Vaskulitída a vaskulopatia

Vaskulitída je skupina ochorení charakterizovaných zápalovými a nekrotickými zmenami v cievach. Vaskulitída je primárna a sekundárna. Vaskulitída, ktorá môže ovplyvniť centrálny nervový systém, pozri tabuľku. 2-11. Všetky z nich môžu spôsobiť ischémiu tkaniva (aj keď nie je akútny zápal), ktorých rozsah sa môže meniť od neuroprakcie po srdcový infarkt.

Tabuľka. 2-11. Vaskulitída postihujúca centrálny nervový systém

Poznámky: 0 = zriedkavo pozorované alebo nie sú opísané; + = často; ++ = často
‡ skupina ochorení, frekvencia postihnutia CNS závisí od poddruhu
† pozri časť o tejto nosológii

takzvaný kraniálnej arteritídy. Systémová granulomatózna artritída neznámej etiológie, ktorá postihuje hlavne oblasti ASA. Ak nebudete vhodne liečení, môže to viesť k slepote. Časová arteritída je zahrnutá v záhlaví arteitídy obrovských buniek (niektorí autori tieto mená striedavo používajú), čo zahŕňa aj arteritidu Takayasu (ktorá je podobná dočasnej arteritíde, ale postihuje iba veľké tepny u mladých žien). ≈ 50% pacientov s temporálnou artritídou má reumatickú polymyalgiu (charakterizovanú bolestivým obmedzením pohyblivosti proximálnych svalov s trvaním ≥ 4 týždňov, zvýšenie ESR a CPK), čo sa považuje za samostatný, ale prekrývajúci sa stav, ktorý má mnoho podobných symptómov.

Vyskytuje sa takmer výlučne medzi bielymi ľuďmi európskeho pôvodu> 50 rokov (priemerný vek nástupu je 70 rokov). Incidencia nových prípadov je ≈17 / 100.000 (limity: 0.49-23) a celková prevalencia je ≈223 / 100.000 (podľa autopsií je počet nových prípadov oveľa vyšší). Reumatická polymyalgia je častejšia (prevalencia ≈500 / 100.000). Časná arteritída je bežnejšia v severných šírkach a medzi ľuďmi škandinávskeho pôvodu. ♀: ≈ 2: 1 (medze: 1,05-7,5: 1).

Prerušované ohniská zápalovej reakcie pozostávajúce z lymfocytov, plazmatických buniek, makrofágov, obrovských buniek (ak nie sú prítomné, malo by sa vyskytnúť výrazná proliferácia intimy), ktorá sa nachádza hlavne v strednej vrstve postihnutých artérií. Najčastejšie sa vyskytujú očné artery, vetvy EBL a všetky cievy systému HCA (kde je povrchná temporálna tepna poslednou vetvou). Okrem toho je možné poškodenie brušnej aorty, femorálnej, ramennej a mezenterickej artérie. Na rozdiel od periarteritis nodosa, renálne artérie zvyčajne zostávajú neporušené.

Rôzne možnosti príznakov dočasnej arteritídy, pozri tabuľku. 2-12. Nástup choroby je zvyčajne jemný, ale niekedy sú prípady akútneho.

Tabuľka. 2-12. Komplex komplexu ochorení časnej arteritídy

1. G / B: najčastejší prvý príznak. G / B môže byť nešpecifická alebo lokalizovaná v jednej alebo obidvoch časových oblastiach, na čele alebo na okraji. Môže to byť povrchný alebo horiaci a príležitostne trhaný.

2. Symptómy porúch obehového ústrojenstva podľa ASA (sú závažnou indikáciou temporálnej arteritídy, hoci nie sú patognomické): dysfunkcia svalov mandibuly, jazyka a hrdla

3. očné symptómy: spojené so zápalom a blokovaním vetvy Ophta a VBS

4. prechodná slepota, slepota, strata vizuálnych polí, diplopia, ptóza, bolesť oka, edém rohovky, chemóza

5. slepota: frekvencia ≈7%; ak sa objaví, potom je zotavenie zraku nepravdepodobné

6. nešpecifické ústavné príznaky: horúčka (v 15% prípadov môže vyzerat ako horúčka neznámej etiológie), anorexia, strata hmotnosti, slabosť, bolestivý stav

7. Časové tepny majú normálny vzhľad s klinickým vyšetrením v 33% prípadov. V iných prípadoch môže byť stanovená bolesť, opuch, erytém, znížená pulzácia alebo prítomnosť uzlíkov.

1. periarteritis nodosa
2. precitlivená vaskulitída
3. okluzívna ateroskleróza
4. malígne ochorenia: príznaky horúčky podsvietenia, slabosť a strata hmotnosti
5. infekcie
6. neuralgia trojklaného nervu
7. oftalmoplegická migréna
8. zubné choroby

1. ESR: zvyčajne> 50 mm / h podľa Westergrenovej techniky (ak je> 80 mm / h a vyššie uvedené príznaky sú prítomné, potom je veľmi pravdepodobná diagnóza temporálnej artritídy)
2. C-reaktívny proteín: ďalší indikátor akútneho procesu, ktorého hodnota je porovnateľná s ESR. Výhodou je, že sa dá detegovať v zamrznutej plazme.
3. močový test: môže sa vyskytnúť mierna normochromická anémia
4. reumatoidný faktor, antinukleárne protilátky, hladiny komplementu plazmy sú zvyčajne normálne
5. ukazovatele funkcie pečene sa zvyčajne menia v 30% prípadov (zvyčajne ↑ alkalická fosfatáza)
6. biopsia temporálnej artérie v prípadoch, keď neexistuje žiadne ďalšie vysvetlenie symptómov a zvýšenie ESR> 50 mm / h (pozri nižšie)
7. AH časovej tepny nepomáha pri stanovení diagnózy (ale môže byť indikované, ak existuje podozrenie na hlavnú artériu)
8. CT scan: zvyčajne nepomáha; existuje jedna správa, že kalcifikačné oblasti zodpovedajú časovým tepnám

Biopsia časovej tepny

Citlivosť a špecifičnosť metódy sú uvedené v tabuľke. 2-13.

Tabuľka. 2-13. Biopsia časovej tepny

Indikácie a dátumy

Úvahy o potrebe biopsie sú do určitej miery kontroverzné. Mnohí autori argumentovali v prospech biopsie kvôli toxicite dlhodobého priebehu steroidov u starších pacientov a vysokej frekvencii klamlivých počiatočných reakcií steroidov pri iných ochoreniach. Argumentom proti biopsii je, že hoci výsledky negatívnej biopsie nemôžu vylúčiť prítomnosť ochorenia, v prípade negatívnej biopsie sa dobre definovaný klinický obraz stále liečí ako v časnej arteritíde. Vo všeobecnosti sa považuje za rozumné uskutočniť biopsiu pred začiatkom dlhodobého liečenia vysokými dávkami steroidov. Komplikácie počas biopsie (krvácanie, infekcia) sú zriedkavé a výskyt kožnej nekrózy je opísaný len s akútnou vaskulitídou, ktorá nie je spojená s biopsii.

Hoci patologické zmeny môžu pretrvávať počas týždňov a dokonca rokov po začiatku liečby, je lepšie vykonať biopsiu čo najskôr po začiatku liečby steroidmi (to znamená, že nie je potrebné odložiť začiatok liečby pred biopsii), najlepšie v priebehu 2-5 dní (po z toho sa znižuje jeho účinnosť).

Technika biopsie temporálnej artérie

V prípade negatívnej biopsie na postihnutej strane, vykonanie štúdie na druhej strane zvyšuje jej celkový výkon o 5-10%.

Prípady liečby nie sú opísané. Steroidy môžu zmierniť symptómy a zabrániť vzniku slepoty (zriedka sa pozoruje zvýšenie poškodenia zraku 24-48 hodín po začatí liečby adekvátnymi dávkami steroidov). Pri úplnej slepote alebo dlhotrvajúcej poruche zraku by sa z tohto ošetrenia nemalo očakávať žiadny účinok.

1. vo väčšine prípadov:
A. Začnite s prednizónom pri dávke 40-60 mg / d PO, rozpadom na 2-3 p / d (užívanie lieku každý druhý deň na začiatku liečby zvyčajne nie je účinné)
B. Ak nie je prítomná x 72 hodín reakcie na liečbu a diagnóza je nepochybná, potom dávka # 8593 až 10-25 mg 4 r / d
C. po zaznamenaní účinku lieku (zvyčajne x 3-7 dní) podajte celú dávku ráno x 3 až 6 týždňov, kým sa úplne nevyrieši symptóm a ESR sa normalizuje (u 87% pacientov sa vyskytne x ≈ 4 týždne) alebo stabilizácia ako v 50% prípadov sa pozoruje artralgia (ale nie reálna artritída).

Neurologické symptómy zvyčajne pozostávajú z lézií FMN (zvyčajne II, III, IV, VI, menej často V, VII, VIII, veľmi zriedkavo porážka IX, X, XI, XII) a periférne neuropatie. príznaky až do 9 mesiacov). Ohniskové lézie GM a SM sú menej časté.

• "letálny stredný granulóm" (ktorý môže byť podobný alebo identický s polymorfnou retikulózou) sa môže zmeniť na lymfóm. Môže spôsobiť prechodnú lokálnu deštrukciu nosového tkaniva. Diferenciácia s touto chorobou je kľúčová, pretože v tomto prípade sa vyžaduje ožarovanie; imunosupresia je kontraindikovaná (napríklad cyklofosfamid). Možno nie je skutočný granulóm. Žiadne postihnutie obličiek alebo dýchacích ciest.
• hubové ochorenia: Sporothrix schenckii a Coccidioides môžu spôsobiť podobný syndróm.
• iná vaskulitída: hlavne Schurg-Straussov syndróm (astma a periférna eozinofília sú zvyčajne pozorované) alebo periarteritida nodosa (bez granulí)

Zriedkavé ochorenie. Najčastejšie sú postihnuté pľúca, koža (erytematózne škvrny alebo zhutnené plaky vo 40% prípadov) a nervový systém (CNS v 20% prípadov, periférna neuropatia v 15%). Paranazálne dutiny, lymfatické uzliny a slezina zvyčajne zostávajú neporušené.

Recidivujúce očné lézie a recidivujúce vredy v ústach av genitálnej oblasti; niekedy sprevádzané kožnými léziami, tromboflebitídou a artritídou. G / B je pozorovaná> ako v 50% prípadov. Neurologické prejavy zahŕňajú pseudotumor, cerebelárnu ataxiu, paraplégiu, záchvaty, trombózu duralových dutín. Neurologické príznaky sú prvými prejavmi ochorenia iba v 5% prípadov.

86% pacientov má zvýšené proteíny a pleocytózu u CSF. CAG zvyčajne neodhaľuje žiadne zmeny. Na CT môžu byť ohniská nízkej hustoty KU.

