Image

Syndróm parcií-Weber-Rubashov

Najvýraznejší klinický obraz vrodených arteriovenóznych aneuryziem sa pozoroval v systéme Parkes-Weber-Rubashov. Všetky zmeny zistené v tejto chorobe možno rozdeliť na miestne, regionálne a všeobecné. Miestne zmeny zahŕňajú zvýšenie vzoru a varikóznu dilatáciu povrchových žíl, dilatáciu vedúcej artérie, systolicko-diastolický šelest a symptóm trasenia ("mačací purr"). Regionálne funkcie prezentované predlžovanie a končatín hypertrofiu, zvýšenú teplotu pokožky, alebo trofických porúch tkanív vo forme hypertrichózy, nadmerné potenie, vredy, koža mení farbu (pigmentové škvrny). Všeobecné zmeny sa vyznačujú zhoršenou centrálnou hemodynamikou.

Závažnosť týchto zmien závisí od počtu a veľkosti arteriovenóznej fistuly, od miesta ich lokalizácie. Ponecháva svoju stopu na priebeh ochorenia: pomalé alebo rýchle progresie. Každý z príznakov vrodenej arteriovenóznej fistuly má svoje vlastné prejavy.

Rozšírenie žíl je mierne exprimované v počiatočnom štádiu ochorenia as malým arteriovenóznym výbojom. Krútené žily sa ľahko stlačia palpáciou, avšak keď sa tlak zastaví, opäť sa vytvoria. V niektorých prípadoch sa zaznamenáva ich pulzácia. Keď je končatina zvýšená, intenzita plnenia žily sa nemení. U niektorých pacientov s výrazným arteriovenóznym výbojom dochádza k pulsácii vedúcej tepny.

Sistolodiastolický šum je dobre redukovaný cez cievy a kosti, ale vo vzdialenosti od píšťaly sa oslabuje. Bod maximálnej intenzity cievneho šumu a trasenia zodpovedá umiestneniu patologickej píšťaly, niekedy najrozsiahlejšej časti vedúcej tepny. U pacientov s arteriovenóznymi fistulami je tiež určený symptóm Dobrovolskaya.

Hypertrofia končatín sa prejavuje ich predĺžením a zväčšovaním objemu. Rozdiel v dĺžke postihnutých a nepostihnutých končatín syndrómu Parkes-Weber-Rubashov dosahuje 8-10 cm v srdci gigantizmus končatín sú zvýšené vaskularizácie oblasťou rastu kostí. - epifýzy linky, zvýšenie krvného tlaku okolo epifýzy chrupavky a stimulujú periostální osifikácia. Pri predĺžení končatiny syndróm je najskôr príznakom choroby, ktorá sa prejavuje na začiatku druh odrážanie chôdze, potom bezvládne a zakrivenie chrbtice.

Zvýšenie teploty kože nad miestom arteriovenóznej fistuly je najčastejšou a najčastejšou známkou Parkesovho-Weber-Rubashovho syndrómu. Je spôsobená prietokom arteriálnej krvi do venózneho systému a spomalením venózneho odtoku. V symetrických oblastiach nedotknutých a postihnutých končatín je rozdiel v teplote 3 - 8 ° C a viac.

Trofické poruchy distálnej končatiny sú charakterizované konštantnou progresiou, rezistenciou na konzervatívnu liečbu. Trofické vredy sú často komplikované krvácaním, ktoré sa nezastaví po aplikácii tlakového obväzu. Pigmentové škvrny majú rozdielne veľkosti, môžu byť jednoduché a viacnásobné.

Zmeny centrálnej hemodynamiky v kongenitálnych aneuryzmech sú podobné ako srdcové abnormality u pacientov s traumatickými arteriovenóznymi fistulami. V počiatočnom období ochorenia je zaznamenaná hypertrofia myokardu, zvýšenie srdcového výkonu a minútový objem. Potom sa srdcové zlyhanie vyvíja s pľúcnou hypertenziou.

Prognóza syndrómu Parkes-Weber-Rubashov je nepriaznivá. Ak chýba kvalifikovaná chirurgická starostlivosť, pacienti zomrú na srdcovú dekompenzáciu, gangrénu končatín a iné komplikácie choroby.

Diagnóza. Diagnóza syndrómu Parks-Weber-Rubashov nie je ťažká. V zložitejších situáciách diagnóza ochorenie potvrdené stanovením nasýtenia kyslíkom, žilovej krvi, žilovej zmena tlaku v postihnutej končatiny, ktorá je charakterizovaná tým, obdobie rastu a poklesu, čo zodpovedá diastoly a systolické fázy srdcových sťahov.

Arteriografické vyšetrenie identifikuje priame a nepriame príznaky vrodených aneuryziem. Priame značky zahŕňajú:

? kontrastné cievne dutiny komunikujúce s tepnami a žilou;

? kontrastnej arteriovenóznej fistuly.

Nepriame značky:
? plnenie kontrastným činidlom viacerých cievnych dutín, ktoré majú formu "snehových škvŕn" alebo bežne neexistujúcu škvrnu cievnej siete;

? jasné kontrastovanie rozšírenej a komplikovanej adukčnej artérie;

? fuzzy plnenie distálneho kontrastného média. artérie;

? súčasné kontrastovanie tepien a žíl.

Diferenciálna diagnostika Parkes-Weber-Rubashov syndróm. Arteriovenózne fistuly sa najčastejšie odlišujú od skutočného (vrodeného) gigantizmu, neurofibromatózy z Recklinghausenu a akromegálie. Charakteristickým rysom týchto ochorení je nedostatok rozšírenia žilových žíl, vaskulárny šum a symptóm trasenia. V žilovej krvi sa stanoví normálny obsah kyslíka. Recklinghausenovu chorobu sprevádza ťažká deformácia kostí a ich zakrivenie. Akromegália je charakterizovaná zvýšením iba malých kostí distálnej končatiny po ukončení osifikačného procesu zárodočnej chrupavky. Zároveň sa u pacientov s akromegáliou zväčšujú časti tváre - nos, jazyk, spodná čeľusť. Súčasne existujú neuropsychiatrické poruchy a metabolické poruchy.

Hypertrofia postihnutých končatín, vekové škvrny, kŕčové viečka sa pozorujú aj pri Klippelovom syndróme - Trenone, ktorý je charakterizovaný čiastočnou alebo úplnou obštrukciou hlavných žíl. Súčasne sa u pacientov s týmto syndrómom nevyskytuje pulzácia povrchových žíl, žiadne cievne symptómy a žiadne čiastočné napätie kyslíka vo venóznej krvi. Angiografická štúdia stanovuje čiastočnú alebo úplnú obštrukciu hlavných žíl.

