Systémová vaskulitída. Klasifikácia.

V závislosti od kalibru postihnutých ciev sa rozlišujú nasledujúce hlavné formy systémovej vaskulitídy.

Poškodenie plavidiel veľkého rázu.

Obrovská bunková (časová) arteritída - granulomatózny zápal aorty a jej hlavných vetiev s léziou extrakraniálnych vetví krčnej tepny, hlavne temporálnej tepny. Obvykle sa vyvíja u pacientov starších ako 50 rokov a často sa kombinuje s reumatickou polymyalgiou.

Takayasu arteritída - granulomatózny zápal aorty a jej hlavné vetvy, zvyčajne začínajúci vo veku 50 rokov.

Poškodenie plavidiel priemerného ráže.

Nodulárna polyarteriitída je nekrotizujúci zápal stredných a malých tepien bez glomerulonefritídy alebo vaskulitídy arteriol, kapilár a venulov.

Porážka malých ráží.

Wegenerova granulomatóza je granulomatózny zápal postihujúci dýchacie cesty a nekrotizujúcu vaskulitídu postihujúcu malé a stredné cievy (kapiláry, venuly, arterioly a artérie) s rozvojom nekrotizujúcej glomerulonefritídy.

Churg-Straussov syndróm je granulomatózny zápal postihujúci respiračný trakt spojený s astmou a eozinofíliou a nekrotizujúcou vaskulitídou postihujúcou malé a stredné cievy.

Klasifikačné kritériá.

Klasifikačné kritériá pre polyarteritis nodosa (Ligthboot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A. a kol., 1990).

Strata telesnej hmotnosti od nástupu choroby, ktorá je 4 kg alebo viac, nesúvisí s stravovacími návykmi atď.

Mesh livedo: škvrnitý, očné zmeny v tvare kože na končatinách a tele.

Bolesť alebo citlivosť semenníkov: pocit bolesti alebo citlivosti v semenníkoch, ktorý nie je spojený s infekciou, traumou atď.

Myalgia, slabosť alebo bolestivosť svalov dolných končatín: difúzna myalgia (s výnimkou ramenného pása alebo bedrovej oblasti), svalová slabosť alebo bolestivosť svalov dolných končatín.

Mononeuritida alebo polyneuropatia: vývoj mononeuropatie, násobná mononeuropatia alebo polyneuropatia.

Vývoj arteriálnej hypertenzie s diastolickým krvným tlakom väčším ako 90 mm Hg.

Zvýšená močovina v krvi (> 40 mg%) alebo kreatinín (> 1324,5 μmol / l) v krvi, ktoré nie sú spojené s dehydratáciou alebo s poškodením moču.

Infekcia vírusom hepatitídy B: prítomnosť HB_sAg (povrchový antigén hepatitídy B) alebo sérové ​​protilátky proti vírusu hepatitídy B.

Arteriologické zmeny: aneuryzmy alebo oklúzie viscerálnych artérií zistených počas angiografie, ktoré nie sú spojené s aterosklerózou, fibromuskulárnou dyspláziou a inými nezápalovými ochoreniami.

Biopsia: histologické zmeny indikujúce prítomnosť granulocytov v arteriálnej stene.

Prítomnosť troch alebo viacerých kritérií umožňuje stanoviť diagnózu s citlivosťou 82,2% a špecifickosťou 86,6%.

Klasifikačné kritériá pre Wegenerovu granulomatózu (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D. a kol., 1990)

Zápal nosa a úst: vredy v ústach, purulentný alebo krvavý nazálny výtok.

Zmeny v pľúcach počas röntgenového vyšetrenia: uzliny, infiltráty alebo dutiny v pľúcach.

Zmeny v moči: mikrohematúria (> 5 červených krviniek v zornom poli) alebo akumulácia červených krviniek v sedimente moču.

Biopsia: granulomatózny zápal v stenách tepien alebo v perivaskulárnom a extravaskulárnom priestore.

Ak má pacient dva alebo viac kritérií, môžete diagnostikovať s citlivosťou 88% a špecifickosťou 92%.

Klasifikačné kritériá pre Charg-Straussov syndróm (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. a kol., 1990)

Astma: ťažkosti pri dýchaní alebo difúzny dýchavičnosť pri inhalovaní.

História alergie: sezónne alergie (alergická rinitída) alebo iné alergické reakcie (potraviny, kontakt) s výnimkou lieku.

Mononeuropatia, násobná mononeuropatia alebo polyneuropatia typu "rukavice" alebo "pančuchy".

Migračné alebo prechodné pľúcne infiltráty detegované röntgenovým vyšetrením.

Sínusitída: bolesť v paranazálnych dutinách alebo rádiografické zmeny.

Biopsia: akumulácia eozinofilov v extravaskulárnom priestore.

Prítomnosť pacienta so štyrmi alebo viacerými znakmi umožňuje stanoviť diagnózu s citlivosťou 85% a špecifickosťou 99%.

Kritériá klasifikácie Schönlein-Henochovej purpury (Mills J.A., Michei B.A., Bloch D.A. a kol., 1990)

Hmatná purpura: mierne zvýšené hemoragické zmeny kože, ktoré nie sú spojené s trombocytopéniou.

Vek nástupu je menej ako 20 rokov.

Difúzna bolesť brucha, zhoršená po jedle alebo črevná ischémia (pravdepodobne črevné krvácanie).

Biopsia: histologické zmeny, ktoré sa prejavujú infiltráciou steny arteriolov a venulov granulocytmi.

Ak pacient má dve alebo viac kritérií, umožňuje diagnostiku s citlivosťou 87,1% a špecifickosťou 87,7%.

Klasifikačné kritériá pre Takayasu arteritidu (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. a kol., 1990)

Nástup choroby vo veku menej ako 40 rokov.

Prerušované klaudikácie končatín: slabosť a nepohodlie vo svaloch končatín počas pohybu.

Oslabenie pulzu v brachiálnej tepne: zníženie pulzácie v jednej alebo oboch brachiálnych tepnách.

Rozdiel systolického krvného tlaku> 10 mm Hg. keď sa meria na pravej a ľavej brachiálnej tepne.

Hluk zistený auskultáciou nad oboma podkľúčovými tepnami alebo brušnou aortou.

Zmeny v angiografii: zúženie lúmenu alebo oklúzie aorty, jej veľké vetvy v proximálnych častiach horných a dolných končatín, ktoré nie sú spojené s aterosklerózou, fibromuskulárnou dyspláziou a inými podobnými stavmi (zmeny ohniskovej segmentácie).

Prítomnosť troch alebo viacerých kritérií umožňuje stanoviť diagnózu s citlivosťou 90,5% a špecifickosťou 97,8%.

Klasifikačné kritériá pre arteritídu obrovských buniek (HunderG.G.etal., 1990).

Výskyt symptómov ochorenia u osôb starších ako 50 rokov.

Vznik predtým nepovšimnutých bolesti hlavy alebo zmena ich povahy a / alebo lokalizácie.

Zmeny v časovej tepne: citlivosť na palpáciu alebo zníženie pulzácie temporálnych artérií, ktoré nie sú spojené s aterosklerózou krčných tepien.

ESR zvýšenie> 50 mm / h.

Zmeny artériovej biopsie: vaskulitída, s prevažne mononukleárnou infiltráciou alebo granulomatóznym zápalom, zvyčajne s mnohonárodnými obrovskými bunkami.

Prítomnosť troch alebo viacerých kritérií umožňuje diagnostiku s citlivosťou 93,5% a špecifickosťou 91,2%.

Mikroskopická polyangiitída (polyarteritida) je nekrotizujúca vaskulitída s malým množstvom alebo nedostatkom imunitných usadenín, ktoré postihujú hlavne malé cievy (kapiláry, žily alebo arterioly), menej často tepny malého a stredného kalibru. Na klinickom obrázku dominujú javy nekrotizujúcej glomerulonefritídy a pľúcnych kapilár.

Schonlein-Genoh Purpura - vaskulitída s prevládajúcimi depozitmi IgA, ktoré postihujú malé cievy (kapiláry, venuly, arterioly). Zapojenie kože, čriev a glomerulov obličiek je typické, často spojené s artralgiou alebo artritídou.

Podstatnou kryoglobulínovou vaskulitídou je vaskulitída s ložiskami imunoglobulínu, ktoré postihujú malé cievy (kapiláry, žily a arterioly), hlavne glomerulov kože a obličiek, spojených s prítomnosťou kryoglobulínov v sére.

Kožná leukocytoklastická vaskulitída je izolovaná kožná leukocytoclastická angiitída bez systémovej vaskulitídy alebo glomerulonefritídy.

Príklad diagnózy:

Churg-Straussov syndróm, akt II, bronchiálna astma, štádium III, eozinofília, migrujúci infiltrát v oboch pľúcach, DN-II, polypózna etmoiditída, artritída, FC-III, asymetrická násobná mononeuritída.

Systémová vaskulitída. klasifikácia

Klasifikácia systémovej vaskulitídy

Počas celého študijného obdobia skupiny CB sa rôzni autori snažili vytvoriť svoju nomenklatúru a klasifikáciu. Najrozšírenejšie sú klasifikácie založené na patologickom princípe, pri ktorom sa zistilo, že hlavné črty sú kalibre postihnutej cievy (najmä malé, stredné alebo veľké) a povaha zápalu steny cievy (leukocytoklastická, nekrotizujúca, granulomatózna). imunopatologické mechanizmy vedúce k výskytu zápalovej infiltrácie cievnej steny.

Začiatkom 90. rokov. Boli navrhnuté dva nové klasifikačné systémy na oddelenie primárnych centrálnych bánk, ktoré používali hlavne rovnaké princípy. Americká akadémia reumatológie (ACR) v roku 1990 formulovala klasifikačné kritériá pre primárne ST, pričom analyzovala 1020 prípadov v 48 centrách v USA, Kanade a Mexiku po dobu 5 rokov. Dostupné kritériá nám umožňujú rozlíšiť vedúce syndrómy s vysokou presnosťou s použitím klinických príznakov ochorenia a dodatočných testov, ktoré sú k dispozícii na vytvorenie základu pre porovnávacie štúdie.

Špecifickosť a senzitivita klasifikačných kritérií sa pohybuje v pomerne širokom rozmedzí: 71,0 - 95,3% pre citlivosť a 78,7 - 99,7% pre špecificitu. Zároveň je potrebné vziať do úvahy skutočnosť, že uvedené kritériá nemožno použiť ako diagnostické, pretože neboli testované v bežnej populácii a u pacientov s difúznymi ochoreniami spojivového tkaniva.

V roku 1994 sa na medzinárodnej zmierovacej konferencii v Spojených štátoch (Chapel Hill Consensus Conference) vyvíjali a navrhovali definície 10 najbežnejších neinfekčných ochorení, ktoré sa najčastejšie vyskytujú v klinickej praxi a rozdelili sa do troch hlavných skupín: vaskulitída veľkých, stredných a malých ciev (tabuľka 8.1). ). Veľká pozornosť bola venovaná tejto problematike otázke diagnostického významu antineutrofilových cytoplazmatických protilátok (ANCA). Bola prezentovaná pozitívna vaskulitída ANCA. Po prvýkrát bola identifikovaná mikroskopická polyangiitída (MPA) ako samostatná nosologická forma a stanovili sa hlavné diferenciálne diagnostické príznaky nodulárnej polyarteritis (UE) a MPA.

Tabuľka 8.1. Hlavné klinické formy systémovej vaskulitídy (konferencia Chapel Hill Consensus, Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K. a kol., 1994)

Súčasne od roku 1990 existuje Medzinárodná klasifikácia ochorení X Revízia, ktorá je určená na rubrikáciu všetkých ochorení a patologických stavov (tabuľka 8.2). Skupine SV bola priradená šifra M30-M31. Niektoré formy SV sú však v iných okruhoch. ICD nie je pracovná klasifikácia. Môže sa však použiť na posúdenie prevalencie určitých foriem patológie.

Tabuľka 8.2. Systémová vaskulitída (revízia ICD X)

Systémová vaskulitída

Systémová vaskulitída spája skupinu chorôb, pri ktorých dochádza k zápalu a zničeniu cievnych stien, čo vedie k ischémii orgánov a tkanív. Systémová vaskulitída sú prezentované Takayasuova arteritída, Wegenerova granulomatóza, polyarteritis nodosa, Behcetova syndrómu, thromboangiitis obliterans, artériu veľkých buniek, a ďalšie. Systémové vaskulitídy zaťažená lézie kože, obličiek, srdca, pľúc, kĺbov, očí a tak ďalej. D. Diagnóza je potvrdená laboratórnymi testami, výsledkov biopsia a viscerálna angiografia. Liečba glukokortikoidmi, cytostatikami, cievnymi liekmi môže znížiť poškodenie životne dôležitých orgánov, dosiahnuť klinickú remisiu.

Systémová vaskulitída

Choroby spojené s primárnou systémovou vaskulitídou sa rozvíjajú nezávisle a sú charakterizované nešpecifickým zápalom cievnych stien. Vznik primárnej systémovej vaskulitídy je spojený s poruchou imunitnej reaktivity, ktorá je obvykle spôsobená infekčným agensom. Zápal pri systémovej vaskulitíde postihuje všetky vrstvy cievnej steny: môže mať deštruktívnu povahu, spôsobuje oklúziu ciev, mikrocirkulačné poruchy a v dôsledku toho orgánovú ischémiu až po nekrózu a srdcové záchvaty.

Sekundárna vaskulitída je prvkom inej patológie a považuje sa za jej miestny voliteľný prejav alebo komplikáciu (napríklad vaskulitída so spleneckou horúčkou, meningitída, tyfus, sepsa, psoriáza, nádory atď.). Systémová vaskulitída často postihuje mužov stredného veku.

