Churg-Straussov syndróm (ESS) sa týka systémovej vaskulitídy a je pomenovaný podľa jeho objavov Y.Churg a L.Strauss. ESS je pomerne zriedkavé: podľa rôznych zdrojov, 6-8, 10-13 prípadov na 1 000 000 obyvateľov.
Choroba je postihnutá hlavne plavidlami stredného a malého kalibru. Je charakterizovaná kombináciou nekrotizujúcej vaskulitídy s hyporeozinofíliou a bronchiálnou astmou. Častejšie sú muži chorí ako ženy.
Jeho príznaky často pripomínajú iné choroby, takže včasná diagnóza Churg-Straussovho syndrómu je zložitá a nie je vždy možné začať správnu liečbu včas. S primeranou a včasnou liečbou je prognóza vo všeobecnosti priaznivá. Päťročné prežitie pacientov 80-88%. Bez vhodnej liečby je prognóza života nepriaznivá (smrteľná). Poškodenie ciev centrálneho nervového systému a srdca je pravdepodobnejšie smrťou.
Presná príčina syndrómu nie je známa. Zistilo sa, že v niektorých prípadoch sa vyskytla ESS po očkovaní, používaní antibiotík, hyposenzibilizácie (keď bol alergén podávaný v malých dávkach na liečenie alergických stavov) a podávaním sulfónamidov. Ale príčinný vzťah ešte nebol nájdený. Pri rozvoji ochorenia dochádza k kombinácii imunokompetentných a alergických procesov. V perivaskulárnych (perivaskulárnych) tkanivách a samotnej cievnej stene sa vytvárajú malé nekrotické granulómy ("uzliny").
príznaky
Počas ESS existujú tri obdobia.
V prvom období (takzvaný prodromal) nie je možné určiť chorobu s istotou. Môže trvať jeden alebo dva roky až 10 rokov (podľa niektorých údajov až 30 rokov). Počas tohto obdobia existujú rôzne alergické stavy:
- pollinóza (alergia na peľ sezónne od apríla do septembra): prejavuje sa rýma, svrbenie, červené oči, roztrhnutie, bolesť hrdla;
- alergická rinitída (celoročne) vo forme kýchania, výtok kvapaliny z nosa, svrbenie po kontakte s alergénom (prach, roztoče, zvieracie chĺpky);
- bronchiálna astma (ťažkosti s dýchaním, kašeľ, sipot).
Stáva sa tak, že alergická rinitída môže byť jedným z prvých prejavov ESS. Rinitída pretrváva mnoho rokov, často komplikovaná nosovými polypami a opakujúcou sa sinusitídou (sinusitída, čelná sínusitída, etmoiditída). Sinusitída je charakterizovaná nazálnym kongesciou, bolesťou hlavy (môže sa zvýšiť s ohýbaním hlavy), bolesťou v čelnej, maxilárnej oblasti.
Druhé obdobie je charakterizované eozinofíliou v krvi a tkanivách.
Čo by malo byť upozornené? Obvykle je množstvo eozinofilov v klinickom krvnom teste až do 5%. Nadbytok eozinofilov nad normou sa nazýva eozinofília. Ak výsledky analýzy eozinofilov predstavujú viac ako 10%, musíte sa podrobiť ďalšiemu vyšetreniu. Vzhľadom na infiltráciu tkanív eozinofilmi v tomto štádiu je možné vyvinúť eozinofilnú pneumóniu (kašeľ, dýchavičnosť), eozinofilnú gastroenteritídu (tekutú stolici, bolesť brucha).
V treťom období prevažujú znaky systémovej vaskulitídy (čo znamená zápal cievnych stien "v celom tele" alebo v mnohých systémoch orgánov, a nie len v ktoromkoľvek konkrétnom orgáne). Celková slabosť, horúčka, strata hmotnosti a niekedy aj bolesť kĺbov a svalov. Vyskytujú sa viaceré orgánové lézie.
Aké orgány sú postihnuté častejšie?
pľúca
Ak sa pacientovi predtým vyskytli záchvaty bronchiálnej astmy, potom sa v tomto období útoky stávajú častými a závažnými, horšie inhibované inhalátormi.
- astmatické záchvaty;
- dýchavičnosť (ťažkosti s dýchaním) počas cvičenia a v pokoji;
- kašeľ s alebo bez vykašliavania.
Vyvíja sa obraz pripomínajúci zápal pľúc (kašeľ, slabosť, bolesť v hrudníku) alebo pleurisy (dýchavičnosť sa zvyšuje, bolesť v hrudníku).
Gastrointestinálny trakt
Označené bolesti brucha bez jasnej lokalizácie, hnačka (3-4 krát denne). V závažných prípadoch sa môže objaviť gastrointestinálne krvácanie (vracanie kávy, čierne dechtové stolice alebo len krvácanie vo výkaloch) na pozadí ťažkej slabosti.
Srdce
- perikarditída (zápal "srdcového vrecka");
- koronaritída (zápal ciev dodávajúcich srdcový sval - myokard);
- myokarditída (zápal myokardu);
- zriedka infarkt myokardu.
Zároveň je možné pozorovať nepohodlie, bolesť za hrudnou kosťou alebo v ľavej polovici hrudníka, pocit zlyhania srdca, búšenie srdca, dýchavičnosť počas cvičenia. Postupne sa vyvíja srdcové zlyhanie.
mozog
Približne 1/4 pacientov má poruchy správania, mŕtvice, duševné poruchy.
Periférny nervový systém
Mono- a polyneuritída, vzniká polyneuropatia. Na pozadí slabosti, bolesti v končatinách, pacienti zaznamenajú necitlivosť, pocit naplnenia na koži rúk a nôh.
Zmeny v koži sa môžu objaviť v ktoromkoľvek štádiu ochorenia, ale nie sú špecifické. Môže sa nachádzať na koži:
- petechiae (bodové krvácanie, to znamená modriny s červenou farbou, ktoré nakoniec prechádzajú tmavo hnedou farbou);
- žihľavka (ružová alebo červenkastá oválna vyrážka, okrúhly alebo nepravidelný tvar, niekedy sa môže zlúčiť);
- erytém (červené papuly alebo škvrny);
- sieťová štruktúra (stromová alebo rozvetvená vzorka kože);
- subkutánne uzliny.
obličky
Diagnostikujte glomerulonefritídu (poškodenie obličkových glomerulov) a súčasne zvyšujte krvný tlak.
diagnostika
Ako je zrejmé z vyššie uvedeného, je nerealistické diagnostikovať Churg-Straussov syndróm na vlastnú päsť doma. Vzhľadom na to, že prejavy tejto choroby sú veľmi rozdielne, takíto pacienti najprv spadajú do rôznych oddelení: pľúcne, reumatologické, neurologické, terapeutické. V štádiu diagnostiky sú vylúčené mnohé choroby vyskytujúce sa s eozinofíliou (periarteritida nodosa, chronická eozinofilná pneumónia, Wegenerova granulomatóza, parazitná invázia, idiopatický hypereozinofilný syndróm a ďalšie). Spravidla po vykonaní ďalšieho výskumu a konzultácií rôznych odborníkov stanovuje táto skupina diagnózu skupinu lekárov (konzultáciou).
V prípade systému ESS boli vypracované a prijaté tieto diagnostické kritériá:
- Astma.
- História alergie (alergická rinitída alebo potraviny, kontaktné alergie, s výnimkou lieku).