Steroidy zvyčajne zlepšujú očné a mozgové príznaky, ale zvyčajne neovplyvňujú kožné a genitálne lézie. V nekontrolovaných štúdiách ukázali cytotoxické účinky určitý pozitívny účinok. Použitie talidomidu môže mať pozitívny účinok (v nekontrolovaných štúdiách), ale má vážne riziko PD (teratogenetický účinok, periférna neuropatia atď.).

Napriek bolesti je choroba zvyčajne benígna. Zapojenie nervového systému vedie k horšej prognóze.

Izolovaná vaskulitída CNS

takzvaný angiitída CNS. Zriedkavé ochorenia (do roku 1983 opísané ≈ 20 prípadov121); sa týka len ciev centrálnej nervovej sústavy. Takmer vždy dochádza k poškodeniu malých ciev → segmentálny zápal a nekróza malých leptomeningeálnych a parenchymálnych ciev s ischémiou okolitého tkaniva alebo krvácaním.

Kombinácia H / B, zmätenosti, demencie a ospalosti. Niekedy záchvaty. Ohniskové a multifokálne lézie mozgu sú pozorované> ako v 80% prípadov. Vizuálne poruchy sú časté (v dôsledku poškodenia choroidálnych a retinálnych artérií alebo lézie zrakovej kôry → vizuálne halucinácie).

ESR a leukocytóza sú zvyčajne normálne. CSF môže mať normálne zloženie alebo môže mať pleocytózu a / alebo zvýšené množstvo proteínu. QD môžu mať QA zóny s nízkou hustotou.

AG (vyžaduje sa pre diagnózu): charakteristika je prítomnosť viacerých oblastí symetrického zúženosti (typ "strunových korálkov"). Prítomnosť normálnej hypertenzie nevylučuje túto diagnózu.

Histologická diagnóza (odporúča sa): plodiny by mali byť vyrobené zo všetkých bioptických materiálov. Mozgová biopsia zriedkavo ukazuje vaskulitídu. Leptomeningeálna biopsia nevyhnutne ukazuje účasť.

Neurologické poruchy nie sú hlavnými prejavmi tejto skupiny vaskulitídy, ktorá zahŕňa:

• vaskulitída spôsobená alergickou reakciou na lieky
• kožná vaskulitída
• sérová choroba → encefalopatia, záchvaty, kóma, periférna neuropatia
• Shanlein-Henochova purpura

Vaskulitída spôsobená alergickou reakciou na lieky

Rôzne lieky môžu spôsobiť mozgovú vaskulitídu. Patria sem metamfetamín ("rýchlosť"), kokaín (zriedkavá vaskulitída je zriedkavá), heroín a efedrín.

Cerebrálna vaskulitída mozgu (vaskulitída CNS): príznaky, liečba, príznaky, príčiny

Mozková vaskulitída mozgu.

CNS vaskulitída je charakterizovaná zápalom steny ciev s fibrinoidní nekrózou a infiltráciu leukocytov na histologické vyšetrenie vazokonstrikcie lumen, poškodenie ciev steny zdanie aneuryzma, riziko trombózy, krvácania. Vo väčšine prípadov sú mozgové cievy ovplyvnené systémovými ochoreniami, ale je tiež opísaná izolovaná cerebrálna angiitída. Pri systémovej vaskulitíde sa mozgové cievy zúčastňujú v 40% prípadov.

Klasifikácia cerebrálnej vaskulitídy mozgu (vaskulitída TsNS)

Porážka mozgových ciev je tiež možná pri primárnej a sekundárnej systémovej vaskulitíde. Mali by byť rozlíšené od primárnej ("izolovanej") vaskulitídy centrálneho nervového systému.

Ak autoimunitná reakcia, ktorá je príčinou zápalu, sa vyskytuje priamo v cievnej stene, vaskulitída sa nazýva primárna. Sekundárna vaskulitída sa vyvíja v dôsledku difúznych ochorení spojivového tkaniva, infekčných, toxických alebo neoplastických procesov. Primárna vaskulitída je klasifikovaná na základe klinických znakov a histologických zmien.

Primárna vaskulitída

• obrovská bunková arteritída ciev lebky (Takayasu, Hortonova temporálna artritída)
  
  • Časná arteritída
  • Arteritida Takayasu
• Nodulárna polyarteritida
• Churdov syndróm - Strauss
• Izolovaná angiitída CNS
• Wegenerova granulomatóza
• Behcetova choroba
• uzlová panarteritída
• mikroskopickej angiopatie
• granulomatózna alergická angiitída
• Kawasakiho syndróm
• Schonlein-Henoch Purpura

Sekundárna vaskulitída

• Difúzne ochorenia spojivového tkaniva (kolagenóza)
  
  • Systémový lupus erythematosus
  • sklerodermia
  • Sjogrenov syndróm
• otrava
• Neoplastické ochorenia
• lieky (hlavne morfín, kokaín, amfetamín, rovnako ako fentoín, tyreostatiká, tiazid, penicilín, sulfónamid)
• infekcia / parainfekční javy (bakteriálna meningitída, bakteriálna endokarditída, syfilis, lymská choroba, tuberkulóza, hepatitída B, vírus ľudskej imunodeficiencie infekcie, herpes, cytomegalovírus, vírus varicella-zoster, Streptococcus, rod Aspergillus huby, Škrkavky, tsistitserok)
• v kombinácii s kolagenózou
• malígnych ochorení
• autoimunitné ochorenia.

Primárna vaskulitída CNS (zriedkavo): diagnóza izolovanej angiitidy CNS je po prvé diagnóza vylúčenia a na druhej strane histologické potvrdenie je nevyhnutné pre plánovaciu liečbu.

Symptómy a príznaky mozgovej vaskulitídy mozgu (vaskulitída CNS)

Symptómy vo väčšine prípadov odrážajú prítomnosť multifokálnej cerebrálnej ischémie. Najčastejšími prejavmi sú difúzna bolesť hlavy, duševné poruchy, poruchy zraku, epileptické záchvaty, hemisyndróny a príznaky poškodenia mozgového kmeňa. Zaznamenali sa tiež viaceré mononeuropatie a polyneuropatie spojené s léziami vasa nervora.

Neurologické symptómy a symptómy:

• senzorických motorických deficitov
• bolesti hlavy (hlavne s Hortonovou temporálnou artritídou)
• psychické abnormality (kognitívne poruchy, zmena osobnosti, afektívne alebo psychotické poruchy)
• myelitída
• neuropatia
• encefalitída
• myalgia s myozitídou

• horúčka, nočné potenie, strata hmotnosti, slabosť
• s kožnými léziami: purpura, nekróza, vredy, žihľavka, Raynaudove symptómy
• lézie dýchacieho traktu: sinusitída, vredy slizníc, hemoptýza, astmatické symptómy
• s poškodením srdca a krvných ciev: angina pectoris, príznaky spôsobené perimokarditídou, trombóza, stenóza, aneuryzma a embolický infarkt
• s porážkou gastrointestinálneho traktu: bolesti brucha typu koliky, stolica zmiešaná s krvou
• s léziami urogenitálneho traktu: oligúria, polyúria, edém, hematúria
• s léziami svalovo-kostrového systému: opuch kĺbov, myalgia, artralgia, reumatoidné ťažkosti

Diagnóza cerebrálnej vaskulitídy mozgu (vaskulitída CNS)

Diagnóza sa uskutočňuje na základe výsledkov klinických, laboratórnych a neuroimagingových (MRI, angiografických) štúdií. Na potvrdenie je potrebná biopsia postihnutej oblasti plavidla s histologickým vyšetrením.

Kombinácia zápalových procesov v centrálnom nervovom systéme a vaskulárnych lézií naznačuje mozgovú vaskulitídu.

Na diagnostiku vaskulitídy by sa mala použiť klasifikácia American College of Rheumatology.

• Všeobecné Laboratórna diagnostika: skúšobné parameter krvný zápalu (C-reaktívny proteín, rýchlosť sedimentácie erytrocytov), ​​kreatínkinázy, elektroforéza, imunoelektroforézou, kreatinínu, glomerulárnej filtrácie (GFR), stav moču, vrátane proteínov, glukóza, albumín.
• Špeciálne laboratórne testy:
  
  • hepatitída (s pozitívnymi výsledkami až 60% u pacientov s nodózou polyarteritis)
  • pANCA (syndróm Churg-Stross, mikroskopická polyarteritida)
  • cANCA (Wegenerova granulomatóza)
  • ANA (titer zvýšený takmer všetkými kolagenózami)
  • protilátky proti ds-DNA, lupus antikoagulant (lupus erythematosus)
  • doplnok SZ a C4 (znížený systémovým lupusom a generalizovanou vaskulitídou, zvýšený so systémovým zápalom = proteín akútnej fázy)
  • protilátky anti-Ro- (SS-A-) a anti-LA- (SS-B) protilátky (Sjogrenov syndróm)
  • protilátky anti-5Cb-70 (sklerodermia)
  • RNP protilátok
  • kryoglobulíny (často zvýšené s non-ANCA vaskulitídou)
  • reumatoidný faktor
  • sérologia pre syfilis, protilátky proti borrelii, potvrdenie HIV
  • cerebrospinálna tekutina: počet buniek, proteín, glukóza, oligoklonálne pásy, laktát.
• Vizualizácia mozgových štruktúr: MRI (atypické lézie, ktoré nie sú vhodné v aterosklerotických plátov) a MP-CT alebo angiografia (stenóza multiochagovye, často sa nachádza na okraji, na rozdiel od otvorenej cievny kmeň); angiografia katétra je potrebná na potvrdenie.
• Na potvrdenie diagnózy sa vždy odporúča histologické vyšetrenie: biopsia kože / sliznice, krvné cievy, svaly, nerv, obličky, pečeň a niekedy leptomeningeálne alebo mozgové tkanivo.
• Dodatočná diagnostika na vylúčenie poškodenia orgánov: rádiografia alebo CT vyšetrenie hrudníka.

Ultrazvuk brušných orgánov, elektro-neurografia spôsobená somatosenzorickým potenciálom, elektromyografia.

Diferenciálna diagnostika

Cerebrálna vaskulitída by sa mala diferencovať hlavne s aterosklerotickou stenózou intrakraniálnych artérií (zohľadňuje vek a rizikové faktory).

Komplikácie intrakraniálnych ciev vaskulitídy

• Opakovaná cerebrálna ischémia
• Porážka niekoľkých častí cievy a cievnych bazénov
• Zakrytie plavidiel

Liečba mozgovej vaskulitídy mozgu (vaskulitída CNS)

Lieková terapia je zameraná na liečbu základnej choroby. Prognóza postihnutia mozgovej cievy je zvyčajne nepriaznivá. Nasleduje opis princípov liečby jednotlivých chorôb.

