Image

Kompletná revízia ochorenia a Budd-Chiariho syndróm

Z tohto článku sa dozviete, akú patológiu nazýva Budd-Chiariov syndróm, aké nebezpečné je, ako sa syndróm líši od choroby Budd-Chiari. Príčiny a liečba.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lekárka 2. kategórie, vedúci laboratória diagnostického a liečebného centra (2015-2016).

Budd-Chiari syndróm - stagnácie krvi v pečeni spôsobenú porušením odtoku z orgánu, ktoré sa vyvíja na pozadí rôznych nevaskulární patologických stavov a chorôb (zápal pobrušnice, perikarditída). Výsledkom porúch krvného toku je poškodenie pečene a zvýšenie krvného tlaku v portálnej žile (veľká krvná cieva, ktorá prináša žlčovú žilu z nespálených orgánov).

Anatomická štruktúra epigastrickej oblasti brušnej dutiny. Kliknite na fotografiu na zväčšenie

Podmienečne existujú dve formy ochorenia s rovnakými príznakmi a prejavmi:

  1. Choroba alebo primárna patológia (príčinou je zápal vnútorných stien krvných ciev dodávajúcich pečeň).
  2. Budd-Chiariho syndróm alebo sekundárna patológia (vyskytuje sa na pozadí nevaskových ochorení).

Syndróm je pomerne zriedkavým ochorením, podľa štatistiky je diagnostikovaný u 1 zo 100 tisíc ľudí u žien vo veku od 40 do 50 rokov - niekoľkonásobne častejšie ako u mužov.

Pri patológii z rôznych dôvodov (peritonitída, vaskulárna trombóza), susedné a vnútorné cievy pečeňovej zmluvy. Spomalenie prietoku krvi spôsobuje degeneráciu a nekrózu hepatocytov (orgánových buniek) s tvorbou jaziev a uzlín. Tkanivo je zhutnené a zväčšené, silne stláčajúce cievy.

V dôsledku vývoja obehových porúch, ischémia (nedostatku kyslíka) a atrofia (chradnutia), periférne laloky pečene, krvné stázy v strednej časti, ktorá sa rýchlo vedie k zvýšeniu tlaku (hypertenzia) portál v prichádzajúcom ciev.

Choroba postupuje rýchlo k život ohrozujúce komplikácie - V súvislosti s stagnácia vyvíja obličiek a zlyhanie pečene (dysfunkcia), cirhózou pečene (degenerácii tela, výmena nefunkčného tkaniva) v dutine hrudnej a brušnej hromadí veľké množstvo tekutiny (500 ml, hydrotorax a ascites ). U 20% je tento syndróm za niekoľko dní smrteľný v dôsledku hepatálnej kómy a vnútorného krvácania.

Kompletná liečba Budd-Chiariho syndrómu nie je možná. Liečba a chirurgické metódy v komplexe predlžujú život pacienta s chronickou formou (až 10 rokov), ale sú neúčinné v akútnych formách ochorenia.

Medical appointment v patológii vykonáva gastroenterológ, chirurgická korekcia vykonávajú chirurgovia.

Príčiny ochorenia

Bezprostrednou príčinou syndrómu je zúžené alebo úplné splynutie stien krvných ciev, ktoré zabezpečujú odtok venóznej krvi z orgánu. Ak chcete vyvolať ich vzhľad, môžete:

  • mechanické poranenie brucha (šok, modriny);
  • peritonitída (akútny zápal v bruchu);
  • perikarditída (zápal vonkajšieho puzdra spojivového tkaniva srdca);
  • ochorenie pečene (ohniskové lézie a cirhóza);
  • opuch brucha;
  • vrodené chyby dolnej dutej žily (veľké cievy, ktoré zabezpečujú odtok krvi z pečene);
  • trombóza (prekrytie cievneho lôžka trombom);
  • polycytémia (ochorenie, pri ktorom sa v krvi výrazne zvyšuje počet červených krviniek - červené krvinky);
  • paroxysmatická nočná hemoglobinúria (typ anémie, nočný výtok moču zmiešaný s krvou);
  • migrujúca viscerálna tromboflebitída (súčasný výskyt niekoľkých veľkých krvných zrazenín v rôznych cievach);
  • infekcie (streptokokové, tuberkulózne bacily);
  • lieky (hormonálna antikoncepcia).

V 25-30% prípadov sa príčina ochorenia nedá určiť, táto patológia sa nazýva idiopatický.

Etapy poškodenia pečene. Kliknite na fotografiu na zväčšenie

príznaky

Choroba sa môže vyvinúť v akútnych, subakútnych a chronických formách:

  1. Pre akútne formy charakterizovaný rýchlym vzostupom príznaky ochorenia - akútnej bolesti, nevoľnosť, vracanie, výskyt výrazného edému dolných končatín, hydrotorax a ascitu (tekutiny v dutine hrudnej a brušnej). Pacient sa ťažko pohybuje a vykonáva akékoľvek fyzické akcie. Zvyčajne akútna forma Budd-Chiariho syndrómu a choroba končí za niekoľko dní v kóme a smrti.
  2. Subakútna forma sa vyskytuje s vážnymi príznakmi (zväčšenie pečene a sleziny, rozvoj ascitu), nevyvíja sa tak rýchlo ako akútne a častejšie sa stáva chronickým. Schopnosť pacienta pracovať je obmedzená.
  3. Chronická forma v počiatočných štádiách je asymptomatická (75-80%), slabosť a únava sú možné v súvislosti so zvyšujúcou sa nedostatočnosťou dodávania krvi do tela, ktoré nie je spojené s fyzickou aktivitou. Pri progrese dochádza k zlyhaniu výskytu výrazných symptómov, ktoré sprevádzajú bolesť, pocit plnosti v ľavom hypochondriu, vracanie, príznaky cirhózy pečene. Schopnosť pacienta pracovať počas tohto obdobia je obmedzená a nemusí sa zotaviť (kvôli častým komplikáciám procesu).

Akútna, netolerovateľná bolesť v epigastrickej oblasti (pod dolným okrajom hrudnej kosti, pod lyžičkou) alebo pravé hypochondrium

Mierna žltosť očné skléry a kože

Opuch povrchových žíl v hrudníku a bruchu

Ťažké opuchy končatín

Hemoragické ascity (prítomnosť krvi v nahromadenej tekutine v dôsledku vnútorného krvácania)

Zväčšenie sleziny (splenomegália)

Nepohodlie a citlivosť v správnom hypochondriu (v oblasti pečene)

Slabosť, únava

Porušenie fyzikálno-chemických vlastností krvi (zvýšená viskozita, zrážanie)

Zvyšujúce sa bolesti vpravo, v hypochondriu

Výskyt výrazného žilového vzoru na bruchu a hrudníku

Fenomena dyspepsie (poruchy trávenia)

Bežný výskyt Budd-Chiariho syndrómu je rýchly vývoj závažných komplikácií:

  • zlyhanie obličiek a pečene;
  • hydrothorax a hemoragický ascites;
  • vnútorné krvácanie;
  • cirhóza;
  • kóma a smrteľný výsledok.

Priemerná dĺžka života pacienta bez liečby je od niekoľkých mesiacov do troch rokov.

diagnostika

Budd-Chiariho syndróm je predbežne diagnostikovaný významným zvýšením pečene a sleziny, na pozadí porúch zrážania krvi a rozvoja ascitu.