Klasifikácia systémovej vaskulitídy

Existuje systémová vaskulitída s poškodením malých, stredných a veľkých kalibrovacích ciev. Skupina vaskulárnych lézií malých ciev predstavuje Wegenerova granulomatóza, Chardzh-Strossov syndróm, mikroskopická polyangiitída, esenciálna kryoglobulinemická vaskulitída a Schonlein-Henochova purpura. Systémová vaskulitída so záujmom o nádoby stredného kalibru zahŕňa Kawasakiho chorobu a periarteritidu nodosa (polyarteritidu). Systémová vaskulitída veľkých ciev zahŕňa Takayasuovu chorobu a obrovskú bunkovú artritídu.

Symptómy systémovej vaskulitídy

Klinika systémovej vaskulitídy zahŕňa rôzne bežné nespecifické symptómy: horúčku, stratu chuti do jedla, asténia a strata hmotnosti. Kožný syndróm so systémovou vaskulitídou je charakterizovaný hemoragickou vyrážkou, ulceráciou, kožnou nekrózou. Svalové a kĺbové lézie sa prejavujú myalgiou, artralgiou, artritídou. Zmeny v periférnom nervovom systéme pri systémovej vaskulitíde sa vyskytujú vo forme polyneuropatie alebo viacnásobnej mononeuropatie. Klinické viscerálne lézie môžu prejavovať údery, infarkt myokardu, poškodenie očí, obličky, pľúca atď.

Pri nešpecifickej aortoartritide (choroba Takayasu) sa aortálny oblúk s vetvami, ktoré sa z nej vyskytujú, podieľa na granulomatóznom zápale. Ochorenie sa prejavuje generalizovanou bolesťou, mikrocirkulačnými poruchami v horných končatinách, účinkami mezenterických ciev a pľúc, angínou, zlyhaním srdca. Arteritida časnej bunky obrovských buniek (Hortonova choroba), ktorá je súčasťou skupiny systémovej vaskulitídy, sa vyskytuje so zápalom karotických, časových, menej bežných stavcov chrbtice. Klinika arteriálnej lézie sa prejavuje bolesťami hlavy, hyperestézou a opuchom pokožky časovej oblasti, očné príznaky a neurologické poruchy.

Kawasakiho choroba, ktorá sa vyskytuje pri syndróme sliznice-kože-žalúdka, postihuje deti. Klinika zahŕňa horúčku, konjunktivitídu, difúznu makulopapulárnu vyrážku, erytém, edém, olupovanie kože. V tejto forme systémovej vaskulitídy je zaznamenaná lymfadenopatia, poškodenie jazyka a sliznice. So zapojením koronárnych artérií sa môžu vyvinúť aneuryzmy a infarkty.

Nodulárna panarteritída (polyarteritida, periarteritida) je charakterizovaná nekrotickými zmenami v stredných a malých kalíškach a známkami polysystémových lézií. Na pozadí všeobecnej nevoľnosti sa vyvinul syndróm obličiek (glomerulonefritída, malígna hypertenzia, zlyhanie obličiek), artralgia, polyneuritida, pneumonitída, koronaritída a mikroúdery.

Schönlein-Henochova choroba je systémová vaskulitída postihujúca malé cievy v dôsledku streptokokovej faryngitídy streptokokovej etiológie. Obvykle sa vyskytuje u detí; pokračuje s jemne skvrnitými hemorágiami, polyartralgiou a polyartritídou, abdominálnym syndrómom, imunokomplexnou glomerulonefritídou.

Alergická angiitída alebo syndróm Churga-Straussov syndróm je spojený s eozinofilnou infiltráciou cievnych stien; pokračuje v klinike bronchiálnej astmy a eozinofilnej pneumónie, polyneuropatie. Zvyčajne sa vyvíja u jedincov s alergickou históriou, ako aj na návšteve tropických krajín. Pri Wegenerovej systémovej granulomatóznej vaskulitíde sú postihnuté pľúcne a obličkové cievy. Ochorenie sa prejavuje vývojom sínusitídy, nekrotizujúcej rinitídy, kašľa, ťažkosti s dýchaním, hemoptýzy, príznakov nefritídy.

Syndróm hyperergickej systémovej vaskulitídy (kožná alebo leukocytoclastická vaskulitída) sa vyskytuje pri zápale imunokomplexu kapilár, arteriol a venulov. Typické kožné prejavy (purpura, pľuzgiere, ulcerácia) a polyartritída. Pri mikroskopickej polyangiitíde je špecifický vývoj nekrotizujúcej artritídy, glomerulonefritídy a kapiláry pľúcneho lôžka.

Systémová vaskulitída, vyskytujúca sa vo forme základnej kryoglobulinémie, spôsobená zápalom a oklúziou krvných ciev spôsobenou expozíciou komplexom kryoglobulínov. Komplex symptómov reakcie sa vyvinie po liečbe penicilínmi, sulfonamidmi a inými liekmi; prejavuje sa ako purpura, urtikária, artritída, artralgia, lymfadenopatia, glomerulonefritída. Náchylné k regresii prejavov po vylúčení etiofaktora.

Diagnóza systémovej vaskulitídy

Pri diagnostike systémovej vaskulitídy sa komplexné vyšetrenie pacienta uskutočňuje na základe odporúčania reumatológom, neurológom, nefrologom a ďalšími odborníkmi. EKG, echokardiografia, ultrazvuk obličiek, rádiografia pľúc atď. Rast ESR je charakteristický, ale nespecifický znak systémovej vaskulitídy. V žilovej krvi sa stanovujú protilátky proti cytoplazme neutrofilov (ANCA) a CIC.

Angiografické vyšetrenie odhalilo vaskulitídu ciev malého a stredného priemeru. Biopsia postihnutých tkanív a ich následná morfologická štúdia majú najväčší diagnostický význam pre systémovú vaskulitídu.

Liečba systémovej vaskulitídy

Hlavné štádiá liečby systémovej vaskulitídy pozostávajú z potlačenia hyperimunitnej odpovede za účelom vyvolania klinickej a laboratórnej remisie; uskutočnenie imunosupresívneho kurzu; zachovanie stabilnej remisie, korekcia orgánových porúch a rehabilitácia. Základom farmakoterapie systémovej vaskulitídy je protizápalový a imunosupresívny priebeh kortikosteroidných hormónov (prednizolón, dexametazón, triamcinolón, betametazón). Účinne vykonáva pulznú terapiu metylprednizolónom.

Cystostatické lieky na systémovú vaskulitídu sa používajú v prípadoch generalizácie a progresie procesu, malígnej hypertenzie obličiek, CNS lézií, zlyhania terapie kortikosteroidmi. Použitie cytostatik (cyklofosfamid, metotrexát, azatioprin) umožňuje potlačenie imunitného mechanizmu zápalu. Biologické látky, ktoré inaktivujú TNF (etanercept, infliximab) účinne a rýchlo eliminujú zápal; NSAID (ibuprofén, naproxén, diklofenak).

Liečba antikoagulanciami a protidoštičkovými látkami (heparín, dipyridamol, pentoxifylín) je indikovaná na príznaky hyperkoagulácie a DIC. Periférne poruchy mikrocirkulácie sú korigované podávaním kyseliny nikotínovej a jej derivátov. Pri liečbe systémovej vaskulitídy sa používajú angioprotektory, vazodilatátory, blokátory kalciového kanála.

Ďalšie farmakologické kurzy v systémovej vaskulitídy znázornený drží Session mimotelové hemocorrection (krioafereza a plazma kaskády filter), čo umožňuje, aby sa odstránili z krvi cirkulujúce protilátky a imunitný komplexy. Liečba systémovej vaskulitídy komplikované vyžaduje koordinovanú spoluprácu reumatológie, nefrológie, pneumológiu, ORL, neurológia, lekára, očného lekára a ďalšie.

Prognóza a prevencia systémovej vaskulitídy

Výhľad na zdravie a zdravotné postihnutie pri systémovej vaskulitíde je určený formou patológie, veku pacienta, účinnosti liečby. Komplexná a postupná liečba systémovej vaskulitídy znižuje počet fatálnych a deaktivujúcich výsledkov.

Prevencia systémovej vaskulitídy spočíva v vylúčení kontaktov s infekčnými látkami a alergénmi, odmietnutí neoprávnených očkovaní a predpisovaní liekov.

KAPITOLA 49. SYSTÉMOVÉ VASKULITY

Systémová vaskulitída je skupina akútnych a chronických ochorení so širokým rozsahom klinických prejavov. Najdôležitejším patologickým znakom systémovej vaskulitídy je zápal cievnej steny.

Klasifikácia

Rozdelenie vaskulitídy na primárne a sekundárne sa tradične používa. Medzi kategórie sekundárnych patria vaskulitída charakterizovaná stabilným spojením s akútnymi a chronickými infekciami, systémovými ochoreniami spojivového tkaniva, malígnymi novotvarmi a inými patologickými stavmi. V prípade primárnej vaskulitídy etiologický faktor zostáva nejasný.

Väčšina moderných klasifikácií systémovej vaskulitídy je obmedzená na vymenovanie ich nosologických foriem a vzhľadom na kalibru postihnutých ciev.

V roku 1990, americkej asociácie pre Rheumatology (American College of Rheumatology) publikoval klasifikačné kritériá 7 formy systémovej vaskulitídy: polyarteritis nodosa, Churgov-Straussov syndróm, Wegenerova granulomatóza, Henoch purpura-Shonlyayna, vaskulitída, precitlivenosti, Takayasuova arteritída a obrovských buniek (temporálnej) arteritída. Treba zdôrazniť, že cieľom tejto štúdie bolo vytvoriť klasifikáciu (skôr ako diagnostiku!) Kritérií a nie vypracovať nomenklatúru systémovej vaskulitídy. Boli vytvorené na výskum, a nie na rutinné použitie v klinickej praxi. Tieto kritériá nemajú dostatočnú citlivosť na zabezpečenie včasného rozpoznávania a teda správnej diagnostiky jednotlivých nosologických foriem.

V roku 1994 bola v Chapel Hill vyvinutá nomenklatúra a boli prijaté definície systémových prázdnych miest. Podľa konsenzu v kaplnke Hill sú rozlíšené nasledujúce možnosti.

• Vaskulitída veľkých ciev.

■ Arteritida obrovských buniek.

Arteritida Takayasu.

• Vaskulitída ciev strednej ráže.

nodulárna polyarteriitída (klasická nodózna polyarteriitída).

n Kawasakiho choroba.

• Vaskulitída malých ciev.

n Wegenerova granulomatóza.

n Churg-Straussov syndróm.

n Mikroskopická polyangiitída (mikroskopická polyarteriitída).

n Schönlein-Genoh Purpura.

n Základná kryoglobulinemická vaskulitída.

n Kožná leukocytoklastická vaskulitída.

49.1. NEŠPECIFICKÁ AORTOARTERIITIKA

Nešpecifická aortoartritída (Takayasuova choroba) je chronické zápalové ochorenie aorty a jej hlavné vetvy, menej často vetvy pľúcnej tepny s rozvojom stenózy alebo oklúzie postihnutých ciev a ischémie orgánov a tkanív.

Prevalencia choroby sa pohybuje od 1,2 do 6,3 prípadov na milión obyvateľov ročne. Väčšinou sú postihnuté ženy (15 krát častejšie ako muži) vo veku 10 až 30 rokov. Táto choroba je bežnejšia v Ázii, Južnej Amerike, menej často v Európe a Severnej Amerike.

patológia

Histologický obraz nešpecifickej aortoartritídy predstavuje panarteritida so zápalovou infiltráciou s mononukleárnymi a niekedy obrovskými bunkami. Imúnne usadeniny sa nachádzajú v stenách krvných ciev. Je vyjadrená proliferácia buniek vnútornej výstelky artérií, fibróza, zjazvenie a vaskularizácia strednej membrány, ako aj degenerácia a prasknutie elastickej membrány. Výsledkom tohto procesu je tvrdnutie krvných ciev. Často postihuje vasa vasorum. Na pozadí zápalu sa aterosklerotické zmeny často prejavujú v stenách ciev.

Klasifikácia

Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia. Nasledujú klinické a morfologické varianty (obrázok 49-1): Typ I - lézie aortálneho oblúka a jeho vetvy (8%); Typ II - lézie hrudnej a brušnej aorty (11%); Typ III - poškodenie oblúkovej, hrudnej a brušnej aorty (65%); Typ IV - lézie pľúcnej artérie a akejkoľvek časti aorty (6%).

V závislosti od charakteru prietoku sa rozlišujú nasledujúce formy ochorenia.

• V akútnych prípadoch choroba začína horúčkou, výrazným artikulárnym syndrómom sprevádzaným skorým výskytom ischemických porúch, výrazným zvýšením krvných hladín akútnej zápalovej fázy.

• V prípade subakútneho priebehu sa pozoruje horúčka (až do subfebrilových hodnôt), pomalý (mesiac) vývoj symptómov vaskulárnych lézií.

• V chronickom priebehu sa ochorenie postupne rozvíja vo forme ischemického syndrómu v oblasti vertebrálnych artérií, zrakových porúch a artralgií.

Pri formulovaní diagnózy je potrebné uviesť povahu kurzu, klinický a morfologický variant lézie aorty a jej vetvy a lokalizáciu ischemického syndrómu.

KLINICKÁ OBRÁZKA

Klinický obraz choroby pozostáva zo bežných symptómov a symptómov lézií jednotlivých orgánov.

• Všeobecné príznaky ochorenia. Pri debutoch ochorenia sa často po dlhú dobu vyskytuje horúčka alebo zvýšenie ESR. Niekedy sa pozorovala strata hmotnosti, slabosť, ospalosť.