• Keď sa objavia kŕčovité záchvaty, musí byť predpísaná antiepileptická liečba.
• Pri bolestiach hlavy majú analgetiká s periférnym účinkom spravidla dobrý účinok.
• Pri motorických poruchách sú znázornené bežné liečebné metódy, ako sú fyzioterapeutické cvičenia, odmerané záťaže alebo cvičenia s logopérom.

Hlavné terapeutická aktivita v primárnej vaskulitídy je potlačenie zápalu na účely remisie spočiatku kortizón (napr., Prednisolon) v kombinácii s rôznymi imunosupresív (cyklofosfamid, azatioprin, metotrexát, mykofenolátmofetil niekedy). Pri vykonávaní liečby sú tieto vedené hlavnou príčinou ochorenia a závažnosťou vaskulitídy.

V prípade sekundárnej vaskulitídy sa najskôr objaví vylúčenie provokujúceho činidla alebo terapie základnej choroby. Okamžitá antibiotická alebo antivírusová terapia sa začne primárne v prípade infekčnej vaskulitídy (napríklad syfililitickej vaskulitídy, vaskulitídy s herpes encefalitídou).

Symptómy zápalu mozgových ciev (vaskulitída)

Situácia, keď telo vníma svoje bunky ako cudzie, sa neobmedzuje len na jednoduché alergie. Patológie imunitného systému, pri ktorých začína boj proti vlastným tkanivám, spôsobujú vážne ochorenia. Vo frekvencii je vaskulitída (ďalším názvom angiitída) je léziou malých a veľkých kalibrových ciev: kapilár, žíl, artérií.

Pri tejto patológii dochádza k poruche imunitného systému, čo vedie k tomu, že protilátky sú uložené na stenách tepien. Ochrany tela definujú vlastné tkanivá ako škodlivé. Výsledkom je, že postihnuté bunky tvoria mediátory a vyvolávajú zápalový proces. V dôsledku toho klesá zásoba krvi, mozog zažije hladovanie kyslíkom.

dôvody

Zápal v centrálnom orgáne nervového systému sa nazýva mozgová vaskulitída. Existuje niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia:

• infekčné a vírusové choroby;
• hemoragické poškodenie kože, sliznice očí a úst;
• vysoký krvný tlak;
• opuch;
• alergická reakcia;
• reumatizmus;
• systémový lupus erythematosus;
• periarteritis nodosa;
• trauma;
• očkovanie;
• poškodenie ciev baktériami.

Všetky príčiny choroby až do konca sú nejasné. Každá choroba, ktorá ovplyvňuje prácu imunity, môže spôsobiť vaskulitídu centrálneho nervového systému. Dôležitú úlohu zohráva genetická predispozícia, choroba sa môže objaviť po dlhom prehriatí (popáleninách) alebo hypotermii (omrzliny).

príznaky

Vaskulitída centrálneho nervového systému je zákerné ochorenie, pretože v počiatočných štádiách je veľmi podobné ochoreniu alebo chrípke. Existujú príznaky roztrúsenej sklerózy. A dokonca ani po RTG vyšetrení nie je situácia jasná, pretože choroidný plexus sa podobá novotvarom.

Zápal mozgových ciev: príznaky:

• horúčka;
• vzhľadu triaška;
• zvýšené potenie (najmä v noci);
• slabosť;
• znížená citlivosť pokožky;
• poškodenie sluchu a zraku;
• mdloby;
• nervozita, podráždenosť, možné záchvaty a psychóza;
• nedobrovoľné svalové kontrakcie;
• u detí: letargia, nerozumné rozmary;
• úbytok hmotnosti;
• akútna bolesť hlavy.

diagnostika

Pri najmenšom podozrení na zápal mozgových ciev a výskyt prvých príznakov musíte navštíviť lekára. Keď choroba spôsobuje vážne komplikácie, nemožno odložiť návštevu lekára.

Tkanivová biopsia sa nedá odobrať, takže špecialista robí závery na základe zozbieranej histórie, prieskum, štúdium životného štýlu pacienta, zistenie jeho neurologického stavu (testovanie citlivosti, Brudzinsky symptómy) a uskutočňuje sa množstvo štúdií.

Diagnóza zápalu mozgových ciev pozostáva z niekoľkých fáz:

1. Odber vzoriek:

• celková krv: špecialista venuje pozornosť červeným krvinkám (u mužov, ESR až 10 mm / h, u žien - 15 mm / h), bielych krviniek a krvných doštičiek;
• biochémia krvi - zvýšené hladiny zápalových imunoglobulínov naznačujú zápalový proces v tele. Keď počty začínajú na 4 g / l, potom sa ochorenie vyvíja. Rovnako dôležitá je aj hladina fibrinogénu. V pokročilých prípadoch (s komplikáciami obličiek) kreatín dosahuje najnebezpečnejšiu hodnotu - viac ako 120 μm / l;
• imunologická štúdia - vaskulitída je diagnostikovaná, ak imunoglobulíny sú vyššie ako 4,5 g / l;
• vo všeobecnej analýze moču je prítomná krv a ukazovatele proteínov od 0,033 g / l;
• testy na infekčné choroby, STD, HIV;
• štúdium zloženia mozgovomiechovej tekutiny. V tomto prípade venujte pozornosť hladine glukózy, proteínov a imunitných buniek.

1. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI).
2. Obojstranné skenovanie.

klasifikácia

V závislosti od veľkosti postihnutej krvnej cievy sa rozlišujú:

• arteritída - zápal sa vyskytuje na stenách aorty, tepien a konárov. V časovej alebo obrovskej bunke (Hortonovej chorobe) sú postihnuté cievy chrámov, očí a chrbtice. Nešpecifická aortoartritída je extrémne zriedkavá, keď sa objaví zápal vo veľkých tepnách hlavy.
• arteriolitída - arterioly sú postihnuté (možná komplikácia je arteriálna hypertenzia);
• kapiláry - podľa štatistiky sú častejšie postihnuté kapiláry nohy, vrátane detí vo veku od 5 do 15 rokov. Dieťa vyvíja fialové škvrny, bolesť brucha a svrbenie;
• flebitída - porážka žíl.

Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb (ICD) sú vaskulitídy:

• primárne (izolované) - sa považujú za samostatné autoimunitné patológie. Diagnostikovaný u ľudí starších ako 40 rokov. Charakterizovaná kontrakciou ciev rôzneho rázu spôsobuje zníženie krvného obehu. Dôsledky: nekróza, ischemická mozgová príhoda;
• sekundárny vývoj na pozadí infekcie alebo chronického ochorenia. Ide zvyčajne o reumatoidnú artritídu alebo hypertenziu. Inými slovami, prívod krvi nie je zlomený v sekcii mozgu, ale v celom tele. Kvôli tomu, čo prichádza nedostatok živín a kyslíka. Môže spôsobiť hemoragickú mŕtvicu.

liečba

Pri diagnostikovaní: vaskulitída mozgových ciev sa veľká väčšina pacientov pýta sama: môžeme sa zbaviť tejto choroby navždy a ako sa vyhnúť relapsu. Lekári odpovedajú: áno. Výsledok však bude pozitívny iba vtedy, ak osoba neodloží liečbu a prísne dodržiava všetky odporúčania lekára.

Väčšina terapií je zameraná na potlačenie symptómov a zabránenie vzniku komplikácií. Prístup je zložitý a závisí od typu ochorenia. Hospitalizácia je vždy indikovaná na monitorovanie funkcie srdca a dýchacích orgánov. Doma, s komplikáciami alebo akýmikoľvek negatívnymi zmenami, nebude možné pomôcť osobe.

Konzervatívna terapia zahŕňa niekoľko druhov liekov:

• potlačenie imunity - Diazolin, Famotidine, Diazolin;
• antibiotiká najnovšej generácie sa používajú na boj proti infekcii - Cefatoxin, Cefipem;
• antivírusové lieky (ak je príčinou choroby vírus) - interferón, anaferón;
• znížiť opuch (protirakovinový) - prednizolón, cyklofosfamid.
• antikoagulanciá - Novoparin, Kleksan;
• zníženie viskozity krvi - Agapurin, Trental;
• protizápalový - Analgin, aspirín;
• sedatíva na zníženie úzkosti, Sedistress,
• vazodilatátory - Persanthin, Complamin;
• na prevenciu trombózy - Trental, Curantil, Agapurin;

Ľudové prostriedky na boj proti vaskulitíde - veľa receptov na prípravu infúzií a odvarov. Používajú sa rôzne rastliny: arnica, Badan, koprový džús. Rastlinné prípravky z prasliaka, raka, mäty, čiernej čučoriedky alebo zmesi tansy, nemortelu, palinu a elecampanu.

Takéto metódy liečby nie sú základné, ale len pomocné. Nenahrádzajú tradičnú liečbu, skôr ako začnete užívať, je potrebné konzultovať s odborníkom. Okrem toho je dôležité pamätať na individuálnu neznášanlivosť a prípady odmietnutia. Ak sa vyskytnú známky alergií alebo poškodenia zdravia, používanie bylinných tinktúr by sa malo zastaviť.

Angiitída je recidivujúca choroba. Remisia môže skončiť kedykoľvek, takže lekári odporúčajú svojim pacientom:

• prestať fajčiť a piť alkohol;
• jesť správne a pravidelne. V strave by mali byť povinné čerstvé ovocie, zelenina, zelenina;
• odstránenie kontaktu s akýmikoľvek alergénmi;
• pravidelne testy krvi a moču.

Autor článku: Doktor neurológ najvyššej kategórie Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Cerebrálna vaskulitída

Cerebrálna vaskulitída je ochorenie spôsobené zápalom v stene mozgových ciev. Vyskytuje sa najmä sekundárne. Prejavy sú premenlivé: encefalopatia, paréza, duševné poruchy, epileptické záchvaty, synkopa, zrakové poruchy, strata sluchu, ataxia. Diagnóza je založená na klinických informáciách, údajoch o neurologickom stave, výsledkoch MRI, cerebrálnej angiografii, CSF, biochemii krvi. Liečba sa vykonáva diferenčne podľa etiológie a klinických vlastností. Môže zahŕňať kortikosteroidy, cytostatiká, cievne liečivá, nootropiká, symptomatické látky.

Cerebrálna vaskulitída

Cerebrálna vaskulitída (CV) sa vyskytuje prevažne v štruktúre systémovej vaskulitídy alebo na pozadí infekcií, reumatických chorôb, onkofatológie a intoxikácie. Výraz "vaskulitída" znamená zápalovú léziu cievnej steny. Izolovaná cerebrálna vaskulitída sa týka zriedkavých foriem. Presný výskyt nie je stanovený, pretože neexistujú žiadne špecifické klinické a inštrumentálne diagnostické kritériá pre CV. Viacerí autori poukazujú na prevalenciu patológie - 2-3 prípadov na 100 tisíc ľudí. Osoby vo veku od 7 do 71 rokov trpia ochorením, najčastejšie - predstavitelia vekovej skupiny od 30 do 60 rokov. Rodové rozdiely vo výskyte nie sú viditeľné.