Na potvrdenie diagnózy predpísanej klinickej laboratórnej diagnózy:

  • podrobný krvný obraz s počítaním počtu krvných doštičiek a leukocytov (70% nárast počtu);
  • stanovenie koagulačných faktorov krvi (zmeny indexov koagulogramu, zvýšenie protrombínového času);
  • biochemické krvné testy (zvýšenie alkalickej fosfatázy, aktivita pečeňových transamináz, mierny nárast bilirubínu a pokles albumínu).
Analýza pečeňových testov. Kliknite na fotografiu na zväčšenie

Ako inštrumentálne metódy používajte:

  1. Počítačová tomografia a ultrazvuk (určiť stupeň a lokalizáciu oblastí pečene s obehovými poruchami).
  2. Angiografia pečeňových ciev (informatívny spôsob určovania lokalizácie príčiny porúch obehu (trombóza, stenóza, oklúzia) a stupeň vaskulárnej lézie).
  3. Nižšia kavitácia (vyšetrenie dolnej dutej žily kvôli prítomnosti prekážok krvného obehu).
  4. Biopsia alebo in vivo s biologickým materiálom (umožňuje určiť stupeň degenerácie, nekrózy alebo atrofie buniek).

Niekedy predpísaná katetrizácia hepatickej žily (na určenie lokalizácie trombózy).

CT vyšetrenie brucha pacienta s Budd-Chiariho syndrómom

Metódy liečby

Na vyliečenie choroby je úplne nemožné, vo väčšine prípadov je farmakologická liečba neúčinná, len mierne a uvoľňuje pacienta na krátky čas (predlžuje životnosť až 2 roky).

Badda Chiariho syndróm Wikipedia

Budd-Chiari syndróm - obštrukcia (trombóza), pečeňové žily, ktorá je pozorovaná pri ich sútoku na dolnej dutej žily a vedie k narušeniu prietoku krvi z pečene.

Prvýkrát bola choroba opísal anglický lekár G. Budd v roku 1845. Neskôr, v roku 1899, rakúsky patológ H. Chiari poskytli informácie o 13 prípadoch tohto syndrómu.

Priebeh ochorenia môže byť akútny a chronický. Akútny nástup Budd-Chiariho syndrómu je dôsledkom trombózy žilových žíl alebo dolnej dutej žily. Príčinou chronickej formy ochorenia je fibróza intrahepatálnych žíl, vo väčšine prípadov spôsobená zápalovým procesom.

Klinické príznaky ochorenia sú: bolesť v hornej časti brucha, mierna pečeň, bolestivé pri palpácii, ascites.

Diagnóza je založená na vyhodnotení klinických prejavov choroby, výsledky ultrazvukového Dopplerovho vyšetrovania žilového prietoku krvi, zobrazovacie vyšetrovacie metódy (CT, MRI brucha); Dáta spleno- a gepatomanometrii, nižšie kavografie, pečeňovej biopsie.

Liečba je použitie antikoagulancií, trombolytických a diuretických liekov. Pre odstránenie vaskulárnej obštrukcie sa vykonávajú posunovacie operácie. Pacienti s akútnym priebehom Budd-Chiariho syndrómu majú transplantáciu pečene.

    Klasifikácia Budd-Chiariho syndrómu
      Klasifikácia Budd-Chiariho syndrómu genezovaním:
        Primárny Budd-Chiariov syndróm.

      Vyskytuje sa s vrodenou stenózou alebo membránovou fúziou dolnej dutej žily.

      Membránové zamorenie dolnej vény cava je zriedkavým patologickým stavom. Najčastejšie medzi obyvateľmi Japonska a Afriky.

      Vo väčšine prípadov sa u pacientov s membranózna neperforované dolnej dutej žily diagnostikovaná cirhóza, ascites a kŕčových žíl pažeráka.

      Sekundárny Budd-Chiariho syndróm.

      Tam je prípad zápalu pobrušnice, brušné nádory, perikarditídy, dolnej dutej žily trombózy, cirhózy a fokálnych pečeňových lézií, viscerálnej migrujúci tromboflebitída, polycythemia.

    Klasifikácia Budd-Chiariho syndrómu prietokom:
      Akútny Budd-Chiariov syndróm.

      Akútny nástup Budd-Chiariho syndrómu je dôsledkom trombózy žilových žíl alebo dolnej dutej žily.

      Pri akútnej oklúzii pečeňových žíl objaví náhle vracanie, intenzívna bolesť v nadbrušku regióne a v pravom hornom kvadrante (v dôsledku napučania a naťahovanie pečene Glisson kapsule); žltačka je zaznamenaná.

      Choroba postupuje rýchlo, ascites sa vyvíja v priebehu niekoľkých dní. V terminálnom štádiu dochádza k krvavému vracaniu.

      Keď sa trombóza spojí s dolnou vena cava, pozoruje sa edém dolných končatín a dilatácia žíl na prednej brušnej stene. V závažných prípadoch úplnej obštrukcie pečeňových žíl sa trombóza mezenterických ciev vyvíja s bolesťou a hnačkou.

      V akútnom priebehu Budd-Chiariho syndrómu sa tieto príznaky vyskytujú náhle a sú vyslovované rýchlou progresiou. Choroba končí smrteľná počas niekoľkých dní.

      Chronický Budd-Chiariov syndróm.

      Príčinou chronického priebehu Budd-Chiariho syndrómu môže byť fibróza intrahepatálnych žíl, väčšinou spôsobená zápalovým procesom.

      Choroba sa môže vyskytnúť len hepatomegáliou s postupným pridávaním bolesti do správneho hypochondria. V rozvinutom štádiu sa pečeň výrazne zvyšuje, stáva sa hustá, objavuje sa ascites. Výsledkom ochorenia je závažné zlyhanie pečene.

      Choroba môže byť komplikovaná krvácaním z rozšírených žíl pažeráka, žalúdka a čriev.

    Klasifikácia Budd-Chiariho syndrómu lokalizáciou žilovej obštrukcie:

    Existuje niekoľko typov Budd-Chiariho syndrómu.

    • I typu Budd-Chiariho syndrómu - Obštrukcia dolnej vena cava a sekundárna obštrukcia pečeňovej žily.
    • Budd-Chiariov syndróm typu II - Veľká obštrukcia žlčníka.
    • Tretím typom Budd-Chiariho syndrómu je obštrukcia malých žíl pečene (veno-okluzívna choroba).
  • Klasifikácia Badd-Chiariho syndrómu podľa etiológie:
    • Idiopatický Budd-Chiariho syndróm.

      U 20-30% pacientov nemožno stanoviť etiológiu ochorenia.

      Vrodený Budd-Chiariho syndróm.

      Vyskytuje sa s vrodenou stenózou alebo membránovou fúziou dolnej dutej žily.

      Trombotický syndróm Budd-Chiari.

      Vývoj tohto typu Budd-Chiariho syndrómu v 18% prípadov súvisí s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxysmálna hemoglobinúria, deficit proteínu C, nedostatok protrombínu III).

      Okrem toho príčiny Budd-Chiariho syndrómu môžu byť: tehotenstvo, antifosfolipidový syndróm, používanie perorálnych kontraceptív.

      Posttraumatické a / alebo zápalové.