• Zhoršenie výhľadu. Oftalmické poruchy sa zaznamenali u 60% pacientov. Zjavujú sa zúžením vizuálnych polí, únavou očí, postupným znižovaním ostrosti zraku, diplopiou. Niekedy dochádza k náhlej jednostrannej strate videnia v dôsledku akútnej oklúzie centrálnej retinálnej artérie s následnou atrofiou hlavy zrakového nervu. Štúdia cievnych ciev odhaľuje aneuryzmy sietnicových ciev, krvácanie, zriedkavo - oddelenie sietnice.

• Syndróm aortálneho oblúka. Termín "syndróm aortálneho oblúka" kombinuje príznaky spôsobené poškodením tepien, ktorých ústa sú umiestnené v aortovom oblúku.

n Žiadny impulz v radiálnych tepnách.

epizódy mozgovej ischémie alebo mozgovej príhody.

n Oftalmické prejavy.

• Syndróm nedostatočného dodávania krvi do tváre a krku. Syndróm nedostatočnosti prívodu krvi do tváre a krku je veľmi zriedkavo pozorovaný. Sú opísané trofické poruchy vo forme gangrény špičky nosa a uší, perforácia nosnej septa a atrofia tvárového svalstva.

• Porážka CCC. Koronárne artérie sú zriedkavo postihnuté, ale rozvíjajúci sa ischemický syndróm a infarkt myokardu výrazne zhoršujú prognózu. Častejšie je patológia srdca spojená s porážkou vzostupnej časti aorty sprevádzaná zhutnením a dilatáciou aorty, po ktorej nasleduje tvorba nedostatku aortálnej chlopne alebo aneuryzma jej steny. Vývoj srdcového zlyhania nastáva na pozadí pľúcnej hypertenzie alebo hypertenzie, nedostatočnosti aortálnej chlopne. Syndróm AH má renovaskulárny vznik v dôsledku zapojenia renálnych artérií do procesu.

Cievne lézie má stenotickú alebo okluzívnu povahu a prejavuje sa príznakmi progresívnej ischémie orgánov.

Najčastejší syndróm prerušovanej klaudikácie horných končatín, spojený so slabosťou, únavou, bolesťou (väčšinou jednostrannou) v proximálnych končatinách, zhoršená fyzickou námahou. Avšak aj pri oklúzii podkľúčových artérií nie je pozorovaná výrazná ischémia končatín s vývojom gangrény v dôsledku vývoja kolaterálov.

n Údaje o objektívnom vyšetrení: žiadna pulzácia (alebo oslabenie) pod miestom oklúzie tepny, systolický šelest nad postihnuté cievy (nad podkľúčovou tepnou, brušnou aortou). Pri porážke podkľúčovej tepny určite rozdiel v krvnom tlaku na rukách.

• Poškodenie obličiek - dôsledok stenózy renálnej artérie (často postihuje ľavú renálnu artériu). Možno vznik glomerulonefritídy, trombózy renálnej artérie. Veľmi zriedkavo sa pozoruje amyloidóza obličiek.

• Poškodenie pľúc sa prejavuje pľúcnou hypertenziou a vyskytuje sa v klinicko-morfologickej verzii ochorenia typu IV, zvyčajne v kombinácii s niektorým z vyššie uvedených symptómov, menej často - izolovane.

• Articulárny syndróm. Bežným príznakom ochorenia je artralgia, menej častá je polyartritída, ktorá sa podobá na reumatoidnú chorobu.

• Neurologické poruchy sa vyskytujú na pozadí lézií ľavej (menej často správnej) spoločnej krčnej tepny, chrbticových artérií. Občas pacienti vidia mdloby. Závažnosť poškodenia mozgu koreluje so stupňom stenózy ľavej krčnej tepny; s dvojstranným zúžením je ischémia najvýraznejšia a môže byť komplikovaná mŕtvicami. Poškodenie stavcov chrbtice sa vyznačuje zhoršenou pamäťou, pozornosťou a výkonom, ktoré sa zvyšujú s rastom stupňa cerebrálnej ischémie.

LABORATÓRNY-INSTRUMENTÁLNY VÝSKUM

• Vo všeobecnosti krvný obraz naznačuje zvýšenie ESR.

• Analýza moču nezmenená (s výnimkou situácií, keď sa vyvinie glomerulonefritída).

• Keď biochemický krvný test odhalí indikácie akútnej fázy zápalu, ktorej koncentrácia koreluje so stupňom aktivity tohto procesu. Reumatoidný faktor, antinukleárny AT, AT kardiolipínu sa zriedka vyskytuje.

• Aortografia a selektívna angiografia postihnutých ciev sú najinformatívnejšími diagnostickými metódami. Identifikujte oblasti stenózy a poststenotickej expanzie, kruhové aneuryzmy, oklúzie vetvy aortálneho oblúka, rôzne v lokalizácii a dĺžke. Na vizualizáciu arteriálnej stenózy sa používa ultrazvuk.

diagnóza

Kritériá klasifikácie Americkej reumatologickej asociácie (1990) pomáhajú diagnostikovať túto chorobu.

• Vek menej ako 40 rokov.

• Prerušované klaudikácie horných končatín - rýchly vývoj únavy a nepohodlia pri práci s rukami.

• Oslabenie pulzu v radiálnej artérii, oslabenie pulzácie v jednej alebo oboch brachiálnych tepnách.

• Rozdiel v systolickom krvnom tlaku v pravej a ľavej brachiálnej tepne je väčší ako 10 mm Hg.

Systolický šelest nad podkľúčovými tepnami alebo brušnou aortou.

• Angiografické zmeny: zúženie alebo oklúzia aorty a / alebo jej vetiev, ktoré nesúvisia s aterosklerózou, fibromuskulárnou dyspláziou alebo inými príčinami. Zmeny sú zvyčajne miestne alebo segmentové.

Diagnóza sa považuje za spoľahlivú za prítomnosti 3 alebo viacerých kritérií.

DIFERENČNÁ DIAGNOSTIKA

Je potrebná diferenciálna diagnostika s nasledujúcimi ochoreniami.

• Vrodené anomálie vaskulárneho systému a tromboembolizmus. Tromboembolizmus má akútny nástup; možné prítomnosť krvných zrazenín v dutine srdca. Pri tromboembolizme a vrodených anomáliách ciev sa zmeny týkajú len špecifickej tepny a nie skupiny ciev, ktoré sa rozprestierajú od aorty v tesnej vzdialenosti od seba.

• Renovaskulárna hypertenzia sa vyvíja nielen pri nešpecifickej aortoartritíde, ale aj pri ateroskleróze renálnych ciev, ich fibromuskulárnej dysplázie. Na rozdiel od nešpecifickej aortoartritídy sa u starších mužov často objavuje ateroskleróza. Fibromuskulárna dysplázia renálnych ciev, ako aj nešpecifická aortoartritída, sa vyskytuje častejšie u mladých žien, ale nevyskytujú sa žiadne príznaky poškodenia iných artérií a príznakov akútneho zápalu. Diferenciálna diagnostika pomáha angiografii. V prípade obrovskej bunkovej artritídy sú pacienti, na rozdiel od nešpecifickej aortoartritídy, zvyčajne starší ako 60 rokov. Obvykle sú v patologickom procese zahrnuté dočasné tepny, často sa pozoruje reumatická polymyalgia.

• Pri diferenciálnej diagnostike príčin pľúcnej hypertenzie by ste nemali zabúdať na nešpecifickú aortoartritídu. Príznaky oklúzie tepien z iných oblastí (oslabenie pulzu na radiálnej artérii, stenóza renálnej artérie atď.) Svedčia v jeho prospech.

LIEČBA

LEKÁRSKE LIEČBA

Zvyčajne sa prednizón predpisuje v dávke 40-60 mg / deň, aby sa dosiahol klinický účinok (po 1 až 3 mesiacoch). Potom postupne znižujte dávku na udržiavanie (5-10 mg / deň). Vo väčšine prípadov liečba prednizónom môže dosiahnuť remisiu. Ak sa nedosiahne remisia, pridajte metotrexát v dávke 15 mg / týždeň. V prípade neúčinnosti kombinovanej liečby prednizónom a metotrexátom (ako v prípade kontraindikácií na podanie HA alebo vývoja závažných vedľajších účinkov, keď sa používajú), sa cyklofosfamid predpisuje v dávke 2 mg / kg / deň. Imunosupresívna terapia jasne znižuje závažnosť symptómov nešpecifickej aortoartritídy. Presvedčivé výsledky o účinku imunosupresívnej liečby na prognózu ochorenia však neboli získané.

Antihypertenzná liečba je neoddeliteľnou súčasťou liečby pacientov s renovaskulárnou hypertenziou, pretože je označovaná ako nepriaznivý prognostický faktor pre nešpecifickú aortoartritídu. Treba mať na pamäti, že ACE inhibítory sú kontraindikované u pacientov s bilaterálnou stenózou renálnej artérie.

Na prevenciu arteriálnej trombózy niektorí vedci navrhujú vymenovanie antikoagulancií a antiagregátov, ale dnes nie sú dostatočné pozorovania, ktoré by naznačovali uskutočniteľnosť ich použitia.

CHIRURGICKÉ ZAOBCHÁDZANIE

Chirurgické zákroky sa vykonávajú len po úľave aktívneho zápalového procesu. Podstata operácie závisí od dĺžky lézie (výhodne od segmentu) a od priechodnosti periférneho cievneho lôžka.

• Endarterektómia sa uskutočňuje na izolovaných segmentálnych oklúziach hlavných tepien, ktoré prechádzajú priamo z aorty.

• Perkutánna angioplastika je indikovaná pre stenózne zmeny v renálnych cievach. Pri viacerých stenózach nie je účinná.

• Pri kritických stenózach na značnú vzdialenosť a viacnásobné lézie je indikovaný bypass posun pomocou syntetických cievnych protéz.

• Niekoľko úspešných pozorovaní nefrektómie s následnou transplantáciou obličky u pacientov s stenózou renálnej artérie a symptomatickou hypertenziou.

FORECAST

Priebeh nešpecifickej aortoartritídy je vo väčšine prípadov dlhý, trvalý. Rýchlo progresívne formy ochorenia sa pozorujú častejšie v mladom veku (až do 20 rokov). Vývoj komplikácií pri nešpecifickej aortoartritide (hypertenzia, mŕtvica, retinopatia, srdcové zlyhanie, amyloidóza) výrazne znižuje priemernú dĺžku života.

49.2. ARTERIITIKA GIANTOVÝCH BUNIEK

Arteritida obličkových buniek (temporálna arteritída, Hortonova choroba) je systémová granulomatózna vaskulitída s primárnou léziou extrakraniálnej a intrakraniálnej artérie, ktorá sa vyskytuje u ľudí starších ako 50 rokov. Často sa kombinuje s reumatickou polymyalgiou, ktorá sa považuje za jeden z prejavov obrovskej bunkovej arteritídy.

Prevalencia ochorenia sa pohybuje od 11,7 do 17,0 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. Ženy trpia 5 krát častejšie ako muži.

etiológie

Etiológia nie je známa. Bola odhalená zhoda vrcholov výskytu arteritidy obrovských buniek a reumatickej polymyalgie s rastom infekčných ochorení spôsobených Mycoplasma pneumoniae, parvovírusom B19, Chlamydia pneumoniae. Spája sa arteritída obrovských buniek s nosičom ArHLA-DR4 a s alelami HLA-DRB104.

patológia

Charakteristickým histologickým znakom obrovskej bunkovej arteritídy je infiltrácia všetkých vrstiev cievnej steny mononukleárnymi bunkami s deštrukciou vnútornej elastickej membrány a výskytom obrovských buniek v nej. Ide o artérie svalového typu hlavy, niekedy aj s vnútornými orgánmi. V procese sa do 75 až 100% prípadov podieľajú povrchové temporálne, maxilárne, okcipitálne, vertebrálne, oftalmické, posteriórne ciliárne artérie; proximálny segment centrálnej retinálnej artérie, vonkajšie a vnútorné krčnej tepny - 35-60%.

Klasifikácia

Nasledujúce klinické varianty arteritídy obrovských buniek sa odlišujú.

• Kombinácia lokalizovanej (časovej) arteritídy a reumatickej polymyalgie.

• Arteritida obrovských buniek s léziami veľkých artérií (karotid, subklavia, vertebra) a aorty.

Horúčka bez príznakov kraniálnej cievy a poškodenie svalov.

KLINICKÁ OBRÁZKA

Klinický obraz choroby pozostáva z nasledujúcich prejavov.

• Časté príznaky - horúčka, bolesť hlavy, svalové bolesti. Horúčka je zvyčajne febrilná, obzvlášť agónická v noci, sprevádzaná ťažkými poteniemi. Takmer všetci pacienti hlásia vážnu slabosť, strata hmotnosti, anorexiu.