- Eozinofília.
- Mono - alebo polyneuropatia.
- Zápal vedľajších nosových dutín.
- Pľúcne infiltráty (stanovené rádiografiou).
- Akumulácia eozinofilov v extravaskulárnom priestore (detegovaná biopsii).
Vykonajte nasledujúce laboratórne testy:
- klinický krvný test;
- rozbor moču;
- biochemický krvný test;
- imunologické vyšetrenie krvi (bežný imunoglobulín E, ANCA so špecifickosťou pre myeloperoxidázu a ďalšie podľa potreby);
- C-reaktívny proteín, reumatoidný faktor;
- analýza spúta pre eozinofily.
Podľa vykonaného svedectva:
- EKG (kardiogram);
- ECHO CS (echokardioskopia = ultrazvuk srdca);
- rádiografia hrudníka;
- Ultrazvuk brušných orgánov;
- Röntgenové vyšetrenie paranazálnych dutín;
- gastroduodenofibroskopii;
- multispirátová počítačová tomografia (MSCT hlavy, paranazálne dutiny, hrudník, brucho atď.);
- Dopplerové tepny a žily končatín;
- MRI miechy, lumbosakrálna chrbtica;
- elektrolouromyografia (s účasťou periférneho nervového systému);
- prepichnutie kostnej drene.
liečba
Liečba sa vykonáva v nemocnici.
- Najprv je predpísaná základná liečba glukokortikoidmi (hormónmi). Prvým krokom je takzvaná pulzná terapia (intravenózny metylprednizolón) a potom pokračujte v podávaní tabliet prednisonových tabliet. Kurzy takejto pulznej terapie sa pravidelne opakujú. Glukokortikoidy je možné úplne zrušiť nie skôr ako jeden rok od začiatku liečby.
- V prípade závažného priebehu a nedostatočnej účinnosti hormonálnej liečby sa k liečbe pridávajú cytostatiká (cyklofosfamid, azatioprin).
- Plasmaferéza - s rýchlo progresívnym priebehom vaskulitídy a plazmaferézneho zariadenia v nemocnici.
- Inhalačné kortikosteroidy (beclamethason, flexotid, flutikazón), inhalačné bronchodilatátory (salbutamol, fenoterol, salmeterol) alebo kombinované inhalátory ("Seretid") za prítomnosti astmy.
- Zvyšné lieky sú symptomatické, t.j. v závislosti od závažnosti a lokalizácie zápalového procesu.
Na záver treba poznamenať, že pri identifikácii ochorenia a po liečbe v nemocnici je udržiavacia liečba nevyhnutná pod dohľadom lekára.
Charigus Strauss angiitída.
Definícia. Chargé-Straussova angiitída (ASF) je eozinofilná granulomatózna nekrotizujúca vaskulitída postihujúca malé a stredné cievy v kombinácii s bronchiálnou astmou.
MK B10: M30.1 - Polyarteritida s poškodením pľúc [Churg-Strauss]
Etiológie. Etiológia ASF bola len málo skúmaná. Má hodnotu alergického stavu pacienta na začiatku ochorenia. Východiskovým faktorom môže byť latentná vírusová infekcia. Pri tejto chorobe sú často detegované protilátky proti vírusu hepatitídy B.
Patogenéza. V dôsledku získanej imunitnej defekty v tele pacienta sa objavujú MPO-ANCA a P-ANCA - patologické antineutrofilné cytoplazmatické autoprotilátky myeloperoxidázových a perinukleárnych autoprotilátok. Krížové imunoalergické a zápalové deštruktívne reakcie spôsobujú poškodenie malých a stredne veľkých ciev, extravaskulárnu granulomatózu.
Najčastejšie postihnuté pľúca. Proces zahŕňa malé tepny a žily, ktorých steny sa stávajú infiltrovanými bunkami, medzi ktorými je mnoho eozinofilov a obrovských buniek. Akútny zápalový proces končí sklerotickými zmenami v cievach a pľúcnom tkanive. Patologické zmeny sa zhoršujú zmenami priedušiek a bronchiolov, ktoré sú charakteristické pre bronchiálnu astmu. Steny priedušiek sú infiltrované eozinofilmi, sliznica je opuchnutá, hladké svaly sú v stave hypertrofie. Môže sa vyskytnúť eozinofilná pneumónia.
Dôležitým patogenetickým znakom ASF sú nekrotizujúce eozinofilné granulómy. Spolu s vaskulitídou sa môžu objaviť nielen v pľúcnom tkanive, ale aj v zažívacích orgánoch, obličkách, srdci, pokožke a podkožnom tkanive. Granulóm sa vyznačuje prítomnosťou nekrotickej zóny, ktorá je obklopená histiocytmi epitelu. V granulóme je veľa eozinofilov a kryštály Charcot - Leiden sú mŕtve eozinofily. Tvorba sarkoid-podobných granulómov je možná.
Klinický obraz. Choroba prebieha v troch fázach.
Prvá fáza. V typických prípadoch ASF začína s alergickou rinitídou, polypóznymi rasami nosnej sliznice, sínusitídou. Neskôr sa vyskytuje bronchiálna astma, ktorá je v tomto štádiu choroby hlavným klinickým syndrómom. Priebeh ochorenia sa okamžite stáva závažným a núti lekárov predčasne predpisovať kortikosteroidy. Exacerbácie astmy sú časté, nedostatočne kontrolované miernymi dávkami glukokortikosteroidov. Remisie sa znižujú, zvyšuje sa intenzita a závažnosť klinických prejavov bronchiálnej astmy. Pľúcne infiltráty sa objavujú. Častejšie sa nachádzajú v niekoľkých segmentoch, ale môžu sa rozšíriť na celý lalok pľúc. Infiltráty sa rýchlo zvrátia, keď sa podáva prednison.
Druhá fáza sa vyznačuje hypereozinofíliou v periférnej krvi, migráciou eozinofilov do tkanív vnútorných orgánov. Chronická eozinofilná infiltrácia pľúc nastáva. Exudát sa objavuje v pleurálnej a perikardiálnej dutine, ktorá obsahuje veľké množstvo eozinofilov. Eozinofilné infiltráty sa tvoria v tráviacich orgánoch, srdci a iných orgánoch. Eozinofilná infiltrácia kože manifestujúca urtikária, erytematózna vyrážka.
Tretia fáza ochorenia zodpovedá výskytu príznakov systémovej vaskulitídy: horúčka s ťažkou intoxikáciou, myalgia, artralgia, strata hmotnosti. Na pozadí klinických prejavov systémovej vaskulitídy môže dôjsť k zníženiu závažnosti bronchiálnej astmy.
Poškodenie srdca (eozinofilná endokarditída, myokarditída, perikarditída, koronaritída), čo vedie k progresívnemu srdcovému zlyhaniu, sa zhoršuje. Perforácie steny žalúdka a čriev sú možné.
Na koži sa objavujú bulózne, makulárne, papulózne alebo žihľavé vyrážky, krvácanie, ohniská infarktu kože.
Často sa tvorí periférna neuropatia. Častejšie vo forme mononeuropatie, distálnej polyneuropatie. Menej často sa vyskytuje asymetrická polyneuropatia. Základom týchto zmien je infiltrácia epineurálnych ciev s eozinofilmi, imunoglobulíny s IgE, imunitné komplexy, zložky komplementu. Vaskulitída cerebrálnych ciev sa prejavuje epileptickými záchvatmi, často komplikovanými hemoragickou mozgovou príhodou.
