušnice, črevnej steny (najčastejšie ovplyvnila počiatočné a koncové časti tenkého čreva, vzácnejšie pozorovaný hemoragický a ulcerózna nekrotické lézie v tračníku, pažeráka poškodenie a žalúdok):

- náhla náhla intenzívna bolesť brucha črevnej koliky lokalizovaná v mesogaster, kŕče, niekedy sprevádzané nevoľnosťou, vracaním (vrátane krvavých)

- môže sa vyvinúť typické gastrointestinálne krvácanie s dechtovými stoličkami

- komplikácie: invaginácia (častejšie u detí), obštrukcia čriev, perforácia s peritonitídou

- dĺžka trvania abdominálneho syndrómu od dní do 10

e) renálny syndróm - u 10-50% pacientov, častejšie u dospelých:

- glomerulonefritída sa obvykle spája v prvých 4-6 týždňoch po nástupe choroby

- vedúce prejavy - izolovaná hrubá hematúria alebo jej kombinácia so strednou proteinúriou; nefrotický syndróm a hypertenzia nie sú typické

- s perzistentnou hematúriou a proteinúriou môže vyvinúť CRF

f) pľúcny syndróm - kapilára interalveolárnej septy s krvácaním v alveolách:

- kašeľ s miernym spútom, hemoptýza, dýchavičnosť

- nekonzistencia malého auskultúrneho obrazu stupňa rádiologických zmien (početné infiltráty v strednej a dolnej časti)

- niekedy - hemoragická pleurisia

g) poškodenie srdca - hemoragická perikarditída, krvácanie do endokardu, zmeny EKG

h) poškodenie centrálneho nervového systému - paroxysmálne bolesti hlavy, závraty, slzavosť, podráždenosť, s edémom membrán - meningeálne symptómy, epileptiformné záchvaty atď.

Klinické možnosti pre hemoragickú vaskulitídu:

a) fulminant - smrť po niekoľkých dňoch od mŕtvice alebo črevného krvácania

b) akútna forma - niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov; v konečnom dôsledku - obnovu alebo opakovaný priebeh

c) recidivujúci priebeh - sú charakteristické relapsy s obdobiami remisie rôzneho trvania (od niekoľkých mesiacov do roka alebo dlhšie)

Diagnóza hemoragickej vaskulitídy:

1. Laboratórne údaje nie sú špecifické.:

a) UAC: mierna leukocytóza s posunom doľava, zvýšená ESR (s abdominálnou formou a najmä s GN); často eozinofília až do 10-15%; doštičky sú normálne

b) OAM: hematúria, proteinúria (s GN)

c) BAC: dysproteinémia v akútnom období v dôsledku zvýšeného IgA

d) pozitívna analýza okultnej krvnej fázy v abdominálnom syndróme

2. Inštrumentálne štúdie:

a) kožná biopsia a jej imunohistochemická štúdia - infiltrát perivaskulárnych leukocytov, depozícia imunogénnych komplexov obsahujúcich IgA

b) FGD - detekcia erózií v pažeráku, žalúdku, dvanástniku atď.

1. Posilnenie lôžka, obmedzenie príjmu extrakčných, slaných, korenených jedál

2. Hlavnou metódou liečby je heparínová terapia: 300 jednotiek / kg / deň s / c (dávka by mala byť rovnomerne rozdelená na niekoľko injekcií každých 4-6 hodín); kontrola - trombínový čas (optimálny) alebo čas zrážania (menej citlivý indikátor), je potrebné dosiahnuť ich predĺženie dvakrát

3. Pri nedostatku účinku heparínu:

a) doplnenie antitrombínu III-FFP v 300 až 400 ml i.v.

b) kyselina nikotínová 0,1% - 1 ml (1 ampér) vo fyzikálnom. p-re / pomaly kvapkať na stimuláciu fibrinolýzy

c) disagregant - pentoxifylín / trental 2% roztok 5 ml na 200 ml fyzikálneho. p / ra v / v kvapkaní

d) liečba zápalu - NSAIDs, krátkodobé GCS, s rýchlo progresívnou GN - pulznou terapiou s metylprednisolonom 1000 mg / deň IV počas 3 dní

d) s vysokou úrovňou CEC, dlhodobou perzistujúcou vaskulitídou - plazmaferézou, imunosupresívami

Číslo predmetu 4. Diferenciálna diagnostika a liečba systémovej vaskulitídy

Štátna rozpočtová vzdelávacia inštitúcia

Vyššie odborné vzdelávanie

"Stavropolská štátna lekárska univerzita"

Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie

28. augusta 2015

METODOLOGICKÝ VÝVOJ

na praktickú lekciu pre študentov

5 kurzov špecializácie "pediatria"

o pedagogickej disciplíne "nemocničná terapia"

TÉMA č.4. DIFERENČNÁ DIAGNOSTIKA A LIEČBA STOMICKÉHO VASKULÍTU

Cvičenie №1 diferenciálnu diagnostiku a liečbu granulomatózna arteritídy, hyperergic artritídy, polyarteritis nodosa, hemoragický vaskulitídy