Vrodené arteriovenózne fistuly sú diferencované a rozsiahle hemangiómy, ktoré sa tiež často sprevádzané hypertrofiou mäkkých tkanív, končatiny predĺženie, zvýšenie teploty kože v hemangiom lokalizácie. Arteriálne hemangiómy môžu pulzovať, niekedy sa prejavuje príznak "mačacieho purr". Avšak povrchne umiestnené kavernózne hemangiómy majú mäkkú textúru a sú ľahko stlačené. Hlboké hemangiómy niekedy vyrastajú do svalov a kostí, stláčajú nervové kmeň, ktoré sprevádzajú bolesť v postihnutej končatine. Hemangiómy, nachádzajúce sa v koži a podkožnom tkanive, sú často komplikované ťažkým krvácaním. Hlavným rozdielom medzi vrodenými hemangiómami a príhodnými fistulami je absencia krvného tlaku krvi.

Liečbu. Jediným radikálnym spôsobom liečenia pacientov s Parks-Weber-Rubashovovým syndrómom je chirurgický zákrok. Jeho objem spočíva v revízii ciev a úplnej disociácii patologických píšťaliek (skeletalizácia artérií a wey). Účinok vykonanej operácie sa však môže dosiahnuť len s jedinou a limitovanou arteriovenóznou správou. Nechať untied aj malý počet arteriovenóznych fistúl je sprevádzaný relapsom choroby. V prípade rozsiahlych alebo viacnásobných lézií, v kombinácii s prítomnosťou nehrdzavejúcich vredov, recidivujúcim krvácaním, gangrénom a dekompenzáciou srdca, sú zobrazené amputácie končatín (často vysoké).

Paliatívna chirurgia výsledkom ligácia hlavné tepny, viacnásobné prekrytie všívanie stehy (typ Clapp) nie sú dostatočne účinné, pretože plná nebezpečenstva zhoršuje regionálne hemodynamické poruchy.

Sľubnou metódou na liečbu pacientov s Parkes-Weber-Rubashov syndrómami je selektívna endovaskulárna oklúzia artérií zapojených do arteriovenózneho výboja. Röntgenová endovaskulárna oklúzia sa môže tiež uskutočniť v kombinácii so skeletáciou artérií a žíl.

V pooperačnom období majú pacienti podliehať neustálemu lekárskemu vyšetreniu s cieľom včasného zistenia recidívy choroby.

Diagnóza a liečba Parks-Weber-Rubashov syndróm

V štruktúre vrodených ochorení obehového systému, ktoré nie sú priamo spojené so srdcom, najčastejšie vaskulárne patológie ovplyvňujúce arteriálny a venózny systém končatín. Okrem iného sa syndróm Parks-Weber-Rubashova vyskytuje najčastejšie medzi všetkými angiodyspláziami.

Anomálie sa vyznačujú prítomnosťou fistúl medzi žilami a tepnami. Fistuly môžu byť viacnásobné, lokalizované najčastejšie na dolných končatinách: v popliteálnych ramenách, v stehenných alebo tibiálnych tepnách. Patológia porušuje prirodzenú komunikáciu krvi v cievach, vedie k hladovaniu tkanív kyslíkom, zmenám v metabolických procesoch, zvýšenému stresu na srdci a spôsobuje množstvo ďalších odchýlok.

Klasifikácia a vlastnosti

Parks-Weberov syndróm je vrodené ochorenie, ale nie dedičné. Patológie sú rovnako postihnuté zástupcami oboch pohlaví.

Normálne v období prenatálneho vývoja až do určitej miery nie sú žily a tepny rozdelené na funkčné jednotky a nie sú oddelené. Odtok krvi cez tepny do venózneho systému v tomto štádiu je fyziologický proces. Keď plod roste, krvné cievy sa odlišujú a vzniká kapilárny systém. Kapiláry sa stávajú spojením medzi tepnami a žilami.

V priebehu ďalšieho vývoja sa priama komunikácia znižuje, avšak v niektorých prípadoch zostávajú spojenia medzi tepnami a žilami. Takáto patologická píšťalka sa inak nazýva fistula, fistula alebo skrat.

Zvyčajne fistula lokalizovaná na končatinách, často - na spodnej časti, môže byť tiež umiestnená v mäkkých tkanivách trupu, hlavy a krku.

Typológia zahŕňa oddelenie patologických zmien z niekoľkých dôvodov, z ktorých prvý je stupeň blízkosti nádob. Táto klasifikácia zahŕňa dva typy anomálnych fistúl:

  1. Priama arteriovenózna píšťalka - priame spojenie žíl a tepien, ktoré sú čo najbližšie k sebe. Tento typ patológie sa považuje za najnebezpečnejší pre ľudské zdravie a život, pretože sa môže s jeho chronickým srdcovým zlyhaním vyvinúť.
  2. Nepriame. Je charakterizovaná prítomnosťou aneuryzmatického vrecka (dutiny) u pacienta medzi komunikujúcimi cievami.

Ďalšia klasifikačná charakteristika charakterizuje umiestnenie a počet fistúl, toto rozdelenie naznačuje nasledujúce typy ochorení:

  • Lokalizované. Pacienta je diagnostikovaná jedna fistula. Často je táto anomália doprevádzaná poruchami iných životne dôležitých orgánov.
  • Zovšeobecňovať. Tento typ sa vyznačuje prítomnosťou niekoľkých fistúl na veľkej ploche.

Na základe veľkosti fistúl sa rozlišujú mikro- a makrofistiláty. Prvý môže byť zistený iba v procese mikroskopického vyšetrenia tkanív, druhý je viditeľný voľným okom.

Prítomnosť patologickej píšťaly je plná nebezpečných následkov:

  1. Porušená tkanivová štruktúra stien žíl. Je to spôsobené tým, že plavidlo vykonáva prácu pre ňu nezvyčajnú. Svalová vrstva žily sa zahusťuje, objavuje sa pružná vnútorná membrána.
  2. Tkanivá prežívajú hypoxiu, ktorá je spojená s vylučovaním arteriálnej krvi okamžite do žilovej vrstvy.
  3. Metabolizmus v tkanivách je narušený kvôli nedostatku kyslíka.
  4. Tlak v žilách je patologicky zvýšený, čo vedie k zvýšeniu záťaže srdca, v dôsledku čoho dochádza k dekompenzácii hlavného orgánu kardiovaskulárneho systému.

Weber-Rubashov syndróm je vyjadrený rôznymi stupňami závažnosti. Závisí to od formy ochorenia, lokalizácie fistúl a individuálnych charakteristík ľudského tela. Bežné príznaky sú:

  • Kŕčové žily, ktoré postihujú subkutánne žily.
  • Vibrácie krvných ciev v mieste fistuly.
  • Zvýšená teplota kože v mieste lokalizácie fistuly, najmä priamo nad ňou. Teplotný rozdiel v podobných oblastiach postihnutých a zdravých končatín môže dosiahnuť 8 stupňov.
  • Zvýšenie veľkosti postihnutej končatiny. Dĺžka nohy, v ktorej sú umiestnené kĺbové cievy, môže byť o 5 až 10 centimetrov dlhšia ako dĺžka zdravého konca. Limping, skolióza - časté príznaky patológie.
  • Vredy a nekróza rúk, nôh postihnutých končatín. Spôsobené porušením normálneho pohybu krvi v krvi, poruchami mikrocirkulácie.

príčiny

Odchýlky v tvorbe tepien počas vývoja plodu sa vyskytujú v 4. - 5. týždni tehotenstva. Porušenie tvorby žíl - medzi piatym a ôsmym týždňom. Predpokladá sa, že výskyt patologickej fistuly sa môže vyskytnúť v piatom až siedmom týždni tehotenstva za prítomnosti nepriaznivých podmienok pre embryo.