Závažná patológia obličiek sa zvyčajne nevyskytuje. Iba s vysokým obsahom perinukleárnych antineutrofilných cytoplazmatických autoprotilátok (P-ANCA) v krvi môže vzniknúť fokálna glomerulonefritída, ktorá prebieha relatívne ľahko a nevedie k zlyhaniu obličiek.
Diagnóza. Vo všeobecnosti je analýza krvi mierna normochromická anémia, zvýšená ESR, leukocytóza, absolútna hypereozinofília. Počet eozinofilov presahuje 10% v relatívnych a 1,5 * 10 9 / l v absolútnych hodnotách.
Biochemická analýza krvi ukazuje hypergamaglobulinémiu, vysokú koncentráciu cirkulujúcich imunitných komplexov, haptoglobíny, serumukoid, fibrín.
Imunologická štúdia preukázala vysoké hladiny IgE, cirkulujúcich imunitných komplexov, pozitívny test na reumatoidný faktor, myeloperoxidázu (MPO-ANCA) a perinukleárne (P-ANCA) antineutrofilné cytoplazmatické autoprotilátky.
Histologické vyšetrenie preparátov kĺbových svalov vykazuje príznaky vaskulitídy s perivaskulárnou eozinofilnou infiltráciou, nekrotické eozinofilné granulómy.
Symptómy naznačujúce prítomnosť angiitídy Churg-Strauss sa ľahko spomínajú na uchovávanie mnemotechnickej skratky v angličtine BEANSAP:
Krvná eozinofília (krvná eozinofília).
Abnormality sinusu (sinusitída).
Perivaskulárne eozinofily (perivaskulárna eozinofília).
Diferenciálna diagnostika. Vykonáva sa s Wegenerovou granulomatózou, polyarteritis nodosa, mikroskopickou polyangiitídou.
V ASF, na rozdiel od Wegenerovej granulomatózy, sa vyskytujú závažné hypereozinofílie, eozinofilné perivasakulárne infiltráty a eozinofilné nekrotizujúce granulómy. Myeloperoxidázové (MPO-ANCA) a perinukleárne (P-ANCA) antineutrofilné cytoplazmatické autoprotilátky sú špecifické pre ASF, zatiaľ čo Wegenerova granulomatóza je charakterizovaná antineutrofilnými cytoplazmatickými autoprotilátkami na proteázu-3 (PR-ANCA).
Nodulárna polyarteritida sa odlišuje od ASF v neprítomnosti poškodenia pľúc. V bioptických vzorkách nie sú detekované granulómy, absentuje perivaskulárna eozinofilná infiltrácia. V krvi pacientov s polyarteritis nodózou sa nezistili MPO-ANCA a P-ANCA.
Pri mikroskopickej polyangiitíde nie je na rozdiel od ASF žiadna bronchiálna astma, neexistuje žiadna výrazná hypereozinofília, v bioptickom materiáli nie sú žiadne známky granulomatózy, perivaskulárna eozinofilná infiltrácia, v krvi nie sú prítomné MPO-ANCA a P-ANCA.
Všeobecný krvný test.
Rozbor moču.
Biochemická analýza krvi: celkový proteín a frakcie, serumukoid, haptoglobíny, fibrín.
Imunologická štúdia: hladina CEC, obsah IgE, reumatoidný faktor, myeloperoxidáza (MPO-ANCA) a perinukleárne (P-ANCA) antineutrofilné cytoplazmatické autoprotilátky.
Histologické vyšetrenie klapky kožného svalu.
Liečbu. Priraďte glukokortikoidy - prednison 1 mg / kg denne po dobu jedného mesiaca. Potom sa dávka postupne znižuje na úroveň potrebnú na podporu remisie. Účinnosť terapie sa významne zvyšuje pri kombinácii prednisonu a cytostatiky. Cyklofosfamid sa pridáva k prednizolónu v množstve 2 mg na kilogram hmotnosti pacienta. Kurz terapie je určený na 9-12 mesiacov.
Pri závažných exacerbáciách ASF sa uvádzajú opakované plazmaferézy.
Metódu pulznej monoterapie s metylprednizolónom - 15 mg / kg intravenózne je možné používať 1 hodinu 1 denne počas 3-6 dní v rade
V život ohrozujúcich podmienkach sa pulzná terapia metylprednizolonom podáva parenterálne v dávke 1000 mg / deň počas 3 dní v rade. Druhý deň sa dodatočne podá 1000 mg cyklofosfamidu.
Pacienti, ktorí užívajú kombinovanú liečbu glukokortikosteroidmi a cyklofosfamidom, aby sa zabránilo pneumónii, ktorá najčastejšie spôsobuje Pneumocystis carini, sa odporúča užívať trimetoprim / sulfametoxazol (Biseptol) 960 mg denne trikrát týždenne.
Prognóza. Dĺžka života pacientov s ASF je viac ako 10 rokov. Adekvátna a včasná liečba predlžuje životnosť ďalších 3-5 rokov.
Churg-Strossov syndróm: príčiny, symptómy, zásady liečby
Churg-Straussov syndróm (Churja-Straussová, alergická granulomatóza a angiitída) je systémové ochorenie patriace do skupiny vaskulitídy, postihujúce hlavne cievy strednej a malej ráže, dýchacie cesty av ťažkých prípadoch iné orgány a systémy. Klinicky je táto patológia podobná nodóznej periarteritide, avšak v patologickom procese ide nielen o tepny, ale aj žily a kapiláry.
Churge-Straussov syndróm je pomerne zriedkavý - každý rok chorých menej ako 2 osoby na 200 tisíc obyvateľov našej planéty. Deti trpia zriedkavo, prevažná časť prípadov je vo veku od 40 do 50 rokov, ale prípady ochorenia sú zaznamenané u mladých i starších.
O tom, prečo sa táto patológia vyskytuje, o akých symptómoch sa prejavuje, ako aj o princípoch jej diagnostiky a liečby sa naučíte z nášho článku.
klasifikácia
V závislosti od zvláštností Churg-Straussovho syndrómu sa rozlišujú dve jeho formy - akútne a chronické.
Na základe výsledkov testov sa stanovuje stupeň aktivity ochorenia - minimálna, stredná a vysoká. Keď je ochorenie v remisi, môže sa diagnostikovať jej neaktívna forma.
Príčiny a mechanizmus vývoja
Aby sme odpovedali na to, prečo má určitá osoba Churg-Straussov syndróm, medicína dnes, bohužiaľ, nemôže. Dokázalo sa, že ide o autoimunitný proces, ale aký faktor stimuluje jeho začiatok, spravidla nie je možné ho zistiť. V niektorých prípadoch odborníci spájajú nástup ochorenia s účinkami na telo:
- vírus hepatitídy B alebo stafylokoky;
- hypotermie alebo naopak, nadmerné vystavenie slnku;
- stres;
- neznášanlivosť voči určitým drogám;
- alergické ochorenia.
Spoľahlivé informácie o týchto otázkach však zatiaľ nie sú k dispozícii.
Morfologicky je Churg-Straussov syndróm granulomatózny zápal, v ktorom sú dýchacie cesty zapletené do patologického procesu a nekrotizujú zápal steny malých a stredných ciev (vaskulitída). Takíto pacienti majú zvyčajne bronchiálnu astmu av periférnej krvi vykazujú vysokú hladinu eozinofilov - eozinofíliu.