Diskutovalo sa o stretnutí

Oddelenie nemocničnej liečby

28. augusta 2015

Metodický vývoj zostavený

Stavropol, 2015

Číslo predmetu 4. Diferenciálna diagnostika a liečba systémovej vaskulitídy

Lekcia č. 1. Diferenciálna diagnostika a liečba granulomatóznej artritídy, hyperergickej angiitídy, polyarteritis nodosa, hemoragickej vaskulitídy

- algoritmus diferenciálnej diagnostiky systémovej vaskulitídy;

- diferenciálne diagnostické príznaky polyarteritis nodosa;

- diferenciálne diagnostické znaky granulomatóznej artritídy (Wegenerova granulomatóza, časná arteritída obrovských buniek, nešpecifická aortoartritída);

- diferenciálne diagnostické príznaky hyperergickej angiitídy (hemoragická vaskulitída, Goodpastureov syndróm);

- princípov diferencovanej terapie systémovej vaskulitídy. Úloha metód eferentnej terapie;

- liečenie havarijných stavov pre systémovú vaskulitídu.

Otázky pre študentov samostudia (samostudia):

- algoritmus diferenciálnej diagnostiky systémovej vaskulitídy;

- diferenciálne diagnostické príznaky periarteritis nodosa;

- diferenciálne diagnostické znaky granulomatóznej artritídy (Wegenerova granulomatóza, časná arteritída obrovských buniek, nešpecifická aortoartritída);

- diferenciálne diagnostické príznaky hyperergickej angiitídy (hemoragická vaskulitída, Goodpastureov syndróm);

- princípov diferencovanej terapie systémovej vaskulitídy. Úloha metód eferentnej terapie;

- liečenie havarijných stavov pre systémovú vaskulitídu.

Otázky pre samoštúdium študentov:

Zoznam študovaných chorôb a stavov:

- gingantocelulárna temporálna artritída;

Miesto: Klinická základňa oddelenia nemocničnej terapie - Oddelenie reumatológie GBUZ SKSKKB

- sady testovacích položiek;

- súbory situačných úloh.

Školenie a vzdelávacie ciele:

A) spoločný cieľ - študent musí zvládnuť algoritmus diferenciálnej diagnostiky systémovej vaskulitídy, študovať diferenciálne diagnostické znaky jednotlivých nosologických jednotiek a naučiť sa aplikovať poznatky získané v ich budúcej profesii.

B) súkromné ​​ciele - v dôsledku štúdia vzdelávacích otázok triedy by mal študent

- príčiny a mechanizmus systémovej vaskulitídy;

- algoritmus diferenciálnej diagnostiky systémovej vaskulitídy;

-diferenciálnej diagnostické príznaky Wegenerova granulomatóza, temporálnej arteritída gingantokletochnogo, nešpecifické aortoarteritis, hemoragické vaskulitídy, Goodpastureov syndróm, polyarteritis nodosa.

- Diagnostické schopnosti metódy priamej štúdie a moderné metódy laboratórnych a pomocných vyšetrení (rádiografiu kĺby a orgánov hrudnej dutiny, ultrazvuk brucha, obličiek, panvy a retroperitonea, ultrazvukové spoje, CT a MRI vnútornosti, ECHO-KS Dopplerovho analýza v systémovej vaskulitída, analýza ELISA, histologické vyšetrenie);

- princípy modernej terapie a preventívne opatrenia pre systémovú vaskulitídu;

- princípov núdzovej starostlivosti o systémovú vaskulitídu.

- detegovať prítomnosť systémovej vaskulitídy;

-vykonať fyzické vyšetrenie pacienta (vyšetrenie, palpácia, perkusie, auskultácia) na identifikáciu hlavných príznakov systémovej vaskulitídy;

- stanoviť a zdôvodniť klinickú diagnózu systémovej vaskulitídy;

-vyhodnotiť výsledky biochemických krvných testov (C-reaktívny proteín, ALT, AST, kreatinín, močovina pri systémovej vaskulitíde);

- vyhodnotiť výsledky imunologických štúdií (ANCA, protilátky proti fosfolipidom).

- vypracovať plán vyšetrenia pacienta so systémovou vaskulitídou;

- vypracovať plán liečby pacientov s Wegenerova granulomatóza, temporálnej arteritídy gingantokletochnym, nešpecifické aortoarteritis, hemoragické vaskulitída, Goodpastureov syndróm, Nodózna nodosa.

- metódy fyzického vyšetrenia pacientov so systémovou vaskulitídou;

- interpretácia výsledkov laboratórnych a inštrumentálnych metód vyšetrenia pacienta so systémovou vaskulitídou;

- algoritmus na prípravu predbežnej a vyvinutej klinickej diagnózy (primárna, súbežná, komplikácie) u pacientov so systémovou vaskulitídou;

- implementácia hlavných opatrení lekárskej starostlivosti na poskytnutie prvej lekárskej pomoci v núdzových podmienkach pre systémovú vaskulitídu.