• Vaskulárne prejavy závisia od umiestnenia postihnutej tepny.

n Porážka povrchnej temporálnej tepny (90 až 100% prípadov) sa vyznačuje konštantnou intenzívnou bolesťou hlavy (jednostrannou a bilaterálnou), ktorá sa zhoršuje dotykom pokožky hlavy. Časové tepny vyzerajú zhustnuté, opuchnuté, bolestivé pri palpácii. Bolestivosť je niekedy tak výrazná, že pacient sa nemôže hrebeň ani položiť na vankúš. Pulzácia tepien je oslabená.

n Ak je postihnutá maxilárna artéria (4-67% prípadov), v oblasti žuvacích svalov sa pozoruje bolesť a necitlivosť. Pacienti sa obávajú bolesti zubov bez zjavného dôvodu.

n Poranenie okcipitálnej artérie je sprevádzané bolesťami hlavy v okcipitálnej oblasti.

n Zneužitie jazyka sa prejavuje ako veľmi nezvyčajný príznak "prerušovanej klaudikácie" jazyka (bolesť a znecitlivenie sa objavujú počas rozhovoru, ktorý sa môže pokojne uvoľniť, podobne ako pri prerušovanom klaudikácii končatín).

n Poranenie artérií, ktoré dodávajú oči a očné svaly, sa prejavuje ischemickou optickou neuropatiou, oftalmoplegiou, diplopiou, stratou videnia v dôsledku oklúzie centrálnej retinálnej artérie, ischemickej chorioretinitídy, iritídy, konjunktivitídy, epizulitídy, skleritídy.

n Popísaná porážka aorty a jej vetiev vo forme aorty, nedostatočnosti aortálnej chlopne, koronaritída s vývojom infarktu myokardu, aneuryzma aorty s rizikom disekcie. Aneuryzma hrudnej aorty sa vyskytuje vtedy, keď je arteritída obrovských buniek 17,4-krát a brušná časť je 2,4-krát častejšia ako u bežnej populácie.

• Zranenie nervového systému je reprezentované mononeuritidou, polyneuropatiou. Zdvihy sa vyskytujú v dôsledku poškodenia mozgových tepien.

• Porážka kardiovaskulárneho systému sa prejavuje formou infarktu myokardu, disekcie aneuryzmy aorty.

• Reumatická polymyalgia sa vyskytuje u 30% pacientov s obrovskými bunkami a je charakterizovaná silnou bilaterálnou symetrickou bolesťou a stuhnutím svalov krku, ramena a pánevného opasku; možná synovitída. Bolesť sa zvyšuje s pohybom a stáva sa v pokoji menej.

Reumatická polymyalgia sa často kombinuje s arteritidou obrovských buniek. Je charakterizovaná bolesťou a napätím v proximálnom (krk, rameno a panvový pás), ranná stuhnutosť; možná synovitída. Svalová slabosť a svalová atrofia nie sú charakteristické.

LABORATÓRNY-INSTRUMENTÁLNY VÝSKUM

Keď laboratórne a inštrumentálne štúdie zistia nasledovné zmeny.

• Krvné testy vo všeobecnosti poukazujú na normochromickú anémiu, leukocytózu, trombocytózu, nárast ESR nad 40 mm / h a sú zistené indikátory akútnej fázy zápalu (CRP).

• Keď je potrebná biopsia časovej tepny na získanie štúdie aspoň 2,5 cm tepny, pretože lézia je segmentovaná v prírode a vyrezanie malej oblasti nemôže zistiť charakteristické zmeny. Histologické vyšetrenie odhaľuje chronický granulomatózny zápal s tvorbou obrovských buniek v blízkosti elastickej membrány (v 50% prípadov) alebo panarteritída s prevažujúcou infiltráciou lymfocytmi a mononukleárnymi bunkami (50% prípadov). Pri negatívnych výsledkoch je indikovaná biopsia opačnej bočnej tepny.

• Časteriálna artériová arteriografia je menej informatívna ako biopsia.

diagnóza

Pri diagnostike ochorenia poskytujú niektoré kritériá klasifikácie Americkej reumatologickej asociácie (1990).

• nástup choroby po 50 rokoch.

• Výskyt bolesti hlavy nového typu (zmena charakteru alebo lokalizácia bolesti).

• Zmeny v časovej tepne: citlivosť na palpáciu alebo zníženie pulzácie, ktoré nie sú spojené s aterosklerózou krčných tepien.

• Zvýšená hodnota ESR vyššia ako 50 mm / h.

• Výsledky biopsie temporálnej artérie: vaskulitída, charakterizovaná prevažne mononukleárnou infiltráciou alebo granulomatóznym zápalom, zvyčajne s viacjadrovými obrovskými bunkami.

Pre diagnózu sa vyžaduje 3 kritériá.

DIFERENČNÁ DIAGNOSTIKA

Diferenciálna diagnostika arteritidy obrovských buniek sa uskutočňuje s nádormi rôznych lokalizácií, vrátane mozgu, neuralgie trojklaného nervu, glaukómu, senilnej amyloidózy, nešpecifickej aortoartritídy a tiež s nasledujúcimi ochoreniami.

• Diferenciálna diagnostika reumatickej polymyalgie, často spojená s arteritidou obrovských buniek, sa uskutočňuje s polymyozitídou, nespecifickým svalovým syndrómom v nádoroch s rôznou lokalizáciou, infekčných ochorení, trichinózy.

• Choroby sprevádzané stagnujúcou hlavou zrakového nervu. Vizuálne poruchy arteritídy obrovských buniek sú spôsobené artériou zadných ciliárnych artérií a vetvami oftalmickej artérie, čo vedie k akútnej ischémii optického nervu. Skúmanie očného podvalu odhaľuje edém hlavy zrakového nervu, malé krvácanie. Oklúzia centrálnej retinálnej artérie je menej častá. To sa prejavuje zmenami, ktoré pripomínajú stagnujúcu hlavu optického nervu: bledosť sietnice, proti ktorej sa makula vyčnieva. Na účely diferenciálnej diagnózy kongestívneho disku a zmien v optickom nervu spojenom s ischémiou v arteritide obrovských buniek sa určuje zraková ostrosť, ktorá môže dlhodobo zostať normálna s kongestívnym diskom. Pri obrie bunkovú artritídu sa zrak zhoršuje veľmi rýchlo a slepota sa môže vyvinúť v priebehu 5-7 dní.

• Takayasu choroba je častejšie pozorované u mladých žien ako charakteristické lézie aorty a jej vetvy s príslušnými príznakmi. Poranenie temporálnej tepny sa vyvíja veľmi zriedkavo a nie je kombinované s reumatickou polymyalgiou.

• Fibromyalgia sa prejavuje všeobecnou bolesťou, stuhnutím a zvýšenou únavou kostrového svalstva, nespavosťou. Fibromyalgia nie je charakterizovaná horúčkou, anémiou, prudkým nárastom ESR.

• Migréna u starších pacientov sa často musí odlíšiť od obrovskej bunkovej arteritídy. Zmeny v stereotype bolesti hlavy, ktoré existovali predtým (lokalizácia, povaha, intenzita, provokujúce podmienky), sú charakteristické pre obrovskú bunkovú arteritídu. Keď migréna nezmení vonkajšie zmeny časovej tepny. V niektorých prípadoch je nevyhnutná arteriálna biopsia na spoľahlivé vylúčenie arteritidy obrovských buniek. Treba poznamenať, že terapia GK ex ju vantibus je nešpecifickým diferenciálnym symptómom, pretože intenzita migrénovej bolesti môže tiež oslabiť pod pôsobením GK.

LIEČBA

• Ak máte podozrenie na vznik artritídy s obrovskými bunkami a vylúčenie iných ochorení (nádory atď.) By malo okamžite začať liečbu HA, aby sa zabránilo vzniku slepoty.

• HA - hlavná metóda liečby, ktorá zabraňuje nevratnému poškodeniu vnútorných orgánov.

n Prednizolón 40-60 mg / deň v niekoľkých dávkach až do normalizácie ESR a symptómy zmiznú. Následne znížte dávku 2,5-5 mg denne každé 2 týždne, kým nedosiahnete dávku 20 mg / deň; potom 10% každé 2 týždne do dávky 10 mg / deň; potom 1 mg denne každé 4 týždne.

n V procese znižovania dávky prednizónu starostlivo monitorujte dynamiku príznakov a monitorujte ESR každé 4 týždne počas prvých 2 - 3 mesiacov; potom každých 8-12 týždňov po 12 až 18 mesiacoch po ukončení liečby.

• Pri absencii poškodenia zraku alebo lézií veľkých ciev môže byť primeraná počiatočná dávka prednizónu menšia - v rozsahu 20 mg / deň.

n V prípade závažného priebehu sa má dávka HA zvýšiť na 60-80 mg / deň alebo sa má vykonať impulzná liečba (metylprednizolón 1 g počas 3 dní i.v., po ktorom nasleduje prechodná udržiavacia dávka 20-30 mg / deň perorálne). Pri neprítomnosti účinku v priebehu 2-3 týždňov sa počiatočná dávka HA postupne zvyšuje.

Trvanie liečby sa posudzuje individuálne pre každého pacienta. Ak do 6 mesiacov od podania prednizolónu v dávke 2,5 mg / deň nedošlo k žiadnym klinickým prejavom ochorenia, liečba sa môže zastaviť.

• Účinnosť metotrexátu (7,5 mg / týždeň) nebola preukázaná.

• Užívanie aspirínu (100 mg / deň) znižuje riziko vzniku slepoty a cerebrovaskulárnych nehôd.

FORECAST

Prognóza je zvyčajne priaznivá, s výnimkou prípadov infarktu myokardu, cerebrovaskulárnej príhody, disekcie aneuryzmy aorty. Predpokladá sa, že arteritída obrovských buniek nemá vplyv na očakávanú dĺžku života.

49.3. Nodulárna polyarytritída

Polyarteritis nodosa (nodosa periarteritis, polyangiitis nodosa) je ochorenie artérií strednej a malého kalibra sprevádzané tvorbou aneuryzmy a sekundárnym poškodením orgánov a tkanív. Toto ochorenie prvýkrát opísali Kussmaul a Meyer v roku 1866 ako akékoľvek poškodenie tepien, ktoré sa vyskytujú v súvislosti s Brightovou chorobou (akútna glomerulonefritída) a rýchlo progresívnou svalovou paralýzou.

Nodulárna polyarteriitída sa týka zriedkavých chorôb: prevalencia sa pohybuje od 0,7 do 6,3 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. Ľudia sa chorú 2,5 krát častejšie; Priemerný vek pacientov je 38-43 rokov.

etiológie

Dôvody nodulárnej polyarteritidy môžu byť nasledovné faktory.

• Vírusy hepatitídy B (od 30 do 80% prípadov) a C; HIV, cytomegalovírus, parvovírus B19.

• Lieky (jód, bizmut, sulfónamidy, antibiotiká), sérum.

Infekčné činidlá (primárne vírusy) môžu mať priamy toxický účinok na endotelové bunky alebo subendoteliálne štruktúry.

PATOGENÉZA A PATHOMORFOLÓGIA

Mechanizmus poškodenia cievnej steny v nodulárnej polyarteritide nie je jasný. Keď elektrónová mikroskopia v nádobách stredného kalibru nezistí žiadne patologické zmeny; imunitné usadeniny v glomerulách obličiek buď chýbajú, alebo sa vyskytujú vo veľmi obmedzených množstvách. Preto napriek tomu, že CIC sa často vyskytuje u pacientov s nodulárnou polyarteritidou, nie je možné dôverne hovoriť o spojení medzi ochorením a vaskulárnymi imunitnými depozitmi. Okrem toho je poškodenie steny malých tepien a kapilár charakteristické pre mechanizmus poškodenia imunitného komplexu.

Pre nodulárnu polyarteritidu je charakteristická porážka artérií svalového typu s vývojom nekrotizujúcej panvaskulitídy; možného vzniku aneuryzmy. Dôsledky závažnej panvaskulitídy môžu byť infarkt, krvácanie, jazvy. Poškodenie cievnej steny vedie k agregácii krvných doštičiek a červeným krvinám, hyperkoagulácii, rozvoju trombózy a DIC.

KLINICKÁ OBRÁZKA

Klinický obraz je tvorený bežnými prejavmi ochorenia a poškodením jednotlivých orgánov.

Nástup choroby je zvyčajne akútny alebo subakútny. Pacienti sa obávajú horúčky až do 38-39 ° C, myalgie (hlavne v svaloch tela, ich výskyt predchádza vývoju neuritídy), artralgie veľkých kĺbov, artritída menej často. Po niekoľko mesiacov môže byť strata telesnej hmotnosti 20-30 kg. Možné kožné prejavy: uzliny (aneuryzmatické zmeny artérií v 15-20% prípadov), livedo reticularis. Zriedkavo ischémia alebo gangréna končatín. Po 2 až 3 mesiacoch sa objavia príznaky poškodenia vnútorných orgánov.

• Obličky sú postihnuté v 60-80% prípadov. Lezie sa vyskytuje vo forme nárastu krvného tlaku až do vývoja malígnej hypertenzie s rýchlym progresívnym zlyhaním obličiek. Je charakterizovaný močovým syndrómom so strednou proteinúriou a hematúriou. Nefrotický syndróm sa zriedkavo pozoruje. Možno vývoj zriedkavej komplikácie - pretrhnutie aneuryzmy renálnych artérií s tvorbou pararenálneho hematómu.

• Asymetrická motorická polyneuritida sa rozvíja u 60-65% pacientov s parézou rúk a nôh. Na rozdiel od lézií periférneho nervového systému inej etiológie (alkoholickej, vírusovej, s rakovinou) pre nodulárnu polyarteritídu charakterizovanú motorickými poruchami, silnou bolesťou, viacnásobnou léziou.

• Abdominálny syndróm - následok vaskulitídy brušných ciev (mezenterické cievy, artérie dodávajúce pankreasu, vlastná pečeňová artéria). Môže sa vyskytnúť ťažká bolesť brucha; peritonitída sa môže vyvinúť v dôsledku perforácie črevných vredov (zvyčajne tenkého čreva), pankreatitídy, nekrózy žlčníka.

Na včasnú diagnostiku opísaných lézií, štúdiu periférneho nervového systému, posúdenie poškodenia obličiek v histórii.

Porážka iných orgánov a systémov sa vyskytuje s nodulárnou polyarteritidou menej často. Možné poškodenie koronárnych artérií (angína, infarkt myokardu), orchitída, poškodenie centrálneho nervového systému, pľúca (pneumonitída).