Faktory, ktoré môžu mať za následok anomálie v štruktúre cievneho systému, sú:

  • Fajčenie, užívanie drog, zneužívanie alkoholu počas tehotenstva, najmä v počiatočných fázach.
  • Vírusové ochorenia, ktoré utrpela žena počas rodičovského obdobia: osýpky, ružienka, chrípka.
  • Expozícia žiarením.
  • Užívanie liekov s teratogénnymi účinkami.

Popísaný syndróm je vrodená patológia, ale nie všetky diagnostikované fistuly sú takéto. U dospelých sa fistula môže objaviť v dôsledku traumy, operácie alebo mozgového nádoru. Takéto výhybky sa považujú za nezávislé javy a nepatria k syndrómu, ktorého príčiny majú korene v životnom štýle tehotnej ženy.

Diagnóza a liečba

Diagnóza ochorenia zahŕňa kombináciu niekoľkých metód vyšetrenia pacienta. Medzi ne patrí:

  • Fyzická diagnostika. Skúška odhaľuje hypertrofiu postihnutej končatiny, kŕčových žíl, pulzáciu a vibrácie krvných ciev. Pri počúvaní sa zaznamenáva nepretržitý systolický diastolický šum, zosilnený v čase systoly.
  • Kontrastná rádiografia. Fotografie zobrazujú prítomnosť a lokalizáciu fistúl.
  • Magnetická rezonancia a počítačová angiografia. Najviac informatívna v diagnostike angiodysplázie.
  • Dopplerov ultrazvuk. Umožňuje vidieť porušenie prietoku krvi v nádobách.

Tradičná terapia

Účinným liečením syndrómu je chirurgická intervencia. Počas operácie môže byť patologická píšťalka odstránená, zviazaná alebo zablokovaná. Chirurgická liečba sa vykonáva v ranom detstve, zatiaľ čo nie sú žiadne ireverzibilné zmeny tkanív a orgánov.

Pred operáciou môžu byť predpísané symptomatické liečby: angioprotektéry, antikonvulzíva, lieky proti bolesti.

Ľudové opravné prostriedky

Tradičná medicína je neúčinná v boji proti patológii. Ako doplnok k tradičnej terapii sa po konzultácii s lekárom môžu použiť prostriedky na normalizáciu aktivity kardiovaskulárneho systému.

Tipy na prevenciu

Prognóza v neprítomnosti liečby je nepriaznivá. Dekompenzácia a srdcové zlyhanie v dôsledku patologických píšťaliek vedú k invalidite. V tejto súvislosti sa tehotným ženám odporúča, aby dodržiavali nasledujúce odporúčania týkajúce sa prevencie:

  • Prevencia vírusových ochorení, ich včasná liečba.
  • Ukončenie fajčenia, alkoholu a drog.
  • Prevencia žiarenia a iných typov škodlivých účinkov na telo tehotnej ženy.

Parks-Weber-Rubashov syndróm je ťažká vrodená vaskulárna patológia. Včasná diagnostika a včasná chirurgická liečba zabezpečujú zotavenie pacienta, absencia chirurgického zákroku spôsobuje postihnutie.

Vrodená angiodysplázia (Parkes-Weber-Rubashov syndróm)

Vrodená angiodysplázia (Parkes-Weber-Rubashov syndróm) je najčastejšou malformáciou periférnych ciev. Charakterizovaná prítomnosťou patologických píšťal (fistúl) medzi tepnami a žilami.

Arteriovenózna píšťalka je často mnohonásobná, má rozmanitú ráž a tvar. V závislosti od priemeru rozlišujú makrofistilu, viditeľnú voľným okom, a mikrofistulu, ktoré sa zisťujú iba mikroskopickým vyšetrením končatín tkaniva.

Patologická píšťalka sa často nachádza v oblasti femuru, vetvy popliteálnej artérie, ako aj pozdĺž tibiálnych artérií. Intenzívny výtok arteriálnej krvi arterio-venóznou fistulou vedie k zvýšeniu krvného tlaku v žilách.

Vzhľadom na zvýšenú funkčnú záťaž sa mení histologická štruktúra žilovej steny. Nastáva zhrubnutie svalovej vrstvy a tvorba vnútornej elastickej membrány ("arterializácia" žily).

Významná časť arteriálnej krvi v prítomnosti fistúl vstúpi do žilového kanála a obchádza kapilárnu sieť, takže v tkanivách dochádza k ťažkému kyslíkovému hladovaniu a narušeným metabolickým procesom. V dôsledku venóznej hypertenzie dochádza k zvýšenému zaťaženiu srdca, čo postupne vedie k rozšíreniu hraníc a k srdcovej dekompenzácii.

Klinika a diagnostika: klinické príznaky sú spôsobené narušením regionálneho krvného obehu a centrálnej hemodynamiky.

Končatina je predĺžená o 3 - 8 cm, jej mäkké tkanivá sú hypertrofované. Predĺženie končatiny je spôsobené produktívnou remodeláciou kostí v dôsledku zvýšenej vaskularizácie epifýzových línií.

Charakterizovaná prítomnosťou kŕčových žíl v dolnej alebo hornej končatine. Ich výskyt súvisí s vysokou žilovou hypertenziou spôsobenou refluxom krvi z tepny. Steny žily husto elastickej konzistencie, ťažko stlačené. Zväčšené žily nezmiznú po udelení končatiny do zvýšenej polohy. Niekedy sa pri pohľade nad nimi určuje zvlnenie.

Ruka pripevnená k miestu arteriovenóznej anastomózy cíti vibráciu (príznak "mačkania"). Keď auskultácia v tejto oblasti počúvala nepretržitý systolický-diastolický šum, ktorý sa zvyšoval v čase systoly.

Najčastejším a najtrvalejším príznakom ochorenia je zvýšenie teploty kože končatín, obzvlášť významné nad umiestnením arteriovenóznych fistúl. Rozdiel v teplote symetrických oblastí neovplyvnenej a postihnutej končatiny dosahuje 4-8 °.

Poruchy mikrocirkulácie spojené s regionálnymi hemodynamickými poruchami v niektorých prípadoch vedú k tvorbe vredov a nekróza distálnych končatín. Opakované ťažké krvácanie sa často vyskytuje v dôsledku vredov, čo vedie k závažnej anémii. Často sa vyskytuje hypertrichóza a hyperhidróza.