Mať úplný súbor:

- schopnosť a ochota vykonávať preventívne opatrenia zamerané na prevenciu vývoja systémovej vaskulitídy;

- schopnosť a ochota stanoviť odchýlky v zdravotnom stave pacienta za prítomnosti systémovej vaskulitídy, berúc do úvahy zákony patológie systémov, oblastí a tela ako celku; využívanie poznatkov o základných a klinických disciplínach;

- schopnosť spĺňať požiadavky lekárskej etiky a deontológie pri liečbe pacientov, ako aj ich príbuzných a priateľov;

- schopnosť a ochotu vykonávať kvalifikované diagnostické vyhľadávanie

identifikovať Wegenerova granulomatóza, temporálnej arteritída gingantokletochnogo, nešpecifické aortoarteritis, hemoragické vaskulitída, Goodpastureov syndróm, Nodózna nodosa v raných fázach typickej a atypické oligosymptomatická a prejavov choroby s použitím klinických, Inštrumentálne a laboratórne postupy v primeranom množstve;

schopnosť a ochotu správne formulovať stanovenú diagnózu s prihliadnutím na ICD-10 s dodatočným vyšetrením a určením primeranej liečby;

- schopnosť a ochota posúdiť potrebu vybrať si ambulantný alebo ústavný liečebný režim s cieľom vyriešiť otázky odbornosti v oblasti zdravotného postihnutia; vypracovať primárnu a súčasnú dokumentáciu, zhodnotiť účinnosť následných opatrení.

- schopnosť a ochota posúdiť možnosť použitia liekov na liečbu a prevenciu exacerbácií pacientov so spoločnou patológiou, analyzovať účinok liekov na základe ich farmakologických vlastností; možné toxické účinky liekov;

- schopnosť a ochota interpretovať výsledky moderných diagnostických technológií, pochopiť stratégiu novej generácie lekárskych a diagnostických produktov;

- schopnosť a ochotu vykonávať základné diagnostické a terapeutické opatrenia, ako aj najlepšiu voľbu farmakoterapie na poskytovanie lekárskej starostlivosti v prípade systémovej vaskulitídy;

- schopnosť a pripravenosť analyzovať výkonnosť rôznych typov zdravotníckych zariadení s cieľom optimalizovať ich fungovanie, využívať moderné organizačné technológie pre diagnostiku, liečbu, rehabilitáciu a prevenciu pri poskytovaní zdravotníckych služieb v hlavných typoch zdravotníckych zariadení;

- schopnosť a pripravenosť udržiavať účtovné a výkazové zdravotné záznamy;

- schopnosť samostatnej analytickej práce s rôznymi zdrojmi informácií, ochota analyzovať výsledky vlastných aktivít, aby sa predišlo profesionálnym chybám;

- o Behcetovej chorobe;

- o meštianskej chorobe

Integrovaná komunikácia (prvky jednotného programu kontinuálneho vzdelávania):

- normálna anatómia: vaskulárna štruktúra,

- normálna fyziológia: normálny krvný obeh;

- Patologická fyziológia: vaskulitída;

- propedeutika vnútorných ochorení: výskumné metódy

1. Interné choroby: učebnica: v 2 t / ed. N. A. Mukhina. T 1. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 s.

2. Interné choroby: učebnica: v 2 t / ed. N. A. Mukhina. T 2. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 592 s.

3. Interné choroby: učebnica: v 2 t / ed. N. A. Mukhina. - T 1. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 672 s.

4. Interné choroby: učebnica: v 2 t / ed. N. A. Mukhina. - T 2. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 592 s.

5. Interné choroby: učebnica. V 2 t / Ed. VS Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhino. 3. vydanie, Corr. a pridajte. 2013. - T.1. - 960 s. : il.

6. Interné choroby: učebnica. V 2 t / Ed. VS Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhino. 3. vydanie, Corr. a pridajte. 2013. - zväzok 2. - 896 strán, Ill.

7. Interné choroby: učebnica. - 6. vydanie, Pererab. a pridajte. / Makolkin V.I., Ovcharenko S.I., Sulimov V.A. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - 768 s., Ill.

8. Interné choroby: učebnica. Stryuk R.I., Mayev I.V. 2. vydanie, Corr. a pridajte. 2013. - 544 strán, Ill.

1. Interné choroby: príručka k praktickým cvičeniam v nemocničnej terapii / ed. L. I. Dvoretsky. - M.: GEOTAR-Media, 2010. - 451 s.

2. Interné choroby. Testy a situačné problémy: výučba. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. a ďalšie., 2012. - 304 s. : il.

3. Atlas klinickej medicíny. Vonkajšie príznaky ochorenia: sprievodca. Tomilov A.F. 2013 - 176 s., Ill.

4. Ed. Shostak N.A. Reumatológia: študijná príručka / Ed. NA Shostak. 2012. 448 s.

Databázy, referenčné a vyhľadávacie nástroje, internetové zdroje, odkazy

1. Štátna centrálna vedecká knižnica / [Elektronický zdroj]. - Prístupový režim: http://www.scsml.rssi.ru.