Príčiny mozgovej vaskulitídy

Etiológia idiopatickej (primárnej) izolovanej lézie mozgových ciev nie je známa. Nie je vylúčená úloha traumatických poranení, stresu, hypotermie ako spúšťacích faktorov vyvolávajúcich debut vaskulitídy. V literatúre o neurológii sa opisuje vývoj ochorenia po traumatickom poškodení mozgu. Príčiny sekundárneho životopisu môžu byť:

• Systémové vaskulárne lézie nespecifickej zápalovej genetiky. Takayasuova choroba, Cerca-Straussov syndróm, mikroskopická polyangiitída, nodózna periarteritída, hemoragická vaskulitída sa vyskytujú pri postihnutí cievneho lôžka centrálneho nervového systému.
• Reumatické ochorenia: SLE, reumatoidná artritída, systémová sklerodermia, Sjogrenov syndróm. Existuje zriedkavejšia lézia mozgových artérií v porovnaní s viscerálnymi, čo je spôsobené prácou hematoencefalickej bariéry.
• Infekčné choroby: syfilis, tuberkulóza, tyfus, herpes infekcia, trichinóza, listerióza. Infekčné látky a ich toxíny vyvolávajú vaskulárny zápal.
• Intoxikácie. Popísaná cerebrálna vaskulitída s užívaním amfetamínu, závislosťou od kokaínu, drogová závislosť "farmácia".
• Onkologické ochorenia. Problémy s diagnózou spôsobujú zriedkavé zistenie CV v neoplastických procesoch.

patogenézy

Mechanizmus vývoja izolovaného CV nie je nainštalovaný. Morfologicky sa infiltráty (zhluky mononukleárnych buniek) detegujú v cievnej stene, pozoruje sa tvorba granulómov. Sekundárna cerebrálna vaskulitída pri systémových vaskulárnych a reumatických ochoreniach má autoimunitnú patogenézu: vaskulárna stena je poškodená protilátkami produkovanými svojimi prvkami v dôsledku nedostatočnej reakcie imunitného systému. V iných prípadoch sa zápalový mechanizmus spúšťa priamym pôsobením etiofaktora (toxíny, baktérie, vírusy). Zápal vaskulárnej steny vedie k jeho zriedeniu, zúženiu cievneho lumenu, zvýšenej permeabilite. Zhoršujú sa hemodynamické poruchy, prítok krvi do určitých častí mozgu sa zhoršuje, dochádza k epizódam mozgovej ischémie, lacunárnym infarktom a malým ohniskom krvácania. Obvykle je mozgový proces bežným násobkom.

klasifikácia

V priebehu idiopatických a sekundárnych foriem CV existujú významné rozdiely. Preto je klinický význam rozdelenia choroby v súlade s etiológiou:

• Primárna cerebrálna vaskulitída je iba idiopatické zápalové zmeny mozgových artérií. Systémové cievne ochorenie, žiadne ochorenia na pozadí.
• Sekundárne formy - zápalový proces v steny tepny sa vyskytuje v dôsledku základnej choroby. Veľkú väčšinu prípadov životopisu tvorí.

Rovnako ako systémová vaskulitída, mozgový proces pokračuje s primárnou účasťou určitých kalibrových tepien. V závislosti od priemeru emisií:

• CV s léziou veľkých cievnych kmeňov. Pozorované s takajasovou chorobou, temporálna arteritída.
• CV s poškodením plavidiel malého a stredného kalibru. Charakterizovaná mikroskopickou polyangiitídou, systémovým lupus erythematosus.

Symptómy mozgovej vaskulitídy

Primárny CV má akútny prejav s intenzívnou bolesťou hlavy, epileptickým paroxyzmom alebo náhlym nástupom fokálneho neurologického deficitu. Niektorí vedci poukazujú na možnosť dlhého subklinického obdobia, ktoré predchádza nástupu ochorenia. Následne sa realizuje jedna z nasledujúcich variantov príznakov: akútna encefalopatia s duševnými poruchami, multifokálne prejavy, podobné klinike roztrúsenej sklerózy, cerebrálne a fokálne symptómy typické pre tvorbu objemu mozgu. Najcharakteristickejšia je pyramídová nedostatočnosť vo forme parezy jednej, častejšie dvoch končatín so zvýšeným svalovým tonusom a reflexmi. Mnoho prípadov je sprevádzaných komplexom symptómov stolice a cerebelárnej príznaky: nystagmus (zášklby očných bulbov), cerebelárna ataxia (nestabilita chôdze, diskoordinácia, disproporcia pohybov), porucha pohybovej funkcie oka. Poruchy reči (afázia), strata časti zorného poľa (hemianopia), konvulzívny syndróm (symptomatická epilepsia) sú možné.

Sekundárny životopis sa vyznačuje postupným zvyšovaním prejavov. V počiatočnom období sa pacienti sťažujú na stratu sluchu, zhoršenie zraku, bolesti hlavy, epizódy pred podvedomím, pózu horného očného viečka. Rozšírená perióda závisí od základnej patológie. Zapojenie mozgových ciev v rámci systémovej vaskulitídy sa prejavuje hyperkineziou (nedobrovoľnými motorickými činmi), mdlobami, epizódami kataplexie a narkolepsie, konvulzívnymi záchvatmi. Cerebrálna vaskulitída reumatickej etiológie je charakterizovaná klinikou prechodnej malej chorey s paroxyzmálnou hyperkinéziou. Mozgová vaskulitída so SLE sa vyskytuje v 60% prípadov s prechodnými mentálnymi poruchami (úzkosť, porucha správania, psychóza). Časté prejavy CV tuberkulárnej genézy sú paréza, choreoatetóza, dysartria, dezorientácia. Keď recketioses pozorovali kómu, konvulzívne paroxysmy.

komplikácie

Akútna porucha zásobovania mozgom v oblasti cerebrálnej artérie postihnutého vaskulitídou vedie k mŕtvici. Najčastejšie pozorované malé ohniskové ischemické cievne mozgové príhody, ktoré sa opakujú. Riedenie chorých cievnych stien môže byť komplikované rupnosťou a hemoragickou mŕtvicou. Chronická cerebrálna ischémia spôsobená vaskulitídou vedie k zníženiu kognitívnych funkcií (pamäť, pozornosť, myslenie), vzniku demencie. Komplikáciou konvulzívneho syndrómu je status epilepticus. V zriedkavých prípadoch môže priebeh choroby viesť k rozvoju kómy.

diagnostika

Heterogenita mechanizmov výskytu, priebehu, klinického obrazu CV významne komplikuje diagnostiku, vyžaduje účasť viacerých odborníkov: neurológ, reumatológ, infektiológ, psychiatr. Identifikácia / vylúčenie základnej choroby je dôležité. Hlavné etapy diagnostického algoritmu sú:

• Neurologické vyšetrenie. Zisťuje pyramídové poruchy, patologické reflexie, príznaky cerebellum a dysfunkciu mozgového kmeňa, príznaky intrakraniálnej hypertenzie.
• Konzultácia s oftalmológom. Zahŕňa kontrolu zrakovej ostrosti, oftalmoskopiu, perimetriu. Určuje stratu videnia, opuch diskov z optického nervu, hemianopiu.
• MRI mozgu. Na začiatku ochorenia nemožno opraviť patologické zmeny. Neskoršia patológia MRI sa diagnostikuje u 50-65% pacientov. Existujú prevažne viaceré malé ohniská v substancii mozgu, edém medulla, zóny prenesených lacunárnych infarktov, akútne ischemické epizódy.
• Cerebrálna angiografia. Môže sa vykonávať rádiologicky as MRI ciev. Podľa rôznych údajov je možné identifikovať cievne zmeny u 40-90% pacientov. Angiogramy ukazujú rozmazanie cievneho okruhu, kontrakcie, dilatačné miesta, prerušenie, oklúziu, prítomnosť viacerých kolaterálov.
• USDG a duplexné vyšetrenie krvného obehu mozgu odhaľujú nešpecifické zmeny hemodynamiky, ktoré môžu byť výsledkom iných vaskulárnych ochorení. Niekedy sa používa pri hodnotení dynamiky základnej terapie.
• Vyšetrenie mozgovomiešnenej tekutiny. Nemôže zistiť abnormality. Keď reumatická vaskulitída Genesis pozorovala lymfocytózu, mierne zvýšená koncentrácia proteínu. Definícia infekčnej etiológie prispieva k PCR, RIF s alkoholom.
• Biochemické štúdium krvi. Umožňuje zistiť prítomnosť markerov reumatických a autoimunitných ochorení. Zahŕňa analýzu RF, CRP, protilátok proti Sm a Scl-70, lupus antikoagulantu, komplement C3 a C4, antinukleárne protilátky.
• Biopsia mozgového parenchýmu. Štúdia bioptických vzoriek odhaľuje zápalové zmeny malých kalibrových tepien. Oblasť so zmenenými nádobami sa však nesmie dostať do materiálu biopsie. Možné poškodenie veľkých tepien, pri ktorých nie je vykonaná biopsia.

Mozgová vaskulitída by sa mala diferencovať s multifokálnou encefalitídou, cerebrálnou aterosklerózou, demyelinizačnou patológiou (roztrúsená skleróza, optikomyelitída, balóná skleróza). U mladých pacientov je potrebné vylúčiť antifosfolipidový syndróm.

Liečba mozgovej vaskulitídy

Liečba izolovaných foriem, sekundárne cerebrálne lézie so systémovou a reumatickou vaskulitídou sa uskutočňuje pomocou glukokortikosteroidov. Skladá sa z dvoch fáz: šok a podporná liečba. V závažných prípadoch sa steroidy kombinujú s cytostatikami (azatioprin, cyklofosfamid). Základná liečba iných variantov sekundárnej vaskulitídy závisí od základnej patológie. Infekčná etiológia vyžaduje vhodnú antibakteriálnu alebo antivírusovú liečbu, toxickú detoxikáciu.

S cieľom zlepšiť tok krvi v mozgu sa používajú vazoaktívne lieky, ktoré zlepšujú reologické vlastnosti krvi. Údržba metabolizmu nervových buniek, stimulácia kognitívnych funkcií sa uskutočňuje menovaním nootropík. Komplexná liečba zahŕňa symptomatickú terapiu, fyzioterapeutické cvičenia a masáž paretických končatín, cvičenie s logopédmi (pre poruchy reči) atď.