Počet klinických príznakov spojených so zmenami centrálnej hemodynamiky. Keď významná venózna hypertenzia zvyšuje záťaž na pravom srdci, vedie k hypertrofii srdcového svalu, k zvýšeniu srdcového výdaja a k minimálnemu objemu, avšak s progresiou choroby začne kontraktilná funkcia srdca oslabovať, dôjde k myogénnej dilatácii srdca a rozšíri sa jej dutina. palpitácie, edémy, kongestívne pečeň, ascites, anasarca. Vrodená arteriovenózna píšťalka sa vyznačuje poklesom pulzu, ku ktorému dochádza po upnutí prednej tepny. Eografická krivka zaznamenaná z segmentu končatiny, kde sa nachádza arteriovenózna anastomóza, sa vyznačuje vysokou amplitúdou, absenciou ďalších zubov na katakróze, nárastom eografického indexu. V segmentoch distálnych končatín sa naopak zníži amplitúda krivky. Arterializácia žilovej krvi vedie k zvýšeniu jeho nasýtenia kyslíkom, ktorého obsah v dilatačných žilách sa zvyšuje o 20-30%.

Najdôležitejším spôsobom diagnostiky vrodenej arteriovenóznej fistuly je angiografia. Existujú priame a nepriame angiografické príznaky arteriovenóznej fistuly. Prítomnosť angiogramov kontrastnej anastomózy alebo cievnej dutiny, ktorá komunikuje s artériou a žilami, sa označuje ako priame príznaky. Nepriamo prítomnosť fistuly je indikovaná súčasným kontrastom tepien a žíl, rozšírením lumenu adučnej tepny, vyčerpaním cievneho vzoru vzdialeného od miesta arteriovenóznej fistuly.

Liečba: chirurgická je obväz patologickej píšťaly medzi hlavnými tepnami a žilami alebo endovaskulárnou embolizáciou.

Avšak v niektorých prípadoch dokonca viazanie niekoľkých veľkých píšťaliek nezaručuje dobré výsledky, pretože v postihnutej končatine zostáva niekoľko mikrofistúl, ktoré spôsobujú recidívy. Tí pacienti, u ktorých sa zmenili končatiny, sú tak veľké, že ich funkcia je úplne stratená a takáto operácia je takmer beznádejná, ale spôsobujú amputáciu končatiny.

Prípad syndrómu parkov Weber-Shhov Text vedeckého článku o špecializácii "Medicína a zdravotná starostlivosť"

Anotácia vedeckého článku o medicíne a verejnom zdraví, autora vedeckej práce je Ioskevich N.N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

Článok predstavuje klinický prípad vrodenej arteriovenóznej dysplázie Parkes Weber-Rubashov syndróm pravého dolného konca. Sú opísané vlastnosti jeho klinického obrazu a ťažkosti s diagnostikou. Zdôrazňuje sa, že Parkes Weber-Rubashov syndróm sa týka zriedkavých kongenitálnych ochorení cievneho systému, v niektorých prípadoch bez prítomnosti typických klinických prejavov a kombinovaných s inou venóznou patológiou. Najlepšou metódou diagnostiky tohto syndrómu je rádiopatie arteriografia. Operácia otvorenej disociácie arteriovenóznych fistúl bola zdôvodnená ako radikálna metóda jej liečby.

Podobné témy v lekárskom a zdravotnom výskume, autorkou vedeckej práce sú NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevič, SI Korelo,

KLINICKÝ PRÍPAD SYNDRÓMU PARKOV-WEBER-RUBASHOV

Ide o prípad vrodenej angiodysplázie. Vlastnosti jeho klinickej prezentácie a kontroly sú. Ide o štúdiu fyzikálnych a klinických stavov venózneho systému. Najlepšou metódou diagnostiky syndrómu je rádiopatie arteriografia. Je to oprávnená metóda liečby.

Text vedeckej práce na tému "Prípad parku Weber-Shiroffov syndróm"

UDC 616.147.3-008.6-089 ao1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

PRÍPAD SYNDRÓMU WEBER RUBUSHOV PARKS

Ioskevič NN ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu.F ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Grodno State Medical University, Grodno, Bielorusko Krajská klinická nemocnica Grodno, Grodno, Bielorusko

Článok predstavuje klinický prípad vrodenej arteriovenóznej dysplázie - Parkes Weber-Rubashov syndróm pravého dolného konca. Sú opísané vlastnosti jeho klinického obrazu a ťažkosti s diagnostikou. Zdôrazňuje sa, že Parkes Weber-Rubashov syndróm sa týka zriedkavých kongenitálnych ochorení cievneho systému, v niektorých prípadoch bez prítomnosti typických klinických prejavov a kombinovaných s inou venóznou patológiou. Najlepšou metódou diagnostiky tohto syndrómu je rádiopatie arteriografia. Operácia otvorenej disociácie arteriovenóznych fistúl bola zdôvodnená ako radikálna metóda jej liečby.

Kľúčové slová: parky Weber-Rubashov syndróm, žilové angiodysplázie, arteriovenózna fistula, operácia odpojenia arteriovenóznej fistuly.

Parkes Weberov syndróm patrí do skupiny žilových angiodysplázii - vrodených malformácií periférneho cievneho systému, charakterizovaných prítomnosťou kapilárnych malformácií a arteriovenóznych fistúl.

Prvá zmienka o arteriovenóznych fistulách, ktoré sa nachádzajú v literatúre XVIII. Storočia. a spojený s menom J. Hunter (1737) [1]. V roku 1907 publikoval P. Weber (P. Weber) svoje údaje, ktoré skombinovali skôr opísaný syndróm Klippel-Trenone a všetky choroby s podobnými symptómami do jednej skupiny. V roku 1918 autor zistil prítomnosť arteriovenóznych aneuryziem u niektorých z týchto pacientov [2, 3, 4, 5]. V roku 1928 našiel bieloruský chirurg S. M. Rubashov u pacientov s vyššie uvedenými príznakmi viacnásobnú arteriovenóznu anastomózu a naznačil, že sú príčinou výskytu porušení, ktoré označil ako makrozómia partialis congenita. V tejto súvislosti sa najčastejšie nachádza v literatúre názov syndrómu spôsobeného vrodenými arteriovenóznymi fistulami, ako je Parkers Weber-Rubashovova choroba [1, 6].

Kapilárne malformácie s Parkesom Weber-Rubashov syndrómom vo väčšine prípadov sú veľké a ploché ružovo sfarbené kožné škvrny. Arteriovenózna píšťalka spravidla má niekoľko rôznych priemerov a tvarov. V závislosti od priemeru rozlišujú medzi makro a fistulami. Posledné z nich sú zistené iba mikroskopickým vyšetrením tkanív končatín [7, 8]. Arteriovenózne fistuly sa častejšie nachádzajú v povrchových femorálnych a popliteálnych artériách pozdĺž tibiálnej artérie. Významná časť arteriálnej krvi v prítomnosti fistúl vstúpi do žilového kanála a obije kapilárnu sieť, čo vedie k hladeniu tkaniva kyslíkom a narušeniu ich metabolických procesov. Vypúšťanie arteriálnej krvi cez arteriovenóznu píšťalku spôsobuje zvýšenie krvného tlaku v žilách, postupne zvyšuje zaťaženie srdca pri jeho rozšírení.

rozkladu a srdcovej aktivity

Napokon príčiny syndrómu Parkes Weber-Rubashov neboli stanovené. Viacero autorov ho považuje za výsledok mutácií v géne RASA1, ktorý kóduje proteín p120-RasGAP, ktorý sa podieľa na prenosoch chemických signálov z extracelulárneho priestoru do bunkového jadra. Avšak presný spôsob, akým tieto zmeny vedú k špecifickým vaskulárnym anomáliám u jedincov s parkom Weber-Rubashovovým syndrómom, nebol stanovený [1].

