Vaskulitída je autoimunitný zápal cievnej steny. Pri tomto syndróme môžu byť postihnuté všetky cievy rôzneho kalibru: arterioly, žily, tepny, venuly, kapiláry.
V priebehu vývoja vedie patológia k komplikáciám zo strany rôznych orgánov, čo je spôsobené narušením normálneho prietoku krvi do týchto častí tela. V závislosti od toho, čo vyvolalo ochorenie a ako sa vaskulitída rozdelí na primárnu a sekundárnu.
Vo väčšine prípadov je ochorenie benígne. Môžu byť chorí všetci - dospelí alebo dieťa. Vaskulitída má veľký počet poddruhov a klasifikácií, líšia sa ich závažnosťou, lokalizáciou a etiológiou. Oddelene rozlišujte hemoragickú vaskulitídu, ktorá postihuje kožné cievy, obličky, gastrointestinálny trakt, kĺby.
Príčiny vaskulitídy
Čo je to táto choroba a aké sú príčiny vaskulitídy: hlavnou príčinou tejto choroby je zápal stien krvných ciev. Najčastejšou je vaskulitída v nohách, ktorej liečba sa musí začať včas.
- Etiológia primárnej vaskulitídy ešte nie je presne stanovená. Hlavnou príčinou je autoimunitné poruchy.
- Sekundárna vaskulitída sa môže vyskytnúť na pozadí chronických, akútnych infekcií, očkovania, rakoviny, závažného prehriatia alebo ochladenia, tepelných lézií kože vrátane spáleniny od slnka.
Často sa choroba vyskytuje v dôsledku alergickej reakcie na lieky. V súčasnosti je známe viac ako 150 liekov, ktorých použitie spúšťa vývoj vaskulitídy. Tieto produkty zahŕňajú: liečivá na báze sulfátov, rádioaktívne látky, vitamíny B, tuberkulostatiká, analgetiká, jódové prípravky, antibiotiká atď. Okrem toho je potrebné venovať pozornosť alergickým prejavom po zavedení určitých očkovacích látok, sér. Platí to najmä pre deti.
Každý z týchto faktorov môže spôsobiť začiatok procesu zmeny antigénnej štruktúry tkaniva, ktorý tvorí základ pre cievy. V dôsledku toho začne autoimunitný proces, v ktorom telo začne vnímať vlastné tkanivá tela ako cudzie. Výsledkom je, že ľudský imunitný systém začne napadať vlastné tkanivá a poškodzovať krvné cievy.
klasifikácia
Existuje veľké množstvo rôznych typov vaskulitídy, z ktorých každá je sprevádzaná léziou určitého typu ciev a vlastnými špecifickými príznakmi. Najčastejšie.
- Hemoragická vaskulitída. Vyskytuje sa s príznakmi povrchovej vaskulitídy charakterizovanej léziami kapilár na koži, kĺboch, gastrointestinálnom trakte a obličkách. Je založená na zvýšenej produkcii imunitných komplexov, zvýšenej vaskulárnej permeabilite a poškodení kapilárnych stien.
- Systemické - ochorenie, ktoré sa vyskytuje pri porážke veľkých a malých krvných ciev. Často sa vyskytuje ako alergia alebo v reakcii na prítomnosť infekcie v tele. Liečia sa prednizolónom, pyrazolónom, kyselinou acetylsalicylovou.
- Wegenerova granulomatóza - vaskulitída, pri ktorej sú postihnuté malé cievy horných dýchacích ciest, pľúc a obličiek.
- Urtikarny - môže pôsobiť ako nezávislé ochorenie alergickej povahy, ako aj prejavy systémových ochorení. Z vonkajšieho hľadiska je urticariálna vaskulitída veľmi podobná prejavom žihľavky, iba pľuzgiere počas tejto choroby trvajú oveľa dlhšie (1-4 dni).
- Alergické - poškodenie krvných ciev pri rôznych alergických reakciách.
Navyše vaskulitída môže byť primárna - vyvíja sa ako nezávislá choroba a sekundárna - vyskytuje sa ako prejav inej choroby.
Symptómy vaskulitídy
Keď sa príznaky vaskulitídy môžu líšiť. Závisia od povahy lézie, typu vaskulitídy, lokalizácie zápalového procesu a tiež od závažnosti základnej choroby.
V prípade kožných lézií sa na povrchu objaví vyrážka. Ak sú nervy ovplyvnené, citlivosť človeka sa stráca, zhoršuje alebo úplne zmizne. Keď je krvný obeh mozgu narušený, nastane mŕtvica.
Medzi bežnými príznakmi vaskulitídy u dospelých možno spomenúť slabosť a únavu, stratu chuti do jedla, bledosť, zvýšenie telesnej teploty a ďalšie. Prvým príznakom ochorenia je malé, sotva viditeľné, progresívne progresívne krvácanie na koži, zatiaľ čo zvyšné prejavy chýbajú alebo sa objavujú o niečo neskôr.
Symptómy lézií dolných končatín:
- vyrážky a hemoragické škvrny;
- krvné pľuzgiere;
- zvýšená telesná teplota;
- bolesť kĺbov alebo svalová bolesť
- slabosť;
- svrbenie kože v postihnutej oblasti.
Ochorenie sa vyznačuje dlhým a chronickým priebehom s pravidelnými exacerbáciami, ťažkosťami s liečbou a progresiou.
Liečba vaskulitídy
Liečba vaskulitídy, ako aj diagnóza ochorenia, má vykonať reumatológ. Iba on je schopný pomocou príznakov, ktoré pacient naznačuje, vyvodiť záver o akej forme vaskulitídy pred ním a predpísať individuálnu liečbu.
Treba mať na pamäti, že takmer všetky typy vaskulitídy majú chronický progresívny charakter, takže liečba by mala byť komplexná a dlhotrvajúca.
Na liečbu vaskulitídy sú predpísané lieky, ktoré potláčajú tvorbu protilátok, ktoré znižujú citlivosť tkanív: cytostatiká (cyklofosfamid), glukokortikosteroidy (prednizolón). Je možné predpísať postupy, ako je hemosorpcia a výmena plazmy. Nevyhnutnou liečbou hemoragickej vaskulitídy sú antibiotiká. Pacienti s obliterujúcimi formami vaskulitídy, trombóza veľkých artérií, rozvoj stenózy hlavných artérií vykazujú chirurgickú liečbu.
Pokiaľ ide o primárnu alergickú vaskulitídu, vo väčšine prípadov prechádza sama o sebe bez toho, aby vyžadovala absolútne akúkoľvek špeciálnu liečbu. Keď choroba postihuje orgány dôležité pre život (mozog, srdce, pľúca, obličky), pacient potrebuje intenzívnu a agresívnu liečbu.
Ak existuje túžba používať ľubovoľné ľudové lieky na liečbu vaskulitídy, mali by sa o nich tiež rokovať so svojím lekárom.
Prognóza ochorenia sa môže meniť. Zvyčajne vaskulitída postihuje iba pokožku. Existujú však aj také typy chorôb, ktoré môžu spôsobiť vážne poškodenie životne dôležitých orgánov a viesť k smrti. U pacientov s vaskulitídou bez špecifickej liečby imunosupresívnou liečbou prognóza nie je priaznivá, 5-ročné prežitie je 10% z celkového počtu pacientov.
Diéta pre vaskulitídu
Strava pacienta s vaskulitídou je založená na dôvodoch, ktoré viedli k vzniku ochorenia. Po prvé, táto strava je zameraná na vylúčenie možnosti alergických reakcií. Preto počas exacerbácie a niekedy po nej musí pacient dodržiavať prísnu hypoalergénnu diétu.