Prognóza a prevencia

Všeobecne je mozgová vaskulitída liečiteľná a má priaznivú prognózu. Niektorí neurológovia poukazujú na najlepší účinok terapie u pacientov s dobre kontrastujúcimi MR ohniskami. Problémy s diagnostikou v niektorých prípadoch vedú k oneskorenej diagnóze a oneskorenému začatiu liečby, čo vedie k progresii príznakov až k hlbokému postihnutiu, k smrti. Žiadna špecifická profylaxia. Prevencia sekundárneho CV je obmedzená na elimináciu intoxikácie, včasnej liečby infekcií a systémových ochorení.

Vaskulitída mozgu

NV Pizova, štátna lekárska akadémia Yaroslavl

Cerebrovaskulárne poruchy pri systémovej vaskulitíde *

Cievne choroby mozgu sú jedným z naliehavých zdravotných a sociálnych problémov našej doby. Klinické pozorovania a vedecké štúdie z posledných rokov naznačujú, že významné rizikové faktory, ktoré zohrávajú dôležitú úlohu v patogenéze cerebrovaskulárnych porúch, zahŕňajú: arteriálnu hypertenziu, aterosklerotické okluzívne lézie hlavných artérií hlavy, srdcovú aktivitu, dedičnú a získanú trombofíliu a ďalšie a interakciu dva faktory a viac je obzvlášť nepriaznivý.

Reumatická choroba je skupina ochorení, ktoré sú charakterizované vývojom autoimunitných procesov proti antigénom takmer všetkých orgánov a tkanív tela, ktoré sú často spojené s tvorbou autoprotilátok s orgánovo špecifickými vlastnosťami. Pokiaľ ide o patogenézu vaskulárnych lézií pri reumatických ochoreniach, teraz tieto ochorenia patria do skupiny autoimunitných procesov. Generalizovaná lézia cievneho lôžka je základom patologického procesu v systémovej vaskulitíde, keď imunitný zápal zachycuje tepny a žily rôznych veľkostí, všetky väzby mikrocirkulačných ciest. Následná deštrukcia cievnej steny, jej deformácia a skleróza spôsobujú výrazné hemodynamické poruchy v príslušných cievnych oblastiach. Autoimunitné reumatické ochorenia sa vyznačujú účasťou nervového systému na patologickom procese u väčšiny pacientov. Etiológia prevažnej väčšiny primárnej systémovej vaskulitídy nie je známa.

Systémová vaskulitída (SV) je heterogénna skupina ochorení, ktorej hlavným morfologickým znakom je zápal cievnej steny a spektrum klinických prejavov závisí od typu, veľkosti a lokalizácie postihnutých ciev a od závažnosti súvisiacich zápalových porúch (tabuľka 1). Napriek významnému pokroku v štúdii systémovej vaskulitídy nie sú patogenetické mechanizmy, ktoré sú základom lézie cievnej steny, úplne pochopené.

Mechanizmus vývoja neurologických a duševných porúch u pacientov s SV je zložitý a rôznorodý. Existuje päť hlavných mechanizmov, ktoré spôsobujú neurologické a duševné poruchy: ischémiu; krvácanie; poškodenie bielej hmoty; neuronálna dysfunkcia; charakteristiky psychologickej odpovede.

Príčiny vývoja ischemického poškodenia centrálneho nervového systému pri infarkte spolu s priamymi vaskulárnymi léziami (vaskulitída) sú: antifosfolipid a iné protilátky; ateroskleróza; arteriálna a / alebo žilová trombóza; embólia; cievna disekcia; cievny kŕč; iné príčiny bežné v bežnej populácii.

Frekvencia poškodenia centrálneho nervového systému, podľa rôznych autorov, u pacientov so systémovou vaskulitídou dosahuje 82%. Klinické prejavy zahŕňajú rôzne príznaky / syndrómy (tabuľka 2. 3).

Na základe Štátnej zdravotníckej akadémie Yaroslavl sa uskutočnilo klinické a laboratórne vyšetrenie, na ktorom sa zúčastnilo 117 pacientov s rôznymi nosologickými formami SV. Medzi nimi bolo 70 (59,8%) žien a 47 (40,2%) mužov. Priemerný vek účastníkov bol 41,9 ± 11,6 rokov. Aktivita hlavného procesu v skupine bola minimálna u 62 pacientov (53%), miernych v 46 (39,3%) a vyslovených v 9 (7,7% prípadov). Hlavné formy vaskulárnych lézií mozgu boli rozlíšené podľa klasifikácie, ktorú prijala v Rusku E.V. Schmidt (1985). Pri CB sa pozorovalo progresívne zvýšenie príznakov dyscirkulatívnej encefalopatie (DE), čo odrážalo difúziu poškodenia mozgu. V tejto skupine s nárastom aktivity z minimálneho na mierny stupeň bol pozorovaný prechod I - I st. v DE II čl. a frekvencia DE III čl. (tabuľka 4). Pri prechode od mierneho až závažného stupňa sa počet prípadov DEI st zvýšil. v dôsledku prechodu pacientov s počiatočnými prejavmi nedostatočnosti cerebrálnej krvi (UMC) a bez cerebrovaskulárnej patológie.

Keď bol v priebehu prvých 5 rokov klinických vzplanutia choroby a pokiaľ ide o viac ako 10 rokov pozorovaný primárny CB maximálna frekvencia prechodný CVD a mŕtvice. Opakované epizódy akútneho CVD v prvých 5 rokov od nástupu ochorenia boli pozorované u 25% prípadov, pokiaľ ide o 6-10 rokov - 20% pacientov. Pacienti s prechodným ST CVD a cievnej mozgovej príhody boli vyvinuté s minimálnou (12,9% a 12,9), stredná (19,6 a 30,6%) a ťažké (44,4%) aktivity reumatické proces. Vo všetkých formách SV s nárastom aktivity reumatického procesu došlo k zvýšeniu frekvencie PNMK a mŕtvica. Klinické prejavy u pacientov s rôznymi formami SV boli rôzne. Hlavné syndrómy a ich frekvencia sú uvedené v tabuľke 5.

Na diagnostiku štrukturálnych lézií mozgu v CB sa široko používa počítačové a / alebo magnetické rezonančné zobrazenie (MRI) (tabuľka 6).

Z vyšetrovaných pacientov bolo vykonaných MRI mozgu 52 pacientov s rôznymi formami systémovej vaskulitídy (tabuľka 7). U pacientov s ST na pozadí vzostupe aktivity imunopatologickej procesu došlo k nárastu počtu kortikálnej a periventrikulárneho lézie sú väčšia pravdepodobnosť, že "čerstvá".

Pri angiografiu mozgových ciev u pacientov s NIE pozorovaných viac segmentových vaskulárnej nezrovnalosti, lokálne alebo rozptýlené, čiastočné alebo úplné, kruhové alebo výstredný stenóza a dilatácií malých a stredných intrakraniálnych tepien s možnosťou tvorby vydutín s ťažkou alebo miernou poruchu krvi.

Morfologické štúdie identifikuje miestne, segmentové, nekrotizujúca angiitída granulomatózna alebo leptomeningeal alebo parenchýmu malých plavidiel, zvyčajne striedavý a príznaky akútnej, subakútnej a "odumreli" Proces intimální fibróza. Histologicky sa v izolovaných CNS angiitída, granulomatózna môže byť prítomnosť obrích buniek, nekrotická, alebo zmiešané lymfocytárnej zápal k rozvoju rôznych mozgových infarktov.

Liečba primárnych mozgových vaskulitídy potvrdené dát angiografiu, zahŕňa použitie imunosupresívnej terapie a neuroprotektívne účelu, vazoaktívnych a disagregaci zavismosti ďalšími liekmi v klinickej manifestácie.

* Zborník z I. národného kongresu "Kardiéológia", Moskva, 2008.

Zoznam literatúry je v znení.

vaskulitída

Vaskulitída (vaskulitída; Latin malé plavidlo Vasculum + ITIS; synonymá angiitída) - zápal cievnych stenách rôznych etiológiou. "Vaskulitída" je skupinový pojem a nemôže byť použitý ako nosologická diagnóza bez zodpovedajúcej klinickej, morfologickej a (alebo) etiologickej charakteristiky; Vaskulitída nemožno pripísať vaskulárneho zápalu alebo nie nejednoznačné povahy - arteriopatii, napr Fibre-svalovú dysplázia renálnych tepien.

V závislosti od typu a kalibru postihnutých ciev sa rozlišujú nasledovné typy vaskulitídy: arteritída, arteriolitída, kapilaritída, flebitída; často sú v patologickom procese často súčasne alebo trvalo zapojené cievy viacerých typov rôzneho kalibru (v týchto prípadoch sa označujú ako generalizovaná alebo systémová vaskulitída, na rozdiel od regionálnej alebo segmentálnej vaskulitídy, ktorá vzniká ako obmedzený lokálny proces v jednej alebo inej oblasti cievneho systému, oddelené orgány alebo tkanivá).

V súlade s prevažujúcou lokalizáciou zápalových zmien vo vnútornej, strednej alebo vonkajšej (adventitia) vrstve cievnej steny sa rozlišujú endo-, meso- a perivaskulitída (ak sú postihnuté len tepny - endo-, meso- a periarteritida); poškodenie všetkých vrstiev cievnej steny je označené výrazom "panvaskulitída" (s izolovanými léziami artérií, "panarteritida").

Východiskom Vaskulitída môže byť: a) primárna, v ktorej je systémová vaskulárna lézia primárnou nezávislou chorobou; b) sekundárne, plynúce z akéhokoľvek infekčné, infekčné, alergické, toxické-alergické, metabolické endokrinné nádoru alebo ochorenia a je jednou zo zložiek (niekedy veľmi dôležitých) ochorenia.

Etiológie.

Sekundárna vaskulitída je etiologicky spojená so základnou chorobou, ktorá ju spôsobuje. Obvykle sa jedná buď infekčné ochorenia (týfus, šarlach, akútna a subakútna formy sepsa, vrátane chronickej bakteriálnej endokarditídy) alebo systémové ochorenie spojivového tkaniva (reumatizmus, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, systémová sklerodermia, dermatomyozitída), alebo toxické a alergické ochorenia a (dedičná alergóza, intolerancia lieku) alebo metabolické a endokrinné ochorenia (diabetická mikroangiopatia).