Klinické príznaky choroby predstavujú predĺženie dolnej končatiny a hypertrofia jej mäkkých tkanív, prítomnosť varikózne dilatovaných povrchových žíl na končatinách, často pulzujúce. Pacienti majú zvýšenú teplotu kože postihnutej končatiny. Počas auskultácie sa nad umiestnením arteriovenóznej fistuly vyskytuje nepretržitý systolicko-diastolický šum [10, 11, 12]. Poruchy mikrocirkulácie spojené s regionálnymi hemodynamickými poruchami vo väčšine prípadov vedú k vzniku krvácavých vredov a nekrózy v distálnych končatinách. Hypertrichóza a hyperhidróza sú často pozorované na nohách a dolných končatinách [1, 6, 13].

Liečba syndrómu Parkes Weber-Rubashov je chirurgická a spočíva v disociácii arteriovenóznych fistúl alebo ich endovaskulárnej embolizácii. Avšak v niektorých prípadoch dokonca viazanie niekoľkých veľkých fistúl nezaručuje dobré výsledky, pretože v postihnutej končatine zostáva niekoľko mikrofistulov, čo spôsobuje recidívy, ktoré si vyžadujú hľadanie nových spôsobov liečby [9, 11, 14, 15].

V tomto prípade sa pacient T., narodený v roku 1995, plánovane zapísal do oddelenia purulentnej chirurgie GOKB so sťažnosťami na prítomnosť nehojacieho trofického vredu na dolnej časti nohy pravého dolného konca, svrbivý pocit v oblasti vredov, ťažkosť

v pravej nohe po normálnom cvičení. Považuje sa za chorého za posledných 11 mesiacov, kedy po utrpení traumy v každodennom živote správnej holennej kosti (mozgovej mozgovej príhody) v dolnej tretine sa na mediálnom povrchu vytvorila porucha rany 2 cm2, napriek pravidelnej ligácii s rôznymi liekmi (chlórhexidín, solkoserylová masť) ), táto chyba postupne vzrástla. Po 2 mesiacoch od okamihu zranenia pravého holenného kĺbu vznikol vred v prednej časti dolnej tretiny holennej kosti. S diagnózou 187,0. Po tromboflebitickom syndróme, štádiu dekompenzácie žilovej hemodynamiky, trofických vredov pravého holenného kĺbu bol pacient hospitalizovaný a stacionárny v mieste pobytu, kde mal neúspešnú autodermoplastiu vredov dvakrát. Vzhľadom na zlyhanie liečby bol pacientovi konzultovaný vaskulárny chirurg, ktorý odporúčal vykonanie ultrazvuku ciev dolnej končatiny. Pri jeho vykonávaní sa zistila prítomnosť rozšírenia trupu veľkej saphenóznej žily (GSV) na dolných končatinách, výraznejšia v strednej tretine. Hlboké žily boli vystopované po celom svete bohatým ventilovým prístrojom. Na ďalšie vyšetrenie a liečbu bol pacient hospitalizovaný na purulentnom chirurgickom oddelení ultrazvuku "GOKB". Po prijatí je všeobecný stav pacienta uspokojivý. Krvný tlak je 120/80 mm Hg. Art., Pulz - 72 úderov za minútu. Brucha je mäkká, bez bolesti pri palpácii. Pravá dolná časť nohy opuchnutá. Jeho objem v strednej tretine o 2 cm presahuje objem ľavej holennej kosti. Koža strednej a dolnej tretiny pravého holenného kĺbu hlavne pozdĺž predného stredového povrchu je kyanotická. Vizuálne s ultrazvukovou angiografiou sa určuje rozšírenie trupu GSV na holennej kosti. Hypodermické žily s priemerom 1 cm, ľahko sa zrútia pri palpácii a neobsahujú krvné zrazeniny. Na strednom povrchu dolnej tretiny pravého holenného kĺbu je trofický vred o veľkosti 3 x 3 x 0,5 cm. Trofický vred niekoľkých menších veľkostí (2x4x0,5 cm) je lokalizovaný na prednom povrchu dolnej tretiny holennej kosti. Ulceračné poruchy s oblasťami nekrózy na okrajoch, pokryté fibrínom. Koža okolo vredu je macerovaná. Bola urobená predbežná diagnóza: 177.3 Dysplázia svalov a spojivových tkanív tepien: arteriovenózna fistula správnej holennej kosti (Park Weber-Rubashov syndróm), trofické vredy pravého holenného kĺbu. Pacient podstúpil ultrazvuk brušných orgánov. Pečeň nie je zväčšená, obrysy sú vyrovnané, štruktúra echovej rovnováhy je jemnozrnná, echogénnosť parenchýmu je normálna, nie sú žiadne ohniskové lézie. Abdominálna aorta - na úrovni 17 mm bifurkácie. Žlčník nie je zväčšený, steny nie sú zhutnené.

Nena. Intrahepatálne kanály nie sú rozšírené. Pankreas sa zachováva v tvare a veľkosti, kontúry sú rovnomerné, štruktúra ozveny je homogénna, ozvena je normálna. Kanál Virungov nie je rozšírený. Vyrábaná femorálna punkčná rádiopatie arteriografia vpravo. Je zistené, že tepny pravého dolného konca bez stenózy. Na spodnej časti nohy sa v hornej a strednej tretine určí arteriovenózny výtok z zadnej tibiálnej artérie (ABBA) v GSV. Hlboké žily nohy nie sú v kontraste. S ohľadom na sťažnosti, históriu ochorenia, výsledky fyzikálnych vyšetrení, laboratórne a inštrumentálne vyšetrovacie metódy sa stanoví klinická diagnóza: 177.3. Svalové a spojivové tkanivové dysplázie artérií: arteriovenózne fistuly správnej holennej kosti (Park Weber-Rubasho-va syndróm), trofické vredy pravého holenného kĺbu. Pacient pracuje.