Nesmiete upustiť od používania čerstvej zeleniny, ovocia (s výnimkou tých, ktoré vyvolávajú alergie), mliečnych výrobkov, najmä tvarohov, sušeného ovocia a rôznych obilnín. Napríklad niektoré lieky zvyšujú krvný tlak, čo znamená, že konzumácia kávy, mastného mäsa, konzervovaných potravín, údeného mäsa, muffínov a soli by mala byť obmedzená.
Záležitosti a charakter varenia. Keď exacerbácia nemôže jesť vyprážané potraviny, je lepšie prejsť na varené alebo dusené. Vo všeobecnosti by diéta s vaskulitídou mala byť založená na forme ochorenia a individuálnych charakteristikách organizmu, preto pri navrhovaní stravy je veľmi dôležité počúvať názory lekára.
Recenzia vaskulitídy: aké sú príčiny, príznaky a liečba
Z tohto článku sa dozviete: charakteristiky vaskulitídy, aká je táto choroba a ako ju liečiť. Typy patológie, liečebné metódy.
Autor článku: Alexandra Burguta, pôrodník-gynekológ, vyššie lekárske vzdelanie s titulom vo všeobecnom lekárstve.
Vaskulitída - čo je to? Ide o skupinu chorôb sprevádzaných zápalom a následnou nekrózou (nekrózou) cievnej steny. Táto skupina patológií vedie k významnému zhoršeniu krvného obehu v tkanivách, ktoré obklopujú plavidlo. Rôzne formy týchto ochorení majú charakteristické aj bežné príznaky (horúčka, strata hmotnosti, vyrážka, ktorá pretrváva pri lisovaní, bolesti kĺbov). Ak sa nelieči, primárne zaostrenie sa môže rozšíriť a spôsobiť poškodenie iných tkanív alebo orgánov. Následne môže choroba viesť k invalidite a dokonca k smrti.
Kým vaskulitída je stále nedostatočne skúmaná a experti nedospeli k spoločnému názoru o príčinách a mechanizmoch vývoja zápalu, klasifikácie a taktiky terapie. Teraz sa toto ochorenie označuje ako systémové ochorenie spojivového tkaniva a jeho liečba sa týka reumatológov. Ak je to potrebné, môžu sa liečiť infekčné ochorenia a dermatológovia.
Podľa štatistík je vaskulitída rovnaká ako u mužov, ako aj u žien a najčastejšie sa vyskytuje u detí a starších ľudí. Každý rok sa počet takýchto pacientov zvyšuje a odborníci sa domnievajú, že toto zvýšenie výskytu je spojené s nekontrolovaným príjmom imunitných stimulantov a degradáciou životného prostredia.
Typy vaskulitídy
Ochorenie, ako je vaskulitída, sa klasifikuje podľa rôznych parametrov.
Pre hlavnú príčinu sú rozlíšené tieto dve formy ochorenia:
- Primárne - poškodenie cievnej steny spôsobené nevysvetlenými príčinami, pravdepodobne je vyvolané poruchami v imunitnom systéme.
- Sekundárne - poškodenie cievnej steny je reakciou na infekcie (tuberkulóza, hepatitída, syfilis), systémové lézie (kolagenóza, systémový lupus erythematosus, reaktívna artritída), sarkoidóza, rakovina, helminthické invázie alebo chemické látky.
Závažnosťou vaskulitídy môže byť:
- mierny - prejavuje sa len malou vyrážkou a nespôsobuje zhoršenie celkového stavu;
- mierny stupeň - pacient má veľkú vyrážku, bolesť kĺbov, krv v moči a celkový stav je mierny (strata chuti do jedla, slabosť);
- ťažké - pacient má značné vyrážky, významné abnormality v orgánoch a kĺboch, objavuje sa pľúcne a črevné krvácanie, vyvíja sa zlyhanie obličiek a celkový stav je závažný.
V závislosti od typu zápalových ciev sa rozlišujú nasledujúce formy vaskulitídy:
- kapilárne - kapilárne steny sú zapálené;
- arteriolitída - arteriolové steny sú zapálené;
- artritída - arteriálne steny sú zapálené;
- flebitída - zapálené žilové steny.
V závislosti od umiestnenia postihnutých ciev sa rozlišujú tieto formy a typy vaskulitídy:
Občasná arteritida obrovských buniek
Kožná lézia - kožná leukocytárna angiitída, periarteritida nodosa, kožná arteritída
Poškodenie kĺbov - hemoragická vaskulitída
Ochorenie srdca - izolovaná aortitída
Bežné príznaky
Príznaky vaskulitídy sú extrémne rozmanité a najcharakteristickejším príznakom týchto ochorení je vyrážka na koži. Závažnosť príznakov ochorenia a celkový stav pacienta závisí vo veľkej miere od formy a typu vaskulitídy. V závažných prípadoch av neprítomnosti liečby sa choroba môže stať príčinou invalidity alebo nástupu smrti.
Príznaky kožných vyrážok s vaskulitídou sa môžu meniť, ale mnohé z nich môžu toto ochorenie odlišovať od iných:
- výskyt vyrážky sa často spája s infekciou;
- vyrážka sa objavuje na pozadí alergií, systémových, autoimunitných alebo reumatických ochorení;
- vyrážka je pomerne symetrická;
- prvé prvky vyrážky sa objavujú presne na nohách (zvyčajne v oblasti nohy);
- vyrážky sú predisponované k krvácaniu, edému a nekróze;
- vyrážka je často reprezentovaná rôznymi prvkami, ktoré v priebehu času menia farbu, veľkosť a tvar.
U pacientov s vaskulitídou je možné tieto typy lézií zistiť:
- Škvrny. Sú červené alebo ružové, nie sú nad úrovňou kožných prvkov vyrážky. Spôsobený prietokom krvi v reakcii na zápal.
- Hemoragická purpura. Prvky vyrážky sa vyskytujú s významným poškodením steny cievy a krvácaním. Vyrážka môže vyzerať ako fialová škvrna alebo teleangioktázia. Rozmery prvkov s nepravidelnými obrysmi môžu dosiahnuť 3-10 mm. Po chvíli vyrážka zmení na modrú a potom sa nažltne. Po stlačení vyrážky nezmizne.
- Žihľavka. Táto vyrážka je vyvolaná alergickou reakciou a je sprevádzaná pálenie, brnenie a svrbenie. Vyzerá to ako ružové alebo červené bubliny s nepravidelnými obrysmi.
- Podkožné uzly. Takéto prvky vyrážky sú spôsobené nekontrolovaným rastom spojivového tkaniva a epidermis. Sú zväčšujúce sa polkruhové alebo ploché uzliny. Ich veľkosť sa môže pohybovať od niekoľkých milimetrov až po 1-2 cm. Sú bolestivé a v priebehu času sa v ich strede môže objaviť miesto nekrózy kvôli výraznému poškodeniu krvného obehu. Následne koža v tomto mieste uzliny zmení na čierne a začne sa odtrhnúť.
- Bubliny. Porušovanie priepustnosti cievnych stien v určitej oblasti krvného riečiska vedie k uvoľneniu kvapalnej časti krvi pod kožu. Na takých miestach sa objavujú bubliny väčšie ako 5 mm. Sú naplnené priehľadným obsahom, v ktorom môžu byť krvné inklúzie.
- Vredy a erózia. Subkutánne uzliny vzniknuté počas vaskulitídy sa časom rozpadajú a erózia (poškodenie povrchu) alebo hlbšie kožné defekty - vredy na ich mieste. Keď sú infikované, môžu sa vyčerpať.
opojenie
Vaskulitída je sprevádzaná poruchami obehu, ktoré vedú k tvorbe toxínov, otravám tela a zmenám metabolizmu. Tieto procesy spôsobujú, že pacient trpí nasledovnými príznakmi:
- znížená tolerancia a slabosť v cvičení;
- strata chuti do jedla a strata hmotnosti (až do 0,3-1 kg každý mesiac);
- častá ospalosť;
- bolesti hlavy (stupeň intenzity závisí od závažnosti ochorenia);
- teplota stúpa na 37,5-40 stupňov (v závislosti od závažnosti ochorenia).