LABORATÓRNY-INSTRUMENTÁLNY VÝSKUM

Vykonajte nasledujúce laboratórne a inštrumentálne štúdie.

• pri všeobecnom vyšetrení krvi, zvýšením ESR, leukocytózy, trombocytózy; anémia je zriedkavá.

• Analýza moču: mierna (do 3 g / l) proteinúria, hematúria (najčastejšie mikrohematuria).

• Biochemická analýza krvi: zvýšenie koncentrácie kreatinínu v sére, pokles GFR. Pri poškodení pečene prevažujú známky syndrómu cytolýzy.

• Imunologické štúdie sa vykonávajú na prítomnosť markerov vírusov hepatitídy B alebo C (vrátane ELISA), prítomnosti DNA vírusu hepatitídy B, RNA vírusu hepatitídy C v sére.

• Keď sa zistí angiografia mezenterických alebo renálnych artérií, aneuryzmy alebo segmentálne stenózy.

• Biopsia tkaniva (jedna z najspoľahlivejších diagnostických metód) je dvakrát informatívnejšia, ak sa vykonáva v oblasti postihnutej kože alebo bolestivých svalov.

diagnóza

Diagnóza polyarteritis nodosa sa robí na základe klinických symptómov ochorenia a diagnostických kritérií. Nasledujú diagnosticky významné klinické príznaky polyarteritis nodosa.

• Zapojenie periférneho nervového systému vo forme asymetrickej motorickej polyneuritídy.

• Abdominálny syndróm, prejavujúci sa bolesťou brucha, dyspeptickými javmi a často komplikovaný perforáciou črevných vredov, gastrointestinálnym krvácaním, nekrotizujúcou pankreatitídou alebo cholecystitídou.

• koronaritída s rozvojom stenokardie alebo častejšie bezbolestnou formou infarktu myokardu.

Klasifikačné kritériá Americkej reumatologickej asociácie (1990).

• Strata hmotnosti vyššia ako 4 kg, ktorá nesúvisí s inými príčinami.

• Bolesť v semenníkoch, ktorá nie je spojená s infekciou, traumou alebo inými príčinami.

• Myalgia (slabosť alebo bolestivosť svalov dolných končatín).

• Mononeuritída, polyneuropatia alebo kombinácia mononeuritídy.

• Diastolický krvný tlak vyšší ako 90 mm Hg.

• Zvýšená koncentrácia močoviny v sére vyššia ako 660 mmol / l alebo kreatinín vyšší ako 132,5 μmol / l, nie je spojená s dehydratáciou alebo obštrukciou močových ciest.

• prítomnosť markerov vírusu hepatitídy B v krvi.

• Zmeny zistené počas arteriografie: aneuryzma alebo oklúzia viscerálnych artérií, ktoré nie sú spojené s aterosklerózou, fibromuskulárnou dyspláziou a inými nezápalovými ochoreniami.

• Detekcia pri histologickom vyšetrení artérií granulocytov malého a stredného kalibru a mononukleárnej infiltrácie cievnych stien.

Diagnóza vyžaduje zistenie 4 kritérií.

DIFERENČNÁ DIAGNOSTIKA

Nodulárna polyarteritída by mala byť najprv diferencovaná od iných systémových ochorení spojivového tkaniva.

• Mikroskopická polyangiitída - nekrotizujúca vaskulitída postihujúca kapiláry, venuly, arterioly, ktoré prechádzajú prítomnosťou ANCA v krvi. Vývoj glomerulonefritídy s neskorým výskytom miernej hypertenzie a rýchle progresívne zlyhanie obličiek, ako aj nekrotizujúca alveolitída s pľúcnym krvácaním je veľmi charakteristický.

• Wegenerova granulomatóza je charakterizovaná prítomnosťou poškodenia tkaniva: ulceráciou nosovej sliznice, perforáciami nosnej septa a rozpadom pľúcneho tkaniva. Často nájdete ANCA.

• Reumatoidná vaskulitída sa vyskytuje pri vývoji trofických vredov končatín, polyneuropatie. Hodnotenie kĺbového syndrómu (erozívna polyartritída s deformáciami), detekcia reumatoidného faktora pomáha pri správnej diagnostike.

• Kožné infarkty podobné tým s nodulárnou polyarteritidou môžu vyplynúť z embólie pri sepse, myxóme ľavej predsiene. Pred podaním imunosupresívnej liečby pre podozrenie na nodulárnu polyarteritidu je potrebné vylúčiť sepsu.

• Kombinácia polyneuropatie, horúčky, polyartritídy možno nájsť v lymskej chorobe. Je potrebné zistiť epizootologickú históriu (klíšťanie, pobyt v prirodzenom prostredí od mája do septembra). Overenie diagnózy vyžaduje detekciu AT na borreliu.

LIEČBA

LEKÁRSKE LIEČBA

Hlavné skupiny liečiv používaných v nodulárnej polyarteritide zahŕňajú HA a cytostatiká (cyklofosfamid, azatioprin), extrakorporálne metódy čistenia krvi (výmena plazmy).

• Vzhľadom na vysokú frekvenciu (96%) progresie ochorenia sa monoterapia GK nepoužíva na liečbu nodulárnej polyarteritis.

• Taktika schôdzky GK:

n na začiatku ochorenia sa HA bežne predpisuje v niekoľkých dávkach v dávke 1 mg / kg / deň a potom (po 7-10 dňoch) s pozitívnou dynamikou klinických a laboratórnych parametrov sa prenesie do jednej dávky ráno;

n trvanie supresívnej liečby HA je 3-4 týždne;

n po dosiahnutí účinku sa dávka liekov postupne znižuje o 5 mg za 2 týždne na udržiavanie (0,15-0,2 mg / kg / deň), ktoré sa predpisuje od jedného roka do 3-5 rokov;

n pulzná terapia: používa sa u pacientov refraktérnych na štandardnú liečbu, ako aj na indukciu remisie vaskulitídy a na potlačenie jej exacerbácií (eskalácia).

• Cyklofosfamid je liek na výber nodulárnej polyarteritis.

n = 1-2 mg / kg / deň (perorálne) po dobu 10-14 dní, po ktorej nasleduje pokles v závislosti od obsahu leukocytov v periférnej krvi. Pri veľmi rýchlom progresii vaskulitídy je cyklofosfamid predpísaný v dávke 4 mg / kg / deň počas 3 dní, potom 2 mg / kg / deň počas 7 dní alebo ako pulzná terapia (10-15 mg / kg / deň).

Celková dĺžka liečby najmenej 12 mesiacov po dosiahnutí úplnej remisie. Potom sa dávka lieku postupne zníži o 2-3 mesiace o 25-50 mg.

◊ n Výber dávky: obsah leukocytov by nemal byť nižší ako 3,0-3,5 10 9 / l a neutrofily - 1,0-1,5 × 109 9 / l. Na začiatku liečby sa odporúča kontrolovať obsah leukocytov každý druhý deň a po stabilizácii ich počtu najmenej raz za 2 týždne.

• Existuje dôkaz o účinnosti prerušovanej liečby vysokými dávkami cyklofosfamidu (v kombinácii s HA) a znížením jej pozadia počtu vedľajších účinkov tohto lieku (500 - 700 mg / m2 mesačne počas 6-12 mesiacov).

n U pacientov s renálnou insuficienciou (sérový kreatinín> 500 μmol / l) sa má dávka cyklofosfamidu znížiť o 25-50%.

Liečba cyklofosfamidom sa má uskutočňovať aspoň 1 rok po dosiahnutí remisie.

n Liečba s cyklofosfamidom je spojená so zvýšením výskytu vedľajších účinkov (predovšetkým pľúcnych infekčných komplikácií a rakoviny močového mechúra), ktoré určujú vysokú invaliditu a mortalitu.

• Používa sa na udržanie remisie u nekrotizujúcej vaskulitídy: spôsobuje menej vedľajších účinkov ako cyklofosfamid.

• Optimálna dávka 1-3 mg / kg / deň; udržiavacia dávka - 50 mg denne.

• Hlavná indikácia: pri kombinovanej liečbe akútneho progresívneho priebehu ochorenia, prejavujúceho sa rýchlo progresívnou nefritídou (hladina kreatinínu> 500 μmol / l) a ťažká vaskulitída.

• V kombinácii s HA ​​sa používa na liečbu polyarteritis nodosa spojenej s vírusom hepatitídy B.

• Použitie plazmaferézy u pacientov s nodulárnou polyarteriídou s nepriaznivými prognostickými faktormi nezvyšuje 5-ročné prežitie pacienta (v porovnaní so štandardnou GC a cytotoxickou terapiou).

V súčasnosti sa vo väčšine prípadov používa kombinovaná terapia s HA ​​a cytotoxickými liekmi na nodulárnu polyarteritidu.

• ◊ Indukčná liečba (4-6 mesiacov): cyklofosfamid 2 mg / kg / deň v priebehu mesiaca (maximálne 150 mg / deň); znížte dávku o 25 mg, ak je pacient> 60 rokov (počet leukocytov by mal byť> 4 10 9 / l) v kombinácii s prednizónom 1 mg / kg / deň (maximálne 80 mg / deň); znížte každý týždeň na 10 mg / deň počas 6 mesiacov.

• udržiavacia liečba: azatioprin 2 mg / kg / deň alebo cyklofosfamid 1 mg / kg / deň v kombinácii s prednizónom 5-10 mg / deň.

• Eskalácia (aktívne ťažké ochorenie so zvýšeným kreatinínom> 500 μmol / l alebo s pľúcnym krvácaním): 7-10 plazmaferéznych postupov počas 14 dní (odstránenie plazmy v objeme 60 ml / kg a jeho nahradenie rovnakým objemom 4,5-5). 5% ľudský albumín) alebo impulznou terapiou metylprednizolonom (15 mg / kg / deň), dexametazónom (2 mg / kg) počas 3 dní; ak je vek pacientov ≤ 60 rokov, cyklofosfamid sa môže podávať v dávke 2,5 mg / kg / deň.

• V prítomnosti replikačných markerov vírusu hepatitídy B je indikovaný interferónový preparát (rekombinantný genetický inžinier-interferón) a lamivudín v dávke 100 mg / deň (do 6 mesiacov) v kombinácii s HA ​​a plazmaferézou:

METÓDY CHIRURGICKÉHO OŠETROVANIA

Chirurgická liečba je indikovaná na rozvoj renálneho zlyhania (transplantácia obličiek) a trombózy mezenterických artérií. Treba poznamenať, že výsledky transplantácie obličky u pacientov s polyarteritis nodosa nie sú horšie ako u pacientov, ktorí prešli transplantáciou obličiek na iné ochorenia.

FORECAST

Najväčším rizikom je perforácia čriev a vznik malígnej hypertenzie. Primeraná liečba však významne zlepšuje prognózu. Preto je 5-ročná miera prežitia bez liečby polyarteritis nodosa len 5%, zatiaľ čo imunosupresívna terapia ju zvyšuje až na 40%.

49.4. Obnova trombangiitídy

Tromboangiitis obliterans je zápal vnútorných membrán malých a stredných tepien a žíl, najčastejšie dolných končatín, ktoré sa prejavujú zúžením ich lúmenu, trombózou a poruchami periférnej cirkulácie až po vznik ischemickej nekrózy. Tento proces je lokalizovaný hlavne v distálnych tepnách chodidiel a nôh. Porážka je zvyčajne symetrická.

Tromboangiitis obliterans sa zisťuje u 6-6,7% pacientov s patológiou ciev dolných končatín. Muži sa 9-krát častejšie chorí ako ženy. Priemerný vek chorého je 30 rokov. Medzi pacientmi prevažujú fajčiari.

etiológie

Etiológia ochorenia nebola stanovená. U pacientov s obliteranmi tromboangiitídy sú gény HLA-B5 a HLA-A9 častejšie detegované ako u bežnej populácie.

patogenézy

Predpokladá sa, že tromboangiitída obliterans môže byť spôsobená:

• reakcia na zložky tabakového dymu u jedincov s určitým fenotypom;

• patologická imunitná odpoveď na kolagén typu I a III obsiahnutý v stene krvných ciev.

patológia

Tromboangiitis obliterans postihuje tepny malého a stredného kalibru, ako aj povrchové žily končatín. Lezie majú segmentový charakter. V akútnom štádiu dochádza k proliferácii endotelových buniek a infiltrácii vnútornej výstelky krvných ciev lymfocytmi, ale vnútorná elastická membrána zostáva nedotknutá. Výsledné krvné zrazeniny sú organizované a čiastočne rekanalizované. Stredná obálka môže byť infiltrovaná fibroblastmi. Periárna fibróza je charakteristická pre neskoršie štádiá.

KLINICKÁ OBRÁZKA

Klinický obraz je charakterizovaný trojitou syndrómami: prerušovanou klaudikáciou, Raynaudovým fenoménom a migračnou tromboflebitídou. Menej často sú sprevádzané ďalšími syndrómmi.

• U 75% pacientov sa vyskytla prerušovaná klaudikácia. Symptómy ischémie - bolesť v nohe počas pohybov, miznutie v pokoji. Pulz na postihnuté tepny (radiálna, zadná tibiálna, dorzálna tepna chodidla) je výrazne oslabená, zatiaľ čo v neporušených oblastiach vaskulárneho lôžka (brachiálna, femorálna, popliteálna artérie) sa nezmenila. Farba kože sa mení v závislosti od polohy končatiny: vysoko zvýšená končatina sa stáva bledá, dolná končatina nadobúda kyanotické zafarbenie. Zmena blednutia a cyanózy v rôznych polohách končatiny pomáha eliminovať zápalové procesy, pri ktorých koža nemení farbu v závislosti od polohy. V neskorších štádiách sa spoja ulcerácia a gangréna. Bolesť sa stáva dlhá, zvyšuje sa teplo.