Počas operácie bol CBA v strednej a dolnej tretine pravého holenného kĺbu izolovaný od typického mediálneho prístupu. Na tejto úrovni medzi holennej a žily ZBBA objavil, a ligován prešiel 4 arteriovenózne fistuly priemer až do 2 mm a 6 arteriovenózne fistuly menším priemerom. Tiež boli zistené dve fistuly s priemerom až 3 mm medzi ABBA a GSV v hornej a dolnej tretine nohy. Všetky fistuly boli odobrané na svorkách, skrížené a zviazané (skeletalizácia CBA do 20 cm). V ďalšej revízii v spodnej tretine nohy v projekcii sa nachádza mediálne trofickými vredy nachádza v blízkosti perforačných žilovej priemere 1,5 cm medzi jednou zo zadných tibiálne žily a BPV prebiehajúce v báze vredu. Vyrobil si svoj obväz v subfasciách

Obr. - Operácia otvorené oddelenie arteriovenózne fistula a žilovej dierovače: výber zadné bolshebertso-zavytie tepny (1), arteriovenózne fistula (2) a žilovej dierovače (3)

ka s odstránením kmeňa GSV na stehne a holeni podľa Trojanov-Trendelenburg-Babkoku. Hemostázy. Vrstvový šev. Aseptické obväzy. Elastické obväzovanie dolnej končatiny.

Po operácii, pacient bol vykonaný konvenčnej konzervatívnej liečby (antibiotikum - gentamicín, non-narkotické analgetikum - ketorolag; venotonika - venoleks, Antiagregačná - aspikard - pri terapeutických dávkach, topické lekárskom využitie elastické pleteniny; obväzy; FTL; LFK).

V čase dokončenia skorého pooperačného obdobia sa pozorovalo hojenie trofického vredu umiestneného na prednom povrchu spodnej tretiny pravého holenného kĺbu. Trofický vred na strednej ploche pravého holenného kĺbu poklesol o viac ako 50%. Pacient bol vycestovaný na ambulantnú liečbu vo vyhovujúcom stave.

Pri kontrolnej prehliadke po 3 a 6 mesiacoch zmiznutie pocitu ťažkosti a distenzie v správnej holene po fyzickom

plné zaťaženie trofických vredov. Pacient sa vrátil do aktívnej práce.

1. Weber syndróm Parkes - Rubashov - zriedkavé ochorenie, vyskytujúce sa vo väčšine prípadov s klinickými príznakmi podobné klinické dekompenzované chronickej žilovej nedostatočnosti v dôsledku kŕčových žíl a / alebo posttrombofle-biticheskogo syndrómu, čo vedie k diferenciálnej diagnostike, čo je femorálne angiografia.

2. Je možné kombinovať kongenitálne arterio-venózne fistuly s funkčnými perforáciami medzi hlbokými a povrchovými venóznymi systémami dolných končatín.

3. Výberovou operáciou v tomto klinickom prípade syndrómu Parkes Weber-Rubashov s dobrými dlhodobými výsledkami bola otvorená separácia arteriovenóznych fistúl.

1. Klinická angiológia: v 2 t. A. V. Pokrovsky. - Moskva: Medicína, 2004. -T. 1. - 808 s.

2. Dan, V.N. Angiodysplázia (vrodené vaskulárne malformácie) / V. N. Dan, C. B. Sapelkin. - Moskva: Verdana, 2008. - 200 s.

3. Parkes, tvorba W.F. Angioma v spojení s hypertrofiou končatín a hemihypertrofiou / W. F. Parkes / Brit. J. Derm. Syph. - 1907. - N 19. - str. 231-237.

4. Hemangiómy a venózne malformácie u 358 pacientov / K. Sachin [a ďalší] // Indian J. Plast. Surg. - 2013. - zv. 46, N 1. - str. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Klippel-Trenaunayov syndróm u chlapca so sprievodným ipsilaterálnym prerastom a podrastom / M. Ruggieri a kol., / Am. J. Med. Genet. Časť A. - 2014. - zv. 164A, N 5. - str. 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chernukha, L.M. Klasifikácia strategických prístupov pri liečbe vrodených vaskulárnych malformácií. Pohľad na vaskulárneho chirurga / L. M. Chernukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosyev // Chirurgické správy. - 2015. - Zväzok 23, č. 5. - P. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.

7. Belov, S. Anatomopatologická klasifikácia vrodených vaskulárnych defektov / S. Belov // Semin. Váza. Surg. - 1993. -vol. 6, N 4. - str. 219-224.

8. Ek, E. T. Vaskulárne anomálie ruky a zápästia / E. T. Ek, N. Suh, M. G. Carlson / J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2014. - zv. 22, N 6. - str. 352-360. - dva: 10,5435 / JAAOS-22-06-352.

9. Chirurgická liečba hemangiómov a arteriovenóznych malformácií v hornom vonkajšom prostredí / J. Jabiecki [et al.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013. - zv. 85, N 3. - str. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popel, G. A. Diagnostika a chirurgická liečba angiodisplasií vonkajšej lokalizácie / G. A. Popel // Novinky z chirurgie. - 2014. - zväzok 22, č. 5. - str. 601-610.

11. Moderné prístupy v diagnostike a chirurgickej liečbe žilných foriem vrodených

sudé malformácie dolných končatín / L. M. Chernukha [a kol.] // Surgery news. - 2011. -T. 19, č. 4. - str. 48-54.

12. Normy kvality pre ultrasonografické hodnotenie periférnych cievnych malformácií a vaskulárnych nádorov. Správa francúzskej spoločnosti pre vaskulárnu medicínu / J.P. Laroche a kol., J.Mal. Vasca. - 2013. - zv. 38, N 1. - str. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Chirurgická liečba vrodených arteriovenóznych malformácií: 10 rokov skúseností / J.Y. Kim a kol., Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006. - zv. 32, N 1.-P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Loose, D. Chirurgická liečba venóznych malformácií / D. Loose // Phlebology. - 2007. - zv. 22, N 6. -P. 276-282.

15. Nízka toková vaskulárna malformácia bukálnej sliznice konzervatívne ošetrená skleroterapiou (3% sodná soľ tetradecylsulfátu) / R. Candamourty et al., J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012. - zv. 3, N 2. - str. 195-198. - doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

1. Pokrovskij AV, redaktor. Klinicheskaia angiologia. Moskva: medicína; 2004. Vol. 1. 808 p. (Rusky).

2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 s. (Rusky).

3. Parkuje WF. Tvorba angiómu s hypertrofiou končatín a hemihypertrofiou. Brit. J. Derm. Syph. 1907, 19: 231-237.

4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhártha W, Uday L. hemangiómov a žilovej malformácie hlavy a krku: retrospektívnej analýzy správy endovascu-lar u 358 pacientov. Indian J. Plast. Surg. 2013, 46 (1): 109-116. dva: 10.4103 / 0970-0358.113727.

5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, Pavone P. Klippel-Trenaunayov syndróm so sprievodným ipsilaterálnym prerastom a podrastom. Am. J. Med. Genet. Časť A. 2014; 164A (5): 1262-1267. dva: 10.1002 / ajmg.a.36414.

6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todošev AV. Klasifikácia strategických podkladov v lechenii vrozhdennyh sosudistyh malformácie. Vzgljad sosudisto-go hirurga. Novosti hirurgii. 2015, 23 (5): 539-551. dva: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Rusky).

7. Belov S. Anatomopatologická klasifikácia vrodených vaskulárnych defektov. Semin. Váza. Surg. 1993, 6 (4): 219-224.

8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. Cievne anomálie ruky a zápästia. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2014, 22 (6): 352-360. dva: 10,5435 / JAA0S-22-06-352.