Etiológia primárnej vaskulitídy vo väčšine prípadov zostáva neznáma a považuje sa iba za predpokladaný. Nasledujúce faktory sú diskutované ako možné príčinné faktory: a) akútne a chronické infekcie, najmä chronická ohnisková infekcia, najmä streptokoka; b) expozície chemickým a biologickým činiteľom, vrátane liekov (penicilín a iné antibiotiká, sulfónamidy, barbituráty, deriváty pyrazol to ortuť diuretiká, jód prípravky, perorálnej antikoncepcie, syntetických analógov niektorých vitamínov, enzýmy, hormóny, lieky, B1 B2 vitamíny, B6, cocarboxylase, ACTH, kortikosteroidy), séra, očkovacie látky, potraviny, plesňová flóra život; c) vplyv fyzikálnych faktorov - ochladzovanie, popáleniny, slnečné žiarenie, ionizujúce žiarenie, fyzické zranenie; g) neurotrofní vegetatívne poruchy a endokrinné poruchy, najmä dysfunkcia hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému v kombinácii s fyzikálnymi alebo chemickými účinkami; e) genetické faktory (napríklad artritída malých vetiev pľúcnej artérie s kongenitálnou primárnou pľúcnou hypertenziou).

Mnohé z týchto faktorov často nefungujú ako príčina vaskulitídy, ale skôr zohrávajú úlohu predispozície, provokácie alebo identifikácie momentov.

Patogenéza.

Väčšina tvrdí, a všeobecne prijímaný koncept je alergického pôvodu systémová vaskulitída, podľa ktorého morfologické a klinickým ochorením spôsobeným nemá vplyv žiadne konkrétne a špecifickejšie činidlo a expresný systém odpoveď hyperergic k rôznym expozícii (pozri alergie).

Alergická teória patogenézy systémovej vaskulitídy má pevnú experimentálnu bázu. Klinické pozorovania tiež potvrdila, alergická (precitlivenosť) vznik určitých foriem systémové ochorenie (napr., Vaskulitída, vyplývajúce z neznášanlivosti podávané látky, s použitím očkovacej látky, séra). Veľký význam v mechanizme vývoja systémovej vaskulitídy je spojený s autoimunitnými poruchami; pričom na základe nastaveného počtu autorov možná tvorba protilátok (pozri) na bunku a cievne steny tkanív látok [Steffen (C Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957).

Imunofluorescenčné metóda depozície znázornené gama globulíny, fluorescenčné protilátky a imunitný komplexy steny cievy, keď Nodózna nodosa. Prítomnosť antigamových globulínov bola zistená v sére pacientov s arteritídou. Pri vývoji periarteritis nodosa je dôležitosť vírusových komplexov; napríklad je uvedená úloha austrálskeho antigénu a jeho protilátok (pozri austrálsky antigén). Niekoľko autorov, pomocou absorpcie technika antiglobulínovým objavil v hemoragickej vaskulitídy protilátky na cievny endotel [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. S ohľadom na zníženie pojmov patogenéze systémovej vaskulitídy patogénnych agensov (baktérie, vírusy, endogénnych a exogénnych toxínov, abnormálne metabolity, Phys. A, Chem. Expozícia), nie sú považované ako konkrétny príčinu ochorenia, ale iba ako faktory, ktoré môžu modifikovať antigénne štruktúru prvkov vaskulárnej tkaniva steny, ktoré získavajú vlastnosti autoantigénov a stimulujú produkciu autoprotilátok. Imunitný komplexy Výsledné autoimunitné procesy (antigén - protilátka - komplement) sú pripevnené k cievne stenových prvkov (membrány, endotelu, svalové bunky), čo spôsobuje poškodenie membrán, aktivácia lyzozomálnych enzýmov, zvýšenie vaskulárnej permeability a ďalšie.

Medzi inými teóriami patogenézy systémovej vaskulitídy si zasluhujú pozornosť neurogénne a endokrinné zásahy, pričom sa spoliehajú nielen na pevné experimentálne údaje, ale na klinicky zistiteľné spojenie medzi neurovegetatívnymi a endokrinnými poruchami a vývojom určitých cievnych ochorení. Klasickým príkladom neurovegetatívnych a neurotrofických vaskulárnych porúch je Raynaudov syndróm (pozri Raynaudovu chorobu), ktorý často pôsobí ako jeden z prvých prejavov primárnej alebo sekundárnej vaskulitídy (s kolagenózou). Úloha endokrinných porúch v patogenéze Vaskulitída je demonštrovaná v pokusoch Selye (N. Selye) a jeho doc. spôsobí zmenu typu plavidiel, Nodózna nodosa, alebo thromboangiitis obliterans zvierat po nefrektómiu pri ktorých majú vysoké dávky kortikosteroidov proti strava bohatá na soli, alebo pri podávaní zvieraťu adenohypofýzy extrakty alebo somatogenní hormónu, ktorý stimuluje syntézu adrenální mineralokortikoidnej; účinok týchto hormónov sa zvýšil, ak sa ich zavedenie kombinovalo so stresovými účinkami (nachladnutie, trauma, prehrievanie, zavedenie cudzích proteínov). Účasť endokrinných faktorov v patogenéze niektorých foriem vaskulitíd možno predpokladať na základe pohlavia rozdiely vo výskyte niektorých foriem vaskulitíd: jasná prevaha žien medzi osoby trpiace ochorením Takayasův a častejšie vývoj thromboangiitis obliterans u mužov, často mladí, adolescencia (juvenilná forma).

Patologická anatómia.

Morfogeneze a histologický obraz vaskulárne lézie v rôznych formách vaskulitídy, existujú určité podobnosti, zrejme vzhľadom k podobnosti ich patogenéze. V mnohých vaskulitídou v cievnej steny môžu byť detekované alternatívy, (degeneratívne a nekrotické), exsudatívne a proliferatívnych reparatívne-sklerotické procesy, závažnosť, ktorá závisí na všeobecné a imunologické reaktivity organizmu pacienta, charakteristiky etiologického činidla, závažnosti a štádium ochorenia. V skorých štádiách prevládať zvyčajne premenlivý, exsudatívne javov - edém, fibrinózní výpotok, mukóznej napúčanie a fibrinoid zmena základný materiál a vláknitých štruktúr cievnych stien (pozri mukóznej dystrofia, fibrinoidní transformácia), najvýraznejšie v stredu plášťa. Keďže proces zápalové zmeny zachytiť všetky vrstvy cievnej steny je detekovaná fibrinoidní nekrózu a tunica intima, vnútorná zničenie pružné membrány; Pestovanie lymfoidné infiltráciu cievnej steny, epiteloidní, plazmatické bunky, neutrofilné a eozinofilné leukocyty (bunková infiltrácia v zložení do značnej miery závisí na patogénnych vaskulitída báz). Šírenie zápalového procesu v intimy je často sprevádzaná trombózy v lumenu cievy. V budúcnosti, začínajú dominovať proliferatívne a reparačné procesy, vyvinutý granulačného tkaniva, preniká lymfoidných a histiocytická bunkových elementov. V konečnej fáze granulačného tkaniva je nahradený fibrózne spojivového tkaniva, cievne skleróza začína zúžením alebo obliteráciu lumen. Pri pozitívnej Súčasné formy vaskulitídy je menšia prejav z vyššie popísaných spôsobov a môžu prísť kompletný obnovenie normálnej štruktúry cievnych stien. Je dôležité poznamenať, že stupeň a sled zmien v rôznych oblastiach vaskulárneho systému nie sú rovnaké: kým v cievach jednej oblasti (telo) môže detekovať skoré zmeny v iných odhalila početné zápalového procesu v treťom opravných účinky sú v rôznych fázach vývoja. To všetko vytvára rozmanitosť a rôznorodosť morfologického obrazu vaskulitídy. Okrem toho, aj cez určité podobnosti morfologických zmien jednotlivých klinicko-patogenetické a etiologického forme vaskulitídy, vyznačujúci sa tým jeho topografiu, anatomických a histomorphological funkcií. Tak, Nodózna nodosa vyznačuje stratám na stredné a malé tepny svalového typu zahŕňajúci všetky vrstvy cievnej steny (panarteriit), ale s výhodnými úpravami strednej a vonkajšie (adventicie) nádoby škrupín, s najtypickejšie je deštruktívne-proliferatívnej proces v cievnej stene s úsekový nekróza a rozvoj malých vydutín a tvorba perivaskulárnej (viditeľné voľným okom) uzliny; Najčastejšie sa podieľajú lode viscerálny (obličky, srdce, dutiny brušnej, pľúc). V vymazanie brachium-cephalad tepny - Takayasuova ochorenie - postihuje hrubé tepny pohybový elastický typu, siahajúce od oblúka aorty alebo jej hrudnej a brušnej povrchovej úpravy - bezmenného, ​​verejné a vnútorné karotídy, subclavian, medzirebrové zriedka, obličiek, bedrové tepny; To prevláda histologicky infiltratívny zápalového procesu vo všetkých vrstvách cievnej steny, ale hlavne v INTI, granulomatóza Giant a trombózy. Horton choroba - obr arteritída - patologický proces zahŕňal a stredné kalibru tepna - povrchová temporálnej, okcipitální, intrakraniálne, a viscerálnej menej, s najtypickejším morfologické zmeny sú granulomatóza tunica media a prítomnosť obrích buniek granulómov. Keď thromboangiitis obliterans - Winiwarter choroba - Buerger - patologické zmeny sa nachádzajú prevažne v periférnych tepien svalnatý a len zriedka v žilách; v stenách krvných ciev, a to najmä v INTI, vyvíja filtrativno yn-proliferatívnej proces s tendenciou k tvorbe trombu a ciev luminální obliteráciu; relatívne zriedkavo postihnuté cievy vnútorných orgánov. Hemoragické vaskulitída - ochorenie Schönleinovej - Henoch - v patologickom procese zahŕňa hlavne kapiláry (tu starý druh choroby "hemoragický kapillyarotoksikoz"), arterioly, žiliek, aspoň malé tepny, pričom poukazuje na závažné narušenie permeability vaskulárnych membrán, opuch a proliferáciu endotelových nádoby, infiltrácia cievnych stien leukocytmi; menej často sa vyskytujú fibrinoidné zmeny v stenách malých tepien.

Klasifikácia vaskulitídy. Single Štandardná klasifikácia vaskulitídy nie, to možno čiastočne vysvetliť nedostatkom zjednoteného pohľadu na ich povahe a obtiažnosti ich klinické a morfologické diferenciácie. Klasifikácia navrhovanej sovietskych autorov (N. A. Kurshakov, EM Tareev, MI Theodoroi) ako hlavné formy systémovej vaskulitídy pridelené periarteritida nodosa (pozri Nodózna nodosa), thromboangiitis obliterans (pozri thromboangiitis obliterans), hemoragická vaskulitída (pozri Schönleinova - Henoch choroby), obliterujúcej arteritis brachiocefalického (pozri Takayasuova syndróm); vzácnejšie formy zahŕňajú zápal spánkovej tepny (artériu veľkých buniek vidieť), trombotická trombocytopenická purpura (pozri Moschcowitz'disease). Zvláštne miesto medzi systémovej vaskulitídy sa zovšeobecnený strate malých tepien typu nekrotizujúca arteritídy, v kombinácii s nekrotické-granulomatózna lézií horných dýchacích ciest, pľúc, tvárových kostí, zadnej časti oka oka, je popísané Wegenera a nesie jeho meno - Wegenerova granulomatóza (pozri Wegenerova granulomatóza). Mnohí autori spájajú túto formu choroby s tvárnej nodosa, hoci dostatočne silné dôvody pre takéto združenie s akýmkoľvek morfologické alebo klinického hľadiska tam.