      Vyskytuje sa s flebitídou, autoimunitnými chorobami (Behcetovou chorobou), zraneniami, ionizujúcim žiarením, použitím imunosupresív.

      Na pozadí malígnych novotvarov.

      Budd-Chiariho syndróm sa môže vyskytnúť u pacientov s renálnymi bunkami alebo hepatocelulárnymi karcinómami, adrenálnymi nádormi, leiomyosarkómami dolnej dutej žily.

      Na pozadí ochorenia pečene.

      Budd-Chiariho syndróm sa môže vyskytnúť u pacientov s cirhózou pečene.

    Epidemiológia Budd-Chiariho syndrómu

    Vo svete je výskyt syndrómu Budd-Chiari nízky a predstavuje 1: 100 tisíc ľudí.

    V 18% prípadov je vývoj Budd-Chiariho syndrómu spojený s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxysmálna hemoglobinúria, nedostatok proteínu C, nedostatok protrombínu III); v 9% prípadov - s malígnymi novotvarmi. Nie je možné diagnostikovať sprievodné ochorenia u 20-30% pacientov (idiopatický syndróm Budd-Chiari).

    Častejšie sú ženy s hematologickými poruchami ochorené.

    Budd-Chiariho syndróm sa prejavuje vo veku 40-50 rokov.

    10-ročná miera prežitia je 55%. Smrť nastáva v dôsledku fulminantného zlyhania pečene a ascitu.

    Kód ICD-10

    Etiológia a patogenéza

    • Etiológia Budd-Chiariho syndrómu
      • U 20-30% pacientov s Badda-Chiariovým syndrómom je toto ochorenie idiopatické.
      • Mechanické príčiny.
        • Vrodené membránové zamorenie nižšej vene cava.
          • Typ I: tenká membrána umiestnená v dolnej vene cava.
          • Typ II: neprítomnosť nižšieho segmentu vena cava.
          • Typ III: nedostatok prietoku krvi v dolnej vene cava a vývoj kolaterálov.
        • Stenóza pečeňových žíl.
        • Hypoplázia suprahepatálnych žíl.
        • Pooperačná obštrukcia pečeňových žíl a dolnej dutej žily.
        • Post-traumatická obštrukcia pečeňových žíl a dolnej dutej žily.
      • Parenterálna výživa.

        Existujú prípady vývoja Budd-Chiariho syndrómu ako komplikácie katetrizácie nižšej vene cava u novorodencov.

      • Nádory.
        • Karcinóm obličkových buniek.
        • Hepatocelulárny karcinóm.
        • Nádory nadobličiek.
        • Leiomyosarkóm dolnej dutej žily.
        • Myxóm pravého predsieňa.
        • Wilmsov nádor.
      • Poruchy koagulácie.
        • Hematologické poruchy.
          • Polycythemia.
          • Trombocytóza.
          • Paroxysmatická nočná hemoglobinúria.
          • Myeloproliferatívne ochorenia.
        • Koagulopatie.
          • Nedostatok proteínu C.
          • Nedostatok proteínu S
          • Nedostatok antitrombínu II.
          • Antifosfolipidový syndróm.
          • Iná koagulopatia.
        • Systémová vaskulitída.
        • Kievovitá anémia.
        • Chronická zápalová choroba čriev.
        • Prijímanie perorálnych kontraceptív.
      • Infekčné choroby.
        • Tuberkulóza.
        • Aspergilóza.
        • Filariózy.
        • Žasne hroznovej ochorenia.
        • Amébióze.
        • Syfilis.
    • Patogenéza Budd-Chiariho syndrómu

      Priemer veľkých žilných žíl (vpravo, vľavo v strede) je 1 cm, zbierajú krv z väčšiny pečene a prúdia do dolnej dutej žily. V menších hepatických žilách krv vstupuje z kaudálneho laloku pečene a niektorých častí pravého laloku.

      Účinnosť prietoku krvi cez pečeňové žily závisí od rýchlosti prietoku krvi a tlaku v pravej predsieni av dolnej vene cava. Počas väčšiny kardiálneho cyklu sa krv pohybuje z pečene smerom k srdcu. Tento pohyb sa spomalí počas systoly pravého predsieňa kvôli zvýšeniu tlaku v ňom.

      Po systole dochádza k krátkému nárastu prietoku krvi cez pečeňové žily v dôsledku tlakovej vlny, ktorej výskyt spôsobuje ostré uzatvorenie trikuspidálnej chlopne na začiatku komorovej systoly.

      Tlaková vlna vedie k dočasnej inverzii jaterného krvného toku, čo poukazuje na elasticitu pečeňového tkaniva a schopnosť tela prispôsobiť sa týmto zmenám.

      Hepatocelulárna patológia pečene vedie k tuhosti tkaniva pečene. Čím výraznejšie sú patologické zmeny v pečeňovom parenchýme, tým nižšia je schopnosť hepatálnych žíl prispôsobiť sa tlakovým vlnám.

      Dlhodobá alebo náhla obštrukcia dolnej dutej žily alebo hepatických žíl môže viesť k hepatomegálii a žltačke.

      Pri Badda-Chiariovom syndróme vedie žilová obštrukcia k zvýšeniu tlaku v sínusových priestoroch k porušeniu venózneho krvného obehu v portálnom žilovom systéme, k ascitu a k morfologickým zmenám v pečeňovom tkanive. Ako v akútnom, tak v chronickom priebehu ochorenia pečene (v centrolobulárnej zóne) sa objavujú príznaky žilovej stázy, ktorých závažnosť určuje stupeň poškodenia funkcie pečene. Zvýšený tlak v sínusových priestoroch pečene môže viesť k hepatocelulárnej nekróze.

      Obštrukcia jednej z hepatálnych žíl je asymptomatická. Pri klinickom prejave Budd-Chiariho syndrómu je potrebná porucha krvného toku aspoň v dvoch hepatických žilách. Porušenie venózneho krvného prietoku vedie k hepatomegálii, čo prispieva k napínaniu pečeňovej kapsuly ak vzniku bolesti.

      U väčšiny pacientov s Budd-Chiariho syndrómom dochádza k odtoku krvi cez nepárovú žilu, medzičasové cievy a paravertebrálne žily. Táto drenáž však nie je účinná, aj keď niektorá z krvi je odvádzaná z pečene systémom portálnej žily.

      Výsledkom je, že pri Budd-Chiariovom syndróme vzniká atrofia periférnych častí pečene a centrálna hypertrofia. U približne 50% pacientov s Budd-Chiariho syndrómom sa pozoruje kompenzačná hypertrofia kaudálneho laloku pečene, čo vedie k sekundárnej obštrukcii dolnej dutej žily. U 9-20% pacientov s Budd-Chiariovým syndrómom sa vyskytla portálna žilová trombóza.

      • A - Budd-Chiariho syndróm sa vyskytuje ako dôsledok zhoršeného prietoku krvi do pečene v dôsledku stenózy, trombózy žílovej žily alebo membránovej fúzie dolnej dutej žily. Hypertrofovaná chvostová časť pečene prispieva k vzniku sekundárnej obštrukcie dolnej dutej žily. Brušné žily sa dilatujú; vzniknú kolaterály.
      • V - v oblasti venografického výskumu nie je vizualizovaná pravá pečeňová žila; sieť zoskupení vyzerá ako web.
      • C - histologické vyšetrenie sinusoidov pečene obklopujúceho centrálnu žilu sa dilatuje a naplní krvou; príznaky centrolobulárnej nekrózy sú vizualizované.
      • D - nezmenené pečeňové žily.
      • E - histologický obraz nezmenenej pečeňovej tkanivy.