Zranenia nervového systému
Vystavenie toxínom a poškodenie nervového tkaniva spôsobené poruchami obehu a krvácaním pri vaskulitíde vyvolávajú nasledujúce príznaky:
- prudké kvapky v psycho-emocionálnom stave;
- záchvaty kŕčov;
- svalová slabosť, neúplná paralýza rúk a nôh,
- zmeny v citlivosti (častejšie v type "ponožiek" a "rukavíc" - teda v týchto oblastiach tela);
- krvácanie do mozgu, čo vedie k vzniku hemoragickej mozgovej príhody.
Zhoršenie zraku
Zistené pri vaskulitíde môže nedostatočné dodávanie krvi a výživa viditeľných orgánov spôsobiť ich jednorazové alebo dvojstranné poškodenie:
- neustále progresívne zhoršovanie videnia (až po úplnú slepotu);
- opuch a sčervenanie oka;
- pocit ťažkosti s pohybom očnej gule;
- výstupok oka.
Respiračné poškodenie
Prítomnosť zápalovej reakcie a zhoršená vaskulárna priepustnosť pri vaskulitíde vedie k edému a zápalu rôznych častí dýchacieho systému. V dôsledku toho sa môžu vyvinúť nasledujúce ochorenia dýchacích ciest:
- Dlhotrvajúci nos.
- Predĺžená sínusitída a sinusitída.
- Zničenie kostrových stien maxilárneho sínusu alebo nosnej priehradky.
- Predĺžená bronchitída s astmatickou zložkou.
- Bronchiálna astma.
- Zápal pohrudnice.
- Zápal pľúc.
- Bronchiektázie.
Pri roztrhnutí stien ciev u pacienta vzniká bronchopulmonárne krvácanie s rôznou intenzitou.
Poškodenie obličiek
Mnoho typov vaskulitídy vedie k podvýžive a funkcii obličiek. Spočiatku sa u pacienta objavujú známky poklesu funkcie, prejavujúce sa nasledujúcimi príznakmi:
- bolesť dolnej časti chrbta;
- horúčka;
- opuch;
- znížený výkon moču;
- proteín a krv v moči.
Následne dochádza k výraznejšej poruche krvného obehu a výživy v obličkových tkanivách a tkanivá týchto orgánov sú masnejšie ovplyvnené. Kvôli takýmto zmenám pacient vyvíja akútne a potom chronické zlyhanie obličiek.
Škody na kĺbe
Vaskulitída je sprevádzaná poškodením artikulárneho vaku, ktorý je spôsobený prienikom tekutiny do neho, vznikom zápalu a edému. Sú to kolenné kĺby, ktoré prvé trpia častejšie a pacient má nasledovné príznaky:
- sčervenanie, opuch a vyrážka v oblasti kolena;
- intenzívna bolesť vedúca k poškodeniu funkcie motora.
Po niekoľkých dňoch sa zápalový proces pohybuje na susedné kĺby a bolesť v kolenách sa stáva slabšia. Zvyčajne sa takéto poškodenie kĺbov eliminuje samo osebe a nevedie k nezvratným dôsledkom.
Poranenia tráviacich orgánov
Poškodenie stien krvných ciev mezenterií a čriev spôsobuje poškodenie krvného obehu a vedie k vzniku krvácaní. Výsledkom je vyvinutie zápalovej reakcie a nasledujúce príznaky sa vyskytujú u pacienta s vaskulitídou:
- paroxysmálna a intenzívna bolesť brucha, zhoršená pol hodiny po jedle;
- nevoľnosť a vracanie;
- časté stolice vodnatého charakteru (niekedy s krvnými inklúziami).
Veľké poškodenie krvných ciev môže spôsobiť atrofiu, postupnú deštrukciu a pretrhnutie črevnej steny. Pri takýchto rozsiahlych léziách pacient vyvíja peritonitídu.
liečba
Liečba vaskulitídy by mala byť zložitá a jej taktika závisí od závažnosti a typu ochorenia. Môže sa vykonávať ambulantne alebo v podmienkach oddelenia reumatológie.
Indikácie hospitalizácie pacienta s vaskulitídou sú nasledovné:
- Stredná alebo ťažká forma.
- Debut alebo exacerbácia ochorenia.
- Gestačné obdobie
- Vek detí.
- Hemoragická vaskulitída.
Počas akútnej fázy vyrážky sa odporúča, aby pacienti dodržiavali odpočinok v posteli, čo pomáha eliminovať vyrážky a stabilizovať krvný obeh. Týždeň po objavení sa posledných častí vyrážky sa režim postupne rozširuje.
Liečba
Výber niektorých liekov na liečbu vaskulitídy môže urobiť iba lekár, berúc do úvahy údaje o vyšetrení pacienta, závažnosť a typ ochorenia. V miernej forme je liek predpísaný po dobu 2-3 mesiacov v miernej forme približne 6 mesiacov av ťažkej forme až do roka. Ak sa opakuje vaskulitída, pacientovi sa podá liečba 4-6 mesiacov.
Nasledujúce lieky sa môžu použiť na liečbu vaskulitídy:
- nesteroidné protizápalové lieky (Ortofen, Piroxicam atď.) - odstránenie zápalových reakcií, bolesti kĺbov, opuch a vyrážky;
- protidoštičkové lieky (Aspirín, Curantil atď.) - zriedenie krvi a zabránenie vzniku krvných zrazenín;
- antikoagulanciá (heparín a iné) - spomaľujú zrážanie krvi a zabraňujú tvorbe krvných zrazenín;
- enterosorbenty (Nutriclins, Thioverol atď.) - viazanie toxínov a bioaktívnych látok v intestinálnom lumen počas choroby;
- glukokortikosteroidy (prednizolón atď.) - majú protizápalový účinok pri ťažkej vaskulitíde, potláčajú tvorbu protilátok;
- cytostatiká (azatioprín, cyklofosfamid atď.) - majú neúčinnosť glukokortikosteroidov a rýchly vývoj vaskulitídy, inhibujú tvorbu protilátok;
- antihistaminiká (Suprastin, Tavegil atď.) - sú predpísané iba deťom v začiatočných štádiách vaskulitídy za prítomnosti drogových alebo potravinových alergií.
Non-drug therapy
Pri vaskulitíde na čistenie krvi látok, ktoré spôsobujú a zhoršujú ochorenie, ošetrujúci lekár môže odporučiť, aby pacient vykonal rôzne metódy gravitačnej krvnej chirurgie:
- Imunosorbcia - žilová krv je čistená prechodom cez zariadenie imunosorbentom.
- Hemosorpcia - krv prechádza inštaláciou sorbentom, ktorý ho čistí z protilátok, imunitných komplexov a antigénov.
- Plazmaferéza - krv prechádza špeciálnym prístrojom, ktorý čistí alebo nahrádza plazmu.
Hypoalergénna strava a výživa
Vaskulitída často predisponuje k výskytu alergickej reakcie a na prevenciu takýchto komplikácií sa odporúča, aby pacienti vylúčili z potravy tieto potraviny:
- vajec;
- čokoláda;
- červené ovocie a bobule (najmä jahody a jahody);
- citrusové plody;
- med, materská kašička, peľ;
- výrobky s látkami zvyšujúcimi chuť, stabilizátory, farbivá a prírodné arómy (klobásy, syrové syry, koláče, krekry, čipy atď.);
- huby;
- pečenie pečiva;
- konzervované potraviny;
- káva a silný čaj;
- korenené, slané a vyprážané potraviny;
- alkohol;
- individuálne neprípustné výrobky.