Zo sekundárne vaskulitída najväčší praktický význam zovšeobecnili cievne poškodenia s týfus, šarlach, dlhší bakteriálna endokarditída, reumatického ochorenia, reumatoidnú artritídu, systémový lupus erythematosus, systemická skleróza, rovnako ako zmeny v malých ciev pri diabete - diabetická mikroangiopatia.

Klinický obraz. Cez klinické a morfologické rozmanitosť jednotlivých foriem systémové vaskulitídy, všetky z nich, vyznačujúci sa tým, niektoré bežné klinické manifestácie alebo symptómov: horúčka (často zvlnené, ktorý sa zhoduje s vypuknutím čerstvých vaskulárne lézie), kožné hemoragickej a svalovo-kĺbovej syndróm, často podieľa na patologickom procese periférneho nervového systém (mono- a polyneuritída), zvýšenie vyčerpanie, mnogoorgannost viscerálnej lézie: srdce - s koronárnym ischemického syndrómu alebo príznaky myokarditída, obličiek - s hypertenznú syndróm a klinická nefritída alebo infarkt obličiek, zažívacieho traktu, pečene, pankreasu, sleziny - s brušné a (alebo) pečene a sleziny syndróm, bronchopulmonálna systém - s bronchospastickou alebo pľúc, pleurálna syndróm porážka serózna membrány s javmi poliserozita.

Vo väčšine prípadov sú progresívne alebo opakujúce sa. Podrobnejšie kliniku jednotlivých foriem vaskulitídy - pozri príslušné články av tabuľkách 1 a 2.

Diagnostika a liečba lézií nervového systému pri reumatických ochoreniach

Reumatické ochorenia sú skupina ochorení, ktoré sú charakterizované vývojom autoimunitných procesov proti antigénom takmer všetkých orgánov a tkanív tela, ktoré sa spájajú s tvorbou autoprotilátok s orgánovo špecifickými vlastnosťami.

Autoimunitné procesy si vymieňajú informácie medzi neuroendokrinným a imunitným systémom, s autoprotilátkami na hormóny, mediátory a ich receptory, ktoré zohrávajú hlavnú úlohu. Bola preukázaná syntéza neuropeptidov v imunokompetentných bunkách a bola dokázaná možnosť syntézy lymfokínov a monokínov v bunkách neuroendokrinného systému.

Údaje o neurogénnej regulácii imunitných funkcií a ich porúch, súčasne imunokompetentných buniek a ich mediátorov môžu ovplyvňovať funkciu centrálneho nervového systému (CNS) na základe neuroimunomodulácie. Ukázalo sa, že celý centrálny a periférny nervový systém má vlastnosť neurosekcie. Vplyv imunitného a nervového systému na seba sa realizuje prostredníctvom receptorových štruktúr buniek, ktorých interakcie vytvárajú spojenia "receptor-receptor" a tak organizuje molekulárny mechanizmus spoločnej práce oboch systémov.

Funkcie buniek a signalizačné informácie poskytujú mediátori a neurotransmitery v obidvoch systémoch, informácie sa vymieňajú medzi nervovým a imunitným systémom prostredníctvom cytokínov, steroidov a neuropeptidov [1, 2].

Preto bola dokázaná všeobecnosť a vzájomná súvislosť nervového a imunitného systému, podobnosť medzi ich štruktúrami a funkciami a vývoj nového smeru v modernej imunológii - neuroimunológii [3, 4]. Široká škála neurologických syndrómov pri autoimunitných systémových ochoreniach im umožňuje považovať ich za modelové systémy na štúdium patogenetickej úlohy imunitného mechanizmu poškodenia centrálneho a periférneho nervového systému [5].

Potenciálne ciele pre autoimunitných agresie antigény môžu byť rôzne nervového tkaniva, vrátane myelínu, vrátane tých, ktoré súvisia s glykoproteínom a jeho hlavné proteínové Gangliozidy jadier bielkovín a iných nervových buniek [6]. Tak mishenevidnye antigény s antigénov neyrolyupuse nervového tkaniva, P-proteínu ribozómovej, rDNA, malé jadrové ribonucleoprotein a aniónové fosfolipidy v antifosfolipidové syndróm, ktorý spôsobuje široké spektrum neurologických symptómov v tejto patológie [7, 8].

Podľa rôznych autorov, frekvencia nervového systému lézií u reumatických chorôb (RH) sa pohybuje od 40% do 70% alebo vyššia, s ohľadom na psychologické syndrómy a bolesti hlavy. Neurologické syndrómy sú zahrnuté do kritériá klasifikácie systémové vaskulitídy, vydanej American College of Rheumatology 1990, diagnostické kritériá a kritériá pre činnosť systémový lupus erythematosus (SLE), rovnako ako mnoho ďalších diagnostických kritérií, ako je napríklad polyarteritis nodosa u detí. Neurologické poruchy v RH vyžadujú diferenciálnu diagnostiku a zodpovedajúce cieľ liečby spolu reumatológ a neurológ.

V prípade SLE sú záchvaty alebo psychóza zahrnuté do diagnostických kritérií pre neurologické lézie. Poškodenie CNS je spôsobené najmä vaskulárnou patológiou, ktorá zahŕňa vaskulopatiu, trombózu, skutočnú vaskulitídu, srdcový infarkt a krvácanie [7]. Antineurónové protilátky sú detegované v cerebrospinálnej tekutine, zvyšuje sa hladina proteínov, stanoví sa zvýšenie bunkovej kompozície. Sú opísané rôzne typy konvulzívnych záchvatov: veľké, malé, podľa typu časnej epilepsie, ako aj hyperkinézy. Pri CNS lupuse dochádza k migrénovej bolesti hlavy, ktorá je rezistentná voči analgetikám, ale reaguje na liečbu glukokortikosteroidmi. Ochrany kraniálneho nervu sú obvykle sprevádzané oftalmoplegiou, cerebelárnymi a pyramídovými symptómami a nystagmom. Existujú zrakové poruchy, prechodné poruchy mozgovej cirkulácie. Akútna transverzálna myelitída je zriedkavá a má zlú prognózu. Duševné syndrómy sú rôznorodé a sú charakterizované afektívnymi, organickými mozgovými alebo schizofrenickými prejavmi [9, 10].

Antifosfolipidový syndróm bol tiež opísaný ako súčasť SLE. Tento syndróm zahŕňa: opakujúce sa arteriálnej alebo žilovej trombózy, obvyklé potrat a trombocytopénia a ďalšie funkcie: Lived neurologické príznaky: chorea, epilepsia, migrény, cerebrovaskulárne ochorenia a demencie v dôsledku viacerých infarktov, chronické vredy predkolenia, Coombs-pozitívne hemolytické anémia, chyby srdcovej choroby a sérologické markery - antifosfolipidové protilátky, ktoré zahŕňajú protilátky antikardiolipinovými aj gG a IgM a lupus antikoagulant [11].

V prípade systémovej sklerodermia (SSC) neurologický syndróm predstavuje najmä polinevriticheskimi prejavy súvisiace s cievnych zmien a fibrotických procesov v spojivovom tkanive. Nodulárna polyarteritis charakterizované mnohopočetným mononeuritis, Wegenerova granulomatóza - asymetrická polyneuropatia, pre nešpecifickú aortoarteritis - encefalopatia a cerebrálna prietok krvi.

Vlastné dáta obsiahnuté vyšetrenia 229 pacientov s rôznymi formami RP, z ktorých 110 pacientov trpiacich systémové ochorenia spojivového tkaniva 88 pacientov s SLE, 22 - MIC a 119 pacientov - systémové vaskulitídy: thromboangiitis obliterans (OT) - 21, polyarteritis nodosa (CM) - 27, nešpecifická aortoarteriit - (NAA) - 32, hemoragické vaskulitída (GV) - 15 a Wegenerova granulomatóza (Gr) - 2, iné tvary - 22. podrobný neurologické vyšetrenie, ultrazvuk transkraniálna Doppler cerebrovaskulárne reoentsefalogr Afiyan, počítač (CT) a magnetická rezonancia (MRI) mozgu, elektroencefalografia, štúdie o stave imunity.

U väčšiny pacientov boli ochorenia spojené s kožou (50,6%), kĺbovo-svalnatým (35,4%) a vaskulárnym (27,1%) syndrómom. Pri otvorení boli zaznamenané orgánové lézie s frekvenciou 7%, syndróm arteriálnej hypertenzie - v 5,2%, horúčka - 7,0%, hematologické poruchy - 7,9%. Neurologické poruchy na začiatku ochorenia boli zaznamenané u 12,2% a prejavovali sa mono- a polyneuropatiou a syndrómom encefalomyelópyradikuloneuritidy (EMPRN). Porucha periférneho nervového systému v prvom štádiu ochorenia bola obzvlášť charakteristická pre UE a pozorovala sa u 30% pacientov. Hlavné syndrómy debutu CNS boli cefalgické (10,5%) a vestibulárne (6,3%), najčastejšie sa pozorovali v NAA. Zapojenie centrálneho nervového systému sa vyskytlo u 96 (41,9%) pacientov, čo bolo najvýraznejšie u SLE, NAA, UE.

Cievna mozgová patológie bol dominantný v klinickom obraze choroby u 34,7% pacientov, a niekedy aj celý rad príznakov CNS dobre vyvinuté pred polisindromnoy obrazu ochorenia. Hlavné klinické prejavy cerebrovaskulárne patológie zahŕňajú: cephalgic (82%), asténia (76%), vestibulárny-ataktický (80%), pyramidálne (74%), syndrómy syndróm vegetovascular nedostatky, (69%), dissomnicheskie (79%) a bazálny obálka (37%), gipopotalamicheskoy dysfunkcia (34,7%).

Opísané neurologické príznaky často spojená s príznakmi mozgovej cievnej nedostatočnosti, ktorá bola v kombinácii vaskulárnej encefalopatia syndróm 1 (11%) 2 (26,4%) alebo 3 (8%) stupňa. U 7,8% pacientov došlo k prechodnému porušovaniu cerebrálneho obehu.

Hypotalamicky dysfunkcie u pacientov s RA bolo preukázané, polymorfné porúch neuroendokrinné, termoregulačné poruchy hlavne na type paroxyzmálna centrálnej hypertermie, nespavosti, patologické psycho-emocionálne sféry.