    Budd-Chiariho syndróm

    Budd-Chiariho syndróm je ochorenie charakterizované obštrukciou žíl v pečeni, čo spôsobuje zhoršený prietok krvi a venóznu staázu. Patológia môže byť spôsobená primárnymi zmenami v cievach a sekundárnymi poruchami obehového systému. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Hlavnými príznakmi sú silná bolesť v správnom hypochondriu, zväčšenie pečene, nevoľnosť, vracanie, mierna žltačka, ascites. Najnebezpečnejšia akútna forma ochorenia vedúca ku smrti v kóme alebo pacientovi. Konzervatívna liečba nedáva trvalé výsledky, očakávaná dĺžka života priamo závisí od úspešnej operácie.

    Budd-Chiariho syndróm

    Budd-Chiariho syndróm je patologický proces spojený so zmenami toku krvi v pečeni kvôli poklesu lumenu žíl susediacich s týmto orgánom. Pečeň má mnoho funkcií, normálna funkcia tela závisí od jeho stavu. Preto obehové choroby ovplyvňujú všetky systémy a orgány a vedú k všeobecnej intoxikácii. Budd-Chiariho syndróm môže byť spôsobený sekundárnou patológiou veľkých žíl, čo vedie k stagnácii krvi v pečeni alebo naopak k primárnym zmenám v krvných cievach spojených s genetickými abnormalitami. Ide o pomerne zriedkavú patológiu v gastroenterológii: podľa štatistiky je frekvencia lézií 1: 100 000 obyvateľov. V 18% prípadov je choroba spôsobená hematologickými poruchami, u 9% - malígnymi nádormi. V 30% prípadov nie je možné identifikovať komorbiditu. Najčastejšie patológia postihuje ženy 40-50 rokov.

    Príčiny Budd-Chiariho syndrómu

    Vývoj Budd-Chiariho syndrómu môže byť spôsobený mnohými faktormi. Hlavná príčina je považovaná za vrodenú anomáliu pečeňových ciev a ich štruktúrne zložky, ako aj zúženie a zničenie žilových žíl. V 30% prípadov nie je možné zistiť presnú príčinu tohto ochorenia, potom hovorí o idiopatickom Budd-Chiariovom syndróme.

    Zlé traumy na brucho, ochorenie pečene, peritoneálny zápal (peritonitída) a perikardia (perikarditída), zhubné nádory, zmeny hemodynamiky, venózna trombóza, niektoré lieky, infekčné ochorenia, tehotenstvo a pôrod môžu vyvolať výskyt Badda-Chiariho syndrómu.

    Všetky tieto príčiny vedú k porušeniu žilovej priechodnosti a rozvoju stagnácie, ktorá postupne spôsobuje deštrukciu pečeňového tkaniva. Okrem toho sa zvyšuje intrahepatický tlak, čo môže viesť k nekrotickým zmenám. Samozrejme, pri zmazaní veľkých ciev sa krvný obeh uskutočňuje na úkor iných žilových konárov (nepárových žíl, medzipostatických a paravertebrálnych žíl), ale nedokážu zvládnuť taký objem krvi.

    V dôsledku toho všetko končí atrofiou periférnych častí pečene a hypertrofiou jej centrálnej časti. Zvýšenie veľkosti pečene ešte viac zhoršuje situáciu, pretože silnejšie stlačuje vena cava a spôsobuje jej úplnú prekážku.

    Symptómy Budd-Chiariho syndrómu

    Rôzne cievy sa môžu podieľať na patologickom procese Budd-Chiariho syndrómu: malé a veľké žilné žily, dolná vena cava. Klinické príznaky syndrómu priamo závisia od počtu poškodených ciev: ak utrpela iba jedna žila, patológia je asymptomatická a nespôsobuje zhoršenie blahobytu. Ale zmena toku krvi v dvoch alebo viacerých žilách neprechádza bez stopy.

    Symptómy a ich intenzita závisia od akútneho, subakutívneho alebo chronického priebehu ochorenia. Akútna forma patológie sa vyvíja náhle: u pacientov sa vyskytuje silná bolesť brucha a v oblasti pravého hypochondria, nauzey a vracania. Vyskytuje sa mierna žltačka a drasticky sa zvyšuje veľkosť pečene (hepatomegália). Ak patológia ovplyvňuje vena cava, potom opuch dolných končatín, je známe rozšírenie saphenóznych žíl na tele. Po niekoľkých dňoch sa objaví zlyhanie obličiek, ascites a hydrothorax, ktoré sa ťažko liečia a sprevádzané krvavým vracaním. Spravidla táto forma končí kómou a smrťou pacienta.

    Subakútny priebeh je charakterizovaný zväčšenou pečeňou, reologické poruchy (alebo skôr zvýšené zrážanie krvi), ascites, splenomegália (zväčšenie sleziny).

    Chronická forma môže dlhodobo poskytovať klinické príznaky, ochorenie sa vyznačuje iba zvýšením veľkosti pečene, slabosťou a zvýšenou únavou. Postupne sa objavuje nepohodlie pod pravým dolným rebrom a vracaním. Uprostred patológie sa tvorí cirhóza pečene, slezina sa zväčšuje a v dôsledku toho sa vyvíja zlyhanie pečene. Chronická forma ochorenia je zaznamenaná vo väčšine prípadov (80%).

    V literatúre sa opisujú izolované histórie bleskovej formy, charakterizované rýchlym a progresívnym zvýšením symptómov. Za niekoľko dní vzniká žltačka, zlyhanie obličiek a pečene, ascites.

    Diagnóza Badd-Chiariho syndrómu

    Badd-Chiariho syndróm možno podozrievať s vývojom charakteristických symptómov: ascites a hepatomegália so zvyšujúcou sa zrážanlivosťou krvi. Na záverečnú diagnózu musí gastroenterológ vykonať ďalšie vyšetrenia (inštrumentálne a laboratórne testy).

    Laboratórne metódy poskytujú nasledujúce výsledky: úplný krvný obraz ukazuje zvýšenie počtu leukocytov a ESR; Koagulogram odhaľuje zvýšenie protrombínového času, biochemický krvný test určuje zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov.

    Inštrumentálne metódy (ultrazvuk pečene, Dopplerovská sonografia, portografia, CT vyšetrenie, MRI na pečeni) môžu merať veľkosť pečene a sleziny, určiť stupeň difúznych a cievnych ochorení, ako aj príčinu ochorenia, zisťovať krvné zrazeniny a venóznu stenózu.

    Liečba Budd-Chiariho syndrómu

    Terapeutické opatrenia sú zamerané na obnovenie venózneho krvného obehu a odstránenie príznakov. Konzervatívna terapia poskytuje dočasný účinok a prispieva k miernemu zlepšeniu celkového stavu. Pacientom sú predpísané diuretiká, ktoré odstraňujú nadbytočnú tekutinu z tela, ako aj lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeňových bunkách. Na zmiernenie bolesti a zápalových procesov sa používajú glukokortikosteroidy. Antidoštičkové a fibrinolytické lieky sú predpísané všetkým pacientom, zvyšujú rýchlosť resorpcie krvnej zrazeniny a zlepšujú reologické vlastnosti krvi. Úmrtnosť s izolovaným použitím metód konzervatívnej liečby je 85-90%.