Ak sa prejavia príznaky poškodenia obličiek, odporúča sa diéta číslo 7 a ak dôjde k poškodeniu tráviacich orgánov, odporúča sa dieta číslo 4.
Bylinné lekárstvo, netradičné a tradičné metódy
Samošetrenie vaskulitídy je neprijateľné, pretože užívanie určitých liečivých bylín môže vyvolať alergie a zhoršiť priebeh ochorenia. Pri absencii kontraindikácií môže reumatológ odporučiť nasledujúce bylinné prípravky, nekonvenčné a ľudové metódy:
- koreň sladkého drievka;
- bylinné čaje na báze nechtíka, prasličky, topoľových pukov, sukcesie, kvety z eclberry, mäty piepornej, rašeliny, atď.
- hirudoterapia (medicínske pijavice).
predpovede
Prognóza tejto choroby závisí od jej typu a formy, od veku pacienta, od prítomnosti komplikácií a od včasnosti liečby. Päťročné prežitie pacientov so závažnou vaskulitídou, ktorej liečba sa začala okamžite as použitím glukokortikosteroidov a cytotoxických liekov, je 90%. Bez včasnej liečby je toto číslo len 5% a vedie k invalidite a smrti.
Takéto klinické prípady môžu zhoršiť prognózu vaskulitídy:
- Poškodenie obličiek.
- Porážka centrálneho nervového systému.
- Porážka koronárnych ciev a aorty.
- Porážka zažívacieho systému.
- Vývoj vaskulitídy po 50 rokoch.
Tieto skutočnosti znamenajú, že ľudia s takýmito ochoreniami potrebujú neustále sledovanie a prísne dodržiavanie odporúčaní všetkých lekárov. Takýto postoj k ich zdraviu im pomôže vyhnúť sa vzniku vážnych komplikácií.
Vaskulitída je nebezpečné ochorenie krvných ciev.
Vaskulitída - neškodná patológia alebo nebezpečná choroba, ktorá si vyžaduje zásah lekárov a komplexnú liečbu? Rozprávajte o príčinách vývoja ochorenia, jeho typoch a formách, symptómoch, metódach diagnostiky, liečbe a prevencii podrobnejšie v našom článku.
Čo je to?
Vaskulitída je skupina ochorení, ktoré postihujú cievy v ľudskom tele, veľké i malé. Imunopatologický zápal žíl, artérií, artérií, venolov a malých kapilár nastáva.
Je to nebezpečné a veľmi nepríjemné utrpenie, ktoré je ťažké liečiť.
Príčiny vývoja
Presné príčiny ochorenia nie sú známe. Ochorenie sa môže náhle objaviť aj u zdravého človeka. Oficiálna medicína predkladá niekoľko hlavných teórií o príčinách vaskulitídy.
V 90% prípadov sa choroba vyskytuje na pozadí inej infekčnej alebo vírusovej choroby. Vírusy a baktérie poskytujú silný impulz rozvoju zápalu v cievnom systéme tela.
Najnebezpečnejším z hľadiska možnosti vzniku vaskulitídy je vírusová hepatitída. Po tejto chorobe dochádza najčastejšie k zápalovým procesom v cievach.
Predisponujúce faktory
Nie sú hlavnými "vinníkmi" vývoja vaskulitídy, ale môžu prispieť k rozvoju a progresii patológie.
Najbežnejšie predisponujúce faktory sú:
- častá a dlhotrvajúca hypotermia;
- negatívne účinky rôznych toxických látok na telo;
- genetická predispozícia;
- oslabenie ochranných funkcií tela (zníženie imunitného stavu);
- hyperaktivita imunity (ako reakcia na infekciu);
- prehrievanie;
- otrava;
- poškodenie kože (mechanické, tepelné atď.);
- alergie na určité typy liekov;
- ochorenie štítnej žľazy a zápal;
- autoimunitné ochorenia;
- komplikácie ochorení, ako je systémový lupus erythematosus, reaktívna artritída.
Mechanizmus rozvoja
Vývoj vaskulitídy nastáva v dôsledku tvorby takzvaných imunitných komplexov. Pri vstupe do krvi a cirkulácii sa tieto prvky ukladajú na stenách krvných ciev a spôsobujú ich poškodenie následným rozvojom zápalu. Zápalový proces zase zvyšuje vaskulárnu permeabilitu a spôsobuje výskyt hlavných patologických znakov vaskulitídy.
Typy, formy, klasifikácia
Vaskulitída má obrovský počet druhov, foriem, poddruhov a klasifikácií.
Niektoré formy a typy ochorenia postihujú iba pokožku. Iné - infikujú životne dôležité orgány a spôsobujú značné škody na celom tele, v extrémnych prípadoch vedúcich k smrti.
Z dôvodov výskytu vaskulitídy sú rozdelené na:
- Primárne. Sú výsledkom zápalu steny krvných ciev samotných. Vyskytujú sa nezávisle a v žiadnom prípade nie sú spojené s inými patológiami.
- Sekundárne. Predstavujú reakciu samotných ciev na iné ochorenia, ktoré sa vyskytujú v tele. Sekundárna vaskulitída je zápal spôsobený vírusovými alebo infekčnými ochoreniami, onkológia a užívanie určitých liekov.
Zvážte nasledujúcu klasifikáciu vaskulitídy (nomenklatúra CHCC) v závislosti od miesta výskytu ochorenia.
Vaskulitída veľkých ciev. Ide o tieto choroby:
- Arteritida Takayasu. Patológia autoimunitnej prírody, pri ktorej steny aorty a jej vetvy ovplyvňujú výrazný zápalový proces. Ženy trpia arteritidu Takayasu oveľa častejšie ako muži - v pomere 8: 1.
- Arteritida obrovských buniek. Ďalšia patológia autoimunitnej prírody, ktorá tiež ovplyvňuje aortu a jej vetvy a často prebieha na pozadí reumatizmu. Najčastejšou príčinou tohto typu vaskulitídy je infekcia pacienta s herpes vírusmi alebo hepatitídou.
Vaskulitída stredných ciev:
- Kawasakiho choroba. Ochorenie, ktoré sa vyskytuje v akútnej horúčkovej forme a najčastejšie postihuje deti. Pri tomto zápalovom procese tento typ patológie zahŕňa nielen veľké, ale aj stredné cievy - žily a tepny.
- Nodulárna periaritída. Ochorenie, počas ktorého dochádza k zápalu steny malých a stredných ciev, čo vyvoláva závažnejšie choroby a patológie - infarkt myokardu, trombózu atď. Najčastejšími "vinníkmi" patológie sú vírus hepatitídy, ako aj individuálna intolerancia niektorých liekov.
Vaskulitída malých ciev. ANCA-asociovaná vaskulitída je následne rozdelená na:
- Granulomatóza s polyangiitídou. Ťažké ochorenie autoimunitného charakteru, ktoré má tendenciu rýchlo postupovať. Ovplyvňuje kapiláry, venuly, arterioly. Často sa do patologického procesu podieľajú pľúca, orgány zraku a obličky.
- Mikroskopická polyangiitída. Patológia, slabo študovaná modernou medicínou. Pri zápalu malých ciev tejto povahy naraz zasiahne niekoľko životne dôležitých orgánov - najčastejšie obličky a pľúca.
- Eosinofilná granulomatóza s polyangiitídou. Ochorenie vznikajúce z nadmerného množstva eozinofilov v krvi, ktorého prebytok vedie k vzniku závažného zápalu v malých a stredných nádobách. Vo väčšine prípadov táto choroba postihuje dýchaciu sústavu a obličky a pacient trpí ťažkým dýchaním, intenzívnou rinitídou alebo bronchiálnou astmou.
- Imúnokomplexná vaskulitída malých ciev: imunoglobulín-A súvisiaca vaskulitída, kryoglobulínová vaskulitída, anti-GBM-choroba.