• Raynaudov jav je pozorovaný u 34-57% pacientov. Jeho prejavy zahŕňajú záchvaty vazospazmu sprevádzané bledosťou a chladnými prstami. V intervaloch medzi záchvatmi kyanotickej ruky (nohy) (pozri kapitolu 47 "Systémová sklerodermia").

Migračná tromboflebitída sa vyvíja u 60% pacientov a má tendenciu k opakovaniu. Porážka je prevažne malých povrchových žíl na ramenách a nohách. Pacienti sa sťažujú na lokálnu bolesť. Žily na palpácii sú husté, bolestivé, koža nad postihnutými oblasťami je hyperremitická.

• Porážka kardiovaskulárneho systému prebieha podľa typu artérií koronárnych artérií s následným pridaním ich trombózy. Hlavným klinickým prejavom je angína, ktorá je refraktérna na liečbu nitrátmi. Keď sa objaví infarkt myokardu, najmä s Q-vlnou v mladom veku, je potrebné podozrenie na tromboangiitídu obliterans. Infarkt myokardu zvyčajne prebieha bez bolesti.

Poškodenie sietnicových ciev so zníženou ostrosťou zraku a stratou vizuálnych polí je zriedkavé.

• Porážka gastrointestinálneho traktu sa vyskytuje zriedkavo a je spôsobená vaskulitídou mezenterických ciev s vývojom ischémie brušných orgánov. Trombóza ciev mezenterií sa prejavuje bolesťou brucha s difúznou povahou. Brucha je napätá, ale nie sú žiadne známky peritoneálneho podráždenia. Ako sa vyvinie črevná gangréna, stúpa telesná teplota, objavuje sa intestinálna atónia a objavujú sa príznaky peritoneálneho podráždenia.

• Poškodenie CNS sa vyskytuje v 2 až 30% prípadov. Klinické príznaky vaskulitídy cerebrálnych ciev závisia od topografie lézie. Závraty, parestézia, prerušovaná hemiplegia, afázia, poruchy videnia sa pozorujú. Mentálne poruchy sú možné.

• Articulárny syndróm je reprezentovaný hlavne polyartralgiou.

LABORATÓRNY-INSTRUMENTÁLNY VÝSKUM

Pri laboratórnej a inštrumentálnej skúške zistíte nasledujúce zmeny.

• Zvýšená ESR, leukocytóza, dysproteinémia neobvyklá. Špecifické imunologické markery nie sú zvýraznené.

• Biopsia oblasti trofických zmien nie vždy umožňuje jednoznačnú diagnózu.

• Z rádiologických metód výskumu je indikovaná arteriografia. Segmentálne zúžení v distálnych cievach končatín s vývojom kolaterálov, ktoré majú spinový vzhľad, je typické.

• Réovasografia, pletyzmografia, ultrazvuk pomáhajú zaznamenať pokles hlavného prietoku krvi.

• Ak sú koronárne artérie ovplyvnené, EKG vykazuje príznaky ischémie myokardu (podrobnejšie pozri kapitoly 2 "Koronárne srdcové ochorenie", sekcie 2.2 "Angina" a 2.5 "Infarkt myokardu").

diagnóza

Nasledujúce diagnostické kritériá sa odlišujú.

• Veľkým kritériom je ischémia dolných končatín u mladých fajčiarov v neprítomnosti hyperlipidémie, diabetes mellitus, systémových ochorení spojivového tkaniva, hematologickej patológie alebo tromboembolizmu.

n Opakovane migrujúca tromboflebitída.

n Raynaudov jav.

n Ischémia horných končatín.

Diagnóza tromboangiitis obliterans je stanovená v prítomnosti veľkých a dvoch malých kritérií.

DIFERENČNÁ DIAGNOSTIKA

Diferenciálna diagnostika tromboangiitídy obliterans sa uskutočňuje s nasledujúcimi ochoreniami.

• Ateroskleróza sa spravidla rozvíja v starobe, vyskytuje sa častejšie asymetricky, postihuje veľké a stredné tepny a je sprevádzaná poruchami metabolizmu lipidov. Zastrešenie pri ateroskleróze artérií je mierne. Tendencia vývoja gangrény je výraznejšia. Povinnou fázou diferenciálnej diagnostiky je vylúčenie diabetickej mikroangiopatie.

• APS sa môže prvýkrát prejaviť trombózou, a preto, ak sa u mladých ľudí vyskytne trombóza, musia sa zistiť antifosfolipidové protilátky.

• Pri Behcetovej chorobe a pankreatických nádoroch sa môže vyvinúť migračná tromboflebitída. Behcetova choroba prejavuje recidivujúce aftózna stomatitídy, ulcerózna zmeny sliznice úst a poranenia genitálií vo forme očných alebo uveitída iridocyklitída. Pri diagnostike Behcetovej choroby pomáha test patrice: výskyt erytematóznej papuly s priemerom viac ako 2 mm 48 hodín po injekcii so sterilnou ihlou pod kožou do hĺbky 5 mm.

• Tromboembolizmus, na rozdiel od tromboangiitis obliterans, sa vyznačuje náhlym nástupom. Vzhľadom na to, že srdcové dutiny sú zdrojom arteriálneho tromboembolizmu veľkého kruhu krvného obehu, je dôležité pamätať na možnú prítomnosť pacienta s fibriláciou predsiení, myxómom, endokarditídou.

• Ďalšie syndróm systémovej vaskulitídy s periférnej arteriálnej oklúziou (polyarteritis nodosa, artériu veľkých buniek) na rozdiel od thromboangiitis obliterans sprevádzané vysokou zápalovej a imunologickej aktivity (viď. Sekcia 49,3 "polyarteritis nodosa" a 49,2 "artériu veľkých buniek").

LIEČBA

Odstránenie fajčenia je dôležitým aspektom liečby, keďže progresia ochorenia u ľudí, ktorí sú naďalej fajčiť, je nevyhnutná.

LEKÁRSKE LIEČBA

Vysoko účinná intravenózna infúzia iloprostu (syntetický analóg prostacyklínu) v dávke 50 μg / deň počas 3-4 týždňov. Existujú dôkazy o účinnosti pentoxifylínu, blokátorov kalciových kanálov. GK, antikoagulanciá, antibiotiká sú neúčinné.

CHIRURGICKÉ ZAOBCHÁDZANIE

Sympatektómia sa používa len na patogenetickú liečbu neživých vredov v neprítomnosti účinku farmakoterapie. Účinnosť sympatektómie sa pohybuje od 45 do 64%. Vplyv posunovacích operácií sa pokračuje v skúmaní. Existujú správy o priaznivých výsledkoch zavedenia anastomózy medzi tibiálne a peroneálne tepny.

FORECAST

Všeobecne platí, že úmrtnosť pacientov s tromboangiitis obliterans nepresahuje priemernú úroveň v celej populácii. Riziko opakovaných exacerbácií je vyššie u pacientov, ktorí pokračujú v fajčení.

49.5. WEGENER GRANULOMATÓZA

Wegenerova granulomatóza - ochorenie zo skupiny systémovej vaskulitídy charakterizované nekrotizujúca granulomatózna zápal a nekrotizujúcej vaskulitídy postihuje najmä horných dýchacích ciest, pľúc a obličiek.

Incidencia je 4 prípady na 1 milión obyvateľov, prevalencia je 3 prípady na 100 tisíc obyvateľov. Špičkový výskyt je zaznamenaný vo veku 40 rokov. Muži sú chorí 1,3 krát častejšie ako ženy. Medzi zástupcami rasy Negroid sa choroba prakticky nevyskytuje.

etiológie

Etiológia Wegenerovej granulomatózy nie je dobre pochopená. Predpokladá sa úloha vírusovej infekcie (cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr) pri vzniku ochorenia. Klinické údaje často naznačujú súvislosť medzi vývojom alebo exacerbáciou Wegenerovej granulomatózy s infekciou horných dýchacích ciest. Bola zaznamenaná korelácia Wegenerovho recidívy granulomatózy s perzistenciou Staphylococcus aureus v nosovej dutine. Spojenie s infekciou potvrdzuje aj účinnosť antibiotickej liečby v niektorých prípadoch.

patogenézy

Wegenerova granulomatóza je založená na rôznych poruchách bunkovej a humorálnej imunity. V sére pacientov s Wegenerovou granulomatózou sa deteguje ANCA, ktorá reaguje s určitými neutrofilnými enzýmami (najmä s proteinázou-3). Tieto protilátky sa považujú za špecifický sérologický marker a pravdepodobný patogénny faktor ochorenia. Na dôležitou patogenetické role bunkové imunitné reakcie ukazuje znakovej granulomatózna poškodenie vnútorných orgánov a prítomnosť aktivovaných T-lymfocytov do zápalového infiltrátu obličky a pľúca.

Dôležitú úlohu vo vývoji vaskulitídy a glomerulonefritídy hrajú neutrofily, ktoré sú hlavnými cieľovými bunkami pre ANCA. Pri filtrácii glomerulov s neutrofily je morfologický znak poškodenia obličiek. Enzýmy uvoľňované počas degranulácie neutrofilov majú schopnosť poškodiť glomerulárnu bazálnu membránu.

patológia

Rozlišujúcou patologickou črtou Vegené granulomatózy je nekrotizujúca vaskulitída artérií a žíl malého a stredného kalibru sprevádzaná tvorbou granulómov ako v stene ciev, tak v iných tkanivách.

V typických prípadoch pozorujte viacero bilaterálnych infiltračných lézií pľúc s tvorbou dutín. Porážka priedušiek v aktívnej fáze zápalu alebo pri fibróznych zjazveniach môže viesť k ich prekážkam s následným vývojom atelectázy. Pri porážke horných dýchacích ciest, najmä paranazálnych dutín a nosohltanu, vykazujú zápal, nekrózu a tvorbu granulómov v kombinácii s vaskulitídou alebo bez vaskulitídy.

Klasifikácia

Existujú tri klinické varianty Wegenerovej granulomatózy.

• V lokálnom variante sú postihnuté iba horné dýchacie cesty (ulcerózno-nekrotická rinitída, sinusitída, laryngitída); poškodenie zraku (granulóm na obežnej dráhe) je možné.

• V obmedzenom prípade, spolu s poškodením horných dýchacích ciest, zraku alebo sluchu (otitis), sú zaznamenané zmeny v pľúcach.

• Vo všeobecných formách ochorenia sa spája glomerulonefritída, často rýchlo progresívna.

KLINICKÁ OBRÁZKA

Klinický obraz je tvorený bežnými prejavmi ochorenia a poškodením jednotlivých orgánov.

• Choroba začína akútne alebo subakútne s celkovými alebo lokálnymi prejavmi. Časté prejavy zahŕňajú horúčku až do 38-39 ° C, myalgiu, artralgiu, menej často kožné zmeny vo forme cievnej purpúry alebo ulcerózno-nekrotickú vaskulitídu kože.

• U všetkých pacientov s Wegenerovou granulomatózou sa zaznamenáva postihnutie horných dýchacích ciest. Trvanie lokálneho variantu lézie sa môže meniť od niekoľkých týždňov až po niekoľko rokov. Choroba začína rinitídou a sínusitídou. Pacienti sa sťažujú na výtok z nosa s hnisavým krvavým nazálnym výbojom, nazálnym kongesciou, tvorbou suchých kôr v nosovej dutine, krvácaním z nosa, nedostatkom vône. Perforácia nosnej septa môže spôsobiť deformáciu nosa (nos sedla). S ďalšou progresiou procesu sa spoja ulceratívne-nekrotické zmeny slizníc hltanu, hrtana a priedušnice.

• Poškodenie sluchu vo forme otitis sa vyskytuje u 30-35% pacientov s Wegenerovou granulomatózou a môže byť prvým znakom ochorenia. Otitis media je sekundárna povaha a vyvíja sa v dôsledku zápalu sluchovej trubice, niekedy komplikovanej parézou tvárového nervu.

• Porážka tela sa rozvinie približne u polovice pacientov s Wegenerova granulomatóza a zobrazí granulomatóza orbity ( "pseudotumoru") so sekundárnym exoftalmom, atrofia optického nervu a stratu zraku; možné poškodenie očných membrán s rozvojom panoftalmitídy.

• Pľúcne lézie sú zaznamenané u 80% pacientov, klinické príznaky na polovici z nich sú jasne vyslovené: kašeľ, niekedy chlad, bolesť na hrudníku, hemoptýza, dýchavičnosť; u niektorých pacientov sa vyskytujú iba rádiologické symptómy. Pri auskultácii počúvajte suché a vlhké jazvy, krepitus. Pri CT pľúc sú zistené zmeny vo forme jedno- alebo viacnásobných zaoblených tieni s fuzzy kontúrami, hlavne v stredných a dolných pľúcnych poliach. Rýchla pozitívna dynamika röntgenového vzoru počas liečby imunosupresívami je charakteristická; v niektorých prípadoch môžu ohniská zmeny zostať niekoľko mesiacov. Pri Wegenerovej granulomatóze je typická rýchla dezintegrácia infiltrátov pri tvorbe tenkostenných dutín. Viaceré infiltráty sú usporiadané symetricky, ich výskyt komplikuje zlyhanie dýchania, niekedy aj s akútnym zlyhaním pravej komory.

Často s Wegenerovou granulomatózou sa postihuje priedušnica, veľké prieduchy a bronchioly. Výsledok granulomatózy veľkého priedušiek - stenóza s výskytom dýchania stridorózy.