    Je možné obnoviť prívod krvi do pečene iba chirurgicky, ale chirurgické zákroky sa vykonávajú len v neprítomnosti zlyhania pečene a trombózy pečeňových žíl. Spravidla sa vykonávajú tieto druhy operácií: uloženie anastomóz - umelá komunikácia medzi poškodenými plavidlami; posunovanie - vytvorenie ďalších spôsobov odtoku krvi; transplantácia pečene. V prípade stenózy hornej dutej žily je znázornená jej protéza a expanzia.

    Prognóza a komplikácie Budd-Chiariho syndrómu

    Prognóza ochorenia je sklamaním, je ovplyvnená vekom pacienta, sprievodnou chronickou patológiou, prítomnosťou cirhózy. Nedostatok liečby končí smrťou pacienta v rozmedzí od 3 mesiacov do 3 rokov po diagnóze. Choroba môže spôsobiť komplikáciu vo forme hepatickej encefalopatie, krvácania, závažného zlyhania obličiek.

    Zvlášť nebezpečná je akútna a fulminantná povaha priebehu Budd-Chiariho syndrómu. Dĺžka života pacientov s chronickou patológiou dosahuje 10 rokov. Prognóza závisí od úspechu operácie.

    Budd-Chiariho syndróm: príčiny, príznaky, diagnóza, ako sa liečiť, prognóza

    Pečeň je životne dôležitý a multifunkčný orgán. Poruchy pečene ovplyvňujú stav celého organizmu a vedú k vzniku rôznych ochorení. Príčiny tohto zlyhania môžu byť mnohé. Jedným z patologických procesov spôsobujúcich hepatálnu dysfunkciu je Budd-Chiariho syndróm. Tento komplex príznakov je spôsobený obštrukciou pečeňových žíl, čo vedie k zníženiu cievneho lumenu a zhoršenému prívodu krvi do orgánu.

    Budd-Chiariho syndróm bol objavený koncom 19. storočia chirurgom zo Spojeného kráľovstva, Buddom a rakúskym patolónom Kiari. Nezávisle opísali trombózu veľkých žíl pečene na úrovni ich spojenia, ktoré zablokovali odstránenie krvi z pečeňových lalôčok. Podľa ICD-10 bola komplexná patológia pečeňových žíl prisudzovaná skupine "Embolizmus a trombóza iných žíl" a dostala kód I82.0.

    Moderní lekári rozlišujú dva zdravotné pojmy: "choroba" a "syndróm" Budd-Chiariho. V prvom prípade hovoríme o akútnej proces, ktorý je spojený s trombózou pečeňových žíl, alebo chronickej formy ochorenia, ktorá je spôsobená tým, tromboflebitída fibrózou a intrahepatických žil. V druhom prípade hovoríme o klinickom prejave ne-cievnych ochorení. Takéto rozdelenie patologického procesu s rovnakými príznakmi a manifestáciami do dvoch rôznych foriem je podmienené. nedostatok kyslíka v tkanivovej ischémie pečene vedie k nej, čo má negatívny vplyv na životné podmienky všetkých orgánov a prejavuje intoxikácie syndróm.

    Budd-Chiariho syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré má akútny, subakútny, chronický alebo fulminantný priebeh. Pri oklúzii pečeňových žíl je narušená jeho normálna krv. Pacienti majú silnú bolesť na pravej strane brucha, dyspepsiu, žltačku, ascites, hepatomegáliu. Akútna forma patológie sa považuje za najnebezpečnejšiu. Často vedie ku kóme alebo smrti pacienta.

    Toto gastroenterologické ochorenie často postihuje staršie ženy vo veku 35 až 50 rokov trpiace hematologickými ochoreniami. U mužov je choroba omnoho menej bežná. Nedávno lekári zazvonili, pretože syndróm je omnoho mladší. V Európe je zaregistrovaná u jednej osoby na milión.

    Všetci pacienti s podozrením na Budd-Chiari syndróm podstúpiť kompletné lekárske vyšetrenie, vrátane pečeňových Doppler cievne ultrazvuk, CT a MRI, biopsiu tkaniva pečene. Budd-Chiariho syndróm je nevyliečiteľná choroba. Komplexná lieková terapia a včasná chirurgia môžu len predĺžiť životnosť pacientov a zlepšiť ich kvalitu. Pacienti predpísali diuretiká, dezagreganty a trombolytiká. Pri akútnych formách zostávajú aj tieto udalosti bezmocné. Pre takýchto pacientov je indikovaná transplantácia pečene.

    etiológie

    Príčiny Budd-Chiariho syndrómu sú veľmi rôznorodé. Všetky z nich sú rozdelené do dvoch skupín - vrodených a získaných. V tejto súvislosti vedci identifikovali hlavné formy patológie: primárne a sekundárne.

    • Choroba je spôsobená vrodenou anomáliou - membranous neperforovaná alebo stenóza dolnej dutej žily, obyčajný v Japonsku a Afrike. Náhodne sa objavuje pri vyšetrovaní pacientov na iné ochorenia pečene, vaskulárne poruchy alebo ascites neznámeho pôvodu. Táto forma syndrómu je primárna. Vrodené abnormality pečeňových ciev sú hlavným etiopatogenetickým faktorom ochorenia.
    • Sekundárny syndróm - komplikácie zápalu pobrušnice, poranenia brucha, perikarditída, zhubné novotvary, ochorenie pečene, chronická kolitída, tromboflebitída, hematologické a autoimunitné poruchy, vystavenie ionizujúcemu žiareniu, bakteriálnych infekcií a parazitárnych inváziou, tehotenstva a pôrodu, chirurgický zákrok, rôzne invazívne lekárske postupy, pričom určité lieky.
    • Idiopatický syndróm sa vyvíja v 30% prípadov, keď nie je možné určiť presnú príčinu ochorenia.

    Etiologický klasifikácia syndróm zahŕňa 6 formy: vrodené, trombotických, post-traumatické, zápalových, rakoviny, pečene.

    Patogenetické súvislosti syndrómu:

    1. Vplyv príčinného faktora
    2. Konstrikcia a prekážka žíl,
    3. Znižuje tok krvi
    4. Vývoj stagnácie,
    5. Zničenie hepatocytov s tvorbou jaziev,
    6. Hypertenzia v systéme portálnych žíl,
    7. Kompenzačný odtok krvi cez malé žily žlčníka,
    8. Mikrovaskulárna ischémia orgánu,
    9. Zníženie objemu periférnej časti pečene,
    10. Hypertrofia a zhutnenie centrálnej časti tela,
    11. Nekrotické procesy v pečeňovom tkanive a smrť hepatocytov,
    12. Dysfunkcia pečene.

    Patologické príznaky ochorenia:

    • Zväčšená, hladká a fialová pečeňová tkanivá pripomínajúca muškátový oriešok;
    • Infikované trombotické hmoty;
    • Krvné zrazeniny obsahujúce nádorové bunky;
    • Závažná žilová zástava a lymfotáza;
    • Nekróza centrolobulárnych zón a rozšírená fibróza.