Okrem toho úradná medicína vyčleňuje vaskulitídu, ktorá môže ovplyvniť veľké, stredné aj malé plavidlá. Hovoríme o chorobách, ako sú:
- Behcetova choroba. Patológia deklaruje častý výskyt vredov na povrchu slizníc (v ústach, v genitálnej oblasti, na žalúdočnej sliznici atď.).
- Koganov syndróm.
V niektorých situáciách choroba postihuje niektoré orgány (vaskulitída jednotlivých orgánov). Pri porážke 2 a 3 orgánov súčasne diagnostikujú lekári systémovú vaskulitídu.
symptomatológie
Bez ohľadu na tvar a typ sa vyskytuje väčšina vaskulitídy s podobnými príznakmi. Najcharakteristickejší príznaky ochorenia:
- strata chuti do jedla a následná strata hmotnosti;
- zníženie telesnej teploty;
- objavenie neestetických vyrážok na koži;
- trvalá bolesť kĺbov;
- bledosť kože;
- únava, slabosť, malátnosť;
- častá sinusitída;
- pravidelné exacerbácie chorôb srdca a krvných ciev;
- nevoľnosť a vracanie;
- poruchy citlivosti - od minimálnych po jasné;
- myalgia a artralgia.
Klinické prejavy ochorenia sa môžu líšiť v závislosti od typu vaskulitídy a miesta jej lokalizácie. V tomto prípade hlavným symptómom patológie v každom prípade zostáva porušenie normálneho krvného obehu v orgánoch a systémoch tela.
U detí
Deti trpia patológiou mnohokrát častejšie než dospelí. Frekvencia ochorenia je 25 prípadov na 100 tisíc detí. Mladí pacienti v ohromujúcom prípade, ktorí čelia Kawasakiho chorobe, ako aj rôzne typy systémovej vaskulitídy. Najviac postihnuté sú deti vo veku od 4 do 12 rokov. Deti do 3 rokov trpia vaskulitídou veľmi zriedkavo.
S rozvojom ochorenia dochádza k zápalu steny krvných ciev, po ktorom nasleduje zablokovanie krvných zrazenín. V dôsledku toho dochádza k narušeniu procesov výživy tkanív. Adekvátna a včasná predpísaná liečba umožňuje, aby sa ochorenie zvládlo v priebehu 4-6 týždňov u 70% detí. V 30% prípadov sa patológia stáva chronickou a pravidelne sa deklaruje ako relaps.
diagnostika
Na včasné zistenie nebezpečného ochorenia sa vykoná komplexné vyšetrenie. Analýzy a špecifické štúdie, ktoré sú preukázané pacientom s podozrením na vaskulitídu:
- kompletný krvný obraz a moč (umožňujú potvrdiť alebo poprieť prítomnosť zápalového procesu v tele);
- biochemický krvný test (s vývojom vaskulitídy určuje pokles hemoglobínu, miernu trombocytózu, leukocytózu a hematokrit);
- angiografia;
- Kardiografia ECHO;
- Ultrazvuk srdca, obličiek, brušných orgánov.
Röntgenové vyšetrenie pľúc vám umožňuje posúdiť stav postihnutých ciev a lokalizáciu zápalového procesu.
Vaskulitída je najťažšie diagnostikovať v počiatočných štádiách, keď choroba nemá výrazné príznaky. S intenzívnym vývojom choroby je oveľa jednoduchšie ho identifikovať. Výraznejšie príznaky sa objavujú len vtedy, keď sú postihnuté viaceré orgány naraz.
V najvážnejších prípadoch sa vykoná biopsia postihnutého tkaniva na diagnostiku ochorenia s následným podrobným vyšetrením.
liečba
Presná a včasná diagnóza 50% určuje účinnosť liečby vaskulitídy akéhokoľvek tvaru a typu. Rovnako dôležité je odstránenie počiatočného poškodenia orgánov a súvisiacich ochorení.
Pri liečbe patológie s ťažkými symptómami je potrebný integrovaný prístup. Len komplexná terapia rýchlo odstráni nepríjemné príznaky ochorenia, zlepší stav pacienta a vyhnú sa závažným komplikáciám.
Liečba liečiv
Vykonané:
- eliminovať patologické reakcie imunitného systému, ktoré sú základom ochorenia;
- predĺženie periódy stabilnej remisie;
- liečba recidívy patológie;
- zabrániť vzniku malých chorôb a komplikácií.
Liečba liekom zahŕňa vymenovanie a podávanie nasledujúcich liekov:
- Glukokortikoidy. Špeciálna skupina hormonálnych liekov, ktoré majú výrazný účinok: antialergické, protizápalové, protistresové, imunoregulačné a niektoré ďalšie.
Prijatie liekov má vysokú mieru terapeutickej účinnosti a poskytuje dlhšie a pretrvávajúce obdobia remisie. Najobľúbenejšie a často používané v glukokortikoidoch vaskulitídy - hydrokortizón, prednizolón. - Cytostatiká. Lieky, ktoré spomaľujú rast a delenie všetkých buniek v tele, vrátane nádorových buniek. Liečivo v tejto sérii je obzvlášť účinné pri vaskulitíde spolu s poškodením obličiek. Pri systémovej vaskulitíde súčasné podávanie glukokortikoidov a cytostatik poskytuje čo najrýchlejšie odstránenie symptómov patológie a zlepšenie stavu.
Priemerný priebeh užívania cytotoxických liekov na vaskulitídu je od 3 do 12 mesiacov. Spoločné cytostatiká odporúčané pre vaskulitídu sú doxorubicín, metotrexát, cyklofosfamid atď. - Monoklonálne protilátky. Špeciálny typ protilátok produkovaných imunitným systémom tela. Prípravky z tejto kategórie sú indikované pacientom, ktorí z rôznych dôvodov nemôžu podstúpiť cytostatickú liečbu.
Lieky v tejto sérii majú svoje vlastné kontraindikácie na použitie. Hlavným z nich je vírusová hepatitída B. Najpopulárnejším z lekárov na predpisovanie monoklonálnych protilátok je rituximab. - Imunosupresíva. Lieky, ktoré sa používajú ako súčasť kombinovanej liečby glukokortikoidmi a poskytujú depresívny účinok na imunitný systém. Azatioprin, Leflunomid - najobľúbenejšie lieky v tejto sérii.
- Ľudské imunoglobulíny. Lieky, ktoré majú najväčšiu účinnosť pri ťažkých infekčných léziách obličiek a iných orgánov, hemoragická alveolitída.
- Protiinfekčné činidlá. Používa sa v prípade vaskulitídy na pozadí ochorení a patológií infekčnej povahy bakteriálneho pôvodu.
Vírusové lézie sa liečia antivírusovými liekmi - interferónom, lamivudínom. Vírusová hepatitída je liečená prostredníctvom typu vírusu hepatitídy. - Countertračná terapia. Hlavným účelom jeho realizácie - odstránenie toxínov z tela. Používa sa na viazanie populárnych absorbčných liečiv - Atoxil, Enterosgel.
- NSA. Používa sa v prípade tromboflebitídy s nodulárnymi formami vaskulitídy, pretrvávajúcimi zápalovými procesmi, rozsiahlymi nekrotickými ložiskami. Ibuprofen, indomethacin, kyselina acetylsalicylová - najobľúbenejšie a často predpisované nesteroidné protizápalové lieky s vysokou mierou účinnosti.
- Anticoagulants. Zobrazuje sa na vstup pacientom s tendenciou k trombóze. Prípravky v tejto kategórii zabraňujú výskytu krvných zrazenín v krvných cievach, zlepšujú procesy krvného obehu a normalizujú prietok krvi v krvi. Účinné s koagulantmi vaskulitídy - heparínom a warfarínom.