2. Elektronický knižničný systém "Univerzitná knižnica online" / [Elektronický zdroj]. - Prístupový režim: http://www.biblioclub.ru.

3. Elektronický knižničný systém "Študentský konzultant" / [Elektronický zdroj]. - Režim prístupu: http://www.studmedlib.ru.

4. Elektronický katalóg OPAC-Global / [Elektronický zdroj]. - Prístupový režim: http://library.stgma.ru.

Usmernenia pre implementáciu programových tried:

- oboznámte sa so vzdelávacími (všeobecnými a súkromnými) cieľmi a tréningovými otázkami lekcie;

- obnoviť získané vedomosti o základných disciplínach v rámci integračných väzieb na predmet štúdia;

- skúmajte odporúčanú literatúru o téme lekcie a ak je to potrebné, použite poznámku (príloha 1);

- analyzovať prácu vykonanú odpovedaním na otázky na samostudium (samostudium) a samoštúdium;

- Vykonajte testovacie úlohy (príloha 2) a riešte situačné problémy (dodatok 3).

Príloha 1. Anotácia (aktuálny stav problému):

Klasifikácia: Podľa kolibra postihnutého plavidla:

Porážka veľkých kolibrík: obrovská bunková (časová) artritída, arteritida Takayasu.

Porážka ciev sekundárneho hučanie: polyarteritis nodosa, Kawasakiho choroba

Cievne lézie malých kolibríkov: Wegenerova granulomatóza, Chordzha -Strossa syndróm, purpura Shonlyayna-Henochova purpura, esenciálne cryoglobulinaemic vaskulitídy.

V závislosti od aktivity procesu existuje niekoľko fáz ochorenia:

Remisia - žiadne známky aktivity na normálnej úrovni CRP.

Čiastočná remisia - reakcia na liečbu.

Nízka aktivita - pretrvávanie bežných symptómov zápalu (artralgia, myalgia), ktoré sú zastavené miernym zvýšením dávky HA

Neaktívna fáza - remisia, pri ktorej nie je potrebná udržiavacia liečba.

Veľká exacerbácia: zapojenie životne dôležitých orgánov alebo systémov (pľúca, obličky, centrálny nervový systém) do zápalového procesu.

Malá exacerbácia - (zvýšenie dávky HA na 30 mg / deň).

Posúdenie stupňa poškodenia orgánov alebo tkanív (index vaskulitívneho poškodenia) - na rozdiel od aktivity, ktorá sa zastaví vymenovaním imunosupresív, poškodenie orgánov alebo tkanív nie je obrátené. Pri vaskulitíde poškodenie znamená, že pacient má nezvratné zmeny v orgánoch alebo tkanivách, ktorých vývoj sa zhoduje s nástupom zápalových zmien v cievnej stene a spôsobuje ich. Navrhovaný systém hodnotenia je celkové skóre systémov alebo orgánov, ktoré odrážajú stupeň dysfunkcie ich funkcií spôsobenej zápalovým procesom v cievach a / alebo sa vyvíjajú počas liečby. Index je kumulatívny. Posúdenie stupňa poškodenia orgánov alebo tkanív má veľký význam pri predpovedaní ochorenia.

Diferenciálne diagnostické príznaky Wegenerovho syndrómu:

1. Rinitída s ulcerózno-nekrotickými zmenami sliznice paranazálnych dutín, hrtanu, priedušnice (pretrvávajúca tečúca nos s serózno-jantárovými sekrétmi, bolesť v paranazálnych dutinách, krvácanie do nosa, perforácia nosového prepážky je možná);

2. Pľúcne lézie (kašeľ s purulentnou-syukrovichnaya hlenom, hemoptýza, pneumónia s tendenciou k rozpadu a tvorba dutín v pľúcach).

3. Poškodenie obličiek - rýchlo progresívna nefritída so signifikantnou proteinúriou, hematúria.

4. Nekrotická lézia kože, kostnej a chrupavkovej kostry, polymorfná kožná vyrážka.

5. Polyarthralgia, menej artritídy.

Existujú dve formy - lokalizované a zovšeobecnené. Keď lokalizovaná forma postihuje predovšetkým horných ciest dýchacích: nosné dýchacie ťažkosti, tvrdú páchnuce nádchy, preťaženie do nosa krvácanie chrasty, krvácanie z nosa, chrapot; uvedené symptómy vyblednú a potom ostria. V zovšeobecnené forme vyskytuje horúčka rôzneho stupňa závažnosti, zimnica a potenie, bolesti kĺbov a svalov, polymorfná erupcie a krvácanie, chrapľavý paroxyzmálna kašeľ s hnisavých a krvavého hlienu, obraz pneumónia so sklonom k ​​tvorbe abscesov a vzhľad výpotku, zvýšenie kardiopulmonálnej ochorenie, príznaky poškodenia obličiek (proteinúria, hematúria, zlyhanie obličiek), anémia, neutrofilná leukocytóza, zvýšená ESR.