    Také patologické zmeny vedú k prvým príznakom ochorenia. Pri oklúzii jednej jaternej žily môžu chýbať charakteristické symptómy. Blokovanie dvoch alebo viacerých žilových kmeňov však porušenie portálu prietoku krvi, čo zvyšuje tlak v portálnej systéme, rozvoj hepatomegália a preťažovanie pečeňové kapsule, ktorá klinicky prejavuje bolesťou v pravom hornom kvadrante. Deštrukcia hepatocytov a dysfunkcia orgánov sú príčinou invalidity alebo smrti pacientov.

    Faktory vyvolávajúce rozvoj trombózy portálnej žily:

    1. Sedenie alebo státie
    2. Sedavý životný štýl
    3. Nedostatok pravidelnej fyzickej aktivity
    4. Zlé návyky, najmä fajčenie,
    5. Prijatie niektorých liekov, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi,
    6. Nadváhou.

    symptomatológie

    Klinický obraz Budd-Chiariho syndrómu je determinovaný jeho formou. Hlavným dôvodom, prečo sa pacient obráti na lekára, je bolesť, ktorá ho zbavuje spánku a odpočinku.

    • Akútna forma choroby dochádza náhle a prejavuje sa ostrú bolesť v bruchu a pravom hornom kvadrante, dyspeptické príznaky, - zvracanie a hnačka, žltačka kože a očí, hepatomegália. Opuch nôh je sprevádzaný expanziou a vypuknutím žilových žíl v brušnej dutine. Príznaky sa objavujú neočakávane a rýchlo postupujú, zhoršujúc všeobecný stav pacientov. Pohybujú sa s veľkými ťažkosťami a už nemôžu slúžiť. Obličková dysfunkcia sa rýchlo rozvíja. Voľná ​​tekutina sa hromadí v hrudníku a bruchu. Vyskytuje sa lymfóza. Takéto postupy prakticky nepodliehajú terapii a končia kómou alebo smrťou pacientov.
    • Známky subakútnej formy syndrómu sú: hepatosplenomegália, hyperkoagulačný syndróm, ascites. Symptomatológia sa zvyšuje v priebehu šiestich mesiacov, znižuje sa pracovná schopnosť pacientov. Subakútna forma sa zvyčajne stáva chronickou.
    • Chronické formy sa vyvíja v žil so pečeni a pučania v ich dutine fibrotických vlákien. To nemusí prejaviť po mnoho rokov, to je bez príznakov, alebo vykazuje známky astenické syndróm - malátnosť, slabosť, únava. V tomto prípade je pečeň vždy zväčšená, jej povrch je hustý, hrana vyčnieva z podklenu oblúka. Syndróm sa zistí až po komplexnom vyšetrení pacientov. Postupne majú nepríjemné a nepríjemné pocity v pravom hornom kvadrante, nechutenstvo, nadúvanie, vracanie, ikterichnost belmu, opuchy členkov. Bolestivý syndróm je mierny.
    • Táto fulminantná forma sa vyznačuje rýchlym nárastom symptómov a progresie ochorenia. Doslova v niekoľkých dňoch sa u pacientov objavuje žltačka, renálna dysfunkcia a ascites. Oficiálna medicína vie o izolovaných prípadoch tejto formy patológie.

    Pri absencii podpornej a symptomatickej liečby sa objavia závažné komplikácie a nebezpečné dôsledky:

    1. vnútorné krvácanie
    2. dyzúria,
    3. zvýšenie tlaku v portálovom systéme,
    4. kŕčové žily žalúdka,
    5. hepatosplenomegália,
    6. cirhóza pečene,
    7. hydrothorax, ascites,
    8. hepatickej encefalopatie,
    9. hepatorenálne zlyhanie
    10. bakteriálna peritonitída.

    dôsledkom nárastu portálnej hypertenzie - príznaku "hlavy medúzy" a ascitu (vpravo)

    V záverečnej fáze progresívneho zlyhania pečene vzniká kóma, z ktorej pacienti len zriedka vyjdú a zomrú. Pečeňový kóma je porucha funkcie centrálneho nervového systému spôsobená ťažkým poškodením pečene. Kóma sa vyznačuje dôsledným vývojom. Spočiatku, úzkostný, rozrušený alebo strašný, apatictický stav sa vyskytuje u pacientov, často eufórií. Myslenie spomaľuje, spánok a orientácia v priestore a čase sú narušené. Potom sa príznaky zhoršujú: pacienti sa zmätia, kričajú a plačú, akútne reagujú na bežné udalosti. Príznaky meningizmu, zápach pečene z úst, trasenie rúk, krvácanie v ústnej sliznici a v zažívacom trakte. Hemoragický syndróm sprevádza edematózne-ascitické. Ostrú bolesť na pravej strane, patologické dýchanie, hyperbilirubinémia - príznaky patológie v konečnom štádiu. Pacienti majú kŕče, žiaci sa rozširujú, tlakové kvapky, reflexy zomierajú, dýchanie sa zastaví.

    diagnostika

    Diagnóza Budd-Chiariho syndrómu je založená na klinických príznakoch, anamnestických dátach a výsledkoch laboratórnych a inštrumentálnych techník. Po vypočutí sťažností od pacientov lekári vykonávajú vizuálnu kontrolu a identifikujú príznaky ascitu a hepatomegálií.

    Konečná diagnóza umožňuje ďalšie vyšetrenia.

    • Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
    • Coagulogram - zvýšenie protrombínového času a indexu,
    • Krvná biochémia - aktivácia pečeňových enzýmov, zvýšené hladiny bilirubínu, zníženie celkového proteínu a znížený pomer frakcií,
    • V ascitickej tekutine - albumín, leukocyty.
    1. Ultrazvuk pečene - rozšírenie hepatálnych žíl, zvýšenie portálnej žily;
    2. Dopplerovská sonografia - vaskulárne poruchy, trombóza a stenóza pečeňových žíl,
    3. Portografia - štúdium portálovej žilovej sústavy po injekcii kontrastnej látky do nej;
    4. Hepatomanometria a splenometria - meranie tlaku v žilách a slezine;
    5. Röntgenové vyšetrenie brušnej dutiny - ascites, karcinóm, hepatosplenomegália, varixy pažeráka;
    6. Angiografia a venohepatografiya s kontrastom - lokalizácia krvnej zrazeniny a stupeň poškodenia pečeňovej cirkulácie;
    7. CT vyšetrenie - hypertrofia pečene, opuch parenchýmu, heterogénne oblasti tkaniva pečene;
    8. MRI - atrofické procesy v pečeni, ohniská nekrózy v pečeni, tuková regenerácia orgánu;
    9. Biopsia pečene - fibróza, nekróza a atrofia hepatocytov, kongescia, mikrotrombus;
    10. Scintigrafia umožňuje určiť polohu trombózy.

    Komplexná štúdia vám umožňuje stanoviť presnú diagnózu, dokonca aj s najkomplexnejším klinickým obrazom. Prognostické a liečebné taktiky závisia od toho, ako správne a rýchlo sa diagnostikuje choroba.

    Lekárske udalosti

    Budd-Chiariho syndróm je nevyliečiteľná choroba. Všeobecné terapeutické opatrenia mierne a stručne uľahčujú stav pacientov a zabraňujú vzniku komplikácií.