Z nejakého dôvodu sa v tele vyvíja imunitný zápal. Priepustnosť cievnej steny sa zvyšuje, v ňom dochádza k deštruktívnym zmenám (celkom jednoducho dochádza k zničeniu niektorých častí ciev), dochádza k krvným zrazeninám a krvácaniu a oblasti tela, na ktoré postihnuté cievy nesú krv, chýbajú kyslík a iné živiny - vyvíja sa ischémia.
Početné eozinofilné infiltráty a nekrotizujúce zápalové granulómy sú spojené s orgánmi a tkanivami spojenými so zvýšením hladiny ANCA (antineutrofilných cytoplazmatických protilátok) v krvi. Cieľmi týchto látok sú myeloperoxidáza a proteázy-3 špecifické krvné bunky - neutrofily. ANCA narušuje funkciu týchto buniek a vedie k tvorbe granulómov.
Pri vyšetrení pod mikroskopom postihnutého pľúcneho tkaniva sa v ňom nachádzajú rôzne veľkosti a tvary eozinofilných infiltrátov, najmä okolo ciev, ich steny a steny priedušiek a alveol. Spravidla nie sú bežné - sú diagnostikované v jednom alebo viacerých segmentoch pľúc, ale v niektorých prípadoch môžu ovplyvniť celý lalok. Zisťujú sa tiež sklerotické zmeny (jazvy) v stenách krvných ciev a príznaky zápalu v krvi.
Klinické prejavy
Pri Churja-Straussovom syndróme sa takmer všetky orgány a systémy nášho tela môžu zapájať do patologického procesu.
Najpôsobivejšou z tejto patológie je poškodenie dýchacích ciest. K dispozícii sú:
Ochorenia gastrointestinálneho traktu sú rôzne. Pacient môže byť diagnostikovaný:
S účasťou kardiovaskulárneho systému u pacienta sú:
Na strane periférneho nervového systému sa Churg-Straussov syndróm môže prejavovať ako mono- alebo polyneuropatie (zhoršenie pocitu typu ponožiek a rukavíc) a na strane centrálneho nervového systému mŕtvicou alebo encefalopatiou.
Možnosti pre kožné lézie sú rôzne:
- erytém (sčervenanie);
- uzliny;
- urtikária (makulopapulárna vyrážka náchylná na fúziu);
- purpura (bodové krvácanie pod kožou);
- sieťovaná sieť (sieťovina, mramorovanie kože);
- ulceratívne nekrotické zmeny.
Pri poškodení obličiek sa môže vyskytnúť:
Z muskuloskeletálneho systému:
Zvyčajne existujú tri obdobia choroby:
- prodromal - pokračuje až niekoľko rokov; charakterizované príznakmi poškodenia dýchacích ciest - pacient má alergickú rinitídu, nosnú kongesciu, nosové polypy, rekurentnú sinusitídu, ako aj častú závažnú bronchitídu a bronchiálnu astmu;
- II - v krvi a postihnutých tkanivách sa výrazne zvyšuje hladina eozinofilov; klinicky sa to prejavuje zhoršením bronchiálnej astmy - pacient hovorí o veľmi silných záchvatoch kašla a výdychu (pri dýchaní) dýchavičnosť, môže sa vyskytnúť hemoptýza; Pacienti tiež venujú pozornosť silnej slabosti, zdanlivo neprimeranej horúčke, bolesti svalov, úbytku hmotnosti; v závažných prípadoch sa môže vyvinúť eozinofilná pneumónia alebo pleuríza, môže sa objaviť bronchiektáza;
- Obdobie III je charakterizované prevahou prejavov vaskulitídy a poškodenia iných orgánov a systémov; priebeh bronchiálnej astmy sa stáva mäkším; periférna krv vykazuje významné zvýšenie hladiny eozinofilov - až o 85%.
Zásady diagnostiky
Spravidla sa u osôb trpiacich Churg-Straussovým syndrómom vyžaduje primárna diagnóza nie pre reumatológov, ale pre špecialistu z akéhokoľvek iného profilu v závislosti od príznakov ich ochorenia:
- terapeut;
- pneumológ;
- gastroenterológ;
- kardiológ a ďalšie veci.
Len pri vyšetrení existuje korelácia medzi viacerými ochoreniami človeka (napríklad bronchiálna astma, žihľavka a gastritída), ako aj charakteristické zmeny v analýzach systémovej patológie. Keď má lekár podozrenie na akúkoľvek systémovú patológiu u svojho pacienta, nasmeruje ju na reumatológa, ktorý urobí konečnú diagnózu.
Reumatológ bude počúvať sťažnosti pacienta, zoznámiť sa s históriou svojej choroby a života, vykonať objektívne vyšetrenie a potom predpísať laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu pacienta:
- klinický krvný test (odhalí anémiu, eozinofíliu, zvýšenú koncentráciu leukocytov, vysoký ESR);
- biochemický krvný test (zvýšený imunoglobulín E a perinukleárne protilátky (ANCA));
- röntgenové lúče hrudných orgánov (fokálne tiene, príznaky výpotku v pleurálnej dutine a iné zmeny);
- pľúcna biopsia (morfologické zmeny opísané vyššie);
- iné diagnostické metódy v závislosti od identifikovanej alebo podozrivej patológie.
Diagnostické kritériá
Špecialisti vyvinuli kritériá, ktoré umožňujú s vysokou pravdepodobnosťou posudzovať prítomnosť alebo absenciu Chardz-Straussovho syndrómu u pacienta:
- Bronchiálna astma (anamnéza záchvatov astmy alebo rozptýlený suchý sipot po vypršaní lekárskeho vyšetrenia).
- Vysoká hladina eozinofilov v krvi - viac ako 10%.
- História - alergické ochorenia (senná nádcha, potraviny alebo kontaktné alergie).
- Symptómy lézií periférneho nervového systému - neuropatia, najmä u typu ponožiek a rukavíc.
- Infiltráty v pľúcach - prechodné (na rovnakom mieste) alebo migračné, ktoré sa nachádzajú na snímke.
- Klinické príznaky poškodenia paranazálnych dutín alebo zodpovedajúce zmeny na rentgenovej snímke.
- Bioptické výsledky: nahromadenie eozinofilov mimo ciev.
Ak má pacient 4 alebo viac z vyššie uvedených kritérií, diagnostikuje ho Churg-Straussov syndróm.
Diferenciálna diagnostika
Churg-Straussov syndróm sa vyskytuje podobne ako niektoré iné ochorenia. Mali by byť odlíšené od seba, pretože nesprávna diagnóza by viedla k nedostatočnej liečbe, ktorá nezlepšuje stav pacienta. Diferenciálna diagnostika je dôležitá pre:
- Wegenerova granulomatóza;
- polyarteritis nodosa;
- mikroskopická polyangiitída;
- eozinofilná pneumónia;
- idiopatický hypereozinofilný syndróm atď.
Zásady liečby
Osoby, u ktorých bol diagnostikovaný Churg-Straussov syndróm, by mali byť hospitalizovaní v reumatologickej nemocnici na výber primeranej, účinnej a maximálnej bezpečnej liečby pre nich.
Hlavnou úlohou pri liečbe tejto patológie sú 2 skupiny liekov:
Glukokortikoidy (prednizón, metylprednizolón atď.) Sa používajú v monoterapii, ak nie sú žiadne príznaky multiorganického zlyhania a progresie patologického procesu.