9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Chirurgická liečba hemangiómov a arteriovenóznych malformácií v horných končatinách. Pol. Przegl. Chir. 2013, 85 (3): 107-113. dva: 10.2478 / pjs-2013-0019.

10. Popol GA. Diagnostika a chirurgická liečba leukémie a giodisplasii narúbení lokalizácie. Novosti hirurgii. 2014, 22 (5): 601-610. (Rusky).

11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todošev EV. Sovremennye podhody v diagnostike i hirurgicheskom le-

chenii venoznyh forma vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011, 19 (4): 48-54. (Rusky).

12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffer A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Tissot A, Viard A, Normy kvality pre ultrasonografické hodnotenie periférnych cievnych malformácií a vaskulárnych nádorov. Správa francúzskej spoločnosti pre vaskulárnu medicínu. J. Mal. Vasca. 2013, 38 (1): 29-42. dva: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.

13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Chirurgická liečba vrodených arteriovenóznych malformácií: 10-ročné skúsenosti. Eur. J. Vase. Endovasc Surg. 2006, 32 (1): 101-106. dva: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.

14. Voľná ​​D. Chirurgická liečba venóznych malformácií. Phthisiology. 2007, 22 (6): 276-282.

15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. Nízka toková vaskulárna malformácia bukálnej sliznice konzervatívne ošetrená skleroterapiou (3% tetradecylsulfát sodný). J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012, 3 (2): 195-198. doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.

KLINICKÝ PRÍPAD SYNDRÓMU PARKOV-WEBER-RUBASHOV

loskevich N.N., 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U.F, 2Korelo S.I.

1 Vzdelávacia inštitúcia "Grodno State Medical Medical University", Grodno, Bielorusko2 Inštitúcia zdravotnej starostlivosti "Grodno Regional Clinical Hospital", Grodno, Bielorusko

Ide o prípad vrodenej angiodysplázie. Vlastnosti jeho klinickej prezentácie a kontroly sú. Ide o štúdiu fyzikálnych a klinických stavov venózneho systému. Najlepším spôsobom diagnózy syndrómu je rádiopatie arteriografia. Je to oprávnená metóda chirurgickej liečby.

Kľúčové slová: Parkes Weber-Rubashov syndróm, žilové angiodysplázie, arteriovenózne fistuly, operácia oddelenia patentových arteriovenóznych fistúl.

Prijaté: 03/07/2017 Recenzované: 06/07/2017

Weber Sharhov Parkes syndróm

Vrodená angiodysplázia (Parkes-Weber-Rubashov syndróm) je najčastejšou malformáciou periférnych ciev. Charakterizovaná prítomnosťou patologických píšťal (fistúl) medzi tepnami a žilami.

Arteriovenózna píšťalka je často mnohonásobná, má rozmanitú ráž a tvar. V závislosti od priemeru rozlišujú makrofistilu, viditeľnú voľným okom, a mikrofistulu, ktoré sa zisťujú iba mikroskopickým vyšetrením končatín tkaniva.

Patologická píšťalka sa často nachádza v oblasti femuru, vetvy popliteálnej artérie, ako aj pozdĺž tibiálnych artérií. Intenzívny výtok arteriálnej krvi arterio-venóznou fistulou vedie k zvýšeniu krvného tlaku v žilách.

Vzhľadom na zvýšenú funkčnú záťaž sa mení histologická štruktúra žilovej steny. Nastáva zhrubnutie svalovej vrstvy a tvorba vnútornej elastickej membrány ("arterializácia" žily).

Klinika a diagnostika: klinické príznaky sú spôsobené narušením regionálneho krvného obehu a centrálnej hemodynamiky.

- Končatina je predĺžená o 3 - 8 cm, jej mäkké tkanivá sú hypertrofované.

- Kŕčové povrchové žily v dolnej alebo hornej končatine

- Zväčšené žily nezmiznú po udelení končatiny do zvýšenej polohy. Niekedy sa pri pohľade nad nimi určuje zvlnenie.

- Ruka pripevnená k miestu arteriovenóznej anastomózy cíti vibráciu (príznak "mačkania"). Počas auskultácie v tejto oblasti je počuť nepretržitý systolicko-diastolický šum, ktorý sa zvyšuje v čase systoly

- Zvýšená teplota kože končatiny, najmä významná nad umiestnením arteriovenóznej fistuly. Teplotný rozdiel medzi symetrickými plochami neovplyvnenej a postihnutej končatiny dosahuje 4-8 °

- Vredy a nekróza distálnych končatín. Z vredov dochádza k častému krvácaniu, ktoré vedie k závažnej anémii.

- Hypertrichóza a hyperhidróza

- S významnou venóznou hypertenziou sa zvyšuje záťaž na pravé srdce, čoho dôsledkom je hypertrofia srdcového svalu, nárast mŕtvice a mierny objem srdca

- Zvýšené srdcové zlyhanie sa prejavuje dýchavičnosťou, palpitáciami, edémom, kongestívnou pečeňou, ascite, anasarca

- Vrodená arteriovenózna píšťalka sa vyznačuje poklesom pulzu, ku ktorému dochádza po upnutí prednej tepny

Liečba: chirurgická je obväz patologickej píšťaly medzi hlavnými tepnami a žilami alebo endovaskulárnou embolizáciou.

Avšak v niektorých prípadoch dokonca viazanie niekoľkých veľkých píšťaliek nezaručuje dobré výsledky, pretože v postihnutej končatine zostáva niekoľko mikrofistúl, ktoré spôsobujú recidívy. Tí pacienti, u ktorých sa zmenili končatiny, sú tak veľké, že ich funkcia je úplne stratená a takáto operácia je takmer beznádejná, ale spôsobujú amputáciu končatiny.

Syndróm parcií-Weber-Rubashov


Závažnosť týchto zmien závisí od počtu a veľkosti arteriovenóznej fistuly, od miesta ich lokalizácie. Ponecháva svoju stopu na priebeh ochorenia: pomalé alebo rýchle progresie. Každý z príznakov vrodenej arteriovenóznej fistuly má svoje vlastné prejavy.

Rozšírenie žíl je mierne exprimované v počiatočnom štádiu ochorenia as malým arteriovenóznym výbojom. Krútené žily sa ľahko stlačia palpáciou, avšak keď sa tlak zastaví, opäť sa vytvoria. V niektorých prípadoch sa zaznamenáva ich pulzácia. Keď je končatina zvýšená, intenzita plnenia žily sa nemení. U niektorých pacientov s výrazným arteriovenóznym výbojom dochádza k pulsácii vedúcej tepny.

Sistolodiastolický šum je dobre redukovaný cez cievy a kosti, ale vo vzdialenosti od píšťaly sa oslabuje. Bod maximálnej intenzity cievneho šumu a trasenia zodpovedá umiestneniu patologickej píšťaly, niekedy najrozsiahlejšej časti vedúcej tepny. U pacientov s arteriovenóznymi fistulami je tiež určený symptóm Dobrovolskaya.