• Poškodenie obličiek u Wegenerovej granulomatózy sa u 85% pacientov vyskytuje. Vyskytuje sa po ulceratívnych nekrotických zmenách horných dýchacích ciest a pri páde infiltrátov v pľúcach. Avšak s rýchlo progresívnou formou nefropatie sa poškodenie obličiek vyskytuje súčasne so zmenami v respiračnom systéme a často sú veľmi mierne reprezentované. Nefropatia sa prejavuje proteinúriou až do 3 g / deň (často viac), mikrohematúria (dôležitý znak aktivity aktivity) a zriedkavo hrubou hematúriou. U niektorých pacientov sa pozoruje nefrotický syndróm a hypertenzia. Často poškodenie obličiek v Wegenerovej granulomatóze končí pri zlyhaní obličiek; v 10-20% sa objavuje fulminantný priebeh nefropatie.

LABORATÓRNY-INSTRUMENTÁLNY VÝSKUM

• Pri všeobecnom vyšetrení krvi sa zistilo zvýšenie ESR, leukocytózy, trombocytózy, normochromickej alebo hypochrómnej anémie.

• Biochemický krvný test dokáže zistiť dysproteinémiu (nárast ₂-globulíny a globulíny), zvýšenie hladín CRP, zvýšenie koncentrácie fibrinogénu.

• V imunologickej štúdii 95% pacientov vo výške klinických príznakov ochorenia vykazuje ANCA proti protea-3.

• Na diagnostiku použitie granulomatóza biopsia sliznice Wegenerova hornej tkaniva dýchacích ciest na obežnej dráhe, pľúc, pri ktorej detekuje prítomnosť granulomatózna zápal typické obrích buniek a nekrotizujúcej vaskulitídy. Pri biopsii obličiek sa granulómy zvyčajne nenájdu, ale odhaľujú prítomnosť glomerulonefritídy a jej morfologického variantu.

• Rádiografia sínusov je potrebná. Rádiogramy hrudných orgánov odhaľujú nodulárne výpadky v pľúcach, často v strede sú viditeľné ložiská nekrózy alebo dutiny.

diagnóza

Americká asociácia reumatológie v roku 1990 navrhla nasledujúce kritériá klasifikácie, ktoré môžu byť použité ako pomôcka pri rozpoznávaní Wegenerovej granulomatózy.

• Zápal slizníc nosa a úst, orálne vredy, hnisavé alebo krvácanie z nosa.

• Zmeny v röntgenovom vyšetrení pľúc: uzliny, infiltráty, dutiny.

• Zmeny v moči: mikrohematúria (v zornom poli viac ako 5 červených krviniek).

• Bioptická detekcia granulomatózneho zápalu v stenách tepny alebo v perivaskulárnom priestore.

Diagnóza vyžaduje 2 alebo viac kritérií.

DIFERENČNÁ DIAGNOSTIKA

Diferenciálna diagnostika Wegenerovej granulomatózy sa vykonáva v závislosti od formy ochorenia.

• V lokálnej forme s pansinusitídou, otitis media, medián granulómov tváre (nosa), nádory z okolitých tkanív, skleromy.

n Pri strednom čele granulómu je charakteristický rýchly prietok. Nekrotický proces je častejšie jednostranný, vyznačuje sa prechodom na mäkké tkanivá, deštrukciou kostí tvárovej časti lebky, nedostatočným účinkom z cytostatických látok, viscerity sú extrémne zriedkavé. Veľa biopsie slizníc má veľký význam, pri ktorom sa na rozdiel od Wegenerovej granulomatózy zistí nekrotizujúca vaskulitída malých ciev a polymorfné bunkové granulómy s obrovskými bunkami, menej často sú zistené známky nádoru (napríklad T-bunkový lymfóm).

n V pseudorádiu obežnej dráhy má okrem ultrazvuku a CT biopsia veľký diagnostický význam: typický pre histologické zmeny Wegenerovej granulomatózy.

• Limitovaný variant Wegenerovej granulomatózy je diferencovaný od pneumónie (stafylokoková etiológia), tuberkulózy alebo nádoru. Na diagnostikovanie Wegenerovej granulomatózy je dôležitá prítomnosť lézií horných dýchacích ciest, orgánov sluchu, videnia a pozitívneho testu v ANCA v sére. V niektorých prípadoch sú potrebné bakteriologické, bronchologické štúdie a biopsia slizníc horných dýchacích ciest, priedušiek alebo pľúcneho parenchýmu.

• Diferenciálna diagnóza generalizovaného variantu Wegenerovej granulomatózy sa uskutočňuje pomocou Goodpastureho syndrómu, mikroskopickej polyangiitídy, pľúcnej hemosiderózy a inej systémovej vaskulitídy.

n Syndróm Goodpaschera je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktorého kliniku dominuje rýchlo represívna glomerulonefritída a poškodenie pľúc, komplikované krvácaním. Porážka horných dýchacích ciest pre syndróm Goodpasture nie je typická. Pri Goodpastureovom syndróme sa detegujú protilátky na bazálne membrány renálnych glomerulov a pľúcnych alveolov, zatiaľ čo ANCA nie je detegovaná.

n Pri nodulárnej polyarteritide nedochádza k poškodeniu žíl, granulómov, ANCA alebo deštruktívnych procesov v pľúcach. Na rozdiel od Wegenerovej granulomatózy je malígny AH typický; markery vírusu hepatitídy B a C sa často vyskytujú.

Churgue-Straussov syndróm sprevádza krvná eozinofília a tvorba eozinofilných granulómov v tkanivách. Typická kombinácia s bronchiálnou astmou. Poškodenie obličiek nie je sprevádzané postupným zhoršovaním ich funkcií.

n Pri mikroskopickej polyangiitíde sa v neprítomnosti hypertenzie pozoruje nekrotizujúca alveolitída s krvácaním a rýchlo progresívnou glomerulonefritídou. Tvorba granulómov a poruchy tkaniva nie sú charakteristické.

LIEČBA

LEKÁRSKE LIEČBA

Pri liečbe Wegenerovej granulomatózy sa používajú GK a cytotoxické látky (cyklofosfamid, metotrexát, azatioprin).

• GK monoterapia sa nepoužíva na liečbu Wegenerovej granulomatózy z dôvodu vysokého výskytu progresie ochorenia.

• Taktika vymenovania GC je rovnaká ako pri nodulárnej polyarteritide.

• Cyklofosfamid je liečivo pre Wegenerovu granulomatózu.

• Taktika liečby je rovnaká ako pri nodulárnej polyarteritide.

• Používa sa na udržanie remisie u nekrotizujúcej vaskulitídy: spôsobuje menej vedľajších účinkov ako cyklofosfamid.

• Optimálna dávka 1-3 mg / kg / deň; udržiavacia dávka - 50 mg denne.

• Dávka lieku 12,5 - 17,5 mg za týždeň.

• V kombinácii s HA ​​sa používa na liečbu Wegenerovej granulomatózy bez rýchle progresívnej nefritídy a vážneho poškodenia pľúc; spravidla s neznášanlivosťou na cyklofosfamid alebo na udržanie remisie ochorenia.

V súčasnosti sa vo väčšine prípadov používa kombinovaná liečba s HA ​​a cytostatikami.

Kombinovaná liečba Wegenerovej granulomatózy

Liečebné režimy sú rovnaké ako pri nodulárnej polyarteritide.

V dávke 2 g / deň sa používa na udržanie remisie u pacientov s Wegenerovou granulomatózou.

• Niekedy sa používa na udržanie remisie v Wegenerovej granulomatóze so zlyhaním iných terapií, ale jej použitie je obmedzené kvôli potenciálnej nefrotoxicite lieku.

Existujú určité pozorovania týkajúce sa pozitívneho klinického účinku pri použití tohto lieku v dávke 40 mg / deň v kombinácii s 10 mg / deň prednizolónu na udržanie remisie v Wegenerovej granulomatóze.

• Existujú hlásenia o použití kotrimoxazolu / trimetoprimu (160/800 mg dvakrát denne) na udržanie remisie u pacientov s Wegenerovou granulomatózou, predovšetkým s obmedzenými formami (poškodenie ENT) av počiatočnej fáze ochorenia; Dávka (160/800 mg 3-krát týždenne) sa používa na prevenciu infekčných komplikácií spôsobených Pneumocystis carinii na pozadí imunosupresívnej liečby metotrexátom pri zachovaní remisie ochorenia.

• Použitie lieku ako monoterapie alebo v kombinácii s prednizónom nie je účinné na udržanie remisie vo všeobecnej forme Wegenerovej granulomatózy.

CHIRURGICKÉ ZAOBCHÁDZANIE

Ukazuje sa vo vývoji ireverzibilných (periférnych gangrénov) tkanivových zmien; subfaryngeálna stenóza v Wegenerovej granulomatóze (mechanická dilatácia priedušnice v kombinácii s lokálnym podaním HA).

FORECAST

Primeraná imunosupresívna liečba významne zlepšuje prognózu ochorenia: na pozadí jej implementácie sa remisia dosiahla u 75% pacientov a u 90% došlo k významnému zlepšeniu.

49.6. MIKROSKOPICKÝ POLYGNIT

Mikroskopická polyangiitída (mikroskopická polyarteriitída) je nekrotizujúca vaskulitída charakterizovaná depozíciou malého množstva imunitných usadenín alebo ich neprítomnosťou, ktorá postihuje hlavne malé cievy a prejavuje sa nekrotizujúcou nefritídou a pľúcnymi kapilárami.

Mikroskopická polyangiitída mužov je chorá 1,3 krát častejšie, priemerný vek pacientov je približne 40 rokov. V súčasnosti niektorí autori navrhujú zvážiť všetky prípady nekrotizujúcej vaskulitídy, ku ktorej dochádza s glomerulonefritídou, ako mikroskopická polyangiitída, ktorá ju izoluje zo skupiny nodulárnej polyarteritis.

etiológie

Etiológia mikroskopickej polyangiitídy nebola skúmaná.

patogenézy

Vývoj nekrotizujúcej vaskulitídy a glomerulonefritídy pri mikroskopickej polyangiitíde je spôsobený autoprotilátkami k rôznym cytoplazmatickým zložkám neutrofilov. Bolo zistené, že pri mikroskopickej polyangiitíde sú AT údaje rovnakej frekvencie špecifické pre serínovú proteinázu 3 (majú cykloplazmatickú luminiscenciu) a myeloperoxidázu (majú perinukleárnu luminiscenciu). V aktívnej fáze ochorenia sa ANCA vyskytuje u takmer 100% pacientov.

patológia

Nekrotizujúca vaskulitída s mikroskopickou polyangiitídou je bežná. Mnoho orgánov je ovplyvnených, ale najvýraznejšie zmeny sa zaznamenajú v pľúcach, obličkách a pokožke. Pri zápalových infiltrátoch dominujú polymorfonukleárne leukocyty, nie sú žiadne granulómy. Keď imunofluorescenčné vyšetrenie glomerulov obličiek nerozpozná imunitné komplexy alebo protilátky na bazálnu membránu. V pľúcach sú kapiláry alveolov primárne ovplyvnené vývojom hemoragickej alveolitídy.

KLINICKÁ OBRÁZKA

U všetkých pacientov začína choroba nešpecifickými prejavmi vo forme horúčky, všeobecnej slabosti, poškodenia kĺbov, myalgie a straty hmotnosti. Medzi lézie kĺbov patrí artralgia, u polovice pacientov - pretrvávajúca artritída veľkých kĺbov.

• Kožné lézie sa prejavujú hlavne vo forme cievnej purpury; niekedy sa pozorujú nekrotické vredy, ktoré sa šíria do mäkkých tkanív až do vzniku aseptickej nekrózy.

• Porucha horných dýchacích ciest sa vyskytuje u 35% pacientov s nekrotizujúcou rinitídou, ktorá počas liečby imunosupresívami prechádza reverzne. Na rozdiel od granulomatózy nie je Wegener detekovaný histologickým vyšetrením s granulómami.

• U 25% pacientov sa pozorovalo poškodenie oka vo forme keratokonjunktivitídy a episkleritidy; spravidla je to reverzibilné.

Porážka pľúc a obličiek je hlavným klinickým prejavom mikroskopickej polyangiitídy, ktorá určuje prognózu ochorenia.

• Poškodenie pľúc u 55% pacientov. Klinické príznaky poškodenia pľúc - kašeľ, bolesť na hrudníku. U 70% pacientov sa pozoruje hemoptýza av 10-15% prípadov - výskyt fulminantného pľúcneho krvácania. Väčšina pacientov zaznamenala reštriktívne rýchle zvýšenie respiračného zlyhania. Röntgenová metóda v pľúcach odhaľuje obraz rýchlo progresívnej alveolitídy (hemoragickej, zriedkavo fibróznej). Prognóza vývoja fulminantného pľúcneho krvácania je zvyčajne nepriaznivá.

• Poškodenie obličiek u pacientov s mikroskopickou polyangiitídou sa vyskytuje v 100% prípadov. V 85% prípadov je charakterizovaný vývojom fokálnej segmentálnej nekrotizujúcej glomerulonefritídy v kombinácii s extracapilárnou proliferáciou epiteliálnych buniek a tvorbou hemi-lunárnych. Poškodenie obličiek sa u 80% pacientov prejavuje močovým syndrómom - proteinúriou a hematúriou; 20% tvorí nefrotický syndróm. Hypertenzia (mierna alebo stredná) sa vyskytuje u polovice pacientov jeden rok po objavení sa prvých príznakov nefropatie. Zvláštnosťou glomerulonefritídy pri mikroskopickej polyangiitíde v porovnaní s inou nekrotizujúcou vaskulitídou je vysoká frekvencia rýchlo progresívnych foriem. Klinické znaky rýchlo progresívnej nefritídy pri mikroskopickej polyangiitíde zahŕňajú akútne zlyhanie obličiek (42% prípadov) a nefrotický syndróm s neskorým reverzným vývojom počas imunosupresívnej liečby.

diagnóza

Diagnóza mikroskopickej polyangiitídy je založená na klinických príznakoch ochorenia, histologickom vyšetrení kože, slizníc, pľúcnych tkanív, obličiek a stanovení ANCA v krvnom sére, ktoré sú spoľahlivo zistené u 95-100% pacientov v akútnej fáze ochorenia.