V počiatočnom štádiu liečby je liek predpísaný perorálne v niekoľkých dávkach, po týždni pacienta prenesený na jednu dávku hormónu ráno. V predpísanej dávke človek užíva liek približne mesiac. Keď sa dosiahne terapeutický účinok, dávka glukokortikoidu sa postupne znižuje na udržiavací účinok, ktorý pacient bude musieť dlho dostať - v priebehu 2-5 rokov.
Buďte pozorní! Rýchle zníženie dávky alebo úplné stiahnutie lieku ohrozuje osobu s prudkým zhoršením stavu.
Niekedy lekár odporúča začať liečbu pulznou hormonálnou terapiou (intravenózne podávanie veľkých dávok, ktoré sa opakuje len niekoľkokrát a potom preniesť pacienta na tabletovú formu lieku).
Cytostatika sa spravidla používa pri ťažkej vaskulitíde, príznaky vysokej aktivity, poškodenia mnohých orgánov a systémov alebo pri absencii účinku monoterapie glukokortikoidmi. Zvyčajne používané:
Tieto lieky musia byť predpísané výlučne odborníkom a samotný proces liečby musí byť pod jeho úplnou kontrolou, pretože existuje vysoké riziko vážnych vedľajších účinkov takejto liečby.
Existuje dôkaz pozitívneho klinického účinku intravenózneho imunoglobulínu podávaného raz mesačne v dávke 2 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta po dobu pol roka v kombinácii s plazmovou výmenou.
Záver a predikcia
Cerca-Straussov syndróm je ochorenie zo skupiny systémovej vaskulitídy charakterizovanej granulomatóznym zápalom lokalizovaným v dýchacích cestách a nekrotizujúcim zápalom steny krvných ciev strednej a malej ráže. Príčiny jeho výskytu nie sú známe. Hlavnými klinickými prejavmi sú bronchiálna astma v kombinácii so všetkými druhmi vyrážok na koži a vysokými hladinami eozinofilov v krvi. V závažných alebo pokročilých prípadoch dochádza k symptómom poškodenia iných orgánov a systémov.
Je diagnostikovaná pomocou kritérií, ktoré umožňujú stanoviť diagnózu u 85% pacientov.
Hlavná úloha pri liečbe patrí ku glukokortikoidom a cytostatikám, ktoré pacient bude musieť brať prísne pravidelne a dlho - až do 2-5 rokov a viac.
Prognóza ochorenia závisí od charakteristík jej priebehu u konkrétnej osoby - stupňa respiračného zlyhania, generalizácie procesu (poškodenie nervov, obličiek a iných orgánov). Spravidla 8 z 10 pacientov žije 5 rokov od začiatku ochorenia.
Včasná diagnóza (v počiatočnom štádiu) a plné dodržiavanie odporúčaní lekára na liečbu výrazne zvyšujú šancu pacienta, že Churge-Straussov syndróm odpustí, počet komplikácií terapie bude čo najnižší a kvalita života bude oveľa vyššia.
Ktorý lekár sa má obrátiť
Keď človek trpí astmou, kašľom, v kombinácii s kožnou vyrážkou, sliznicou, porušením citlivosti na kožu, mali by ste sa poradiť s reumatológom. Konzultácia s lekárom tejto špecializácie sa vyžaduje aj u pacientov, ktorí majú dlhú a neúspešnú liečbu sinusitídy, gastritídy, enteritídy a mnohých ďalších chorôb. Na druhej strane, v prípade závažného Churg-Straussovho syndrómu by mal pacient v závislosti od existujúcich symptómov sledovať príslušné špeciality ENT, pulmonológ, gastroenterológ, dermatológ, kardiológ, nefrolog a iní.
Užitočné informácie o Churg-Straussovom syndróme:
Rozšírte pojem "syndróm crass"
Syndróm syndrómu náboja - ochorenie, pri ktorom dochádza k zápalu krvných ciev, pri ktorom dochádza k porušeniu krvného obehu dôležitých orgánov po celý život, vyvolanej alergickou reakciou. Tiež nazývaná alergická granulomatóza, stále eozinofilná angiitída.
Choroba je veľmi zriedkavá a bohužiaľ nie je liečiteľná. Môžete udržiavať stav pacienta, ale jednoducho nie je možné úplne zbaviť choroby.
dôvody
Lekári, vedci, lekári vedy sa plne naučili tzv. Príčiny Charge Straussovho syndrómu. Ale majú niektoré náčrty a takzvané takmer dokázané názory. Veria, že alergická granulomatóza, a to jej príznaky sa objavujú vtedy, keď existuje kombinácia interných a externých faktorov, ale ani o tom, čo presne to je. Zistilo sa však, že u pacientov so syndrómovými syrzovými kmeňmi je imunitný systém príliš aktívny v reakcii na neznáme látky. V prípade choroby náboja sa telo chová trochu zvláštne: nechráni sa pred vonkajšími alebo dokonca vnútornými škodlivými látkami, ale naopak imunita začne zničiť tkanivá ľudského tela. Takáto agresívna reakcia vedie k tomu, že krvné cievy úplne všetkých orgánov sú ovplyvnené.
Podľa niektorých štatistík môžeme vidieť, že existujú ľudia, ktorých syndróm Charge Strauss začína postupovať po užití antialergickej drogy Montelukast.
Eosinofilná angiitída sa vyskytuje u niektorých pacientov s bronchiálnou astmou pri prechode z perorálneho podávania malých dávok kortexteroidných liekov na inhalované formy liečby. Ale tieto dôvody sú len predpokladom vedcov, nie záverečných záverov.
Rizikové faktory
K dnešnému dňu neexistujú žiadne štatistiky o tejto chorobe a nebolo vypočítané, koľko ľudí trpí touto chorobou ročne, ale ako bolo uvedené vyššie, je to veľmi zriedkavé.
Rizikové faktory sa vyskytujú u mnohých ľudí, ale to neznamená, že táto osoba bude ochorená chorobou. Takéto závery potvrdzujú, že v medicíne sa taká diagnóza ako u syndrómu chesha nedozvie.
Rizikové faktory sa prijímajú:
- ukazovateľ veku. Viac pacientov s touto chorobou je chorých 40 až 50 rokov. Veľmi zriedkavo sú malé deti a staršie osoby konfrontované so syndrómom chardja;
- historický faktor. Podľa tejto choroby väčšinou diagnostikovali ľudia s inými alergickými ochoreniami v patogenéze, a to: bronchiálna astma, alergická rinitída, väčšina trpí ťažkou formou.
diagnostika
Po prvé, lekár skúma pacienta vizuálne. Takže je možné vidieť niektoré symptómy, ktoré táto diagnóza zahŕňa. Priradené na krvný test. Keď imunitný systém infikuje vaše telo, v krvi budú prítomné dôležité proteíny - autoprotilátky - protilátky, ktoré interagujú s antigénmi vášho tela. Analýzou krvi je možné určiť počet eozinofilov - vykonávajú ochrannú funkciu vo vnútri osoby, to je takzvaný "marker" choroby.