- Antihistaminiká. Antialergické lieky sú predpísané pri výskyte alergických reakcií - alergie na potraviny alebo lieky. Tavegil, Claritin, Diazolin - pomerne lacné, ale pomerne účinné antihistaminiká.
Často, keď sa používa vaskulitída s léziou kože, používajú sa lokálne látky - krémy, masti, gély s protizápalovými a analgetickými účinkami. Aplikujú sa priamo na postihnutú kožu. Hlavným účelom ich použitia je zníženie závažnosti zápalového procesu a tiež zmiernenie intenzívnej bolesti.
U pacientov s oblasťami nekrózy na koži, ako aj vredov, pravidelných obväzov s použitím antiseptických liekov lokálneho účinku, ako aj mastí, urýchľujúcich procesov epitelizácie, sú uvedené.
Non-drug therapy
Zahŕňa moderné metódy mimotelovej hemokrekcie - špeciálne postupy na čistenie krvi z látok, ktoré spôsobujú vznik a vývoj vaskulitídy.
Hlavné typy liečby bez drog:
- Hemocorrection. Poskytuje čistenie pacientovej krvi špeciálnym sorbentom. Odber vzoriek z krvného katétra. Potom - krv prechádza cez špeciálny prístroj, ktorý do nej vkladá absorpčnú zložku. Potom sa krv vráti do krvného obehu. V tomto prípade absorbuje sorbent svoju prácu - čistí krv a jej zložky, zlepšuje krvný obeh a výživu tkaniva.
- Imunoadsorpce. Postup, počas ktorého sa krv pacienta prechádza zariadením vyplneným imunosorbentom. Táto látka viaže protilátky produkované imunitným systémom, ktoré spôsobujú poškodenie ciev.
- Plazmaferéza. Špeciálna metóda čistenia krvnej plazmy pomocou špeciálnej odstredivky. Tento postup priaznivo ovplyvňuje stav krvných ciev, znižuje závažnosť zápalu a tiež zabraňuje riziku vzniku renálneho zlyhania, zvyčajne zlepšuje účinnosť obličiek.
diéta
Hlavným princípom diéty pre vaskulitídu je vylúčiť z potravy potraviny, ktoré môžu spôsobiť alebo zvýšiť príznaky alergie. Na tento účel sú z diéty pacienta vylúčené nasledujúce produkty:
- mlieko a vajcia;
- morské plody;
- jahody a jahody;
- manga, banány, citrusy;
- Niektorá zelenina - bulharský korenie, mrkva, paradajky;
- konzervované potraviny;
- čokoláda;
- Maslo koláče;
- pre ktoré má pacient individuálnu neznášanlivosť.
Ak je vaskulitída sprevádzaná poškodením obličiek, lekár môže odporučiť diétu číslo 7. Pacienti s ťažkými poruchami funkcie tráviaceho traktu sú znázornení tabuľky číslo 4.
Preventívne opatrenia
Je potrebné nielen zabrániť výskytu patológie, ale aj urýchliť proces hojenia, znížiť riziko komplikácií a predĺžiť obdobia stabilnej remisie.
Hlavné preventívne opatrenia:
- minimalizácia stresu;
- racionálnej a správnej výživy s vylúčením škodlivých produktov z potravy;
- udržiavanie telesnej hmotnosti v normálnom rozsahu;
- odmietnutie akejkoľvek sebestačnosti - užívanie liekov bez lekárskeho predpisu;
- včasnej liečbe chorôb s cieľom vyhnúť sa prechodu chorôb na chronickú formu;
- vedie aktívny životný štýl;
- odmietanie zlých návykov - alkohol, fajčenie atď.;
- konzumujú veľké množstvá potravín bohatých na vitamíny, minerály, mikro- a makronutrienty.
U detí sa liečba vaskulitídy uskutočňuje podľa rovnakej schémy a rovnakých prípravkov ako u dospelých. Po zotavení alebo dosiahnutí stabilnej remisie je dieťa umiestnené na výdajný účet u reumatologa a následne sa podrobí pravidelnej kontrole u odborníka najmenej 3-6 krát za rok.
Možné komplikácie
V prípade oneskorenej liečby môže vaskulitída spôsobiť závažné komplikácie:
- čiastočná alebo úplná strata videnia;
- mŕtvica alebo srdcový záchvat;
- nekróza obličiek;
- ischemickej choroby srdca.
výhľad
Vaskulitída je ochorenie, ktoré v 95% prípadov neodíde samo od seba. Najčastejšie, keď sú zistené problémy s cievami, pacient je umiestnený v nemocnici. Liečba akejkoľvek formy vaskulitídy je pomerne dlhá - od 1 do 2 mesiacov.
Ak sa ochorenie ignoruje, pravdepodobnosť vážnych lézií vnútorných orgánov a smrť je vysoká.
Pred 10-15 rokmi bola úmrtnosť na vaskulitídu pomerne vysoká. V posledných rokoch sa počet úmrtí u pacientov s touto patológiou výrazne znížil.
Dokonca aj keď sa liečia v neskorších štádiách vaskulitídy, choroba je liečiteľná a dysfunkcie vnútorných orgánov sú zvyčajne obnoviteľné.
Vaskulitída vo všeobecnosti patrí do kategórie nebezpečných patológií, ktoré vyžadujú komplexnú diagnostiku a individuálne zvolenú liečbu. Stanovenie správnej diagnózy a adekvátnej liečby pomerne rýchlo blokuje patológiu, poskytuje liečbu - úplnú alebo dočasnú, znižuje pravdepodobnosť vážnych komplikácií a smrť.
Vaskulitída spôsobuje
Vaskulitída je heterogénna skupina ochorení založená na zápale cievnej steny, po ktorej nasleduje poškodenie niektorých orgánov a systémov.
klasifikácia
V súčasnosti neexistuje jednotná klasifikácia vaskulitídy. V praxi je najčastejšie používaná klasifikácia vaskulitídy v závislosti od veľkosti postihnutej cievy:
- Vaskulitída veľkých ciev:
- Časová arteritída je prevládajúcou léziou extrakraniálnych vetiev krčnej tepny a niektorých častí aorty spôsobených reumatizmom a zvyčajne sa pozoruje po 40 rokoch.
- Takayasov syndróm - zápal aorty, ako aj jej hlavné vetvy, je častejšie v mladom veku (40 rokov).
- Vaskulitída ciev strednej ráže:
- Kawasakiho choroba je zápal artérií akéhokoľvek kalibru, väčšinou stredného priemeru. Spôsobuje poškodenie koronárnych artérií, aorty a žíl. Vo väčšine prípadov sa to prejavuje u detí.
- Nodulárna panarteritída je nekrotizujúci zápal tepien malého a stredného priemeru bez poškodenia ciev mikrocirkulačnej hrdze a vývoja glomerulonefritídy.
- Vaskulitída malých ciev:
- Leukocytoklastická kožná angiitída - postihuje sa len koža, glomerulonefritída sa nevyvíja.
- Podstatná kryoglobulínová vaskulitída je lézia kapilár a venulov, čo vedie k porušeniu glomerulárneho aparátu obličiek a malých ciev na koži.
- Schönlein-Henochova choroba - zápal všetkých ciev mikrovaskulatúry: venuly, arterioly, kapiláry. Koža, kĺby, tráviace orgány a glomerul obličiek sa podieľajú na patologickom procese.
- Mikroskopická polyangiitída - nekrotizujúci zápal malých a stredných ciev, nekrotizujúca glomerulonefritída, pľúcna kapilára.
- Chardz-Stross syndróm je zápal dýchacích ciest, ktorý spôsobuje astmu a eozinofíliu v krvi a je sprevádzaný vaskulitídou ciev malého a stredného priemeru.