V priebehu ochorenia sa rozlišujú 4 etapy:

I - rhinogenous granulomatóza (gnoynonekrotichesky, nekrotizujúca rinosinusitídou, nosohltana a zápal s deštrukciou kosti a chrupavky septa obežnej dráhy);

II - pľúcna fáza - rozšírenie procesu na pľúcne tkanivo;

III - generalizovaná lézia - zmeny dýchacích ciest, pľúc, obličiek, kardiovaskulárneho systému, gastrointestinálneho traktu (aftózna stomatitída, glositída, dyspeptické poruchy);

IV - koncový stupeň - renálna a pľúcna srdcová choroba, čo vedie k úmrtiu počas jedného roka od nástupu ochorenia.

Diferenciálne diagnostické príznaky temporálnej artritídy obrovských buniek (Hortonova choroba):

1. Vývoj choroby u osôb starších ako 50 rokov (najmä u žien).

2. bolesť hlavy, väčšinou v noci, v oblasti chrámov, vrchol, s nárastom žuvanie, rozhovor.

3. Zhutnenie, hyperémia a ostrý bolesť pri palpácii časových, parietálnych, okcipitálnych alebo tvárových artérií; nedostatok pulzácie v časových tepnách na jednej alebo dvoch stranách. Hyperestézia kože, bolestivé tesné uzliny, určená palpáciou pokožky hlavy.

4. Zníženie videnia až do slepoty v priebehu 2-4 týždňov. po prvých príznakoch ochorenia.

5. Zvýšená hodnota ESR vyššia ako 50 mm / h, príznaky anémie (normálna alebo hypochrómna).

6. V bioptických vzorkách časnej tepny je zobrazený obraz granulomatóznej angiitídy s obrovskými bunkami.

7. Dobré výsledky liečby glukokortikoidmi.

Inštrumentálne štúdie. Sphygmografia temporálnych a karotických tepien: redukcia a deformácia sfygmogramových vĺn. Termografia tváre v infračervenom spektre: pokles teploty tváre a termoasimetria. Réovasografia karotických, vertebrálnych a temporálnych artérií: asymetria a narušený prietok krvi cez tepny. Dopplerovská sonografia: stanovenie pulzácie tepien, smer a rýchlosť prietoku krvi, krvný tlak v horných končatinách, prietok krvi cez karotidové, temporálne, vertebrálne a orbitálne tepny. Angiografia sa používa iba v diagnosticky ťažkých prípadoch a u pacientov s léziami veľkých tepien a aorty.

Diferenciálne diagnostické príznaky nešpecifickej aortoartritídy:

Diferenciálne diagnostické príznaky polyarteritis nodosa:

1. Počiatočné príznaky choroby sú spravidla horúčka (od 37 ° C do 40 ° C a viac), silná bolesť svalov (najmä gastrocnemia), bolesť v kĺboch;

2. vyrážka vo forme fokálnych krvácaní a podkožných uzlín (najčastejšie na nohách), oko livedo;

3. bolesť alebo citlivosť semenníkov, ktoré nie sú spojené s infekciou alebo traumou;

4. strata chuti do jedla a rýchla strata hmotnosti. Strata telesnej hmotnosti s nodulárnou polyarteritidou sa vyskytuje mimoriadne rýchlo a môže byť až do 20-30 kg za 2-3 mesiace po nástupe choroby; v dôsledku toho môže dôjsť k extrémnemu vyčerpaniu pacienta;

5. Veľmi časté prejavy polyarteritis nodosa - takzvaná viacnásobná neuritída: porážka jednotlivých kmeňov periférnych nervov rúk a / alebo nôh. Prvými príznakmi neuritídy môže byť pocit necitlivosti alebo iných nepríjemných pocitov ("pichanie ihiel", "bežecké husky") v jednotlivých prstoch pravého, ľavého alebo nožného; lézia je zvyčajne asymetrická. Pocit necitlivosti je neskôr nahradený horiacimi bolesťami v postihnutých oblastiach končatín, niekedy extrémne silnými a vyžadujúcimi časté používanie liekov proti bolesti, ako aj zhoršenie motorickej funkcie ramien a / alebo nohy. V budúcnosti sa funkcia postihnutých nervov postupne obnovuje, avšak tento proces môže trvať niekoľko mesiacov alebo aj rokov; niekedy je zotavenie neúplné a zostatkové zmeny (zmeny chôdze takzvaného typu "nohy koňa" s previsnutou nohou pri ohýbaní nohy na kolene) môžu pretrvávať mnoho rokov;

6. Ďalšie závažné prejavy polyarteritis nodosa v počiatočných štádiách ochorenia sú bolesť brucha a / alebo dolnej časti chrbta spôsobená zhoršeným prietokom krvi v cievach brušnej dutiny a obličiek. Takéto bolesti sú hrozivým symptómom, pretože možnosť vývoja akútnych chirurgických komplikácií spojených s porušovaním integrity žalúdočnej steny a / alebo určitých častí čreva a ohrozenia života pacienta je celkom reálna. U mužov dochádza tiež k bolesti v semenníkoch kvôli zhoršenému prietoku krvi v nich a zápalovej reakcii;