Po tom všetkom sa uskutoční vizualizácia. Počítačová tomografia, zobrazovanie pomocou röntgenovej a magnetickej rezonancie sa vykonáva. Vedená na určenie zmien v pľúcach. Predpísaná biopsia. Lekár, ak je to potrebné, odoberie malý kúsok vyšetreného orgánu a vyšetrí ho pod mikroskopom. Na stanovenie diagnózy, berúc do úvahy prítomnosť bronchiálnej astmy, vo všeobecnosti prítomnosť alergií v tele akéhokoľvek typu a formy, neuropatia, alergická sínusitída.
Video: Diagnóza syndrómu Chargh Stross
kurz
Sú definované tri stupne choroby:
- prodromal - jeho trvanie je takmer desať rokov, prejavuje sa alergická rinitída, alergická bronchiálna astma, polynóm;
- druhá fáza - keď sa objaví periférna eozinofília, eozinofilná pneumónia a gastritída;
- tretia etapa - choroba sa objavuje a vyzerá ako systémová vaskulitída.
príznaky
Charge syndróm sa môže prejaviť rôznymi a dokonca aj najpredvídateľnejšími príznakmi. Každá osoba reaguje na túto chorobu rôznymi spôsobmi, môže mať len málo príznakov, s ktorými je možné pokračovať v živote a pre niektorých choroby trvá život. To môže ovplyvniť niekoľko orgánov naraz, a možno aj jedno.
Respiračný systém. Horné dýchacie cesty a pľúca sú ovplyvnené. Sú spojené s bronchiálnou astmou a v tejto forme sa táto choroba prejaví. Toto je hlavný príznak. Keďže je telo už oslabené, môžu sa pripojiť iné infekčné choroby bronchopulmonárneho systému, čo sťažuje diagnostiku a liečbu choroby. V počiatočnom štádiu sú eozinofilné infiltráty v pľúcach bežné. Pleuréza sa môže vyvinúť v roztoku, ktorý odhaľuje veľké množstvo eozinofilov. Okrem alergickej astmy z dýchacieho systému sú príznakmi alergická rinitída, sínusitída, pollinóza.
Gastrointestinálny systém. V gastrointestinálnom systéme sú zistené závažné porušenia. Vzniká eozinofilná gastroenteritída a črevná vaskulitída. Kvôli týmto chorobám dochádza k neustále silnej bolesti v žalúdku, hnačke a dokonca k krvácaniu. Veľmi ťažkou formou môže byť perforácia čriev, peritonitída a dokonca aj črevná obštrukcia.
Nervový systém V tomto systéme sú postihnuté kraniálne nervy trochu ovplyvnené príznakmi periférnej polyneuritidy. Pri porážke nervového systému môžu vzniknúť mŕtvica a infarkt, ako aj záchvaty.
Kardiovaskulárny systém. Najnebezpečnejší systém, pretože zahŕňa srdce. Takže človek sa začína oboznámiť s takou chorobou ako je perikarditída, objavujú sa jej príznaky, arteriálna hypertenzia sa veľmi rýchlo rozvíja.
Muskuloskeletálny systém. Artralgia, polyartritída, myozitída.
liečba
Charge syndróm strauss nie je ľahké ochorenie, a tak len tým, že užíva antialergické lieky, kortikosteroidy, rovnako ako u iných typov alergií, to jednoducho nie je realistické vyliečiť. Desiatky rokov trpia touto chorobou, preto by sa s ňou malo liečiť počas všetkých týchto rokov. Len málo ľudí má šťastie a úplne sa vylieči, mnohí zomrú a mnohí jednoducho udržiavajú štát, aby mohli žiť. Dobrý výsledok možno očakávať len vtedy, keď sa liečba začne včas v ranom štádiu, ale v tejto fáze veľmi málo ľudí spozoruje.
Pri liečbe syndrómu Churg Stross sa používa veľké množstvo liekov:
- kortikosteroidy. V cudzích krajinách sa používa prednizolón, ale len vo veľkých dávkach môže okamžite zmierniť niektoré symptómy;
- Imunosupresívnej. Pacienti, ktorých prejavy ochorenia nie sú veľmi časté, pretože nemajú len prednison. Pacienti s dobre označenými léziami to nestačia. Potom komplex vyžaduje použitie liekov, ktoré potláčajú imunitný systém, ako je napríklad cyklofosfamid alebo metotrexát;
- imunoglobulíny. Imunoglobulíny sa injikujú len do žily. Ak ich zadáte každý mesiac, stáva sa najbezpečnejším spôsobom liečby tejto choroby. Ale táto metóda má niektoré negatívne body: tieto lieky sú veľmi drahé, nemôžu konať, nereagujú na chorobu. V zásade lekár nepredpisuje imunoglobulín v prvom rade, ale potom, keď zostane patová.
Tipy pre chorých
Pri dlhodobej liečbe kortikosteroidmi dochádza k mnohým vedľajším účinkom. Ak poznáte toto pravidlo, môžete sa vyhnúť strašným následkom. Jedným z takýchto akcií je zničenie kostí, takže sa navyše vyžaduje vápnik a 2000 IU vitamínu D denne.
Vyžaduje neustálu telesnú výchovu pre pohybový systém. Musíte regulovať svoju váhu, pretože kortikosteroidy sú hormóny a keď sa užívajú rýchlo, získavajú váhu, čo môže viesť k cukrovke. Je potrebné vyvinúť svalovú silu, bežať. Všetky tieto činnosti vám neublížia, ale vaše telo bude pod kontrolou. Pri syndróme Churg Stross môže cigaretový dym zhoršiť niektoré vedľajšie účinky.
Strave. Je potrebná zdravá výživa. Menej sladké na jesť, pretože môže zvýšiť hladinu cukru v krvi. Jedzte viac ovocia a zeleniny.
Neustále pozorovaný lekárom. Pri tak závažných ochoreniach ako je Churg Straussov syndróm je nevyhnutné, aby bol neustále monitorovaný lekárom, musí kontrolovať celý priebeh ochorenia, dobre vie, čo má nahradiť tento alebo ten liek, lepšie určí, čo treba urobiť, aby choroba nemala rýchly pokrok.
Choroby komplikácie
Ako bolo povedané predtým, syndróm Chart Syros sa týka takmer všetkých orgánov ľudského tela. Ovplyvňuje najdôležitejšie orgány, ako sú pľúca, obličky, koža, žalúdok a najnebezpečnejším je poškodenie srdca. Bez liečby všetko končí smrťou.
Poškodenie sa deje nasledovne:
- periférne nervy sú poškodené;
- neznesiteľné svrbenie, v dôsledku ktorého sa objavia infekčné choroby;
- zápal perikardu - podšívka srdca, samotného srdcového svalu a všeobecne zlyhanie srdca začína postupovať, infarkt sa stáva častejším;
- renálne glomerulá sú zapálené, neumožňujú vykonávať funkciu filtrácie a na tomto pozadí sa objavuje renálna insuficiencia.
Nemôžete ignorovať syndróm Charge Stross a zabudnúť na to na chvíľu. Osoba s ním žije iba v prípade trvalého ošetrenia predpísaného lekárom, samošetrenie alebo nedodržanie liečby vedie k smrti.