Zistila významnú prevahu u pacientov s pyramídovou insuficienciou vľavo (41%). Prevalencia pyramídovej nedostatočnosti na pravej strane bola zaznamenaná menej často (23,7%). Dystonické javy vo forme vestibulárno-cerebelárneho systému ruky a disociovanej svalovej hypotónie v nohách boli tiež výraznejšie vľavo. Získané údaje naznačujú prevládajúcu léziu pyramídových a senzorických systémov, ako aj nešpecifické štruktúry pravého hemisféra, ktoré úzko súvisia s hypotalamickou oblasťou a zabezpečujú adaptáciu organizmu na ovplyvňujúce faktory prostredia. Zistená funkčná asymetria indikuje rozpad adaptačných mechanizmov nervového systému a naznačuje úlohu dysfunkcie systému pravostrannej hemisféry-hypotalamu.

Pri použití MRI metód a / alebo CT odhalila zmenu komorového systému v podobe rozšírenia alebo deformácie a / alebo rozšírenie subarachnoidálnom priestore a ložiskových lézií rôznych štruktúr mozgu a mozog atrofia látku kraniovertebrální anomáliu. Známky vonkajšieho, vnútorného alebo kombinovaného hydrocefalu boli pozorované vo všetkých nosologických formách. Fokálnej zmeny mozgovej substancie zahrnutá giperdensitivnye gipodensitivnye Zone s alebo bez opuchu neho jedna alebo viac.

V štúdii cievneho systému a mozgovej cirkulácie bola pozorovaná významne zvyšuje vaskulárnej tonus a hypertonické cirkulačný dyscirculatory podľa rheoencephalography (REG) a zvýšenie lineárnej rýchlosti prietoku krvi v strednej mozgovej tepny. Pacienti s zapojenie centrálneho nervového systému sa líši elektroencefalografia: boli charakterizované rozptýlených lézie, prítomnosť alfa-rytmus narušenie, arytmia a paroxyzmálna aktivity.

Korelačná analýza cerebrovaskulárnych ochorení a výsledky inštrumentálnych štúdií mozgových ciev ukázali, že u všetkých nosologických foriem mali pacienti poruchy žilovej hemocirkulácie. Následne sa zúžili cerebrálne tepny, kvapalínové poruchy s tvorbou intrakraniálnej hypertenzie a mikrocirkulácia v mozgu. Ohniskové mozgové lézie líšili lokalizačný proces v závislosti od nosologickej formy. V tabuľke. Sú prezentované hlavné neurologické prejavy RH.

U 39% pacientov s SLE mladší lézie CNS boli porušením mozgovej cirkulácie, pričom polovica z nich vytvoril ťah na začiatku choroby. Súčasne s otváracieho zdvihu u SLE pacientov bola zistená častejšie "vaskulárnej motýľ" a / alebo vazospastické syndróm, vysoký krvný tlak, diastolický krvný často. Títo pacienti mali mierne alebo vysoké titre kardiolipiny IgG protilátky k natívnemu DNA a reumatoidnej faktor (RF), IgM, čo by mohlo naznačovať prítomnosť tohto cerebrálna vaskulitída. Tieto údaje boli potvrdené identifikáciou hyperaktívne odporových intrakraniálnych ciev a mikrocirkulácie patológie ako zvýšenie počtu funkčných kapilár, ich výraznú křivolakosti s spomalenie toku krvi v arteriol. Zmeny v systéme koagulácie boli charakterizované hyperkoagulačným syndrómom. Základné rizikové faktory pre cievnej mozgovej príhody u pacientov s RA: hypertenzia, ochorenia srdca, hyperkoagulačního, imunitný zápal cievnej steny, asymetria prietok krvi mozgom.

U pacientov s RZ sa cerebrovaskulitída (CV) vyskytla u 28,3% pacientov. Diagnóza CV zvýšiť pri detekcii fokálnych neurologickými príznakmi, zmeny vo fundu, zhoršené videnie, je údaj o mozgovej cirkulácie, ako aj výsledky CT a magnetickou rezonanciou nukleárnej (MRI), pri ktorej je detekovaný vonkajšie a vnútorné hydrocefalus, fokálnej zmeny kortexu a subkortikálnej látky. Zároveň sa v priebehu času zvýšil počet ohnisiek akejkoľvek lokalizácie v mozgu. Magnetická rezonančná angiografia (MRA) Štúdia uvádza niekoľko segmentových vaskulárnej nezrovnalosti, kruhový alebo excentrické stenózy a dilatáciu malých a stredných tepien s tvorbou intrakraniálnych aneuryziem, porúch krvného prietoku. Pozorovaný pokles intenzity signálu MPA na vyššiu aktivitu reumatické procesu indikuje prítomnosť TSV.

Imunologické markery veril CV protilátok proti natívne protilátky DNA-IgG na kardiolipin (ACL) a ACL IgM, anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA), v menšej miere - RF a lupus antikoagulant (LA). Vyskytli sa klinické a imunologické korelácie s neurologickými prejavmi.

Izolované (primárne), CV vyznačuje symptómy a príznaky, ako je bolesť hlavy, kŕče, meningeálnej syndróm, akútna progresívna encefalopatia detekčné zapojenie CNS, bez toho aby sa prejavila extrakraniálneho alebo systémové vaskulitídy, psychiatrické syndrómy, demencia, progresívne pokles inteligencie, mŕtvice, rozmazané videnie, nystagmus. Častejšie periventrikulárne ložiská boli zistené v prvom roku ochorenia.

Množstvo pacientov sa poradilo s optometristom v súvislosti so zhoršením videnia až po amaurozu, prítomnosťou uveitídy, ischemickej neuritídy. Retinálna angiopatia sa vyskytla u 41% týchto pacientov, flebopatia u 14%, retinovaskulitída u 6%, angiospazmus u 13%, angiosclerosa u 18%.

Polinevritichesky syndróm s väčšinu pacientov (96,7%) vo forme snímača, citlivý pohybového polyneuropatia alebo v kombinácii s CNS lézie syndróm ESN a EMPRN. Keď SSD OT a VN prevládajúce formy, ako sú citlivé alebo citlivé pohybového polyneuropatia a pre SLE a NAA - tvorí kombinovaný lézie NA periférne (PNS) a centrálneho nervového systému, - a EMPRN syndrómy ESN. Pri RT a NAA pozorovaný zreteľný disociácia polyneuropatia závažnosť osi tela, pričom symptómy RT bol výraznejší v nohách, Kedy NAA - ruky. Všeobecne platí, že asymetrický polyneuropatia došlo u 19,2% pacientov, dosiahnutie maxima v UE (59,3%).

Patológia NA s RH často určuje prognózu, klinický obraz choroby a kvalitu života pacientov a tiež vyžaduje povinné kombinované použitie základnej protizápalovej terapie, angioprotektík a neuroprotektorov. Skupina neuroprotektorov zahŕňa Actovegin, Instenon. Použité lieky na zlepšenie cerebrálnej cirkulácie, - Vinpocetín, Kavinton, metabolické látky s antihypoxantným účinkom - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, podľa svedeckej výpovede sedatív a antikonvulzíva, antidepresíva.

V prípade RH zahŕňa terapia glukokortikosteroidy, imunosupresíva, imunoglobulín, výmenu plazmy, imunomodulátory, dezagreganty, nesteroidné protizápalové liečivá a symptomatické látky.

Liečba pozostáva z niekoľkých štádií: rýchle potlačenie imunitnej odpovede pri vzniku choroby a počas jej exacerbácií (indukcia remisie); dlhodobú udržiavaciu liečbu imunosupresívami v dávkach postačujúcich na dosiahnutie klinickej a laboratórnej remisie ochorenia; stanovenie stupňa poškodenia orgánov alebo systémov tela a ich korekcie, následné rehabilitačné opatrenia.

Prvá fáza obsahuje účinné potlačenie imunitného zápalu v skorých štádiách ochorenia a zahŕňa použitie kortikosteroidov, imunosupresív cytostatický typ efektu cyklofosfamid a antimetabolitnogo akcie typu metotrexát, tsitokinsupressivnogo formulácie cyklosporínu A, priradenie intravenóznej imunoglobulín opakované kurzy pulzný terapie s metylprednizolón a cyklofosfamidom v kombinácii s mimotelovom metódami liečbu.

Pri akútnych mozgových poruchách s vysokou aktivitou SLE sa pri podávaní Metipred 1 g intravenózne 1-krát denne počas 3 dní a pridaním 800 mg cyklofosfamidu v deň 2 použije režim pulznej terapie. V chronickom priebehu SLE bola denná dávka prednizolónu 15-20 mg, nasledovaná postupným poklesom, Cyklofosfamid sa podáva intramuskulárne v dávke 400 mg za týždeň na 1600-2000 mg na priebeh a potom 200 mg za týždeň po dobu jedného roka alebo dlhšie. Testujú sa testy mofetil mykofenolátu a leflunomidu.

V prípade patológie viditeľného orgánu sú predpísané nesteroidné protizápalové lieky vo forme injekcií diklofenaku a potom perorálne lieky tejto skupiny, dezagreganty, ak sú príznaky zápalovej aktivity, pridávajú mierne dávky glukokortikosteroidov a s prudkým poklesom videnia a výraznými známkami aktivity pulznej terapie.

Najúčinnejšie a menej toxické režimy na použitie imunosupresívnych liekov, spôsoby ich podávania a zahrnutie liečiv, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu a / alebo ovplyvňujú reologické vlastnosti krvi (Heparin, Fraxiparin, Trental, Ralofekt, Tiklid) v komplexnej liečbe.

V niektorých prípadoch sú lieky predpísané ako Reaferon a v prítomnosti infikovaných vredov, nekrózy kože alebo končatín sa používajú antibiotiká. Vzhľadom na rozmanitosť nosologických foriem je výber liekov na začiatku ochorenia ovplyvnený prevalenciou patologického procesu a prítomnosťou interkurentných infekcií. Vymenovanie angioprotektík a posindromnaya terapie je znázornené.

Vzhľadom na vysoký podiel neurologickej patológie by pacienti s RH mali podstúpiť komplexnú klinickú a inštrumentálnu neurologickú štúdiu v počiatočnom štádiu patologického procesu. Diagnóza RH a komplexná terapia glukokortikosteroidmi a imunosupresívami prispievajú k náprave porúch CNS a PNS.

Marov E.I. (ed.). Neuroendokrinologie. Jaroslav: Dia-press; 1999.

Stenberg E.M. Neuroendokrinná regulácia autoimunitných / zápalových ochorení // J. Endocrinol. 2001; 169 (3): 429-435.

Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. a iné Skutočné problémy neuroimunológie // Vestn. RAMS. 1994, 1: 4-7.