7.On neskorších štádiách ochorenia do popredia klinického obrazu von známky poškodenia obličiek, z ktorých väčšina je obvykle ťažkou hypertenziou (vysoký krvný tlak), ktorá môže byť komplikované vývojom akútnej mŕtvice, krvácanie do očného pozadia s možným slepotou, pľúcny edém, Výsledkom takéhoto vážneho poškodenia obličiek je často chronické zlyhanie obličiek, ktoré si vyžaduje stálu hemodialýzu (liečbu umelou obličkou) alebo transplantáciu darcovských obličiek. Je tiež možné, poškodenie srdca po infarkte myokardu, srdcová arytmia, srdcového zlyhania (dýchavičnosť, horšie ľahu, pocit ťažoby v pravom hornom kvadrante, opuchy nôh);

8. Infekcia vírusom hepatitídy B.

9. Arteriologické zmeny: aneuryzma alebo oklúzie viscerálnych artérií;

10.Údajová biopsia, ktorá indikuje prítomnosť granulocytov v stenách tepien.

Diferenciálne diagnostické príznaky syndrómu Goodpasture:

1. opakované krvácanie a anémia spôsobená nedostatkom železa;

2. glomerulonefritída s progresívnym zlyhaním obličiek;

4. Detekcia hemosiderínu v makrofágoch sputa.

Diferenciálne diagnostické príznaky purpura Shenlein-Henoch:

1. Palpívna purpura: mierne zvýšená, hemoragická, nespojená s trombocytopéniou;

2. vek nástupu choroby je kratší ako 20 rokov;

3. bolesť brucha sa zhoršuje po jedle alebo ischémia čriev;

4. biopsia: detekcia granulocytov.

Ochorenie často začína po infekcii horných dýchacích ciest. Vyrážka je bohatá. Môže byť sprevádzané slabým svrbením. Lokalizované v nohách (najmä nohy, nohy) a zadok. Hemoragická vyrážka na trupu a pažích je zriedkavá. Poškodenie kože tváre a krku nie je typické. Vyrážka sa objaví náhle, potom po dlhom čase alebo po chôdzi nasledujú nové "vlny". Často sú kožné prejavy spojené s poškodením kĺbov (artralgia, artritída). Zapojenie obličiek do procesu nie je bežné a prebieha ľahko. Zriedkavo dochádza k poškodeniu obličiek a vedie k zlyhaniu obličiek, čo môže dokonca spôsobiť smrť. Vo väčšine prípadov je ochorenie mierne a končí zotavovaním, aj keď môže trvať recidívny priebeh.

Liečba je vždy predpísaná individuálne, v závislosti od klinických prejavov ochorenia a typu vaskulitídy.

1. Na začiatku ochorenia sa glukokortikoidy (GC) predpisujú v niekoľkých dávkach v dávke 50-60 mg prednizónu denne a potom po 7-10 dňoch s pozitívnou dynamikou klinických a laboratórnych údajov sa prenesú do jednej dávky ráno.

2. Trvanie supresívnej liečby GC 3-4 týždňov.

3. Po dosiahnutí účinku sa dávka HA postupne znižuje na podporu 15-20 mg / deň, ktorá je predpísaná na 3-5 rokov alebo viac;

4. Liečba pulzmi sa používa u pacientov, ktorí nemajú štandardnú liečbu.

5. V súčasnosti sa vo väčšine prípadov systémovej vaskulitídy používa kombinovaná liečba s HA ​​a cytostatikami. Cytostatická selekcia - cyklofosfamid. Priraďte 1-2 mg / kg / deň (perorálne) počas 10-14 dní a následne znížte dávku v závislosti od obsahu leukocytov v periférnej krvi. Pri veľmi rýchlom priebehu vaskulitídy je liek predpísaný v dávke 4 mg / kg / deň orálne počas 3 dní, potom 2 μg / deň počas 7 dní alebo ako pulzná terapia (10-15 mg / kg / deň). Ak sa dávka naplní, obsah leukocytov by nemal byť nižší ako 3,5 x 109 / l. Liečba sa má vykonať najmenej 1 rok po dosiahnutí remisie. Ak je poškodenie obličiek účinné, je účinná prerušovaná liečba vysokými dávkami cyklofosfamidu v kombinácii s HA ​​(500-700 mg / m2 mesačne počas 6-12 mesiacov). U pacientov s renálnou insuficienciou (sérový kreatinín 500 μmol / l) sa má dávka cyklofosfánu znížiť o 25-50%. Azatioprín sa používa na udržanie remisie. Optimálna dávka 1-3 mg / kg / deň. Udržiavacia dávka 50 mg denne.

6. Plasmapheresis sa uskutočňuje ako súčasť kombinovanej terapie v akútnom progresívnom priebehu ochorenia, najmä v rýchlo progresívnej nefritíde a ťažkej vaskulitíde.

7. Lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu (pentoxifylín v / v, zvončeky), najmä v vazospastických a ischemických syndrómoch, s poškodením kože a obličiek.

Pri hemoragickej vaskulitíde sa prednizón používa v dávke 20-40 mg denne, rovnako ako heparín v dávke 20-30 000 U / deň. Pri recidivujúcom priebehu ochorenia pridajte liečbu v dávke 0,2 g denne. Pri poškodení obličiek sa používa azatioprín. Z použitia plazmaferézy je tiež pozitívny účinok.

Pri liečbe Goodpastureho syndrómu je prednizón predpísaný v dávke 1 mg / kg denne a cyklofosfamid v dávke 2 mg / kg v kombinácii s plazmaferézou. V život ohrozujúcich stavoch (pľúcne krvácanie) sa intravenózne podávanie metipred v dávke 1000 mg denne (pulzná terapia) preukázalo počas 3 dní a potom sa prenieslo na príjem prednizolónu v dávke 40-80 mg denne s veľmi pomalým a postupným poklesom dávky. Treba mať na pamäti, že pre pľúcne krvácanie sú antikoagulanciá kontraindikované, ktoré sa používajú pri iných vaskulitídach.

Dodatok 2. Testovacie položky:

1. Wegenerov syndróm je charakterizovaný prítomnosťou:

2) utesnenie a hyperémia temporálnych artérií;

3) fokálne krvácanie a podkožné uzliny;

4) sedimenty hemosiderínu v makrofágoch;

2. Sú príznaky Wegenerovho syndrómu? a) pruritus; b) bolesť brucha, ktorá sa po jedle zhoršuje; c) ulceratívne-nekrotické lézie slizníc horných dýchacích ciest; d) rozpad pľúcneho tkaniva; e) nekrotický vred kože. Vyberte správnu kombináciu odpovedí:

3. Zlyhanie kĺbov u Wegenerovho syndrómu sa prejavuje: 1) "počiatočnými bolesťami" v kolenných a bedrových kĺboch; 2) predĺžená ranná stuhnutosť v malých kĺboch ​​rúk a nôh; 3) ulnarická odchýlka rúk; 4) artritída metatarzofalangeálneho kĺbu; 5) polyarthralgia, Vyberte správnu odpoveď.

4. Známky temporálnej artritídy: a) polymorfná kožná vyrážka; b) dvojstranná sakroiliitída; c) bolesť hlavy v časovej oblasti; d) znížené videnie; e) bolesť svalov. Vyberte správnu kombináciu odpovedí:

5. Pri liečbe časnej arteritídy dosahuje dobrý efekt použitie:

6. Aký výskumný spôsob je informatívny pre časnú arteritídu? a) kapilaroskopia; b) koronárna angiografia; c) reovasografia; d) sfygmografia; e) ventrikulografia. Vyberte správnu kombináciu odpovedí:

7. Pre Hortonovu chorobu je charakteristické:

1) absencia pulzácie v časových tepnách;

3) cievna trombóza dolných končatín;

4) trombóza ciev štrbín;

5) pľúcna tromboembólia

8. Uveďte kritériá predpokladanej diagnózy nešpecifickej aortoartritídy: a) porucha cerebrálnej cirkulácie; b) asymetria pulzu a krvného tlaku na rukách; c) systolický šelest nad plavidlami; d) pulzácia krčnej tepny; e) opuch krčných žíl. Vyberte správnu kombináciu odpovedí:

9. Pri aortoartritíde sú diagnostické hodnoty:

5) Všetky odpovede sú správne.

10. Uveďte príznaky charakteristické pre brušnú aortu pri aortoartritíde:

1) bolesť brucha, nestabilná stolica;

11. Hortonova choroba sa vyskytuje prevažne v:

1) ženy staršie ako 50 rokov

4) muži mladší ako 30 rokov

12. Pri porážke pľúcnej tepny s aortoartritídou sa vyvíja: a) bolesť na hrudníku); b) kašeľ; c) hemoptýza; d) poškodenie zraku; e) vracanie, hnačka. Vyberte správnu kombináciu odpovedí:

13. Znamenie syndrómu Goodpasture?

4) hepato-splenomegália;

5) cerebrovaskulárna príhoda

14. Keď sa zistí Goodpastureov syndróm: a) kryštály kyseliny močovej v synoviálnej tekutine; b) hypokaliémia; c) hemosiderín v makrofágoch spúta; d) anémia s nedostatkom železa; e) hypercholesterolémia. Vyberte správnu kombináciu odpovedí:

15. Poranenia pľúc pri Goodpastureovom syndróme: 1) hemoragická pneumónia; 2) astmatické záchvaty; 3) tvorba bronchiektázie; 4) chronická bronchitída; 5) alveolitída. Vyberte správnu odpoveď.