Hypertrofia končatín sa prejavuje ich predĺžením a zväčšovaním objemu. Rozdiel v dĺžke postihnutých a nepostihnutých končatín syndrómu Parkes-Weber-Rubashov dosahuje 8-10 cm v srdci gigantizmus končatín sú zvýšené vaskularizácie oblasťou rastu kostí. - epifýzy linky, zvýšenie krvného tlaku okolo epifýzy chrupavky a stimulujú periostální osifikácia. Pri predĺžení končatiny syndróm je najskôr príznakom choroby, ktorá sa prejavuje na začiatku druh odrážanie chôdze, potom bezvládne a zakrivenie chrbtice.

Zvýšenie teploty kože nad miestom arteriovenóznej fistuly je najčastejšou a najčastejšou známkou Parkesovho-Weber-Rubashovho syndrómu. Je spôsobená prietokom arteriálnej krvi do venózneho systému a spomalením venózneho odtoku. V symetrických oblastiach nedotknutých a postihnutých končatín je rozdiel v teplote 3 - 8 ° C a viac.

Trofické poruchy distálnej končatiny sú charakterizované konštantnou progresiou, rezistenciou na konzervatívnu liečbu. Trofické vredy sú často komplikované krvácaním, ktoré sa nezastaví po aplikácii tlakového obväzu. Pigmentové škvrny majú rozdielne veľkosti, môžu byť jednoduché a viacnásobné.

Zmeny centrálnej hemodynamiky v kongenitálnych aneuryzmech sú podobné ako srdcové abnormality u pacientov s traumatickými arteriovenóznymi fistulami. V počiatočnom období ochorenia je zaznamenaná hypertrofia myokardu, zvýšenie srdcového výkonu a minútový objem. Potom sa srdcové zlyhanie vyvíja s pľúcnou hypertenziou.

Prognóza syndrómu Parkes-Weber-Rubashov je nepriaznivá. Ak chýba kvalifikovaná chirurgická starostlivosť, pacienti zomrú na srdcovú dekompenzáciu, gangrénu končatín a iné komplikácie choroby.

Diagnóza. Diagnóza syndrómu Parks-Weber-Rubashov nie je ťažká. V zložitejších situáciách diagnóza ochorenie potvrdené stanovením nasýtenia kyslíkom, žilovej krvi, žilovej zmena tlaku v postihnutej končatiny, ktorá je charakterizovaná tým, obdobie rastu a poklesu, čo zodpovedá diastoly a systolické fázy srdcových sťahov.

Arteriografické vyšetrenie identifikuje priame a nepriame príznaky vrodených aneuryziem. Priame značky zahŕňajú:

- kontrast cievnej dutiny komunikujúci s tepnami a žilami;

- Kontrastná arteriovenózna píšťalka.

Nepriame značky:
- plnenie kontrastnej látky viacerých cievnych dutín, ktoré majú formu "snehových škvŕn" alebo neexistujúcej normálnej škvrnité cievne siete;
- jasné kontrastovanie rozšírenej a komplikovanej adukčnej artérie;
- fuzzy plnenie s distálnym kontrastným médiom. artérie;
- súčasné kontrastovanie tepien a žíl.

Diferenciálna diagnostika Parkes-Weber-Rubashov syndróm. Arteriovenózne fistuly sa najčastejšie odlišujú od skutočného (vrodeného) gigantizmu, neurofibromatózy z Recklinghausenu a akromegálie. Charakteristickým rysom týchto ochorení je nedostatok rozšírenia žilových žíl, vaskulárny šum a symptóm trasenia. V žilovej krvi sa stanoví normálny obsah kyslíka. Recklinghausenovu chorobu sprevádza ťažká deformácia kostí a ich zakrivenie. Akromegália je charakterizovaná zvýšením iba malých kostí distálnej končatiny po ukončení osifikačného procesu zárodočnej chrupavky. Zároveň sa u pacientov s akromegáliou zväčšujú časti tváre - nos, jazyk, spodná čeľusť. Súčasne existujú neuropsychiatrické poruchy a metabolické poruchy.

Hypertrofia postihnutých končatín, vekové škvrny, kŕčové viečka sa pozorujú aj pri Klippelovom syndróme - Trenone, ktorý je charakterizovaný čiastočnou alebo úplnou obštrukciou hlavných žíl. Súčasne sa u pacientov s týmto syndrómom nevyskytuje pulzácia povrchových žíl, žiadne cievne symptómy a žiadne čiastočné napätie kyslíka vo venóznej krvi. Angiografická štúdia stanovuje čiastočnú alebo úplnú obštrukciu hlavných žíl.

Vrodené arteriovenózne fistuly sú diferencované a rozsiahle hemangiómy, ktoré sa tiež často sprevádzané hypertrofiou mäkkých tkanív, končatiny predĺženie, zvýšenie teploty kože v hemangiom lokalizácie. Arteriálne hemangiómy môžu pulzovať, niekedy sa prejavuje príznak "mačacieho purr". Avšak povrchne umiestnené kavernózne hemangiómy majú mäkkú textúru a sú ľahko stlačené. Hlboké hemangiómy niekedy vyrastajú do svalov a kostí, stláčajú nervové kmeň, ktoré sprevádzajú bolesť v postihnutej končatine. Hemangiómy, nachádzajúce sa v koži a podkožnom tkanive, sú často komplikované ťažkým krvácaním. Hlavným rozdielom medzi vrodenými hemangiómami a príhodnými fistulami je absencia krvného tlaku krvi.

Liečbu. Jediným radikálnym spôsobom liečenia pacientov s Parks-Weber-Rubashovovým syndrómom je chirurgický zákrok. Jeho objem spočíva v revízii ciev a úplnej disociácii patologických píšťaliek (skeletalizácia artérií a wey). Účinok vykonanej operácie sa však môže dosiahnuť len s jedinou a limitovanou arteriovenóznou správou. Nechať untied aj malý počet arteriovenóznych fistúl je sprevádzaný relapsom choroby. V prípade rozsiahlych alebo viacnásobných lézií, v kombinácii s prítomnosťou nehrdzavejúcich vredov, recidivujúcim krvácaním, gangrénom a dekompenzáciou srdca, sú zobrazené amputácie končatín (často vysoké).

Paliatívna chirurgia výsledkom ligácia hlavné tepny, viacnásobné prekrytie všívanie stehy (typ Clapp) nie sú dostatočne účinné, pretože plná nebezpečenstva zhoršuje regionálne hemodynamické poruchy.

Sľubnou metódou na liečbu pacientov s Parkes-Weber-Rubashov syndrómami je selektívna endovaskulárna oklúzia artérií zapojených do arteriovenózneho výboja. Röntgenová endovaskulárna oklúzia sa môže tiež uskutočniť v kombinácii so skeletáciou artérií a žíl.

V pooperačnom období majú pacienti podliehať neustálemu lekárskemu vyšetreniu s cieľom včasného zistenia recidívy choroby.