    • Odstránenie žilového bloku
    • Eliminácia portálnej hypertenzie,
    • Obnova toku venózneho krvného obehu
    • Normalizácia prívodu krvi do pečene,
    • Prevencia komplikácií
    • Odstránenie príznakov patológie.

    Všetci pacienti podliehajú povinnej hospitalizácii. Gastroenterológovia a chirurgovia predpisujú tieto skupiny liekov:

    1. diuretiká - Veroshpiron, Furosemid,
    2. hepatoprotektory - Essentiale, Legalon,
    3. glukokortikosteroidy - prednizolón, dexametazón,
    4. protidoštičkové činidlá - Clexan, Fragmin,
    5. trombolytiká - streptokináza, urokináza,
    6. fibrinolytiká - "Fibrinolysin", "Curantil",
    7. proteínové hydrolyzáty,
    8. transfúzie červených krviniek, plazma.

    S rozvojom závažných komplikácií sú pacientom predpísané cytostatiká. Diétna terapia má prvoradý význam pri liečbe ascitu. Je obmedzená na sodík. Sú znázornené veľké dávky diuretík a paracentézy.

    Konzervatívna liečba je neúčinná a poskytuje iba krátkodobé zlepšenie. Predlžuje životnosť 2 roky 80% chorých. Keď sa liečba liekom nerobí portálovou hypertenziou, používajú sa chirurgické metódy. Bez chirurgického zákroku sa v priebehu 2-5 rokov objavia smrteľné komplikácie. Smrteľnosť sa vyskytuje v 85-90% prípadov. Zlyhanie pečene a encefalopatia sa liečia iba symptomaticky, čo súvisí s ireverzibilitou patologických zmien v orgánoch.

    Chirurgická intervencia je zameraná na normalizáciu prívodu krvi do pečene. Pred chirurgickým zákrokom sa všetci pacienti podrobia angiografii, ktorá umožňuje zistenie príčiny oklúzie pečeňových žíl.

    Hlavné typy operácií:

    príklad skratovej prevádzky

    • Anastomóza - náhrada patologicky zmenených ciev pomocou umelých správ s cieľom normalizovať prietok krvi v žilách žily;
    • posunovanie je operácia, ktorá obnovuje prietok krvi v cievach pečene tým, že obchádza oklúziu pomocou štepov;
    • vena cava protetika;
    • dilatácia postihnutých žíl s balónom;
    • cievne stentovanie;
    • angioplastika sa uskutočňuje po dilatácii balónom;
    • Transplantácia pečene je najúčinnejšou liečbou patológie.

    Chirurgická liečba je účinná u 90% operovaných pacientov. Transplantácia pečene umožňuje dosiahnuť dobrý úspech a predĺžiť životnosť pacientov na 10 rokov.

    výhľad

    Akútna forma Budd-Chiariho syndrómu má nepriaznivú prognózu a často končí vývojom závažných komplikácií: kóma, vnútorné krvácanie a bakteriálny zápal peritonea. Pri absencii adekvátnej liečby sa smrť vyskytne v priebehu 2-3 rokov od objavenia sa prvých klinických príznakov ochorenia.

    Desaťročné prežitie je typické pre pacientov s chronickým priebehom syndrómu. Výsledok patológie je ovplyvnený: etiológiou, vekom pacienta, prítomnosťou ochorení obličiek a pečene. Kompletná liečba pre pacientov je v súčasnosti nemožná. Vývoj transplantológie v budúcnosti výrazne zvýši šance na zotavenie pacientov.

    Budd - Chiariho choroba

    1. Malá lekárska encyklopédia. - M.: Zdravotná encyklopédia. 1991-1996. 2. Prvá pomoc. - M.: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. Encyklopedický slovník medicínskych pojmov. - M.: Sovietská encyklopédia. - 1982-1984

    Pozrite sa, čo "Budd - Chiariho choroba" v iných slovníkoch:

    Chiariho choroba - I Chiariho choroba vidí chorobu Budda Chiari. Chiari II ochorenia (N. Chiari, 1851 1916 rakúsky patológ, syn :. Primárne pečeňové žilová trombóza, Hiari endoflebit ochorenie obliterans pečeňové žily) ochorenie neznámej etiológie v dôsledku...... lekárska encyklopédie

    Ascites - ascites I (ascites, grécke askitēs (nosos] hydrops;.. synoným hydrops abdominis, opuch brucha), nahromadenie tekutiny v bruchu sa vyskytujú najčastejšie v dôsledku portálnej hypertenzie (portálnej hypertenzie) v cirhózu pečene (cirhóza),...... Medical Encyclopedia

    Bantu syndróm - (B Hepar, hepato [os] + lat záložného pečeň slezina;. Synoným sleziny pečeňové syndróm.) Kombinované zvýšenie pečene (hepatomegália) a sleziny (splenomegália) v dôsledku patologického procesu, ktorý zahŕňa obe tela. Vyskytuje sa...... Lekárska encyklopédia

    Pečeň - Aj pečene (Hepar) nepárové brušných orgánov, najväčšia žľaza v ľudskom tele, ktorý vykonáva množstvo funkcií. V pečeni dochádza k neutralizácii toxických látok vstupujúcich do neho s krvou z gastrointestinálneho traktu; v ňom... Lekárska encyklopédia

    Tromboflebitída - tromboflebitída (tromboflebitída, grécka krvná zrazenina + flleps, flebová žila + itis) akútny zápal steny žily s tvorbou krvnej zrazeniny vo svojom lúmeni. Pri vývoji T. sú dôležité niekoľko faktorov: spomaľovanie prietoku krvi, jeho zmena...... Lekárska encyklopédia

    Portálová hypertenzia - portálová portálna vena, synonymum pre portálnu hypertenziu, zvýšenie krvného tlaku v portálovom žilovom systéme, ku ktorému dochádza vtedy, keď je problém s odtokom krvi z neho. Hlavné príznaky P. g. Kŕčové žily pažeráka, žalúdka a...... Lekárska encyklopédia

    Hepatomegália - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

    POLÉTÉMIA TRUE - med. Pravá polycytémia (polycytémia vera) je neoplastické ochorenie spojené s nárastom počtu červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Zdroj nádorového rastu je prekurzorová bunka myelopoézy. Frekvenciu. 0,6 prípadov na 10 000...... Sprievodca chorobami

    Cirhóza pečene - Cirhóza pečene... Wikipedia

    ŽIVOTNÁ CIRHÓZA - med. Cirhóza pečene je chronické ochorenie pečene s postupnou smrťou hepatocytov, rozšírená fibróza a uzliny s regenerátmi, postupne nahrádzajúci parenchým; sprevádzaný nedostatkom funkcií hepatocytov a zmenou prietoku krvi...... Referenčná kniha chorôb

    Zdravie, medicína, zdravý životný štýl

    Budd-Chiariho syndróm

    Tento syndróm je spojený s menami Budd a Chiari, hoci Budd opisuje [5] vynechané klinické prejavy a priorita pri štúdiu symptómov nepatrí Chiari [8]. Tento syndróm zahŕňa hepatomegáliu, bolesť brucha, ascites, ako aj rozšírenie a spájanie sínusov v zóne 3 histologickým vyšetrením. Syndróm je založený na obštrukcii žilových žíl na akejkoľvek úrovni - od odľahlej lalokovej žily po sútok nižšej vene cava do pravého predsiene (obrázok 11-7). Podobný syndróm sa môže vyskytnúť pri konstrikčnej perikarditíde alebo zlyhaní pravej komory.