- Wegenerova granulomatóza - nekrotizujúca glomerulonefritída, zápal dýchacej sústavy, vaskulárna lézia mikrovaskulatúry, ako aj artérie stredného kalibru.
Niektoré z vaskulitídy sú systémové (postihujú sa viaceré systémy tela), zatiaľ čo u iných sa do patologického procesu zapája len koža.
Príčiny vaskulitídy
Najčastejšie príčiny vaskulitídy sú:
- Bakteriálne a vírusové infekcie. Narpimer ukázal, že niektoré typy vaskulitídy sa často vyskytujú po utrpení hepatitídy B.
- Alergia na:
- lieky (je známych viac ako 150 liekov, ktoré môžu vyvolať vývoj vaskulitídy: antibiotiká, lieky obsahujúce sulfáty a jódu, rádioaktívne látky, analgetiká, vitamíny B atď.).
- vlastné, endogénne antigény pri reumatizme, systémový lupus erythematosus, paraneoplastický syndróm, vrodená nedostatočnosť zložiek krvného doplnku.
- Dedičnosť.
V niektorých prípadoch nie je možné stanoviť presnú príčinu vaskulitídy.
Časná arteritída
Časová arteritída je mazaná tým, že môže spôsobiť stratu videnia v dôsledku smrti sietnice a optických nervových vlákien v dôsledku zhoršenia krvného obehu.
- intenzívna bolesť hlavy, najmä v časových a okcipitálnych oblastiach,
- dvojité videnie, dočasná slepota,
- nedostatok impulzov na periférnych tepnách,
- "Prerušovaná klaudikácia" v oblasti žuvacích, temporálnych svalov a jazyka, keď je v dôsledku výslednej bolesti potrebné zastaviť pohyb týchto svalov,
- zvýšenie telesnej teploty,
- bolesť a nodularita tepien, najmä časná,
- recidivujúca bolesť krku
- vynechanie storočia
- strata chuti do jedla, malátnosť.
Diagnóza sa robí na základe biopsie časnej tepny, klinického obrazu choroby a angiografie.
Liečba sa uskutočňuje dlhodobo s kortikosteroidmi, s postupným znižovaním dávkovania, aby sa zabránilo vzniku abstinenčného syndrómu. Odmietnutie liečby môže vyvolať vznik nezvratnej slepoty.
Takayasuov syndróm
Takayasov syndróm je systémová vaskulitída, ktorej príčina nie je známa. Je to bežnejšia u ázijských žien vo veku 15 až 30 rokov av každodennom živote je známa ako "choroba sprevádzaná nedostatočným pulzom". Pri Takayasovom syndróme zápal ovplyvňuje aortálny oblúk a veľké tepny a postupne vedie k zablokovaniu.
príznaky
Na začiatku ochorenia sa vyskytuje v takmer polovici prípadov:
- horúčka,
- malátnosť,
- bolesť kĺbov
- porucha spánku
- únava,
- zníženie hmotnosti
- chudokrvnosť.
Postup je postupne chronizovaný a choroba nadobudne jednu z nasledujúcich klinických foriem:
- Typ I - nedostatok pulzu, poškodenie tepien v podkľúčovom a brachiocefalickom kmeni.
- Typ II - kombinácia symptómov typu I a III.
- Typ III - atypické zúženie (stenóza) v oblasti hrudnej alebo brušnej časti aorty v určitej vzdialenosti od oblúka a hlavných vetiev (tento typ je najbežnejší).
- Typ IV - rozšírenie a preťahovanie miesta aorty a jej hlavných vetiev.
Diagnóza a liečba
Diagnóza sa stanovuje na základe úplnej absencie / oslabenia pulzu, výskytu hluku nad postihnutými oblasťami tepien, výskytu príznakov regionálnej ischémie a tiež angiografických údajov (kužeľové alebo rovnomerné zúženie hrudného, brušneho a aortálneho oblúka a jeho vetvy) a ultrazvuku (Dopplerov).
Liečba je založená na dlhodobom užívaní kortikosteroidov (prednison), ktoré trvajú najmenej 12 mesiacov. Okrem toho sú predpísané vaskulárne lieky (komplamin, prodektín), antikoagulanciá, antihypertenzíva a srdcové glykozidy. V niektorých prípadoch je indikovaná operácia.
Kawasakiho choroba
Kawasakiho choroba je systémová arteritída, ktorá spôsobuje lézie postihujúce veľké, stredné a malé tepny, ktoré sa často kombinujú s kožným a slizničným lymfatickým syndrómom. Obvykle sa vyskytuje v detstve.
Predpokladá sa, že hlavnou príčinou vzniku tejto choroby je infekcia herpes vírusmi, Epstein-Barr, retrovírusy alebo rickettsia. Je možné aj dedičné predispozície.
Základom mechanizmu vývoja Kawasakiho choroby je tvorba protilátok proti vnútornému obloženiu krvných ciev: antigén Kawasaki sa objavuje na membránach endotelových buniek tepien a protilátky, ktoré s ním interagujú, spôsobujú zodpovedajúcu zápalovú reakciu.
príznaky
Ako pravidlo. Existujú tri hlavné obdobia choroby: akútna (do 1,5 týždňa), subakútna (až do 1 mesiaca) a perióda obnovy (až niekoľko rokov).
Hlavné príznaky Kawasakiho sú nasledovné:
- Zvýšenie teploty do 2 týždňov.
- skin:
- Výskyt vyrážky vyrážky v oblasti rozkroku, trupu a proximálnych končatín počas prvých 5 týždňov nástupu ochorenia.
- Výskyt bolestivých pečatí v dlaniach a chodidlách.
- Vývoj erytému, ktorý po 2-3 týždňoch dáva cestu k desquamation.
- sčervenanie a suchosť slizníc,
- krvácanie a popraskané pery,
- Lymfatický systém: zvýšenie cervikálnych lymfatických uzlín.
- Kardiovaskulárny systém:
- srdcové zlyhanie
- perikarditída,
- aneuryzma koronárnej artérie, vývoj infarktu myokardu do 1,5 mesiaca od nástupu ochorenia,
- tvorba aneuryziem v ulnárnych, ilikálnych, femorálnych, podkľúčových tepnách,
- vývoj mitrálnej alebo aortálnej nedostatočnosti.
- vývoj malých polyartritíd, ako aj kĺbov kolena a členku.
- Ďalšie príznaky, ktoré sa zriedka vyskytujú:
Diagnóza a liečba
Diagnóza Kawasakiho choroby sa robí na základe nasledujúcich základných kritérií:
- Trvanie horúčky najmenej 5 dní.
- 2-násobná konjunktivitída (sčervenanie spojiviek).
- Zožltnutie mandlí, opuch a suché pery, "karmínový" jazyk.
- Periférne končatiny: erytém, opuch, olupovanie kože.
- Polymorfná vyrážka.
- Cervikálna lymfadenopatia.
Ak je prítomných 5 zo 6 kritérií, diagnóza sa potvrdí.
Liečba Kawasakiho choroby sa vykonáva predpisovaním imunoglobulínu a aspirínu.
Nodulárna panarteritída
Panarteritis nodosa je nekrotizujúca vaskulitída, ktorá postihuje malé a stredné tepny a vedie k sekundárnej lézbe tkanív a orgánov. Dôsledky závažnej panarteritídy sú zmeny v žalúdku, krvácanie a srdcové záchvaty.
Príčiny nodulárnej panarteritídy sú rôzne. Patria medzi ne:
- alergie na lieky, vakcíny, séra,
- potraviny a alergie za studena,
- vírusová infekcia (hepatitída B, herpes, cytomegalovírus),
- senná.