Churga Straussov syndróm
(eozinofilná granulomatózna vaskulitída, Churg-Straussov syndróm, Churg-Straussov syndróm, pľúcna polyarteriitída, Churg-Strossov syndróm, hypereozinofilná astma s vaskulitídou, alergická granulomatózna angiitída)
Ochorenia dýchacích ciest
Všeobecný opis
Churg-Straussov syndróm (ESS) sa týka systémovej vaskulitídy. Z tejto skupiny ESS existuje 6 základných prvkov:
- prejav bronchiálnej astmy;
- zvýšenie počtu eozinofilov o viac ako 10%;
- mono- alebo polyneuropatia;
- pľúcne infiltráty prchavej povahy;
- zápal prínosových dutín;
- extravaskulárna akumulácia eozinofilov v tkanivách.
Diagnóza ESS sa považuje za stanovenú, keď je stanovená prítomnosť najmenej 4 zo 6 znakov. Nepochybné je, že príznaky bronchiálnej astmy umožňujú lekárovi vybrať presne túto formu vaskulitídy a nie ďalšiu.
Môžete sa chorý v každom veku, ale pravdepodobne vo veku 40-50 rokov. U žien sa ESS vyskytuje trikrát častejšie ako u mužov.
Výskyt vaskulitídy sa zvyčajne pozoruje pri dlhodobom a často asymptomatickom prenose v tele vírusov hepatitídy B a C, ako aj imunodeficiencie typu I. Predpokladá sa, že zvýšená tvorba protilátok proti cytoplazme neutrofilov triedy ANCA, ktoré majú deštruktívny účinok na cievy. Existuje dôkaz, že práve povaha zápalovej reakcie cievnej steny na účinky ANCA je geneticky determinovaná. Toto pozorovanie podporuje aj skutočnosť, že v rodinách, kde žijú pacienti so systémovou vaskulitídou, existuje tendencia k alergii. Patologické zmeny v ESS sa vyskytujú pri vzniku nekrózy a kavernóznych dutín v pľúcach s rôznym stupňom ich prevalencie.
Symptómy Churg-Straussovho syndrómu
- Alergická rinitída.
- Polypózny výrastok v nose, sinusitída.
- Včasné podávanie systémových kortikosteroidov pri ťažkej astme.
- Vzhľad pľúcnych infiltrátov.
- Dlhodobé zvýšenie telesnej teploty.
- Chudnutie.
- Myalgia, artralgia.
- Dýchavičnosť.
- Opuch.
- Výskyt kožného trupu a končatín na fialovej a subkutánnej uzliny.
- Psycho-emotívna labilita.
- Epileptické záchvaty.
Diagnostika syndrómu Churg-Stross
- Kompletný krvný obraz: 10% prebytok počtu eozinofilov; zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov.
- Analýza moču: vzhľad bielkovín a nárast počtu červených krviniek.
- Počítačová tomografia pľúc: vizualizácia parenchýmových infiltrátov, ktoré sú zvyčajne umiestnené na okraji; zhrubnutie steny priedušiek; na niektorých miestach zväčšená, viditeľná bronchiektázia.
- Transbronchiálna biopsia, biopsia kože a podkožného tkaniva: závažná eozinofilná infiltrácia steny malých ciev, nekrotizujúce granulómy.
- Mikroskopia pleurálneho exsudátu: detekcia eozinofílie.
- Mikroskopia bronchoalveolárnej laváže: detekcia eozinofílie.
- Imunologická štúdia: zvýšenie obsahu protilátok ANCA. Základná pozornosť sa venuje zvýšeniu hladiny celkových IgE a perinukleárnych protilátok s anti-myeloperoxidázovou aktivitou (PANCA).
- Echokardiografické vyšetrenie: príznaky mitrálnej regurgitácie, fibrotické zmeny srdcového svalu.
Liečba syndrómu Churg-Stross
Vedené systémové glukokortikosteroidy pomáhajú takmer okamžite po začatí užívania. Účel počiatočnej dávky "prednizolónu" sa vykonáva v dávke 1 mg liečiva na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta za deň, po mesiaci je dávkovanie znížené. A potom sa priebeh udržiavacej liečby počíta najmenej deväť mesiacov.
Zníženie dávky glukokortikosteroidov sa dá dosiahnuť ich spoločným použitím s "cyklofosfamidom". Predpísaná je v dávke 2 mg na 1 kg telesnej hmotnosti pacienta za deň. V tomto prípade je liečba vypočítaná aspoň na jeden rok. Vzhľadom na vysokú toxicitu lieku sa jeho dávka upravuje sledovaním funkcií obličiek a parametrov bielej krvi.
V niektorých prípadoch je preukázané, že vedie eferentné metódy liečby, napríklad u pacientov s ťažkou exacerbáciou sa prejavuje plazmaferéza na minimalizáciu vedľajších účinkov pri použití cytostatik. Ak má exacerbácia život ohrozujúci charakter, potom je možná pulzná liečba metylprednizolonom (15 mg / kg na podanie za hodinu počas 36 dní).
Z komplikácií ESS je najnebezpečnejším vývojom pneumónie, ktorého etiologickým faktorom je najčastejšie Pneumocystis carini.
Základné lieky
Existujú kontraindikácie. Vyžaduje sa konzultácia.
Churg-Straussov syndróm (eozinofilná angiitída) - príčiny a liečba
Churg-Straussov syndróm, tiež známy ako alergická granulomatóza alebo eozinofilná angiitída, je alergický zápal krvných ciev, ktorý interferuje s krvným obehom v životne dôležitých orgánoch a tkanivách.
Táto choroba je pomerne zriedkavá a nevyliečiteľná.
Jediná vec, ktorú moderná medicína môže odporučiť, je podávanie imunosupresív a kortikosteroidov na zmiernenie symptómov ochorenia.
Príčiny syndrómu Churg-Stross
Alergická granulomatóza je pravdepodobne spôsobená kombináciou niektorých externých a interných faktorov, ale veda stále nevie presne, ktoré z nich. Je známe, že u ľudí s Churg-Straussovým syndrómom imunitný systém reaguje príliš prudko na cudzie látky. Namiesto toho, aby jednoducho chránila telo pred škodlivými baktériami a vírusmi, agresívna imunita pacienta ovplyvňuje tkanivá vlastného tela. Táto reakcia spôsobuje zápal krvných ciev vo všetkých orgánoch.
Existuje dôkaz, že u niektorých ľudí sa vyvinul Churg-Straussov syndróm po užití antialergického lieku Montelukast. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť u niektorých astmatikov, ktorí prechádzajú z perorálneho podávania malých dávok kortikosteroidov na inhalované steroidy. Tieto údaje západných expertov však zostávajú predmetom diskusie.
Rizikové faktory syndrómu Charge-Stross Syndrome
Neexistuje spôsob, ako presne vypočítať, aké percento ľudí trpí Churg-Straussovým syndrómom, ale toto ochorenie je zriedkavé. Napriek tomu, že mnohí ľudia majú rizikové faktory, málo z nich vyvinie túto chorobu. To opäť potvrdzuje, že liek zďaleka nie je známy o príčinách Churg-Straussovho syndrómu.
Rizikové faktory zahŕňajú:
1. vek. Vek väčšiny pacientov je 38-52 rokov. Churg-Stross syndróm je u detí a starších ľudí zriedkavý.
2. História astmy a alergickej rinitídy. Prevažná väčšina pacientov trpí jedným z týchto ochorení, mnohí v ťažkej forme.
Symptómy Churg-Strossovho syndrómu
Churg-Strossov syndróm sa môže prejaviť širokou škálou symptómov.
Niektorí pacienti majú iba malé prejavy, u iných môže byť ochorenie život ohrozujúce.