DIFERENČNÁ DIAGNOSTIKA

Diferenčná diagnostika sa uskutočňuje s Wegenerovou granulomatózou a chorobami, ktoré sa prejavujú pľúcno-renálnym syndrómom: syndróm Goodpasture, syndróm Churga-Straussov syndróm, infekcia Schönlein-Genoch, kryoglobulinémia, vaskulitída a nefritída.

• Na rozdiel od nodulárnej polyarteritidy, mikroskopická polyangiitída postihuje malé cievy, nie je infekcia vírusovou hepatitídou B, ANCA je omnoho častejšia (v 80-100% prípadov).

• Na rozdiel od mikroskopickej polyangiitídy je Wegenerova granulomatóza charakterizovaná prítomnosťou granulómov dýchacích ciest s rozpadom.

• V prípade Goodpascherovho syndrómu neexistujú žiadne príznaky systémovej vaskulitídy; v sére a biopsia obličiek detegujú protilátky na základnú membránu.

• Pre eozinofilné vaskulitída (Churgov-Straussovej syndróm), vyznačujúci sa tým, bronchiálna astma, eozinofilná infiltrácia do tkanív a orgánov, detekcia nízkofrekvenčné ANCA (10-15%).

LIEČBA

Na liečbu mikroskopických polyangiitis použiť vysoké dávky HA (1 mg / kg, pokiaľ ide o prednizolónu) a cyklofosfamid pulzný terapia (1000 mg / m) každých 10-12 dní, zvyčajne v kombinácii s ohľadom na cytostatikami. Keď akútne účinky ustupujú, pokračujú v užívaní liekov vo vnútri. Plasmaferéza sa uskutočňuje u pacientov s renálnou insuficienciou (kreatinínom viac ako 500 μmol / l) pri príprave na hemodialýzu alebo pri pľúcnom krvácaní. Liečba azatioprínom sa odporúča len v remisi. Mikroskopická polyangiitída je charakterizovaná opakujúcim sa priebehom, takže liečba imunosupresívami sa vykonáva dlhší čas - niekoľko rokov.

FORECAST

Prognóza fulminantnej mikroskopickej polyangiitídy je vážna: podľa niektorých výskumníkov bolo päťročné prežívanie u 34 pacientov s mikroskopickou polyangiitídou s poškodením obličiek 55%. Medzi príznaky zlej prognózy patrí: vek nad 50 rokov, koncentrácia kreatinínu v sére nad 500 μmol / l, oligúria, vysoká proteinúria a nedostatok adekvátnej liečby.

49.7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA

Henoch purpura Shonlyayna- (hemoragická vaskulitída) - hemoragickej vaskulitída, sa vyznačuje tým, ukladanie v stenách malých krvných ciev imunitných komplexov obsahujúcich IgA protilátok, s typickými symetrickými hemoragickej vyrážky, artritídy, brušnej syndróm a glomerulonefritídy.

Prevalencia je 14 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. Najmä chorí pacienti (dvakrát častejšie) do 20 rokov (40% pacientov). Najvyšší výskyt sa vyskytuje na jar.

etiológie

Ako zrážacie faktory môžu pôsobiť infekčné agens (najčastejšie -hemolytic Streptococcus skupiny A, Mycoplasma respiračných vírusov), potravinové alergény, bodnutie hmyzom, lieky, vrátane imunitných prípravkov (vakcíny, imunoglobulíny).

PATOGENÉZA A PATHOMORFOLÓGIA

Základom patogenézy je zápal spôsobený CEC. Štruktúra imunitných komplexov, ktoré sa usadzujú na stenách malých ciev, zahŕňa triedu IgA AT, zložku komplementu C3, properdin. Fixácia imunitných komplexov na stenách krvných ciev spôsobuje aktiváciu komplementového systému a intravaskulárnu koaguláciu krvi. Tvorba trombu vedie k poškodeniu mikrocirkulácie. Zvýšená priepustnosť postihnutej cievnej steny spôsobuje vznik hemoragického syndrómu. Najčastejšie sa zaznamenalo postihnutie obličkových, mezenterických a kožných ciev.

Morfologické zmeny v obličkách sa líšia od fokálnej proliferatívnej glomerulonefritídy až po glomerulonefritídu s polčasom mesiaca. Elektrónová mikroskopia odhaľuje mesangiálne, subendoteliálne usadeniny podobné tým v Bergerovej chorobe. Rovnako ako u Bergerovej choroby je IgA detegovaný v zložení usadenín, preto bolo navrhnuté liečiť Bergerovu chorobu ako monosyndromický variant Schönlein-Genokovej purpury dospelých.

Klasifikácia

Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia. Diagnóza by mala naznačovať syndrómy so špecifickými prejavmi.

KLINICKÁ OBRÁZKA

Zvyčajne akútny nástup horúčky k subfebrilným hodnotám, slabosť, malátnosť. Nasledujúce prejavy ochorenia sú charakteristické.

• Kožný syndróm. V rôznych štádiách ochorenia sa u všetkých pacientov pozoruje syndróm kože. Charakterizované nasledujúcimi znakmi vyrážky.

n Malé škvrny, menej často urtikarnaya, symetrické.

n Priemer škvŕn od 2 do 5 mm. Bodky nie sú viditeľné len pre oči, ale aj hmatateľné, takže syndróm kože sa nazýva "hmatateľná purpura". Po stlačení sa škvrny nezmiznú.

Vyrážka zmizne za 2-3 dni.

n Typická lokalizácia vyrážok - dolných končatín, hýždeň, povrch extenzora predlaktia, ramená, oblasť postihnutých kĺbov.

• charakterizovaný vzhľadom alebo zosilnením vyrážky vo vzpriamenej polohe.

∎ Zvyčajne sa pozorujú 2-4 vlny erupcií, preto môžu byť na koži súčasne prítomné aj "staré" aj "čerstvé" prvky.

• Poškodenie kĺbov sa pozoruje v 59 až 100% prípadov. Vyskytuje sa symetrická lézia veľkých kĺbov, hlavne dolných končatín, častejšie u dospelých ako u detí. Existujú bolesti v kĺboch, opuchy a obmedzenie ich funkcií. Artritída je zvyčajne kombinovaná s myalgiou a edémom dolných končatín. Trvanie kĺbového syndrómu zriedka prekračuje 1-2 týždne. Zranenie kĺbov má zvlnený priebeh. Tvorba deformít nie je typická.

• Abdominálny syndróm sa pozoruje v 70% prípadov. Charakterizované náhlym výskytom intenzívnej bolesti brucha a dyspeptických porúch (nauzea, vracanie, hnačka). Bolesť brucha je spojená so zvýšenou vaskulárnou permeabilitou a potenia plazmy z ciev do črevnej steny. U polovice pacientov sa vyvinie gastrointestinálne krvácanie. Často dochádza k perforácii čriev v dôsledku ischémie. U detí je možná intestinálna invaginácia.

• Poškodenie obličiek sa vyskytuje v 10-50% prípadov a spravidla určuje prognózu ochorenia. Vývoj glomerulonefritídy sa častejšie pozoruje u dospelých ako u detí (často v kombinácii s črevným krvácaním). Charakterizovaný vývojom izolovanej makrohematúry alebo jej kombináciou s proteinúriou. Nefrotický syndróm a hypertenzia sú zriedkavé. Poškodenie obličiek sa považuje za znak pravdepodobnosti chronickej choroby. Pri pretrvávajúcej hematúrii a proteinúrii sa môže vyvinúť CRF.

• Zranenia CNS sú veľmi zriedkavé a vyskytujú sa vo forme bolesti hlavy, konvulzívneho syndrómu, zmien v mentálnom stave a periférnej neuropatie. Hemoragické poruchy v centrálnom nervovom systéme (subdurálne hematómy, infarkty mozgu) - rarita.

LABORATÓRNY-INSTRUMENTÁLNY VÝSKUM

Neexistujú žiadne špecifické laboratórne markery pre Schönlein-Genochova purpura.

• Vo všeobecnosti krvný test odhaľuje miernu leukocytózu, posun na ľavé leukocytové zloženie, zvýšenie ESR. Počet trombocytov je normálny.

• Analýza moču: hematúria, proteinúria.

• V imunologickej štúdii sa zistilo zvýšenie titeru antistreptolysínu O u 30% detí.

• Pre abdominálny syndróm je potrebná analýza výkalov pre okultnú krv.

• Imunohistochemické vyšetrenie oblasť kože prijatého v biopsiu odhaľuje perivaskulárnej leukocytov infiltráty, depozitá imunokomplexov obsahujúcich IgA protilátok a properdinu zložky komplementu C3. Príznaky glomerulonefritídy sa vyskytujú v vzorkách renálnej biopsie.

• Pri irrigografii sa venuje pozornosť veľkým chybám plnenia, ktoré sa podobajú na röntgenový obraz Crohnovej choroby alebo nádoru.

• Endoskopické vyšetrenie abdominálneho syndrómu pomáha identifikovať hemoragickú alebo erozívnu duodenitídu, eróziu v žalúdku, malé alebo hrubé črevo.

diagnóza

Pri diagnostike môžete navyše použiť klasifikačné kritériá Americkej reumatologickej asociácie (1990).

• Palpívna purpura v neprítomnosti trombocytopénie.

• vek do 20 rokov.

• difúzna bolesť brucha, zhoršená po jedle; príznaky črevného krvácania.

• Infiltrácia granulocytov na stenách tepien a žíl (v štúdii materiálu získaného biopsiou).

Diagnóza sa považuje za spoľahlivú za prítomnosti dvoch alebo viacerých kritérií.

DIFERENČNÁ DIAGNOSTIKA

Diferenciálna diagnostika sa má vykonať hlavne s nasledujúcimi ochoreniami.

• Trombocytopenická purpura sa prejavuje petechiálnymi vyrážkami a krvácaním. V krvi je nízky počet krvných doštičiek.

• Na rozdiel od DIC nie je v purpure Schönlein-Genoch žiadna hypokokoagulačná fáza.

• Trombotická trombocytopenická purpura sa vyskytuje s trombocytopéniou, fraktúrou erytrocytov, hemolýzou a výskytom ARF. Trombocytopénia a hemolýza nie sú charakteristické pre purpuru Schonlein-Henoch.

• Sérová choroba sa vyskytuje 7-12 dní po injekcii cudzieho séra a prejavuje vývoj žihľavky (zriedka fialové), artritída alebo periartikulárnom opuch, horúčka, opuchy, bolesti brucha a hnačka. V zriedkavých prípadoch sa vyskytuje glomerulonefritída. Detekujte protilátky triedy IgE vo zvýšených koncentráciách, zatiaľ čo prítomnosť depozít protilátok triedy IgA nie je charakteristická.

• Hypergamaglobulinemická purpura sa prejavuje ako opakujúca sa vyrážka malého hmatateľného purpura na koži distálnych nôh. Po zmiznutí týchto vyrážok zostanú pigmentované škvrny na svojom mieste. Zistite zvýšené hladiny IgG. Hypergamaglobulinemická purpura môže byť spojená so Sjogrenovým syndrómom, SLE, infekčnou endokarditídou.

• pri kryoglobulinémii okrem hemoragických vyrážok prítomnosť kožných prejavov vo forme livedo reticularis, akrocyanózy alebo vredov; Raynaudov fenomén, periférna neuropatia, glomerulonefritída. Kryoglobulíny sú srvátkové proteíny, ktoré majú anomálnu schopnosť reverzibilne precipitovať a vytvárajú gél pri nízkej teplote. Ich vlastnosti sú založené na ich laboratórnej definícii. Kryoglobulinémia je spojená s vírusovými infekciami, hlavne s hepatitídou B a C, ako aj s bakteriálnymi, parazitárnymi infekciami, systémovými ochoreniami spojivového tkaniva a sarkoidózou.

LIEČBA

Aby sa zabránilo exacerbácii ochorenia, predpíšte hypoalergénnu diétu. V prípade mierneho ochorenia (syndrómy kože a kĺbov) sa používajú NSAID (ibuprofén, indometacín) alebo paracetamol. Abdominálny syndróm - indikácia pre prednizolón v dávke 1 mg / kg / deň počas 2 týždňov. Pri liečbe obličkového syndrómu je GK neúčinná. Použitie cyklofosfamidu ako aj cyklosporínu na liečbu renálneho syndrómu je v súčasnosti predmetom štúdie. Existujú správy o priaznivých výsledkoch intravenózneho podávania imunoglobulínu na liečbu glomerulonefritídy so Schonlein-Genochovou purpurou. V niektorých prípadoch majú opakované plazmaferézy pozitívny účinok.

FORECAST

Prognóza je priaznivá, ochorenie sa rieši v priebehu 2-4 týždňov. Chronický proces sa vyskytuje v prítomnosti renálneho syndrómu na začiatku ochorenia alebo na dobu trvania ochorenia dlhšie ako 3 mesiace. Nepriaznivé prognostické faktory zahŕňajú nasledujúce.

• Zachovanie vyrážky dlhšie ako 2 mesiace.

• Gastrointestinálne krvácanie s nebezpečenstvom perforácie.

• Hematúria s proteinúriou nad 1 g / deň.

• Nefrotický syndróm s renálnym zlyhaním a detekcia glomerulonefritídy s pololunárnou biopsií.