16. Výhry a nodulárna polyarteritida: a) fokálne krvácanie; b) subkutánne uzliny; c) tophi; d) erytém na tvári; e) ulceratívne-nekrotické lézie slizníc. Vyberte správnu kombináciu odpovedí:

17. Keď vzniká nodulárna polyarteriitída: 1) "konská noha"; 2) "vtáčou labkou"; 3) "mrožové plutvy"; 4) príznak potkanov; 5) všetky vyššie uvedené. Vyberte správnu odpoveď.

18. Pre nodulárnu polyarteritidu je charakterizovaná: 1) fokálne krvácanie a subkutánne uzliny v nohách; 2) rýchle chudnutie; 3) viacnásobná neuritída; 4) poškodenie obličiek; 5) všetky vyššie uvedené. Vyberte správnu odpoveď.

19. V prípade nodulárnej polyarteritidy sa zaznamená infekcia: 1) vírusom hepatitídy B; 2) cytomegalovírus; 3) toxoplazma; 4) mykoplazmy; 5) toksokarami. Vyberte správnu odpoveď.

20. Čo je charakteristické pre purpurovu Shenlein-Genoch: 1) hemoragická purpura, ktorá nie je spojená s trombocytopéniou; 2) prítomnosť šupinatých erytematóznych škvŕn nad kĺbmi; 3) erytém v otvorených oblastiach tela; 4) erytém na tvári; 5) ulceratívne-nekrotické lézie nohy. Vyberte správnu odpoveď.

Odpovede na testované položky: 1 - 1; 2 až 5; 3-5; 4-5; 5-1; 6 - 3; 7-1; 8 - 4; 9-5; 10-1; 11-1; 12 - 4; 13 - 1; 14 - 3; 15-1; 16 - 1; 17-1; 18 - 5; 19-1; 20 - 1.

Úloha 1. Pacient má ťažkosti s nosovým dýchaním, pretrvávajúcim tečúcim nosom s nepríjemným zápachom, krvavými krčkami v nose, nazálnym krvácaním, prítomnosťou vyrážok, bolesťou v kĺboch, kašľom, hemoptýzou. Pri vyšetrení: nekrotická lézia slizníc nosohltanu a kože, polymorfná vyrážka. Počas skúšky - OAK: Hb-90 g / l, - 3,0 x 10 12 / l, lak-12,3 x 19 9 / l, ESR - 40 mm / h. OAM: farba - zakalená, bije. hmotnosť-1010, proteín-1 g / l, jazero. -6-8-10 v n / a - 20-30 v n / a (čerstvá).

1) Akú diagnózu možno predpokladať?

3) Aké sú formy a fázy tejto choroby?

Choroba je 58 rokov. Sťažnosti ostrých bolesti v časovej oblasti, ktoré sa počas rozhovoru zhoršujú, znižujú videnie, bolesť svalov, celková slabosť, strata hmotnosti. Pri vyšetrení: žiadna pulzácia temporálnych artérií, bolestivé uzliny na pokožke hlavy, bolesť na palpácii svalov. DUB: ESR - 60 mm / h, Hb-100 g / l - 4,5 x 10 12 / l, lak - 9,0 x 109 / l. Sphygmografia temporálnych a karotických tepien: redukcia a deformácia sfygmogramových vĺn.

1) Aká je diagnóza?

2) Čo je potrebné vykonať prieskum?

3) Aká je liečba uvedená?

Problém 3. Borlya 30 rokov. Som akútne (po výlete do mora). Sťažnosti: horúčka až do 38-39 stupňov, bolesť kĺbov a svalov, pocit "zimy" v oddelených prstoch a nohách, strata hmotnosti o 10 kg za 2 mesiace, prítomnosť vyrážky. Pri vyšetrení: všeobecný stav miernej závažnosti. Bledá koža, vyrážka vo forme fokálnych krvácaní a podkožných uzlín na oboch nohách. Srdcové zvuky sú rytmické, tlmené, srdcová frekvencia = 80 za minútu, HELL 150/100 mm Hg. Vezikulárne dýchanie, bez dýchavičnosti. Brucha je mäkká, bez bolesti pri palpácii. Pečeň nie je zväčšená, slezina nie je hmatateľná. S "poklepaním" pozitívne na pravej strane.

1) Aká je diagnóza?

2) Prieskumný plán?

3) prognóza ochorenia?

40-ročný pacient sťažuje na bolesti hlavy, závraty, miernu všeobecnú slabosť, tendenciu k mdlobu, zníženú zrakovú ostrosť. Pri vyšetrení: Všeobecný stav je pomerne uspokojivý. Koža a viditeľné sliznice bez znakov. Rytmické srdcové zvuky, pulzná asymetria a krvný tlak na rukách, systolický šelest na cievach krku. Vesikulárne dýchanie, bez dýchavičnosti, NPV = 18 za minútu. Brucha s palpáciou je mäkká, bezbolestná. Pečeň nie je zväčšená. Slezina nie je hmatateľná.

1) Aká je diagnóza?

2) Aká je pravdepodobná lokalizácia procesu?

3) Prieskumný plán?

Vymenujte diferenciálne diagnostické príznaky polyarteritis nodosa.