Poškodenie cievnej steny je sprevádzané zvýšeným zrážaním krvi a rozvojom sekundárnej trombózy.
príznaky
Po prvé, príznaky všeobecnej povahy:
- horúčka, ktorá prechádza po užití kortikosteroidov a nekončí antibiotikami,
- bolesti svalov a kĺbov, najmä v svaloch a veľkých kĺboch,
- progresívna strata hmotnosti, je výraznejšia ako pri rakovine a môže to byť za niekoľko mesiacov úbytok hmotnosti o hmotnosti 30-40 kg.
Klasická nodulárna panarteritída sa vyznačuje piatimi hlavnými syndrómami, ktoré definujú celý obraz ochorenia a zahŕňajú léziu:
- Cievne obličky.
- Brušné orgány.
- Pľúca.
- Heart.
- Periférny nervový systém.
obličky
Poškodenie obličiek sa vyskytuje u 9 z 10 pacientov a prejavuje sa:
- pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku
- ťažká retinopatia,
- mikro a hrubej hematúrie,
- vývoj hematómu obličiek,
- progresie príznakov zlyhania obličiek počas niekoľkých rokov.
Brušná dutina
Orgány a cievy brušnej dutiny sú ovplyvnené na samom začiatku vývoja ochorenia. zobraziť:
- rozptýlené, pretrvávajúce, zvyšujú intenzitu bolesti,
- hnačka (až 10-krát denne),
- zníženie alebo nedostatok chuti do jedla
- nevoľnosť, vracanie.
V niektorých prípadoch dochádza k peritonitíde alebo gastrointestinálnemu krvácaniu v dôsledku intestinálnej gangrény alebo perforácie vredov.
pľúca
Poškodenie pľúc u tretiny pacientov sa prejavuje bronchospazmom, ako aj výskyt eozinofilných pľúcnych infiltrátov. Tiež sa vyznačuje vývojom vaskulárnej pneumónie, ktorý sa vyznačuje neproduktívnym kašľom, hemoptýzou a zvyšujúcimi sa prejavmi respiračného zlyhania.
Srdce
Poškodenie srdcových ciev v nodulárnej panarteritide vedie k výskytu malého ohniskového infarktu, narušenia rytmu, progresívnej kardiostikrózy a v konečnom dôsledku rozvoju srdcového zlyhania.
Nervový systém
Takmer polovica pacientov vyvinula polyneuritidu, prejavujúca sa ostrými bolesťami, parastézou a parézou (najmä na dolných končatinách).
ostatné
Poškodenie ciev v určitej oblasti môže viesť k nekróze alebo gangréne orgánu.
Podľa klinického priebehu sa rozlišujú nasledujúce varianty priebehu ochorenia:
- Klasické - polysyndromické prejavy, prítomnosť úbytku hmotnosti, horúčka, poškodenie obličiek, myalgia, polyneuritida.
- Astmatický - bronchospazmus, ktorý spôsobuje ochorenie podobné bežnej bronchiálnej astme.
- Koža tromboangiitídy - izolovaná lézia kože a podkožného tuku na pozadí chudnutia, horúčky a bolesti svalov.
- Monoorganická - pretrvávajúca arteriálna hypertenzia spôsobená vaskulárnymi léziami obličiek, ktoré sa dostávajú do popredia.
diagnostika
Nodulárna panarteritída je diagnostikovaná na základe histórie ochorenia, typického klinického obrazu a laboratórnych údajov (neutrofilná leukocytóza, zvýšená ESR, prítomnosť C-reaktívnych proteínov atď.).
liečba
Liečba sa uskutočňuje pomocou kortikosteroidov a imunosupresív. Takisto sú paralelne predpísané lieky na zlepšenie mikrocirkulácie a krvnej reológie, ako aj v prípade potreby antihypertenzíva, lieky proti bolestiam a antiastmatické lieky.
Základná kryoglobulinémová vaskulitída (ECV)
ECV je systémová vaskulitída charakterizovaná ukladaním kryoglobulinemických imunitných komplexov do arteriol, kapilár a venulov, čo vedie k poškodeniu vnútorných orgánov a systémov. Vyvíja sa predovšetkým u žien po 50 rokoch, najmä po podchladení.
Dôvody pre vývoj ECV nie sú úplne stanovené, ale existuje spojenie s prítomnosťou chronickej vírusovej hepatitídy C a B. Kryoglobulíny, čo sú srvátkové proteíny, ktoré môžu koagulovať pri teplotách pod 37 stupňov, takmer upchajú malé cievy a vedú k vzniku hemoragickej purpury.
príznaky
Hlavnými znakmi ECV sú:
- hemoragická purpura, ktorá je malokrvná alebo petechiálna nedráždivá vyrážka na nohách, žalúdku, zadku;
- symetrické migračné polyartralgie so zapojením proximálnych interfalangeálnych, metakarpofalangeálnych, kolenných a členkových a lakťových kĺbov;
- Raynaudov syndróm;
- polyneuropatia (parastezii, hyperestézia, znížená citlivosť na dolných končatinách),
- suchý sjogrenov syndróm
- zväčšená pečeň, obličky,
- rozvoj glomerulonefritídy a zlyhania obličiek,
- bolesť svalov
- bolesť brucha, pľúcny infarkt atď.
Diagnóza a liečba
Najvýraznejšie zmeny pre ECV sú:
- rastúcich gama globulínov
- zvýšenie ESR,
- prítomnosť reumatoidného faktora
- detekcia kryoglobulínov.
Okrem toho sú predpísané CT vyšetrenie orgánov hrudníka, ultrazvuk pečene, biopsia postihnutej kože a obličky.
Liečba zahŕňa plazmaferézu, interferón, glukokortikoidy, cyklofosfamid, antivírusovú terapiu, monoklonálne protilátky (rituximab).
Schönlein-Henochova choroba
Schönlein-Henochova choroba je reumatická purpura alebo alergická systémová vaskulitída, ktorá je založená na aseptickom zápale malých ciev, viacnásobnej mikrotrombogenéze a poškodení kože, obličiek, čriev a ďalších vnútorných orgánov.
Vo väčšine prípadov sa táto vaskulitída začína rozvíjať po infekčných ochoreniach horných dýchacích ciest. Medzi ďalšie dôvody, odborníci na vedomie:
- užívajúc určité lieky, napríklad ampicilín, lisinopril, aminazín, enalapril, chinidín, erytromycín, penicilín,
- hmyz,
- hypotermia,
- potravinové alergie.
príznaky
Existuje niekoľko foriem ochorenia:
- Jednoduchá (koža) - hemoragická vyrážka, z ktorej niektoré časti môžu byť znecitlivené. Na začiatku ochorenia je vyrážka hlavne koncentrovaná v distálnych častiach dolných končatín a potom sa rozšíri do zadku a stehien.
- Articulárna (reumatoidná) - bolesť vo veľkých kĺboch dolných končatín, často sprevádzaná myalgiou a kožnými léziami.
- Abdominálna - spastická bolesť brucha, recidivujúca nevoľnosť a zvracanie, gastrointestinálne krvácanie.
- Renálna - proteinúria, makro- alebo mikroglobulinúria, vývoj glomerulonefritídy.
- Fulminant - rozsiahle krvácanie, gangréna chodidiel, rúk a iné nekrotické lézie, ktoré sa vyskytujú častejšie u detí v prvých dvoch rokoch života po infekcii detstva.
- Zmiešané - charakterizované prítomnosťou príznakov niekoľkých foriem vaskulitídy.
Diagnóza a liečba
Diagnóza reumatickej purpury sa robí na základe 4 hlavných kritérií:
- Hmatateľná fialová.
- Nástup choroby pred dosiahnutím veku 20 rokov.
- Bolesti brucha, ktoré sa po jedle zhoršujú.
- Detekcia granulocytov v biopsii arteriol a venulov.
Liečba sa obmedzuje na vymedzenie hypoalergénnej stravy, antiagregantov a antikoagulancií, glukokortikosteroidov a imunosupresív.