    Známky Budd-Chiariho syndrómu sa vyskytujú u 60% pacientov s erytrémiou [45], ktoré sú klinicky exprimované a detegované iba v štúdii rastu kostnej drene erytrocytov. Často sa to vyskytuje u mladých žien.

    Budd-Chiariho syndróm sa môže vyvinúť u pacientov so systémovým lupus erythematosus [14] alebo s cirkulujúcim lupusovým antikoagulanciom [35], niekedy v kombinácii s DIC. Antifosfolipidový syndróm je primárny a sekundárny proti systémovému lupus erythematosus [34]. Budd-Chiariho syndróm sa niekedy vyskytuje pri idiopatickej granulomatóznej vaskulitíde s prevládajúcou léziou venulov. Toto ochorenie sa úspešne liečilo kortikosteroidmi [50].

    Pri paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrii sa môže vyvinúť aj Budd-Chiariho syndróm rôznej závažnosti, od asymptomatického po smrteľný [47].

    U pacientov s nedostatkom prirodzených antikoagulancií sa vyskytuje napríklad v prípade nedostatku proteínov S a C [7] alebo antitrombínu III, primárneho aj sekundárneho, spôsobeného závažnou proteinúriou [10]. Budd-Chiariho syndróm sa môže vyskytnúť s dedičnou rezistenciou na proteín C aktivovaný antikoagulantom (defektný faktor V Leyden) [12, 40].

    Pri Behcetovej chorobe je možný náhly vývoj trombózy pečeňových žíl v dôsledku šírenia krvnej zrazeniny z dolnej dutej žily do úst hepatálnych žíl [1, 2].

    Pri užívaní perorálnych kontraceptív sa riziko vzniku Budd-Chiariho syndrómu zvyšuje dvakrát. Zároveň jej frekvencia približne zodpovedá frekvencii trombózy inej lokalizácie [46]. Perorálne kontraceptíva pravdepodobne zhoršujú dedičné predispozície na trombózu.

    Existujú hlásenia o trombóze žílovej žily u tehotných žien [23].

    Najčastejšou príčinou zranení vedúcich k trombóze pečeňových žíl sú dopravné nehody (zvyčajne tupé brušné poranenia).

    U pacientov s ťažkou polycystózou pečene je možná mechanická kompresia pečeňových žíl [43].

    Pri malígnych nádoroch, napríklad u pacientov s rakovinou obličiek alebo nadobličiek, sa v dôsledku trombózy vyvíja obštrukcia dolnej dutej žily. Môže to byť tiež dôsledkom invazívneho rastu fcc [41] alebo angiosarkomu [37]. Príčiny vývoja Budd-Chiariho syndrómu zahŕňajú zriedkavé nádory, ako je leiomyosarkóm hepatických žíl [27] a metastázy rakoviny semenníkov v pravom predsieni [16]. Pri Wilmsovom nádore je možná metastáza do dolnej dutej žily a hepatických žíl [38].

    Obr. 11-7. Etiologické faktory Budd-Chiariho syndrómu.

    Porušenie venózneho výtoku z pečene môže nastať v dôsledku myxómu pravého predsiene. Existujú aj správy o klíčení aspergilómu v žilách žíl.

    Obštrukcia dolnej dutej žily sa vyskytuje u pacientov s membránami spojivového tkaniva vo svojom lúmeni nad sútokom žilných žíl. Táto choroba je najčastejšie v Japonsku a Južnej Amerike, menej často v Indii [44]; môžu byť tiež zistené u detí [20]. Zisťujú ako tenké membrány, tak husté vláknité vlákna; Zároveň je oklúzia a stenóza pravdepodobne spôsobené žilovou trombózou a jej následkami [22]. Vrodená povaha ochorenia je nepravdepodobná, najmä ak si myslíte, že prvé symptómy sa objavujú u dospelých.

    Budd-Chiariho syndróm môže súvisieť so zmenou centrálnej žily hepatického laloku pri alkoholovom ochorení pečene a veno-okluzívnej chorobe (PSA) (pozri kapitolu 18).

    Po transplantácii pečene je možné zúženie malých pečeňových žíl s niektorými znakmi PSA. Spravidla sa to deje počas liečby azatioprínom a odmietnutím štepu [13].

    U približne štvrtiny pacientov sú príčiny Budd-Chiariho syndrómu neznáme [9. V súčasnosti sa frekvencia jeho detekcie zvyšuje, sú vymazané formy syndrómu identifikované, čo môže byť spôsobené použitím zobrazovacích metód v diagnostike, najmä ultrazvukom.

    Morfologické znaky

    Morfologické vyšetrenie odhalí oklúziu žilových žíl na akejkoľvek úrovni - od úst až po najmenšie vetvy. Je tiež možné šíriť krvné zrazeniny z dolnej dutej žily. V závislosti od príčiny trombózy môžu krvné zrazeniny obsahovať hnisové alebo nádorové bunky. S dlhým procesom sú steny žily zahustené, možno čiastočné obnovenie prietoku krvi (rekanalizácia) alebo úplná náhrada cievy vláknitým šnúrom; niekedy sa membrány spojivového tkaniva nachádzajú v lúmene.

    Zmeny vo veľkých hepatálnych žilách sú zvyčajne spôsobené trombózou. Izolovaná obštrukcia dolnej dutej žily alebo malých žíl pečene je zvyčajne bez trombogénnej povahy [26].

    Pečeň je zväčšená, farba je fialová, povrch hladký. Kvôli výraznej venóznej kongescii v rezu má pečeňové tkanivo charakteristický vzhľad "muškátového ostrova". Hepatické žily, ktoré sú v blízkosti miesta obštrukcie, sú rozšírené, jasne definované. V akútnej fáze sa tiež stanovujú dilatované subkapsulárne lymfatické cievy.

    Pri dlhom procese sa zväčšuje kaudálny lalok (obrázok 11-8), stláča dolnú vena cava, ktorá prechádza za pečeň (pozri obrázok 11-12). V oblastiach s menej závažnou obštrukciou sa určujú uzliny regeneratívnej hyperplázie [II]. Zvýšenie sleziny s rozvojom portosystémových anastomóz je možné. Niekedy dochádza k trombóze mezenterických ciev.

    Histologické vyšetrenie v zóne 3 odhaľuje kŕčové žily, príznaky stagnácie s krvácaním a nekrózou (obrázky 11-9 a 11-10). Krvné bunky v priestore Disse môžu naznačovať prítomnosť prietoku krvi mimo sínusov, obchádzajúc venóznu prekážku. Periportálne zóny sa nezmenia. Takýto obraz je viditeľný pri porušení venózneho odtoku pečene, bez ohľadu na etiológiu, napríklad u pacientov so srdcovým zlyhaním alebo konstrikčnou perikarditídou.

    V neskorších štádiách vzniká fibróza zóny 3 a morfologické znaky srdcovej cirhózy pečene.

    Obr. 11-8. Vertikálna incízia pečene pri chronickej žilovej obštrukcii. Oblasti obnovy svetla a tmavé stagnácie sú viditeľné. Značená hypertrofia kaudálneho laloku (X).