Existujú tri fázy alebo štádiá choroby. Každá fáza má svoje vlastné príznaky, ale nie každý pacient sa vyvíja v rovnakom poradí. To je najmä prípad, keď je Churg-Straussov syndróm diagnostikovaný skoro a začal sa liečiť.
1. Alergická fáza.
Obvykle je to prvá fáza sprevádzaná nasledujúcimi alergickými reakciami:
- Astma je najdôležitejším príznakom Churg-Straussovho syndrómu. Astma sa zvyčajne rozvíja 3 až 10 rokov pred objavením sa ďalších príznakov ochorenia.
- Horúčka sena (alergická rinitída). Táto reakcia spôsobuje opuch nosovej sliznice, kýchanie a výtok z nosa.
- Bolesť a zápal dutín (sínusitída). Vykazuje bolesť v nose a rast nosných polypov, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku chronického zápalu.
2. Eozinofilná fáza.
Churg-Straussov syndróm sa vyznačuje hypereozinofíliou, prudkým zvýšením obsahu eozinofilov v krvi. Veľké množstvo eozinofilov v krvi a tkanivách vedie k poškodeniu buniek.
Symptómy tejto fázy zahŕňajú:
- Zvýšenie teploty.
- Strata hmotnosti
- Astmatické záchvaty.
- Slabosť a únava.
- Nočné potenie.
- Častý kašeľ.
- Bolesť brucha.
- Krvácanie do tráviaceho traktu.
Táto fáza ochorenia môže trvať niekoľko mesiacov, dokonca rokov. Príznaky môžu na chvíľu zmiznúť a potom sa znova objavia. Táto fáza často prebieha súčasne s tretím štádiom ochorenia - systémovou vaskulitídou.
3. Systémová vaskulitída.
Je to zápal krvných ciev v tele. Vasokonstrikcia a zápal krvných ciev vedie k narušeniu prívodu krvi do orgánov a tkanív, vrátane kože, srdca, nervového systému, svalov, zažívacieho traktu, obličiek atď.
- Kožné vyrážky alebo vredy.
- Bolesť a opuch kĺbov.
- Periférna neuropatia.
- Ťažká brušná bolesť.
- Hnačka, nevoľnosť a vracanie.
- Dyspnoe v dôsledku astmy a zlyhania srdca.
- Hemoptysis.
- Ťažká bolesť na hrudníku.
- Nepravidelný pulz.
- Hematúria (krv v moči).
Diagnóza syndrómu Churg-Stross
Neexistujú žiadne špecifické testy na Churg-Straussov syndróm. Príznaky tohto ochorenia sú veľmi rozdielne, čo sťažuje diagnostiku. Na uľahčenie diagnostiky,
Americká vysoká škola reumatológie navrhla 6 kritérií pre Churg-Straussov syndróm:
1. Eozinofília.
2. bronchiálna astma.
3. Neuropatia (poly- alebo mononeuropatia).
4. Migrácia pľúcnych infiltrátov na rtg.
5. Prítomnosť eozinofilov mimo ciev.
6. Problémy s nosovými dutinami (sinusitída).
Na diagnostikovanie Churg-Straussovho syndrómu môže lekár použiť nasledujúce metódy:
1. krvný test. Ak imunitný systém pacienta napadne svoje vlastné telo, potom sa v krvi môžu detegovať špeciálne proteíny - autoprotilátky. Tiež krvný test pomôže určiť obsah eozinofilov - dôležitý marker choroby.
2. Vizualizácia: výpočtová tomografia, MRI a röntgen. Tieto metódy sa používajú na zistenie abnormalít v pľúcach a dutinách.
3. Biopsia postihnutých tkanív. Lekár môže zobrať malý kúsok postihnutého orgánu na vyšetrenie pod mikroskopom.
Liečba syndrómu Churg-Stross
Je nemožné zbaviť sa tejto choroby raz a navždy, ale existujú liečebné postupy, ktoré pomôžu ľuďom s ťažkými symptómami dosiahnuť remisiu. Pri včasnej diagnostike a včasnej liečbe Churg-Straussovho syndrómu sa pozoruje dobrý výsledok a nízke riziko komplikácií.
Na liečbu Churg-Strossovho syndrómu sa tieto lieky používajú:
1. Kortikosteroidné hormóny. V USA sú pacienti najčastejšie predpisovaní prednisonom. Lekár môže predpisovať vysoké dávky týchto hormónov na čo najrýchlejšie ukončenie symptómov.
2. Iné imunosupresíva. U pacientov s miernymi príznakmi prednizónu môže stačiť. Iní pacienti môžu potrebovať ďalšie lieky, ktoré potláčajú imunitný systém - cyklofosfamid alebo metotrexát.
3. Imunoglobulíny intravenózne. Mesačné podávanie imunoglobulínov je najbezpečnejším spôsobom liečby Churg-Straussovho syndrómu. Táto metóda má však dve nevýhody - je veľmi drahá a nie vždy efektívna. Zavedenie imunoglobulínov do Spojených štátov sa nevzťahuje na terapiu prvej línie a používa sa u pacientov, ktorí nereagujú na iné lieky.
Tipy pre chorých
Dlhodobá liečba kortikosteroidmi - spoločným liekom pre Churg-Strauss - je spojená s veľkým počtom vedľajších účinkov.
Môžete urobiť niekoľko krokov na ich minimalizáciu:
1. Chráňte svoje kosti. Cotricosteroids spôsobujú problémy so silou kostí. Vezmite dostatok vápnika a približne 2000 IU vitamínu D denne na ochranu kostí.
2. Zdravie svalovo-kostrového systému závisí od vášho pravidelného tréningu a telesnej hmotnosti. Okrem toho pacienti s kortizonom sú náchylní na zvýšenie telesnej hmotnosti a váha je rizikovým faktorom pre diabetes. Rozvíjajte svalovú silu, kontrolujte svoju váhu, jogujte - to všetko vám prinesie úžitok.
3. Zastavte fajčenie. Okrem toho, že fajčenie spôsobuje veľa zdravotných problémov, fajčenie tiež zosilňuje niektoré vedľajšie účinky liekov.
4. Jedzte zdravú výživu. Steroidy môžu spôsobiť zvýšenie hladiny cukru v krvi. Uprednostňujte zdravú výživu s množstvom zeleniny a ovocia, ako aj s minimálnym obsahom živočíšnych tukov a cukru. Získajte glukomer a pravidelne zmerajte hladinu cukru.
5. Nenechajte si ujsť návštevu lekára. Pri syndróme Churg-Strauss je veľmi dôležité, aby lekár neustále sledoval priebeh ochorenia a monitoroval aj možné vedľajšie účinky liekov. Nezabudnite navštíviť lekára!
Komplikácie syndrómu Churg-Stross
Churg-Straussov syndróm postihuje široké spektrum orgánov vrátane pľúc, srdca, kože, svalov, obličiek, gastrointestinálneho traktu a kĺbov. Bez liečby môže byť ochorenie smrteľné.
Medzi možné komplikácie patrí:
1. Poškodenie periférneho nervu.
2. Svrbenie, ulcerácia a infekcia.
3. Zápal perikardu (perikardu), srdcový sval (myokarditída), ako aj infarkt a rozvoj srdcového zlyhania.
4. Zápal renálnych glomerulov (glomerulonefritída) s postupnou stratou filtračnej schopnosti obličiek, čo vedie k zlyhaniu obličiek.